Текст книги "Оксфордский справочник для клиницистов"

Автор книги: Дж. Кольер

Соавторы: Дж. Харвей,Дж. Лонгмор
сообщить о нарушении

Текущая страница: 17 (всего у книги 56 страниц)

Прогноз.В экономически развитых странах дети, как правило, полностью выздоравливают, в экономически отсталых странах корь является серьезным заболеванием, нередко со смертельным исходом.

Профилактика– с. 212.

Краснуха(болезнь известна еще под названием немецкая корь; дело в том, что представители немецкой популяции склонны к этому заболеванию). Причина заболевания – РНК-содержащий вирус.

Инкубационный период– 14—21 день. Ребенок заразен в течение 5 дней до появления кожной сыпи и в течение 5 дней после этого.

Клинические проявления. Они обычно нерезко выражены, сыпь носит пятнистый (макулярный) характер, часто увеличиваются затылочные лимфатические узлы.

Лечение.Лечения не требуется.

Иммунизация– живым вирусом, с. 272.

Осложнения– артрит мелких суставов. Аномалии развития, если инфекция перенесена внутриутробно, с. 130.

Эпидемический паротит (свинка).Заболевание вызывается РНК-содержащим парамиксовирусом, распространяется воздушно-капельным путем, а также со слюной.

Инкубационный период– 14—21 день.

Иммунитетсохраняется пожизненно. Ребенок бывает заразен в течение 7 дней до начала припухання околоушных желез и 9 дней после этого.

Клинические проявления. Продромальные симптомы – слабость, повышение температуры тела; затем припухают околоушные железы, сначала с одной стороны, а затем (у 70 %) и с двух сторон.

Осложнения. Орхит (может привести к бесплодию), артрит, менингит, панкреатит, миокардит («свинка сердца»). Как правило, наступает полное выздоровление.

Лечение. Больного ребенка укладывают в постель и дают сироп с парацетамолом (120 мг/5 мл) для снижения температуры тела. Дозировка (на 6-часовой период, внутрь): детям моложе 3 мес – 5– 10 мг/кг; от 3 мес до 1 года – 60—120 мг; 1—5 лет– 120—250 мг; 6—12 лет – 250—500 мг.

Человеческий парвовирус.Тип вируса В12 вызывает «синдром пощечины», известный также под названием «пятой болезни» и «инфекционной эритемы». Обычно это легко протекающая острая инфекция детей, характеризующаяся малярной эритемой (слегка возвышающаяся огненно-красная эритема на щеках) и вторичной сыпью, главным образом на конечностях. Общее состояние организма изменяется незначительно. Боли в суставах обычно бывают у взрослых. В закрытых коллективах заболевание распространяется довольно быстро. Полагают, что оно может быть причиной апластических кризов при серповидно-клеточной анемии.

Примечание. Корь, краснуха и эпидемический паротит в Великобритании являются болезнями, о которых необходимо уведомить (и зарегистрировать) органы здравоохранения.

Болезнь кистей, стоп и ртавызывается вирусом Коксаки типа А І 6. У ребенка ухудшается самочувствие, а на ладошках, стопах и в полости рта появляются везикулы (пузырьковая сыпь). Они могут причинять дискомфорт, пока не усохнут без образования корочки. Инкубационный период 5—7 дней. Лечение симптоматическое.

«Младенческая розеола»(или детская розеола, синонимы – внезапная экзантема, «четвертая болезнь», трехдневная лихорадка, скарлатинозная краснуха). Болеют дети грудничкового возраста (до года), вызывается она шестым вирусом герпеса (Herpes virus 6) и сопровождается резким повышением температуры тела в течение 3—4 дней, которая спадает по мере того, как появляется макулезная или маку-лопапулезная сыпь на туловище. Сыпь эта угасает через 24 ч.

Другие причины сыпей у детей.См. также раздел кожных заболеваний, гл. 8.

• Преходящая макулопапулезная сыпь у ребенка может быть проявлением многих тривиальных вирусных инфекций.

Корь, краснуха, эпидемический паротит и заболевания, вызываемые парвовирусами

• Геморрагические сыпи (пурпура) могут быть при менингококке-мии (с. 338), пурпуре Шенлейна—Геноха (с. 942), идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (необходимо сделать клинический анализ крови).

• Лекарственные сыпи: это макулопапулезные сыпи в ответ на лечение антибиотиками пенициллиновой группы и фенитоином, наблюдаются довольно часто.

• Чесотка (с. 742); в ответ на укусы насекомых.

• Экзема (с. 726), крапивница (с. 714), псориаз, «капельный» псориаз могут возникнуть в ответ на респираторную инфекцию у детей (с. 724), розовый лишай (с. 734).

• Болезнь Стилла проявляется преходящей макулопапулезной сыпью, лихорадкой и полиартритом (с. 936).

Педиатрия

Оксфордский справочник для клиницистов

Ветряная оспа (вызываемая вирусом Varicella zoster)

Ветряная оспа (ветрянка) – это первичная инфекция, вызываемая вирусом Varicella zoster. Опоясывающий герпес представляет собой реактивацию вируса, находящегося в дремлющем состоянии в задних корешковых ганглиях.

Ветрянка. Признаки и симптомыНа теле, а главным образом на туловище ребенка, появляются «посевы» элементов сыпи, находящихся в разных стадиях развития – макулы, папулы, везикулы.

Инкубационный период– 12—21 день.

Инфективность.Ребенок заразен за 4 дня до появления сыпи и до ее подсыхания. Инфекция передается воздушно-капельным путем. Заразиться можно и от больного с опоясывающим герпесом.

Течение заболевания.Заболевание начинается с субфебрильной температуры. Сыпь на теле появляется обычно через 2 дня после этого.

Осложнения.Пневмония (особенно у взрослых), которая может быть и фатальной. Бактериальная инфекция на коже; энцефалит возникает на 7—10-й день после появления сыпи, обычно поражается мозжечок.

Лечение.Ежедневное обмывание кожных поражений раствором антисептика (например, хлоргексидина). В случае присоединения вторичной бактериальной инфекции назначают флуклоксациллин в дозе 125—250 мг через 6 ч внутрь. Иммуносуперссированиым больным вводят иммуноглобулин направленного действия (против Varicella zoster) в сочетании с ацикловиром (см. ниже).

Опоясывающий герпес.Риск заболевания возрастает при состоянии иммуносупрессии, например при лейкозе.

Признаки и симптомыЗаболевают лица любого возраста (но чаще пожилого). Боль возникает на участке, соответствующем иннервации определенного дерматома. Характерно поражение нижнего участка грудной клетки и области соответствующей иннервации глазной ветви тройничного нерва (с. 604). После нескольких дней недомогания и повышения температуры тела появляется сыпь (макуло-везикулопустулезная) на участке кожи, соответствующем болям. Иногда поражается двигательный нерв (нервы), что может приводить к параличам и задержке мочи.

Диагностические тесты.(Как правило, необходимость в них возникает редко.) Повышение титра соответствующих антител; получение культуры вируса.

Лечение.При болях показаны анальгетики. В отношении глазной формы опоясывающего герпеса см. с. 604. Применение ацикловира может затормозить прогрессирование «болезни» у лиц с нарушенным иммунитетом (у которых заболевание может протекать очень тяжело – с пневмонитом, гепатитом и менингоэнцефалитом). Дозирование препарата: 10 мг/кг через 8 ч, ввозить медленно капельно внутривенно (в течение 1 ч) при концентрации менее 10 мг/мл.

Ветрянка у беременных.В одном из исследований сообщается о 43 женщинах, заболевших ветрянкой во время беременности. У 9 из них (22 %) отмечали ассоциированные заболевания – у 4 больных пневмония (одна из которых умерла, другой потребовалась искусственная вентиляция легких), у 4 начались преждевременные родовые схватки (2 из них разрешились преждевременно). Заболевание в первые 20 нед беременности может привести (примерно у 10 % больных) к врожденному ветряночному синдрому (атрофия коры мозга, гипоплазия мозжечка, что может проявляться микроцефалией, судорожными состояниями, замедленным умственным развитием, гипоплазией конечностей, появлением рудиментарных пальцев и пигментированных рубцов). Если мать заболевает ветрянкой за 2 нед до родов, младенец может заразиться во время родов и перенести ветрянку уже после рождения.

Заболевание можно предупредить, если вакцинировать женщину, восприимчивую к данному заболеванию, до наступления беременности живой вакциной против вируса Varicella zoster (если такую вакцину удастся достать). Применением же иммуноглобулина направленного действия (гамма-глобулин) против Varicella zoster также можно предупредить инфекцию у 50 % привитых женщин, подверженных заболеванию и имевших контакт с больным ветрянкой. Беременной женщине, имевшей такой контакт, в первые же 3 дня после него следует внутримышечно ввести 1000 мг такого иммуноглобулина. Инфицированную вирусом Varicella zoster беременную женщину следует поместить в инфекционное отделение для лечения ацикловиром (внутривенно, см. выше), для того чтобы смягчить дальнейшее течение болезни. По-видимому, при этом ребенок не должен тяжело заболеть [1].

1. К. Boyd,1988, BMJ, і, 393.

10-2195

Пороки развития желудочно-кишечного тракта

Атрезия пищевода± пищеводно-трахеальный свищ – ПТС. По меньшей мере у 85 % подобных детей имеется ПТС. У 30 % диагностируют и другие пороки развития.

Признаки:кашель, обструкция дыхательных путей (избыточная секреция обусловливает «булькающее дыхание»), вздутие живота, цианоз и повторные пневмонии. Диагноз устанавливают на том основании, что невозможно провести катетер в желудок. При рентгеноскопии в таком случае обнаруживается катетер, свернутый в пищеводе. Не следует проводить рентгеноскопию с барием, вместо этого лучше сделать эндоскопическое исследование.

Лечение.Хирургическая коррекция свища с использованием шейного доступа.

Диафрагмальная грыжа.При этом отмечается респираторный дистресс и прослушивается кишечная перистальтика в одной из половин грудной клетки (обычно слева, при этом сердце лучше выслушивается справа). Наличие цианоза свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. Диафрагмальная грыжа часто сочетается с другими пороками развития (у 50 % больных, например, отмечают дефекты нервной трубки), трисомия-18, дилеция короткого плеча хромосомы 27 и другие синдромы: Робена, Beckwith—Wiedmann, с. 302, 912). Встречается с частотой 1:2200. Диагностика– пренатальная – с помощью УЗИ, а постнатальная с помощью рентгеноскопии грудной клетки.

Лечение.При подозрении на диагноз сразу же вводят широкий на-зогастральный зонд. Наложение лицевых масок противопоказано (так что интубируйте и вентилируйте, если необходимо, используя малое давление и скорость поступления воздуха, равную 100/мин при минимальном положительном давлении в конце выдоха). Организуйте срочное хирургическое вмешательство в соответствующем хирургическом центре.

Атрезия двенадцатиперстной кишки.У 70 % подобных детей имеются и другие аномалии развития (например, синдром Дауна). Клинические проявления: часто это нарушение развивается, если беременность была осложнена многоводием, так что соответствующий диагноз может быть установлен при УЗИ. Рвота массами, окрашенными желчью, обычно начинается уже через 4 ч после рождения. В первые 24 ч проходимость мекония еще может быть сохранена, а затем перистальтика кишечника прекращается. При аспирации из желудка до кормления может быть получено около 30 мл содержимого. При обзорном снимке брюшной полости в желудке и в верхнем отделе брюшной полости обнаруживается воздух (симптом воздушного двойного пузыря), однако воздуха нет ни в тонком, ни в толстом кишечнике.

Мекониевый илеус.Заболевание проявляется рвотами в первые два дня жизни новорожденного. Через брюшную стенку бывают видны вздутые петли кишечника, а если в одной из таких петель пальпируется плотная масса, то это означает, что причиной непроходимости является плотная мекониевая пробка в просвете кишечника. В большинстве случаев непроходимости другой природы на рентгеновских снимках в латерально-боковой проекции в положения больного лежа выявляются «уровни». При мекониевом илеусе этого не бывает. Правда, небольшие воздушные пузырьки могут быть видимыми в самом меконии. Сделайте «потовые тесты» на муковис-цидоз (с. 250). Но они не могут быть точными, если на анализ собрано менее 100 мг потовой жидкости.

Лечение.Введите назогастральный зонд. Поищите консультанта. Может оказаться необходимой хирургическая эксцизия (удаление) дистального отдела подвздошной кишки (или любого отдела, в котором содержится большая часть мекония).

Паховые грыжи.Они возникают благодаря сохранению открытым влагалищного отростка (особый канал, направляющий опускающееся яичко в мошонку). Обнаруживаются эти грыжи небольшим выпячиванием латеральнее лонного бугорка. Их появление может носить преходящий характер, например они выпирают при плаче ребенка. У 25 % детей грыжи бывают двусторонними. Цель лечения состоит в закрытии этих «каналов» как можно скорее, до наступления непроходимости кишечника. Заметьте, часто эта патология сочетается с гидроцеле, так что иногда бывает трудно отдифференцировать ущемление паховой грыжи от водянки яичка. Если возникли сомнения, необходимо произвести соответствующее обследование больного.

Пороки ротаций средней кишки.Если не происходит прикрепления брыжейки тонкого кишечника, то может возникнуть заворот средней кишки или непроходимость третьей части двенадцатиперстной кишки из-за фиброзных пучков и тяжей. Заболевание может не проявляться у ребенка в течение нескольких лет, когда неожиданно возникает необъяснимая рвота. Выделение крови из прямой кишки может предшествовать некрозу средней кишки и служит показанием для срочного хирургического вмешательства – декомпрессии.

Неперфорированный анус (атрезия ануса).У большинства девочек при этом имеет место фистула в области задней спайки половых губ, а у большинства мальчиков она открывается в заднюю уретру (таким образом, кал может выходить с мочой). Отсутствие перинеальной фистулы у мальчиков в подобных случаях как раз указывает на связь кишечника с уретрой, что говорит о необходимости колостомии. Для обнаружения других, часто встречающихся аномалий развития мочеполовой системы, целесообразно произвести внутривенную урографию.

Меккелев дивертикул и болезнь Гиршпрунга– с. 928 и 916.

Нес пустившиеся яички.Это состояние диагностируют у 2—3 % от всех новорожденных и у 15—30 % недоношенных детей, причем у 25 % из последних патология двусторонняя. В холодные дни рет-рактильное яичко(т.е. оттянутое вверх) может быть спрятано в паховом кармане (канале); для его выявления ничего больше не требуется, как только более внимательно осмотреть ребенка (например, в позиции на корточках, с перекрещенными ножками или в теплой ванне). Если же имеет место истинно неопустившееся яичко, оно обычно находится где-либо по ходу естественного пути его опускания из брюшной полости. Своевременная фиксация яичка в мошонке (орхидопексия) в самом раннем возрасте (например, в возрасте одного года) обычно предотвращает мужское бесплодие. Внутрина-зальное применение гормона, высвобождающего гонадотропин, дает ненадежные результаты.

Уретральные клапаны.Эта патология проявляется уремией (с. 374), а также возможностью пропальпировать мочевой пузырь после его опорожнения. Струя мочи обычно прерывистая. Цистограмма, произведенная во время мочеиспускания, выявляет расширение задней уретры.

Гипоспадия.При этом отверстие мочеиспускательного канала обнаруживается на вентральной стороне полового члена. Кроме того, оно может быть стенозировано. ► Циркумцизию производить не следует: крайняя плоть понадобится для восстановительной операции по достижении ребенком школьного возраста.

Эписпадия.Отверстие мочеиспускательного канала находится на дорсальной стороне полового члена.

Нефробластома Вильмса.Это довольно часто встречающаяся внутрибрюшинная опухоль у детей (составляет 20 % всех злокачественных новообразований, встречающихся у детей). Это недифференцированная мезодермальная опухоль, состоящая из массы промежуточных клеток. Средний возраст детей на момент начала заболевания 3 Ч ₂года. У 95 % детей опухоль односторонняя. Стадии развития опухоли:

I. Опухоль распространяется только на почку.

II. Экстраренальное распространение опухоли, но она операбельна.

III. Распространенное поражение брюшной полости.

IV. Имеют место отдаленные метастазы.

V. Опухолью поражены обе почки.

Клинические проявления.Повышение температуры тела, боли в боковом отделе живота, в котором удается пальпировать опухолевую массу. Гематурия встречается довольно редко. При внутривенной урографии отмечается перекрут почечной лоханки; гидронефроз. Лечебные мероприятия – старайтесь не делать биопсию почки. Эффективны нефрэктомия, химиотерапия (например, винкрнстином и доксорубнцином) и лучевая терапия.

Некоторые врожденные и генетически обусловленные заболевания. Подковообразная почка. Обе почки при этом сращены нижними полюсами и образуют как бы обруч по средней линии. Симптомы могут отсутствовать или же может иметь место обструктивная уропатия и повторная почечная инфекция. Диагностика основывается на данных внутривенной урографии: почки смещены медиально, мочесобирательная их система ротирована.

Младенческий поликистоз почек. Данное заболевание может послужить причиной механических затруднений при родах (роды с обструкцией) или респираторных расстройств с последующим развитием уремии и гипертензии.

Рентгенологически видны кисты собирательных трубочек (менее

5 мм в диаметре).

При гистологическом исследовании печени всегда обнаруживается патология. У выживающих детей повышен риск повторных инфекций мочевых путей и портальной гипертензии с исходом в кровавую рвоту. Заболевание наследуется рецессивно. Поликистоз почек взрослых наследуется доминантно.

Эктопия почки.Почку можно обнаружить в виде опухолевой массы в полости таза при пальпации живота или визуализировать при внутривенной урографии. Нередко эта патология сочетается с аноректальной врожденной патологией и инфекцией мочевых путей.

Агенезия почкислужит причиной олигогидрамниона; характерно лицо Potter (с. 156), если процесс двусторонний, смерть наступает рано. Помимо агенезии почки у больных наблюдают однороговую матку.

Незаращение урахуса(трубчатого образования, идущего от верхушки мочевого пузыря к пупку). При этом моча выделяется из пупка.

Эктопая мочевого пузыря. При данной патологии слизистая оболочка мочевого пузыря располагается вне его, за его пределами.

Удвоение мочеточниковчасто сочетается с уретероцеле, инфекцией мочевых путей и пиелонефритом.

Дефекты тубулярного аппарата почек. Проявляется нарушением одной или нескольких почечных функций, например почечной глюко-зурией, цистинурией или несахарным диабетом (почечным). При почечном тубулярном ацидозе нарушается сохранение устойчивого pH мочи, так как наблюдается метаболический ацидоз при щелочной моче. Симптомы– ребенок истощен, у него отмечаются поли-урия и полидипсия.

Гениталии неопределенной половой принадлежности

Детерминанты пола.Важно представлять себе различия между понятиями генетический пол, гонадальный пол, фенотипический пол (например, связанный с секрецией полового гормона) и психологический пол.

Анамнез и осмотр ребенка.Важно узнать, не принимала ли мать ребенка во время беременности лекарственные препараты (прогестерон, тестостерон, фенитоин, аминоглютетимид) и не рождались ли раньше у нее мертворожденные дети (адреногенитальный синдром наследуется по рецессивному типу). Отметьте размер полового члена, место, где открывается мочеиспускательный канал на нем; опустились ли яички. А у девочки – сращены ли в положенном месте наружные половые губы?

Обследование ребенка.Необходимо приготовить и провести цитологическое исследование буккального мазка (у девочек присутствуют тельца Барра); при использовании для окрашивания мазков), содержащий лейкоциты, горчичного красителя Y-хромосома начинает флюоресцировать. Для проведения этого исследования требуется менее 24 ч, в то время как для осуществления хромосомного анализа необходимо от 5 до 9 дней. Если имеется половой член, а буккальный мазок свидетельствует о женской природе младенца, то ставят диагноз или истинного гермафродитизма, или адреногени-тального синдрома, или материнского андрогенизма (лекарственного или обусловленного опухолью). Если же половой член имеется и результаты исследования буккального мазка свидетельствуют о мужской природе младенца, матери следует сказать, что у нее родился сын.

Не полагайтесь на внешние признаки, когда у младенца обнаруживается двусторонний крипторхизм (прн срочных родах), хотя и есть половой член; односторонний крипторхизм с гипоспадией; пе-носкротальная или перинеоскротальная гипоспадия. Таких новорожденных должен обследовать педиатр-эндокринолог для исключения невосприимчивости к тестостерону (примером может служить тестикулярная феминизация, при которой феминизация наступает в подростковом периоде, несмотря на поступление в кровь андрогенов, что делает необходимым воспитывать подобных подростков как девочек). Заметьте: если размер вытянутого полового члена младенца менее 25 мм при рождении, то похоже, что он никогда не будет использован для воспроизведения потомства, несмотря на самую совершенную пластическую хирургию.

Истинный гермафродитизм.10 % таких детей имеют хромосомы XY, 80 % – XX, у 10 % отмечают мозаицизм. Как правило, растить таких детей нужно как девочек, у ²/ ₃нз них в последующем начинаются менструацнн.

Андрогенитальный синдром(врожденная гиперплазия надпочечников). Синдром обусловлен избыточной секрецией андрогенных гормонов (в результате дефицита или 21-гндролазы, или 11-гидро-ксилазы, или 3-|3– гидроксистероиддегидрогеназы). Продукция кортизола при этом не может быть адекватной, следствием чего является гиперпродукция адренокортикотропного гормона, что и приводит к гиперплазии надпочечников и избыточной продукции предшественников кортизола, которые обладают андрогенной активностью.

Клинические и биохимические проявления.Рвота, дегидратация, гениталии неопределенной половой принадлежности. У мальчиков при рождении как будто бы и нет отклонений от нормы, но в последующем наблюдается преждевременное половое созревание или они могут иметь гениталии неопределенной половой принадлежности (уменьшение количества андрогенов при наличии недостаточности 17-гидроксилазы) или развивается неполная маскулинизация (гипоспадия с крипторхизмом в результате дефицита 3-Р-гидроксистероиддегидрогеназы. Наблюдаются гипонатриемия (с парадоксально высоким содержанием натрия в моче) и гиперкалиемия (довольно часто). Содержание в плазме 17-гидрокснпрогестерона повышено у 90 % больных, содержание 17-кетостероидов в моче также повышено (и это при отсутствии недостаточности 17-гидроксилазы).

► ► Неотложная терапия.На 3-й неделе жизни у такого новорожденного может развиться адренокортикальный криз (циркуляторный коллапс). Ургентную терапию проводят капельным внутривенным введением физиологического раствора (0,9%) NaCl (3—5 г натрия в сутки), глюкозой и гидрокортизоном – 100 мг каждые 2—

6 ч внутривенно (детям любого возраста). Целесообразно использовать флюдрокортизон – 0,1 мг/сут внутрь.

При обследовании таких больных следует ответить на два ключевых вопроса. Является ли дефект в сердце компенсированным?(т.е. не об-трузивным), а если нет, имеется ли цианоз?Некомпенсированные врожденные пороки сердца (ВПС) обычно сопровождаются той или иной симптоматикой:недостаточной массой тела, одышкой, гепатомега-лией, набуханием шейных вен и цианозом. Заметьте: доброкачественные, функциональные шумы в сердце, обусловленные током крови, нередко бывают слышны в начале систолы по левому краю грудины. Отсутствие других патологических проявлений (см. ниже) отличает функциональные шумы от шумов, связанных с пороками развития сердца. Общая частота этих пороков составляет 8:1000 живорожденных.

Причины декомпенсированных врожденных пороков сердца, протекающих без цианоза.(Шунтирование крови при этом происходит слева направо.) К ним относятся дефект межпредсердной перегородки (ДМПрП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМжП), дефект аортолегочной перегородки и незаращение артериального (боталлова) протока (НАП). Позднее легочная гипертензия может вести к обратному шунтированию крови с последующим цианозом (синдром Эйзенменгера, с. 944).

Врожденные пороки сердца, сопровождающиеся цианозом.

(При этом происходит шунтирование крови справа налево через дефекты в межпредсердной или межжелудочковой перегородках.) Стеноз правого предсердно-желудочного клапана и устья легочной артерии или ее атрезия; транспозиция больших артерий, тетрада Фалло (с. 940) и другие многочисленные дефекты.

Диагностика.Клинический анализ крови, рентгенологическое исследование органов грудной клетки, Р _а0 ₂, ЭКГ, трехмерная эхокар-диография.

При катетеризации сердца обнаруживают следующее:

• стеноз легочной артерии плюс овальное отверстие;

• дефект межжелудочковой перегородки;

• дефект межпредсердковой перегородки;

• незаращение артериального протока;

• тетрада Фалло;

• давление в правых венах в легочной артерии |;

• как и выше, давление в правом предсердии |, а Р _а0 ₂

• давление в правом желудочке Т; 0 ₂в правом желудочке больше 0 ₂в правом предсердии;

• давление в правом предсердии и оксигенация (по сравнению с

IV С);

• давление в правом желудочке f, напряжение 0 ₂в легочной артерии больше в правом желудочке;

• давление в легочной артерии больше такового в правом желудочке; 0 ₂и Р _а0 ₂в правом желудочке

Дефект межжелудочковой перегородки.Составляет 25 % всех врожденных пороков сердца.

Симптомысм. выше. Признаки:грубый, громкий пансистолический шум дующего характера ± «дрожание»; ± диастолический шум на верхушке, обусловленный притоком крови в сердце из предсердия. ЭКГ:левожелудочковая или комбинированная гипертрофия. Рентгенография:увеличение выбухания дуги легочной артерии. Течение болезни:у 20 % больных этот дефект закрывается спонтанно к 9 мес (болезнь Роже).

Дефект межпредсердной перегородки.На его долю приходится 7 % ВПС. Симптомы:см. выше. Признаки:резко расщепленный и стой-кий II тон с мезосистолическим шумом, максимум слышимости которого находится во втором межреберном промежутке по левому краю грудины. При дефектах, обозначаемых как «foramen primum» (в нижнем отделе межпредсердной перегородки), шумы бывают более громкими, чем при «foramen secundum» (в верхнем отделе межпредсердной перегородки), что облегчает хирургическое закрытие дефекта. Такие же шумы встречаются и при синдроме Дауна.

Рентгенологически:кардиомегалия, шарообразное сердце (первичные дефекты). ЭКГ:гипертрофия правого желудочка ± неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Незаращение артериального протока. Ребенок хилый, страдает повторными пневмониями, сердечной недостаточностью, эндокардитом.

Признаки:подскакивающий пульс, шум над сердцем дает феномен «дрожания», громкий легочный компонент II тона, систолический шум над проекцией легочной артерии. Рентгенологически:сосудистый рисунок в легких подчеркнут, аорта расширена. ЭКГ:гипертрофия левого желудочка.

Коарктация аорты.Констрикция в области дуги аорты приводит к запаздыванию распространения пульсовой волны на бедренную артерию по сравнению с ее распространением на лучевую артерию (радиофеморальная задержка пульса), увеличению показателей кровяного давления на верхних конечностях (что может сопровождаться носовыми кровотечениями) и уменьшению их на нижних конечностях, пульсация на стопах отсутствует, ± систолический шум слева под лопаткой; сердечная недостаточность. Рентгенологически:узурпация ребер (расширенными межреберными артериями). ЭКГ: гипертрофия левого желудочка.

Транспозиция больших артерий сердца. Проявления:цианоз, застойная сердечная недостаточность, ± систолический шум. Рентгенологически:желудочки сердца яйцевидной формы. ЭКГ:гипертрофия правого желудочка.

После баллонной атриальной септостомии оксигенированная кровь начинает поступать в аорту через правое сердце.

Стеноз легочной артерии.Отмечается феномен «дрожания» над легочной артерией + систолический шум.

Врожденные заболевания сердца

Лечение. Младенцев с сердечной недостаточностьюследует лечить следующим образом: питание через назогастральный зонд, положение сидя, кислород, медленное внутривенное введение фуросемида из расчета 1 мг/кг в сутки и дигоксин из расчета 10 мкг/кг в сутки внутрь. Если имеет место цианоз, артериальный проток следует удерживать в открытом состоянии, внутривенно использовать простагландин Е _гНельзя допускать развития эндокардита (с. 253). Хирургическое вмешательство на открытом сердцев условиях гипотермии и остановки сердца возможно в любом возрасте, например, по поводу тетрады Фалло, дефекта межжелудочковой перегородки, транспозиции больших артерий сердца и тотально аномального венозного оттока от легких (при этом легочные вены могут впадать в портальную систему, что приводит к резко выраженной застойной сердечной недостаточности). Использование баллонной вальвулопласти-киуменьшает необходимость хирургического вмешательства на открытом сердце при стенозе легочной артерии (при этом, однако, остается проблема рестеноза и резидуальной недостаточности при аортальной вальвулопластике). Она используется также и при коар-ктации аорты. Примеры паллиативной хирургии:перевязывание легочной артерии для уменьшения тока крови; подключение системного кровотока к шунтам в системе легочной артерии для увеличения недоразвитых ветвей последней (до введения в сердце несущего клапан проводника).

Педиатрия

Оксфордский справочник для клиницистов

Расщелина губы и неба (заячья губа и волчья пасть)

Это наиболее часто встречающаяся аномалия развития лица. Она является результатом отсутствия слияния верхнечелюстного и пред-челюстного отростков (на 5-й неделе беременности). Линия дефекта проходит от верхней губы к ноздре. Дефект может быть двусторонним – в этом случае часто бывает несросшимся небо со смещением кпереди предчелюстного отростка.

Небный дефект может быть как обширным, так и небольшим (например, распространяясь лишь на небный язычок). Эта аномалия встречается с частотой 0,8—1,7 на 1000 детей. Причины:частично генетические, а также использование матерью во время беременности лекарственных препаратов (бензодиазепины, антагонисты фолиевой кислоты) или заболевание краснухой во время беременности.

У 50 % таких детей выявляют и другие пороки развития (например, трисомия 18, 13—15 или синдром Робина, при котором нижняя челюсть очень мала, что вызывает приступы цианоза).

Лечение.До проведения пластических операций (на губе – в возрасте 3 мес, на небе – в возрасте 1 года) для кормления ребенка может понадобиться специальная соска. Восстановительные операции при одностороннем поражении, независимо от того, полное оно или неполное, часто дают хорошие косметические результаты. При двусторонних поражениях всегда остается некоторая резидуальная деформация. Осложнения: средний отит, аспирациониая пневмония, послеоперационная небная фистула, дефекты речи (следует воспользоваться помощью логопеда). Не следует помещать таких детей в инкубатор типа SCBU (это может помешать срастанию дефекта).