Текст книги "Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах)"

Автор книги: А. Чучалин

сообщить о нарушении

Текущая страница: 83 (всего у книги 191 страниц)

По форме БЭ подразделяют на цилиндрические, веретенообразные, мешотчатые, кистоподобные, смешанные.

Для выбора тактики лечения БЭ целесообразно выделять формы их течения:

1. Интермиттирующее течение.

2. Осложненное течение:

– легочным кровотечением;

– патологией плевральной полости:

– спонтанным пневмотораксом;

– эмпиемой плевры;

– патологией ткани легкого:

– абсцессом и гангреной;

– циррозом;

– сепсисом;

– внелегочными процессами:

– язвой желудка и двенадцатиперстной кишки;

– амилоидозом.

type: dkli00182

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Бронхоэктазии среди других заболеваний легких составляют от 10% до 30% [10]. При флюорографии органов грудной клетки их выявляют, по мнению авторов, у 1 – 2 из 1000 человек, а при обследовании с применением бронхографии – у 0,5% населения. По данным патологоанатомических исследований БЭ диагностируют у 2 – 4% взрослого населения. Выявление бронхоэктазий у ²/₃ больных происходит в возрасте до 20 лет. При этом в возрасте до 10 лет БЭ одинаково часто наблюдаются у мальчиков и девочек, а среди взрослых мужчины болеют чаще, чем женщины в 1,5 – 3 раза. В последние годы количество больных БЭ в специализированной клинике, несмотря на повышение диагностических возможностей, уменьшилось. Это, вероятно, связано с повышением эффективности лечения болезней органов дыхания в детском возрасте, включая патологии, способствующие развитию БЭ.

type: dkli00194

ПАТОГЕНЕЗ

Бронхоэктазии относятся к полиэтиологическим процессам. Основная причина развития бронхоэктазии в детском и юношеском возрасте – это продуктивное воспаление дистальных воздухопроводящих путей. Деструктивные изменения мышечного и эластического компонентов стенки сопровождаются дилатацией бронхов и функциональными нарушениями [14]. Застой слизи вызывает надсадный кашель с растяжением стенок, разбрызгиванием секрета, закупоркой терминальных бронхиол. Спадение альвеолярной ткани приводит к объемному уменьшению долек, уплотнению перибронховаскулярного интерстиция. Параллельно с вентиляционными нарушениями снижается перфузия легочной паренхимы. Формирование бронхоэктазов часто сочетается с хроническим бронхитом и эмфиземой (ХОБЛ). Среди больных ХОБЛ их выявляют в 18 – 27% [25].

Патологическое истончение и повреждение бронхов могут быть вследствие вытяжения (тракции), выпячивания (пульсации), снижения упругости дыхательных путей, хронического инфекционного воспалительного процесса. Проходимость воздухоносных путей поддерживается хрящами бронхов, отрицательным внутригрудным давлением (через диффузную систему интерстициальной ткани). Фиброзные изменения в интерстициальной ткани (саркоидоз, туберкулез и другие воспаления) приводят к расширению участков воздухоносных путей в результате тракции (вытяжения). Локальные повреждения стенки бронха (например, при аспергиллезе вследствие формирования мукоидных конгломератов) обусловливают пульсионный механизм формирования БЭ.

Развитие БЭ может быть вызвано слабостью бронхиальной стенки при врожденной трахеобронхомегалии (синдром Мунье-Куна), отсутствии хрящевых колец (синдром Вильямса – Кемпбелла) , синдроме Марфана, рецидивирующем полихондрите.

Развитию воспалительного процесса в бронхах способствует ухудшение отделения бронхиального содержимого при неэффективном кашле при патологическом пролабировании мембранозной части бронхов.

В литературе описано множество факторов и механизмов, способствующих развитию БЭ. P.J. Cole [19] придает важное значение возникновению «порочного круга», при котором врожденная предрасположенность ведет к рецидивирующему воспалению с деструктивными изменениями в бронхах, а впоследствии способствует хронической микробной колонизации из-за снижения к ней устойчивости слизистой оболочки и экспансивному распространению процесса. Однако БЭ не обязательно присутствуют при хроническом воспалении в бронхах.

Возникло предположение о снижении защиты бронхиального дерева от воспаления вследствие формирования при некоторых видах инфекциях ( P. aeriginosa) биомембраны, которая покрывает слизистую оболочку, блокирует реснички, делает недоступными для антибиотиков микроорганизмы [23].

Дефекты в лечении острых воспалительных процессов в легких могут приводить к локальным повреждениям структуры легочной ткани и способствовать развитию БЭ [44].

Имеется связь БЭ с муковисцидозом, обусловленным мутацией гена трансмембранного регулятора [26]. Среди пациентов этой группы отмечаются хроническая дыхательная обструкция, синуситы и т.д. Наряду с классическим вариантом мутации установлены другие нарушения [32], что определяет клинические фенотипы больных. Выделяют две группы больных с муковисцидозом, приводящим к БЭ [35]. У одних заболевание развилось в детстве, и оно было подтверждено клинически и лабораторно. У других больных тяжесть процесса была меньше и диагностика была затруднена. К этой группе больных примыкают лица с синдромом Юинга (БЭ, синуситы, обструктивная азооспермия) [31].

Воспалительные процессы в бронхиальном дереве, способствующие развитию БЭ, могут быть обусловлены иммунными расстройствами – мутациями, снижающими количество Т– и В-лимфоцитов, NK-лимфоцитов, нейтрофилов, белков комплемента. Это обусловлено общей вариабельной иммунной недостаточностью или гипогаммаглобулинемией [24]. Среди других форм первичных иммунных нарушений, приводящих к БЭ, отмечают гипер-IgM, гипер-IgE-синдром, гипоплазию тимуса с ненормальным клеточным иммунитетом (синдром Ди Джорджа), генетические аномалии (синдром врожденного комбинированного иммунодефицита, синдром «голых лимфоцитов», синдром Вискотта – Олдрича – Х-сцепленное рецессивное заболевание, ассоциированное с маленькими тромбоцитами и экземой, гипоплазия хрящей и волос, атаксия-телеангиэктазия).

У пациентов с БЭ, ассоциированными с нетуберкулезными микобактериями, выявлены различные фенотипические отклонения альфа₁-антитрипсина [17].

Наследственные структурные аномалии легких могут способствовать развитию БЭ. Среди них – врожденные структурные и функциональные нарушения клеток реснитчатого эпителия [16], синдром Мунье-Куна (врожденная трахеомегалия, ассоциированная с удлинением и расширением колец трахеи и сегментарных бронхов) [52], синдром Вильямса – Кемпбелла – врожденная недостаточность бронхиальных хрящей [53], различные врожденные расстройства соединительной ткани: синдром Марфана [27], синдром «Lady Windermere`s» (неэффективный кашель в результате суженных дыхательных путей) [34], врожденные и возрастные аномалии (секвестрация, агенезия, гипоплазия), которые могут сочетаться с рецидивирующей и/или хронической инфекцией нижних дыхательных путей, односторонним бронхолитиазом, синдром Мак-Лауда.

Причиной развития БЭ может быть тяжелая вентиляционная рестрикция при карликовости.

Саркоидоз способствует развитию БЭ вследствие диффузного паренхиматозного рубцевания с деформацией дыхательных путей, внутрибронхиальному гранулематозному воспалению с постстенотической инфекцией, перибронхиальной лимфоаденопатией [43].

При ревматоидном артрите имеется склонность к инфекциям, к изменениям, обусловленным применением стероидной и цитотоксической терапии [22]. Развитие БЭ отмечено при анкилозирующем спондилите с анкилозом соединения ребер и позвоночника, что сопровождается ограничением вентиляции, фиброкистозной дегенерацией верхушек легких [45]. Остается малоизученным механизм развития БЭ при системной красной волчанке [28].

При синдроме Шегрена (кератоконъюнктивит, ксеростомия – сухость глаз и рта) в изолированном варианте или в сочетании с коллагенозами (системной красной волчанкой, ревматоидным артритом) возникают лимфоцитарная интерстициальная пневмония, лимфомы, легочная гипертензия, уменьшение количества слизи и увеличение ее вязкости с обструкцией дыхательных путей, что увеличивает риск формирования БЭ [20].

Развитию БЭ при язвенном колите и болезни Крона способствуют криптогенная инфекция, аутоиммунный компонент, направленный на эпителий [27].

Рецидивирующий полихондрит сопровождается воспалением и деформацией трахеобронхиального дерева и другой хрящевой ткани различной локализации [50].

Значительную роль в развитии БЭ играют аспирация и другие ингаляционные повреждения. Имеют значение аспирация секрета из носоглотки (микроорганизмы), гастроэзофагеальный рефлюкс, ингаляция токсинов, термические повреждения [52]. БЭ могут развиваться при аспирации инородных тел, обструкции дыхательных путей опухолью, внешней компрессией дыхательных путей.

При бронхолегочном аспергиллезе возникают слизистые пробки в бронхах с развитием воспаления и их расширением с формированием тонкостенных БЭ. БЭ отмечены у больных СПИДом [41].

При пожелтении, утолщении, дистрофии ногтей, хронической лимфедеме лица, рук, ног, билатеральном плеврите («синдром желтых ногтей») часто наблюдают синуситы, воспаления нижних дыхательных путей, патологию лимфатических структур, повышенную сосудистую проницаемость, недостаток иммуноглобулинов, цилиарную дисфункцию. Все это способствует развитию БЭ [21]. БЭ также возникают у больных с лучевым пневмонитом.

type: dkli00195

КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

Болезнь носит хронический характер с периодическими обострениями процесса и возможным развитием осложнений. У 82,6% больных БЭ локализуются в одном легком, в том числе в правом в 23,7% случаев, в левом – в 58,9%. При правосторонней локализации процесса наиболее часто поражена нижняя доля (45,9%), а при левосторонней – нижняя доля (58%) и ее сочетание с язычковыми сегментами (26%). При двусторонних БЭ чаще всего поражаются нижние доли (41,8%).

Клинические проявления болезни зависят от фазы заболевания: ремиссии или обострения. Ведущий клинический симптом – кашель с отделением мокроты. Он может отсутствовать при сухих БЭ. В остальных случаях в период ремиссии кашель с мокротой имеет постоянный характер или периодический, обычно по утрам, не превышая выделения за сутки 50 мл слизисто-гнойной без запаха мокроты. В период обострения количество мокроты с самого начала быстро увеличивается, достигая 300 – 500 мл и более.

Частота кровохарканья, по данным литературы, колеблется от 10 – 15% [3] до 25 – 34% [10]. Легочные кровотечения отмечают у 10% больных [10]. По нашим данным, из 562 больных БЭ кровохарканье было отмечено у 8,2%, а легочное кровотечение – у 11,1%. Заслуживают внимания легочные кровотечения при сочетании БЭ с эндометриозом.

В период обострения появляются жалобы на боль. Есть мнение, что болевой синдром иногда имитирует картину ТЭЛА [10]. Болевой синдром чаще проявляется двумя формами. При первой боль носит плевральный характер (локальное проявление с усилениями во время глубокого вдоха), при второй – боль не имеет четкой локализации, а ощущается в виде чувства сдавления, распирания, затрудненного дыхания.

Нередко повышается температура тела. В период ремиссии повышение температуры до субфебрильного уровня бывает эпизодическим. В период обострения наблюдается длительная лихорадка в сочетании со слабостью, потливостью, иногда ознобами.

Нередко больных беспокоит одышка, которая не соответствует выраженности дыхательной недостаточности. Отмечаются общая слабость, утомляемость, снижение физических возможностей.

К симптомам БЭ может присоединиться картина развившихся осложнений: кровохарканья и легочного кровотечения (у 19,3% больных), спонтанного пневмоторакса (0,7%), абсцедирования (1,8%), эмпиемы плевры и пиопневмоторакса (0,4%); кроме того, возможны сепсис, аспирация, эрозивный гастродуоденит, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, желудочно-кишечные кровотечения и др.

type: dkli00155

ДИАГНОСТИКА

АНАМНЕЗ

В диагностике БЭ важно учесть характерные признаки, указания в анамнезе на хронические, с обострениями, в течение длительного времени инфекционные заболевания нижних дыхательных путей (бронхиты, пневмонии), семейный анамнез со сведениями о факторах риска. Мотивом для обследования может стать сообщение об «астме», кровохарканье.

Поводом для обследования с целью диагностики БЭ могут быть выявленный при рентгенографии усиленный с деформацией легочный рисунок в нижних легочных полях, доходящий до периферических отделов легких, наличие ателектаза в нижних долях, средней доле, язычковых сегментах.

Диагностика БЭ преследует цель установления болезни, факторов риска возникновения и развития процесса, формы заболевания и его особенностей, знание которых необходимы для адекватного лечения.

ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

При длительном течении заболевания могут наблюдаться утолщение концевых фаланг («барабанные палочки») и деформация ногтей («часовые стекла»). Дети могут отставать в умственном и физическом развитии. Возможна деформация грудной клетки в зависимости от развития пневмофиброза (уменьшение) или эмфиземы (бочкообразность) и распространенности последних (симметричные или асимметричные деформации).

При развитии пневмофиброза голосовое дрожание усилено, перкуторно – укорочение легочного звука, аускультативно – бронхофония, а при выраженной эмфизематозности голосовое дрожание ослаблено, перкуторный звук с коробочным оттенком, аускультативно – дыхание ослаблено. При аускультации могут быть определены локализация (зона выявления хрипов), активность процесса (количество и разнокалиберность влажных хрипов), объем и вязкая консистенция содержимого бронхов (характер сухих хрипов), динамика процесса (интенсивность, количество, характер хрипов). При грубых изменениях объема легкого физикально может быть выявлено смещение сердца.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Исследования крови должны быть направлены на определение выраженности воспалительного процесса (уровень лейкоцитоза, С-реактивного белка, тромбоцитов, СОЭ), грибкового поражения легких (наличие эозинофилии), хронической инфекции (анемии).

Исследование мокроты предусматривает определение вида возбудителя (культуральные исследования), неспецифического воспалительного процесса, микобактерий, наличие грибов, а также чувствительности микрофлоры к антибиотикам.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

В окончательной постановке диагноза важнейшее значение имеют лучевые методы. При рентгенографии выявляются тяжистость, ячеистость, кистовидные изменения легочного рисунка, уменьшение объемов отдельных зон легкого, прежде всего базальных сегментов, средней доли и язычковых сегментов, эмфизематозность в смежных участках легкого, смещение средостения в пораженную сторону. В последние годы главным диагностическим исследованием стала компьютерная томография (рис. 8-25). Это связано с большой информативностью (чувствительностью и специфичностью) метода при неинвазивном, безопасном его применении.

path: pictures/0825.png

Рис. 25. Фрагменты КТ с различными типами бронхоэктазов.

а – поперечное сечение – симптом «перстня»; б – продольное сечение – симптом «трамвайного пути»; в – постлучевые БЭ варикозного типа; г – мелкие кистозные БЭ с выраженной регионарной олигемией (слева).

В норме ширина бронха на высоте обычного вдоха достаточно стабильна и варьирует от 10 мм на уровне долевых ветвей до десятых долей миллиметра на периферии. Визуализировать неизмененные бронхиолы в плащевом слое легкого невозможно даже с использованием высокоразрешающей КТ. Следовательно, обнаружение просветов бронхиол всегда указывает на имеющуюся патологию воздухопроводящих путей [54].

На аксиальных срезах КТ регистрируют тангенциальные сечения воздушных бронхов с вертикальной ориентацией – кольца (рис. 8-25в, 8-26в, 8-33в, 8-34в). Сечения горизонтально ориентированных бронхов проявляются в виде равномерно суживающихся к периферии трубок (рис. 8-27в, 8-28в, 8-29в, 8-30в, 8-32в). Следует признать некоторую условность в определении дилатации бронхов с вертикальной ориентацией, поскольку возможны колебания ширины просветов, зависящие от конституции или глубины вдоха. Для объективной оценки сравнивают ширину бронха с калибром сопровождающей легочной артерии. Двойное превышение ширины бронха над сосудом указывает на дилатацию, так называемый симптом «перстня» , где кольцом служит просвет бронха, а «камнем» – сечение артерии. Отсутствие сужения просвета бронха по направлению к периферии однозначно указывает на эктазию – синдром «трамвайного пути». Оба симптома отражают цилиндрический тип БЭ (см. рис. 8-25). Следует отметить возможность ошибочной оценки ширины бронхов при бронхиальной астме, лечении бронходилататорами.

path: pictures/0826.png

Рис. 8-26. Дифференциальнодиагностические аспекты бронхоэктаза.

Фрагменты КТ легких: а – ранняя стадия Лангерганс-клеточного гистиоцитоза – перибронхиолярные утолщения в плащевом слое, имитирующие бронхиолоэктазию (стрелка); б – поздняя стадия Лангерганс-клеточного гистиоцитоза – разнокалиберные, сливающиеся кисты, способные имитировать кистозные БЭ; в, г – поствоспалительные деструктивные полости; д – пневматоцеле.

path: pictures/0827.png

Рис. 8-27. Фрагменты КТ при колонизационном аспергиллезе бронхоэктаза – симптом «погремушки».

path: pictures/0828.png

Рис. 8-28. Фрагменты КТ легких при аллергическом бронхолегочном аспергиллезе у пациента с бронхиальной астмой, цилиндрические БЭ (стрелка) и крупная ретенционная киста (косая проекция).

path: pictures/0829.png

Рис. 8-29. Фрагменты КТ легких при муковисцидозе. Центральные БЭ с утолщенными стенками, просветы сегментарных бронхов сужены за счет пристеночных наложений слизи (стрелки). Заполнение и растяжение дистальных бронхов.

path: pictures/0830.png

Рис. 8-30. Фрагменты КТ легких при синдроме Картагенера.

а – situs inversus, среднедолевой левосторонний синдром; б – инфекционный бронхиолит: распространенные центрилобулярные очаги и ветвистые структуры; в – фрагмент увеличения – симптом «ветки с почками» (стрелка).

path: pictures/0831.png

Рис. 8-31. Фрагменты КТ легких при микобактериозе. Цилиндрические БЭ в средней доле, одиночная субплевральная киста с уровнем жидкости, разнокалиберные очаговые уплотнения.

path: pictures/0832.png

Рис. 832. Фрагменты КТ легких. Различные типы БЭ при туберкулезе: а – фибрознокавернозный туберкулез, БЭ после дренирования казеозного детрита из ретенционных кист (стрелка); б -

последствия туберкулезного бронхоаденита – мешотчатые БЭ, так называемые «бронхиальные каверны»; в – цилиндрические БЭ в фиброателектазе.

path: pictures/0833.png

Рис. 8-33. Фрагменты КТ легких при бронхиолите язычкового бронха.

а – обструктивный пневмонит язычковых сегментов; б – состояние после извлечения бронхиолита; в – редуцирующиеся цилиндрические БЭ.

path: pictures/0834.png

Рис. 8-34. Фрагменты КТ легких при внутрилегочной секвестрации. Случайная находка врожденных воздушных БЭ в секвестрированном фрагменте аномальной легочной паренхимы.

Неравномерность просвета бронха с дивертикулоподобными выпячиваниями (четками) характерна для варикозных БЭ. Разнокалиберные, часто сгруппированные, тонкостенные воздушные полости по ходу магистральных бронхов характеризуют кистозные бронхоэктазы. Размеры и количество их вариабельны. Мелкокистозные бронхиолоэктазии размерами 2 – 5 мм, локализованные в плащевом слое, типичны для терминальных стадий диффузных интерстициальных заболеваний. Более крупные сгруппированные кистозные БЭ также определяют сотовый тип перестройки легочной архитектоники. Сопутствующими проявлениями БЭ являются симптомы регионарных нарушений вентиляции и перфузии – увеличение пневматизации и разрежение сосудистого рисунка (мозаичный тип). На этом фоне нередко определяются слабоочерченные центрилобулярные очаги, указывающие на закупорку терминальных бронхиол [15]. Заполненные секретом (экссудатом) терминальные бронхиолы и альвеолы в зависимости от их положения в томографическом срезе образуют V-образные структуры, «розетки», «ветки с почками». Эти проявления свойственны инфекционному процессу (бронхиолиту, осложняющему течение основной патологии). Наличие секрета в более крупных БЭ проявляется уровнями жидкости, слизистыми пробками, слепками («палец в перчатке»). Облитерированные локальные БЭ или ретенционные кисты, заполненные казеозным детритом или слизью, наблюдают при туберкулезе, бронхолегочном аспергиллезе. Наиболее частая локализация ретенционных кист – граница плащевого и ядерного слоев легкого, размеры округлых или ветвистых структур варьируют от 1 до 10 см.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Диагностика БЭ не представляет сложностей, но иногда не удается разграничить воздушные кисты и кистозные БЭ. Кроме того, нередко и сочетание этих состояний при дисплазии легких [6]. Заполненные БЭ (ретенционные кисты) могут имитировать опухолевую патологию; у молодых – гамартому, аденому, карциноид, у пожилых – рак легкого. Отложение солей кальция на стенках ретенционных кист вызывает подозрения о туберкулеме [11]. В этих случаях внутривенное введение контрастных препаратов помогает установить характер изменений по степени накопления в образовании или его отсутствии. В аваскулярных образованиях – ретенционных и паразитарных кистах, зрелых туберкулемах, инфарктах легкого – после введения контрастного препарата регистрируют даже незначительное снижение плотности.

Ошибки в диагностике бронхо-бронхиолоэктазии могут объясняться артефактами от движения сердца, проявляющимися удвоением контуров бронхов и сосудов, что симулирует цилиндрические БЭ. Ложная бронхоэктазия может быть вызвана суммированием просветов бронхов на бифуркационных уровнях томографии [15]. Сходная с БЭ картина наблюдается при Лангерганс-клеточном гистиоцитозе, деструктивных воспалениях (туберкулез, септико-метастатическая пневмония), некоторых псевдополостных образованиях – пневмоцистной пневмонии, бронхиолоальвеолярном раке (рис. 8-26).

Кровохарканье – частое осложнение БЭ. Связи между количеством, размерами БЭ и кровохарканьем нет, нередко одиночные, мелкие БЭ являются источником угрожающих кровотечений. В таких случаях КТ совместно с эндоскопией используют для локализации источника кровотечения. На стороне поражения видны скопления крови в бронхах и субплевральные фокусы аспирационной пневмонии.

Провоцирует кровохарканье персистирующая грибковая инфекция [30]. Банальная колонизация аспергилл проявляется симптомом «погремушки» – наличием клубка мицелия в полости бронхоэктаза. Воспаление не выходит за пределы стенки заселенного бронха, и длительное время протекает бессимптомно (рис. 8-27). На активизацию процесса указывают утолщение стенки БЭ и появляющееся кровохарканье.

Заполненные БЭ (ретенционные кисты) у больных атопической астмой наводят на размышления о возможном аллергическом бронхолегочном аспергиллезе (АБЛА). Вследствие длительной аллергической реакции антиген – антитело на слизистой оболочке бронхов возникает гранулематозное воспаление с облитерацией просветов и последующим растяжением слизью. Типично вовлечение бронхов субсегментарного уровня (рис. 8-28).

Ретенционные кисты сочетаются с нарушением вентиляции, регионарной эмфиземой, БЭ. Гистологически при АБЛА определяют различные стадии хронического неспецифического воспаления, распространяющегося за пределы бронхов в легочную паренхиму, в бронхиальном секрете находят эозинофилы и мицелий гриба. Диагностика заболевания основывается на лабораторных данных (эозинофилия, повышение уровня IgE, определение мицелия гриба в мокроте, антител к аспергиллам в сыворотке крови, положительные кожные тесты), симптомов (одышка, астматический компонент) и дополняется КТ-картиной [29]. Кроме тяжелой астмы, АБЛА нередко осложняет муковисцидоз.

Муковисцидоз – системное заболевание экзокринной железистой ткани, сопровождающееся синуситами, полипами носовой полости, бронхоэктазами. Это наследственное заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Генетический дефект нарушает транспорт электролитов в железистом эпителии [4]. В частности, клетки слизистой бронхов становятся непроницаемыми для ионов хлора, что увеличивает вязкость секрета и затрудняет работу мукоцилиарного аппарата. Присоединяющаяся инфекция разрушает структуру нижних дыхательных путей и приводит к необратимой бронхоэктазии. Муковисцидоз наблюдается исключительно в детском и молодом возрасте, характеризуется распространенными центральными цилиндрическими бронхоэктазами и множественными слизистыми закупорками [33]. Поражение чаще начинается с верхней доли правого легкого. Типичны ранние нарушения перфузии легочной паренхимы, утолщения стенок бронхиального дерева (рис. 8-29).

Патогенетическое сходство, обусловленное нарушением очищения дыхательных путей, наблюдается при других врожденных дисфункциях мукоцилиарного аппарата, например при синдроме Картагенера. Установлено, что зеркальное положение органов «дезориентирует» работу мерцательного эпителия, приводит к стагнации, накоплению слизи и присоединению вторичной инфекции. В отличие от муковисцидоза, прежде всего поражаются средняя и нижние доли. Рецидивирующие воспаления вызывают левосторонний среднедолевой синдром с диссеминированными очагами и ветвистыми структурами в нижележащих отделах легких, что отражает картину распространенного инфекционного бронхиолита [54]. Периоды обострения сменяются стойкими ремиссиями. БЭ развиваются поздно. Прогноз значительно благоприятнее, чем при муковисцидозе (рис. 8-30).

Сходная КТ-картина – сочетание БЭ с центрилобулярными очагами, ветвистыми структурами – типична для нетуберкулезного микобактериоза легких. Это хроническое заболевание вызывается различными штаммами микобактерий, но чаще других М. avium-intracellulare. Страдают преимущественно женщины старше 60 лет с ослабленным иммунитетом [36, 38, 48]. В отличие от муковисцидоза, развиваются периферические БЭ и бронхиолоэктазии, локализованные в передних сегментах среднего и нижнего легочного пояса. Характерны распространенные, разнокалиберные, четко очерченные центрилобулярные очаги, V-образные структуры, «ветки с почками». Размеры элементов варьируют от 2 до 20 мм. Рентгеновскую картину дополняют субплевральные, тонкостенные полости. Визуальные и клинические проявления весьма напоминают хронический диссеминированный туберкулез. Отличительным признаком служат преимущественное поражение передних сегментов среднего и нижнего легочного поясов и отсутствие динамики на протяжении длительного времени. Эти больные подвержены высокому риску заражения туберкулезом при обследовании или лечении в противотуберкулезных учреждениях (рис. 8-31).

Различные типы БЭ при туберкулезе возникают как в острые, так и в хронические стадии болезни. Распространение жидко-казеозного детрита в острую стадию приводит к заполненным бронхо-бронхиолоэктазиям, ретенционным кистам, способным к реактивации болезни даже спустя многие годы. Специфический эндобронхит деформирует бронхи в так называемые бронхиальные «каверны» – разнокалиберные мешотчатые БЭ. Бронхообструкция, цирроз неотделимы от различных типов БЭ на поздних стадиях туберкулеза (рис. 8-32).

Ателектатические бронхоэктазы могут быть обусловлены целым рядом состояний: аспирацией желудочного содержимого, инородного тела, бронхиолитом, доброкачественной опухолью, сдавлением бронха лимфатическими узлами, следствием лучевого воздействия и др. Восстановление проходимости бронха до стадии фиброателектаза заканчивается расправлением пораженного отдела легкого. Даже значительное расширение бронхов, выявляемое при инфекционных заболеваниях в различных консолидациях (лобит, ателектаз, рубец), обратимо и по мере выздоровления регрессирует (рис. 8-33).

Врожденные БЭ – одно из названий секвестрации легкого [6]. Эта аномалия развития обусловлена патологическим зачатком легочной ткани, локализованной внутри грудной полости или непосредственно в легком. Наличие серозного листка, отделяющего аномальную паренхиму, указывает на внелегочную секвестрацию. Аберрантный артериальный сосуд, отходящий от аорты или магистральных артерий – обязательный компонент аномалии. Парамедиастинальные сегменты левого легкого – излюбленная локализация секвестрации. В секвестрированной ткани находят воздушные или заполненные БЭ. В отличие от истинных БЭ, в них имеются перегородки различной толщины, создающие многокамерность. Венозный отток осуществляется в систему непарной вены или непосредственно в предсердия сердца. Для однозначного доказательства секвестрации необходима аортография, поскольку обнаружить аберрантную артерию с помощью КТ удается не всегда (рис. 8-34).

Гипоплазия легкого проявляется недоразвитием сосудистой сети, бронхиального дерева с объемным уменьшением. БЭ могут быть обнаружены как на стороне поражения, так и в викарно увеличенном контралатеральном легком, где перераспределение бронхов и нарушение ламинарности воздушного потока приводят к бронхообструкции, рецидивирующим воспалениям и БЭ (рис. 8-35).

path: pictures/0835.png

Рис. 8-35. Фрагменты КТ легких при врожденных аномалиях.

а, б – аплазия легкого, медиастинальная грыжа, смещение средостения. В викарно увеличенном правом легком бронхоэктазы. Левое легкое замещено воздушными полостями; в, г – кистозная дисплазия нижних долей легких, множественные разнокалиберные кисты и БЭ. Нерасправленная легочная ткань слева (стрелка).

Односторонняя долевая эмфизема (синдром МакЛеода) напоминает врожденную долевую гипоплазию, при этом также находят разрежение сосудистой сети, обеднение ветвлений бронхиального дерева. Однако, в отличие от гипоплазии, за счет эмфиземы имеется объемное увеличение пораженной доли. Причиной изменений служат детские инфекции, вызывающие локальные бронхиолиты и артерииты (рис. 8-36).

path: pictures/0836.png

Рис. 8-36. Фрагменты КТ легких при синдроме МакЛеода. Долевая эмфизема с увеличением объема нижней доли правого легкого, выраженной олигемией и разнокалиберными кистозными БЭ.

Рутинное использование КТ значительно увеличило количество наблюдений односторонних вентиляционно-перфузионных нарушений у больных ХОБЛ с БЭ. В периоды обострения нарастающие одышка, кашель, кровохарканье вызывают подозрения в отношении ТЭЛА. При этом радиоизотопные исследования (сцинтиграфия, ПЭТ) отражают различную степень нарушения перфузии в легких, увеличивая частоту ложноположительной диагностики ТЭЛА. КТ более объективна в диагностике подобных состояний, выявлении «скрытых» БЭ и установлении причины кровохарканья у больных с ХОБЛ (рис. 8-37).

path: pictures/0837.png

Рис. 8-37. Фрагменты КТ легких при ХОБЛ. Мозаичная перфузия правого легкого с разрежением сосудистого рисунка, мелкими ретенционными кистами, БЭ (стрелки). Ошибочное предположение о ТЭЛА.

Тракционные БЭ чаще развиваются на фоне хронических диффузных заболеваний легких, реже возникают в рубцах вследствие перенесенных острых инфекционных воспалений. Дислокация, сближение мелких бронхов вследствие интерстициального склероза с относительно небольшой степенью дилатации характеризуют тракционные БЭ [18]. Варикозные или цилиндрические БЭ в прикорневых зонах встречаются при саркоидозе, туберкулезе. На периферии мелкие тракционные бронхо– и бронхиолоэктазии характерны для идиопатического фиброза легких (рис. 8-38).