Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах)

Текст добавлен: 7 октября 2016, 18:30

Текст книги "Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах)"

Автор книги: А. Чучалин

Жанр:

Медицина

сообщить о нарушении

Текущая страница: 150 (всего у книги 191 страниц)

Заднее средостение включает в себя околопищеводное и паравертебральное пространства, где находятся все структуры, проходящие через диафрагму в брюшную полость. В заднем средостении располагаются пищевод, нисходящий отдел аорты, непарная и полунепарная вены, нижняя полая вена, грудной лимфатический проток, симпатический ствол, блуждающие нервы, корешки межреберных нервов, клетчатка и лимфатические узлы.

type: dkli00392

КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ И КИСТ СРЕДОСТЕНИЯ

Новообразования и кисты средостения – это группа разнородных по своему тканевому происхождению опухолей и кист, объединенных общей локализацией. Особенности анатомии средостения таковы, что, несмотря на различную природу, клинические проявления образований средостения весьма схожи и в большей мере зависят от размеров, локализации и гистологической структуры [4]. Наиболее распространенная классификация новообразований и кист средостения, согласно их тканевой принадлежности, представлена ниже.

Таблица 14-1. Гистопатологическая классификация новообразований и кист средостения

Опухоли средостения:

●Кисты средостения:

◊из лимфоретикулярной ткани (лимфомы)

●истинные (врожденные)

◊из нервной ткани (шванномы, параганглиомы, нейробластомы)

◊из мезенхимальной ткани (фибромы, липомы, ангиомы, саркомы)

◊из вилочковой железы (тимомы)

◊из тканей, смещенных в средостение

◊герминогенные образования (тератомы, семиномы, герминобластомы)

◊эндокринные образования (эктопированный зоб, аденома паращитовидных желез)

◊целомические

◊бронхогенные

◊энтерогенные

◊кисты тимуса

●ложные (приобретенные)

◊паразитарные

◊травматические

◊поствоспалительные

Каждая из перечисленных опухолей и кист средостения имеет типичную локализацию и на 80 – 90% характеризует новообразование средостения, за исключением лимфомы, которая может локализоваться в любом средостении. Наиболее частая локализация опухолей и кист средостения представлена в табл. 14-2 [5, 6].

Таблица 14-2. Типичная локализация первичных опухолей и кист средостения

Переднее средостение

Висцеральное средостение

Заднее средостение

Тимома

Лимфома

Герминогенные опухоли

Лимфангиома

Гемангиома

Киста тимуса

Аденома паращитовидных желез

Эктопированная щитовидная железа

Липома

Фиброма

Фибросаркома

Лимфома

Энтерогенные кисты

Бронхогенные кисты

Киста перикарда

Феохромоцитома

Паратиреоидная киста

Тератома

Неврогенные опухоли

Шваннома

Нейрофиброма

Ганглионейрома

Нейробластома

Параганглиома

Феохромоцитома

Фибросаркома

Киста грудного лимфатического протока

Энтерогенные кисты

Бронхогенные кисты

Нейрогенные опухоли наиболее часто встречаются в заднем средостении, однако невриномы могут развиваться из диафрагмального нерва, и тогда они будут находиться в переднем или висцеральном средостении. Наконец, образования больших размеров могут занимать сразу несколько отделов средостения, и тогда трудно определить из какого отдела они исходят.

type: dkli00182

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Относительная частота различных новообразований средостения, судя по разным публикациям, варьирует в широких пределах (табл. 14-3) [5].

Таблица 14-3. Относительная частота новообразований средостения

Авторы

Тип опухоли

Нейрогенные опухоли

Тимомы

Лимфомы

Герминогенные опухоли

Мезенхимальные опухоли

Эндокринные опухоли

Другие опухоли

Кисты

Всего

Sabiston, 1952

Wychulis, 1971

212

206

107

196

972

Benjamin, 1972

209

Rubush, 1973

150

Ovrum, 1979

Nandi, 1980

Parish, 1984

212

206

107

196

972

Davis, 1987

366

Cohen, 1991

230

Duke Medical Center, 1998

124

477

Всего

742

750

461

378

233

219

104

736

3623

Частота, %

20,5

20,8

12,7

10,4

6,5

6,1

2,7

20,3

Как видно из таблицы, наиболее частыми образованиями средостения являются тимомы, кисты, нейрогенные опухоли и лимфомы. Они составляют более ³/₄ всех новообразований средостения.

type: dkli00154

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина при новообразованиях средостения зависит от локализации, физических свойств образования и его гистологического строения. Возраст пациентов также оказывает существенное влияние на течение заболевания. Так, например, у детей, примерно ²/₃ опухолей и кист средостения проявляют себя различными симптомами, в то время как у взрослых они обнаружены только у ¹/₃ больных [4, 6]. У детей преобладают респираторные симптомы, такие как кашель, одышка и стридорозное дыхание. У взрослых доминируют признаки компрессии верхней полой вены. Бессимптомное течение более характерно для доброкачественных образований и кист средостения (70 – 80%). В то же время при злокачественных опухолях средостения примерно 70 – 80% больных предъявляют различные жалобы.

Симптомы образований средостения принято разделять на три группы [7 – 10]:

1. Общие (неспецифические) симптомы.

2. Симптомы компрессии органов средостения.

3. Тканеспецифические (паранеопластические) симптомы.

Общие (неспецифические) симптомы являются реакцией организма на растущее новообразование или продукты его метаболизма. Прежде всего, это слабость, потливость, похудание, потеря аппетита, субфебрильная температура, повышение СОЭ. Переходное положение между неспецифическими и компрессионными синдромами занимает боль в грудной клетке, которая обычно связана с раздражением медиастинальной плевры, иннервируемой ветвями диафрагмального нерва. Поэтому довольно часто боль в груди при новообразованиях средостения может симулировать ангинозный приступ за счет давления на грудную стенку, прорастания в грудную клетку, париетальную плевру, позвоночник, корешки межреберных нервов.

Симптомы компрессии органов средостения – собирательный термин для описания разнообразных признаков сдавления окружающих структур средостения растущим опухолевым образованием. Симптомы компрессии органов средостения являются гораздо более специфичными, отражая анатомические взаимоотношения образования и анатомических структур средостения, и наблюдаются у 30 – 40% больных.

Синдром верхней полой вены (ВПВ) – наиболее частый из всех симптомов компрессии органов средостения и проявляется признаками нарушения оттока венозной крови от головы и верхней части туловища. Характерными признаками синдрома ВПВ является одутловатость и цианоз лица и шеи, набухание шейных вен, расширение подкожной венозной сети верхней части туловища, головная боль, одышка в горизонтальном положении, эпизоды нарушения сознания при кашле. У части больных признаки синдрома ВПВ выражены неярко, но могут проявиться во время общей анестезии, когда утрачивается общий мышечный тонус. Особенно это характерно для лимфом и злокачественных тимом переднего средостения. При неполном сдавлении ВПВ кровоток в безымянных венах значительно замедляется и возникают предпосылки для тромбообразования.

Респираторный компрессионный синдром обусловлен, как правило, сдавлением трахеи, прорастанием ее стенки и проявляется сухим надсадным кашлем, одышкой и стридорозным дыханием. Первоначально затруднение дыхания незначительно, нарастает постепенно, но без лечения может приводить к быстро развивающейся дыхательной недостаточности. Следует помнить, что у маленьких детей одышка может быть вызвана компрессией легочной ткани большими новообразованиями или кистами.

Синдром компрессии блуждающего нерва проявляется покашливанием, а при сдавлении возвратного нерва – парезом гортани и осиплостью голоса. Кроме того, описано развитие стойкого пилороспазма, потребовавшего наложения обходного гастроэнтероанастомоза.

При сдавлении симпатического ствола, особенно в области звездчатого ганглия, у больных с образованиями средостения может развиваться синдром Горнера , включающий в себя птоз, миоз, энофтальм и сухость глаза. Синдром Горнера встречается при невриномах и лимфомах верхней части заднего средостения и чаще обусловлен прорастанием симпатического ствола, чем его сдавлением. При сдавлении симпатического ствола ниже 3 – 4 грудных ганглиев или при сдавлении корешков межреберных нервов у больных может нарушаться судомоторная иннервация кожи соответствующей половины туловища с прекращением потоотделения.

Компрессия диафрагмального нерва может приводить к развитию у больных одышки, икоты, болей между ножками кивательной мышцы с пораженной стороны. На рентгенограммах определяется высокое стояние соответствующего купола диафрагмы, а также его парадоксальное движение, выявляемое при рентгеноскопии во время частого дыхания (симптом «коромысла»).

Компрессия пищевода проявляется дисфагией, срыгиванием съеденной пищи, слюнотечением. Несмотря на мягкость стенки, компрессия пищевода встречается гораздо реже, чем компрессия трахеи. Возможно, это объясняется меньшей жесткостью фиксации пищевода в средостении, что при давлении извне приводит вначале к его смещению в сторону и только при больших размерах образования или при инвазии в его стенку – к нарушению пассажа пищи и слюны по пищеводу. Сдавление пищевода возникает при образованиях задней части висцерального средостения.

Компрессия сердца относится к редким симптомам компрессии средостения. При этом возникают либо нарушения ритма (особенно при сдавлении предсердий), либо симптомы экстраперикардиальной тампонады сердца. При расположении образования в нижнем отделе переднего средостения между грудиной и сердцем может возникать сдавление ствола легочной артерии с появлением систолического шума на основании сердца.

Компрессия спинного мозга развивается либо как следствие прорастания злокачественных опухолей заднего средостения, либо при компрессии участка спинного мозга невриномами, проникающими в спинномозговой канал (невриномы по типу «песочных часов»). У таких больных появляются признаки центральных проводниковых расстройств ниже уровня поражения.

Тканеспецифические симптомы возникают вследствие продукции опухолью биологически активных веществ (БАВ), гормонов или аутоантител, специфичных для тканей, из которых исходит образование. Наиболее яркими примерами являются: тиреотоксикоз при медиастинальном зобе, гиперпаратиреоз при аденоме паращитовидных желез, часто располагающихся в средостении. Хорошо известно, что аутоиммунная миастения может развиваться вследствие иммунологической активности опухолей вилочковой железы с продукцией антител к ацетилхолиновым рецепторам. У больных с герминогенными опухолями описано развитие гипогонадизма и гинекомастии. У пациентов с ганглиобластомами и параганглиомами могут развиваться диарея, серотониновые кризы, артериальная гипертензия, синдром Кушинга, акромегалия. Множественные подкожные нейрофибромы при болезни Реклинхаузена могут сочетаться с нейрофибромой средо-стения.

Кроме указанных симптомов, у больных с медиастинальными новообразованиями появляются дополнительные симптомы, связанные с развитием осложнений. Среди осложнений новообразований средостения описаны в основном нагноение кист и их перфорация в плевральную полость, бронхиальное дерево или пищевод. При инвазивных, быстро растущих новообразованиях развивается кровотечение в местах инвазии крупных сосудов средостения или легочного кровотечения.

type: dkli00393

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ И ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

При обследовании больного с подозрением на новообразование средостения врач должен ответить на следующие вопросы:

–Действительно ли патологическая тень в средостении является новообразованием, а не другим заболеванием?

–Можно ли по клиническим признакам предположить его нозологическую принадлежность?

–Возможно ли его радикальное удаление?

–Если операция невозможна, то какой способ получения биопсийного материала предпочтителен?

Диагностика новообразований и кист средостения, как и других заболеваний, должна быть комплексной и основываться на клинических данных. При этом обязательными являются рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях и рутинные лабораторные исследования. Однако их диагностическая ценность с позиций современной доказательной медицины невелика. Именно поэтому рекомендуется прибегать к более чувствительным инструментальным и лабораторным методам диагностики [1].

КТ является обязательным исследованием при подозрении на новообразования средостения и используется для уточнения их локализации, плотности, отношения с окружающими органами и тканями, распространения в спинномозговой канал [1]. КТ в сосудистом режиме значительно увеличивает информативность лучевой диагностики при подозрении на инвазию опухоли в смежные органы и сосуды. Безусловным преимуществом КТ является возможность одномоментной оценки состояния паренхимы легкого и плевральной полости.

МРТ способствует хорошей визуализации новообразований, позволяет получить дополнительную информацию относительно состояния окружающих их органов и тканей. В случае непереносимости больным йодсодержащих препаратов, МРТангиография становится единственным способом достоверной оценки при инвазии сосудов [11]. Немаловажным преимуществом МРТ является возможность получения саггитальных и корональных срезов [12] и при определении кистозных и нейрогенных образований [13].

Дополнительные рентгенологические исследования с контрастом необходимы больным при подозрении на заболевания пищевода, диафрагмальную грыжу. Выполнение аортоангиографии необходимо при подозрении на аневризму аорты, брахицефальных сосудов и легочной артерии.

Использование ультразвукового исследования (УЗИ) более приемлемо для диагностики медиастинального зоба и аденом паращитовидных желез. Главным преимуществом УЗИ является его относительная дешевизна и отсутствие лучевой нагрузки [14]. Следует помнить, что легочная ткань, прилежащая к грудной стенке на большом протяжении является препятствием для ультразвуковой визуализации. Относительно удовлетворительная оценка средостения возможна в области верхней апертуры грудной клетки и в наддиафрагмальном отделе. Использование УЗИ полезно для скринингового обследования паренхиматозных органов брюшной полости и забрюшинных лимфоузлов на предмет наличия метастазов. Кроме того, УЗИ позволяет хорошо визуализировать сердце, полость перикарда, область восходящего отдела аорты и ствола легочной артерии, являясь стандартом для диагностики перикардиальных кист.

Радионуклидные исследования позволяют установить тканевую принадлежность образования средостения. Типичным примером может считаться сцинтиграфия с I¹³¹и I¹²³ для обнаружения эктопированной ткани щитовидной железы. Чувствительность, специфичность и точность данного исследования при внутригрудном зобе составляет 93%, 100% и 94% соответственно [15].

I¹³¹метайодобензилгуанидин используется для установления локализации биологически активных параганглиом в висцеральном средостении. Этот аналог норадреналина также захватывается нейробластомами и может существенно помочь в выявлении данного вида опухолей у новорожденных и детей младшего возраста. Сцинтиграфия паращитовидных желез с Тс^99m широко используется при диагностике гиперактивных аденом паращитовидных желез [15].

Использование меченого изотопа октреотида оказалось достаточно специфичным для диагностики тимом. Кроме того, широко используется сцинтиграфия с галлием для дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных опухолей переднего средостения. Среди технологий метаболической визуализации ведущее место принадлежит позитронноэмиссионной томографии (ПЭТ) с 18FDG, которая позволяет установить метаболическую активность, определяющую степень злокачественности процесса в средостении.

Наличие биохимических опухолевых маркеров и повышение уровня гормонов характерно для ряда опухолей средостения, особенно у молодых мужчин с образованиями переднего средостения даже при отсутствии симптомов заболевания. При этом необходимо исследование уровня альфафетопротеина (АФП) и хорионического гонадотропина человека (ХГЧ). Их повышение указывает на наличие герминогенной опухоли. Этот признак настолько специфичен, что некоторые авторы предлагают начинать химиотерапию без гистологического подтверждения диагноза герминогенной опухоли, если уровень маркеров превышает 500 нг/мл.

У всех детей при опухолевых образованиях заднего средостения необходимо исследовать уровень адреналина и норадреналина, увеличение продукции которых свидетельствует о наличии ганглионейробластомы. У больных с подозрением на тимому необходимо исследовать наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам и антител к скелетным мышцам.

При некоторых новообразованиях средостения получение цитологического или гистологического материала является основой для принятия решения о выборе метода лечения. Чаще используется трансторакальная игловая биопсия, транс-эзофагеальная или транстрахеальная пункция новообразований средостения [16]. Игловая биопсия обычно выполняется под контролем какоголибо визуализирующего метода: рентгеноскопии, КТ, УЗИ [17, 18]. В зависимости от вида игл она бывает аспирационной (тонкоигольной) или резекционной (трепанобиопсия). Однако диагностическая точность аспирационной биопсии с рутинным цитологическим исследованием при лимфоме, тимоме, герминогенной или нейрогенной опухоли средостения оказывается ниже, чем при трепанобиопсии. При диагностике тимом с помощью трансторакальной игловой биопсии чувствительность составляет 61 – 72%. При герминогенных опухолях игловая биопсия используется еще реже, поэтому данные о чувствительности значительно разнятся (57 – 81%) [19].

При наличии крупных опухолей, прилежащих к передней грудной стенке, предпочтительно использовать трансторакальную игловую биопсию. Трансбронхиальная пункция или трансэзофагеальная пункция, приемлемы для образований, расположенных в непосредственном тесном контакте с трахеобронхиальным деревом или пищеводом [20].

Следует подчеркнуть, что игловая биопсия образования средостения приемлема лишь в тех случаях, когда после проведения тщательного обследования имеются признаки инвазии образования в окружающие ткани или можно предположить его лимфопролиферативную природу.

По нашему мнению любое инкапсулированное образование средостения следует удалять без предварительной игловой биопсии, которая может привести к развитию имплантационных метастазов опухоли.

Диагностическая торакоскопия позволяет произвести биопсию лимфатических узлов переднего и заднего средостения, при наличии больших нерезектабельных образований средостения позволяет оценить состояние окружающих органов и произвести надежную биопсию. Диагностическая ценность торакоскопии приближается к 100%, что делает ее методом выбора гистологической верификации новообразований средостения. Кроме того, при видеоторакоскопии возможна не только диагностика, но и радикальное удаление некоторых опухолей и кист средостения.

type: dkli00394

ОТДЕЛЬНЫЕ ВИДЫ НОВООБРАЗОВАНИЙ СРЕДОСТЕНИЯ

Среди новообразований, поражающих вилочковую железу, встречаются тимомы, тимолипомы, кисты тимуса, нейроэндокринные опухоли и злокачественные опухоли тимуса. Кроме того, тимус, как лимфоидный орган, может быть мишенью для метастатического поражения при раке других органов или при лимфомах.

ТИМОМЫ

Тимомы являются самыми частыми опухолями переднего средостения, составляя примерно 23 – 27% от всех новообразований. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто, при этом пик заболеваемости приходится на возраст 40 – 50 лет. У детей тимомы встречаются редко [21]. При этом ¹/₃ пациентов не предъявляет никаких жалоб (рис. 14-1). Симптомы при тимомах могут быть связаны либо с компрессией окружающих тканей, либо с системными проявлениями в виде паранеопластических синдромов. Наиболее известным системным паранеопластическим синдромом при тимомах является миастения (30 – 40%) [22]. Аутоиммунный характер заболевания подтверждается выявлением у больных тимомами высокого титра антител к ацетилхолиновым рецепторам и скелетным мышцам. С другой стороны, примерно у 10 – 15% всех больных, страдающих миастенией, при обследовании выявляется тимома, а еще у 50 – 60% – гиперплазия вилочковой железы [10, 22]. Больные тимомой с миастенией имеют плохой прогноз, плохо поддаются консервативному лечению и имеют худшие результаты при тимэктомии. В 3 – 15% при тимомах встречаются гипогаммаглобулинемия и аплазия красного костного мозга. Кроме того, у больных тимомами могут выявляться дерматомиозит, системная красная волчанка, апластическая анемия, ревматоидный артрит и другие аутоиммунные заболевания [3].

path: pictures/1401.png

Рис. 14-1. Инкапсулированная тимома. а – рентгенограмма; б – КТ.

Гистологически тимомы разделяют на доброкачественные (медуллярные и кортико-медуллярные), злокачественные 1й категории (кортикально-клеточные) и злокачественные 2й категории (рак тимуса) [23]. Однако даже доброкачественные по гистологическому строению опухоли могут иметь инвазивный характер роста. Для оценки степени инвазии тимом используется классификация Masaoka [24].

Для удаления опухоли чаще используют срединную стернотомию, реже торакотомию, а при маленьких хорошо инкапсулированных опухолях – торакоскопию. 50 – 60% всех тимом являются доброкачественными и требуют только хирургического лечения. При выявлении инвазии в окружающие органы и ткани больным проводят лучевую терапию, а при наличии лимфогенных или гематогенных метастазов – химиотерапию. Нерезектабельные опухоли тимуса можно подвергнуть химио– и лучевой терапии. Поскольку радиочувствительность тимом достаточно велика, такое лечение позволяет значительно продлить жизнь и улучшить ее качество у больных со злокачественными инвазивными тимомами. Пятилетняя выживаемость больных с тимомами составляет для 1 – 2й стадий – 90%, для 3й стадии – 60%, для 4й стадии – менее 25% [21].

НЕЙРОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Нейрогенные опухоли развиваются из межреберных нервов или симпатических ганглиев и чаще всего выявляются в заднем средостении (рис. 14-2). Нейрогенные опухоли чаще встречаются у взрослых старше 25 – 30 лет. Лишь 10 – 12% нейрогенных опухолей средостения у взрослых являются злокачественными, поэтому они часто оказываются «случайной находкой» при флюорографических осмотрах. У 40% детей встречаются злокачественные нейрогенные опухоли [9].

path: pictures/1402.png

Рис. 14-2. КТ больного с нейрогенным образованием в заднем отделе средостения.

При этом виде опухолей самый частый симптом – боль в грудной клетке, связанная с компрессией нерва или пролежнем надкостницы ребра или позвонка. Компрессия спинного мозга при нейрогенных опухолях встречается нечасто, и выявляется при опухолях типа «песочных часов», распространяющихся в спинномозговой канал через межпозвонковые отверстия [25]. Ряд нейрогенных опухолей у детей обладают гормональной активностью, что свидетельствует об их злокачественности [10, 26].

Шваннома – опухоль, исходящая из оболочки нервных стволов, составляет от 40 до 60% всех нейрогенных опухолей [25]. Эти образования могут быть довольно больших размеров. Во время операции можно обнаружить их связь с межреберным нервом или корешком. Лечение этого вида неврином только оперативное.

Нейрофиброма – опухоль, состоящая из нервных оболочек и нейронов, встречается в 10% всех нейрогенных опухолей. Нейрофибромы средостения могут быть одним из проявлений генерализованного нейрофиброматоза (болезнь Реклинхаузена, тип II) [27]. С возрастом увеличивается риск малигнизации нейрофибромы. 25 – 30% опухолей – злокачественные с быстрым агрессивным ростом и плохим прогнозом [25]. Лечение – хирургическое.

Нейробластома является наиболее низкодифференцированной опухолью, происходящей из симпатической нервной системы, в 10% – с первичным поражением средостения, более чем 75% встречаются у детей в возрасте до 4 лет, большинство – гормонально активны и продуцируют ванилин-миндалевую кислоту в количествах, достаточных для появления системного симптомокомплекса [10], включающего гипертензию, лихорадку, рвоту и диарею. Часто встречаются метастазы в кости, печень, лимфатические узлы, опухоль может прорастать в спинной мозг.

Ганглионеврома – доброкачественная опухоль из зрелых нервных клеток симпатического ганглия. Обычно капсула у них выражена недостаточно хорошо и при резекции могут возникнуть трудности.

Ганглионейробластомы состоят из зрелых и незрелых клеток, имеют склонность к инвазивному росту. У взрослых пациентов встречаются редко, чаще поражают детей в возрасте до 3 лет [25].

Параганглионарные опухоли развиваются из клеток симпатической нервной системы, поэтому часто содержат элементы нейроэндокринной ткани (клетки APUDсистемы) [28]. Феохромоцитома является типичным представителем параганглионарных опухолей с синтезом катехоламинов. В средостении встречается крайне редко. Хемодектомы – нехромафинные параганглионарные опухоли, происходят из хеморецепторов, расположенных вокруг дуги аорты и блуждающего нерва и секретируют катехоламины [29].

ЛИМФОМЫ

Лимфома является диффузной опухолью лимфоидной ткани, однако приблизительно у 5 – 10% больных средостение является первым или единственным местом проявления заболевания. Гистологически выделяют лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина), диффузную Вклеточную лимфому и лимфобластную лимфому [30].

Лимфогранулематоз встречается у 60% всех больных с изолированной медиа-стинальной формой лимфомы [31], как правило, у молодых женщин в возрасте от 20 до 40 лет, поражает лимфоузлы переднего средостения и другие лимфоидные органы, в частности вилочковую железу. При этом возникает компрессионный синдром (синдром верхней полой вены, боль), лихорадка, похудание, кожный зуд [30]. На начальных стадиях лимфогранулематоз может быть бессимптомным. Наиболее частым гистологическим подтипом болезни Ходжкина в средостении является нодулярный склероз.

Диффузная В клеточная лимфома является второй по частоте изолированной лимфомой средостения. При Вклеточных лимфомах отмечается бимодальное распределение заболеваемости по возрастам. В возрасте 30 – 40 лет опухоль чаще поражает женщин и располагается в переднем средостении, в возрасте старше 60 – 65 лет – мужчин и располагается в заднем средостении [32]. Вклеточная лимфома характеризуется довольно быстрым ростом, компрессионными симптомами, вовлечением внутрибрюшных лимфоузлов, почек, надпочечников, печени, легких, перикарда, плевры.

Лимфобластная лимфома – в высшей степени агрессивная опухоль, чаще встречается у детей и подростков. Поражение органов и лимфоузлов брюшной полости при этом виде лимфомы встречаются достаточно редко, зато часто поражается ЦНС, периферические нервы [30]. При лимфобластных лимфомах поражается костный мозг (лейкемизация) с развитием клинических и гематологических признаков острого лимфобластного лейкоза [10].

Лимфомы являются нерезектабельными опухолями, поэтому главной задачей хирурга при лимфоме является надежная гистологическая верификация диагноза с минимальной травмой для больного.

Лечение лимфом заключается в проведении химио– и лучевой терапии. В течение последних 20 лет результаты лечения ходжкинских лимфом значительно улучшились, и в настоящее время 5летняя выживаемость при лечении лимфогранулематоза достигает 75%. Для оценки эффективности терапии используют МРТ, сцинтиографию с галлием и ПЭТ [33].

ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Опухоли возникают из примитивных полипотентных зародышевых клеток, которые мигрируют в средостение во время раннего эмбриогенеза. Они составляют до 15% у взрослых и 25% у детей из всех новообразований средостения. Опухоли располагаются в переднем средостении, хотя описаны казуистические случаи локализации герминогенных опухолей в заднем средостении [34].

Современная классификация герминогенных опухолей средостения базируется на определении клеточного состава образования, выделяют доброкачественные тератомы, семиномы и эмбриональные опухоли. Эмбриональные опухоли, в свою очередь, подразделяются на хорионкарциномы, опухоли желточного мешка, эмбриональный рак и тератокарциномы [31, 34, 35].

Тератомы составляют около 10% от всех опухолей средостения, и почти всегда располагаются в переднем или висцеральном отделе средостения, состоят из множества разнообразных тканей, находящихся вне пределов своей обычной локализации.

Доброкачественные тератомы являются наиболее частой опухолью переднего средостения у детей. У взрослых тератомы встречаются одинаково часто среди мужчин и женщин в возрасте 20 – 40 лет. Тератомы содержат различные компоненты первичных зародышевых слоев: эктодермальные – кожа, волосы, потовые и сальные железы, зубы, причем элементы кожи встречаются более чем в 90% тератом, мезодермальные – жир, хрящевую и костную ткань, гладкие мышцы, энтодермальные – респираторный или кишечный эпителий и ткань поджелудочной железы [10, 35].

Примерно 75% тератом содержат только зрелые клетки, без признаков нарушения дифференцировки и злокачественности. Однако у молодых людей тератомы могут иметь склонность к озлокачествлению, особенно если в их составе есть незрелые элементы.

Клинические проявления у 60% больных с доброкачественными тератомами отсутствуют и опухоли оказываются случайными находками. Среди клинических проявлений наиболее частыми являются компрессионные синдромы: боль, кашель, одышка, компрессия бронхов с развитием обтурационного пневмонита. Откашливание волос (трихофтиз) или содержимого, похожего на продукт сальных желез, является патогномоничным для доброкачественной тератомы и развивается вследствие пенетрации стенки тератомы в прилежащий бронх [36]. При КТ определяется образование в проекции переднего средостения, неоднородное по плотности, содержащее жидкостные включения, элементы сала, жира, кальцинаты (рис. 14-3). Изредка можно увидеть хорошо сформированные зубы или кости в проекции образования, это является весьма характерным рентгенологическим признаком тератомы [35].

path: pictures/1403.png

Рис. 14-3. Рентгенограмма (а) и КТ (б) больного со зрелой тератомой.

Лечение тератом средостения заключается в их радикальном хирургическом удалении вне зависимости от наличия или отсутствия незрелых клеточных элементов в опухоли, поскольку малигнизация тератом описана лишь у 25% больных. Наиболее часто используемым доступом является срединная стернотомия. При уверенности в доброкачественности образования и небольших размерах опухоли можно выполнить операцию с помощью торакоскопии.

Семиномы . Первичные медиастинальные семиномы – редко встречающиеся опухоли, располагающиеся в переднем средостении и поражающие преимущественно молодых мужчин. У женщин семиномы встречаются гораздо реже и называются дисгерминомами. Первичные семиномы средостения и метастазы опухолей яичек практически неотличимы при гистологическом исследовании [37]. При выявлении семиномы средостения у всех молодых людей должно быть произведено тщательное обследование яичек (осмотр, пальпация и УЗИ мошонки, диафаноскопия, УЗИ малого таза) [38].

Назад к карточке книги "Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах)"