Текст книги "Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах)"
Автор книги: А. Чучалин
Жанр:
Медицина
сообщить о нарушении
Текущая страница: 170 (всего у книги 191 страниц)
ФУНКЦИЯ ЛЕГКИХ
Показатели легочной функции у таких больных имеют большой разброс. Как правило, дыхание частое и поверхностное [17]. ЖЕЛ не более 20% от нормы. У пациентов со ВШОСМ в процесс вдоха наряду с грудино-ключично-сосцевидными мышцами также вовлекаются mm . Trapezius , mylohyoideus , sternohyoideus , platysma . У пациентов с повреждением спинного мозга на уровне шейных сегментов наблюдается гиперреактивность бронхов.
ПОРАЖЕНИЯ СРЕДНИХ И НИЖНИХ ОТДЕЛОВ СПИННОГО МОЗГА (СНОСМ)
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Наиболее важным клиническим проявлением является степень корреляции дефицита вдоха и выдоха с уровнем повреждения спинного мозга, что определяется при обследовании периферических сенсорных и моторных функций. Гипотетически считается, что на это оказывает влияние ряд факторов, что любая травма приводит к многочисленным анатомически непостоянным, а не четко топически локализованным, повреждениям спинного мозга. Имеет значение также и то, что в процесс респираторных движений включаются также мышцы, которые обычно не участвуют в дыхательных движениях [18].
ФУНКЦИЯ ДЫХАТЕЛЬНЫХ МЫШЦ
Можно ожидать, что при квадриплегиях невозможен выдох более сохраненной функциональной остаточной емкости (ФОЕ), так как при этом парализованы экспираторные мышцы. [19].
type: dkli00436
ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ НЕЙРОМЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Заболевания имеют разнообразную этиологию. Их общей чертой является вовлеченность всей дыхательной мускулатуры, и ослабление тонуса дыхательных мышц носит симметричный характер. Они могут быть разделены на заболевания с острым началом и с более проградиентным по времени развитием.
ЗАБОЛЕВАНИЯ С ОСТРЫМ НАЧАЛОМ РАЗВИТИЯ
ОСТРАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ПОЛИНЕЙРОПАТИЯ – СИНДРОМ LANDRY – GUILLAIN – BARR – STROHL
ОПВ относится к приобретенным демиелинизирующим нейропатиям. Факторами риска являются грипп и гриппоподобные инфекции, некоторые вирусные экзантемы и другие заболевания вирусной и микоплазменной этиологии. При ОВП ярко проявляются эффекты острого ослабления дыхательных мышц, потому что восходящий характер паралича вовлекает в процесс изначально мышцы передней брюшной стенки и грудной клетки, и лишь позже – мышцы гортани и глотки, а также в связи с отсутствием иных осложнений, характерных для ботулизма и заболеваний токсической этиологии. Клиническая картина развивающейся ОДН за счет ослабления тонуса дыхательных мышц характеризуется симптомами прогрессивного пареза и одышки, затруднения откашливания и позднее дисфагией и нарушением речи [19]. Физикальное исследование выявляет симптомы пареза конечностей и тела, но исследование функции дыхания изначально показывает лишь тахипноэ. Впоследствии присоединятся поперхивание и нарушение голоса.
Основными показателями для анализа являются ЖЕЛ, максимальное давление на вдохе (PImax) и трансдиафрагмальное давление (PEmax). Со стороны показателей газового состава крови наблюдается гипоксемия с повышением альвеолярно-артериального градиента PCO2 и низкого PаCO2. PаCO2 повышается выше нормы только при снижении ЖЕЛ до очень низких значений, обычно менее 1/3 от нормы. Особо следует отметить, что сочетание одышки, тахипноэ, снижения ЖЕЛ и низкого PаCO2 является предвестником развития ДН, по поводу чего пациенты должны получать адекватную терапию для предотвращения гиперкапнии.
Основными осложнениями во время лечения являются ТЭЛА и мозжечковые кровоизлияния. К осложнениям относятся аспирация, ателектазы, пневмония, пролежни и трофические язвы, трофические нарушения [19]. Продолжительное течение ОВП является показанием для трахеостомии.
MYASTHENIA GRAVIS
Myasthenia gravis (МГ) является заболеванием моторного звена нейромышечной дуги. Мышечный парез сопровождается повторяющимися мышечными сокращениями. Развитие заболевания может быть ограничено только глазными и глазодвигательными мышцами, но оно очень часто захватывает также мышцы конечностей и тела. ДН является одним из наиболее тяжелых осложнений. При слабой степени выраженности МГ наблюдается небольшое снижение мышечного тонуса, более выраженного со стороны экспираторных мышц, чем инспираторных [20].
Снижение функциональных показателей дыхания пропорционально выраженности пареза мышц, но ОО сохранен. Респираторные мышцы могут быть вовлечены в процесс больше, чем остальные группы мышц [21]. Основными проблемами при лечении пациентов с МГ являются хирургические осложнения (особенно после тимэктомии) [22], миастенические кризы [23] и холинергические кризы, каждый из которых приводит к развитию OДН, в ряде случаев на длительный период времени.
Эффект антихолинэстеразной терапии проявляется в снижении пареза респираторных мышц, улучшении показателей объема легких и потоковых показателей на вдохе и выдохе, не влияя на частоту дыхания [24]. ОО легких и транспульмональное давление при этом объеме увеличиваются, что позволяет сделать вывод, что на фоне улучшения тонуса мышц происходит повышение упругости и эластичности наружной части грудной клетки. Неостигмин повышает сократительную активность мышц, но имеет сравнительно небольшой эффект на их утомляемость. Развитие МГ связано с появлением антител к IgG, которые связываются с ацетилхолиновыми рецепторами скелетных мышц. Действие антихолинэстеразных препаратов связано с временным повышением концентрации ацетилхолина. Кортикостероиды в некоторых случаях имеют более продолжительный эффект, но их применение не всегда приводит к успеху в лечении. В таких случаях для удаления антител к IgG из плазмы крови показан плазмаферез. Может понадобиться от 3 до 5 сеансов, так как в периферической крови содержится не более половины антител, а для достижения ремиссии заболевания необходимо снижение концентрации антител на 70%. Есть сообщения об эффективности внутривенного введения иммуноглобулина при обострении МГ, с небольшими побочными явлениями, эффект при этом сохраняется до нескольких месяцев [25].
СИНДРОМ ЛАМБЕРТА – ИТОНА (СЛИ)
Развитие СЛИ, как и МГ, связано с аутоиммунными нарушениями, приводящими к нарушениям нейромышечной передачи. В отличие от МГ при СЛИ мышечный тонус повышается при проведении повторных тестов [26]. Почти в 50% случаев СЛИ возникает на фоне мелкоклеточного рака легких. При этом продуцируются антитела к пресинаптическим калиевым каналам. Общим симптомом является снижение сократительной активности диафрагмы, достаточное для развития ДН. Улучшение достигается на фоне успешной терапии первичного онкологического процесса. Внутривенное введение иммуноглобулина [27] или производных аминопиридина, блокирующих калиевые каналы, приносит кратковременное улучшение.
БОТУЛИЗМ
Ботулизм – серьезное заболевание с высокой смертностью, обусловленное нейротоксином, выделяемым Clostridium botulinum . Токсин адсорбируется из ЖКТ или раневых поверхностей, а также из воздуха. В связи с этим в последнее время обращается особое внимание на его возможное использование при террористических актах [28]. Нейротоксин приводит к пресинаптической блокаде нейромышечной передачи, нарушая таким образом высвобождение ацетилхолина. Классическими симптомами является нарушение зрения, глотания, речи, сухость во рту, одышка, тошнота, рвота, диарея, слабость и головокружение. Внешние симптомы включают в себя птоз, парез мышц, окружающих глазное яблоко, нарушение реакции зрачка, дизартрию и выраженный парез мышц.
ДН развивается часто. Пациенты, нуждающиеся в ИВЛ, имеют более выраженную одышку, гастроинтестинальные симптомы, птоз, тахипноэ и снижение мышечного тонуса, чем пациенты, не нуждающиеся в ИВЛ. Развитие ДН может быть неожиданным, даже в случае, если лечащий врач оказывает все необходимое внимание с учетом тяжести одышки, тахипноэ, снижении ЖЕЛ и максимального респираторного давления. Как и при других нейромышечных заболеваниях, гиперкапния развивается быстро на фоне прогрессирования пареза дыхательных мышц.
Течение заболевания может быть длительным, при этом длительное время может сохраняться одышка и повышенная утомляемость. Тем не менее на фоне адекватной терапии удалось достигнуть снижения уровня смертности при ботулизме до 10% за счет применения тривалентного лошадиного антитоксина [29].
Одышка и повышенная утомляемость могут сохраняться в течение нескольких лет после перенесенного заболевания, даже после того, как функциональные показатели дыхания вернулись к норме [30]. Снижение переносимости к физической нагрузке проявляется в виде одышки, развитием поверхностного частого дыхания и снижением максимального потребления кислорода. Это может быть связано с низкой адаптированностью сердечнососудистой системы, быстрой утомляемостью мышц нижних конечностей или с низкой мотивацией. В ряде случаев при этом возникало нарушение нормальной функции дыхательных мышц.
ОТРАВЛЕНИЯ ОРГАНИЧЕСКИМИ ФОСФАТАМИ (ООФ)
Высокотоксичные ОФ и карбонаты (паратион, малатион, карбарил) используются в виде инсектицидов в сельском хозяйстве. Подобные им четвертичные ОФ используются в нейропаралитических газах. Эти соединения вызывают мышечный паралич и другие побочные эффекты, потому что, как и антимиастенические лекарственные средства (эндрофоний, физостигмин, неостигмин, пиридостигмин), они ингибируют ацетилхолинэстеразу и приводят к избыточному накоплению ацетилхолина в нейромышечных синапсах и других холинергических синаптических образованиях. При отравлениях проявляются М и Нхолинергические эффекты. Первые проявляются в виде повышенной потливости, слюноотделении, тошноты, рвоты, диареи, брадикардии и снижении АД. К Нхолинергическим симптомам относятся слабость, мышечные подергивания и паралич. К симптомам со стороны ЦНС относятся нарушение ориентации, атаксия, снижение рефлексов, судороги и кома. Респираторные проявления возникают в виде спазма гортани, повышенной трахеобронхиальной секреции, бронхоспазма, пареза дыхательных мышц и снижении центральной регуляции дыхания.
Для снижения мускариноподобных симптомов применяются высокие дозы атропина, для восстановления нейромышечной передачи назначается пралидоксим. Начальные дозы атропина 2 – 4 мг, лучше внутривенно, с повторным введением через каждые 5 – 10 минут до полного исчезновения мускариноподобных симптомов. Пралидоксим вводится взрослым в дозе 1 – 2 г внутривенно как можно скорее.
ТОКСИЧЕСКИЕ ЭФФЕКТЫ АНТИБИОТИКОВ
ДН может развиваться после введения антибиотиков из группы аминогликозидов и полимиксина [31]. Риск особенно высок у больных с МГ и почечной недостаточностью. Симптомы сходны с симптомами при ботулизме: диплопия, дисфагия, дизартрия, одышка. Симптомы могут спонтанно исчезать через несколько часов или дней после отмены антибиотиков. Антихолинэстеразные препараты эффективны для снятия симптомов аминогликозидной блокады нейромышечной передачи, однако они не эффективны при развитии токсических эффектов полимиксина B.
Многие другие лекарства, среди которых блокаторы кальциевых каналов, бетаблокаторы, антиревматические препараты и диуретики, могут влиять на функцию дыхания [31]. В большинстве случаев их побочные эффекты клинически не проявляются. Тем не менее пациенты с миопатиями иного генеза могут быть более подвержены побочным нейропатическим и миопатическим эффектам этих препаратов.
ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОСТЕПЕННЫМ РАЗВИТИЕМ (ЗПР)
ЭТИОЛОГИЯ
В большинстве случаев симптомы генерализованных нейромышечных заболеваний развиваются подостро или хронически, хотя в отдельных случаях они могут возникать быстро. К наиболее важным генерализованным нейромышечным заболеваниям относятся боковой амиотрофический склероз (БАС), различные виды мышечных дистрофий и многие миопатии. Миопатии, при которых в процесс вовлекаются дыхательные мышцы, разнообразны по этиологии: они могут быть врожденными, связанными с инфекциями или сахарным диабетом, индуцированными стероидами, алкоголем или нарушениями в питании, а также могут быть связаны с аутоиммунным воспалением.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Продолжительность клинического течения может варьировать в зависимости от этиологии. При БАС ожидаемая продолжительность жизни составляет 3 – 4 года с момента появления симптомов, смерть при этом, как правило, наступает в связи с пневмонией или ДН [32]. Некоторые врожденные миопатии могут прогрессировать быстро, в большинстве случаев у взрослых они развиваются постепенно. Приобретенные миопатии развиваются медленно или быстро, состояние пациентов может стабилизироваться или наблюдаться выздоровление в зависимости от устранения основной причины развития или адекватности лечения.
Как правило, пациенты отмечают слабость мышц конечностей еще до развития у них респираторных симптомов. В некоторых случаях заболевание начинается с респираторных симптомов. Парез мышц может быть со стороны верхних, нижних или обоих поясов конечностей. При отсутствии других заболеваний органов дыхания основными респираторными симптомами являются одышка на вдохе и утомляемость. По мере развития заболевания одышка наблюдается и в покое, возникают затруднения при откашливании, нарушения речи и глотания. У ряда пациентов могут быть утренние головные боли, сонливость в течение дня.
ДЫХАТЕЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
СНИЖЕНИЕ СОКРАТИТЕЛЬНОЙ АКТИВНОСТИ ДЫХАТЕЛЬНЫХ МЫШЦ
При генерализованных нейромышечных заболеваниях сама по себе ДН не развивается только за счет снижения сократительной активности мышц. На ранних стадиях дыхательный дефицит возрастает, а PаCO2 снижается [33]. ДН, как правило, развивается быстро, даже если снижение сократительной активности мышц до критического уровня происходило длительное время. ДН часто сопровождается инфекциями органов дыхания не только потому, что дополнительная дыхательная нагрузка сопровождается повышенной секрецией, бронхоспазмом, отеком и тахипноэ, но также, вероятно, за счет цитокинин-индуцированного снижения сократительной активности мышц [34].
ЛЕЧЕНИЕ
При генерализованных нейромышечных заболеваниях всегда необходимы меры для улучшения откашливания и оттока секрета из дыхательных путей. Предложено несколько методов для улучшения откашливания при дисфункции дыхательных мышц. Например, синхронизация кашлевых толчков со сжиманием ассистентом мышц передней брюшной стенки. Эффективны также отдельные виды лечебной гимнастики. бета2агонисты способствуют улучшению оттока бронхиального секрета даже при отсутствии бронхиальной обструкции. При повышенной вязкости секрета рекомендуются муколитики, например, ацетилцистеин в небулах. Следует иметь в виду, что использование ацетилцистеина в небулайзере может спровоцировать бронхоспазм у пациентов с БА или гиперреактивностью дыхательных путей. Назотрахеальная эвакуация, перкуссия, постуральный дренаж и даже бронхоскопия могут быть необходимы для освобождения дыхательных путей от секрета.
Может использоваться дыхательная гимнастика, тренирующая инспираторные мышцы. При повреждениях на уровне нижних сегментов спинного мозга 6недельная дыхательная гимнастика с форсированным вдохом и выдохом, совмещенная с мануальной инсуффляцией воздуха, позволяет удвоить ЖЕЛ, увеличить ОЕЛ на 10% и уменьшить ОО на 25% [35]. Дополнительные исследования эффективности дыхательной гимнастики в менее продолжительные промежутки времени (4, 6, 8, 16 нед) показали меньшие, но также значительные улучшения функции дыхательных мышц [36], их выносливости, а также ЖЕЛ [36, 37]. Показатели ФВД возвращались к исходным значениям после прекращения исследования [36], что говорит о необходимости постоянной дополнительной дыхательной нагрузки.
ПОДДЕРЖКА ДЫХАНИЯ
При прогрессирующих генерализованных нейромышечных заболеваниях с нарастающей угрозой развития ДН или уже развившейся ДН поддержка дыхания абсолютно необходима. Многие пациенты отказываются от традиционных методов поддержки дыхания: с помощью трахеостомии и ИВЛ, а также «неинвазивных» методов [38]. Действительно, качество жизни на фоне ИВЛ крайне низкое. Несомненно, что обременительность методик и громоздкость оборудования, постоянная зависимость от него и риск его отключения при возникновении проблем с электроснабжением, поддержка его работы, а также его стоимость создают дополнительные психологические нагрузки для пациентов и членов их семей.
Несмотря на то что трахеостома облегчает доступ к дыхательным путям для удаления мокроты с помощью отсасывающего катетера, она лишает пациента возможности создавать высокое давление на выдохе для эффективного откашливания. Таким образом, если возможно, отсутствие трахеостомы несет в себе дополнительные выгоды.
МЕТОДИКИ НЕИНВАЗИВНОЙ МЕХАНИЧЕСКОЙ ПОДДЕРЖКИ ДЫХАНИЯ
Основные методы неинвазивной механической поддержки дыхания основаны на следующих принципах: использование силы тяжести (функциональная кровать с изменяемым профилем), создание дополнительного внешнего давления на тело (абдоминальный пояс), создание отрицательного внешнего давления и создание дополнительного давления в дыхательных путях (маска).
type: dkli00064
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Различные типы нейромышечных расстройств приводят к развитию сходных респираторных нарушений. Функциональные тесты выявляют рестриктивные отклонения со снижением ЖЕЛ и ОЕЛ, ОО часто повышен. В некоторых случаях наблюдается обструкция верхних отделов ДП. Тахипноэ является общим симптомом при большинстве нейромышечных заболеваний со снижением объема вдоха и выдоха. Остальные симптомы зависят от специфического заболевания и степени его тяжести.
Часты респираторные осложнения. Наиболее серьезным является ДН. Задержка CO2 наблюдается при снижении сократительной активности инспираторных мышц более чем вдвое от нормы. Выраженность гиперкапнии зависит от выраженности снижения сократительной активности мышц. Существует постоянная угроза развития пневмонии в связи с нарушением откашливания, развития микроателектазов в связи с поверхностным дыханием и аспирацией у ряда пациентов. В некоторых случаях возможно развитие тромбоза глубоких вен и ТЭЛА.
Специфическое лечение возможно при развитии ДН при некоторых нейромышечных заболеваниях. Тем не менее поддерживающая терапия (дополнительная оксигенация, стимулирование кашля) и внимание к трофике может предотвратить развитие ДН. Последние достижения в развитии неинвазивных методов поддержки дыхания и профилактики ДН в значительной степени способны повысить качество жизни таких больных.
9
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1.Inkley SR, Oldenburg FC, Vignos PJ Jr: Pulmonary function in Duchenne muscular dystrophy related to stage of disease. Am J Med 1974; 56:297-306.
2.Frankel HL, Coll JR, Charlifue SW, et al: Long-term survival in spinal cord injury: A fifty year investigation. Spinal Cord 1998; 36:266-274.
3.Papastamelos C, Panitch HB, Allen JL: Chest wall compliance in infants and children with neuromuscular disease. Am J Respir Crit Care Med 1996; 154:1045-1048.
4.. Misuri G, Lanini B, Gigliotti F, et al: Mechanism of CO2 retention in patients with neuromuscular disease. Chest 2000; 117: 447-453.
5.Aldrich TK, Aldrich MS: Primary muscle diseases: Respiratory mechanisms and complications. In Kamholz SL (ed): Pulmonary Aspects of Neurologic Disease. New York: SP Scientific and Medical Books, 1986.
6.Begin P, Mathieu J, Almirall J, et al: Relationship between chronic hypercapnia and inspiratory muscle weakness in myotonic dystrophy. Am J Respir Crit Care Med 1997; 156:133-139.
7.Spinelli A, Marconi G, Gorini M, et al: Control of breathing in patients with myasthenia gravis. Am Rev Respir Dis 1992; 145:1359-1366.
8.Steljes DG, Kryger MH, Kirk BW, et al: Sleep in postpolio syndrome. Chest 1990; 98:133-140.
9.Sajkov D, Marshall R, Walker P, et al: Sleep apnoea related hypoxia is associated with cognitive disturbances in patients with tetraplegia. Spinal Cord 1998; 36:231-239.
10.Aldrich TK, Shapiro SM, Sherman MS, et al: Alveolar pressure and airway resistance during maximal and submaximal respiratory efforts. Am Rev Respir Dis 1989; 140:899-906.
11.Hamilton MG, Hull RD, Pineo GF: Venous thromboembolism in neurosurgery and neurology patients: A review. Neurosurgery 1994; 34:280-296.
12.Hamilton MG, Hull RD, Pineo GF: Venous thromboembolism in neurosurgery and neurology patients: A review. Neurosurgery 1994; 34:280-296.
13.Hartkopp A, Bronnum-Hansen H, Seidenschnur A-M, et al: Survival and cause of death after traumatic spinal cord injury: A long-term epidemiological survey from Denmark. Spinal Cord 1997; 35:76-85.
14.Newsom-Davis J: Autonomous breathing. Arch Neurol 1974; 30:480-483.
15.Dimopoulou I, Daganou M, Dafni U, et al: Phrenic nerve dysfunction after cardiac operations: Electrophysiologic evaluation of risk factors. Chest 1998; 113:8-14.
16.Melendez JA, Alagesan R, Reinsel R, et al: Postthoracotomy respiratory muscle mechanics during incentive spirometry using respiratory inductance plethysmography. Chest 1992; 101:432-436.
17.Bach JR, Alba AS: Noninvasive options for ventilatory support of the traumatic high level quadriplegic patient. Chest 1990; 98:613-619.
18.Haas F, Axen K, Pineda H, et al: Temporal pulmonary function changes in cervical cord injury. Arch Phys Med Rehabil 1985; 66:139-144.
19.Gracey DR, McMichan JC, Divertie MB, et al: Respiratory failure in Guillain-Barre syndrome. Mayo Clin Proc 1982; 57:742-746.
20.De Troyer A, Borenstein S: Acute changes in respiratory mechanics after pyridostigmine injection in patients with myasthenia gravis. Am Rev Respir Dis 1980; 121:629-638.
21.Ringqvist I, Ringqvist T: Changes in respiratory mechanics in myasthenia gravis with therapy. Acta Med Scand 1971; 190:509-518.
22.Gronseth GS: Practice parameter. Thymectomy for autoimmune myasthenia gravis: Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2000; 55:7-15.
23.Berrouschot J, Baumann I, Kalischewski P, et al: Therapy of myasthenic crisis. Crit Care Med 1997; 25:1228-1235.
24.Spinelli A, Marconi G, Gorini M, et al: Control of breathing in patients with myasthenia gravis. Am Rev Respir Dis 1992; 145:1359-1366.
25.Gajdos P, Chevret S, Clair B, et al: Clinical trial of plasma exchange and high-dose intravenous immunoglobulin in myasthenia gravis. Myasthenia Gravis Clinical Study Group. Ann Neurol 1997; 41:789-796.
26.Wilcox PG, Morrison NJ, Anzarut ARA, et al: Lambert-Eaton myasthenic syndrome involving the diaphragm. Chest 1988; 93:604-607.
27.Bain PG, Motomura M, Newsom-Davis J: Effects of intravenous immunoglobulin on muscle weakness and calcium-channel auto-antibodies in the Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Neurology 1996; 47:678-683.
28.Atlas RM: Bioterrorism: From threat to reality. Annu Rev Microbiol 2002; 56:167-185.
29.Shapiro RL, Hatheway C, Swerdlow DL: Botulism in the United States. Ann Intern Med 2003; 129:2218.
30.. Wilcox P, Andolfatto G, Fairbairn MS, et al: Long-term follow up of symptoms, pulmonary function, respiratory muscle strength, and exercise performance after botulism. Am Rev Respir Dis 1989; 139:157-163.
31.Aldrich TK, Prezant DJ: Adverse effects of drugs on the respiratory muscles. Clin Chest Med 1990; 11:177-189.
32.Ringel SP, Murphy JR, Alderson MK, et al: The natural history of amyotrophic lateral sclerosis. Neurology 1993; 43:1316-1322.
33.Braun NMT, Arora NS, Rochester DF: Respiratory muscle and pulmonary function in polymyositis and other proximal myopathies. Thorax 1983; 38:616-623.
34.Poponick J, Jacobs I, Supinski G, et al: Effect of upper respiratory tract infection in patients with neuromuscular disease. Am J Respir Crit Care Med 1997; 156:659-664.
35.Uijl SG, Houtman S, Folgering HT, Hepman MT: Training of the respiratory muscles in individuals with tetraplegia. Spinal Cord 1999; 37:575-579.
36.Rutchik A, Issman AR, Almenoff PL, et al: Resistive inspiratory muscle training in subjects with chronic cervical spinal cord injury. Arch Phys Med Rehabil 1998; 79:293-297.
37.Miske LJ, Hickey EM, Kolb SM, et al: Use of the mechanical in-exsufflator in pediatric patients with neuromuscular disease and impaired cough. Chest 2004; 125:1406-1412.
38. Sherman MS, Paz HL: Review of respiratory care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis. Respiration 1994; 61:61-67.
document:
$pr:
version: 01-2007.1
codepage: windows-1251
type: klinrek
id: kli7793517
: 16.8. ПАТОЛОГИЯ ГРУДНОЙ СТЕНКИ
meta:
author:
fio[ru]: П.К. Яблонский, Г.В. Николаев, А.В. Решетов
codes:
next:
type: dklinrek
code: III.XI
type: dkli00023
ВВЕДЕНИЕ
Патология грудной стенки включает врожденные и приобретенные состояния, заболевания и повреждения ребер, грудины, позвоночника, дыхательных мышц, приводящие к снижению эффективности дыхания и одышке. Наиболее часто грубые нарушения вентиляции легких наблюдаются при кифосколиозе и после перенесенной ранее торакопластики. Флотирующие переломы ребер, особенно в сочетании с ушибом легкого, также нередко могут стать причиной серьезных дыхательных расстройств. Воронкообразная грудь ( pectus excavatum) или килевидная ее деформация ( pectus carinatum) в меньшей степени ухудшают дыхательную функцию. Аномальное расположение костномышечных структур в шейно-грудной зоне является причиной синдрома верхней апертуры ( thoracic outlet syndrome). Отдельную группу заболеваний составляют опухолевые поражения грудной стенки.
type: dkli00437
КИФОСКОЛИОЗ
Это заболевание костносуставного аппарата позвоночника, характеризующееся увеличением его кривизны в сагиттальном (сколиоз) и фронтальном (кифоз) направлении. Сколиоз, как правило, встречается в сочетании с кифозом. Спинальная ротация вызывает диспозицию межреберных промежутков. В переднем отделе они уменьшаются, в заднем – увеличиваются [1]. Кифоз может существовать и как самостоятельная деформация позвоночника (пациенты старшего возраста с остеопорозом, после радиотерапии). Частота умеренного кифосколиоза составляет 1 на 1000, тяжелого – 1 на 10000 человек [2].
В соответствии с причиной выделяют следующие формы кифосколиоза: врожденный, паралитический, идиопатический. Врожденный кифосколиоз чаще диагностируется у новорожденных. Его генетическая природа подтверждается не всегда. У части больных кифосколиоз развивается вследствие нарушения развития плода в пренатальном периоде или в результате генерализованных нарушений, таких, как мышечная дистрофия, синдром Элерса-Данлоса, при нейрофиброматозе.
В отличие от врожденного, паралитический или вторичный кифосколиоз возникает при первичном поражении нейромышечного аппарата, регулирующего физиологическое положение позвонков и спинного мышечного каркаса. Среди наиболее частых причин паралитического кифосколиоза выделяют полио– и мышечную дистрофию, церебральный паралич и « spina bifida«;. Другие формы вторичного кифосколиоза, такие, как синдром Марфана, остеомаляция, деформация позвоночника после торакопластики, болезнь Шарко – Мари – Тута – встречаются реже [3].
Идиопатический кифосколиоз формируется у лиц школьного или молодого возраста в результате неправильных физических нагрузок на позвоночник. Чаще возникает у женщин, чем мужчин (соотношение – 4:1). Эта форма распространена наиболее широко и встречается в 80% всех случаев кифосколиоза.
Течение заболевания зависит от этиологии и степени деформации грудной клетки. Для врожденного кифосколиоза характерно быстрое развитие, резкая деформация позвоночника со сдавлением структур спинного мозга и дыхательными расстройствами [4]. При вторичном кифосколиозе проявление симптоматики зависит от степени нейромышечной патологии и возраста больных. Заболевание начинается в раннем возрасте, прогрессирует очень быстро, вызывает выраженные дыхательные расстройства и нередко продолжается после завершения формирования костей [5]. Наиболее благоприятный прогноз имеют пациенты с идиопатическим кифосколиозом и незначительной деформацией грудной клетки. Выраженные изменения позвоночника в сочетании с тяжелой дыхательной недостаточностью свидетельствуют о неблагоприятном прогнозе заболевания.
Искривление позвоночника вследствие врожденного кифосколиоза легко диагностируется уже при первичном осмотре. Вместе с тем у детей и лиц молодого возраста начальная стадия кифосколиоза может протекать бессимптомно. У отдельной категории больных «спинной горб», выявленный при обследовании, является больше результатом деформации ребер, а не позвоночного столба. Пальпация остистых отростков помогает отличить истинную ротацию позвоночника от патологического увеличения кривизны позвоночного столба. У пациентов с выраженным кифосколиозом появляются признаки респираторной и правожелудочковой недостаточности, цианоз кожных покровов, пульсация яремных вен, периферические отеки и гепатомегалия.
Степень деформации позвоночника определяется по прямой и боковой рентгенограммам грудной клетки путем измерения угла Кобба (рис. 16-4) [6].
path: pictures/1604.png
Рис. 16.4. Схема для определения угла Кобба при сколиозе и кифозе [G.E. Tzelepis, F. Dennis, 2005].
Для этого при кифозе вычисляют угол между условными линиями, проведенными параллельно телам позвонков, на верхней и нижней границе искривления, а при сколиозе – угол между перпендикулярами к этим линиям. Магнитуда угла Кобба используется многими авторами как важнейший прогностический фактор развития дыхательной недостаточности при кифосколиозе. Значение, превышающее 100 градусов, расценивается как крайне неблагоприятный показатель. Для одномоментной оценки изменений в легких и измерения угла Кобба удобнее использовать КТ грудной клетки.
Принято считать, что среди заболеваний грудной клетки кифосколиоз вызывает наиболее грубые рестриктивные нарушения [7]. Ухудшение функции дыхания характеризуется снижением ЖЕЛ, ОЕЛ, нормальным или повышенным значением ООЛ. Объем форсированного выдоха за одну секунду обычно снижен, хотя значение ОФВ1/ЖЕЛ остается нормальным. Соотношение ООЛ и ОЕЛ может превышать 50% должного значения. У взрослых пациентов с идиопатическим кифосколиозом степень рестриктивных нарушений чаще коррелирует со значением угла Кобба. При показателе до 90 градусов рестриктивные нарушения вентиляции выявляются только у отдельных больных. При увеличении этого показателя более 90 градусов функциональные нарушения находятся в пропорциональной зависимости от степени деформации позвоночника [8].
В отличие от идиопатического при вторичном кифосколиозе связь между рестриктивным процессом и деформацией позвоночника не всегда отчетлива. У пациентов с нейромышечной слабостью кифосколиоз начинается в более раннем возрасте и прогрессирует быстрее, чем при идиопатическом сколиозе. Высокое значение угла Кобба у таких больных может коррелировать со степенью легочной рестрикции. Однако снижение ЖЕЛ обусловлено в большей степени мышечной слабостью, чем искривлением позвоночника. Потеря ЖЕЛ при одинаковом значении угла Кобба у пациентов с врожденным сколиозом в среднем на 15% выше, чем при идиопатическом сколиозе.
