Текст книги "Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах)"
Автор книги: А. Чучалин
Жанр:
Медицина
сообщить о нарушении
Текущая страница: 169 (всего у книги 191 страниц)
21.Кошелева Н.Г., Лопатин В.А., Бадалова Л.В. Беременность, роды и функция внешнего дыхания у женщин после операции на легких. //Акушерство и Гинекология. 1981, -10, -с.44-46.
22.Кузьмина И.Ю. Современные методы диагностики и лечения фетоплацентарной недостаточности. //Харьк. мед. журн., 1997, – 1, -с.33-35.
23.Репина М.А. Преэклампсия и материнская смертность. //СПбМАПО,-2005,-208с.
24.Фишер Ю.Я., Оборотистова А.Н., Брио Г.Б. Факторы, способствующие возникновению туберкулеза у беременных и родивших женщин и роль в их обследовании контактной пленочной термоиндикации.//Акушерство и гинекология, -1995,-6.-с.40-43.
25.Шугинин И.О., Ефанов А.А., Бирюкова Н.В., Распопина Н.А. Ведение беременности и родов у больных с хроническими обструктивными болезнями легких. //Российский вестник акушера-гинеколога, -2002, -Том 2, -N 4, -с.44-47.
26.Энкин М., Крейс М., РенфрьюМ., Нейлсон Д. Руководство по эффективной помощи при беременности и родах. (пер. с англ.).// Санкт-Петербург. «Нормед-Издат». 1999.-504с.
27.Albert C., Garrido N., Mercader A., Rao C.V.,Remohi J., Simon C., Pellicer A. The role of endothelial cells in the pathogenesis of ovarian hyperstimulation syndrome. //Mol.Hum.Reprod. 2002 May;8(5):409-418.
28.Aronson M.E., Nelson P.K. Fatal air embolism in pregnancy resulting from an unusual sexual act. //Obstet. Gynecol. 98: 356-357, June 1967.
29.Atkinson A.R. Pregnancy and alpha-1 antitrypsin deficiency.// Postgrad.Med.J.1987 Sep;63(743):817-820.
30.Auzary C., Huong D. l., Wechsler B., Vauthier-Brouzes D., Piette J.Pregnancy in patients with Wegener's granulomatosis: report of five cases in three women. //Ann Rheum Dis. 2000 October; 59(10): 800 – 804.
31.Balasch J., Carmona F., Llach J. et al. Acute prerenal failure and liver dysfunction in a patient with severe OHSS.// Hum. Reprod. 1990; 5: 348-351.
32.Bandi VD, Munnur U, Matthay MA. Acute lung injury and acute respiratory distress syndrome in pregnancy.// Crit Care Clin. 2004Oct; 20(4):577-607.
33.Baram A., Bagan P., Danel C., Badia A., Riquet M. Pleural endometriosis: an unusual presentation.// Rev. Mal. Respir. 2005 Sep; 22(4):677-680.
34.Bergeron K.G., Bonebrake R.G., Gray C.J.
Tuberculosis in pregnancy: current recommendations for screening and treatment in the USA. Expert. Rev. Anti. Infect. Ther. 2004Aug; 2(4):589-598. England.
35.Bixler E.O., Vgontzas A.N., Lin H-M., Have T.T., Leiby B.E., Vela-Bueno A., Kales A. Association of hypertension and sleep-disordered breathing. //Arch. Intern. Med. 2000;160:2289 – 2295.
36.Black J.L., Ge Q., Boustany S., Johnson P.R., Poniris M.H. Glanville A.R., Oliver B.G., Moir L.M., Burgess J.K. In vitro studies of lymphangioleiomyomatosis. // Eur. Respir. J. 2005Oct; 26(4):569-576.
37.Blaiss M.S., Food and Drug Administration (US), ACAAI-ACOG (American College of Asthma and Immunology and American College of Obstetricians and Gynecologists): Management of rhinitis and asthma in pregnancy.// Ann. Allergy Asthma Immunol. 90(Suppl 3):16-22, 2003.
38.Bloss J.D. et al. Pulmonare edema as a deayed complication of ritodrine therapy.//J.Reprod.Med. 1987. 32(6):469.
39.Blumberg H.M., Burman W.J., Chaisson R.E., et al: American Thoracic Society/Centers for Disease Control and Prevention/Infection Diseases Society of America: Treatment of tuberculosis. Am. J. Respir. Crit. Care. Med. 167:603-662, 2003.
40.Burrow G.N., Ferris T.F. Medical complications during pregnancy. Philadelphia: Saunders, 1988.
41.Canny G.J., Corey M., Livingstone R.A., et al: Pregnancy and cystic fibrosis. Obstet. Gynecol. 77:850, 1991.
42.Chamberlain G., Steer P. ABC of labour care Obstetric emergencies//BMJ. 1999 May 15; 318(7194): 1342 – 1345.
43.Clark J.M., Hulme E., Devendrakumar V., Turner M.A., Baker P.N., Sibley C.P., D’Souza S.W. Effect of maternal asthma on birthweight and neonatal outcome in a British inner-city population.// Paediatr.Perinat.Epidemiol., 2007 Mar;21(2):154-162.
44.Clark S.L., Cotton D.B., Lee W., et al: Central hemodynamic assessment of normal near term pregnancy. //Am. J. Obstet. Gynecol. 161:1439-1442, 1989.
45.Clark S.L., Cotton D.B., Martin P.D., Danielian P.J. Severe alpha1-antitrypsin deficiency and pregnancy. //Eur.Respir.J., 1999 Jun;13(6):1492-1494.
46.Cooper V.L., Bowker C.M., Pearson S.B., Elliott M.W., Hainsworth R. Effects of simulated obstructive sleep apnoea on the human carotid baroreceptor – vascular resistance reflex. //J.Physiol. 2004 June 15; 557(Pt 3): 1055 – 1065.
47.Corrin B., Liebow A. A., Friedman J.Pulmonary lymphangiomyomatosis. A review. //Am. J. Pathol. 1975 May; 79(2): 348 – 382.
48.Crapo R.O. Normal cardiopulmonary physiology during pregnancy.// Clin. Obstet. Gynecol. 39:3-16, 1996.
49.Cystic Fibrosis Foundation: Cystic Fibrosis Foundation Annual Report 2000. Bethesda, MD: Cystic Fibrosis Foundation, 2001.
50.Ferguson J.E et al. A comparision of tocolysis with nifedipine or ritodrine: Analysis of efficacy and maternal? Fetal and neonatal outcome. Am.J.Obstet.Gynecol. 163(1 pt.1):105,1990.
51.Fineschi V., Neri M., Di Donato S., Pomara C., Riezzo I., Turillazzi E. An immunohistochemical study in a fatality due to ovarian hyperstimulation syndrome. //Int.Legal Med. 2006 Sep;120(5):293-299. Epub 2006 Jun 2.
52.Franchini M., Lippi G., Manzato F. Recent acquisitions in the pathophysiology, diagnosis and treatment of disseminated intravascular coagulation.//Thromb J. 2006; 4: 4.
53.Friedman SA, Taylor RN, Roberts JM. Pathophysiology of preeclampsia. //Clin Perinatol. 1991 Dec;18(4):661 – 682.
54.Fukunaga M. Catamenial pneumothorax caused by diaphragmatic stromal endometriosis. APMIS 1999 Jul;107(7):685-688.
55.Gardner M.O., Doyle N.M. Asthma in pregnancy. //Obstet Gynecol Clin North Am. 2004Jun; 31(2):385-413, vii. United States.
56.Ghio A.J., Crapo R.O. Midcycle pneumothorax in a patient with catamenial pneumothoraces. //West J Med. 1988 October; 149(4): 462 – 463.
57.Goodnight W.H., Soper D.E. Pneumonia in pregnancy.//Crit.Care.Med. 2005 Oct;33(10 Suppl):S390-7.
58.Grote L., Hedner J., Peter J.H. Sleep-related breathing disorder is an independent risk factor for uncontrolled hypertension. //J. Hypertens. 2000;18:679 – 685.
59.Guidelines on the prevention, investigation and management of thrombosis associated with pregnancy. Maternal and Neonatal haemostasis Working Party of the Haemostasis and Thrombosis Task. //J Clin Pathol. 1993 June; 46(6): 489 – 496.
60.Hasumi T., Yamanaka S., Yamanaka H., Suda H. Catamenial pneumothorax due to diaphragmatic endometriosis; report of a surgical case. //Kyobu Geka 2003 Jun;56(6):513-515.
61.Henkins G.D.V. Complications of бета–sympathomimetic tocolytic agents. In: Clark S.L., Phelan G.P., Cotton D.B. (eds) Critical Care Obstetric Oradell, NJ: Medical Economics Books, 1987.-p.192-207.
62.Hibbard L.T. Abortion, Gas Embolus, and Sudden Death.//Calif Med. 1969 April; 110(4): 305 – 308.
63.Hunter S., Robson S. C. Adaptation of the maternal heart in pregnancy. //Br. Heart. J. 1992 December; 68(12): 540 – 543.
64.Ito I., Komoda K., Sasaki T., Chiba S., Mukaida M., Kawazoe K. A case of catamenial pneumothorax associated with diaphragmatic endometriosis.//Kyobu Geka 1994 Jun;47(6):501-504.
65.Jana N., Vasishta K., Saha S.C., Khunnu B. Effect of bronchial asthma on the course of pregnancy' labour and perinatal outcome.// J. Obstet. Gynaecol. 21(3):227-232 1995 Jun
66.Jennifer A. Beggs J.P.,Colleen M. Eat, Drink, and Be Labouring.// J Perinat Educ. 2002 Winter; 11(1): 1 – 13.
67.Johnson S.R., Tattersfield A.E. Lymphangioleiomyomatosis. //Semin Respir Crit Care Med. 2002Apr; 23(2):85-92. United States.
68.Kallen B. The safety of asthma medications during pregnancy.// Expert. Opin. Drug. Saf. 2007 Jan; 6 (1):15-26.
69.Kallen B., Olausson P.O. Use of anti-asthmatic drugs during pregnancy. 2. Infant characteristics excluding congenital malformations.//Eur. J. Clin. Pharmacol.2007 Jan. 30.
70.Kallen B., Olausson P.O. Use of anti-asthmatic drugs during pregnancy. 3. Congenital malformations in the infants.//Eur. J. Clin. Pharmacol.2007 Feb 6.
71.Karpel J.P., Appel D., Merav A. Pulmonary endometriosis. //Lung. 1985;163(3):151 – 159
72.Kent N.E., Farquharson D.F. Cystic fibrosis in pregnancy. Can. Med. Assoc. 149:809, 1993.
73.Khilnani G.C. Tuberculosis and pregnancy.// Indian J Chest. Dis. Allied. Sci. 2004 Apr-Jun; 46(2):105-111. India.
74.Kothari A., Mahadevan N., Girling J. Tuberculosis and pregnancy–Results of a study in a high prevalence area in London.//Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 2006May; 126(1):48-55. Ireland.
75.Kotloff R.M., FitzSimmons S.C., Fiel S.B. Fertility and pregnancy in patients with cystic fibrosis. Clin .Chest. Med. 13:623-635, 1992.
76.Kumar R., Gupta N., Sabharwal A., Shali .Congenital tuberculosis.//Indian J. Pediatr. 2005Jul; 72(7):631-633. India.
77.Kupferminc M.J. Thrombophilia and pregnancy.//Reprod Biol Endocrinol. 2003; 1: 111.
78.Laibl V.R., Sheffield J.S. Tuberculosis in pregnancy.//Clin. Perinatol. 2005Sep; 32(3):739-747. United States.
79.Lillington G.A., Mitchell S.P., Wood G.A. Catamenial pneumothorax. //JAMA. 1972 Mar 6;219(10):1328 – 1332.
80.Lim W.S., Macfarlane J.T., Colthorpe C.L. Treatment of community-acquired lower respiratory tract infections during pregnancy.// Am.J.Respir.Med. 2003;2(3):221-233.
81.Lima F., Buchanan N., Froes L., Kerslake S., Khamashta M.A., Hughes G.R. Pregnancy in granulomatous vasculitis. //Ann. Rheum. Dis. 1995 July; 54(7): 604 – 606.
82.Loube D.I., Gay P.C., Strohl K.P., Pack A.I., White D.P., Collop N.A. Indications for positive airway pressure treatment of adult obstructive sleep apnea patients: a consensus statement. //Chest. 1999 Mar;115(3):863 – 866. doi: 10.1378/chest.115.3.863
83.Louie S., Krzanowski J.J., Bukantz S.C., Lockey R.F. Effects of ergometrine on airway smooth muscle contractile responses.//Clin. Allergy. 1985 Mar; 15(2):173-178. ENGLAND.
84.Mabie W.C., Barton J.R., Wasserstrum N., et al: Clinical observations on asthma in pregnancy.// J. Matern. Fetal. Med. 1992. 1:45-150,
85.Mabry R.L. Rhinitis of pregnancy. //South. Med. J. 1986. 79:965-971.
86.Many A., Koren G. Low-molecular-weight heparins during pregnancy. //Can. Fam. Physician. 2005. February 10; 51(2): 199 – 201.
87.Marshall N.S., Barnes M., Travier N., Campbell A.J., Pierce R.J., Mcevoy R.D., Neill A.M., Gander P.H. Continuous positive airway pressure reduces daytime sleepiness in mild to moderate obstructive sleep apnoea: a meta-analysis. //Thorax. 2006; May;61(5):430 – 434. doi: 10.1136/thx.2005.050583.
88.Masson R.J., Broaddus V.C., Murray J.F., Nadel J.A. Murray & Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine. // Saunders; 4 edition,– 2005,– 2832 p.
89.McColl M.D., Walker I.D., Greer I.A. Risk factors for venous thromboembolism in pregnancy.// Curr. Opin. Pulm. Med. 1999. 5:227-232.
90.McMullen A.H., Pasta D.J., Frederic P.D., Konstan M.V., Morgan W.J., Schechter M.S., Wagener J.,S.Impact of pregnancy on women with cystic fibrosis. //Chest 2006 Mar;129(3):706-711.
91.Mendelson C. L. The aspiration of stomach contents into the lungs during obstetric anaesthesia. American Journal of Obstetrics and Gynaecology. 1946;52:191 – 205.
92.Miloskovic V. Sarcoidosis in pregnancy–diagnostic, prognostic and therapeutic problems. //Med. Pregl.2005;58 Suppl 1:51-54.
93.Mozes М., Bogokowsky Н., Antebi E., Lunefeld В., Rabau E., Serr D.M., Salomy М. Tromboembolic phenomena after ovarian stimulation with human gonadotrophins.// Lancet 1965; ii: 1213-1215.
94.Namazy JA, Schatz M: Pregnancy and asthma: recent developments. //Curr. Opin. Pulm. Med. 11:56-60, 2005.
95.National Asthma Education Program. National Heart, Lung, and Blood Institute, National Institutes of Health: Report of the Working Group on Asthma and Pregnancy: Executive Summary; Management of Asthma During Pregnancy.// NIH Publication No. 93-3279A, March 1993.
96.Neri E., Civeli L., Benvenuti A., Toscano T., Miraldi F., Capannini G., Muzzi L., Sassi C. Protected Iliofemoral Venous Thrombectomy in a Pregnant Woman with Pulmonary Embolism and Ischemic Venous Thrombosis.//Tex Heart Inst J. 2002; 29(2): 130 – 132.
97.Pisani R.J., Rosenow E.C.: Pulmonary edema associated with tocolytic therapy. Ann Intern Med 110:714-718, 1992.
98.Prentice A, Endometriosis Regular review. //BMJ. 2001 July 14; 323(7304): 93 – 95.
99.Richey S.D., Roberts S.V., Ramin K.D., Ramin S.M., Cunningham F.G. Pneumonia complicating pregnancy.// Obstet.Gynecol.1994 Oct;84(4):525-528.
100.Roberts J.M. Preeclampsia and eclampsia.//West J Med. 1981 July; 135(1): 34 – 43.
101.Robinson G.V. Pulmonary embolism in hospital practice.//BMJ. 2006 January 21; 332(7534): 156 – 160.
102.Rodrigues J., Niederman M.S. Pneumonia complicating pregnancy.//Clin.Chest.Med.1992 Dec;13(4):679-691.
103.Rowe T. F. Acute gastric aspiration: Prevention and treatment. Seminars in Perinatology. 1997;21(4):313 – 319.
104.Roy P., Colombet I., Durieux P., Chatellier G., Sors H., Meyer G. Systematic review and meta-analysis of strategies for the diagnosis of suspected pulmonary embolism. //BMJ. 2005 July 30; 331(7511): 259.
105.Ryu J.H., Daniels C.E., Hartman T.E., Yi E.S. Diagnosis of interstitial lung diseases. //Mayo Clin. Proc.2007 Aug;82(8):976-86.
106.Scisciore A.C, Ivester T., Largoza M., et al: Acute pulmonary edema in pregnancy. Obstet. Gynecol. 101:511-515, 2003.
107.Shariatzadeh M.R., Marrie T.J. Pneumonia during pregnancy.//Am. J. Med. 2006Oct; 119(10):872-876. United States.
108.Schatz M. The efficacy and safety of asthma medications during pregnancy.//Semin. Perinatal. 25: 145 – 152, 2001.
109.Schenker J.G. Ovarian hyperstimulation syndrom. //Reproductive Medicine and Surgery. St Louis Mosby 1995; 650-679.
110.Seo P. Pregnancy and vasculitis. //Rheum. Dis. Clin.North. Am. 2007 May;33(2):299-317.
111.Shepard J. W. Hypertension, cardiac arrhythmias, myocardial infarction, and stroke in relation to obstructive sleep apnea. //Clin. Chest. Med. 1992 Sep;13(3):437 – 458.
112.Schoenfeld A., Ziv E., Zeelel Y., Ovadia J. Catamenial pneumothorax–a literature review and report of an unusual case. Obstet Gynecol Surv. 1986 Jan;41(1):20 – 24.
113.Shi-ping Luh, Chi-huei Chiang. Acute lung injury/acute respiratory distress syndrome (ALI/ARDS): the mechanism, present strategies and future perspectives of therapies.// J. Zhejiang Univ. Sci. B. 2007 January; 8(1): 60 – 69.
114.Sibai B.M., Mabie B.C., Harvey C.J., et al: Pulmonary edema in severe preeclampsia-eclampsia: Analysis of thirty-seven consecutive cases. //Am J Obstet Gynecol 1987, 156:1174-1179.
115.Smith J. L., Thomas F., Orme J. F., Clemmer T. P. Adult respiratory distress syndrome during pregnancy and immediately postpartum.//West. J. Med. 1990 November; 153(5): 508 – 510.
116.Smitz J., Camus М., Devroey P., Erard P., Wisanto A., Van Steirteghem A.C. (1990) Incidence of severe ovarian hyperstimulation syndrome after GnRH agonist/HMG superovulation for in-vitro fertilization. //Hum. Reprod. 1990; 5: 933-937.
117.Steagall W.K., Taveira-DaSilva A.M., Moss J. Clinical and molecular insights into lymphangioleiomyomatosis. // Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. 2005Dec; 22 Suppl 1():S49-66.
118.Stepnowsky C.J., Palau J.J., Marler M.R., Gifford A.L. Pilot randomized trial of the effect of wireless telemonitoring on compliance and treatment efficacy in obstructive sleep apnea//J.Med. Internet.Res. 2007 Apr – Jun; 9(2): e14.
119.Sueblinvong V., Whittaker L.A. Fertility and pregnancy: common concerns of the aging cystic fibrosis population. Clin.Chest.Med. 2007 Jun;28(2):433-443.
120.Sullivan C. E., Issa F. G., Berthon-Jones M., Eves L. Reversal of obstructive sleep apnoea by continuous positive airway pressure applied through the nares. //Lancet. 1981 Apr 18;1(8225):862 – 865. doi: 10.1016/S0140-6736(81)92140-1.
121.Thomson, V. Psychological and physiological changes of pregnancy. 1996. In V. R. Bennett & L. K. Brown (Eds.), Myles textbook for midwives, (pp.94 – 105). Hong Kong: Churchill Livingstone Publications.
122.Ueland K.,Hansen G.M. Maternal cardiovascular hemodinamics: III. Labor and deliveri under local and caudal anesthesia.// Am. J. Obstet. Ginecol. 10:8, 1969.
123.Volovitz B. Inhaled budesonide in the management of acute worsenings and exacerbations of asthma: A review of the evidence.// Respir.Med. 2006 Nov 22; [Epub ahead of print]
124.Young T., Palta M., Dempsey J., Skatrud J., Weber S., Badr S. The occurrence of sleep disordered breathing among middle aged adults. //N. Engl. J. Med. 1993;328:1230 – 1235.
document:
$pr:
version: 01-2007.1
codepage: windows-1251
type: klinrek
id: kli10552170
: 16.7. НЕЙРОМЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
meta:
author:
fio[ru]: И.В. Лещенко, Е.Р. Лебедева
codes:
next:
type: dklinrek
code: III.XI
type: dkli00023
ВВЕДЕНИЕ
Респираторные осложнения, главным образом пневмония и ДН, являются одними из наиболее частых случаев заболеваемости и смертности при нейромышечных заболеваниях [1, 2]. Нейромышечные заболевания могут воздействовать на функцию дыхательной системы на различных уровнях нейромышечного аппарата, начиная со спинного мозга и заканчивая периферическими нервными волокнами, нейромышечной передачей и собственно на уровне мышц. В табл. 16-10 перечислены нейромышечные заболевания, влияющие на дыхание.
Таблица 16-10. Нейромышечные заболевания, влияющие на систему органов дыхания
Локализация
Заболевание
Спинной мозг
Травма
Опухоли
Сирингомиелия
Полиомиелит
Боковой амиотрофический склероз
Столбняк
Отравление стрихнином
Двигательные нервы
Травма
Нейропатии
Инфекция
Сахарный диабет
Хронический алкоголизм
Идиопатические
Нервно-мышечное соединение
Миастения
Ботулизм
Отравление фосфорорганическими соединениями
Токсичность антибиотиков
Мышцы
Прогрессирующие дистрофии
Миотония
Миопатии
НАРУШЕНИЯ ДЫХАТЕЛЬНОЙ ФУНКЦИИ ПРИ НЕЙРОМЫШЕЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
ФУНКЦИЯ ЛЕГКИХ
Основным респираторным проявлением нейромышечных заболеваний является ограничение дыхательной функции в связи с ослаблением сократительной активности дыхательной мускулатуры, в силу чего становится невозможным создание отрицательного давления внутри грудной клетки для полного вдоха или положительного давления, необходимого для полного выдоха. Кроме того, для пациентов с нейромышечной патологией характерно частое поверхностное дыхание, что нарушает респираторную функцию и приводит к увеличению отношения мертвого пространства к объему воздуха, циркулируемому в легких. Это также предрасполагает к возникновению базальных ателектазов и, возможно, более распространенных микроателектазов. И для детей, и для взрослых, страдающих нейромышечными заболеваниями, характерна ригидность грудной клетки, что, возможно, связано с хроническим нарушением ее подвижности [3].
При тяжелых нарушениях функции инспираторной мускулатуры может возникнуть ДН даже при отсутствии выраженных нарушений со стороны легких или грудной клетки. В случае же их сочетания даже относительно небольшое ослабление функции инспираторных мышц приводит к ДН [4]. Ослабление функции экспираторных мышц в меньшей степени нарушает дыхательную и вентиляторную функцию легких, что обусловлено эластичностью всех отделов дыхательной системы, за счет чего создается дополнительное давление, необходимое для выдоха.
Сжатие ткани легких или ригидность грудной клетки является еще одним наиболее частым осложнением нейромышечных заболеваний [5]. Это напрямую связано со снижением объема легких, что является характерным для всех нейромышечных заболеваний. Непосредственной причиной могут быть формирование микроателектазов, снижение поверхностного натяжения, нарушения эластичности волокон интерстициальной ткани легких, а также комбинация нескольких из этих факторов. Очевидно, что нарушение подвижности легочной ткани возникает только при сравнительно длительно текущих заболеваниях.
НАРУШЕНИЯ РЕГУЛЯЦИИ ДЫХАНИЯ
ПОВЫШЕННАЯ РЕГУЛЯТОРНАЯ АКТИВНОСТЬ
При большинстве нейромышечных заболеваний, даже осложненных дыхательной недостаточностью, уровень регуляции дыхания остается нормальным или несколько повышенным [6], но уровень механического ответа на нервные импульсы снижен [6, 7].
СНИЖЕНИЕ РЕГУЛЯТОРНОЙ АКТИВНОСТИ
В противоположность этому для пациентов с тетрапарезом и врожденной миопатией или миотонической дистрофией характерно снижение уровня регуляторной активности, что проявляется в виде недостаточного вентиляторного ответа при гиперкапнии, гипоксии или при обоих состояниях. Причиной этого могут быть нарушения функции каротидного тела или хеморецепторов продолговатого мозга. У таких пациентов, как правило, наблюдаются небольшие или умеренные нарушения функции дыхательных мышц, и у них часто сохранен вентиляторный ответ на физическую нагрузку. Гиперкапния при этом присутствует во время сна.
НАРУШЕНИЯ ДЫХАНИЯ, СВЯЗАННЫЕ СО СНОМ
Нарушения сна очень часто наблюдаются при нейромышечных заболеваниях. Высокая частота возникновения апноэ первично центрального происхождения и гипопноэ наблюдается при различных нейромышечных патологических состояниях, в том числе при параличе диафрагмы, постполиомиелитном синдроме, боковом амиотрофическом склерозе и миотонической дистрофии [8]. Первично обструктивные апноэ характерны для пациентов с тетрапарезом и детей с различными нейромышечными заболеваниями. Гипопноэ и снижение SaO2 чаще происходят в фазе быстрого сна, когда подвижность мышц шеи и грудной клетки угнетена. Наиболее важными следствиями нарушений дыхания во время сна при нейромышечных заболеваниях являются гипоксемия, нарушения функции правого желудочка, а также снижение когнитивных функций [9].
АСПИРАЦИЯ И КАШЕЛЬ
Многие пациенты, страдающие нейромышечными заболеваниями, склонны к повторным аспирациям, особенно при состояниях, при которых страдают структуры продолговатого мозга, как например, при боковом амиотрофическом склерозе, миастении или рассеянном склерозе. Следствием этого может быть возникновение острой обструкции дыхательных путей, пневмония или формирование бронхоэктазов. В силу того, что экспираторная группа мышц имеет особое значение для эффективного откашливания, ослабление их сократительной функции нарушает элиминацию легочно-бронхиального секрета и понижает сопротивляемость к легочной инфекции.
ОБСТРУКЦИЯ ВЕРХНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ
При нейромышечных заболеваниях повышается риск обструкции верхних дыхательных путей в связи с аспирацией в них пищи или инородных тел. Кроме того, пациенты со сниженной сократительной способностью бульбарных мышц склонны к развитию функционального типа обструкции верхних дыхательных путей по причине неадекватной абдукции верхних дыхательных путей во время фазы вдоха [10].
КИФОСКОЛИОЗ
При выраженном и несбалансированном нарушении со стороны мышц, поддерживающих позвоночник, кифосколиоз является часто встречающимся осложнением при некоторых нейромышечных заболеваниях, например, при полиомиелите и мышечной дистрофии Дюшана [11]. В выраженных случаях кифосколиоз приводит к повышенному расходу кислорода во время дыхательных движений. Кифосколиоз в сочетании со снижением сократительной функции дыхательных мышц приводит к повышению риска развития ДН.
ТРОМБОЭМБОЛИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ (ТЭЛА)
Риск развития ТЭЛА всегда высок у лежачих больных, в том числе при нейромышечной патологии. Этот риск особенно высок у пациентов с параличами вследствие травм или повреждений спинного мозга. Профилактика ТЭЛА с помощью антикоагулянтов приносит высокий эффект и, несмотря на существенную возможность возникновения геморрагических осложнений, снижает общий уровень смертности у таких пациентов [12].
type: dkli00434
ОЦЕНКА ДЫХАТЕЛЬНОЙ ФУНКЦИИ ПРИ НЕЙРОМЫШЕЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
ОБЩИЙ ОСМОТР
Уровень сознания пациента и особенности дыхательных движений позволяют сделать выводы о риске аспирации или об угрозе или развитии дыхательного ацидоза. Исследования легких позволяют обнаружить симптомы ателектатических осложнений или пневмонии, а также различную подвижность легких, как например, при одностороннем параличе диафрагмы. С помощью пальпации видимых мышц, принимающих участие в дыхании (грудинноключично-сосцевидных, лестничных, межреберных, мышц передней брюшной стенки), можно установить уровень их сократительной активности и признаки атрофии. Движения брюшной стенки во время вдоха, наиболее хорошо видимые в положении лежа, дают информацию о сокращении диафрагмы. Парадоксальное втягивание брюшной стенки на вдохе свидетельствует о диафрагмальных нарушениях или парезах.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Рентгенография грудной клетки дает важную информацию о таких осложнениях, как пневмония, ателектазы, кифосколиоз и др. С ее помощью могут быть обнаружены специфические признаки некоторых состояний, как например, односторонне приподнятый купол диафрагмы при одностороннем параличе диафрагмального нерва. В силу того что мнимое или реальное поднятие купола диафрагмы может наблюдаться и при ряде других односторонних заболеваниях легких и плевры (долевые ателектазы, диафрагмальная грыжа и др.), в этих случаях всегда необходимо проверить функциональное состояние диафрагмы и n . phrenicus с помощью дополнительных исследований, прежде всего рентгеноскопического или (еще лучше) ультразвукового мониторинга подвижности диафрагмы [13]. При резком вдохе, при котором происходит кратковременное, но сильное сокращение диафрагмы, здоровая ее половина резко опускается, а пораженная поднимается вследствие возникающего разряжения в грудной клетке.
ГАЗОВЫЙ СОСТАВ АРТЕРИАЛЬНОЙ КРОВИ
Пульсоксиметрия широко используется для диагностирования гипоксемии как во время движения, так и во время сна. Тем не менее этот метод оказывается недостаточным для дифференциальной диагностики причин этого состояния, которыми могут быть как гиповентиляция легких, так и другие причины. При подозрении на ДН необходимо измерение рН и РаСО2.
ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ТЕСТЫ
Характерными являются признаки ограничения функции дыхания с хорошо сохраненными показателями форсированного выдоха, так как эластичность и упругость легких при этом выше нормальных, а дыхательные пути свободны. ОО, как правило, сохранен [13]. ЖЕЛ обычно снижена. У пациентов с ослабленной функцией бульбарных мышц, но с сохраненной функцией мышц инспираторной группы петля потока объема может иметь более плоский инспираторный участок, на основании чего можно предполагать обструкцию в экстраторакальных отделах дыхательных путей. Однако при низких показателях потока воздуха, связанных со слабым вдохом или снижением функции инспираторных мышц, может наблюдаться аналогичная картина. Все пациенты с нарушениями функции мышц должны в обязательном порядке проходить обследование с помощью легочных и респираторных функциональных тестов.
type: dkli00435
ХАРАКТЕРИСТИКА ДЫХАТЕЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ ПРИ НЕЙРОМЫШЕЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
ДИАФРАГМАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ
Одно– или двусторонний паралич диафрагмы, часто называемый эвентрацией диафрагмы, является довольно частой клинической находкой. Наиболее частой причиной одностороннего паралича диафрагмы являются состояния после оперативных вмешательств на открытом сердце, а также у пациентов, перенесших трансплантацию легкого. Повреждение диафрагмального нерва наблюдается у 2 – 20% пациентов при таких операциях [15].
Клиническая манифестация диафрагмального пареза зависит от степени мышечного поражения, одно или двусторонней локализации процесса, скорости его развития, наличия или отсутствия других заболеваний органов дыхания.
ПОСЛЕОПЕРАЦИОННАЯ ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ДИСФУНКЦИЯ (ПДД)
Сравнительно умеренные и временные формы изолированной диафрагмальной дисфункции возникают после перенесенных операций на верхних отделах брюшной полости и после торакотомии [17]. После абдоминальных операций происходит снижение ОЕЛ, ЖЕЛ, ОФВ1. Их восстановление происходит чeрез 2 – 7 дней. ПДД несомненно приводит к возникновению ателектазов, гипоксемии и увеличивает риск хирургической заболеваемости. Меры для улучшения экскурсии легких включают в себя дыхательную гимнастику и в тяжелых случаях подачу кислорода под давлением через нос.
ПОРАЖЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА
ОБЩИЕ АСПЕКТЫ
Причины серьезных поражений функции спинного мозга могут быть различными, но примерно 3/4 из них связано с травмами. Остальные причины включают в себя сахарный диабет, эпидуральные абсцессы, опухоли (особенно метастатические новообразования), сосудистые нарушения, поперечный миелит и сирингомиелию. Очевидно, что начало заболевания является острым в случае травмы, но в остальных случаях оно может быть подострым или хроническим. Тем не менее конечный результат одинаков, и мы сфокусируемся на поражениях спинного мозга травматической этиологии.
Повреждение спинного мозга носит катастрофический характер с многочисленными тяжелыми последствиями. Многие проявления, которые не имеют изначально прямого воздействия на систему дыхания, оказывают непрямой эффект на нее. Главные нереспираторные осложнения включают в себя тяжелую депрессию, неподвижность, потерю функций мочеиспускания, сексуальной функции, возникновение пролежней и трофических язв, а также инфекции кожи и мочевыводящих путей. Эти состояния, а также иногда и меры, используемые при их лечении, предрасполагают к нарушению трофики, снижению массы непарализованных мышц, а также к инфекциям дыхательных путей, прежде всего пневмонии, которая является наиболее частой причиной смерти таких больных [2, 13].
Поражения верхних шейных отделов спинного мозга (ВШОСМ)
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Поражения выше сегмента С3 приводят к полному параличу дыхательных мышц. Такие пациенты абсолютно неспособны дышать и говорить, а также кашлять. Повреждения ретикулоспинальных путей в передней части ВШОСМ полностью устраняют возможность авторегуляции дыхания, за исключением ограниченной части mm . Sternocleidomastoidei и m . trapezius, которые получают дополнительную иннервацию от n . Accessorius (XI). В связи с этим подобные повреждения приводят к формированию синдрома центральной альвеолярной гиповентиляции. При повреждениях более латерально расположенных кортикоспинальных путей самостоятельное дыхание становится невозможным, но сохранятся механизмы центральной регуляции дыхания [14].
Среди симптомов доминируют апноэ и одышка, которые усиливаются в положении сидя, и нарушение выведения секрета из дыхательных путей. Физикальное исследование при кратковременном прерывании механической вентиляции позволяет установить наличие апноэ или выраженное инспираторное сокращение грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. Наблюдается их гипертрофия при одновременном развитии атрофии остальных мышц. Диафрагмальные дыхательные экскурсии отсутствуют, положение диафрагмы не изменяется при переходе из положения лежа в положение сидя.
