Текст книги "Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах)"

Дифференциальный диагноз заболевания следует проводить с гранулематозом Вегенера, микроскопическим полиангиитом, узелковым полиартериитом и гиперэозинофильным синдромом. В отличие от синдрома Черджа – Строс при классическом узелковом полиартериите обычно не наблюдается поражения легких, БА и некротизирующего гломерулонефрита. Образование микроаневризм, напротив, крайне редко встречается при синдроме Черджа – Строс.

Различия синдрома Черджа – Строс и гранулематоза Вегенера базируются на отсутствии при последнем БА, аллергических реакций и эозинофилии. Поражение ЛОРорганов при синдроме Черджа – Строс не сопровождается некротическими изменениями. Высокий уровень эозинофилов, отсутствие БА и аллергии в анамнезе, признаков васкулита, резистентность к терапии ГКС, характерные для гиперэозинофильного синдрома, позволяют разграничить его с синдрома Черджа – Строс.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение синдрома Черджа – Строс основывается на тех же принципах, что и ANCAассоциированных васкулитов (см. табл. 10-11).

Прогноз заболевания зависит от степени дыхательной недостаточности, генерализации васкулита (полинейноратия, гломерулонефрит), прогностически неблагоприятен короткий период между развитием БА и манифестацией васкулита. При синдроме Черджа – Строс пятилетняя выживаемость составляет до 80%.

type: dkli00232

ИЗОЛИРОВАННЫЙ ЛЕГОЧНЫЙ КАПИЛЛЯРИТ

Изолированный легочный капиллярит – васкулит с преимущественным поражением капилляров легких и без других системных клинических проявлений, характерных для ангиитов с вовлечением мелких сосудов (почек, нервной системы, желудочнокишечного тракта).

Заболевание впервые было описано в 1997 г. [40]. Авторы наблюдали группу пациентов из 29 человек с диффузными легочными геморрагиями, при биопсии легких у которых имелись явления легочного капиллярита. У 8 больных клиникоморфологические изменения носили изолированный характер. У них, несмотря на длительное наблюдение (в среднем 3,6 года), не развились другие клиническолабораторные проявления, характерные для ANCAассоциированных васкулитов или синдрома Гудпасчера, включая наличие ANCA и антител к базальной мембране клубочков почки.

Терапия изолированного легочного капилярита предполагает применение ГКС и циклофосфамида по стандартной схеме лечения ANCAваскулитов.

type: dkli00233

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Геморрагический васкулит – васкулит с IgAиммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны изменения со стороны кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом [1].

Заболевание является одним из наиболее часто встречающихся системных васкулитов, может начинаться в любом возрасте, однако им преимущественно болеют дети до 16 лет.

Выраженные клинические проявления патологии легких при геморрагическом васкулите встречаются редко. Описаны отдельные клинические наблюдения развития легочного кровотечения и легочных геморрагий, а также интерстициальной пневмонии [41, 42].

В острую фазу заболевания у большинства (96%) детей, не имеющих клинических проявлений патологии со стороны легких, выявляется снижение диффузионной способности легких. Полагают, что это связано с повреждением альвеолярнокапиллярной мембраны при отложении в нее IgAиммунных комплексов. Данные морфологического исследования аутопсийного материала свидетельствуют о некрозе стенки капилляров с септальными и интраальвеолярными геморрагиями, сочетающиеся с депозитами IgA [43].

Терапия данного васкулита предусматривает назначение ГКС в средних дозировках, а при их неэффективности – циклофосфамида (см. табл. 10-11). Основным фактором, определяющим неблагоприятный прогноз болезни, является персистирующее поражение почек.

type: dkli00234

ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ КРИОГЛОБУЛИНЕМИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит – васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), преимущественно кожи и клубочков почек, и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией [1].

Инфекция вирусом гепатита С рассматривается в качестве этиологического фактора болезни. Симптомы поражения легких при данном васкулите выражены незначительно [7]. Обычно больные предъявляют жалобы на сухой кашель, экспираторную одышку при физической нагрузке, боли в грудной клетке. Крайне редко встречаются поражения легких по типу диффузных альвеолярных геморрагий и респираторного дисстресс синдрома.

На рентгенограммах легких отмечаются признаки интерстициального фиброза, легочные инфильтраты, утолщение плевры. Функциональные тесты свидетельствуют о снижении диффузионной способности легких и патологии мелких бронхов. Морфологические изменения характеризуются васкулитом мелкого и среднего калибра. Данные БАЛ, полученные от пациентов не имеющих клинических признаков легочной патологии свидетельствуют о субклиническом Тлимфоцитарном альвеолите (снижение числа альвеолярных макрофагов и увеличение CD3⁺ Тлимфоцитов).

Терапия заболевания предполагает применение ГКС, плазмафереза в сочетании с противовирусными препаратами, предпочтительно рибавирином. При их неэффективности применяется циклофосфамид (см. табл. 10-11). Отмечен хороший эффект от ритуксимаба.

type: dkli00235

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВАСКУЛИТОВ МЕЛКИХ СОСУДОВ

Основные клинические, инструментальные и морфологические признаки поражения легких при васкулитах мелких сосудов суммированы в табл. 10-13 [7, 18, 44].

type: dkli00236

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ

Узелковый полиартериит (периартериит) – некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул [1].

Узелковый полиартериит (УП) рассматривается как прототип первичных системных некротизирующих васкулитов. Впервые подробную клиникоморфологическую характеристику болезни в 1866 г. дали A. Kussmaul и R. Maier [45]. В патологический процесс при узелковом полиартериите могут вовлекаться любые органы, но наиболее часто изменения затрагивают кожу, суставы, периферические нервы, кишечник и почки.

Ранее считалось, что поражение легких при данном заболевании встречается почти в 50% случаев. В настоящее время с выделением из узелкового полиартериита таких нозологических форм, как микроскопический полиангиит и синдром Черджа – Строс, частота выявления респираторной патологии при этом заболевании существенно снизилась [46]. При классическом варианте болезни, независимо от наличия инфицированности вирусом гепатита В, она не превышает 15%. На рентгенограммах легких регистрируются признаки диффузной инфильтрации ткани легкого и интерстиция, а при КТВТ – множественные участки уплотнений в обоих легких [47]. Описаны отдельные случаи диффузных альвеолярных геморрагий у пациентов, инфицированных вирусом гепатита В, приведшие к тяжелой дыхательной недостаточности и смерти больных [48].

Таблица 10-13. Клинические и инструментальные признаки поражения легких при васкулитах мелких сосудов

Признак

Нозологические формы

Гранулематоз

Вегенера

Синдром Черджа–Строс

Микроско-

пический

полиангиит

Геморра-гический

васкулит

Криоглобулине-мический васкулит

Изолированный легочный капиллярит

Внелегочные проявления

Поражение верхних дыхательных путей

Часто тяжелый, деструктивный синусит

Полипоз носа, ринит

Редко синусит

–

–

–

Гломерулонефрит

+++

++

+++

+

++

–

Другие проявления

Поражение кожи, глаз, нервной системы

Поражение кожи, сердца, нервной системы

Поражение кожи, нервной системы

Поражение кожи

Поражение кожи, нервной системы

–

Лабораторные нарушения

ANCA

80–90%

(аПР-3 >>аМПО)

30–50%

(аМПО >> аПР-3)

80–90%

(аМПО >> аПР-3)

5%

(аМПО)

–

–

Другие признаки

Лейкоцитоз, анемия

Эозинофилия, IgE

Лейкоцитоз,

анемия

IgA

Криоглобулины, HCV,

РФ (90–100%)

Лейкоцитоз, анемия

Поражение легких

+++

+++

++

+

+

+++

Функциональные тесты

Обструкция/рестрикция,

DL _co↓ или при диффузных альвеолярных

геморрагиях

Обструкция

DL _coпри диффузных альвеолярных геморрагиях

DL _co

DL _co↓

DL _coпри диффузных альвеолярных гемор-рагиях

КТВР

Множественные узелки, полости, симптом «матового» стекла

Мигрирующий симптом «матового» стекла и/или уплотнения

Симптом «матового» стекла, уплотнения

Симптом «матового» стекла

Инфильтраты, фиброз

Симптом «матового» стекла

Основные морфологи-ческие признаки

Некротизирующий гранулематозный васкулит, бронхиолит, капиллярит,

диффузные альвеолярные

геморрагии (редко)

Экстраваскулярная гранулема,

эозинофильная пневмония, васкулит

Капиллярит,

диффузные альвеолярные

геморрагии

Капиллярит

Васкулит мелких и средних артерий

Капиллярит, диффузные альвеолярные

геморрагии

Исследование БАЛ

Нейтрофилы, эритроциты, сидерофаги (>30%)

Эозинофилия (>33%)

Эритроциты, сидерофаги (>30%)

–

T-лимфоциты

Эритроциты, сидерофаги (>30%)

Примечания. «+++» – очень часто; «++» – часто; «+» – редко; « – «; – отсутствует; – повышение; ↓ – снижение.

Диагноз заболевания основывается на классификационных критериях, включающих 10 признаков: снижение массы тела более чем на 4 кг; сетчатое ливедо; боль или болезненность яичек; миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей; моно или полинейропатия; повышение диастолического давления более 90 мм рт.ст.; увеличение уровня мочевины или креатинина в крови; наличие инфекции вирусом гепатита В; артериографические изменения (аневризмы или окклюзии висцеральных артерий); данные биопсии, свидетельствующие о наличии некротизирующего васкулита [49]. Наличие у больного трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз УП с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

В целом терапия узелкового полиартериита не отличается от ANCAассоциированных васкулитов. При наличии маркеров репликации вируса гепатита В показано применение плазмафереза, противовирусных препаратов (ламивудин).

На фоне комбинированной терапии ГКС и цитостатиками 5летняя выживаемость составляет 60 – 80%. Наибольшее число летальных исходов регистрируется в первый год от начала заболевания. В большинстве случаев непосредственной причиной смерти являются сердечнососудистые катастрофы. К неблагоприятным прогностическим факторам относят: начало заболевания в возрасте более 50 лет, поражение почек, желудочнокишечного тракта, ЦНС и развитие кардиомиопатии.

type: dkli00237

БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ

Болезнь Кавасаки – артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии (преимущественно коронарные), иногда и вены, часто сочетающийся со слизистокожным лимфонодулярным синдромом [1]. Первый случай заболевания был выявлен в Японии в 1961 г., но приоритет описания болезни принадлежит T. Kawasaki (1967).

Болезнь встречается главным образом в раннем детском возрасте с приблизительно одинаковой частотой среди мальчиков и девочек (соотношение 1,4:1,0). Наиболее подвержены болезни представители желтой расы. Подавляющее большинство детей заболевают в возрасте до 5 лет, а пик заболеваемости приходится на первые 2 года жизни ребенка.

Клиническая картина болезни Кавасаки складываются из нескольких синдромов: лихорадки, поражения кожных покровов и слизистых, патологии со стороны оболочек сердца и коронарных артерий, а также системных проявлений воспалительного процесса.

По данным японских авторов, рентгенологические признаки поражения легких встречаются у 14,7% детей [50]. Обычно они появляются в течение 10 дней от момента начала заболевания. Преобладает (89,5%) сетчатый характер легочного рисунка с мелкими узелками, перибронхиальные утолщения (21,1%), явления эксудативного плеврита (15,8%) и ателектазы (10,5%).

Диагноз болезни Кавасаки может быть поставлен при наличии у больного 5 из 6 симптомов: резистентная к антибиотикам лихорадка в течение 5 дней и более; двусторонний конъюнктивит; типичные изменения губ и полости рта; острое негнойное увеличение лимфоузлов шеи; полиморфная сыпь, преимущественно на туловище; изменения кистей и стоп. В случае наличия у пациента 4 симптомов диагноз болезни правомочен при их сочетании с обнаружением (по данным двумерной эхокардиографии или коронароангиографии) аневризм венечных артерий.

Cамым эффективным методом лечения является назначение внутривенного иммуноглобулина. Наиболее оптимальный режим – однократное введение в дозе 2 г/(кгxсут) в первые 10 дней от начала болезни. При необходимости процедуру повторяют через 5 – 7 дней. Для предотвращения тромбоза коронарных артерий оправдано дополнительное назначение аспирина (3 – 5 мг/(кгxсут)). ГКС показаны больным, резистентным к такой терапии.

type: dkli00238

ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ

Гигантоклеточный артериит – гранулематозный артериит аорты и ее основных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии, с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией [1].

Гигантоклеточным артериитом страдают почти исключительно люди белой расы. Заболеваемость варьирует в широких пределах – от 0,5 до 23,3 на 100 тыс. населения старше 50 лет. Женщины болеют чаще мужчин (соотношение 3:1).

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

В большинстве случаев симптомы болезни появляются постепенно. Конституциональные проявления включают лихорадку (субфебрильную и фебрильную), которая нередко в течение длительного времени является единственным проявлением заболевания, проливные поты, общую слабость, анорексию, снижение массы тела (до 10 кг и более в течение нескольких месяцев), депрессию. Сосудистые расстройства зависят от локализации воспалительного процесса в артериальном русле. Ревматическая полимиалгия встречается у 40 – 60% больных.

Различные симптомы патологии верхних дыхательных путей встречаются у 10% больных [51, 52]. Преобладает непродуктивный кашель на фоне лихорадки. Эти симптомы могут первыми проявлениями заболевания. Значительно реже встречаются боли в грудной клетке и горле. Последние часто достигают значительной выраженности и, повидимому, обусловлены поражением ветвей наружной сонной артерии, преимущественно a. pharyngea ascendens.

Воспалительные изменения редко затрагивают непосредственно легкие. Имеются лишь отдельные описания подобных наблюдений. При рентгенографии и КТ легких выявляются базальный интерстициальный фиброз, диффузные ретикулярные изменения легочного рисунка, множественные узелки, аневризмы грудного отдела аорты.

Результаты исследования БАЛ у больных с клиническими, признаками патологии респираторной системы, но без рентгенологических изменений, позволяют выявить признаки Tлимфоцитарного альвеолита с преобладанием CD4⁺лимфоцитов.

ДИАГНОЗ

Диагноз гигантоклеточного артериита основывается на классификационных критериях, включающих 5 признаков: начало заболевания после 50 лет; появление «новых» головных болей; изменения височной артерии; увеличение СОЭ; изменения при биопсии височной артерии [53]. Наличие у больного 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 93,5% и специфичностью 91,2%.

Заболевание должно быть заподозрено у всех больных старше 50 лет с выраженными головными болями, нарушением зрения, симптомами ревматической полимиалгии, значительным увеличением СОЭ и анемией. Для подтверждения диагноза целесообразно проведение биопсии височной артерии. Однако поскольку при гигантоклеточном артериите нередко наблюдается очаговое сегментарное поражение сосудов, отрицательные результаты при биопсии не позволяют полностью исключить этот диагноз. Кроме того, это не является основанием не назначать ГКС.

ЛЕЧЕНИЕ

ГКС – препараты выбора при гигантоклеточном артериите. Преднизолон применяется в дозе 40 – 60 мг/сут в несколько приемов до нормализации СОЭ и исчезновения симптомов с постепенным снижением дозы до поддерживающей. При тяжелом течении проводят пульстерапию метилпреднизолоном с последующим переходом на поддерживающую дозу преднизолона 20 – 30 мг/сут или к лечению добавляют метотрексат (15 – 17,5 мг/нед). При назначении метотрексата необходимо помнить о возможности развития на его фоне пневмонита.

Дительность терапии оценивается индивидуально у каждого больного. Если в течение 6 мес на фоне приема преднизолона в дозе 2,5 мг/сут клинические проявления заболевания отсутствуют, лечение может быть прекращено. Прием аспирина (100 мг/сут) снижает риск развития слепоты и цереброваскулярных катастроф.

В целом прогноз для жизни больных гигантоклеточным артериитом благоприятен. Пятилетняя выживаемость составляет почти 100%. Однако существует серьезная опасность развития различных осложнений заболевания, в первую очередь поражения артерий глаз, приводящих к частичной или полной потере зрения.

type: dkli00239

АРТЕРИИТ ТАКАЯСУ

Артериит Такаясу – гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет [1]. Приоритет описания болезни принадлежит D. Savori (1856), но свое название она получила благодаря работам японских офтальмологов, одним из которых был M. Takayasu (1908).

Клинические проявления артериита Такаясу включают неспецифические симптомы, обусловленные системным воспалительным ответом организма, встречающиеся в раннюю стадию заболевания или во время его обострений: похудение, слабость, сонливость, миалгии и артралгии, боли в животе. Нередко в дебюте заболевания в течение длительного времени имеют место необъяснимая лихорадка, ускорение СОЭ и анемия. В развернутой стадии болезни в результате прогрессирующего окклюзионного поражения артерий появляются признаки ишемии отдельных органов и тканей. Отсутствие системных воспалительных реакций не исключает активного сосудистого воспаления.

ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ

Согласно общепринятым классификациям патология основного ствола легочной артерии или ее ветвей в сочетании (или без него) с любым другими патологическими изменениями аорты и отходящих от нее артерий относится к 4му анатомическому типу заболевания.

Клинические проявления поражения легких встречаются менее чем у ¹/₄ больных. Отмечаются боли в грудной клетке, одышка, непродуктивный кашель, редко кровохаркание. Напротив, по данным ангиографии, изменения со стороны легочной артерии наблюдаются почти у 60% больных [54]. Преобладают стенозы и/или окклюзии лобарных и субсегментарных ее ветвей, особенно кровоснабжающих верхнюю долю правого легкого. Легочная гипертензия, дилатация и аневризмы легочной артерии, а также изолированные изменения, клинически напоминающие тромбоэмболию легочной артерии (ТЭЛА), встречаются редко. Результаты ангиографии не позволяют дифференцировать наличие или отсутствие активного воспалительного процесса в стенке легочной артерии. Для этих целей предпочтительнее использовать КТ и МРТангиографию [7].

Частота выявления инфильтратов легких, выпотного плеврита, интерстиционального фиброза в базальных отделах и легочных геморрагий, приводящих к выраженной дыхательной недостаточности, не превышает 5% случаев. Как осложнение иммуносупрессивной терапии заболевания описаны единичные случаи развития аспергилломы [55].

Учитывая частое субклиническое поражение легких при артериите Такаясу, для его выявления наряду с КТ и МРТангиографией целесообразно проведение перфузионного сканирования легких и функциональных легочных тестов.

У детей поражение легочной артерии наблюдается примерно в 15% случаев. Наряду с одышкой нередко наблюдается кашель с кровохарканьем [56]. При рентгенологическом исследовании легких наблюдаются усиление сосудистого рисунка, расширение корней легких, утолщение плевры.

ДИАГНОЗ

Диагноз артериита Такаясу может быть поставлен согласно классификационным критериям, предлагаемым рядом авторов [57, 58]. Классификационные критерии АКР включают 6 признаков: возраст <40 лет; перемежающаяся хромота конечностей; ослабление пульса на плечевой артерии; разница систолического артериального давления > 10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях; шум на подключичных артериях или брюшной аорте; изменения при ангиографии. Наличие у больного 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

ЛЕЧЕНИЕ, ПРОГНОЗ

Терапия артериита Такаясу включает назначение преднизолона (1 мг/(кгxсут), не более 60 мг/сут), позволяющее у 60% больных достичь ремиссии и снизить дозу препарата. У остальных пациентов наступает обострение болезни, требующее применения цитотоксических препаратов (метотрексат, циклофосфамид). Метотрексата (17,5 мг/нед) в сочетании с небольшими дозами преднизолона позволяет достигнуть ремиссии у 81% пациентов, быстрее снизить дозу ГКС и поддерживать более длительную ремиссию. Для быстрого купирования воспалительного процесса в течение 6 – 9 мес проводят ежемесячные курсы пульстерапии метилпреднизолоном и циклофосфамидом [59].

С целью уменьшения пролиферативных изменений в артериях показано назначение аспирина (100 мг/сут) и статинов. Длительность поддерживающей терапии ГКС зависит от динамики основных клинических проявлений, острофазовых показателей (СОЭ, СРБ) и, как правило, составляет не менее 2 – 5 лет.

При артериите Такаясу 5 – 10 – 15летняя выживаемость достигает 80 – 90%. Наиболее частой причиной смерти являются инсульт (50%) и инфаркт миокарда (около 25%), реже – разрыв аневризмы аорты (5%).

type: dkli00240

БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА

Болезнь Бехчета – системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся рецидивами язвенного процесса в ротовой полости и на гениталиях, частым поражением глаз и рядом проявлений, включающим патологию суставов, желудочнокишечного тракта, нервной системы и сосудов [60].

В 1937 г. турецкий дерматолог Hulusi Behcet опубликовал сообщение о трех случаях заболевания, позднее названного его именем. Типичным проявлениям болезни является клиническая триада, включающая рецидивирующий афтозный стоматит, язвы половых органов и увеит. Болезнь Бехчета рассматривается как системный васкулит, характеризующийся вовлечением в патологический процесс вен, артерий, капилляров. В отличие от других васкулитов изменения локализуются преимущественно в венозном участке сосудистого русла.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Поражение артерий составляет примерно 12% от всех сосудистых проявлений болезни, обычно развивается поздно, через 3 – 8 лет от начала заболевания, но возможно его появление до классических клинических признаков болезни. Именно с сосудистой патологией связаны клинические симптомы поражения легких, встречающиеся в 7 – 18% случаев.

Больные предъявляют жалобы на непродуктивный кашель, одышку, боли в грудной клетке и кровохаркание. В основном (у 89% больных) они являются проявлением поражения легочной артерии, ее ветвей с образованием аневризм, обычно множественных, в том числе расслаивающихся [61]. Диаметр аневризмы более 3 см ассоциируется с плохим прогнозом, при этом ее разрыв – основная причина смерти больных. Значительно реже встречаются окклюзии сосудов или их сочетание с аневризмами.

Достаточно часто (в 76% случаев) обнаруживаются узелковые образования в паренхиме легких, локализованные ближе к корню. У 54% и 59% больных отмечается формирование полостей и явления экссудативного плеврита соответственно. Встречаются легочные артериальные и венозные тромбозы, инфаркты.

ДИАГНОЗ, ЛЕЧЕНИЕ

Диагноз болезни Бехчета основывается на диагностических критериях Международной группы по ее изучению, опубликованных в 1990 г. [62]. Согласно данным критериям для диагноза необходимо наличие афтозного стоматита в сочетании с любыми двумя следующими признаками – рецидивирующим изъязвлением половых органов, поражением глаз, кожи или положительным тестом патергии.

Для купирования поражения легких требуется назначение комбинированной терапии ГКС и иммуносупрессантами, которая приводит к уменьшению размеров аневризм [63]. Для индукции ремиссии применяют ГКС в сочетании циклофосфамидом. В период ее поддержания предпочтительнее комбинация преднизолона и азатиоприна. Имеются отдельные наблюдения успешного лечения больного с тяжелой легочной тромбоэмболией циклоспорином А в сочетании с непрямыми антикоагулянтами.

Прогноз при болезни Бехчета без поражения сосудов легких в целом благоприятный, 5летняя выживаемость больных составляет 100%. Неблагоприятным фактором в отношении прогноза является развитие аневризмы легочной артерии. При ней, несмотря на лечение, летальность составляет до 50%.

type: dkli00241

ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ ТРОМБАНГИИТ

Облитерирующий тромбангиит – хроническое воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра, вен, с преимущественным вовлечением дистальных отделов сосудов верхних и нижних конечностей, редко церебральных и висцеральных, с последующим распространением патологического процесса на проксимальные зоны сосудистого русла.

Первое описание заболевания принадлежит F. Winiwarter (1879). В 1908 г. L. Buerger выделил его в отдельную нозологическую форму [64]. Заболевание встречается преимущественно у мужчин молодого возраста (средний возраст около 30 лет), имеющих длительный стаж курения. Морфологическую основу болезни в основном составляют продуктивные, реже продуктивнодеструктивные артерииты, часто сочетающиеся с флебитом, а иногда и с тромбофлебитом.

В клинической картине болезни доминируют симптомы поражения артериального (ишемия) и венозного русла нижних конечностей. В 18% случаев наблюдаются флебиты и тромбозы глубоких вен нижних конечностей, иногда сопровождающиеся ТЭЛА. Изолированное поражение сосудов легких наблюдается чрезвычайно редко [6].

Самым эффективным способом предотвращения прогрессирования болезни является полный отказ от курения (активного или пассивного). На этапе индукции ремиссии целесообразно применять ГКС и циклофосфамид в виде повторных ежемесячных курсов пульстерапии в течение 3 – 6 мес, в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (100 мг/сут), синтетическими аналогами простациклина и пентоксифиллином (600 – 800 мг/сут). При ТЭЛА показаны низкомолекулярные, фракционированные гепарины и/или варфарин.