Текст книги "Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах)"
Автор книги: А. Чучалин
Жанр:
Медицина
сообщить о нарушении
Текущая страница: 107 (всего у книги 191 страниц)
Дифференциальную диагностику проводят с диафрагмальной грыжей, ателектазом, пневмонией и экссудативным плевритом . Прогноз зависит от состояния здорового легкого и наличия сопутствующих аномалий других органов. В здоровом легком может возникнуть воспалительный процесс с развитием вторичного хронического бронхита. Лечение консервативное.
ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО И ЕГО ДОЛЕЙ
Гипоплазия легкого – одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы. Различают простую и кистозную гипоплазию. Для простой гипоплазии характерно равномерное недоразвитие всего легкого, доли или сегментов с редукцией бронхиального дерева (до 5 – 10 генераций вместо 18 – 24 в норме). При кистозной гипоплазии недоразвитие легкого сопровождается кистозным перерождением респираторных отделов. Левое легкое более подвержено гипоплазии (77% случаев), нижние доли поражаются вдвое чаще, чем верхние. Первые признаки заболевания в виде острого бронхита или пневмонии появляются на 1 – 2м году жизни. В дальнейшем возникают повторные эпизоды, обычно 3 – 6 раз в год, одной и той же локализации. Характерно наличие постоянного кашля с гнойной мокротой. На стороне поражения ослаблено дыхание, прослушиваются влажные хрипы. Треть детей имеют нарушения физического развития, практически у всех пациентов отмечают деформацию грудной клетки в виде уплощения над зоной поражения, а также сколиоз. Течение кистозной гипоплазии более тяжелое, сопровождается слизистогнойным хроническим бронхитом с признаками воспалительной интоксикации.
На рентгенограммах заметны деформация легочного рисунка и снижение перфузии в зоне поражения, смещение средостения в эту сторону, компенсаторная эмфизема сегментов пораженного легкого. При гипоплазии всего легкого или значительной его части может быть выявлена легочная грыжа. Данные бронхографии показывают сближение, деформацию и укорочение пораженных бронхов. Бронхи неизмененных сегментов смещены к области поражения (рис. 10-14). Для кистозной гипоплазии характерны деформации и расширения бронхов, заканчивающихся колбовидными или шаровидными расширениями.
path: pictures/10-14a.png
path: pictures/10-14b.png
Рисунок 10-14. Обзорная рентгенограмма грудной клетки (a) и бронхограмма левого легкого (b) ребенка 8 лет с гипоплазией нижней доли левого легкого. Деформация и расширение бронхов нижней доли.
Бронхоскопия выявляет признаки уменьшения объема пораженного участка и практически всегда гнойный эндобронхит. Данные пневмосцинтиграфии показывают резкое снижение кровотока в пораженной зоне. При исследовании функций внешнего дыхания в 85% случаев выявляют нарушения вентиляции легких, чаще обструктивные. Гипоксемия выявляется у половины пациентов. Гипериммуноглобулинемия характерна для периода обострения. Дифференциальную диагностику проводят с распространенными пороками развития бронхов, муковисцидозом.
Показано оперативное лечение, при моно или бисегментарном процессе можно использовать консервативные методы.
type: dkli00244
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СТЕНКИ ТРАХЕИ И БРОНХОВ
РАСПРОСТРАНЕННЫЕ ПОРОКИ ТРАХЕИ И БРОНХОВ
Трахеобронхомегалия (ТБМ)
ТБМ (синдром МуньеКуна) – врожденное расширение трахеи и крупных бронхов, связанное с истончением хрящей и дефицитом эластических и мышечных волокон в мембранозной части трахеи. ТБМ часто сочетается с другими хроническими заболеваниями легких.
Клиническая картина разнообразна – от бессимптомного течения процесса до прогрессирующего, связанного с развитием воспаления и дыхательной недостаточности. Проявляется кашлем вибрирующего характера с гнойной мокротой, шумным «мурлыкающим» дыханием. Нередко возникают приступы удушья. Первые признаки ТБМ – рецидивирующий круп, обструктивный бронхит или пневмония с затяжным течением. Исследование ФВД выявляет обструктивные или смешанные обструктивнорестриктивные нарушения вентиляции. Диагноз подтверждается при бронхоскопии и/или томографии.
Диагноз ТБМ вероятен, если диаметр трахеи на прямой рентгенограмме равен поперечнику грудных позвонков или превышает его. Течение и прогноз заболевания зависят от распространенности и тяжести поражения легких. Лечение консервативное. Резекция пораженных участков легких может приводить к прогрессированию заболевания.
Трахеобронхомаляция
Трахеобронхомаляция – повышенная подвижность стенок трахеи и бронхов, связанная с морфологическими дефектами хрящевого и соединительнотканного каркаса трахеи и бронхов. Различают первичную трахеобронхомаляцию, связанную с недоразвитием хрящевой ткани трахеи и бронхов, и вторичную, например, после длительной интубации трахеи.
Симптоматика зависит от локализации и выраженности дефекта. Податливость стенок трахеи приводит к ее сужению, что проявляется шумным дыханием, одышкой. Симптомы усиливаются при присоединении ОРЗ и сохраняются после выздоровления. При наличии морфологического дефекта в проксимальных отделах бронхов могут сформироваться пневмосклеротические изменения и бронхоэктазы. В таких случаях имеется постоянный кашель со слизистогнойной или гнойной мокротой. При аускультации определяют распространенные влажные и сухие хрипы. Исследование ФВД выявляет обструктивные или смешанные нарушения вентиляции. У детей с возрастом хрящевой каркас трахеи и бронхов укрепляется и признаки трахеобронхомаляции могут исчезнуть к 2 – 3 годам без лечения. При формировании распространенных пневмосклеротических изменений и бронхоэктазов прогноз заболевания может быть серьезным.
Трахеобронхомаляцию у грудного ребенка следует заподозрить при сохранении обструктивных изменений по окончании обструктивного бронхита (через 2 нед и более). Обструктивные изменения, как правило, остаются рефрактерными к бронходилататорам. Диагноз подтверждается при бронхоскопии, которую следует проводить при спонтанном дыхании, т.к. применение миорелаксантов может нивелировать эти изменения.
У маленьких детей трахеобронхомаляция при отсутствии гипоксемии не требует лечения. При выраженных признаках дискинезии и стеноза трахеи проводят интубацию и ИВЛ, в дальнейшем возможно эндопротезирование с использованием стентов, хирургическое лечение.
Синдром Вильямса – Кемпбелла
Это вариант бронхомаляции в виде недоразвития хрящевых колец бронхов 3 – 8 порядка. Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань появляется вновь, кроме того, хрящ сохраняется в бифуркационных углах бронхов. Эти изменения ведут к резкому повышению дыхательной подвижности бронхов, затрудняют их очищение изза неэффективности кашля, что приводит к развитию эндобронхита, бронхоэктазов и пневмосклероза. Дефект бронхиальной стенки обычно бывает двухсторонним и распространенным, но может быть и ограниченным.
Признаки болезни обычно проявляются уже в первые 3 года жизни в виде пневмонии или обструктивного бронхита. В дальнейшем появляется постоянный влажный кашель с гнойной мокротой, деформируется грудная клетка, изменяются концевые фаланги пальцев. Задержку физического развития выявляют у половины больных. При аускультации выдох удлинен, в обоих легких выслушивают рассеянные среднепузырчатые, влажные и сухие свистящие хрипы, преимущественно на выдохе. В период ремиссии количество хрипов уменьшается, а обструктивный синдром часто исчезает. С течением времени появляется и нарастает дыхательная недостаточность, формируется легочное сердце.
Рентгенологически видны усиление и грубая деформация легочного рисунка, часто выявляются кольцевидные либо овальные просветления с уплотненными стенками (расширения бронхов). Бронхография выявляет локальные расширения, главным образом сегментарных или субсегментарных бронхов (рис. 10-15). При использовании контрастного вещества, которое задерживается на стенках бронхов, можно выявлять их спадение на вдохе и расширение на выдохе. Исследование ФВД выявляет обструктивные нарушения вентиляции.
Дифференциальную диагностику проводят с муковисцидозом, первичными иммунодефицитными состояниями, бронхиальной астмой, другими распространенными пороками развития бронхов, хронической аспирацией пищи.
Прогноз серьезный: у половины больных процесс прогрессирует, развивается легочная гипертензия и формируется легочное сердце.
Лечение консервативное, его основные цели – борьба с гнойным эндобронхитом, профилактика легочного сердца. Попытки трансплантации легких не увенчались успехом, что связано с прогрессирующей бронхомаляцией главных бронхов и бактериальными осложнениями.
Бронхомаляция
Бронхомаляция сходна с синдромом Вильямса – Кемпбелла, но расширение бронхов при ней выражено в меньшей степени. Клинические проявления аналогичны, но менее выражены.
Лечение проводят по тем же правилам, что и при синдроме Вильямса – Кемпбелла. Возможно использование стентов для эндопротезирования у детей с периода новорожденности.
Бронхиолоэктатическая эмфизема
Формирование бронхиолоэктазов и эмфиземы происходит вследствие недоразвития хрящевого каркаса периферических отделов бронхиального дерева. Начало проявлений отмечают чаще в возрасте 4 – 8 лет. Характерны частые обострения, сопровождающиеся постоянным влажным кашлем, мелко и среднепузырчатыми хрипами, дыхательной недостаточностью. Деформируются концевые фаланги пальцев. Иногда наблюдают астматические приступы.
Бронхоскопически определяют диффузный катаральный или гнойный эндобронхит. Рентгенологическая картина складывается из эмфизематозного вздутия легких и диффузного сетчатого усиления легочного рисунка. При бронхографии обнаруживают распространенные изменения бронхов, включая эктазии и деформации в самых дистальных ветвях. При исследовании ФВД у всех детей выявляют выраженные обструктивнорестриктивные нарушения вентиляции. Проба с бронходилататорами отрицательная. Характерна хроническая гипоксемия. У части больных формируются признаки хронического легочного сердца.
path: pictures/10-15a.png
path: pictures/10-15b.png
Рисунок 10-15. Обзорная рентгенограмма грудной клетки (a) и бронхограмма правого легкого (b) ребенка 12 лет. Синдром Вильямса – Кемпбелла. Колбовидные расширения бронхов (4 – 8 генераций).
Дифференциальную диагностику проводят с другими распространенными пороками развития бронхов, муковисцидозом, альвеолитами и бронхиальной астмой. Прогноз серьезный, при настойчивой и правильной терапии можно добиться временной стабилизации процесса, но полностью предотвратить прогрессирование заболевания обычно не удается.
Лечение консервативное.
ОГРАНИЧЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СТЕНКИ ТРАХЕИ И БРОНХОВ
Стеноз трахеи (СТ)
СТ может быть вызван сдавлением трахеи извне (например, аномальным сосудом) или замыканием хрящевых колец.
СТ проявляется симптомами экспираторного стридора, который нередко обнаруживают сразу после рождения ребенка. При выраженном стенозе может быть затруднен и вдох. Стридор усиливается при физической нагрузке, беспокойстве, приеме пищи и особенно во время острой респираторной вирусной инфекции. Экспираторный стридор может сочетаться с часто рецидивирующим обструктивным бронхитом и проявляться приступами удушья или менее выраженными эпизодами затрудненного дыхания, напоминающими круп.
Сужение трахеи в ряде случаев выявляется на томограммах, при КТ или трахеографии, но основным диагностическим исследованием является бронхоскопия. При стенозе трахеи обязательно рентгеноконтрастное исследование пищевода для исключения возможности факта сдавливания трахеи извне.
Дифференциальную диагностику проводят с врожденным стридором на почве ларингомаляции, аспирационным синдромом.
Прогноз при органических стенозах трахеи серьезен.
Лечение хирургическое. При сдавливании трахеи извне проводят операцию на сосудах, при трахеомаляции используют стенты для укрепления каркаса трахеи, при ригидных стенозах проводят пластику трахеи.
Врожденная лобарная эмфизема
Возникает вследствие сужения долевого бронха изза сдавливания его извне или гипертрофии слизистой. Возможна патология легочной паренхимы: гипоплазия эластических волокон и перерастяжение альвеол в результате задержки воздуха в измененном участке легкого. Наиболее часто поражается верхняя доля левого легкого.
Симптомы болезни могут появиться в неонатальный период в виде острых приступов нарушения дыхания, особенно при ОРВИ, кормлении и физическом напряжении. У старших детей на первый план выступают рецидивирующие пневмонии и бронхиты. Есть и малосимптомные формы, которые диагностируют лишь в подростковом возрасте.
Проявления болезни – выбухание и отставание грудной клетки при дыхании на стороне поражения, наличие участка «коробочного» звука при перкуссии и ослабления дыхания. У маленьких детей во время обострения возникает одышка, часто с цианозом, нередко развивается состояние, требующее реанимационных мер.
Рентгенологические признаки: повышение прозрачности пораженного участка с обеднением легочного рисунка, расширение межреберных промежутков, смещение средостения в здоровую сторону. При резком вздутии пораженная доля пролабирует через переднее средостение в сторону здорового легкого, сдавливает соседние участки легкого. Диагноз подтверждается при бронхографии и КТ (рис. 10-16).
path: pictures/10-16a.png
path: pictures/10-16b.png
Рисунок 10-16. Обзорная рентгенограмма грудной клетки (a) и бронхограмма левого легкого (b) ребенка 11 лет с врожденной эмфиземой верхней доли левого легкого. Верхняя доля левого легкого увеличена в объеме, бронхи узкие. Бронхи нижней доли сближены, смещены вниз.
Дифференциальную диагностику проводят со спонтанным пневмотораксом, солитарной или множественными кистами легких, инородными телами бронхов, диафрагмальной грыжей.
Лечение хирургическое – удаление пораженной доли; при обострении процесса используют бронходилататоры.
Дивертикулы трахеи и бронхов
Дивертикул – одиночные или множественные выпячивания стенки трахеи и/или бронхов любой этиологии. Обычно они располагаются в мембранозной части или в промежутках между хрящевыми кольцами. Некоторые авторы считают дивертикулами рудиментарные добавочные бронхи. Дивертикулы трахеи и бронхов обычно клинически не проявляются; их обнаруживают при бронхоскопии или бронхографии.
В случаях нагноения показано оперативное лечение.
Трахео и бронхопищеводные свищи
У 50% детей трахео и бронхопищеводные свищи могут сочетаться с аномалиями других органов (сердечнососудистой системы, почек и др.). При коротких и широких свищах при первом же кормлении у ребенка случаются тяжелые приступы удушья, кашля и цианоза. В дальнейшем быстро присоединяется тяжелая аспирационная пневмония, как правило, с летальным исходом. При узких свищах объем аспирируемой пищи может быть небольшим. Эти свищи, как и синдром хронической аспирации пищи, проявляются в виде рецидивирующего бронхита или пневмонии. У детей с таким пороком трахеи или бронхов часто отмечают повышенное отхождение слизи при кашле.
Диагностика осуществляется при заполнении пищевода контрастным веществом.
Лечение хирургическое. Трахео и бронхопищеводные свищи нередко сочетаются с атрезией пищевода, что требует немедленного хирургического вмешательства сразу после рождения ребенка.
type: dkli00245
КИСТЫ ЛЕГКИХ (КЛ)
КЛ – воздушные или заполненные жидкостью полостные образования в легких; могут быть одиночными и множественными.
КЛ возникают при деструктивных пневмониях вследствие нарушения развития бронха (бронхиальная киста) или дисплазии легочной паренхимы. В последнем случае стенка кисты может содержать фрагменты стенки бронха (хрящевую ткань, бронхиальные железы и др.). Киста может либо сообщаться с бронхом или нет. КЛ нередко сочетаются с другими пороками развития легких, но могут быть бессимптомными – такие КЛ обнаруживают случайно при рентгенологическом исследовании. У детей, особенно раннего возраста, болезнь часто протекает как пневмония, рецидивирующая в одном и том же участке легкого. Аускультативные симптомы обычно отсутствуют. Осложнением КЛ может быть прорыв в плевральную полость с образованием пневмо или пиопневмоторакса. Диагноз основывается на данных рентгенографии и КТ (рис. 10-17). Дифференциальную диагностику проводят с туберкулезом, опухолевыми и паразитарными заболеваниями. Лечение хирургическое.
path: pictures/10-17a.png
path: pictures/10-17b.png
path: pictures/10-17c.png
Рисунок 10-17. Обзорная (a), правая боковая (b) рентгенограммы и компьютерная томограмма (c) грудной клетки ребенка 6 лет. Полостные образования с уровнем жидкости в средних отделах правого легкого.
type: dkli00246
СЕКВЕСТРАЦИЯ ЛЕГКОГО (СЛ)
СЛ – сочетанный порок легкого и сосудистой системы. Отсутствует связь части легкого с бронхиальной системой, а его кровоснабжение осуществляется из аномальной артерии (или артерий), отходящих от грудной или брюшной аорты или ее основных ветвей.
Различают вне и внутридолевую секвестрацию. При внедолевой форме порочный участок лежит вне здоровой ткани легкого и отделен от него листком плевры. При внутридолевой форме аномальный участок расположен внутри нормальной легочной ткани. СЛ обычно локализуется в нижних долях легких.
Клинические проявления СЛ могут отсутствовать в течение ряда лет до развития инфекции в секвестрированном участке, протекающей с клинической картиной пневмонии, часто рецидивирующей.
На снимке секвестрация выглядит как более или менее гомогенное затемнение, в некоторых случаях с кистозными изменениями. Диагноз подтверждается при КТ и ангиопульмонографии.
Дифференциальную диагностику проводят с пневмонией, кистами, новообразованиями, диафрагмальной грыжей.
Лечение хирургическое.
type: dkli00247
СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА (СИНДРОМ ЦИЛИАРНОЙ ДИСКИНЕЗИИ)
Порок развития с триадой признаков: обратным расположением органов, бронхоэктазами и хроническим синуситом.
В основе поражения респираторного тракта лежит наследственный дефект цилиарного эпителия – отсутствие динеиновых ручек в ресничках цилиарного эпителия. Поскольку именно они содержат АТФ, обеспечивающий движение ресничек, реснички у этих больных неподвижны (синдром цилиарной дискинезии или неподвижности ресничек). Следствием этого является застой секрета в дыхательных путях, инфицирование и формирование хронического воспалительного процесса. Дисфункция цилиарного эпителия сочетается с неподвижностью сперматозоидов у мужчин и нарушением функций эпителия фаллопиевых труб у женщин. Синдром Картагенера является частным случаем синдрома цилиарной дискинезии, который у части больных не сопровождается обратным расположением внутренних органов.
Клинические проявления возникают обычно в раннем возрасте. После повторных заболеваний верхних дыхательных путей, бронхитов и пневмоний выявляются признаки хронического бронхолегочного процесса. Типично упорное, трудно поддающееся лечению поражение носоглотки (рецидивирующий синусит, ринит, аденоидит). У части больных деформируется грудная клетка и изменяются концевые фаланги пальцев. Основным типом легочных изменений является ограниченный пневмосклероз с деформацией бронхов, чаще двусторонний. Характерен распространенный гнойный эндобронхит, имеющий упорное течение. У больных с синдромом Картагенера описаны и другие пороки (сердца, почек, полидактилия), а также гипофункция эндокринных желез.
Цилиарная дискинезия при отсутствии обратного расположения органов также проявляется повторными бронхитами и пневмонией, развитием хронического бронхита, но у многих больных грубая патология легких не развивается, что, очевидно, связано с меньшей степенью дисфункции ресничек.
Диагноз при наличии обратного расположения органов не труден, при отсутствии обратного расположения органов он может быть подтвержден данными электронной микроскопии биоптата слизистой оболочки носа или бронхов, а также исследования подвижности ресничек в фазовоконтрастном микроскопе.
Лечение предусматривает проведение постурального дренажа в течение всей жизни больного, интенсивное антибактериальное лечение легочных обострений и синусита, применение муколитиков и экспекторантов. Показания к оперативному лечению крайне ограничены в связи с распространенностью основного дефекта и обусловленной этим возможностью прогрессирования процесса после резекции легких.
type: dkli00248
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГОЧНЫХ СОСУДОВ
АГЕНЕЗИЯ И ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
Отсутствие или недоразвитие легочной артерии или ее ветвей в одном легком часто сочетается с пороками сердца и гипоплазией легкого, однако встречаются и изолированные формы. Васкуляризация легкого происходит за счет избыточно развитых бронхиальных артерий.
Болезнь не имеет характерных клинических симптомов. В анамнезе обычно есть указания на частые ОРВИ, у ряда больных – с обструктивным синдромом.
При объективном исследовании на стороне поражения отмечают уплощение грудной клетки за счет некоторого уменьшения объема легкого и выслушивают ослабленное дыхание. Стойких хрипов, как правило, нет.
На рентгенограммах на стороне поражения заметны сужение легочного поля, повышенная прозрачность легочной ткани, уменьшение корня легкого и усиление его рисунка на противоположной стороне. На томограммах обнаруживают отсутствие или резкое уменьшение ствола или ветвей легочной артерии. Диагноз подтверждается данными пневмосцинтиграфии и ангиопульмонографии.
Прогноз изолированных форм этих пороков развития в детском возрасте обычно благоприятный, хотя возможно развитие легочной гипертензии, инфекции и кровотечений.
Подозрение на агенезию или гипоплазию легочной артерии возникает при обнаружении на снимке разницы в прозрачности легких или при уменьшении размеров одного из них.
Дифференциальную диагностику проводят с хронический бронхиолитом с облитерацией, спонтанным пневмотораксом, врожденной или компенсаторной эмфиземой.
Лечение хирургическое, показания к нему окончательно не разработаны. Важна профилактика бактериальных инфекций во время ОРВИ.
АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ АНЕВРИЗМЫ И СВИЩИ ЛЕГКИХ
При данном пороке развития существует патологическая связь между ветвями легочной артерии и вены, вследствие чего происходит сброс венозной крови в артериальное русло и развивается гипоксемия. При сообщении между сосудами крупного и среднего калибра говорят об артериовенозных свищах. В случае патологической связи между мелкими сосудами они расширяются и образуют конгломерат, который принято называть артериовенозной аневризмой. Преимущественная локализация данного порока развития – нижние доли легких.
Клинические проявления (одышка, цианоз, деформация пальцев, полицитемия и др.) связаны с хронической гипоксемией. Может наблюдаться кровохарканье. При выслушивании легких в зоне поражения может быть обнаружен сосудистый шум.
При рентгенотомографическом исследовании выявляют затемнение округлой формы, связанное с расширенными извитыми сосудами. Ангиопульмонография позволяет уточнить диагноз и определить объем хирургического вмешательства, которое является единственным радикальным методом лечения этого порока развития.
АНОМАЛЬНОЕ ВПАДЕНИЕ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН
Этот редкий порок развития легкого часто сочетается с пороками сердца, но встречаются и изолированные формы. Различают полный и неполный аномальный дренаж легочных вен. При неполном варианте одна или две вены впадают в правую половину сердца, остальные – в левое предсердие. Чаще аномально впадают легочные вены правого легкого. При полном аномальном дренаже все легочные вены впадают в правое предсердие или в полые вены, а кровь из правого в левое сердце попадает через межпредсердные сообщения.
Клинические проявления данного порока развития обусловлены гемодинамическими нарушениями и зависят от количества аномально впадающих вен, а также от сопутствующих аномалий. При изолированной транспозиции одной из долевых легочных вен клинические проявления могут долго отсутствовать, тогда как при полном аномальном дренаже у ребенка с рождения отмечают тяжелую гипоксию (отставание в физическом развитии, цианоз, одышку, деформирование концевых фаланг пальцев и др.).
При частичном аномальном дренаже симптомы гипоксии выражены меньше, цианоз не характерен. В анамнезе у детей отмечают частые респираторные заболевания. Изменения на ЭКГ зависят от степени нарушения гемодинамики; обычно выявляются признаки гипертрофии правого желудочка, реже – правого предсердия. При дефекте межпредсердной перегородки может быть выявлена гипертрофия левого предсердия.
На снимках при частичной транспозиции легочных вен определяют усиление легочного рисунка, гипертрофию правого желудочка, расширение легочной артерии и ее ветвей. Тень аорты узкая, с уменьшенной амплитудой пульсации. Иногда определяют пульсацию корней легких. При впадении вен в верхнюю полую вену отмечают расширение тени сосудистого пучка. При впадении вен в правое предсердие выявляют расширение ствола легочной артерии, увеличение тени корней легких, усиление легочного рисунка за счет увеличения диаметра артериальных сосудов.
Особый вариант аномального дренажа легочных вен – синдром «ятагана» . При этом пороке развития вены правого легкого или чаще его нижней доли сливаются в широкий дугообразно изогнутый общий ствол, идущий вдоль правой границы сердца в краниальнокаудальномедиальном направлении (форма ятагана), который, проходя через правый купол диафрагмы, впадает в нижнюю полую вену. Помимо аномального дренажа легочных вен при синдроме «ятагана» наблюдают недоразвитие правого легкого или его частей, декстрапозицию сердца, а также сочетание с другими пороками и аномалиями развития (пороками сердца, секвестрацией, аномалиями бронхов).
Синдром «ятагана» в большинстве случаев имеет доброкачественный характер течения. Прогноз зависит не столько от сосудистых нарушений, которые обычно не требуют коррекции хирургическими методами, сколько от тяжести поражения легких.
В диагностике этого порока развития, помимо рентгенотомографии, определенное значение имеет радиоизотопное скенирование и КТ. Диагноз уточняют с помощью зондирования сердца и ангиографии.
Лечение аномального дренажа легочных вен хирургическое.
9
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1.Болезни органов дыхания у детей: Руководство для врачей / Под ред. Рачинского С.В., Таточенко В.К. – М.: Медицина, 1987. – 494 с.
2.Волков И.К., Рачинский С.В., Лукина О.Ф., Иванов А.П., Марков Б.А. Синдром Вильямса – Кемпбелла у детей // Пульмонология. – 1995. – 4. – С. 56 – 60.
3.Практическая пульмонология детского возраста / Под ред. Таточенко В.К. – М., 2006. – 250 с.
4.Anton-Pacheco J.L., Cano I., Garcia A. et al. Management of congenital tracheomalacia: a single institution experience // Chir. Pediatr. – 2006. – V. 19. – P. 55 – 60.
5.Aslan A.T.,Yalcin E., Soyer T. et al. Prenatal period to adolescence: the variable presentations of congenital cystic adenomatoid malformation // Pediatr. Int. – 2006. – V. 48. – P. 626 – 630.
6.Bhandari A. Congenital malformations of the lung and the airway: Pediatric pulmonology / Ed. Panitch H. – Mosby, 2005. – Р. 35 – 59.
7.Heyer C.M., Nuesslein T.G., Jung D. et al. Tracheobronchial anomalies and stenoses: detection with low-dose multidetector CT with virtual tracheobronchoscopy – comparison with flexible tracheobronchoscopy // Radiology. – 2007. – V. 242. – P. 542 – 549.
8.Zach М.S., Eber E. Adult outcome of congenital lower respiratory tract malformations // Arch. Dis. Child. – 2002. – V. 87. – P. 500 – 505.
document:
$pr:
version: 01-2007.1
codepage: windows-1251
type: klinrek
id: kli16490739
: 10.5. ОТЕК И ОСТРОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ ЛЕГКИХ
meta:
author:
fio[ru]: А.Г. Чучалин
codes:
next:
type: dklinrek
code: III.V
Отек легких является жизнеугрожающим осложнением, которое может развиться при многих заболеваниях разнообразной природы. В современной медицинской практике выделяют несколько клинических форм отека легких, в том числе синдром острого повреждения легких (СОПЛ), или острый респираторный дистресссиндром (ОРДС). В последние годы были опубликованы согласительные документы Американского торакального и Европейского респираторного обществ по определению, диагностическому алгоритму и лечебным программам отека легких, основанных на принципах медицины доказательств.
type: dkli00249
КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ОТЕКА ЛЕГКИХ
Современные подходы к классификации отека легких построены на патогенетическом принципе. Можно выделить два принципиальных патофизиологических процесса, которые лежат в основе развития отека легких. Один из них заключается в повышении гидростатического давления в микрососудах малого круга кровообращения. Другой – в нарушении проницаемости эндотелиальных клеток альвеолярных капилляров вследствие острого повреждения легочной ткани, которое может происходить при сепсисе, пневмонии и некоторых других заболеваниях. Ведущим патогенетическим механизмом при кардиогенном отеке легких (КОЛ) и остро протекающем отеке легких (ОПОЛ) является повышение гидростатического давления, а при некардиогенном отеке легких (НОЛ), СОПЛ (ОРДС) и неврогенном отеке легких (НеОЛ) – повышение сосудистой проницаемости [1, 2]. Такое деление в определенной степени условно. У одного и того же больного может развиться как кардиогенный, так и некардиогенный отек легких.
type: dkli00250
КАРДИОГЕННЫЙ ОТЕК ЛЕГКИХ
ЭТИОЛОГИЯ
КОЛ может возникать при разнообразных заболеваниях и состояниях, характеризующихся наличием систолической дисфункции левого предсердия или дисфункции левого желудочка сердца.
Хроническое нарушение систолической функции левого предсердия, с которым связывают развитие отека легких, часто сопровождается тахикардией, как это бывает при мерцании и трепетании предсердий, желудочковой тахикардии, повышении температуры тела, что и приводит, в конечном счете, к снижению времени наполнения левого желудочка кровью. Эти процессы могут также развиться при увеличении объема циркулирующей крови, как это может происходить у женщин в период беременности или же при большой солевой нагрузке. Наиболее типичная ситуация складывается у больных с ревматическим митральным стенозом. Другими причинами нарушения систолической функции левого предсердия являются миксома левого предсердия и тромбы в ушке левого предсердия или на поверхности искусственного клапана. При названных формах патологии сердца происходит повышение конечного диастолического давления, что и препятствует эффективной работе левого предсердия. Острая недостаточность работы митрального клапана может развиться вследствие дисфункции папиллярных мышц, разрыва хорды, но чаще всего это происходит у больных с острым инфарктом миокарда. У некоторых больных с ишемической болезнью сердца митральная регургитация не очень выражена в состоянии покоя, однако она становится клинически значимой при физической нагрузке. Гемодинамические изменения при неизменном коронарном кровотоке могут наступать вследствие нарушения пространственной ориентации папиллярной мышцы, возникающей в период физической нагрузки.
