Текст книги "Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах)"
Автор книги: А. Чучалин
Жанр:
Медицина
сообщить о нарушении
Текущая страница: 164 (всего у книги 191 страниц)
БРОНХИАЛЬНАЯ ОБСТРУКЦИЯ
ОСТРАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
В случаях острой дисфункции ЛЖ (после инфаркта миокарда) часто встречалась бронхиальная обструкция (снижение ОФВ1/ФЖЕЛ). У 15 некурящих больных с острой сердечной недостаточностью ОФВ1/ФЖЕЛ снизилось до 66%, и после лечения повысилось до 71%. У пациентов с тяжёлым отёком лёгких инспираторное бронхиальное сопротивление составило 9,1 см вод. ст./л/с снижаясь до 8,7 после лечения. Это повышение сопротивления, возможно, вызвано падением ФОЕ. Перибронхиальные скопления отёчной жидкости не оказывают влияния на бронхиальную проходимость.
ХРОНИЧЕСКАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Общая характеристика изменений ФВД при ХСН скорее рестриктивная (низкая ОЕЛ), чем обструктивная (пониженное отношение ОФВ1/ЖЕЛ), несмотря на то, что анамнез курения, конечно, оказывает существенное влияние. ОФВ1/ЖЕЛ обычно составляет около 80%, максимальные объемные скорости на уровне 50 и 75% ФЖЕЛ – около 75% от должных значений (нормальные по отношению к расчетной ОЕЛ). Респираторное сопротивление у больных ХСН выше (130%), чем у контрольной группы, но это относительно небольшое увеличение объясняется снижением ФОЕ. Для интерпретации генеза ортопноэ интересно увеличение сопротивления, которое происходит при перемене положения тела с сидячего на лежачее.
БРОНХИАЛЬНАЯ ГИПЕРРЕАКТИВНОСТЬ
Некоторые исследователи сообщают о наличии бронхиальной гиперреактивности (тест с метахолином) у пациентов с недостаточностью ЛЖ и с митральным стенозом – как у курящих, так и у некурящих одинаково. Ингаляция бета2агониста на 50% уменьшала падение ОФВ1 , вызванное метахолином. Интересны данные о полном ингибировании вызванной метахолином бронхоконстрикции при применении альфаадренергического агониста и сосудосуживающего средства метоксамина (авторы предположили, что метахолин вызывает расширение сосудов слизистой оболочки бронхов и отек, которые и предупреждает метоксамин). Другие работы не подтвердили наличия бронхиальной гиперреактивности у пациентов с сердечной недостаточностью.
Антихолинергический препарат ипратропия бромид при острой сердечной недостаточности до ее лечения вызывает большую бронходилатацию (прирост ОФВ1 на 11%), чем после интенсивного кардиального лечения (прирост ОФВ1 на 4%). Это подразумевает, что отёк дыхательных путей увеличивает холинергический тонус.
ФУНКЦИЯ ДЫХАТЕЛЬНЫХ МЫШЦ
Сила инспираторных мышц оценивается по давлению во рту при максимальной попытке вдоха – максимальное инспираторное давление (MIP). Сила экспираторных мышц (максимальное экспираторное давление, MEP) измеряется так же, но при максимальной попытке выдоха.
У пациентов с сердечной недостаточностью в одном из исследований MIP составляло 70 см вод. ст. (72% от должного). Нормальный уровень MIP исключает серьёзную слабость дыхательных мышц, но показатели ниже нормальных не доказывают автоматически, что слабость имеет место. ЖЕЛ используется как суррогатный показатель тяжести сердечной недостаточности, показано, что статическая респираторная мышечная сила, сначала не затронутая, убывает при снижении ЖЕЛ.
Meyer et al. показали прогностическую значимость функции дыхательных мышц при двухлетнем наблюдении за больными с ХСН: MIP был значительно ниже (60% от должного) у невыживших пациентов, чем у выживших (77% от должного). Комбинация MIP, Væo2max и фракции выброса ЛЖ была прогностическим фактором для 1годичного выживания.
Респираторная мышечная выносливость при ХСН снижена, исходя из пониженной максимальной вентиляции легких при ФН. У пациентов с ХСН, шедших по беговой дорожке до тех пор, пока они не останавливались изза одышки, были зарегистрированы признаки утомления инспираторных мышц. Последние исследования с использованием пороговой физической нагрузки показали, что нарушение дыхательного паттерна (тахипноэ с укороченным временем выдоха) серьёзно влияет на переносимость физической нагрузки.
У пациентов с ХСН имеются признаки структурных, биохимических и функциональных отклонений в скелетных мышцах, включая дыхательные мышцы, в частности, атрофия волокон I типа. Имеются данные, что волокна диафрагмы избыточно сокращены, потому что имеют метаболические и структурные сдвиги, схожие с теми, которые наблюдаются в мышцах конечностей после физической нагрузки.
Точные причины мышечной слабости при ХСН до сих пор не ясны. Морфологические и биохимические отклонения частично обратимы после трансплантации сердца, но полностью не возвращаются к норме; не наблюдалось увеличения количества капилляров, но были отмечены улучшения в биохимических показателях мышц. Возможно, дисфункция ЛЖ и гиподинамия активируют катаболические факторы (ФНОальфа, инсулинорезистентность) и ослабляют анаболические факторы, что приводит к миопатическому состоянию, которое лишь частично обратимо в результате тренировок. Детренированность может играть основную роль в развитии слабости мышц конечностей (но не дыхательных мышц), так как энергичный тренировочный режим может восстановить Væo2max у человека с пересаженным сердцем до нормы.
type: dkli00064
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
У пациентов с сердечными заболеваниями острое повышение ЛВД увеличивает объем крови в лёгких, уменьшая лёгочную растяжимость и умеренно увеличивая бронхиальное сопротивление. Микрососудистая фильтрация и лимфоотток усиливаются. Если повышение давления превышает скорость удаления жидкости, развивается интерстициальный, а затем и альвеолярный отёк лёгких. Лёгочные объёмы снижаются и ухудшается газообмен (уменьшаются PаО2 и DLCO). Эти острые состояния (например, после острого инфаркта миокарда) обратимы.
Хроническое повышение ЛВД вне зависимости от причин ведет к альвеолярному и сосудистому повреждению с уменьшением объёмов лёгких и DLCO, а также лёгочной гипертензии. DLCO и Dm улучшаются на 15 – 20% при лечении ингибиторами АПФ, но не блокаторами рецепторов ангиотензина. Бронхиальное сопротивление растет незначительно и медленно. Функция дыхательных мышц ухудшается, и степень этого эффекта зависит от стадии заболевания.
Происхождение симптомов диспноэ и ортопноэ у пациентов с ХСН не до конца ясно. Бронхиальное сопротивление растет в положении лежа и грудная клетка избыточно расширена. Не похоже, что имеются внутрилегочные стимулы для ортопноэ. Рефлексы, связанные с перерасширением грудной клетки, играют роль в формировании диспноэ и ортопноэ, но их значимость неизвестна.
Физическая выносливость падает главным образом изза низкого сердечного выброса, высокого периферического сосудистого сопротивления и ухудшения состояния мышц. Утомление дыхательных мышц также может являться причиной для ограничения физической активности. В основе ухудшения состояния пациентов лежат структурные и биохимические изменения в мышцах, но эти изменения могут быть уменьшены в процессе физических тренировок.
PаО2 в покое и при физической активности обычно в пределах нормы, но в смешанной венозной крови напряжение кислорода и pH ниже, а уровень молочной кислоты выше, чем у здоровых людей. Дыхание кислородом улучшает физическую силу и выносливость пациентов.
9
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. West JB, Mathieu-Costello O: Structure, strength failure, and remodeling of the pulmonary blood-gas barrier. Annu Rev Physiol 61:543-572, 1999.
2. Butler J, Chomsky DB, Wilson JR: Pulmonary hypertension and exercise intolerance in patients with heart failure. J Am Coll Cardiol 34:1802-1806, 1999.
3. Taylor AE, Barnard JW, Barman SC, et al: Fluid balance. In Crystal RG, West JB, et al (eds): The Lung: Scientific Foundations (Vol 2). Philadelphia: Lippincott-Raven, 1997, pp 1558-1560.
4. Niset G, Ninane V, Antoine M, et al: Respiratory dysfunction in congestive heart failure: Correction after heart transplantation. Eur Respir J 6:1197-1201, 1993.
5. Mettauer B, Lampert E, Charloux A, et al: Lung membrane diffusing capacity, heart failure, and heart transplantation. Am J Cardiol 83:62-67, 1999.
6. Naeije R, Lipski A, Abramowicz M, et al: Nature of pulmonary hypertension in congestive heart failure: Effects of cardiac transplantation. Am J Respir Crit Care Med 149:881-887, 1994.
7. Frank NR, Cugell DW, Gaensler EA, et al: Ventilatory studies in mitral stenosis. Am J Med 15:60-76, 1953
8. Nanas S, Nanas J, Papazachou O, et al: Resting lung function and hemodynamic parameters as predictors of exercise capacity in patients with chronic heart failure. Chest 123:1386-1393, 2003.
9. Guazzi M: Alveolar-capillary membrane dysfunction in chronic heart failure: Pathophysiology and therapeutic implications. Clin Sci 98:633-641, 2000.
10. Puri S, Baker BL, Oakley CM, et al: Increased alveolar/capillary membrane resistance to gas transfer in patients with chronic heart failure. Br Heart J 72:140-144, 1994
11. Siegel JL, Miller A, Brown LK, et al: Pulmonary diffusing capacity in left ventricular dysfunction. Chest 98:550-553, 1990.
12. Al-Rawas OA, Carter R, Stevenson RD, et al: The alveolar-capillary membrane diffusing capacity and the pulmonary capillary blood volume in heart transplantation candidates. Heart 83:156-160, 2000
13. Johnson BD, Beck KC, Olson LJ, et al: Pulmonary function in patients with reduced left ventricular function. Chest 120:1869-1876, 2001.
14. Agostoni PG, Bussotti M, Palermo P, et al: Does lung diffusion impairment affect exercise capacity in patients with heart failure? Heart 88:453-459, 2002.
15. Pepine CJ, Wiener J: Relationships of anginal symptoms to lung myocardial ischemia. Circulation 46:863-869, 1972.
16. Reeves JT, Lung Biology in Health and Disease Series. Vol. 38: Pulmonary Vascular Physiology and Pathophysiology. New York: Marcel Dekker, 1988, pp 110-111
17. Sullivan MJ, Higginbotham MB, Cobb FR: Increased exercise ventilation in patients with chronic heart failure: Intact ventilatory control despite hemodynamic and pulmonary abnormalities. Circulation 77:552-559, 1988.
18. Yap JCH, Moore D, Cleland JGF, Effect of supine posture on respiratory mechanics in chronic left ventricular failure. Am J Respir Crit Care Med 162:1285-1291, 2000
19. Guazzi M, Agostoni P: Angiotensin-converting enzyme inhibition restores the diffusing capacity for carbon monoxide in patients with chronic heart failure by improving the molecular diffusion across the alveolar capillary membrane. Clin Sci 96:17-22, 1999.
20. Abraham MR, Olson LJ, Joyner MJ, et al: Angiotensin genotype modulates pulmonary function and exercise capacity in treated patients with congestive heart failure. Circulation 106:1794-1799, 2002
21. Bussieres LM, Pflugfelder PW, Ahmad D, et al: Evolution of resting lung function in the first year after cardiac transplantation. Eur Respir J 8:959-962, 1995.22. Wiener C, Henderson B, McKenna WJ, et al: Left lower lobe ventilation is reduced in patients with cardiomegaly in the supine but not in the prone position. Am Rev Respir Dis 141:150-155, 1990
23. Fillmore SJ, Shapiro M, Killip T: Arterial oxygen tension in acute myocardial infarction: Serial analysis of clinical state and blood gas changes. Am Heart J 79:620-629, 1976
24. Marzo KP, Wilson JR, Mancini DM: Effects of cardiac transplantation on ventilatory response to exercise. Am J Cardiol 69:547-553, 1992
25. Al-Rawas OA, Carter R, Stevenson RD, et al: Exercise intolerance following heart transplantation: The role of pulmonary diffusing capacity impairment. Chest 118:1661-1670, 2000
document:
$pr:
version: 01-2007.1
codepage: windows-1251
type: klinrek
id: kli19076271
: 16.4. ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ И ПОЧЕК
meta:
author:
fio[ru]: Е.В. Бобков
codes:
next:
type: dklinrek
code: III.XI
type: dkli00023
ВВЕДЕНИЕ
Данный раздел посвящен респираторным осложнениям болезней органов пищеварения и почек. В нем представлены заболевания пищевода, кишечника, печени и поджелудочной железы, при которых наиболее часто встречаются осложнения со стороны дыхательной системы. Далее описаны легочные проявления почечной недостаточности. Системные васкулиты и болезни почек, вызываемые антителами, в частности легочно-почечный синдром (синдром Гудпасчера), рассмотрены в других разделах руководства. Кроме клинических проявлений легочных осложнений, обсуждаются некоторые вопросы их патофизиологии и лечения.
type: dkli00423
ЖЕЛУДОЧНОКИШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Особенности эмбриогенеза органов пищеварения и дыхания (из зачатка пищевода формируется трубочка, дифференцирующаяся в гортань, трахею, зачаток легких) обеспечивают их тесную анатомическую взаимосвязь на протяжении всей последующей жизни. Следствием этой связи являются многочисленные врожденные аномалии и пороки развития, например, такие, как пищеводно-трахеальные или пищеводно-бронхиальные свищи. Особую проблему представляет патология органов пищеварения у больных муковисцидозом и дефицитом альфа1антитрипсина. Спектр приобретенных заболеваний желудочно-кишечного тракта, которые могут осложняться поражением бронхолегочной системы, чрезвычайно широк, начиная от банальной охриплости вследствие микроаспирации желудочного содержимого до внезапной смерти от тромбоэмболии легочной артерии во время затрудненного акта дефекации [1]. Большого внимания в клинике заслуживают проблемы аспирационных пневмоний, метастатического поражения легких при раке пищевода, толстого кишечника и желудка. Определенная сложность связана с диагностикой язвенной болезни у больных ХОБЛ (гиперкапния стимулирует желудочную секрецию), которая часто протекает бессимптомно и проявляется внезапным желудочно-кишечным кровотечением [2]. В настоящее время активно изучаются нервнорефлекторные связи между пищеводом и дыхательными путями. Внимание врачей все чаще привлекают тяжелые пневмонии, развивающиеся на фоне иммунодефицита после успешной трансплантации печени.
ГАСТРОЭЗОФАГЕАЛЬНАЯ РЕФЛЮКСНАЯ БОЛЕЗНЬ
В настоящее время под термином «гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь» (ГЭРБ) понимают клинический симптомокомплекс, возникающий в результате заброса содержимого желудка в пищевод вне зависимости от того, возникают ли при этом морфологические изменения дистального отдела пищевода или нет. К развитию ГЭРБ предрасполагают грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, недостаточность кардии, ахалазия пищевода. Проявления ГЭРБ (изжога, отрыжка и др.) периодически отмечаются у трети общей популяции [3]. Эта патология издавна ассоциируется с различной патологией легких, начиная от аспирационной пневмонии до хронических заболеваний, таких, как бронхиты, бронхоэктатическая болезнь, легочный фиброз, бронхиальная астма и хронический кашель. ГЭРБ часто отмечается у больных синдромом ночного апноэ. Наиболее тесная патогенетическая связь выявлена между ГЭРБ и бронхиальной астмой. Распространенность ГЭРБ при бронхиальной астме выше, чем в общей популяции. Примерно 75% больных бронхиальной астмой имеют проявления рефлюксной болезни, причем эти данные зависят от метода диагностики ГЭРБ [4]. При использовании манометрии и суточного мониторирования рН в пищеводе признаки ГЭРБ выявлялись у 82% астматиков и у 40% больных с хроническим кашлем [5, 6]. Следует отметить, что классические пищеводные симптомы в случаях ГЭРБ при бронхиальной астме и кашле встречаются далеко не у всех больных. Упорный кашель может быть единственным проявлением ГЭРБ. Irwin и соавт. описали бессимптомное течение ГЭРБ у 24% больных с трудно контролируемой бронхиальной астмой [7].
В патогенезе респираторных осложнений ГЭРБ имеют значение несколько механизмов. Наиболее серьезные осложнения со стороны легких возникают при массивной аспирации желудочного содержимого. Это происходит в результате снижения тонуса нижнего пищеводного сфинктера, увеличения числа его спонтанных расслаблений и нарушения эзофагеального клиренса. При эндоскопическом обследовании обнаруживаются явления выраженного эзофагита, пищевод Баррета (тонкокишечная метаплазия слизистой оболочки пищевода нередко с развитием аденокарциномы). Эти больные страдают повторными пневмониями, бронхоэктатической болезнью. Особенно высок риск развития пневмонии при аспирации больших объемов (>50 мл) желудочного содержимого с низкими значениями рН (рН < 2,5). Тяжесть пневмонии при этом обусловлена повреждающим действием соляной кислоты (синдром Мендельсона), присоединением вторичной бактериальной микрофлоры и развитием острого респираторного дистресссиндрома. Особенно высок риск развития аспирационной пневмонии среди алкоголиков, а также у больных, находящихся на ИВЛ и получающих профилактическое лечение Н2блокаторами желудочной секреции [8].
Другой механизм респираторных осложнений связан с явлениями микроаспирации содержимого верхних отделов пищевода, что приводит к воспалительным изменениям слизистой оболочки гортани и бронхиального дерева. Это приводит к росту сопротивления дыхательных путей. Больные могут страдать охриплостью (синдром Cherry – Doner), хроническим кашлем или трудно контролируемой астмой.
Наконец, третий механизм респираторных нарушений связан с активацией патологического пищеводно-бронхиального рефлекса. При этом отмечается рост сопротивления дыхательных путей при раздражении нижних отделов пищевода, например, соляной кислотой. Этот рефлекс купируется после двусторонней перерезки блуждающих нервов у собак или при введении атропина [9]. Одним из условий активации этого рефлекса считается воспаление слизистой оболочки пищевода (эзофагит). Кроме роста сопротивления дыхательных путей у астматиков при химическом раздражении нижних отделов пищевода отмечается усиление гиперреактивности бронхов [10]. Предполагается участие блуждающего нерва и в развитии бронхоспазма, и в ответ на микроаспирацию.
Анализ взаимосвязи ГЭРБ с респираторными нарушениями осложняется тем, что при заболеваниях легких создаются благоприятные условия для развития желудочно-пищеводного рефлюкса. Это связано с ростом отрицательного внутригрудного давления при спазме бронхов и кашле, уплощением диафрагмы и дисфункцией нижнего пищеводного сфинктера, приемом лекарственных препаратов, понижающих тонус гладких мышц (теофиллин, бета2агонисты).
ГЭРБ следует заподозрить во всех случаях упорного кашля или трудно контролируемой астмы. Больные целенаправленно расспрашиваются о симптомах ГЭРБ, таких, как изжога, отрыжка и срыгивание, дисфагия, боли в эпигастрии. У некоторых больных могут отмечаться внепищеводные симптомы, такие, как боли в грудной клетке, напоминающие иногда приступы стенокардии, нарушения ритма сердца, охриплость (дисфония), разрушение зубов. Важно выяснить связь приступов астмы и кашля с изменением положения тела (усиление в горизонтальном положении, особенно в ночное время), приемом пищи и алкоголя. В случае выраженной клининической картины больным проводится пробный курс антирефлюксной терапии (например, омепразоловый тест). На фоне проведения антирефлюксной терапии отмечено значительное улучшение течения астмы [11]. Дополнительное обследование проводится больным со стертой или атипичной симптоматикой. Оно включает в себя суточное мониторирование рН в пищеводе, контрастное рентгенологическое исследование. О причинноследственных отношениях между приступами астмы и эпизодами рефлюкса говорят в том случае, если они совпадают по времени в более чем 75% случаев. Эндоскопическое исследование показано при подозрении на осложнения ГЭРБ (эзофагит или пищевод Баррета).
Лечение больных ГЭРБ и связанных с ней респираторных нарушений направлено на предотвращение возникновения рефлюкса путем общих мероприятий (подъем головного конца кровати во время сна, ограничение приема пищи на ночь, нормализация массы тела и др.). Медикаментозное лечение проводится различными группами препаратов, такими, как антациды и альгинаты (ранитидин, циметидин, омепразол), прокинетики (домперидон, цизаприд). Динамика респираторных проявлений оценивается через 3 мес активной антисекреторной терапии (например, омепразол по 20 мг 2 раза в сут). При улучшении состояния больному назначается поддерживающая терапия Н2блокаторами или омепразолом в меньших дозировках. К лечению могут быть добавлены и прокинетики [12]. При недостаточном эффекте проводится дополнительное обследование (см. выше) и в случае подтверждения ГЭРБ с больным обсуждается вопрос о хирургическом вмешательстве (лапароскопическая фундопликация по Ниссену, гастропексия по Хиллу).
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА
Среди внекишечных проявлений воспалительных заболеваний кишечника частота развития респираторных осложнений невелика. По данным Rogers и соавт. она составляет всего 0,4% [13]. Однако с учетом бессимптомно протекающих нарушений она, бесспорно, может оказаться выше. Легочные осложнения чаще встречаются при неспецифическом язвенном колите, чем при болезни Крона. Они отмечаются в любом возрасте, немного чаще у женщин. В большинстве случаев сочетаются с другими внекишечными осложнениями, такими, как артриты, кожные поражения или перикардит. В основном респираторные нарушения появляются через несколько лет после установления диагноза основного заболевания, хотя в ряде случаев могут ему предшествовать или развиваться параллельно. При воспалительных заболеваниях кишечника (ВЗК) были описаны различные формы легочных осложнений. С наибольшей частотой встречается поражение бронхов [14]. Хронический гнойный бронхит у этой группы больных впервые был описан в 1976 году. Основным симптомом являлся продуктивный кашель неясного генеза, который у части больных развивался через несколько лет после тотальной колэктомии [14]. При ВЗК трахеобронхиальное дерево может поражаться на разных уровнях от трахеи до мелких бронхов. При бронхоскопии отмечается гиперемия и отек слизистой оболочки, часто – деформация просвета бронхов. Морфологические изменения включают изъязвление слизистой оболочки, утолщение базальной мембраны, выраженную инфильтрацию нейтрофилами и плазматическими клетками. Многие авторы подчеркивают сходство морфологических изменений в слизистых оболочках бронхов и кишечника, что, возможно, свидетельствует о едином патогенезе их развития. При изучении ФВД чаще выявляются обструктивные нарушения вентиляции. Возможно развитие гиперреактивности бронхов. Поражение мелких бронхов может протекать субклинически и выявляться только при целенаправленном обследовании. Курение, которое у ряда больных по неизвестным причинам благоприятно влияет на течение язвенного колита, может усугублять поражение мелких бронхов. Среди причин обструкции верхних дыхательных путей встречаются псевдотуморозные воспалительные поражения трахеи.
Частота развития интерстициальных поражений легочной ткани при ВЗК значительно ниже, чем бронхов [14]. Были описаны разные варианты интерстициального поражения легких, такие, как облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией, саркоидоз, десквамативный интерстициальный пневмонит, а также синдром эозинофильной инфильтрации легких. Трактовка этих изменений осложняется тем, что лекарственные средства, используемые в лечении ВЗК (сульфасалзин, 5аминосалициловая кислота), могут вызывать фиброз легочной ткани. В диагностике интерстициальных поражений большую роль играет изучение диффузионной способности легких (DLCO). При изучении бронхоальвеолярного лаважа у части больных выявляются признаки лимфоциарного (CD4+) альвеолита. Среди других морфологических нарушений отмечают очаги некроза легочной ткани, признаки поражения плевры и перикарда. Крайне редко у больных ВЗК встречаются такие осложнения, как колобронхиальные и пищеводно-бронхиальные свищи, требующие оперативного вмешательства. В большинстве случаев при развитии респираторных осложнений отмечен положительный эффект ГКС (нередко ингаляционных), за исключением случаев грубых морфологических изменений, таких, как бронхоэктазы. При тяжелой дыхательной недостаточности методом выбора считается трансплантация легких.
Среди других заболеваний кишечника, которые проявляются синдромом мальабсорбции и частыми осложнениями со стороны легких, следует отметить нетропическую форму спру (целиакия), болезнь Уиппла и синдром «желтых ногтей» (отеки, желтые ногти, гидроторакс).
БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ
ПЛЕВРАЛЬНЫЙ ВЫПОТ
Приблизительно 10% больных циррозом печени страдают выпотом в плевральную полость (гидроторакс) при отсутствии других легочных или сердечных причин. Чаще выпот является транссудатом, за исключением случаев его инфицирования. Он обнаруживается преимущественно справа, возможна двусторонняя локализация [15]. У большей части больных он связан с массивным асцитом. Количество свободной жидкости в плевральной жидкости обычно невелико. Одним из основных механизмов образования плеврального выпота является движение перитонеальной жидкости наверх через диафрагмальные лимфатические сосуды, известную роль могут играть приобретенные дефекты диафрагмы и повышенное портальное давление (высокое давление в v . azygos), гипопротеинемия. Этим объясняется нецелесообразность плевральной пункции у больных циррозом при отсутствии дыхательной недостаточности. Ликвидация или уменьшение асцита приводит к исчезновению плеврального выпота. При вирусном гепатите возможно развитие изолированного плеврита. В патогенезе дыхательной недостаточности при массивном плевральном выпоте играют роль внутрилегочное шунтирование и вентиляционноперфузионные нарушения, которые не всегда обратимы после торакоцентеза [16]. Наиболее частым нарушением функции легких в терминальных стадиях печеночной патологии является снижение DLCO, отмечаются также обструктивные и рестриктивные нарушения вентиляции. Выраженный асцит приводит к уменьшению растяжимости легочной ткани, повышению внутриплеврального давления и ограничению подвижности диафрагмы. В совокупности эти нарушения увеличивают показатель альвеолярно-артериального градиента кислорода (Aa)PO2 с возможным развитием гипоксемии. Лечение плеврального выпота при патологии печени трудно. Повторные плевральные пункции дают лишь временный эффект, а длительный дренаж плевральной полости ведет к значительным потерям белка. Более действенным оказывается наложение трансъяремного внутрипеченочного портосистемного шунта, видеоассоциированная торакоскопия с ушиванием дефектов диафрагмы или плевродез.
ПЕЧЕНОЧНОЛЕГОЧНЫЙ СИНДРОМ
При хронической патологии печени у больных нередко отмечается умеренная гипоксемия. В случае тяжелой гипоксемии (PaO2 <60 мм рт.ст.) при отсутствии конкурирующей патологии сердца и легких следует заподозрить развитие у больного печеночно-легочного синдрома (ПЛС) [17]. Более точно характеризует расстройства газообмена у печеночных больных показатель (Aa)PO2. Для ПЛС характерна триада признаков: тяжелое заболевание печени, нарушения оксигенации крови, внутрилегочная вазодилатация [18]. Синдром развивается у больных циррозом печени и другими заболеваниями, такими, как хронический активный гепатит, портальная гипертензия, дефицит альфа1антитрипсина, синдромом БаддаКиари и др. В настоящее время интерес к этому синдрому возрос в связи с тем, что он стал чаще диагностироваться, имеет тяжелое течение и плохо поддается консервативному лечению. Обнадеживающие результаты были получены лишь у больных после трансплантации печени. Основной патологической находкой при этом синдроме является выраженная внутрилегочная вазодилатация на уровне газообменной зоны, открытие артериовенозных шунтов при отсутствии других изменений легочной паренхимы. Инъекция радиактивного криптона в сосуды селезенки выявила существование порто-легочных анастомозов.
Патогенез этих нарушений до конца не ясен. Предполагается, в основе их развития лежат нарушения метаболизма, продукции или инактивации вазодилатирующих веществ, например, таких, как глюкагон или простациклин, эндотелин1 или ФНОальфа. Большого внимания заслуживает роль окиси азота (NO) в патогенезе печеночно-легочного синдрома. Окись азота представляет собой бесцветный газ, способный быстро (не нуждаясь в рецепторах) диффундировать через мембрану синтезирующих его клеток и «клетокмишеней». Одной из важных мишеней для NO является внутриклеточная гуанилатциклаза. Активация этого энзима сопровождается образованием циклического гуанозинмонофосфата, под влиянием которого происходит релаксация гладкомышечных волокон сосудистой стенки. Постоянная индукция синтаз окиси азота (NOS), повидимому, играет ключевую роль в генезе гиперкинетического типа кровообращения при ПЛС. Предполагается, что повышенная секреция окиси азота происходит под влиянием провоспалительных цитокинов и опосредуется двумя изоформами NOS: «эндотелиальной» синтазой (eNOS или III тип NOS) в эпителии сосудов и «индуцированной» синтазой (iNOS или II тип NOS) в эпителии бронхов. Действительно, у больных циррозом печени было отмечено повышенное содержание NO в выдыхаемом воздухе, которое уменьшалось при введении блокаторов гуанилатциклазы или после трансплантации печени. Концентрация NO в выдыхаемом воздухе тесно коррелирует со стадией цирроза печени по ChildPugh (ЧайлдПью), уровнями ЩФ, билирубина, АСТ, АЛТ и альбумина сыворотки крови, что свидетельствует о том, что образование NO в легочной ткани запускается факторами, в норме инактивируемыми в печени [19].
При развитии ПЛС у больных отмечается цианоз, «барабанные палочки», одышка, платипноэ.
Обращают на себя внимание признаки хронического поражения печени, такие как портальная гипертензия, «сосудистые звездочки». Чем тяжелее цирроз печени (печеночная недостаточность), тем больше выражены явления ПЛС у больного. Редкими проявлениями ПЛС могут быть кровохаркание и парадоксальные эмболии. Возможно сочетание ПЛС с другой патологией легких, в частности ХОБЛ, БА.
Диагностика ПЛС основывается на следующих критериях: наличие хронического заболевания печени; неизмененная рентгенограмма грудной клетки; нарушения газообмена, в частности повышение (Аа)РO2 (более 15 мм рт.ст.) с развитием или без гипоксемии (РаO2 менее 80 мм рт.ст.); положительные результаты контрастной эхокардиографии или перфузионного сканирования легких. У больных могут отмечаться снижение DLCO и ортодеоксия (снижение РаO2 в положении сидя), гиперкинетический тип кровообращения (высокий сердечный выброс, низкое артериальное давление), нормальное давление в легочной артерии.
