Текст книги "Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах)"
Автор книги: А. Чучалин
Жанр:
Медицина
сообщить о нарушении
Текущая страница: 118 (всего у книги 191 страниц)
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Как правило, у больных ДИП при обычной рентгенографии грудной клетки очень редко не находят никаких изменений. Самыми частыми изменениями, и по данным рентгенографии и по данным КТВР, являются двусторонние поля затемнений по типу «матового стекла», чаще всего локализующиеся в нижних отделах легких (рис. 11-9). Кроме того, ретикулярные изменения, обычно локализованные и негрубые, могут быть выявлены на КТВР примерно у 50% больных ДИП. Зоны фиброза обычно располагаются субплеврально в базальных отделах легких. Зоны «матового стекла» у больных ДИП в 60% случаев имеют преимущественно периферическое распределение (рис. 11-9), у 25% больных – пятнистое, у 15% – диффузное. У большинства больных на фоне терапии ГКС наблюдается уменьшение или полное разрешение затемнений по типу «матового стекла». Примерно в 20% случаев эти изменения трансформируются в ретикулярные, что означает развитие легочного фиброза.
path: pictures/1109a.png
path: pictures/1109b.png
Рис. 11-9. Десквамативная интерстициальная пневмония: гистологическая картина (а) и КТ (б).
МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Кардинальным признаком ДИП является содержание значительного количества макрофагов в просвете альвеол. Альвеолы выстланы гиперплазированными альвеолоцитами II типа. Альвеолярные перегородки инфильтрированы лимфоцитами, иногда эозинофилами; может наблюдаться небольшое повышение содержания мезенхимальных клеток, однако фиброз, как правило, выражен незначительно (рис. 11-9). Для ДИП характерно наличие картины гомогенного поражения на протяжении всей легочной паренхимы. В отличие от ИЛФ, фокусы фибробластов для данной формы ИИП не характерны. В жидкости БАЛ основным клеточным элементом является альвеолярный макрофаг с гранулами «пигмента курильщика». Окраска на железо помогает выявить в альвеолярных макрофагах пигмент гемосидерина.
ДИАГНОЗ, ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
Диагноз ДИП должен быть рассмотрен при наличии соответствующей клинической картины (одышка, сухой кашель, «барабанные палочки»), эпидемиологических факторов (курильщик, возраст 40 – 60 лет), функциональных параметров (снижение DLCO) и рентгенологических признаков (симметричные двусторонние изменения по типу «матового стекла» в базальных отделах легких). При наличии сомнительной картины рекомендовано проведение торакоскопической биопсии легких, необходимой для исключения более агрессивных форм ИЗЛ.
Отказ от курения является первым шагом лечения ДИП, так как показано, что данное мероприятие часто приводит к обратному развитию заболевания. Для большинства больных ДИП основным лечением является терапия преднизолоном в дозе 40 – 60 мг/с. Несмотря на то, что нет подтверждения эффективности данной терапии при ДИП, полученной в рандомизированных контролируемых исследованиях, терапия ГКС обычно рекомендована для больных с выраженными симптомами, изменениями ФВД и КТВР, а также при быстром прогрессировании заболевания. Начальная доза преднизолона обычно назначается на период 1 – 2 мес, а затем дозу препарата постепенно снижают на протяжении 6 – 9 мес. На фоне терапии ГКС клиническое улучшение или стабилизация течения заболевания наблюдается приблизительно у двух третей больных ДИП. Значение цитостатиков при данной форме ИИП пока не ясно.
Выживаемость при ДИП выгодно отличается от ИЛФ, 5 и 10летняя выживаемость составляет 95,2 и 69,6% соответственно. Однако в ряде случаев описано быстрое прогрессирование ДИП с очень плохим прогнозом. При самых тяжелых формах ДИП единственным методом терапии является трансплантация легких, но при ДИП описано развитие заболевания в пересаженном легком.
type: dkli00272
РЕСПИРАТОРНЫЙ БРОНХИОЛИТ, АССОЦИИРОВАННЫЙ С ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ ЛЕГКИХ
Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (РБИЗЛ), – заболевание из группы ИИП, при котором, как следует из названия, респираторный бронхиолит сочетается с поражением альвеол и легочного интерстиция: данная форма заболевания была впервые описана Myers в 1987 г. Некоторые эксперты рассматривают РБИЗЛ как вариант ДИП c пятнистым, а не диффузным паттерном поражения легочной паренхимы, с преимущественной локализацией в перибронхиолярных отделах.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Данное заболевание встречается у курильщиков со стажем курения более 30 пачек/лет. РБИЗЛ, в отличие от простого РБ, протекает с наличием респираторных симптомов – одышка (77%), кашель (77%), продукция мокроты (27%) (табл. 11-12). Средний возраст больных колеблется от 30 до 40 лет. При аускультации выслушивается крепитация. В одном из исследований морфологическая картина РБИЗЛ наблюдалась в 67% случаев у больных с первичным спонтанным пневмотораксом.
Функциональные легочные тесты практически всегда выявляют снижение DLCO, умеренно выраженный рестриктивный синдром, часто в сочетании с бронхиальной обструкцией (табл. 11-12). При КТВР обычно выявляют центролобулярные узелки и очаги «матового стекла», а также зоны мозаичной олигемии (воздушные ловушки) (рис. 11-10). Данные изменения чаще всего локализуются в верхних отделах легких. В редких случаях на КТВР при РБИЗЛ выявляют паттерн «дерево в почках».
path: pictures/1110a.png
path: pictures/1110b.png
Рис. 11-10. Констриктивный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких: гистологическая картина (а) и КТ (б).
МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Характеризуется аккумуляцией пигментированных макрофагов в просвете респираторных бронхиол и подлежащих альвеол, утолщением альвеолярных перегородок вокруг бронхиол (рис. 11-10). Наличие пигмента в макрофагах является следствием курения, пигмент дает положительную окраску на железо. По сравнению с РБ, при РБИЗЛ воспалительный процесс в легочном интерстиции более выражен. Для цитологической картины БАЛ характерны повышенный цитоз, более 90% всех клеток представлены макрофагами, возможен небольшой нейтрофилез.
ДИАГНОЗ, ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
Постановка диагноза РБИЗЛ требует наличия характерной клинической картины (особенно курения в течение последних 6 мес), рентгенологической картины и биопсии легких, которая позволяет исключить более агрессивные формы диффузных ИЗЛ. Трансбронхиальная биопсия легких не позволяет провести дифференциальный диагноз между ДИП и РБИЗЛ, поэтому «золотым стандартом» диагностики остается открытая или торакоскопическая биопсия легких.
Часто прекращение курения приводит к полному разрешению заболевания, в ряде случаев могут потребоваться небольшие дозы ГКС. По данным одного из исследований, улучшение состояния после прекращения курения наблюдается у 69% больных РБИЗЛ. Роль ГКС при данной форме ИИП точно не установлена. Прогноз при РБИЗЛ более благоприятный, чем при ИЛФ, но все-таки данное заболевание в ряде случаев может иметь неуклонно прогрессирующее течение и стать причиной смерти больных. В исследовании Ryu и соавт. 7летняя выживаемость больных РБИЗЛ составила 75%.
type: dkli00273
ЛИМФОЦИТАРНАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ ПНЕВМОНИЯ
Лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП) является одним из наиболее редко встречающихся заболеваний из группы ИИП. Оно было впервые описано Liebow и Carrington в 1969 г. как доброкачественное лимфопролиферативное заболевание, ограниченное легкими. Как следует из названия, в основе заболевания лежит распространенная гомогенная лимфоцитарная инфильтрация легочного интерстиция. Морфологический диагноз ЛИП очень сложен, так как сходную гистологическую картину имеют некоторые заболевания, ассоциированные с массивной лимфоцитарной инфильтрацией ткани легких: псевдолимфома, первичная лимфома, лимфоматозный гранулематоз, доброкачественный лимфоматоидный ангиит с гранулематозом, ангиоиммунобластная лимфоаденопатия. ЛИП, в свою очередь, в большинстве случаев ассоциирована с другими иммунологическими заболеваниями (табл. 11-13), чаще всего с синдромом Шегрена (более 50% всех ЛИП), идиопатические формы ЛИП составляют лишь 20% .
Таблица 11-13. Заболевания, ассоциированные с ЛИП
Заболевания с диспротеинемией
Гипогаммаглобулинемия
Моноклональная или поликлональная гаммапатия
Аутоиммунные заболевания
Синдром Шегрена
Хронический активный гепатит
Первичный билиарный цирроз
Миастения
Тиреоидит Хашимото
Аллогенная трансплантация костного мозга
Приобретенный иммунодефицит
Вирус иммунодефицита человека
Вирус Эпштейна–Барр
Человеческий T-клеточный лимфотропный вирус тип 1 (HTLV-1)
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
ЛИП встречается чаще всего у женщин, обычно в возрасте 40 – 60 лет. В одном из недавних исследований, представившем серию наблюдений за 15 больными ЛИП, женщины составили более 70% всей группы; средний возраст был 47 лет. Заболевание также описано у детей с гипогаммаглобулинемией и ВИЧ. Большинство больных ЛИП – некурящие (около 75%). Начало заболевания чаще всего незаметное, постепенное. Длительность заболевания на момент обращения за медицинской помощью варьирует от 2 до 12 мес. Ведущим клиническим симптомом при ЛИП, как и при других ИИП, является одышка, усиливающаяся при физических нагрузках. Она встречается практически у всех больных – 100% в серии больных, описанных Cha и соавт. Кашель является вторым по частоте симптомом, его распространенность среди больных ЛИП – более 50%, чаще он сухой, но приблизительно у 30% больных отмечается продукция небольшого количества слизистой мокроты. Довольно часто больные ЛИП предъявляют жалобы системного характера: утомляемость (более 80%), артралгии (около 40%), лихорадка (более 30%), снижение массы тела (более 30%).
При аускультации у большинства больных в базальных отделах легких выслушивают крепитацию (более 70%), иногда – сухие свистящие хрипы (около 7%). У ряда больных обнаруживают симптом «барабанных палочек» (более 10%).
При проведении ФВД у большинства больных выявляют нарушение вентиляции по рестриктивному типу и умеренное снижение DLCO (в среднем, около 60% от должных величин). Нередко на поздних стадиях ЛИП присутствует гипоксемия, которая усиливается во время физической нагрузки.
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Рентгенологическая картина ЛИП довольно неспецифична, наиболее часто встречаются ретикулярные изменения в базальных отделах. По мере прогрессирования заболевания, может присутствовать смешанный альвеолярно-ретикулярный паттерн. «Сотовое легкое» и признаки легочной гипертензии отражают наличие поздних стадий ЛИП.
Основными признаками ЛИП, по данным КТВР, являются: изменения по типу «матового стекла», утолщение межальвеолярных перегородок, центролобулярные узелки, кистозные полости и небольшие участки консолидации легочной паренхимы (рис. 11-11). При благоприятном течении заболевания большинство данных изменений, за исключением кист, претерпевают обратное развитие. При прогрессировании ЛИП описано появление новых кист, которые возникают, как правило, на месте центролобулярных узелков, и появление участков «сотового легкого» на месте изменений по типу консолидации.
path: pictures/1111a.png
path: pictures/1111b.png
Рис. 11-11. Лимфоидная интерстициальная пневмония: гистологическая картина (а) и КТ (б).
МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Морфологическая картина ЛИП представлена выраженной распространенной лимфоцитарной инфильтрацией альвеолярных перегородок, перибронхиолярного и периваскулярного интерстиция (рис. 11-11). Лимфоциты при ЛИП являются политипными (могут быть обнаружены и В, и Тлимфоциты), что является главным отличием данного заболевания от легочной лимфомы, при которой лимфоцитарные инфильтраты состоят из монотипных лимфоцитов. Кроме лимфоцитов, при ЛИП в состав клеточных инфильтратов могут входить плазматические клетки и альвеолярные макрофаги. Также характерными морфологическими находками при ЛИП являются аккумуляция в интерстиции легких крупных ретикулоэндотелиальных клеток, мононуклеарных клеток и гигантских клеток, которые формируют неказеофицирующиеся гранулемы; депозиция амилоида в периваскулярном и парасептальном интерстиции; наличие хорошо сформированных лимфоидных герминальных центров. Довольно часто лимфоцитарные инфильтраты легочной паренхимы ассоциированы с перибронхиальными лимфоидными фолликулами (фолликулярный бронхиолит) .
ЛИП отличается от других клеточных форм ИИП – ДИП и НИП – наличием «монотонной» лимфоцитарной инфильтрации интерстиция и альвеол.
Характерной картиной цитологического исследования жидкости БАЛ являются: повышенный цитоз и значительное число лимфоцитов (более 30%). Среди пула лимфоцитов преобладают Тлимфоциты (около 3/4), число CD4 и CD8 приблизительно одинаково. В жидкости БАЛ также повышено число нейтрофилов (более 15%) и эозинофилов (в среднем, около 7,5%).
ДИАГНОЗ, ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
Для постановки диагноза ЛИП во всех случаях требуется проведение открытой биопсии легких. Основу терапии ЛИП составляют ГКС. Дозы и длительность терапии приблизительно такие же, как и при других клеточных формах ИИП, например ДИП. На фоне противовоспалительной терапии улучшение или стабилизация заболевания отмечается у большинства больных (около 80%), хотя у небольшой группы их наблюдается медленное, но неуклонное прогрессирование заболевания. Кроме ГКС, у больных ЛИП применялись попытки терапии азатиоприном, циклофосфамидом, метотрексатом и циклоспорином.
Течение ЛИП в целом более благоприятное по сравнению с ИЛФ. Описано полное разрешение заболевания на фоне терапии ГКС. По данным исследования Cha и соавт., средняя выживаемость 11,5 лет. Она выше у больных с идиопатическими формами ЛИП. Описано несколько случаев трансформации ЛИП в малоактивную легочную лимфому, однако данные последних исследований ставят под сомнение возможность такой трансформации.
type: dkli00274
ОСТРАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ ПНЕВМОНИЯ
Первые упоминания ОИП относятся к 1935 г., когда Hamman и Rich описали четырех больных с быстропрогрессирующей дыхательной недостаточностью, приведшей к смерти пациентов в течение 6 мес от начала болезни. На аутопсии был обнаружен выраженный распространенный фиброз легких, и авторы назвали заболевание «фульминантный диффузный интерстициальный фиброз легких» (fulminating diffuse interstitial fibrosis of the lungs), или «острый диффузный интерстициальный фиброз легких» (acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs). Длительное время синдромом HammanRich назывались и заболевания с хроническим течением (в первую очередь ИЛФ), однако в настоящее время только ОИП можно отнести к синдрому HammanRich. В 1990 г. аутопсийные препараты больных, описанных Hamman и Rich, были вновь пересмотрены Olson и соавт., и оказалось, что морфологическая картина данных больных полностью соответствует критериям ОИП.
Несмотря на то, что ОИП была впервые описана в 1935 г., в самостоятельную форму данное заболевание было выделено лишь в 1986 г. В современных руководствах ОИП рассматривается как заболевание, характеризующееся прогрессирующей дыхательной недостаточностью, приводящей в большинстве случаев к летальному исходу. Клиническая картина напоминает острый респираторный дистресссиндром (ОРДС), однако при ОИП неизвестна причина заболевания и отсутствует вовлечение в процесс других систем организма (полиорганная недостаточность). В настоящее время в мировой литературе описано около 150 случаев ОИП, что связано не столько с редкостью заболевания, сколько со сложностью его диагностики.
ПРИЧИНЫ ОИП
Среди потенциальных причинных факторов заболевания рассматривают воздействие инфекционных факторов или токсинов, генетическую предрасположенность либо комбинацию этих факторов. В пользу генетической основы ОИП может свидетельствовать развитие морфологически идентичного заболевания легких (diffuse alveolar damage) при некоторых СЗСТ – системной красной волчанки, дерматомиозитаполимиозита, ревматоидного полиартрита и др. Возможно, ОИП является первым проявлением СЗСТ в виде изолированного поражения легких (forme fruste), а вовлечение других органов просто не успевает развиться, так как больной погибает от дыхательной недостаточности. В исследовании Vourkelis и соавт. наличие антинуклеарных антител было обнаружено у 3 из 6 больных ОИП, у которых проводился этот анализ. С другой стороны, у тех единичных больных, которые «пережили» ОИП, пока не описано развитие каких-либо СЗСТ, хотя, возможно, это связано с активной противовоспалительной терапией, которую продолжали получать больные.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Для ОИП характерно очень быстрое нарастание симптомов заболевания. По данным недавних работ, период от появления первых симптомов до обращения за медицинской помощью у большинства больных составляет не более 3 нед, и очень редко превышает 2 мес, начало заболевания сопровождается гриппоподобным синдромом. Заболевание может развиться в любом возрасте: ОИП описан у больных от 13 до 83 лет, средний возраст около 54 лет. Заболевание встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Наиболее частыми симптомами ОИП являются непродуктивный кашель и диспноэ. Лихорадка также является довольно частым признаком и встречается, по данным разных исследований, у 35 – 75% больных. К другим симптомам ОИП относят: миалгии, головную боль, слабость. При осмотре обращает на себя внимание тахипноэ, тахикардия, цианоз. При аускультации выслушивают крепитацию (около 70%), реже – сухие свистящие хрипы (около 30%).
ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ЛЕГОЧНЫЕ ТЕСТЫ
Функциональные тесты неспецифичны и выявляют картину, характерную для других диффузных паренхиматозных заболеваний легких: снижение легочных объемов, диффузионной способности легких; однако изза крайней тяжести больных полноценное функциональное исследование удается провести далеко не всегда. Характерным признаком ОИП является выраженная гипоксемия, часто рефрактерная к кислородотерапии, что отражает развитие истинного шунта справа налево. Средний уровень SpO2 в исследовании Vourkelis и соавт. составлял 77%. Поэтому большинство больных, описанных в литературе, требовали проведения механической вентиляции легких.
РЕТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ И КОМПЬЮТЕРНО-ТОМОГРАФИЧЕСКАЯ КАРТИНА ОИП
Рентгенологическая картина при ОИП выявляет двусторонние пятнистые ретикулонодулярные тени, распространяющиеся практически на все легочные поля, за исключением реберно-диафрагмальных синусов, и плотные инфильтраты (консолидация). Легочные поля могут быть уменьшены в размерах, в 30% наблюдается появление небольшого плеврального выпота.
Типичными находками КТ легких являются участки пониженной прозрачности паренхимы по типу «матового стекла» (более 90%), дилатация бронхов и нарушение легочной архитектоники. Изменения по типу «матового стекла» чаще всего имеют пятнистое распространение («географическая карта»), причем редко – субплевральную локализацию. Участки консолидации, по данным КТ, встречаются в 70 – 90% случаев и чаще расположены в нижних отделах легких («зависимых зонах») (рис. 11-12). Частыми КТ-находками являются утолщение интерлобулярных перегородок (75%) и интралобулярные ретикулярные затемнения (70%). На поздних стадиях заболевания (фаза организации) наблюдается деформация архитектоники легких, появление тракционных бронхоэктазов (80%) и реже – кистозных изменений (12%). По данным Ichikado и соавт., наличие у больного ОИП участков консолидации или «матового стекла» в комбинации с тракционными бронхоэктазами является предиктором плохого прогноза. По сравнению с больными с ОРДС, КТ-картина больных с ОИП имеет некоторые отличия: чаще наблюдаются утолщение интерлобулярных перегородок и сотовые изменения.
path: pictures/1112a.png
path: pictures/1112b.png
Рис. 11-12. Острая интерстициальная пневмония: гистологическая картина (а) и КТ (б). Стрелками показаны гиалиновые ленты.
МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Морфологической основой ОИП является ранняя и поздняя (организующаяся) стадия диффузного альвеолярного повреждения (ДАП).
Поражение легких носит диффузный характер. В ранней фазе ОИП в легких преобладают экссудативные изменения в виде интерстициального и внутриальвеолярного отека, кровоизлияний, скоплений фибрина в альвеолах, в последующем появляются гиалиновые мембраны и интерстициальное воспаление (рис. 11-12). Гиалиновые мембраны – гомогенные эозинофильные ленты, повторяющие контуры альвеол. Их наличие сочетается с фибриноидным экссудатом в просветах альвеол с единичными нейтрофилами. Гиалиновые мембраны образуются в конце первых суток от начала заболевания, достигая пика к 4 – 5м суткам, и сохраняются до двух недель.
Интерстициальный воспалительный инфильтрат в межальвеолярных перегородках состоит из лимфоцитов, плазматических клеток, макрофагов. Воспаление возникает в конце 2х суток, достигая максимума к 10 – 11м. В этот же период в капиллярах межальвеолярных перегородок и в мелких ветвях легочной артерии встречаются фибриновые тромбы разной степени организации. В последующем в течение 3 – 7 сут от момента повреждения развивается гиперплазия альвеолоцитов II типа, наблюдающаяся в конце острой стадии и имеющая место на всем протяжении стадии организации. В этот период большинство альвеол выстланы однородным слоем кубовидных клеток, появление в просвете альвеолярных макрофагов при трансформации моноцитов крови приводит к фагоцитозу гиалиновых мембран и клеточных обломков. Часть альвеолярного экссудата накапливается в межальвеолярных перегородках, имитируя наличие гиалиновых мембран в них; иногда гиалин определяется в цитоплазме альвеолоцитов II типа.
В период прогрессирования процесса развивается фиброз вокруг альвеолярных ходов, характеризующийся накоплением фибробластов, миофибробластов, моноцитов при минимальном отложении коллагеновых волокон. При электронной микроскопии описано преобладание пролиферации фибробластов, коллапс и изменение конфигурации альвеол. Спадение альвеол, реэпителизация и пролиферация альвеолоцитов II типа приводят к утолщению межальвеолярных перегородок. В острой фазе встречаются тромбы разной степени организации, которые можно наблюдать и в последующем. Кроме того, в поздней стадии развивается фиброз интимы и гипертрофия мышечной оболочки мелких ветвей легочной артерии и артериол с сужением их просветов, вплоть до полной облитерации. При тяжелом течении ДАП в течение нескольких недель за счет фиброза происходит реструктуризация легочной ткани, вплоть до образования «сот». Морфологические изменения при ОИП обычно носят относительно гомогенный характер, что отражает быстрое течение заболевания.
Цитологическая картина БАЛ характеризуется повышенным числом клеточных элементов, с преобладанием нейтрофилов (37 – 74%). Также возможными находками БАЛ могут быть атипичные эпителиальные клетки с признаками вакуолизации цитоплазмы; часто эпителиальные клетки аккумулированы в виде кластеров, возможно присутствие в БАЛ цианофильного экстрацеллюлярного материала (признак диффузного альвеолярного повреждения).
ДИАГНОЗ, ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
Для морфологической верификации диагноза возможно проведение открытой или торакоскопической биопсии легких. Однако, к сожалению, изза крайней тяжести больных с ОИП проведение данной диагностической процедуры чаще всего бывает невозможно. Все описанные в литературе морфологические изменения ОИП основаны на данных аутопсии или открытой биопсии легких, выполненной во время проведения больным ИВЛ. В ряде случаев морфологическая диагностика ОИП может быть основана на материале, полученном при проведении трансбронхиальной биопсии легких.
Заболевание характеризуется фулминантным течением, прогноз плохой, летальность больных ОИП крайне высока и составляет, в среднем, 70% (колебания от 12,5% до 100%). Больные, «пережившие» острую дыхательную недостаточность при ОИП, могут в дальнейшем иметь следующие «сценарии»: 1) полное восстановление функции легких; 2) стабильное течение с персистирующими нарушениями легочных функциональных показателей; 3) прогрессирующий легочный фиброз; 4) рецидив ОИП.
По данным Olson и соавт., у больных, выживших после эпизода ОИП, наблюдалось стабильное состояние в течение, как минимум, двух лет наблюдения, у некоторых было отмечено стойкое снижение легочных функциональных показателей. Больные, «пережившие» острую дыхательную недостаточность при ОИП, описанные в работе Quefatief и соавт., также имели благоприятное течение заболевания: отсутствовали какие-либо симптомы, по данным функционального исследования, сохранялись легкие рестриктивные нарушения. Эти данные контрастируют с наблюдениями Vourkelis и соавт., которые отмечали стойкие функциональные нарушения у 5 из 6 выживших больных, и у 3 из этих 6 отмечено повторное развитие ОИП, приведшее к гибели в течение ближайших четырех лет. В целом, прогноз при ОИП не отличается существенно от прогноза ОРДС, при котором летальность составляет около 50%.
type: dkli00275
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ОИП
Чаще всего проводится с двусторонней бактериальной пневмонией, ОРДС, ИЛФ, КОП, острой эозинофильной пневмонией.
При ОРДС, как правило, известна причина (сепсис, травма, шок и т.д.); кроме того, ОРДС чаще всего бывает одной из составных частей полиорганной недостаточности. Большие сложности может представлять разграничение ОИП от обострения ИЛФ (табл. 11-14).
Таблица 11-14. Дифференциальный диагноз ОИП
ОИП
ИЛФ
Обострение ИЛФ
Начало
Острое (1–2 нед)
Хроническое (>6 мес)
Острое на фоне хронического
Рентгенография легких
Диффузные двусторонние затемнения
Диффузные ретикулярные затемнения в нижних зонах + сотовые изменения
Новые очаги затемнения на фоне диффузного ретикулярного паттерна, прогрессирование консолидации
КТ легких
Диффузные затемнения по типу «матового стекла», консолидация
Нерегулярные линейные тени, тракционные бронхоэктазы, сотовые изменения, преимущественно субплеврально, в нижних зонах
Новые тени по типу «матового стекла» на фоне диффузного ретикулярного паттерна, прогрессирование консолидации
Морфология
Гомогенное диффузное альвеолярное повреждение, фокальные гиалиновые мембраны
Обычная интерстициальная пневмония: гетерогенные очаги субплеврального фиброза, фокусы фибробластов, сотовые изменения
Сочетание диффузного альвеолярного повреждения и обычной интерстициальной пневмонии
Лечение
Механическая вентиляция, стероиды, цитостатики
Стероиды + цитостатики
стероиды + цитостатики, повышение дозы
Прогноз
Летальность 75% в течение 6 мес
Летальность 50% в течение 5 лет
Летальность 50% в течение 1 мес
ТЕРАПИЯ ОИП
Эффективной терапии ОИП в настоящее время не существует. В большинстве описанных случаев ОИП больные получали высокие дозы глюкокортикостероидов, однако, несмотря на это, летальность при этом заболевании очень высока. Относительно недавно была показана эффективность метилпреднизолона у больных с фибропролиферативной фазой ОРДС (позже 5 – 10го дня от начала заболевания): отмечено улучшение индекса повреждения легких, полиорганной недостаточности и улучшение выживаемости больных в течение 60 дней. Однако, несмотря на сходную морфологическую картину при ОИП и ОРДС, данные заболевания имеют различный патогенез, что, вероятно, может объяснить различную эффективность терапии стероидами – очень часто при ОИП они не приводят к улучшению клинической картины. Тем не менее эксперты рекомендуют использование при ОИП метилпреднизолона в/в в дозе 2 мг/(кгxсут).
В ранних работах при быстро прогрессирующем легочном фиброзе была отмечена эффективность внутривенной комбинированной терапии преднизолоном (250 мг/сут), циклофосфамидом (1,5 г/сут) и винкристином (2 мг/сут). Robinson и соавт. описали случай эффективной терапии больного с ОИП комбинацией циклоспорина, азатиоприна и преднизолона. Недавно Suratt и соавт. представили положительный опыт использования интерферона-гамма (50 – 100 мкг 3 раза в неделю) у пациента с ОИП, индуцированной кармустином и лучевой терапией.
Обязательными компонентами терапии ОИП являются кислородотерапия и респираторная поддержка. Тактика респираторной поддержки не отличается от той, что принята в настоящее время при ОРДС – протективная вентиляция легких. Возможно, улучшить прогноз при ОИП помогут новые препараты – экзогенный сурфактант, антицитокиновые антитела, оксид азота.
9
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1.Akira M, Hamada H, Sakatani M, et al. CT findings during accelerated deterioration in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Roentgenol 1997; 168: 79-83.
2.Ambrosini V, Cancellieri A, Chilosi M, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: report of a series. Eur Respir J 2003; 22: 821 – 826.
3.American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment. International Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161: 646-664
4.American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277-304.
5.Askin FB. Back to the future: The Hamman-Rich syndrome and acute interstitial pneumonia. Mayo Clin Proc 1990; 65: 1624-26.
6.Behr J, Maier K, Degenkolb B, et al. Antioxidative and clinical effects of high-dose N-acetylcysteine in fibrosing alveolitis. Adjunctive therapy to maintenance immunosuppression. Am J Respir Crit Care Med 1997; 156: 1897-1901.
7.Bjoraker JA, Ryu JH, Edwin MK, et al. Prognostic significance of histopathologic subsets in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 1998; 157: 199 – 203.
8.Bonaccorsi A, Cancellieri A, Chilosi M, Trisolini R, Boaron M, Crimi N, Poletti V. Acute interstitial pneumonia: report of a series. Eur Respir J 2003; 21: 187– 191.
9.Bouros D, Nicholson AC, Polychronopoulos V, du Bois RM. Acute interstitial pneumonia. Eur Respir J 2000; 15: 412-418.
10.British Thoracic Society recommendations. The diagnosis, assessment and treatment of diffuse parenchymal disease in adults. Thorax 1999; 54 (Suppl.1): S1– S30.
11.Carrington CB, Gaensler EA, Coutu RE, et al. Usual and desquamative interstitial pneumonia. Chest 1976; 69: 261-263.
12.Cha SI, Fesler MB, Cool CD, et al. Lymphoid interstitial pneumonia: clinical features, associations and prognosis. Eur Respir J 2006; 28: 364-69.
13.Cordier J-F. Cryptogenic organising pneumonia. Eur Respir J 2006; 28: 422 – 446.
14.Corrin B. Pathology of interstitial lung diseases. Semin Resp Crit Care Med 1994; 15: 61-76.
15.Cottin V, Donsbeck AV, Revel D, et al. Nonspecific interstitial pneumonia. Individualization of a clinicopathologic entity in a series of 12 patients. Am J Respir Crit Care Med 1998; 158: 1286-1293.
16.Daniil ZD, Gilchrist FC, Nicholson AG, et al. A histologic pattern of nonspecific interstitial pneumonia is associated with a better prognosis than usual interstitial pneumonia in patients with cryptogenic fibrosing alveolitis. Am J Respir Crit Care Med 1999; 160: 899 – 905.
