Текст книги "Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах)"

Автор книги: А. Чучалин

Определение основного фактора, который мог бы объяснить неверную тактику ведения пациентов после эпизода острой тромбоэмболии, порой бывает невозможно у пациентов с ХТЭЛГ. У небольшого числа пациентов с доказанной ТЭЛА необоснованный фибринолизис может быть идентифицирован как фактор риска повторного тромбоза [40, 41]. Присутствие волчаночного антикоагулянта или антител к кардиолипину может быть установлено у 10 – 24% пациентов с хронической тромбоэмболической болезнью [42, 43]. Наследственный дефицит антитромбина III и протеинов С и S присутствуют менее чем у 5% пациентов [30]; фактор V (Лейдена) может быть обнаружен в 4 – 6,5% пациентов с ХТЭЛГ [43, 44]. Сфера действия других тромбофилических факторов, например, мутации гена протромбина 20, 210 G/A, свертывающего фактора VII и гипергомоцистенемия, не была достоверно установлена [44].

Ретроспективный анализ историй болезни большинства пациентов с ХТЭЛГ показывает, что достаточно длительный период времени болезнь протекает бессимптомно, прежде чем появляются жалобы со стороны сердечнолегочной систем, позволяющие заподозрить тромбоэмболию. После эпизода острой легочной тромбоэмболии пациенты часто имеют нормальную толерантность к физическим нагрузкам, и нарастание сердечнолегочной недостаточности происходит достаточно медленно. В течение этого периода легочная гипертония практически не увеличивается, происходит компенсация правожелудочковой недостаточности. Вероятно, многочисленные факторы замедляют прогрессию этих состояний. Такие, например, как возраст пациента, исходное состояние здоровья, место жительства (условия высокогорья) и наличие сопутствующей патологии (ХОБЛ, ИБС). Неясным остается патологическая основа для прогрессирования легочной гипертонии. У некоторых пациентов нестабильная гемодинамика может приводить к рецидиву ТЭЛА или тромбозу in situ. Различные формы артериопатий и другие сосудистые изменения, наблюдающиеся при иных формах легочной гипертензии, по всей вероятности, развиваются и в случае ХТЭЛГ [45, 46]. В пользу этой гипотезы свидетельствуют следующие положения: 1) прогрессирование изменений легочной гемодинамики обычно происходит при отсутствии текущих ТЭЛА или тромбозов in situ в легочной артерии; 2) имеется низкая корреляция между степенью обструкции легочных сосудов, уровнем легочной гипертонии и легочным сосудистым сопротивлением; 3) гистологические исследования демонстрируют гипертоническую артериопатию проксимально от тромбированных сосудов [45].

В случае, если пациент с ХТЭЛГ не обращался к врачам либо по какимто причинам диагноз не был установлен, вероятнее всего ожидать драматичное прогрессирование легочной гипертонии, нарастание правожелудочковой недостаточности, что в конечном итоге приведет к смерти больного. Процент долгосрочного выживания нелеченных пациентов с ХТЭЛГ очень низок и коррелирует со степенью легочной гипертонии. 10летняя выживаемость у пациентов, перенесших ТЭЛА и имеющих среднее давление в легочной артерии 31 – 40 мм рт.ст., составляет 50% [37]. Если изначально среднее давление в легочной артерии составляет 41 – 50 мм рт.ст., вероятность 10летнего выживания снижается до 20%, а когда исходное среднее давление в легочной артерии выше 50 мм рт.ст., 10летняя выживаемость равна лишь 5% [47]. Отрицательное влияние на прогноз оказывало наличие существенной легочной гипертонии (подразумевалось среднее давление в легочной артерии >30 мм рт.ст.), сопутствующая хроническая легочная патология и низкая толерантность физической нагрузки.

type: dkli00154

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В начале заболевания ХТЭЛГ наиболее часто пациенты жалуются на одышку и резкое снижение двигательной активности. Несмотря на индивидуальные различия, физиологическое основа этих жалоб состоит в снижении сердечного выброса, вызванного повышенным легочным сосудистым сопротивлением и увеличенной минутой вентиляцией альвеолярного мертвого пространства. Пациенты могут испытывать непроизвольный кашель, усиливающийся при нагрузке. Кровохарканье отмечается редко, только в случае поражения бронхиальных артерий. Атипичные боли в грудной клетке часто имеют плевральную природу, возможно вследствие периинфарктной пневмонии. Связанный с физической нагрузкой дискомфорт в грудной клетке часто приводит к гипердиагностике коронарной болезни сердца.

Отсутствие специфики жалоб приводит к поздней диагностике ХТЭЛГ у большинства пациентов. Время от начала появления жалоб до постановки верного диагноза может достигать 2 – 3 лет [22, 30]. Возраст пациента, отсутствие или наличие сопутствующих сердечнолегочных заболеваний и определенный образ жизни имеют большое значение и указывают на возможность ХТЭЛГ. Многим пациентам с ХТЭЛГ в начале заболевания устанавливают такие диагнозы, как ХОБЛ, БА, порок сердца, физическое переутомление и одышка психогенного характера.

Интересно, что толерантность физической нагрузки сохраняется достаточно высокой даже при длительном анамнезе ХТЭЛГ. Поэтому клинические признаки легочной гипертонии – увеличение правых отделов сердца, акцент II тона на легочной артерии, увеличение правых отделов сердца, ритм галопа и трикуспидальная регургитация – должны тщательно анализироваться врачом. Иногда только при существенной дисфункции правого желудочка, ведущей к значительной трикуспидальной регургитации, увеличению правых отделов сердца, ритму галопа, гепатомегалии, асциту, периферическим отекам и диффузному цианозу, диагноз становится очевиден. Часто при физикальном обследовании выявляются поверхностные варикозные изменения сосудов нижних конечностей, указывающие на возможный венозный тромбоз. При отсутствии паренхиматозных и обструктивных легочных заболеваний аускультация легких, как правило, нормальна. Приблизительно у 30% пациентов может выслушиваться мягкий сосудистый шум над легочными полями [48]. Этот аускультативный феномен следует отличать от сердечных шумов, так как его возникновение связано с мощным выбросом крови в легочную артерию, которому препятствуют суженные легочные сосуды. Этот шум отсутствует при идиопатической легочной артериальной гипертонии и не патогномоничен для ХТЭЛГ – он может быть обнаружен и при других заболеваниях, характеризующихся сужением главных легочных сосудов, таких как врожденный стеноз легочных артерий и различные формы легочных васкулитов.

Прогрессирование правожелудочковой недостаточности сопровождается существенными изменениями клинических и биохимических анализов крови. Длительная гипоксемия может приводить к полицитемии, повышению мочевины и креатинина в сыворотке крови в результате снижения сердечного выброса и сокращения почечного кровотока. Может наблюдаться увеличение печеночных ферментов. Тромбоцитопения и увеличение тромбопластинового времени при отсутствии антикоагулянтной терапии должны нацелить клинициста на возможное присутствие волчаночного антикоагулянта.

type: dkli00260

ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Исследование функции легких является наиболее информативным для исключения сопутствующих паренхиматозных и обструктивных болезней легких. Для пациентов с ХТЭЛГ проведение одной лишь спирометрии недостаточно, необходима адекватная оценка легочных объемов, так как они могут быть значительно изменены в случае развития инфарктов легкого [49]. Также при ХТЭЛГ может отмечаться умеренное снижение DL_CO. Однако необходимо помнить, что нормальные показатели DL_CO не исключают этого диагноза [50 – 52]. Анализ газового состава артериальной крови часто демонстрирует нормальный уровень PaО₂, несмотря на гипервентиляцию, присущую этим пациентам. Эти данные отражают несоответствие вентиляционноперфузионного отношения и уровня сердечного выброса и могут быть подтверждены снижением кислорода в смешанной венозной крови [53]. Гипоксемия в покое указывает на серьезную дисфункцию правого желудочка либо на наличие шунта, при котором происходит сброс крови через овальное отверстие.

Рентгенография грудной клетки на ранних стадиях ХТЭЛГ остается нормальной. С развитием существенной легочной гипертонии может наблюдаться расширение границ правого желудочка и легочной артерии. Расширение центральных легочных сосудов является рентгенологической особенностью в этой стадии болезни, иногда ошибочно принимаемой за внутрилегочную лиафоаденопатию. Хотя и при невысокой легочной гипертензии может наблюдаться расширение сосудистого пучка, для пациентов с ХТЭЛГ характерно именно асимметричное увеличение проксимальных сосудов (рис. 10-31). При отсутствии сопутствующей патологии легких инфильтративные тени в легких не имеют существенных особенностей и обусловлены зонами гипо и гипервентиляции. В плохо вентилируемом легком отмечаются периферические затемнения, указывающие на наличие инфарктных изменений. Плевральный выпот может наблюдаться лишь в случае выраженной дисфункции правого желудочка, сопровождающейся высоким давлением в правом предсердии, как результат перегрузки объемом с развитием асцита.

path: pictures/10-31.png

Рис. 10-31. Рентгенография грудной клетки при высокой легочной гипертензии на фоне ТЭЛА.

Клинические данные и результаты рутинных методов обследования иногда достаточны для правильной трактовки жалоб пациента. Однако часто требуется расширение диагностических мероприятий для верификации диагноза. Ценным методом является трансторакальная эхокардиография, позволяющая подтвердить повышение давления в легочной артерии и исключить патологию левого желудочка, клапанные поражения сердца и другие внутрисердечные причины легочной гипертензии. Систолическое давление в легочной артерии измеряется с помощью допплеркардиографии – по степени трикуспидальной регургитации с оценкой сердечного выброса. Оценка систолической функции правого желудочка, наличие или отсутствие пародоксального движения створок трехстворчатого клапана, скорость заполнения левого желудочка – являются дополнительными эхокардиографическими данными, позволяющими получить более полную картину изменений сердца при ХТЭЛГ(рис. 10-32; 10-33) [56].

path: pictures/10-32.png

Рис. 10-32. Допплерэхокардиография при ХТЭЛГ: трикуспидальная регургитация.

path: pictures/1033.png

Рис. 10-33. Допплерэхокардиография при ХТЭЛГ: расширение правых отделов сердца.

Проведение контрастирования полостей сердца при эхокардиографии имеет дополнительную диагностическую ценность при подозрении на дефект межпредсердной перегородки. При отсутствии значимых изменений эхокардиографии у пациентов с небольшой легочной гипертонией и незначительной дисфункцией правого желудочка иногда целесообразно проведение исследования при физической нагрузке, что позволит зафиксировать существенное повышение давления в легочной артерии. Этот метод имеет физиологическое обоснование для правильной трактовки характера одышки пациентов с ХТЭЛГ и демонстрирует линейную зависимость между повышением сердечного выброса и давлением в легочной артерии [57].

После достоверно установленной легочной гипертензии основная роль в дифференциальной диагностике обструктивной болезни легких и сосудистой патологии легочного русла принадлежит радиоизотопной сцинтиграфии легких [55, 58]. У пациентов с ХТЭЛГ, как правило, имеются либо сегментарные, либо долевые дефекты накопления изотопа в зонах с сохраненной вентиляцией – в отличие от нормального или субсегментарного накопления препарата при идиопатической легочной гипертензии или других заболеваниях, поражающих мелкие легочные сосуды [59, 60].

Для более точного определения объема пораженных сосудов и функционального статуса сосудистого русла легких проводят вентиляционноперфузионную сцинтиграфию. Данный метод позволяет объективно судить о процентном соотношении зон вентиляции и перфузии в легких после тромбоэмболии (рис. 10-34).

path: pictures/10-34.png

Рис. 10-34. Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких при ХТЭЛГ.

Величина дефектов накопления при хронической тромбоэмболической болезни часто не соответствует реальной степени обструкции сосудов, что доказывается при проведении ангиопульмонографии (рис. 10-35).

path: pictures/10-35a.png

path: pictures/10-35b.png

Рис. 10-35. Ангиопульмонограммы больного с ХТЭЛГ.

В процессе организации тромбоэмболов происходит реканализация сосудистого русла, однако диаметр сосудов заметно сужается, что при сцинтиграфии препятствует нормальному распределению радиопрепарата и приводит к появлению зон относительной гипоперфузии. Кроме того, разнообразные сегментарные дефекты у пациентов с легочной гипертонией не патогномоничны для хронической тромбоэмболической болезни. Изменения, обнаруживаемые во время вентиляционноперфузионной сцинтиграфии при таких заболеваниях, как внутригрудная лимфоаденопатия, легочный фиброз, первичные легочные сосудистые опухоли, легочная веноокклюзионная болезнь и легочные артерииты, – не отличимы от ХТЭЛГ. Следовательно, необходимы дополнительные методы диагностики для верификации диагноза.

Несмотря на широкое применение КТ грудной клетки для оценки сосудистой системы легких и тромбоэмболической болезни, ее роль в случаях подозрения на ХТЭЛГ определена недостаточно. КТ картина при хронической тромбоэмболической болезни включает мозаичную перфузию легочной паренхимы, расширение главных ветвей легочной артерии, сопровождаемое разнородностью диаметра легочных сосудов, наиболее малого в областях с выраженным тромбозом (местами подобно нитевидным полоскам). С введением контраста организованные тромбы визуально увеличивают главные легочные артерии. Этот феномен необходимо отличать от дефектов заполнения, наблюдаемых при острой ТЭЛА. Ценность КТ несомненна для получения информации относительно состояния легочной паренхимы у пациентов с сопутствующей ХОБЛ, а также при обнаружении патологии средостения, которые могут влиять на состояние центральных легочных артерий.

Организованные тромбоэмболы часто подвергаются эндотелизации и становятся недоступны для обнаружения при томографической ангиографии. Следовательно, отсутствие визуализации тромбов в пределах центральных легочных сосудов не исключает диагноза хронической тромбоэмболической болезни и, следовательно, возможности оперативного вмешательства. Наоборот, наличие тромбов в магистральных легочных сосудах было описано при идиопатической легочной гипертензии и других заболеваниях. Попытка уменьшить легочную гипертонию путем хирургической эндартериоэктомии в этих случаях имеет серьезный риск интраоперационной смертности. Таким образом, КТ грудной клетки у пациентов с ХТЭЛГ не должна играть приоритетную роль в решении вопроса об оперативном вмешательстве. У пациентов с подозрением на хроническую тромбоэмболическую болезнь необходимо проводить катетеризацию правых отделов сердца и ангиопульмонографию. Последняя в большинстве случаев является наиболее надежным методом для определения степени и месторасположения организованных тромбоэмболов. Несмотря на диагностическую ценность ангиопульмонографии, диагноз ХТЭЛГ у некоторых пациентов порой вызывает затруднения.

Доказано, что визуализация интимы сосудов при легочной ангиоскопии несомненно полезна в решении диагностических проблем. Ангиоскопическое оптическое устройство (длина 120 см и внешний диаметр 3,0 мм с обзором на 180 ⁰;) заводится в легочную артерию через подключичную вену. Организованные тромбоэмболы визуализируются как наросты или шероховатости интимы либо как нити, пересекающие сосудистое русло, что может служить признаком реканализации тромбов. В Медицинском центре СанДиего, Университета Калифорнии ангиоскопия была проведена приблизительно у 20 – 25% пациентов, проходящих обследование для выполнения тромбэндартериоэктомии. Это исследование показало свою ценность для прогноза хорошего гемодинамического эффекта после тромбэндартериоэктомии у пациентов с невысокой легочной гипертензией. В случаях значительной легочной гипертензии данный метод также оправдан, поскольку позволяет более полно оценить уровень тромбоза у кандидатов на оперативное вмешательство.

type: dkli00261

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ХТЭЛГ

Все пациенты с подозрением на ХТЭЛГ должны проходить детальное обследование с целью возможности применения хирургического вмешательства. Необходимо тщательно оценивать индивидуальные особенности гемодинамических показателей каждого конкретного пациента. После тромбартериоэктомии легочное сосудистое сопротивление в большинстве случаев снижается до 300 дин/с/см⁵, тогда как до оперативного вмешательства оно колеблется в диапазоне от 700 до 1100 дин/с/см⁵ [22 – 30]. Такая степень легочной гипертонии характеризуется значительной одышкой в покое, существенно усиливающейся при физической нагрузке, и в отсутствии хирургического лечения имеет плохой прогноз [37, 47]. Для пациентов с менее серьезной легочной гипертонией операционная тактика рассматривается в индивидуальном порядке. Обычно к этой категории относят пациентов с хронической тромбоэмболией, локализующейся в одной из главных ветвей легочной артерии, ведущих активный образ жизни. Необходимость оперативного вмешательства диктуется стремлением улучшить легочную вентиляцию зон, блокированных тромбозом. Хирургическое лечение также иногда применяется у пациентов с нормальными показателями легочной гемодинамики или умеренной легочной гипертонией в покое, но документально зафиксированным повышеним этих показателей при нагрузке. У таких больных при отсутствии хирургического вмешательства высока вероятность прогрессирования со временем легочной гипертензии.

Абсолютным показанием для тромбэндартериоэктомии является наличие доступного хронического тромба, подтвержденного данными ангиопульмонографии и легочной ангиоскопии. Современные хирургические методики позволяют удалить организованный тромб из главных и долевых ветвей, вплоть до сегментарных отделов легочных артерий. Извлечение тромбов из сегментальных сосудов требует большего хирургического опыта. В любом случае точная диагностика заболевания и локализации тромбов является необходимым условием для успешной операции. Увеличение легочного сосудистого сопротивления, связанное с хронической тромбоэмболической болезнью, возникает не только в связи с центральным тромбозом, но и с обструкцией дистальных сосудов и развивающейся вследствии этого артериопатией. Тромбэндартериоэктомия из легочной артерии незначительно снижает легочное сосудистое сопротивление, которое является лишь одним из множества компонентов, составляющих хроническую тромбоэмболическую болезнь. Поэтому задача предоперационного обследования пациентов заключается в попытке разграничения проксимального и дистального компонентов легочного сосудистого сопротивления. У пациентов с преобладающим повреждением дистальных отделов легочного сосудистого русла эндартериоэктомия из проксимальных отделов существенно не влияет на уровень легочного сосудистого сопротивления. У пациентов с серьезной легочной гипертонией и дисфункцией правого желудочка такой результат связан с высоким риском развития гемодинамической нестабильности и высокой смертности в раннем послеоперационном периоде.

В настоящее время существуют несколько методов для разграничения пре и постобструкционных компонентов легочного сосудистого сопротивления. Техника преграды легочной артерии позволяет оценить показатель преобструкционного легочного сосудистого сопротивления, который более чем в 60% случаев имеет высокую корреляцию с существенной легочной гипертонией в послеоперационном периоде [46].

Важным аспектом для выбора кандидатов на оперативное лечение является наличие у пациентов с ХТЭЛГ сопутствующей патологии, которая может существенно влиять на риск смертности во время операции. Такие заболевания, как ишемическая болезнь сердца, паренхиматозные заболевания легких, почечная и печеночная недостаточность, а также состояния, сопровождающиеся синдромом гиперкоагуляции, могут драматично ухудшать течение послеоперационного процесса. В то же время разрешение легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности путем легочной тромбэндартериоэктомии у пациентов с ХТЭЛГ часто улучшает функцию печени и почек. У пациентов с коронарной болезнью и клапанными пороками сердца проведение аортокоронарного шунтирования и протезирования клапанов возможно во время тромбартериоэктомии [80]. Следовательно, наличие серьезной сопутствующей патологии не всегда является абсолютным противопоказанием для хирургического вмешательства при ХТЭЛГ, хотя и сопряжено с определенным риском. Исключение, пожалуй, составляет лишь наличие тяжелой паренхиматозной и хронической обструктивной болезни легких. В послеоперационном периоде эта категория пациентов часто нуждается в длительной вентиляционной поддержке, что практически нивелирует эффект от проведенной тромбэндартериоэктомии.

Исследования последних лет показывают, что дооперационный уровень легочной гипертензии тесно коррелирует с послеоперационной смертностью пациентов. Исходный уровень легочного сосудистого сопротивления выше 1100 дин/с/см⁵ и среднего давления в легочной артерии 50 мм рт.ст. являются предикторами высокой интраоперационной смертности [24]. У пациентов с ХТЭЛГ исходный уровень легочного сосудистого сопротивления более 1000 дин/с/см⁵ ассоциируется с высокой послеоперационной смертностью (в 10,1% случаев по сравнению с 1,3% у пациентов с более низким исходным легочным сосудистым сопротивлением [20]). Указанные результаты обосновывают целесообразность использования вазодилатационной терапии в предоперационном периоде у пациентов с ХТЭЛГ [29].

Легочная тромбэндартериоэктомия

Успех хирургического вмешательства зависит от возможности удаления организованного тромба, а не эмболэктомии. Хронические тромбоэмболы часто подвергаются фиброзу и плотно спаяны с сосудистой стенкой. Истинная эндартериоэктомия подразумевает под собой извлечение тромба с удалением интимы сосуда для восстановления адекватного кровотока. Однако слишком глубокое внедрение в стенку артерии влечет за собой опасность перфорации сосуда [20].

Поскольку пациенты с выраженной хронической тромбоэмболической болезнью имеют, как правило, двустороннее поражение, операции выполняют посредством медиальной стернотомии, которая позволяет обеспечить доступ к магистральным сосудам обоих легких. Кроме того, этот подход оптимален в случае необходимости проведения манипуляций на коронарных артериях и клапанном аппарате сердца.

Из 1190 пациентов, подвергшихся тромбэндартериоэктомии в Медицинском центре СанДиего, у 90 (7,6%) потребовалось проведение совместного вмешательства по поводу закрытия овального отверстия, 83 пациентам во время проведения тромбэндартериоэктомии было проведено аортокоронарное шунтирование, 3 – протезирование трикуспидального клапана, 2 – митрального и 2 – аортального.

Операция проводится в условиях периодического включения исскуственного кровообращения и вентиляции легких, что, безусловно, является гарантией оптимальных условий для бескровных манипуляций на интиме легочных сосудов. Периоды исскуственного кровообращения ограничены 20 мин и могут начинаться только после полного восстановления нормального напряжения кислорода в смешанной венозной крови.

За последние несколько лет появились несколько модификаций хирургического подхода, которые способны снизить интраоперационный риск смертности и улучшить легочную гемодинамику после вмешательства. Использование во время операции видеосопровождаемой ангиоскопии улучшает визуализацию диастальных легочных артерий. Избирательная мозговая перфузия в течение периода искусственного кровообращения снижает риск неврологических осложнений.

В послеоперационном периоде возможны осложнения, встречающиеся при различных видах сердечнолегочной хирургии, такие, как аритмии, нарушения коагуляции, гнойные осложения, нарушения сферы сознания, нозокомиальные пневмонии. У пациентов, перенесших тромбэндартериоэктомию, часто возникают две уникальные проблемы, которые неблагоприятно влияют на оксигенацию в послеоперационном периоде: нарушение перфузии легких и спазм легочной артерии.

Снижение перфузии легких клинически и биохимически связано с деятельностью нейтрофильного медиатора. Потребность в длительной (более 2 дней) механической вентиляции легких имеется у 1/3 всех пациентов, перенесших тромбэндартериоэктомию, что серьезно увеличивает процент их смертности. В типичных случаях начальные изменения наступают через 24 – 72 ч после оперативного вмешательства. Степень повреждения легких очень вариабельна: от умеренной гипоксемии до развития острого фатального геморрагического поражения. Специфика такого рода повреждений заключается в ограничении их областями, в которых проводилась эндартериоэктомия. В этих же самых областях легкого у большинства пациентов происходит перераспределение артериального кровотока, которое увеличивает степень транспульмонального шунтирования крови и гипоксемии. Эффективность применения больших доз кортикостероидов оказалась сомнительной, поскольку некоторое улучшение вентиляционноперфузионного отношения было кратковременным. Ингаляции оксида азота значительно улучшали газообмен, однако этот эффект был кратковременным и не замедлял прогрессирование болезни. В чрезвычайных ситуациях ИВЛ может использоваться для поддержания адекватной оксигенации.

Отдаленные гемодинамические результаты тромбэндартериоэктомии у пациентов с ХТЭЛГ благоприятны. С восстановлением тока крови к ранее затромбированным участкам легких происходит улучшение функции правого желудочка, возрастание сердечного выброса и снижение давления в легочной артерии. Вышеперечисленные гемодинамические эффекты были получены в работах нескольких независимых групп ученых в 1997 г. и сохранялись в течение года после эндартериоэктомии, сопровождаясь улучшением функциональных показателей, газообмена и качества жизни пациентов [20, 23, 25 – 29].

Однако не у всех больных с ХТЭЛГ после эндартериоэктомии отмечается положительная динамика сердечнолегочного паттерна. Приблизительно у 10 – 15% пациентов легочное сосудистое сопротивление остается повышенным более чем до 500 дин/с/см⁵. А у 2/3 пациентов оперативное вмешательство не приносит ожидаемых результатов, что, по всей вероятности, объясняется наличием дистальной васкулопатии. Удаление тромбоэмболов из проксимальных отделов легочных сосудов не влияет на степень легочной гипертензии и сердечной функции. Эта категория пациентов имеет определенные особенности и трудности в течении постоперационного процесса. Нестабильность гемодинамики и высокий уровень легочной гипертензии после оперативного вмешательства зависят главным образом от уровня постнагрузки на правый желудочек, а также от физиологических последствий условий искусственного кровообращения: гипотермии, метаболического ацидоза и гипоксемии. Решение вышеуказанных проблем должно сводиться к минимизации системного потребления кислорода, оптимизации преднагрузки на правый желудочек, обеспечению адекватной инотропной поддержки при системной гипотензии, а также применению средств, улучшающих перфузию миокарда. Попытки уменьшения постнагрузки у этих пациентов посредством фармакотерапии часто неэффективны, так как уровень легочного сосудистого сопротивлелия достаточно высок и имеется риск резкого снижения системного сосудистого сопротивления. Особый интерес представляют данные, демонстрирующие преимущества применения ингаляционного оксида азота, который является селективным легочным вазодилататором и имеет минимальное влияние на системное сосудистое давление. Несомненный положительный эффект на давление в легочной артерии оказывает длительная вазодилатационная терапия эпопростенолом или антагонистами эндотелиновых рецепторов.

Начиная с 1970 г. во всем мире было произведено более 2500 легочных тромбэндартериоэктомий, причем 1700 из них были выполнены на базе Медицинского центра СанДиего. Процент смертности при таких оперативных вмешательствах с 1996 г. колеблется от 4,4% до 24% [20, 24 – 29]. Факторы, определяющие риск интраоперационной смертности, до конца не определены. Хотя несомненно, что такие факторы, как IV функциональный класс по NYHA, возраст старшее 70 лет, высокий исходный уровень легочного сосудистого сопротивления, наличие правожелудочковой дисфункции, коррелирующей с высоким давлением в правом предсердии, ожирение и длительный анамнез легочной гипертензии, влияют на постоперационную выживаемость пациентов [20, 24]. Перечислим наиболее частые причины смерти после легочной тромбэндартериоэктомии: остановка сердца, полиорганная недостаточность, кровотечение из медиастинальных сосудов, массивное легочное кровотечение, сепсис [24, 26 – 29]. Серьезное реперфузионное повреждение легких, высокая легочная гипертензия и дисфункция правого желудочка вносят наиболее существенный вклад в интраоперационную смертность в большом ряде наблюдений [20].

С развитием программы легочной тромбэндартериоэктомии в Медицинском центре СанДиего начиная с 1970 г. отмечается стойкое снижение смертности у пациентов с ХТЭЛГ. У первых 200 пациентов, оперированных в период с 1970 по 1990 г., показатель смертности составлял 17%. В группе из 500 пациентов с ХТЭЛГ за период с 1994 по 1998 гг. смертность снизилась до 8,8%, а с 1998 по 2002 гг. у такого же количества пациентов – до 4,4% [20]. Наблюдение 532 пациентов с ХТЭЛГ в течение 19 лет после тромбэндартериоэктомии продемонстрировало 6летнюю выживаемость у 75% пациентов. Такие обнадеживающие результаты доказывают эффективность легочной тромбэндартериоэктомии у пациентов с ХТЭЛГ при условии наличия абсолютных показаний для операции и тщательного отбора больных. Огромное значение для достижения положительных результатов при данном виде оперативного вмешательства играют серьезное дооперационное обследование пациентов, наличие определенного хирургического опыта и грамотное ведение в послеоперационном периоде.

9

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ