Текст книги "Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах)"
Автор книги: А. Чучалин
Жанр:
Медицина
сообщить о нарушении
Текущая страница: 124 (всего у книги 191 страниц)
Ремиссия может наступить спонтанно. Во время ремиссии у больных могут полностью отсутствовать какие-либо жалобы. Длительность ремиссии также может быть различной (от нескольких недель до нескольких лет). Как правило, последующие обострения ИГЛ протекают все более тяжело. Беременность утяжеляет течение заболевания. Болезнь сопровождается различными проявлениями аллергии (эозинофилия периферической крови, явления бронхоспазма, артралгии, кожные высыпания и др.).
При осмотре больных отмечаются бледность кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. Над участками притупления перкуторного тона могут выслушиваться сухие и/или разнокалиберные влажные хрипы. Присоединение бронхоспастического синдрома или инфарктной пневмонии вносит соответствующие изменения в аускультативную картину болезни. Приблизительно у трети больных выявляется гепатоспленомегалия.
Осложнения ИГЛ: профузное легочное кровотечение, закупорка бронхов кровью, аспирационная пневмония, рецидивирующий пневмоторакс, инфарктная пневмония на фоне выраженной дыхательной и сердечной недостаточности, присоединение туберкулезной инфекции.
type: dkli00155
ДИАГНОСТИКА
Основные жалобы больных на одышку смешанного характера, кровохарканье различной интенсивности, повышение температуры тела и системные проявления интоксикации. В клиническом анализе крови определяются, как правило, признаки гипохромной анемии: анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз. При присоединении инфарктной пневмонии: лейкоцитоз, сдвиг лейкограммы влево, увеличение СОЭ. Миелограмма указывает на усиленный эритропоэз. В сыворотке крови определяется повышение уровня непрямого билирубина. В мокроте и БАЛ обнаруживаются гемосидерофаги (рис. 11-26).
path: pictures/1126.png
Рис. 11-26. Гемосидерофаги, полученные при бронхоскопии у больного ИГЛ.
Рентгенологическая картина изменений в легких вариабельна: от вуалеподобного понижения прозрачности легочных полей, появления множественных мелкоочаговых (от 1 – 2 мм до 1 – 2 см в диаметре) теней, покрывающих равномерно все легочные поля или локализующихся преимущественно в средних и нижних отделах легких, до возникновения более крупных полициклических очагов (инфильтратов), местами сливающихся между собой. Характерной особенностью рентгенологических изменений при ИГЛ является внезапное их возникновение и сравнительно быстрая (в течение 3 – 5 дней) обратная динамика. Повторяющиеся обострения болезни приводят к развитию интерстициального пневмофиброза. Упомянутые изменения на рентгенограммах, как правило, двусторонние, но могут быть и односторонними. Увеличение лимфатических узлов средостения отмечается в 10 – 15% случаев, в особенности в период обострения заболевания. Перфузионная сцинтиграфия у больных ИГЛ выявляет двусторонние нарушения легочного кровотока.
Показатели ФВД могут быть нормальными, однако в большинстве случаев определяются нарушения бронхиальной проходимости. По мере прогрессирования заболевания формируется рестриктивный синдром, снижается диффузионная способность легких.
Диагноз ИГЛ может быть подтвержден при гистологическом исследовании материала, полученного при чрезбронхиальной биопсии легких: в альвеолах выявляется большое количество гемосидерофагов. Показания для биопсийных методов исследования у больных ИГЛ должны быть максимально сужены в связи с повышенным риском возникновения кровотечения.
type: dkli00137
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Дифференциальная диагностика представляет определенные трудности в связи с большим числом заболеваний, проявляющихся кровохарканием, одышкой, диссеминацией в легких на рентгенограмме и общими симптомами в виде слабости, недомогания и пр., а также в связи с редкостью заболевания. В дифференциально-диагностический ряд следует включать диссеминированный туберкулез легких, пневмокониозы, пневмонии с распадом, карциноматоз легких, синдром Гудпасчера, тромбоэмболию мелких ветвей легочной артерии, заболевания сердца с недостаточностью кровообращения и застоем в малом круге кровообращения (пороки сердца, ишемическая болезнь сердца и др.).
Дифференцировать туберкулез от ИГЛ позволяют классические методы диагностики туберкулеза: эпидемиологический анамнез, обнаружение микобактерий или следов их присутствия (ПЦР, антитела, антигены), результаты туберкулиновой пробы, а при необходимости и биопсии легких (казеозный некроз, микобактерии). При пневмокониозах основным дифференцирующим фактором является изучение профессионального маршрута. При пневмонии с распадом и кровохарканьем отличительными признаками являются преимущественно односторонняя локализация, характерная для пневмонии, положительный ответ на антибактериальную терапию. Ведущим отличительным признаком опухолевого процесса служит обнаружение опухолевых клеток в материале биопсии легкого. Наиболее трудна дифференциальная диагностика с синдромом Гудпасчера. Сочетанное поражение легких и почек, выраженный аутоиммунный компонент, преобладание среди заболевших лиц мужского пола, прогрессирующее течение болезни, недостаточная эффективность ГКС и иммуносупрессантов терапии свидетельствуют в пользу синдрома Гудпасчера.
В любом случае образованность врача и знание основных заболеваний, сходных с ИГЛ, может позволить достаточно быстро установить правильный диагноз. Следует предупредить, что наличие гемосидерофагов в мокроте и БАЛ может определяться при любом попадании эритроцитов в мокроту. Отложение гемосидерина в легочной ткани – так называемый вторичный гемосидероз – может наблюдаться также при многократных гемотрансфузиях, митральном стенозе, врожденных пороках сердца с явлениями недостаточности кровообращения, гемолитической и апластической анемии, бронхоэктатической болезни, туберкулезе и др. Поэтому диагноз в ряде случаев приходится ставить методом исключения.
type: dkli00138
ЛЕЧЕНИЕ
Проблема лечения больных ИГЛ не решена. Опубликованные разрозненные результаты лечения трудно комментировать изза отсутствия адекватно проведенных контролируемых исследований (вследствие редкой встречаемости заболевания).
ГКС, несомненно, показаны при ИГЛ, особенно при остром течении или обострении заболевания, однако нет доказательств, что они могут изменить естественное течение заболевания. Доза системных ГКС в период обострения составляет 1 мг/(кг массы тела x сут). По мере улучшения состояния и достижения ремиссии доза снижается до поддерживающей (2,5 – 10 мг/сут преднизолона). Недостаточная эффективность (в течение первой недели) изолированного применения ГКС является основанием для назначения иммуносупрессивных препаратов (азатиоприна, циклофосфамида).
При глубокой анемии показана симптоматическая терапия – трансфузия эритроцитарной массы. Следует, однако, отметить, что проведение гемотрансфузий сопряжено с опасностью возникновения у этих больных острого гемолиза иммунной природы. Отмечен определенный положительный эффект при назначении дефероксамина, связывающего железо и способствующего выведению его почками (суточная доза 50 – 70 мг/кг). Результаты лечения могут быть более обнадеживающими при удалении селезенки.
В последние годы появились сообщения о положительном влиянии плазмафереза на течение болезни. Автор располагает личным опытом успешного применения плазмафереза в сочетании с ГКС при ИГЛ. Больные должны находиться под наблюдением пульмонолога, в период обострения обязательна госпитализация.
type: dkli00220
ПРОГНОЗ
Прогноз при остром течении ИГЛ неблагоприятный. Летальный исход может наступить в течение нескольких месяцев. При рецидивирующем течении, которое чаще встречается у взрослых, средняя продолжительность жизни составляет 2,5 – 5 лет. Описаны случаи спонтанной ремиссии.
Профилактика ИГЛ не разработана.
9
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1.Nuesslein T.G., Teig N.,Rieger C.H. Pulmonary haemosiderosis in infants and children. Paediatr. Respir. Rev. 2006. 7. 45-48.
2.Ioachimescu O.C., Sieber S., Kotch A. Idiopathic pulmonary haemosiderosis revisited. Eur. Respir. J. 2004. 24. 162-170.
3.Milman N., Pedersen F.M. Idiopathic pulmonary haemosiderosis. Epidemiology, pathogenic aspects and diagnosis. Respir. Med. 1998. 92. 902-907.
4.Fontenot A.P., Schwarz M.I. Alveolar Hemorrhage Syndromes. Baums textbook of Pulmonary Diseases. Seventh edition. Ed. J.D. Crapo et al., 2004. P. 623.
document:
$pr:
version: 01-2007.1
codepage: windows-1251
type: klinrek
id: kli4526229
: 11.6. СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА
meta:
author:
fio[ru]: Е.И. Шмелев
codes:
next:
type: dklinrek
code: III.VI
Синдром Гудпасчера (СГ) – заболевание, характеризующееся сочетанием легочного гемосидероза с гломерулонефритом (синонимы: геморрагическая интерстициальная пневмония с нефритом, геморрагический легочно-почечный синдром, легочное кровотечение с гломерулонефритом, персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом, гемосидероз легких с гломерулонефритом), был описан впервые Goodpasture в 1919 г. СГ – редкое заболевание аутоиммунной природы, при котором в патологический процесс вовлекаются базальные мембраны сосудов легких и почек. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 18 – 35 лет.
type: dkli00175
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
В качестве провоцирующего агента основная роль отводится вирусной инфекции, что косвенно подтверждается увеличением частоты СГ в период эпидемий гриппа. Предположение о вирусной природе заболевания нельзя считать окончательно доказанным, несмотря на то, что при электронно-микроскопическом исследовании в клетках эндотелия альвеол и почечных клубочков у части больных выявляются вирусоподобные включения. Имеются указания, что СГ может возникать у лиц, имеющих контакт с летучими углеводородами и другими органическими растворителями.
В настоящее время доказано, что в основе патогенеза СГ лежит цитотоксическая тканевая реакция. Под влиянием неустановленных этиологических факторов формируется аутоиммунная реакция с иммунокомплексным поражением базальных мембран альвеол, мелких сосудов легких и почек. Установлено, что антитела типа IgG направлены против неколлагенового домена альфа3 ветви 4го типа коллагена. Различия в экспрессии и положении этой ветви определяют тканевую селективность антител, а также легочные и почечные мишени при СГ. Существуют предположения о связи СГ с системой лейкоцитарных антигенов HLA, однако еще не получено убедительных доказательств этого предположения. По-видимому, у генетически предрасположенных лиц под влиянием вирусных инфекций, курения и других неблагоприятных факторов экологической агрессии стимулируется продукция антител и возникают клинические проявления болезни (начало заболевания или обострение).
По сути своей СГ можно относить к категории васкулитов с преимущественным поражением легких и почек. При этом для васкулитов с поражением мелких сосудов характерны различные системные и органные поражения с соответствующими клиническими симптомами, выраженные в разных соотношениях (подробнее – см. главу «Легочные васкулиты»). Для СГ характерно доминирование поражений респираторной системы в сочетании с поражением почек и общими симптомами.
type: dkli00191
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Макроскопически на срезе легких определяются пятна красноватокоричневатого цвета, свидетельствующие о свежих кровоизлияниях. Микроскопическое исследование легких выявляет геморрагический некротизирующий альвеолит: межальвеолярные перегородки, альвеолы, а также прикорневые лимфатические узлы заполнены эритроцитами и гемосидерофагами. Как и при идиопатическом гемосидерозе легких, могут выявляться истончение, расщепление и разрушение эластических волокон.
В почках обнаруживаются изменения, характерные для острой или подострой стадии гломерулонефрита.
type: dkli00154
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Основные клинические симптомы: кровохарканье (легочное кровотечение). Больной во время кашля выделяет пенистую ярко-красную мокроту. Пенистость мокроты определяется ее смешиванием с воздухом во время легочного кровотечения (этот признак позволяет отличить легочное кровотечение от кровотечения из верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта). Возникает одышка смешанного характера, которая в дебюте болезни может расцениваться как проявление пневмонии и служить поводом для ошибочного назначения антибиотиков, а также непостоянные боли в груди, лихорадка, резкая слабость.
Обычно одновременно возникает симптоматика, характерная для гломерулонефрита: мочевой синдром (низкий удельный вес мочи, протеинурия, гематурия), отеки. Иногда поражение почек наступает позже появления респираторной симптоматики. При прогрессировании поражения почек развивается картина почечной недостаточности. Появление отеков, сонливости, неукротимой рвоты, анурии свидетельствует о развитии уремии. Повышение артериального давления отмечается у 15% больных, гепатоспленомегалия – у 10%.
type: dkli00155
ДИАГНОСТИКА
Наряду с общеклиническим, необходимо лабораторное и инструментальное обследование: общие анализы крови, мокроты и мочи, биохимическое исследование крови с определением остаточного азота, мочевины, печеночных ферментов, железа. определение антител к базальным мембранам сосудов легких и почек, исследование коагулограммы, КТ легких, спирометрия, нефрологическое обследование.
Диагноз устанавливают на основании сочетания респираторной (с кровохарканьем) и почечной симптоматики. Практически постоянными признаками являются выраженная гипохромная железодефицитная анемия, анизоцитоз и пойкилоцитоз. Уровень железа в крови снижается. В биохимическом анализе крови выявляются признаки почечной недостаточности разной выраженности. Серологическое исследование позволяет выявить циркулирующие антитела против базальных мембран почечных клубочков и альвеол легкого, а также повышенное содержание циркулирующих иммунных комплексов. В моче определяется макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия. При рентгенологическом исследовании выявляются мелкоочаговые диссеминированные изменения на фоне сетчатой деформации легочного рисунка; кровоизлияния в легочную паренхиму проявляются затемнением по типу инфаркта легкого. Плевральный экссудат выявляется редко. При исследовании ФВД обнаруживаются рестриктивные нарушения.
type: dkli00137
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Дифференциальная диагностика СГ основана на исключении заболеваний, сопровождающихся кровохарканьем. В дифференциально-диагностический ряд следует относить:
–бронхоэктазии;
–муковисцидоз;
–рак легкого;
–рак пищевода;
–носовые кровотечения;
–отек легких;
–туберкулез легких;
–пневмонию;
–гранулематоз Вегенера;
–системную красную волчанку;
–идиопатический гемосидероз легких;
–ТЭЛА.
type: dkli00138
ЛЕЧЕНИЕ
Основная цель лечения – ограничить выраженность иммунокомплексного поражения легких и почек. Эффективность терапии в значительной степени зависит от раннего выявления болезни.
ГКС назначают в дозе 1,5 – 2 мг/кг массы тела в перерасчете на преднизолон. Монотерапия ГКС может оказать определенный эффект лишь в случаях изолированного поражения легких на начальных этапах болезни. Сочетанное поражение легких и почек является абсолютным показанием для назначения иммунодепрессантов – азатиоприна (в дозе 2,5 мг/кг массы тела), циклофосфамида (10 – 20 мг/кг массы тела). Проведение плазмафереза в сочетании с ГКС и иммуносупрессорами значительно повышает эффективность лечения, особенно на ранних стадиях болезни.
Прогрессирование почечной недостаточности является показанием для проведения гемодиализа, а при некупирующейся уремии жизнь больных может продлить двусторонняя нефрэктомия. Трансплантация почек проводится после нормализации иммунологического статуса больного (т.е. после прекращения аутоантителогенеза).
Симптоматическая терапия включает повторные гемотрансфузии, назначение препаратов железа.
type: dkli00220
ПРОГНОЗ
Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет 8 – 10 мес (от 2 до 13 мес). Причинами летального исхода являются профузное легочное кровотечение или прогрессирующая почечная недостаточность. У мужчин болезнь протекает более злокачественно.
type: dkli00291
ПРОФИЛАКТИКА И ЭКСПЕРТИЗА ТРУДОСПОСОБНОСТИ
Профилактика не разработана. Установление диагноза СГ является основанием для перевода больного на инвалидность.
9
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1.Yang R, et al. Antigen and Epitope Specificity of Anti-Glomerular Basement Membrane Antibodies in Patients with Goodpasture Disease with or without Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies. J. Am. Soc. Nephrol. 2007. 28.
2.Frankel SK et al., Update in the diagnosis and management of pulmonary vasculitis. Chest. 2006. 129. 452-465.
3.Brown K.K. Pulmonary vasculitis. Proc. Am. Thorac.Soc. 2006. 3. 48-57.
4.Mansi I.A. ANCA-associated small-vessel vasculitis. Am. Fam. Physician. 2002. 65.1615-1620.
5.Kelly P.T., Haponik E.F. Goodpasture syndrome: molecular and clinical advances. Medicine (Baltimore). 1994.73.171-185.
document:
$pr:
version: 01-2007.1
codepage: windows-1251
type: klinrek
id: kli5107023
: 11.7. ЛЕГОЧНЫЕ ЭОЗИНОФИЛИИ
meta:
author:
fio[ru]: И.Э. Степанян
codes:
next:
type: dklinrek
code: III.VI
Легочные эозинофилии (ЛЭ) – группа различных заболеваний и синдромов, связанных с накоплением в паренхиме легких и/или дыхательных путях эозинофильных гранулоцитов (ЭГ), играющих ведущую роль в развитии патологического процесса.
ЭГ – полиморфноядерные лейкоциты, обладающие характерной морфологией и окрашиваемые в розовый цвет кислым красителем эозином. Первое описание ЭГ относится к 1879 г. и принадлежит Паулю Эрлиху, применившему эозин для окраски клеток крови и тканей. Диаметр ЭГ составляет 12 – 17 мкм; ядра эозинофилов, как правило, состоят из двух долек. В цитоплазме зрелых ЭГ присутствуют гранулы двух видов: крупные кристаллоидные содержат катионные белки, мелкие аморфные – ферменты арилсульфатазу и кислую фосфатазу. ЭГ образуются в костном мозге из предшественников при участии ряда цитокинов, продуцируемых Тлимфоцитами, в первую очередь интерлейкинов (ИЛ) ИЛ5, ИЛ3 и гранулоцитарномакрофагального колониестимулирующего фактора. ЭГ циркулируют в крови менее суток, а затем под действием хемотаксиса направляются в ткани, где остаются в течение 10 дней и затем подвергаются апоптозу. ЭГ способны к фагоцитозу, их активация сопровождается дегрануляцией с выделением специфических белковых субстанций: большого основного белка и его гомолога, эозинофильного катионного белка, эозинофильного нейротоксина, эозинофильной пероксидазы. Продукты дегрануляции ЭГ оказывают токсическое действие на гельминтов. ЭГ также выделяют провоспалительные цитокины, медиаторы – производные арахидоновой кислоты и кислородные радикалы. Многие свойства ЭГ реализуются при посредстве медиаторов Тлимфоцитов – ИЛ5, ИЛ3. ЭГ взаимодействуют со многими клетками: эндотелиальными, тучными, базофилами, макрофагами, фибробластами и тромбоцитами. ЭГ участвуют в воспалительных процессах и могут накапливаться в различных органах и тканях. Несмотря на значительный объем информации об ЭГ, полученный к настоящему времени, их физиологическая роль до конца не изучена [1 – 3].
Нормальное содержание ЭГ в крови человека – 0,05 – 0,25x109/л (1 – 5% лейкоцитов), в БАЛ здоровых людей ЭГ отсутствуют. При ЛЭ наряду с накоплением ЭГ в легких (рис. 11-27) обычно происходит увеличение их содержания в крови ≥1x109/л и в БАЛ – до 25% и более (рис. 11-28) [2 – 5].
img:
path: pictures/1127.png
Рис. 11-27. Острая эозинофильная пневмония: скопление эозинофилов и нейтрофилов в полостях альвеол и инфильтрация межальвеолярных перегородок. Материал аутопсии. Окраска гематоксилином и эозином. x 100.
img:
path: pictures/1128.png
Рис. 11-28. Эозинофилы в осадке бронхоальвеолярного смыва пациента с легочной эозинофилией. Окраска азур-эозином. x 1000.
Сообщения о «легочных инфильтратах с эозинофилией», впервые описанных W. Löffler в 1932 г., стали регулярно появляться, начиная с середины прошлого века [6, 7]. В 1952 г. J. Crofton и соавт. [7] опубликовали первый обзор, посвященный ЛЭ, и предложили следующую их классификацию: простая ЛЭ (синдром Löffler); длительная ЛЭ; тропическая эозинофилия; ЛЭ с астмой; узелковый полиартериит.
К настоящему времени проблеме ЛЭ посвящены многочисленные публикации клинических наблюдений, обзоры и научные исследования. Предложен ряд классификаций ЛЭ по этиологии, нозологиям, течению, локализации патологического процесса. В табл. 11-22 приведены основные нозологические формы ЛЭ и даны их этиологическая и топическая характеристики.
Таблица 11-22. Этиология и экстрапульмональные проявления основных нозологических форм ЛЭ
Нозологические формы ЛЭ
Этиология
Преимущественная локализация процесса
Простая легочная
эозинофилия (ПЛЭ) —
синдром Löffler
Гельминты, грибы, медикаменты, пищевые продукты, соединения никеля, идиопатическая
Легкие
Острая эозинофильная
пневмония (ОЭП)
Табачный дым, медикаменты,
ассоциированная со СПИДом, идиопатическая
Легкие
Хроническая эозинофильная
пневмония (ХЭП)
Гельминты, грибы, медикаменты, идиопатическая, ассоциированная с ревматоидным артритом, Т-клеточными лимфомами, саркоидозом, микобактериозами
Легкие, бронхи
Синдром Черджа–Стросс (СЧС)
Идиопатическая, медикаменты
Полиорганная: легкие, бронхи, сосуды, сердце, нервы
Гиперэозинофильный
синдром (ГЭС)
Клональная пролиферация эозинофилов, Т-лимфоцитов
Полиорганная: сердце, легкие, плевра, нервная система, кожа
Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛА)
Сенсибилизацияк грибам Aspergillus fumigatus
Бронхи, легкие
Бронхоцентрический гранулематоз (БГ)
Грибы
Бронхи, легкие
Тропическая легочная
эозинофилия (ТЛЭ)
Сенсибилизацияк гельминтам Wuchereria bancroftiи Brugia malayi
Бронхи, легкие
Бронхиальная астма (БА)
Аллергены домашней пыли, насекомых, животных, грибов, пыльцы растений, табачный дым, поллютанты
Бронхи
Наиболее частыми известными причинами ЛЭ являются гельминтозы, микозы и реакции на медикаменты. Спектр клинических проявлений ЛЭ варьирует от бессимптомно протекающих «летучих» инфильтратов в легких до угрожающих жизни состояний – тяжелой дыхательной недостаточности и полиорганных поражений.
type: dkli00292
ПРОСТАЯ ЛЕГОЧНАЯ ЭОЗИНОФИЛИЯ
ПЛЭ (синдром Löffler) может ассоциироваться с: гельминтозами (аскаридозом, шистосомозом, стронгилоидозом, анкилостомозом, парагонимозом, токсокарозом), микозами, сенсибилизацией к растительным и пищевым аллергенам, приемом медикаментов, воздействием соединений никеля или быть идиопатической.
Симптомы заболевания – кашель, свистящее дыхание, повышение температуры тела – слабо выражены и сохраняются в течение нескольких дней, но могут полностью отсутствовать.
Заболевание характеризуется наличием мигрирующих инфильтратов в легких на рентгенограммах (рис. 11-29). Выраженная эозинофилия (достигающая 22x109/л) сохраняется в крови до нескольких недель, а также определяется в БАЛ и биоптатах легких, при этом отсутствуют васкулит, некроз, гранулемы. Уровень общего IgE в крови значительно повышен. В случаях гельминтной этиологии ПЛЭ мокрота может содержать личинки паразита, а стул на протяжении 3 мес после появления инфильтратов в легких – сами гельминты и/или их яйца. Возможно спонтанное выздоровление.
path: pictures/11-29a.png
path: pictures/11-29b.png
Рис. 11-29. Рентгенограммы грудной клетки в прямой проекции пациентки с ПЛЭ. Мигрирующие инфильтраты в обоих легких (собственное наблюдение).
Лечение СГКС в дозе не более 0,5 мг/кг за несколько дней приводит к исчезновению признаков заболевания. В случае установления причины ПЛЭ необходимо ее устранение. При гельминтозах и микозах назначают, соответственно, антигельминтные и противогрибковые средства [8].
type: dkli00293
ОСТРАЯ ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ПНЕВМОНИЯ
ОЭП может быть идиопатической, ассоциированной со СПИДом, приемом медикаментов, ингаляцией бытовых и промышленных поллютантов, табачного дыма [9]. Болезнь чаще развивается у мужчин 20 – 30 лет, но может встречаться в возраст-ном интервале 15 – 85 лет.
В анамнезе пациентов обычно нет сведений о предыдущих эпизодах ЛЭ. ОЭП характеризуется острым началом с лихорадкой, выраженной одышкой, непродуктивным кашлем. Аускультация легких выявляет мелкопузырчатые влажные хрипы.
На рентгенограммах определяется диффузная паренхиматозная и интерстициальная инфильтрация в обоих легких (рис. 11-30), часто наблюдается двусторонний плевральный выпот. В начале заболевания в крови выявляется лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов. Эозинофилия в крови часто отсутствует, но всегда обнаруживается в БАЛ. В биоптатах легких наблюдается картина диффузного альвеолярного повреждения, интерстициального отека, обильной эозинофильной инфильтрации интерстиция, альвеолярных стенок и бронхиол, ЭГ в просветах альвеол.
path: pictures/11-30-.png
Рис. 11-30. Фрагмент КТ ОГК пациента с ОЭП. Диффузная инфильтрация легких (собственное наблюдение).
В тяжелых случаях болезнь может протекать по типу ОРДС с выраженной дыхательной недостаточностью, создающей угрозу жизни. Диаг-ностические критерии идиопатической ОЭП:
–острое начало с лихорадкой и респираторными симптомами (продолжительность заболевания не превышает 1 мес);
–диффузные инфильтративные изменения в обоих легких на рентгенограммах;
–гипоксемия (PaO2 ≤60 мм рт.ст., SaO2 ≤90%);
–легочная эозинофилия (более 25% ЭГ в БАЛ или эозинофилия в биоптате легкого);
–отсутствие инфекции или другой известной причины заболевания.
Тяжелая дыхательная недостаточность в первые дни болезни часто вынуждает прибегать к ИВЛ. Лечение СГКС в больших дозах (до 2 мг/кг) быстро приводит к клиническому улучшению, рассасыванию инфильтрации в легких, выпота в плевральных полостях и к нормализации показателей ФВД. Известны случаи спонтанного выздоровления от ОЭП. Для ОЭП не характерны рецидивы [10 – 12].
type: dkli00294
ХРОНИЧЕСКАЯ ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ПНЕВМОНИЯ
ХЭП может вызываться медикаментами, ассоциироваться с гельминтозами, микозами, ревматоидным артритом, Тклеточными лимфомами, саркоидозом, атипичными микобактериозами или быть идиопатической. Классическое описание ХЭП принадлежит C. Carrington и соавт. [13]. Заболевание обычно развивается в возрасте 40 – 50 лет, у женщин вдвое чаще, чем у мужчин. Большинство пациентов имеют в анамнезе аллергические заболевания: БА, аллергический ринит, атопический дерматит, описаны случаи развития БА после дебюта ХЭП [14].
Обычные симптомы ХЭП – кашель, одышка, удушье, лихорадка или субфебрилитет, ночные поты, артралгии, слабость, утомляемость, недомогание, потеря аппетита, похудание. В легких выслушиваются влажные и сухие хрипы.
На рентгенограммах и КТ определяются нечетко очерченные участки инфильтрации различной плотности, расположенные периферически, как правило, в верхних долях легких (рис. 11-31). В редких случаях возможны очаговая диссеминация и плевральный выпот. В анализах крови выявляются значительное увеличение содержания общего IgE, воспалительные изменения: повышение СОЭ, СРБ. Эозинофилия в крови определяется не всегда, но в БАЛ, как правило, превышает 25%. Активная дегрануляция ЭГ приводит к значительному росту содержания эозинофильного нейротоксина в моче [15]. В биоптатах легких наряду с эозинофилией имеются гистологические признаки бронхиолита, васкулита, пневмосклероза и эмфиземы. Более чем у половины пациентов выявляются обструктивнорестриктивные нарушения легочной вентиляции, диффузия СО, гипоксемия.
path: pictures/11-31-.png
Рис. 11-31. Рентгенограмма грудной клетки в прямой проекции пациентки с обострением ХЭП. Инфильтраты в верхних долях обоих легких и нижней доле левого легкого (собственное наблюдение).
В отличие от ОЭП длительность заболевания составляет более 2 мес, возможны рецидивы. Лечение СГКС в дозе 0,5 мг/кг приводит к быстрому уменьшению и исчезновению симптомов, рассасыванию изменений в легких, которые могут рецидивировать после прекращения терапии [16, 17].
type: dkli00295
СИНДРОМ ЧЕРДЖА – СТРОСС
Синдром Churg – Strauss был впервые описан в 1951 г. как сочетание аллергического гранулематоза, аллергического ангиита и узелкового периартериита [18]. Заболевание характеризуется полиорганностью с наличием системного васкулита, вовлекающего сосуды легких, сердца, желудочно-кишечного тракта, нервной системы, кожи, мышц и суставов, а также БА, аллергического ринита, синусита. СЧС является идиопатическим аутоиммунным процессом, но известны случаи, когда он был вызван медикаментами. Патологические изменения в легких характеризуются васкулитом артерий легких среднего размера и экстраваскулярными гранулемами, состоящими из гистиоцитов, гигантских клеток и большого количества эозинофилов [19].
СЧС является редким заболеванием, наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин, обычно в возрасте 35 – 50 лет. Известны случаи заболевания у детей и подростков [20].
Общими симптомами являются лихорадка, похудание, артро-миалгии, слабость. В течении заболевания можно условно выделить 3 стадии: развитие БА и ринита, эозинофильных инфильтратов в органах (в легких – эозинофильной пневмонии, напоминающей ХЭП) и, наконец, васкулита с внелегочными проявлениями. Тяжелая стероидозависимая БА обычно развивается за несколько лет до появления васкулита. У 3/4 пациентов с СЧС имеет место аллергический ринит, сочетающийся с рецидивирующим синуситом и полипозом [21]. Патология периферических нервов наблюдается также в 3/4 случаев и представлена множественным мононевритом или асимметричной полинейропатией. Поражение сердца, которое может стать фатальным, заключается в развитии эозинофильного миокардита, коронарного артериита и перикардита. Изменения со стороны сердца часто выявляются на стадии развития левожелудочковой недостаточности и дилатационной кардиомиопатии. У половины пациентов имеются кожные проявления в виде эритемы, крапивницы и подкожных узелков. У 1/3 пациентов выявляются изменения со стороны желудочно-кишечного тракта в виде язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, язвенного колита, холецистита, которые проявляются болью в животе, диареей и могут осложняться кровотечением или перфорацией. У 1/4 определяется умеренно выраженная патология почек [22].
path: pictures/11-32-.png
Рис. 11-32. КТ грудной клетки пациента с СЧС. Участки инфильтрации в легких, увеличение калибра сосудов, бронхоэктазы (предоставлен И.А. Соколиной).
Для пациентов с СЧС характерны анемия и увеличение СОЭ. Эозинофилия крови обычно достигает 5 – 20x109/л, но может быть и выше. Содержание ЭГ в БАЛ и плевральном выпоте достигает 60%. Более чем у половины больных в крови обнаруживаются антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) [20, 22]. Высокое содержание эозинофильного нейротоксина в моче также является маркером активности СЧС [15]. Изменения на рентгенограммах и КТ грудной клетки не являются специфичными для СЧС. Инфильтраты в легких различной протяженности и плотности, часто мигрирующие, обнаруживаются у 2/3 пациентов. Реже наблюдаются узелковые центрилобулярные изменения, утолщение стенок бронхов (рис. 11-32), внутригрудная лимфаденопатия, плевральный и перикардиальный выпот [22, 23]. Американская ассоциация ревматологов в 1990 г. выделила диагностические критерии СЧС:
