Текст книги "Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах)"
Автор книги: А. Чучалин
Жанр:
Медицина
сообщить о нарушении
Текущая страница: 122 (всего у книги 191 страниц)
type: dkli00137
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Дифференциальная диагностика саркоидоза основана на исключении других заболеваний, перечень которых определяется преимущественной локализацией процесса. При внутригрудной лимфаденопатии исключают туберкулез, лимфомы и другие опухоли легких и средостения. При синдроме легочной диссеминации исключают туберкулез, опухолевые диссеминации, профессиональные заболевания, альвеолиты, поражения легких при системных заболеваниях соединительной ткани. При суставном синдроме исключают ревматоидный артрит и другие болезни системы соединительной ткани, а также более редкие симптомокомплексы, сходные с саркоидозом, такие как синдром Блау семейное мультисистемное гранулематозное воспаление и синдром Пертеса – Юнглинга хронический доброкачественный гранулематоз. Сходство с системным саркоидозом имеет болезнь Эрдхайма – Честера – редкий мультисистемный гистиоцитарный синдром неизвестной этиологии, поражающий обычно взрослых: гистиоцитарная инфильтрация вызывает боль в костях, ксантелазму и ксантому, экзофтальм, несахарный диабет, интерстициальные изменения в легких. При развитии изолированного паралича лицевого нерва саркоидоз необходимо отличать от синдрома Мелькерссона – Розенталя – редкой патологии, характеризующейся триадой из припухания лица и губ, рецидивирующего паралича лицевого нерва и «складчатого» языка. При поражении глаз дифференциальную диагностику проводят прежде всего с туберкулезными иридоциклитом и увеитом. Дифференциальной диагностики требует также спленомегалия. При поражении ЦНС дифференциальный диагноз проводится с опухолевыми поражениями и туберкулемами головного мозга, которые имеют сходство с «саркоидомами» – скоплениями гранулем, образующими фокусы на КТ и МРТ. Саркоидоз включен в перечень дифференциально-диагностических заболеваний при синдроме внезапной смерти (саркоидоз сердца), при метрорагиях (саркоидоз матки), при семиномах (саркоидоз яичка и придатков), при галакторее неясного генеза (саркоидоз гипофиза) [24 – 26].
type: dkli00286
САРКОИДОЗ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
Поражение легких и внутригрудных лимфатических узлов при саркоидозе встречается наиболее часто – в 90% случаев. Симптомы и объективные данные неспецифичны: кашель (чаще сухой), укорочение дыхания, чувство дискомфорта, заложенности и боль в груди. Аускультативно могут определяться жесткое дыхание, сухие хрипы. Возможно полное отсутствие жалоб и физикально выявляемых изменений. ФВД часто бывает нормальной даже при выраженных изменениях в легких на рентгенограммах. Проба с бронхолитиками, как правило, отрицательная. Только при формировании распространенного пневмофиброза возникают рестриктивный синдром и снижение диффузионной способности легких. В отдельных случаях ограничение воздушного потока может быть следствием эндобронхиального поражения, приводящего к локальному стенозу. Динамика нарушений газообмена при саркоидозе является хорошим индикатором эффективности лечения [27, 28].
Классическое описание изменений при саркоидозе на рентгенограммах органов грудной клетки по стадиям было сделано Скаддингом [29]. В настоящее время все чаще прибегают к более совершенному методу получения изображения – КТВР [30]. Рентгенологические стадии саркоидоза (от 0 до IV) не отражают хронологической последовательности развития заболевания, но коррелируют с вероятностью того или иного исхода.
Стадия 0 характеризуется отсутствием изменений на рентгенограммах органов грудной клетки, встречается в 5 – 10% случаев, однако при проведении КТВР у половины пациентов обнаруживают изменения легочной ткани. Кроме того, у 20 – 30% пациентов с 0 стадией саркоидоза встречаются нарушения ФВД, а у некоторых при биопсии легких выявляют характерные гранулемы. Тем не менее на этой стадии мала вероятность прогрессирования болезни.
Стадия I характеризуется двусторонним увеличением лимфатических узлов корней легких и средостения. Классически они расположены в корнях, паратрахеально и в аортопульмональном окне (рис. 11-13, 11-14). Хотя на рентгенограммах в легких изменений нет, у этих пациентов в 55% случаев при биопсии легких обнаруживают саркоидные гранулемы. КТВР при этой стадии позволяет обнаружить лимфаденопатию и в менее типичных местах, таких как переднее и заднее средостение или подмышечная область, а также кальцинацию лимфатических узлов [31]. Стадия I нередко ограничивается только рентгенологическими проявлениями, спонтанная регрессия возможна в 55 – 90% случаев [1].
path: pictures/11-13.png
Рис. 11-13. Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки пациента с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов (стадия I).
path: pictures/11-14.png
Рис. 11-14. Фрагмент КТ органов грудной клетки того же пациента (наблюдение автора).
При стадии II на рентгенограммах наряду с двусторонней лимфаденопатией в корнях легких и/или средостении выявляют изменения паренхимы легких, которые могут быть очаговыми (узловыми), ретикулярными (сетчатыми) или по типу «матового стекла». Изменения располагаются чаще в средних и верхних легочных зонах (рис. 11-15). КТВР при стадии II выявляет очаги размером 2 – 10 мм с перилимфатическим распределением около корней, вдоль бронхососудистых ветвей и субплеврально (рис. 11-16). Возможно слияние очагов. Спонтанная регрессия возможна у 40 – 70% пациентов с этой стадией [1].
path: pictures/11-15.png
Рис. 11-15. Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки пациента с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов и легких (стадия II).
path: pictures/11-16.png
Рис. 11-16. Фрагмент КТ органов грудной клетки пациентки с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов и легких (стадия II).
При стадии III имеют место те же изменения в паренхиме, но отсутствует внутригрудная лимфаденопатия (рис. 1117) [31]. Лишь 10 – 20% пациентов с этой стадией имеют шанс на спонтанную регрессию.
path: pictures/11-17.png
Рис. 11-17. Фрагмент КТ органов грудной клетки пациентки с саркоидозом легких (стадия III).
При IV стадии рентгенография выявляет фиброзные изменения. В средних и верхних зонах легких развиваются «сотовые» изменения. Нередко объем верхних долей уменьшается в связи с их фиброзированием, происходит втягивание корней, формирование периферических булл и кистозных изменений (рис. 1118, 1119). При IV стадии саркоидоза обструкция дыхательных путей может быть следствием смещения и искривления бронхов в результате грубых рубцовых изменений. Спонтанная регрессия изменений при этой стадии невозможна.
path: pictures/11-18.png
Рис. 11-18. Фрагмент КТ органов грудной клетки пациентки с саркоидозом IV стадии (картина «сотового легкого»).
path: pictures/11-19.png
Рис. 11-19. Фрагмент КТ органов грудной клетки пациентки с саркоидозом IV стадии (преобладают фиброзные изменения в легких).
Эндобронхиальное поражение является другим характерным проявлением легочного саркоидоза. Оно может быть подтверждено эндобронхиальной биопсией. Возможно развитие бронхостеноза, проявляющегося упорным кашлем, локальными хрипами и нарушением газообмена [32].
При саркоидозе возможно поражение плевры, включая плевральный выпот, утолщение плевры (рис. 1120), образование узлов в ее листках, развитие пневмоторакса и хилоторакса. В большинстве случаев поражение одностороннее, чаще справа. Мужчины и женщины страдают с равной частотой. Выпот обычно небольшой, в большинстве случаев это лимфоцитарный экссудат. Он может рассасываться спонтанно или под влиянием ГКС терапии. Очаги в плевре и субплевральные буллы выявляют при КТВР. При развитии пневмоторакса целесообразность применения ГКС неоднозначна. Хилоторакс был описан в единичных случаях и являлся следствием обструкции грудного протока [33].
ВНЕЛЕГОЧНЫЙ САРКОИДОЗ
type: dkli00287
Саркоидоз способен поражать все органы и системы. Учитывая респираторную направленность данного издания, мы ограничились кратким описанием основных внелегочных проявлений саркоидоза (табл. 11-18).
path: pictures/11-20.png
Рис. 11-20. Фрагмент КТ органов грудной клетки пациента с левосторонним экссудативным плевритом при саркоидозе.
type: dkli00138
ЛЕЧЕНИЕ
Цель лечения – предупреждение и устранение состояний, угрожающих здоровью и жизни пациентов в зависимости от преобладающей локализации саркоидоза. Этиотропная терапия не разработана.
Показания к госпитализации: проведение инвазивной диагностики (биопсии) при первичном обследовании; тяжелые нарушения ФВД, недостаточность органов и систем II степени тяжести и выше; подбор лечения при его неэффективности в амбулаторных условиях. Оптимальным для госпитализации пациентов с саркоидозом является многопрофильный неинфекционный стационар, обладающий возможностью проведения инвазивной диагностики.
Таблица 11-18. Основные внелегочные проявления саркоидоза [1, 34]
Локализация
Частота
Проявления
Печень
50–80%
Гранулемы в биоптате обнаруживают часто, но пальпируемые изменения и нарушения функции находят менее чем у 20% пациентов
Глаза
20–50%
Увеит (передний и задний), снижение зрения. Узлы в конъюнктиве, увеличение слезных желез
Селезенка
10–40%
Спленомегалия
Суставы, кости
25–39%
Артралгия, острый и хронический артрит.
Кистозные образования в костях (рис. 11-21)
Периферические лимфатические узлы
33%
Наиболее часто пальпируются шейные (чаще заднего треугольника, чем переднего), аксиллярные, эпитрохлеарные и паховые лимфатические узлы. Увеличенные узлы дискретны, подвижны, безболезненны, без изъязвлений и дренирующихся карманов
Кожа: узловатая эритема
6–30%
Глубокий васкулит кожи, наиболее частый клинико-патологический вариант панникулита (рис. 11-22). В биоптате нет гранулемы
Кожа: другие поражения
25%
Макуло-папулярные изменения, подкожные узлы, lupus pernio, гипо– или гиперпигментация, келоид (рис. 11-23, 11-24)
Кровь
4–20%
Поражения костного мозга
ЛОР-органы
1–15%
Поражается нос, реже – носовые кости и околоносовые пазухи: хронический насморк с затруднением дыхания, сухой ринит с корками. Саркоидоз носоглотки напоминает аденоид. Саркоидоз небных миндали обычно выявляется после тонзилэктомии как гистологическая находка. Саркоидоз гортани обычно проявляется диффузной инфильтрацией наружного кольца, полипо– или опухолевидными инфильтратами, приводящими к стенозу, иногда требующему трахеостомии. Поражение среднего уха, тугоухость, глухота, вестибулярные расстройства
Нервная система
10%
Менингеальная инфильтрация и воспаление, энцефалопатия. Односторонний паралич лицевого нерва. Нейропатия мелких волокон
Почки
до 10%
Нефролитиаз и его последствия. Редко интерстициальный нефрит
Эндокринные железы
5–8%
Несахарный диабет, гиперпролактинемия. Гипотиреоидизм, гипогонадизм, гипоадренализм и нарушения роста
Околоушная слюнная железа
6%
Односторонний или двусторонний паротит, проявляющийся опуханием и болезненностью желез
Сердце
5%
От доброкачественной аритмии или сердечных блокад разной степени до внезапной смерти
Мужские половые органы
<1%
Плотные эластичные образования в эпидидимусе. Редкие случаи поражения простаты и полового члена
Женские половые органы
<1%
Метроррагии. Бесплодие
path: pictures/1122.png
Рис. 11-22. Узловатая эритема на нижней конечности у пациентки с синдромом Лефгрена.
path: pictures/1123.png
Рис. 11-23. Саркоидные элементы на коже предплечья, виден рубец в месте взятия биопсии.
path: pictures/1124.png
Рис. 11-24. Саркоидоз кожи лица у той же пациентки.
НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ (РЕЖИМ, ДИЕТА)
Рекомендуется исключение стрессов, гиперинсоляции, контакта с источниками инфекции (особенно туберкулеза). Разгрузочная диетотерапия (лечебное голодание) применяется в России при I и II рентгенологических стадиях саркоидоза органов дыхания; отмечены ее иммунокорригирующее влияние, стимуляция коры надпочечников, антиоксидантный эффект. В отдельных случаях у пациентов с высокой активностью саркоидоза и зависимостью возможно сочетание разгрузочной диетотерапии с приемом ГКС [25].
path: pictures/11-21.png
Рис. 11-21. Рентгенограмма берцовых костей пациентки с саркоидозом I стадии. Кистозное образование в большой берцовой кости (наблюдение автора).
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Показано пациентам с поражением глаз, сердца, нервной системы, недостаточностью органов и систем II степени тяжести и выше, в частности – с прогрессирующей дыхательной недостаточностью. В остальных случаях после установления диагноза рекомендуется наблюдение в амбулаторных условиях с рентгенологическим и функциональным контролем каждые 3 – 6 мес и консультацией специалистов соответственно локализации поражения. В период наблюдения применяют внутрь витамин Е (200 – 400 мг в сутки), при болевом и суставном синдроме – нестероидные противовоспалительные препараты (лучше пролонгированного действия).
Синдром Лефгрена не является прямым показанием для начала терапии ГКС, поскольку часто ассоциирует со спонтанной регрессией саркоидоза. При явном прогрессировании и появлении внелегочных поражений начинают лечение ГКС.
ГКС применяют в дозе 0,5 – 1,0 мг/кг или 20 – 40 мг/сут внутрь в течение 2 – 3 мес, затем дозу снижают до поддерживающей – 5 – 15 мг/сут и продолжают лечение до 6 – 9 мес. В случаях сохранения гиперкальциемии и гиперкальцийурии, обезображивающих поражений кожи, саркоидоза глаз, сердца, нервной системы лечение продлевается на большие сроки. При рецидивах саркоидоза, особенно вероятных через 3 – 4 мес после отмены ГКС, возобновляют лечение по тем же схемам или применяют пульс-терапию метилпреднизолоном по 1 – 3 г/сут внутривенно в течение 3 дней.
Наряду с преднизолоном возможно использование метилпреднизолона, триамцинолона, дексаметазона и других ГКС в эквивалентных дозировках. При саркоидозе глаз, нервной системы, верхних дыхательных путей назначают 60 – 80 мг/сут преднизолона на длительное время; при саркоидозе периферических лимфатических узлов, селезенки, подчелюстных слюнных желез – по 20 – 30 мг/сут. В случаях плохой переносимости пероральных ГКС и явном прогрессировании заболевания возможно в/м применение триамцинолона ацетонида пролонгированного действия. На время лечения ГКС рекомендуют питание с повышенным содержанием белков и калия, ограничение приема жидкости, поваренной соли, острых блюд.
Кроме того, свою эффективность доказала и прерывистая терапия ГКС в тех же дозах через день и даже через 2 дня. Прерывистое применение ГКС возможно и на этапе поддерживающей терапии. Доказательная база положительного влияния терапии ГКС продолжительностью более 2 лет на дальнейшее течение болезни отсутствует. СГКС достоверно улучшают состояние пациентов со II и III стадиями саркоидоза, тогда как при I стадии достоверных отличий в сравнении с нелеченными пациентами не отмечено [35].
Роль ИГКС при саркоидозе требует уточнения. Имеется опыт назначения беклометазона дипропионата, будесонида и флутиказона пропионата как для стартовой терапии, так и на этапе отмены СГКС, пациентам с непереносимостью СГКС, а также при выраженном кашлевом синдроме. Тем не менее, доказательная база целесообразности применения ИГКС при саркоидозе недостаточна [35].
Другие топические формы ГКС применяют при саркоидозе гортани; мази и кремы – при саркоидозе кожи; при саркоидозе глаз наряду с СГКС – в виде глазных капель и инъекций.
Противомалярийные препараты – 4аминохинолоны – хлорохин и гидроксихлорохин. Хлорохин назначают по 0,25 г 2 – 3 раза в день в течение 2 – 6 мес в качестве монотерапии и в сочетании с тиосульфатом натрия – при снижении дозы и отмене ГКС. Хлорохин применяют при гиперкальциемии, нейросаркоидозе, при хронических формах саркоидоза легких. Гидроксихлорохин применяют в дозе 200 мг через день в течение 9 месяцев, рекомендуют для лечения саркоидоза кожи и костей, а также при гиперкальциемии.
Метотрексат – антагонист фолиевой кислоты, обладающий противовоспалительными и иммуносупрессивными свойствами, достаточно широко используется при хроническом течении саркоидоза. Он может быть эффективен при различных проявлениях заболевания, как при саркоидозе легких, так и кожи. Метотрексат назначают 1 раз в неделю внутрь или внутримышечно в дозе 7,5 – 20 мг на протяжении от 1 – 6 мес до 2 лет пациентам с недостаточным эффектом ГКС или их непереносимостью. Его используют самостоятельно, либо в период «ухода» от ГКС [36].
Циклоспорин А – иммунодепрессант, тормозящий реакции клеточного и гуморального иммунитета, контролируемые Тлимфоцитами. Препарат предупреждает активирование лимфоцитов, ингибируя выделение лимфокинов. Его положительный эффект проявляется, когда нет альвеолита, обусловленного CD4+лимфоцитами. Применяют при рефрактерности к СГКС.
Азатиоприн – цитостатик и иммунодепрессант, блокирует клеточное деление в результате конкуренции с естественными пуриновыми основаниями ДНК и РНК. Препарат назначают внутрь в суточной дозе 2 – 3 мг/кг, но не более 150 мг, он может быть использован отдельно или одновременно с ГКС. Курс лечения может составлять до 6 мес и может повторяться после перерыва на 3 – 4 мес. При саркоидозе, рефрактерном к ГКС, назначают также циклофосфамид, колхицин.
Нестероидные противовоспалительные препараты целесообразны в лечении острых артритов и миалгии при синдроме Лефгрена только как симптоматическая терапия, их роль при прогрессирующем легочном саркоидозе не доказана.
Влияние на образование и выброс ФНОальфа является одним из альтернативных методов лечения саркоидоза, поскольку ФНОальфа играет значительную роль в образовании гранулем и прогрессировании саркоидоза. Применяют пентоксифиллин в качестве средства лечения активного саркоидоза легких вместе с ГКС и самостоятельно, дозировка 25 мг/кг в день в течение 6 месяцев [37].
Талидомид и моноклональные антитела против ФНОальфа при саркоидозе находятся в стадии интенсивного изучения. Показана их клиническая эффективность, но есть риск реактивации ранее перенесенного туберкулеза.
ЭКСТРАКОРПОРАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Плазмаферез рекомендован больным с ГКСзависимостью, плохой переносимостью ГКС, сопутствующими заболеваниями (сахарный диабет, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки и др.), при рецидивирующем течении. За процедуру удаляют 500 – 1200 мл плазмы, замещаемой эквивалентным объемом изотонического раствора. Процедуры повторяют 3 – 5 раз с интервалами 5 – 8 дней.
Кроме плазмафереза, в лечении пациентов с сар-коидозом используют лимфоцитаферез с экстракорпоральной модификацией лимфоцитов, суть которой заключается в выделении из крови лейкоконцентрата, содержащего 1 – 2,5x109 лим-фоцитов, и дальнейшей его инкубации с 30 – 60 мг преднизолона (из расчета 30 мг преднизолона на 1 – 1,5 млрд лимфоцитов) в течение 2 ч при температуре 37 0;С. Цель метода – создание в малом объеме лейкоконцентрата очень высокой концентрации преднизолона и за счет этого наиболее полное насыщение рецепторов лимфоци-тов ГКС. Лимфоцитаферез с экстракорпоральной модификацией лимфоцитов обычно совмещают с плазмаферезом. Курс лечения состоит из 2 – 3 процедур с интервалами по 7 дней [38].
ПРИМЕНЕНИЕ АНТИБАКТЕРИАЛЬНЫХ СРЕДСТВ
В последние годы начато изучение эффективности сочетания миноциклина и азитромицина с антагонистом рецепторов ангиотензинаII олмесартаном при саркоидозе легких. Авторы из США противопоставляют это лечение применению ГКС [39]. Отмечены случаи эффективного применения комбинации миноциклина и кларитромицина [40].
ОБУЧЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ
Важно обеспечить пациента объективной информацией о саркоидозе, что: это не туберкулез, он не заразен; это не опухоль (созвучность с «саркомой» настораживает пациентов); лечение направлено на следствие, а не причину. В некоторых случаях нужна помощь психотерапевта. Неверное представление о собственном заболевании, пребывание в противотуберкулезных стационарах приводят к снижению качества жизни больных до уровня пациентов онкологического профиля [41].
ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ
Наблюдение больного саркоидозом осуществляют врач общей практики, пульмонолог или сотрудник саркоидозного центра. Обеспечивается изоляция от инфекционных болезней (в период лечения ГКС и иммунодепрессантами – строгая изоляция). Впервые выявленные больные с активными формами саркоидоза любой локализации в течение 1го года посещают врача каждые 3 мес, 2й год наблюдения – каждые 6 мес. Длительность наблюдения: при благоприятном течении – 2 года. При обострениях и рецидивах: 1й год – каждые 3 мес, 2й – каждые 6 мес. Длительность наблюдения при рецидивирующем течении 3 года и более. Лица с клинически излеченным неактивным саркоидозом: 1й год наблюдения – раз в 6 мес, 2й – раз в год. Рентгено– и томограммы делают при выявлении саркоидоза, затем через 1 мес после начала лечения, через 3, 6, 12 мес в течение первого года наблюдения; в течение второго и третьего годов – раз в 6 мес (при отсутствии обострений). Снимать с учета больных не рекомендуется изза волнообразного течения саркоидоза.
type: dkli00220
ПРОГНОЗ
Прогноз благоприятный при остром начале саркоидоза в молодом возрасте, наличии синдрома Лефгрена – вероятность спонтанной регрессии до 90%. При бессимптомном течении саркоидоза I – II стадий прогноз благоприятный, вероятность спонтанной регрессии до 70%.
При внутригрудном саркоидозе IIIII стадий с симптомами дыхательной недостаточности, особенно при выявлении заболевания в возрасте старше 40 лет, прогноз неблагоприятный, вероятность спонтанной регрессии не более 30%.
При саркоидозе IV стадии формируется «сотовое легкое», вероятность спонтанной регрессии отсутствует. При поражении сердца постоянно существует угроза внезапной смерти вследствие поражения проводящей системы сердца.
Применение ГКС облегчает состояние больного, приводит к длительной или краткосрочной ремиссии, но не влияет на 10летний прогноз течения заболевания и может сопровождаться серьезными побочными реакциями. К факторам ухудшения прогноза относят длительное пребывание в противотуберкулезных стационарах [34].
Наиболее вероятными факторами риска реактивации саркоидоза считают возраст старше 40 лет, генерализованное полиорганное поражение, неадекватное лечение, гипотиреоз [42].
9
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Интерстициальные заболевания лёгких. Руководство для врачей // П од ред. Ильковича М.М., Кокосова А.Н. Нормедиздат: Санкт-Петербург, 2005. – 560 с .
2. Саркоидоз: от гипотезы к практике // П од ред. А.А. Визеля. Казань: Издательство «Фэн» Академии наук РТ, 2004. 348 с .
3. Борисов С.Е. Саркоидоз, как биологическая и медицинская проблема // Пробл. туб. – 2006. – .4. – С. 4 – 8.
4. Визель А.А., Булашова О.В., Амиров Н.Б. и др. Интегральная модель диагностики и наблюдения больных саркоидозом в современных условиях. // Пульмонология. – 2003. – 3. – С. 74 – 79.
5 . Гурылева М.Э., Визель А.А., Хузиева Л.В. Оценка качества жизни больных с заболеваниями органов дыхания // Пробл .т уб. – 2002. – 5. – С. 55 – 61.
6 . Дауров Б.И. Саркоидоз. М.: Оверлей, 2006. 264 с .
7 . Нефёдов В.Б., Шергина Е.А., Попова Л.А., Соколова Т.П. Значение бронхоспазма в развитии бронхиальной обструкции при заболеваниях лёгких // Пробл .т уб. – 2001. – 2. – С. 37 – 40.
8. Озерова Л.В., Романов В.В., Зайцева И.П. и др. Атипичные и неблагоприятные варианты течения саркоидоза // Пробл .т уб. – 2001. – 7. – С. 42 – 45.
9 . Романов В.В. Экстракорпоральные методы в лечении больных саркоидозом // Пробл .т уб. – 2001. – 3. – С. 45 – 49.
10. Хоменко А.Г., Ерохин В.В., Филиппов В.П. и др. Саркоидоз как системный гранулематоз. – М.:Медицина, 1999. 39 с .
11 . Шмелев Е.И. Саркоидоз // Атмосфера: Пульмонология и аллергология. – 2004. – 2 (13). – С. 3 – 10.
12 . Шмелев Е.И. Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней лёгких // Consilium medicum . – 2003. – Том 5. – 4. – С. 176 – 181.
13. Statement on sarcoidosis: Joint statement of the American Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society (ERS) and the World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee, February 1999 // Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. – 1999. – Vol. 16. – 2. – P. 149 – 173.
14. Baba K., Yamaguchi E., Matsui S., Niwa S. at all. A case of sarcoidosis with multiple endobronchial mass lesions that disappeared with antibiotics // Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. – 2006. – Vol. 23. – 1. – P. 78 – 79.
15. Baughman R.P., Lynch J.P. Difficult treatment issues in sarcoidosis // J. Intern. Med. – 2003. – Vol. 253. – 1. – P. 41 – 45.
16. Bhagat R., Rizzieri D.A., Vredenburgh J.J., Chao N.J., Folz R.J. Pulmonary sarcoidosis following stem cell transplantation: is it more than a chance occurrence? // Chest. – 2004. – Vol. 126. – 2. – P. 642 – 644.
17. Boros P.W., Martusewicz-Boros M.M., Franczuk M., Wesolowski S. Lung function disturbances in 1084 sarcoidosis patients; which type of ventilatory impairment is the most common? // Europ.Resp.J. – 2006. – Vol. 28. – Supplement 50. Ref. 737.
18. Byg K.E., Milman N., Hansen S. Sarcoidosis in Denmark 1980 – 1994. A registry-based incidence study comprising 5536 patients // Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. – 2003. – Vol. 20. – 1. – P. 46 – 52.
19. Chen E.S., Moller D.R. Expression profiling in granulomatous lung disease // Proc. Am. Thorac. Soc. – 2007. – Vol. 4. – 1. – P. 101 – 107.
20. Chocholska S., Kieszko R., Krol A. et al. TNF-alpha and TNF-beta gene polymorphism in pulmonary sarcoidosis patients // Europ.Resp.J. – 2006. – Vol. 28. – Suppl. 50. Ref. E2995.
21. Сostabel U. Sarcoidosis: clinical update // Eur. Respir J. – 2001. – Vol. 32. – Suppl. P. 56 – 68.
22. Du Bois R.M., Goh N., McGrath D., Cullinan P. Is there a role for microorganisms in the pathogenesis of sarcoidosis? // J. Intern. Med. – 2003. – Vol. 253. – 1. – P. 4 – 17.
23. Fernández Fabrellas E. Epidemiology of sarcoidosis // Arch. Bronconeumol. – 2007. – Vol. 43. – 2. – P. 92 – 100.
24. Haraldsdottir S.O., Jorundsdottir K.B., Yngvason F., Bjornsson J., Gislason T. Sarcoidosis in Iceland 1981 – 2003 // Laeknabladid. – 2007. – Vol. 93. – 2. – P. 103 – 107.
25. James D.G. Sarcoidosis 2001 // Postgrad. Med. J. – 2001. – Vol. 77. – 905. – P. 177 – 180.
26 . Kosar F., Yurt S., Isik N. et al. Sarcoidosis associated with interferon- альфа therapy for chronic hepatitis C // Europ.Resp.J. – 2006. – Vol. 28. – Suppl 50. Ref. E3128.
27. Ludviksson B.R. Sarcoidosis, easy to miss // Laeknabladid. – 2007. – Vol. 93. – 2. – P. 99 – 101.
28. Lynch D.A., Newell J.D., Lee J.S. Imaging of Diffuse Lung Disease. Hamilton, Ontario, Canada: BC Decker, 2000.
29. Marshall T.G., Marshall F.E. Sarcoidosis succumbs to antibiotics-implications for autoimmune disease // Autoimmun. Rev. – 2004. – Vol. 3. – 4. – P. 295 – 300.
30. Marshall T.G., Marshall F.E. Antibiotics in sarcoidosis – reflections on the first year // JOIMR. – 2003. – Vol. 1. – 3. – P. 2
31. Mitchel D.N. The nature and physical characteristics of a transmissible agent from human sarcoid tissue // Ann.N.Y.Acad.Sci. – 1976. – Vol. 278. – P. 233 – 248.
32. Moller D.R. Pulmonary fibrosis of sarcoidosis: New approaches, old ideas // Am. J. Respir. Cell. Mol. Biol. – 2003. – Vol. 29. – P. 37 – 41.
33. Paramothayan S., Jones P.W. Corticosteroid therapy in pulmonary sarcoidosis: a systematic review // JAMA. – 2002. – Vol. 287. – 10. – P. 1301 – 1307.
34. Raoof S., Amchentsev A., Vlahos I. et al. Pictorial essay: multinodular disease: a high-resolution CT scan diagnostic algorithm // Chest. – 2006. – Vol. 129. – 3. – P. 805 – 815.
35. Rutherford R.M., Brutsche M.H., Kearns M. et al. Prevalence of coeliac disease in patients with sarcoidosis // Eur. J. Gastroenterol. Hepatol. – 2004. – Vol. 16. – 9. – P. 911 – 915.
36. Rybicki B.A., Iannuzzi M.C., Frederick M.M. et al. Familial aggregation of sarcoidosis: A case-control etiologic study of sarcoidosis (ACCESS) // Amer. J. Respir. Crit. Care Med. – 2001. – Vol. 164. – 11. – P. 2085 – 2091.
37. Scadding J.G. The definition of sarcoidosis // Postgrad. Med. J. – 1970. – Vol . 46. – 538. – P. 465 – 467.
38. Schurmann M. Angiotensin-converting enzyme gene polymorphisms in patients with pulmonary sarcoidosis: impact on disease severity // Am. J. Pharmacogenomics. – 2003. – Vol. 3. – 4. – P. 233 – 243.
39. Sharma O.P. Sarcoidosis and other autoimmune disorders // Curr. Opin. Pulm. Med. – 2002. – Vol. 8. – 5. – P. 452 – 456.
40. Soskel N.T., Sharma O.P. Pleural involvement in sarcoidosis // Curr. Opin. Pulm. Med. – 2000. – Vol. 6. – 5. – P. 455 – 468.
41. Tolokh O.S., Ladnyy A.Y. The efficacy of steroid with pentoxifylline in steroid resistant sarcoidosis // Europ.Resp.J. – 2006. – Vol. 28. – Suppl. 50. Ref. E 3133.
42. Yamada G., Aketa K., Takahashi H., Satoh M., Abe S. Endobronchial lesions of sarcoidosis // Intern. Med. – 2005. – Vol. 44. – 8. – P. 909 – 910
document:
$pr:
version: 01-2007.1
codepage: windows-1251
type: klinrek
id: kli20303304
: 11.4. ЛАНГЕРГАНС-КЛЕТОЧНЫЙ ГИСТИОЦИТОЗ ЛЕГКИХ
meta:
author:
fio[ru]: Е.Н. Попова
codes:
next:
type: dklinrek
code: III.VI
Лангерганс-клеточный гистиоцитоз легких (ЛКГЛ) (син. гистиоцитоз Х, эозинофильная гранулема легких, дифференцированный гистиоцитоз) относится к редким формам заболеваний, характеризующихся пролиферацией в органах и тканях клеток Лангерганса [1, 2].
Активация макрофагальных фагоцитов, к которым кроме клеток Лангерганса относят также дендритические фолликулярные, интердигитирующие дендритические, фибробластические ретикулярные, синусоидальные, макрофаги, вызывает различные типы пролиферативных реакций [3, 4].
В зависимости от преимущественной локализации изменений выделяют несколько вариантов гранулематоза из клеток Лангерганса, различающихся по клинической картине (табл. 11-19).
Таблица 11-19. Клинические варианты гранулематоза из клеток Лангерганса
Вариант
эаболевания
Возраст начала болезни
Поражаемые
органы
Прогноз
Вариант Летерера–Сиве
Дети < 2 лет,
взрослые
Кожа, кости, костный мозг, легкие, печень, селезенка, лимфатические узлы, тимус, гипофиз
Часто неблагоприятный
Мультифокальная эозинофильная гранулема
Вариант Хенда–Шюллера–Крисчена
Дети и взрослые
Кости, кожа, легкие, оболочки головного мозга, гипофиз, лимфатические узлы
Различен, часто неблагоприятный
Локальная эозинофильная гранулема или ЛКГЛ
Взрослые
до 40 лет
Легкие, кости,
реже – кожа
Чаще благоприятный
Преимущественный возраст дебюта ЛКГЛ составляет 20 – 40 лет [5]. Заболевание встречается в основном у курящих мужчин; вместе с тем, имеются сообщения о развитии ЛКГЛ у женщин и некурящих.
