Текст книги "Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах)"
Автор книги: А. Чучалин
Жанр:
Медицина
сообщить о нарушении
Текущая страница: 96 (всего у книги 191 страниц)
b
T3 G3–4 N0–1 M0, T1–2 G1–4 N2M0
IIIB
а
T4 G1–2 N0M0
b
T4 G3–4 N0M0, T1–4 G1–4 N3M0
IV
T1–4 G1–4 N1–3M1
КЛИНИЧЕСКАЯ СИМПТОМАТИКА
Клиническая симптоматология первичных злокачественных неэпителиальных опухолей легкого лишена патогномоничных признаков. Частота и выраженность симптоматики зависит от клинико-анатомической формы опухоли и степени ее распространенности. У 1/3 больных с периферической опухолью небольших размеров заболевание протекает бессимптомно. При центральных опухолях наиболее частыми жалобами являются кашель, отделение мокроты, кровохарканье, боли
в грудной клетке, а при развитии обтурационного пневмонита – повышение температуры тела, одышка и др. При злокачественных лимфомах преобладают общие симптомы – слабость, повышенная утомляемость, потливость, анемия, данные симптомы менее характерны для сарком.
type: dkli00155
ДИАГНОСТИКА
ЛУЧЕВЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностика основывается на тех же принципах, что и при раке легкого. Отличительной особенностью периферической узловой формы саркомы диаметром до 5 см служит четкая очерченность контуров тени на рентгенограммах и КТ органов грудной клетки, как при доброкачественной опухоли (рис. 920). При больших размерах контуры тени бугристые, бронхи оттеснены и раздвинуты. У ряда больных тень имеет причудливую форму
(рис. 921) – грушевидную, бобовидную или в виде трилистника. Пневмониеподобная форма чаще встречается при лимфомах, при этом тень неоднородная в связи с наличием на ее фоне просветов сегментарных бронхов и их делений – так называемый симптом «воздушной бронхограммы» (рис. 922).
Выявление очагов высокой плотности
в структуре узла может быть характерным симптомом для остеосаркомы, хондросаркомы, синовиальной или недифференцированной саркомы [13]. Однако этот признак не патогномоничен, так как может встречаться при карциноиде, метастазах остеогенной или хондросаркомы и иногда при раке легкого [14]. Рентгенологическая семиотика центральной формы саркомы
в зависимости от генеза аналогична таковой при немелкоклеточном раке легкого или карциноиде.
path: pictures/9-26a.png
path: pictures/9-26b.png
path: pictures/9-26c.png
path: pictures/9-26d.png
Рис. 9-20. Рентгенограммы в прямой (a), боковой (b) проекциях. КТ в легочном (c) и мягкотканном (d) окне. Периферическая саркома (морфологически – бластома) средней доли правого легкого.
path: pictures/9-028.png
Рис.9-028. Рентгенотомограмма правого гемиторакса. Периферическая гемангиоэндотелиома верхней доли правого легкого.
ФИБРОБРОНХОСКОПИЯ
При бронхологическом исследовании визуальная семиотика непатогномонична. При пневмониеподобной и центральной форме наиболее результативно бронхологическое исследование с морфологическим исследованием биоптата. В целом верифицировать диагноз до лечения удается у половины больных.
МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА
Весьма низка информативность (15%) цитологического исследования мокроты. У половины больных диагноз устанавливают интраоперационно, а гистогенез -
при плановом гистологическом и/или иммуногистохимическом исследовании. Дифференциальная гистологическая диагностика этих новообразований на светооптическом уровне часто затруднительна и для их идентификации необходимо применение дополнительных методик: иммуногистохимических, электронной микроскопии и др.
path: pictures/9-29a.png
path: pictures/9-29b.png
Рис. 9-22. КТ в легочном (а) и мягкотканном окне (б). Симптом «воздушной бронхограммы». Неходжкинская лимфома верхней доли правого легкого.
МЕТОДЫ УТОЧНЯЮЩЕЙ ДИАГНОСТИКИ
Методы уточняющей диагностики такие же, как при раке легкого. Помимо оценки распространенности процесса, необходимо исключить первичный очаг саркомы внелегочной локализации.
type: dkli00218
КЛИНИКОМОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ ПЕРВИЧНЫХ НЕЭПИТЕЛИАЛЬНЫХ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ
МЯГКОТКАННЫЕ САРКОМЫ
К гистологическим вариантам этой наиболее многочисленной группы относят миогенные саркомы (лейомиосаркома, рабдомиосаркома), ангиогенные саркомы (гемангиоперицитома, гемангиоэндотелиома), злокачественную фиброзную гистиоцитому, злокачественную шванному (нейросаркому), фибросаркому, липосаркому и синовиальную саркому.
МИОГЕННЫЕ САРКОМЫ
Миогенные саркомы – это наиболее часто встречаемая форма первичных мягкотканых сарком легкого.
Лейомиосаркома составляет 13 – 32% от всех сарком легкого и 1 – 1,4% от всех злокачественных опухолей легкого [15]. К данным новообразованиям относят опухоли, образующиеся в результате деления беспорядочно расположенных атипичных гладкомышечных волокон, проникающих в окружающие ткани и дающие метастазы. Их источником могут быть мышечные волокна бронхов и кровеносных сосудов. Макроскопически опухоль имеет вид серобелого или серожелтого узла с участками кровоизлияний и некроза [1, 16, 17]. При эндобронхиальной локализации опухоль обычно мягкоэластичной консистенции с фиброзной капсулой. Микроскопически лейомиосаркома состоит из тесно расположенных овальных, удлиненных и веретенообразных клеток, кое-где ориентированных вокруг сосудов, которые иногда имеются в большом количестве. Клетки способны формировать короткие переплетающиеся пучки, характерна высокая митотическая активность (рис. 9-23, см. цв. вклейку). У каждого четвертого больного (26,7%) обнаруживают очаги некроза в опухоли, а у каждого третьего – опухолевая инфильтрация окружающих тканей (37,6%). Этот гистологический тип чаще встречается в виде периферической (91,2%) клинико-анатомической формы, нередко (16,6%) выявляют врастание в бронх (централизация) [1].
path: pictures/0923.png
Рис. 9-23. Лейомиосаркома (эпителиоидно-клеточная) легкого. Умеренный полиморфизм. Окраска гематоксилином и эозином. x 400.
Рабдомиосаркома – редкая миогенная опухоль легкого. Выделяют следующие морфологические подтипы: альвеолярный, эмбриональный, плеоморфный. Последний характеризуется выраженным полиморфизмом клеток, часто встречаются гигантские клетки с одним или несколькими уродливыми ядрами (рис. 9-24). Морфологический диагноз рабдомиосаркомы сложен и требует применения иммуногистохимических методик или электронно-микроскопического исследования.
path: pictures/0924.png
Рис. 9-24. Рабдомиосаркома (плеоморфная) легкого. Многоядерные клетки и клетки с уродливыми ядрами. Окраска гематоксилином и эозином. x 400.
АНГИОГЕННЫЕ САРКОМЫ
Сосудистые опухоли занимают второе место среди мягкотканных сарком. Им присуще преимущественно периферическая (84,4%) форма, с вовлечением (18,5%) сегментарных или долевых бронхов. Увеличение регионарных лимфатических узлов при рентгенологическом исследовании констатируют у 43% больных, при этом метастатическое их поражение при морфологическом исследовании выявляют лишь у 12,5% [1].
Злокачественная гемангиоперицитома – опухоль сосудистого происхождения, возникающая из периоцитов Циммермана. Микроскопически характеризуется пролиферацией умеренно полиморфных клеток, нередко с гиперхромными ядрами. Опухоль обладает высокой митотической активностью, постоянно встречаются очаги некроза и кровоизлияния (рис. 9-25). Макроскопически она представляет собой узел сероваторозоватого цвета, мягкой консистенции. Размер опухоли колеблется от 1,5 до 16 см [18]. Неблагоприятными прогностическими факторами считают размер образования более 8 см, распространение на соседние структуры и органы, а также наличие более 3 митозов в полях зрения [19]. До настоящего времени в литературе опубликованы сведения о 136 случаях данной разновидности сосудистой опухоли [1, 19 – 22]. Рентгенологически опухоль чаще в виде солитарного периферического узла, имеющего четкие ровные контуры. На КТ имеет место мягкотканный характер узла, нередко с некрозом
в центре [20].
path: pictures/0925.png
Рис. 9-25. Злокачественная гемангиоперицитома легкого. Веретенообразные клетки местами ориентированы к сосудам. Окраска гематоксилином и эозином. x 400.
Злокачественная гемангиоэндотелиома (ангиосаркома) – более редкая форма сосудистых сарком, состоящая из неправильно анастомозирующих сосудов, выстланных одним или чаще несколькими рядами укрупненных атипичных
с полиморфными гиперхромными ядрами эндотелиальных клеток разной высоты (рис. 9-26, см. цв. вклейку), которые местами нагромождаются друг на друга, образуя многослойные пласты и сосочки [1]. Макроскопически периферическая гемангиоэндотелиома четко отграничена от окружающей легочной ткани, на разрезе серобелого цвета, может напоминать хрящевую ткань [23]. В литературе описано не более 50 наблюдений гемангиоэндотелиом легкого [1, 24]. Данная опухоль развивается в любом возрасте, одинаково часто у лиц обоего пола [25, 26]. Однако в 40% случаев опухоль диагностируют среди пациентов моложе 30 лет [24]. Нередко при КТисследовании выявляют множественные, мелкие (до 3 см), хорошо очерченные очаги в обоих легких, иногда в сочетании с плевральным выпотом [27 – 29]. Морфологическая верификация подобных диссеминаций необходима в плане дифференциальной диагностики с гранулематозными процессами и метастатическим поражением легких.
path: pictures/0926.png
Рис. 9-26. Злокачественная гемангиоэндотелиома (ангиосаркома) легкого. Полиморфные клетки формируют атипичные сосудистые щели. Окраска гематоксилином и эозином. x 200.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ФИБРОЗНАЯ ГИСТИОЦИТОМА
Злокачественная фиброзная гистиоцитома – наименее изученная из мягко-тканных сарком легкого. Микроскопически опухоль образована переплетающимися пучками клеток и коллагеновыми волокнами, местами образующими «муаровые» структуры (рис. 9-27, см. цв. вклейку). Выделяют четыре гистологических подтипа этой саркомы: веретеноклеточная, плеоморфная, миксоидная и гигантоклеточная, или воспалительная [30]. Макроскопически опухоль имеет вид узла без четких границ, сероватожелтого цвета мягкоэластичной консистенции [1, 31]. С момента первого описания легочной локализации гистиоцитомы опубликованы данные о 36 больных: у 35 диагностирована периферическая, у 1 – центральная клинико-анатомическая форма [1, 32]. Рентгенологически проявляется в виде медленно растущего солитарного узла со спикулообразными контурами [23], реже определяется многоузловая форма [33]. При расположении периферической опухоли в прикорневой зоне может вызывать пневмонит или ателектаз соответствующего отдела легкого за счет централизации [34]. Дополнительных семиотических признаков при КТ не выявлено [35, 36].
path: pictures/0927.png
Рис. 9-27. Злокачественная фиброзная гистиоцитома легкого. Усиленное коллагенообразование, пестрый клеточный состав, клетки типа клеток Тутона. Окраска гематоксилином и эозином. x 200.
НЕЙРОСАРКОМА
Нейросаркома (злокачественная шваннома) – опухоль, исходящая из оболочек периферических нервов, представлена веретенообразными клетками с овальными палочковидными или слегка изогнутыми гиперхромными ядрами, образующими переплетающиеся пучки, местами клетки располагаются равномерно, формируя палисадообразные структуры (рис. 928). Основным дифференциально-диагностическим критерием нейросаркомы является выявление с помощью иммуногистохимической реакции секреции белка S100. Макроскопически опухоль, как правило, представлена узлом плотноэластической консистенции серожелтого или серого цвета, с нечеткими контурами.
path: pictures/0928.png
Рис. 9-28. Злокачественная шваннома (нейросаркома) легкого. Полиморфные веретенообразные и многоядерные клетки. Окраска гематоксилином и эозином. x 400.
ФИБРОСАРКОМА
Фибросаркома – крайне редкая опухоль легкого, составляет около 16% всех первичных сарком данной локализации [37]. Гистологически она неотличима от соответствующих опухолей мягких тканей других локализаций (рис. 9-29).
path: pictures/0929.png
Рис. 9-29. Фибросаркома легкого (опухоль из атипичных фибробластов). Видна зона инфильтрации легочной ткани. Окраска гематоксилином и эозином. x 200.
ЛИПОСАРКОМА
Липосаркома легкого встречается исключительно редко. В литературе описаны не более 16 наблюдений [1, 8, 38, 39]. Макроскопически это плотный узел, на разрезе желтого цвета, со структурами жировой ткани. Гистологически чаще соответствует высокодифференцированным вариантам – фиброзирующая или миксоидная липосаркома (рис. 9-30, см. цв. вклейку). Рентгенологически липосаркома выглядит как периферический узел в паренхиме легкого с четкими контурами, не имеющий дополнительных семиотических признаков. При высокодифференцированных морфологических типах и размерах более 3 см структура узла на КТ имеет жировую плотность. В плане дифференциальной диагностики, по всей видимости, может быть использована магнитнорезонансная томография (МРТ), позволяющая при жировых опухолях других локализаций выявить дополнительные семио-тические признаки [23].
path: pictures/0930.png
Рис. 9-30. Липосаркома (высокодифференцированная) легкого. Гиперхромия ядер, сохранность зрелых лейкоцитов. Окраска гематоксилином и эозином. x 200.
СИНОВИАЛЬНАЯ САРКОМА
Синовиальная саркома – недавно признанная, необычная первичная саркома легкого. Микроскопически опухоль включает эпителиальный и мезенхимальный компонент, в зависимости от преобладания которых может быть представлена четырьмя подтипами – бифазным, монофазным мезенхимальным, монофазным эпителиальным и недифференцированным [40 – 42]. В определении морфологической структуры и первичности синовиальной саркомы большое значение имеют иммуногистохимические реакции [43 – 45]. До настоящего времени опубликованы сведения о 60 случаях данной саркомы легкого [46]. Средний возраст пациентов
47 лет, некоторые авторы сообщают о преобладании заболеваемости среди женщин (83%) [46, 47]. Неблагоприятными факторами прогноза являются размер опухоли более 5 см, мужской пол и возраст старше 20 лет, обширные поля некроза, наличие более 10 митозов в 10 полях зрения [48].
ХОНДРОСАРКОМА
Хондросаркома – крайне редкая опухоль легкого, происходящая из стенки бронха или из хондрогамартомы [1, 49 – 51]. Микроскопически характерен полиморфизм и атипия клеток в межуточном веществе хондроидного характера (рис. 9-31). Возможны кальцификация или оссификация.
path: pictures/0931.png
Рис. 9-31. Хондросаркома легкого. Видны элементы незрелого гиалинового хряща. Окраска гематоксилином и эозином. x 400.
ОСТЕОСАРКОМА
Остеосаркома легкого встречается редко. Суммированные данные литературы отображают не более 18 случаев [3, 13, 52, 53, 54]. Морфологически она представлена веретенообразными клетками, миксоидной, хрящевой и костной тканью (рис. 9-32). Средний возраст пациентов 62 года. Рентгенологически во всех наблюдениях выявлен солитарный периферический узел, чаще более 4 см. Практически все авторы сообщают о выявлении очагов высокой плотности в структуре узла на КТ. В литературе мы также встретили единственный случай описания первичной остеомы легкого [55].
path: pictures/0932.png
Рис. 9-32. Остеосаркома легкого. Формирование остеоида среди полиморфных клеток. Окраска гематоксилином и эозином. x 400.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЛИМФОИДНОЙ ТКАНИ
Лимфомы развиваются в лимфатических узлах или лимфоидных тканях паренхиматозных органов (легкие, желудок, кишечник), а также в коже. Многие клиницисты полагают, что в большинстве случаев при первичной болезни Ходжкина легкого речь идет о локальном проявлении системного заболевания. Однако за последние три десятилетия накоплен коллективный опыт клинических наблюдений изолированного поражения легкого.
БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА
В связи с редкостью заболевания лишь некоторые клиники располагают относительно большим количеством наблюдений. Критериями первичности болезни Ходжкина в легком, по мнению большинства авторов, являются изолированная локализация опухоли в легком без поражения внутригрудных лимфатических узлов или с минимальным поражением последних [56]; исключение – поражения внегрудных дистанционных лимфатических узлов и органов на основании клинических и патоморфологических данных [57]. Излюбленная локализация -
перибронхиальная ткань прикорневой зоны. Микроскопически чаще выявляют смешанноклеточный вариант и нодулярный склероз (рис. 9-33, см. цв. вклейку). Типичной ошибкой при гистологическом исследовании является неправильная трактовка полиморфных клеток с наличием клеток, напоминающих клетки Штернберга, как проявление лимфогранулематоза, а не крупноклеточной неходжкинской лимфомы [1].
path: pictures/0933.png
Рис. 9-33. Первичный лимфогранулематоз (нодулярный склероз) легких. Крупные лакунарные клетки Березовского – Штернберга. Окраска гематоксилином и эозином. x 200.
Среди 61 пациента с первичной болезнью Ходжкина легкого, наблюдаемых A. Radin (1990), мужчины составили 39%, женщины – 61%. Возраст больных колебался от 12 до 82 лет. При рентгенологическом исследовании грудной клетки поражение одного легкого выявлено у 72% и билатеральное – у 25% больных.
У 2 пациентов при бронхоскопии диагностировано эндобронхиальное поражение. У всех больных с билатеральным поражением выявлялись множественные узлы. При поражении одного легкого чаще диагностируют солитарный (85%), чем множественные (15%) узлы [56].
НЕХОДЖКИНСКАЯ ЛИМФОМА
Первичная неходжкинская лимфома легкого составляет 4% от экстранодальных поражений данной опухоли, менее 1% от всех больных с неходжкинской лимфомой и 0,5 – 1% среди злокачественных неэпителиальных опухолей легкого [58, 59]. Вклеточные лимфомы низкой степени злокачественности составляют до 87% неходжкинских лимфом (рис. 9-34, см. цв. вклейку), причем около 90% из них – это мукозоассоциированная лимфома [60, 61]. Одинаково часто болеют мужчины и женщины, средний возраст – 50 – 60 лет [62, 63]. При рутинном рентгенологическом исследовании выявляют нарушение легочной вентиляции или пневмонит сегмента или доли [62]. Характерным КТпризнаком является симптом воздушной бронхограммы на фоне инфильтрации легочной ткани [64]. Менее чем у 10% больных выявляют двусторонние изменения, порой в сочетании с плевральным выпотом. При ФБС изменений в бронхиальном дереве чаще не наблюдается [62, 65]. Дооперационный диагноз лимфомы легкого труден, клинико-рентгенологическая картина в 75% случаев трактуется как рак легкого [66]. Лишь у 25% больных удается морфологически верифицировать процесс в легком при трансторакальной пункции под контролем КТ [67]. Большинству (66,7%) пациентов с неходжкинской лимфомой требуется выполнение видеоторакоскопии или диагностической торакотомии с целью морфологического подтверждения диагноза [68].
path: pictures/0934.png
Рис. 9-34. Неходжкинская мелкоклеточная (высокодифференцированная) лимфома. Крупные клетки типа лимфоцитов. Окраска гематоксилином и эозином. x 200.
СОЛИТАРНАЯ ПЛАЗМОЦИТОМА
Солитарная плазмоцитома легкого встречается редко [69 – 73]. Генез этого новообразования окончательно не установлен. При микроскопическом исследовании опухоль представлена зрелыми плазматическими клетками в сочетании с лимфоцитами, гистиоцитами и эозинофилами (рис. 9-35). Фиброзная строма варьирует от едва заметных волокон до широких коллагеновых пучков. Присутствуют тонкостенные сосуды [1]. Как и при лимфоме легкого морфологическая верификация диагноза на дооперационном этапе затруднена, рентгенологическая картина не имеет своих особенностей.
path: pictures/0935.png
Рис. 9-35. Солитарная экстрамедуллярная плазмоцитома легкого. Атипичные плазматические клетки. Окраска гематоксилином и эозином. x 400.
КАРЦИНОСАРКОМА
Карциносаркома – опухоль, состоящая из двух злокачественных компонентов, -
эпителиального и мезенхимального. Чаще эпителиальный компонент представлен плоскоклеточным раком, а стромальный – структурами полиморфноклеточной и веретеноклеточной фибросаркомы (рис. 9-36, см. цв. вклейку). Макроскопически представляет собой узел серожелтого цвета (у 64,3% больных), мягко– или плотноэластичной консистенции. Ее чаще выявляют у мужчин, преимущественно пожилого возраста [1, 3]. Диагноз карциносаркомы обычно устанавливают при плановом гистологическом исследовании операционного препарата.
path: pictures/0936a.png
path: pictures/0936b.png
Рис. 9-36. Карциносаркома легкого. а – сочетание структур аденокарциномы и лейомиосаркомы.
б – саркоматозный компонент. Окраска гематоксилином и эозином. x 200 (а), x 400 (б).
БЛАСТОМА
Бластома – своеобразная опухоль, по строению нередко напоминающая легкое плода. В более ранних публикациях можно встретить синонимы: «эмбриома», «эмбриональная саркома», «карциносаркома эмбрионального типа». При микроскопическом исследовании эта опухоль имеет бифазное строение с преобладанием одного из незрелых компонентов (мезенхимального или эпителиального). Картина лишена каких-либо специфических признаков. Эпителиальные элементы представлены ветвящимися, достаточно однотипными трубчатыми структурами, выстланными кубическими или полигональными клетками, которые могут формировать участки псевдостратификации (рис. 9-37, см. цв. вклейку). Строма бластомы представлена примитивной эмбриональной мезенхимой [1]. Бластома встречается одинаково часто у мужчин и женщин (1,4 : 1) в различные периоды жизни (1 – 77 лет). Чаще встречается периферическая клинико-анатомическая форма, размеры узла от 1 до 28 см [70].
path: pictures/0937.png
Рис. 9-37. Бластома легкого. Строма напоминает эмбриональную ткань легкого, тубулярные структуры. Окраска гематоксилином и эозином. x 200.
type: dkli00219
ОПЫТ МНИОИ ИМ. П.А. ГЕРЦЕНА
В МНИОИ им. П.А. Герцена проблемы хирургического и комбинированного лечения больных с первичными злокачественными опухолями легких изучают более 50 лет и к настоящему времени институт располагает опытом более 4600 операций. Среди оперированных больных удельный вес злокачественных неэпителиальных опухолей составляет 3%. Количественное соотношение между раком легкого и ПЗНОЛ – 30 : 1.
Среди всех злокачественных неэпителиальных опухолей чаще диагностировали саркомы, преимущественно мягкотканные (табл. 99, 910).
Вид опухоли
Число больных
абс.
%
1
Саркома
109
69,4
1.1
Мягкотканные саркомы (табл. 9-10)
106
97,2
1.2
Хондросаркома
3
2,8
2
Злокачественные опухоли лимфоидной ткани
23
14,6
2.1
Болезнь Ходжкина
2
8,7
2.2
Неходжкинская лимфома
18
78,2
2.3
Солитарная плазмоцитома
3
13,1
3
Карциносаркома
16
10,3
4
Злокачественная параганглиома
2
1,3
5
Бластома
2
1,2
6
Неклассифицируемые саркомы
5
3,2
ВСЕГО...
157
100
Таблица 9-10.Гистологические варианты мягкотканных сарком легкого
№
Вид опухоли
Число больных
абс.
%
1
Миогенные саркомы
39
36,8
1.1
Лейомиосаркома
34
87,2
1.2
Рабдомиосаркома
5
12,8
2
Ангиогенные саркомы
32
30,2
2.1
Злокачественная гемангиоперицитома
21
65,6
2.2
Злокачественная гемангиоэндотелиома
11
34,4
3
Злокачественная фиброзная гистиоцитома
14
13,2
4
Злокачественная шваннома (нейросаркома)
11
10,4
5
Фибросаркома
7
6,6
6
Липосаркома
3
2,8
ВСЕГО...
106
100
Отличительными от рака легкого признаками сарком являются более молодой возраст пациентов (средний возраст 43,5 года, что на 15 лет меньше, чем при раке); болеют одинаково часто мужчины и женщины, их соотношение 1,2 : 1; преимущественно (81%) периферическая клиникоанатомическая форма (узловая, пневмониеподобная); более длительный анамнез заболевания; значительно меньшая частота метастазирования во внутригрудные лимфатические узлы (табл. 911); низкий показатель морфологической верификации диагноза до начала лечения.
Таблица ;9-11.Общая морфологическая характеристика злокачественных неэпителиальных опухолей легкого с учетом гистологического исследования операционного препарата
Гистологический тип
опухоли
Число больных
Результаты микроскопического исследования
опухолевая эмболия кровеносных сосудов
метастазы в регионарных лимфатических узлах
инфильтрация окружающих тканей и органов
Миогенная саркома
39
8
1
11
Ангиогенная саркома
32
14
4
12
Злокачественная лимфома
20
2
5
6
Карциносаркома
17
1
4
5
Нейросаркома
11
1
—
3
Фиброзная гистиоцитома
14
3
2
4
Фибросаркома
7
1
—
3
Липосаркома
3
—
—
1
Злокачественная параганглиома
2
—
1
—
Неклассифицируемые саркомы
3
1
—
—
ВСЕГО
абс.
148
31
17
45
%
100
20,9
11,5
30,4
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение сарком легкого должно быть строго индивидуализировано с учетом факторов, влияющих на его результаты. При резектабельных формах большинства злокачественных неэпителиальных опухолей легких хирургическое лечение до настоящего времени остается основным и наиболее эффективным. Дискутабельными остаются вопросы о комбинированном и комплексном лечении сарком. Большинству (74%) больных удается выполнить органосохраняющие операции в объеме сублобарной резекции, лобэктомии, нередко с резекцией и пластикой бронхов, с соблюдением принципов онкологического радикализма [1].
В целом 5летняя выживаемость больных с первичной саркомой легкого составляет 52,0%, что статистически достоверно выше таковой при немелкоклеточном и особенно мелкоклеточном раке (рис. 938). Критическим периодом являются первые 3 года после операции, в течение которых умирают 43% больных, как правило, от отдаленных метастазов, что подтверждает ведущую роль гематогенного метастазирования сарком легких [4].
По данным P.M. МсCormak и N. Martini (1989), из общего числа (42) больных с первичной мягкотканной саркомой легкого в целом более 1 года прожили 55%,
3 лет – 31% и 5 лет – 25%. После хирургического лечения более 5 лет прожили 37% больных, а из 13 пациентов, которым была проведена лучевая или симптоматическая терапия, ни один не пережил 2летний рубеж [2].
Из 106 находившихся под нашим наблюдением больных с мягкотканными саркомами легких после хирургического лечения более 5 лет в целом пережили 50,4%. Прогностическими факторами являются размер первичной опухоли; состояние внутригрудных лимфатических узлов; гистологический тип и степень дифференцировки саркомы. Больные с опухолью диаметром до 3 см, независимо от степени ее дифференцировки, пережили 5 лет в два с лишним раза больше, чем при опухоли размером 3,1 – 6 см и в три с лишним раза больше, чем при опухоли 6 см и более -
соответственно 86%, 37% и 24% (рис. 939). В группе низкодифференцированных сарком, особенно диаметром более 6 см, прогноз неблагоприятен, ни один больной не дожил до 5 лет, а при высокодифференцированных опухолях этот срок переживают около половины больных (рис. 940). Существует также прямая зависимость отдаленных результатов хирургического лечения больных с саркомами легкого от состояния внутригрудных лимфатических узлов. При их интактности 3летняя выживаемость в 2 раза больше (62% и 29%), а 5летняя – в 4 раза больше (59% и 14%), чем при их метастатическом поражении. Лучшие отдаленные результаты
в целом достигаются при ангиогенных саркомах (60,2%), злокачественной фиброзной гистиоцитоме (62,5%) и нейросаркоме (55,5%), менее благоприятен прогноз при миогенных саркомах (35,2%).
В отдаленные сроки после операции по поводу саркомы легкого основной причиной смерти (75,7%) явилось метастазирование в отдаленные органы, а у 24,3% -
внутригрудной локорегионарный рецидив без поражения отдаленных органов. Нами повторно оперированы 5 больных (табл. 912). Двое из них живут 3 и 6 лет после второй операции без признаков прогрессирования заболевания.
path: pictures/9-45.png
Рис. 9-45. Отдаленные результаты хирургического (комбинированного) лечения больных со злокачественными опухолями легких.
path: pictures/9-46.png
Рис. 9-46. Продолжительность жизни больных с первичными мягкотканными саркомами легких после хирургического лечения в зависимости от размера опухоли.
path: pictures/9-47.png
Рис. 9-47. Пятилетняя выживаемость больных саркомами легкого после хирургического лечения в зависимости от степени дифференцировки и размера опухоли.
Таблица 9-12. Объем операций при локорегионарном рецидиве саркомы легкого
Объем первой
операции
Интервал
Объем второй
операции
Гемангиоперицитома умереннодифференцированная
Экономная резекция
10 мес
Пневмонэктомия
Рабдомиосаркома умереннодифференцированная
Экономная резекция
1,5 года
Пневмонэктомия
Лейомиосаркома низкодифференцированная
Экономная резекция
3,5 года
Пневмонэктомия
Лейомиосаркома низкодифференцированная
Лобэктомия
1,5 года
Лобэктомия по типу пневмонэктомии
Лейомиосаркома высокодифференцированная
Лобэктомия
2,3 года
Билобэктомия по типу пневмонэктомии
Пятилетняя выживаемость оперированных нами больных с карциносаркомой легкого составляет 25%, что не отличается от таковой по данным зарубежной литературы [3, 74]. Прогноз при данной форме ПЗНОЛ зависит от стадии заболевания и преобладания гистологического компонента опухоли – эпителиального или мезенхимального.
Отдаленные результаты хирургического лечения больных с солитарной злокачественной экстрамедуллярной плазмоцитомой легкого несколько выше (40%), что совпадает с таковыми в зарубежных публикациях: 2 и 5летняя выживаемость после хирургического лечения составляет соответственно 66% и 40% [70]. Несмотря на радикальный характер операций, у 15 – 30% в ближайшие годы после лечения выявляют прогрессирование заболевания в виде множественных узлов [69]. Ввиду малого числа наблюдений достоверных сведений об эффективности лучевой и полихимиотерапии в плане комбинированного лечения злокачественной опухоли лимфоидной ткани нет [7, 69, 70].
Наконец, удовлетворителен прогноз при первичной злокачественной неходжкинской лимфоме легкого, 5летняя выживаемость больных в целом составила 64%: при мелкоклеточной форме (низкой степени злокачественности) – 79,8% и крупноклеточной (высокой степени злокачественности) – 40%. Аналогичные показатели выживаемости больных опубликовали другие клиницисты [62, 75]. При крупноклеточной лимфоме целесообразно проведение адъювантной полихимиотерапии [62].
Таким образом, первичные злокачественные неэпителиальные опухоли легких следует рассматривать как излечимую болезнь, нередко с лучшим прогнозом, чем при немелкоклеточном раке данной локализации. Успех лечения зависит от своевременной диагностики заболевания. При резектабельных формах большинства ПЗНОЛ хирургическое лечение до настоящего времени остается основным, позволяющим продлить жизнь больных на 5 и более лет. У пациентов при T1 – 2 высокодифференцированной саркомы удается выполнить органосохраняющие операции с благоприятным прогнозом. Нерешенным остается вопрос о комбинированном лечении больных с саркомами легких. Применение современных, более активных противоопухолевых препаратов, возможно, позволит улучшить отдаленные результаты при умеренно и низкодифференцированных саркомах II и III стадии.
9
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1.Трахтенберг А.Х.,Франк Г.А. Злокачественные неэпителиальные опухоли легких . М., Медицина, 1998, 232 с.
2.McCormack P.M., Martini N. Primary sarcomas and lymphomas of thelung. p. 269. Eds. N. Burt M., Zakovski M. Rare primary malignant neoplasms. Toracic Surgery. Eds F.G.Pearson et al., N 4, Churchill Livingstone, 1995, p. 807-826.