Текст книги "Оксфордский справочник для клиницистов"

Автор книги: Дж. Кольер

Соавторы: Дж. Харвей,Дж. Лонгмор
сообщить о нарушении

Текущая страница: 18 (всего у книги 56 страниц)

Педиатрия

Оксфордский справочник для клиницистов

Глаза. Анофтальм:отсутствие одного или обоих глазных яблок; бывает редко; это частичное проявление трисомии 13—15.

Эктопия хрусталика:проявляется глаукомой и ослаблением зрения. При этом край хрусталика бывает виден. Встречается при арахно-дактилии, синдроме Элерса—Данло (с. 946) и при гомоцнстинурии. Частота – менее 1:5000. Наследование – аутосомно-доминантное или рецессивное.

Катаракта:при краснухе, синдроме Дауна и других синдромах, передающихся рецессивно иди сцепленно с полом.

Колобома:радужка с неровными краями и смещенным зрачком. Частота – 2:10 ООО; наследование аутосомио-рецессивиое.

Микрофтальм:при этом глаза очень маленькие, частота– 1:1000; при краснухе или генетического происхождения (наследование аутосомно-доминантное).

Уши. Добавочные ушные раковиныбывают видны впереди от обычно расположенных ушных раковин; частота этого порока развития 15:1000.

Деформированные уши:синдром Treacher—Collins (с. 940). Низко поставленные ушные раковины:часто сочетаются с синдромом Дауна и врожденными пороками сердца.

Нос и глотка. Атрезия хоан:проявляется постнатальными приступами цианоза. При этом носовой катетер не может быть введен в глотку из-за аномалий развития носа. Частота этого порока—менее 1:5000.

Врожденный ларингеальный стридор:может быть связан с наличием в гортани каких-либо тканевых перемычек или с ларингомаляцией (гортань при этом не может оставаться в открытом положении); частота – менее 1:5000.

Атрезия гортани:это проявляется тем, что при первом вздохе легкие у новорожденного не расправляются. В таких случаях необходима немедленная трахеостомия.

Бранхиальная(происходящая из жаберной дуги) фистула.При этом имеется отверстие спереди от грудино-ключично-сосцевидной мышцы (остатки второго и третьего карманов жаберной дугн); частота – менее 1:5000.

Бранхиальные (бранхиальный– происходящий из эмбриональной жаберной дугн или щели) и щитовидно-глоточные кисты

Череп и позвонки. Брахиоцефалия:прн этом формируется короткий и широкий череп в результате раннего «закрытия» (краниостеноз) венечного шва черепа. Частота порока – менее 1:1000; наследование аутосомно-доминантное.

Клейдокраниальный дизостоз:прн этом отсутствуют ключицы и плечи не могут быть сближены друг с другом. Оссификация черепа наступает медленно, синусов в нем не образуется, формируется высокое небо; частота порока– менее 1:5000, наследование аутосомно-доминантное.

Черепно-лицевой дизостоз:череп в форме башни, крючковатый нос («клюв попугая»), экзофтальм.

Синдром Клиппеля—Вейля(с. 922): сращение шейных позвонков (шея очень короткая).

Фетальный алкогольный синдром:тяжесть его течения зависит от того, как много алкоголя употребляла мать ребенка во время беременности. Проявления: микроцефалия, укороченная глазная щель, гипо-плазированная верхняя губа, маленькие глаза, коэффициент интеллекта снижен, пороки развития сердца.

ЦНС. Гидроцефалия:частота порока 0,3—2:1 ООО. Причины – повреждение в неонатальном периоде, инфекция или генетические (сцепленные с полом) – все они могут вызвать стеноз водопровода мозга. Может развиться синдром Денди—Уокера (с. 918), а также аномалия развития Арнольда—Киари.

Микроцефалия:причины – генетическая, внутриутробная инфекция (например, краснуха), гипоксия, иррадиация. Частота – 1:1000. Риск повторения при последующих родах – 1:50.

Spina bifida и анэнцефалия – с. 304.

Spina bifida(расщелина позвоночника) означает отсутствие полной позвоночной дуги (над спинным мозгом).

Spina bifida occulta: вышеуказанный дефект (расщелина) покрыт кожей и фасцией.

Ментгоцеле:через дефект в позвоночнике выпирают твердая и паутинная мозговые оболочки.

Миелоцеле:в расщелине видны сегменты ничем неприкрытого спинного мозга.

Миеломенингоцеле:в расщелине находится непосредственно центральный спинномозговой канал.

Анэнцефалия:отсутствует свод черепа и мозговая кора.

Энцефалоцеле:часть головного мозга выпирает через кости черепа.

Встречаемость данного порока развития(% от рожденных). США – I %; Великобритания – 0,4 %; Уэльс – 0,7 %; Северная Ирландия – 0,9 %. Чаще это встречается в плохо обеспеченных социальных классах. Риск повторного рождения ребенка с данным пороком развития при последующих родах увеличивается в 10 раз, если одна беременность уже закончилась рождением ребенка с вышеуказанным пороком развития, при двух подобных беременностях риск возрастает в 20 раз, при трех беременностях – в 40 раз и в 30 раз, если поражена мать.

Неврологические проявления.Они очень вариабельны, что зависит от уровня поражения и степени, в которой функции нижнего отдела спинного мозга независимы от части спинного мозга, находящегося выше поражения. Неврологические дефекты могут прогрессировать после рождения (и после последующих операций); развивающаяся в последующем гидроцефалия постепенно ухудшает ментальные функции. Младенец, который научился ходить в течение второго года жизни, может утратить способность по удерживанию своего тела в вертикальном положении в последующие годы (масса тела увеличивается в кубической зависимости от поверхности тела, а мышечная сила лишь в квадратной зависимости от нее). Детей с люмбосакральным миеломенингоцеле можно научить ходить со специальными приспособлениями к трехлетнему возрасту, но те немногие, у которых поражение расположено по уровню выше, обычно ходят всегда. Нестабильным состояние является тогда, когда паралич локализуется ниже L _m, когда сгибатели и приводящие мышцы бедра при отсутствии «противотяги» могут спровоцировать вывих в тазобедренных суставах. Только у 5—13% подобных детей сохраняется способность к хождению.

Хирургическое лечение.Очень строгие показания в отношении хирургического лечения часто оказываются весьма упрощенными при применении к индивидуальным случаям. Окончательный исход раннего хирургического закрытия дефекта в спинномозговом канале зависит от состояния почек после повторных инфекций мочевых путей и степени выраженности развивающейся в последующем гидроцефалии (требующей формирования вентрикулоперитонеальных шунтов для циркуляции спинномозговой жидкости). Ранняя послеоперационная смертность приближается к 25 %. Много операций может потребоваться для ликвидации деформации позвоночника (нередко очень тяжелых и требующих длительного послеоперационного лечения).

Трудности, оказывающие влияние на развитие ребенка

• Недержание мочи и кала.

Различные приспособления к половому члену, мероприятия по отведению мочи или периодическая самокатетеризация (для девочек) позволяют сохранить постельное белье сухим и избежать экскориации кожи.

• Если ребенок помещается в специальную школу, то имеет место социальная и сексуальная изоляция.

• Мать, которая «делает все, что можно», может затормозить общее и сексуальное развитие ребенка.

• Проблема гипокинезии. Даже если разрешить таким детям активные движения, это все равно не решает проблемы, поскольку двигательный режим их остается ничтожно малым.

Внутриутробный диагноз.Определение количества альфа-фето-протеина в сыворотке материнской крови (превышающее 90 ед/мл) на 18-й неделе беременности позволяет выявить до 80% детей со spina bifida oculta и 90 % детей с анэнцефалией, но такие же показатели могут быть и у 3 % женщин с нормальной одноплодной беременностью, при двойне, иногда при выпячивании пупка, врожденном нефрозе и при уретральных клапанах, при синдроме Тернера, трисомии 13 и при олигогидрамнионе. Амниоцентез и квалифицированно выполненное УЗИ позволяют еще более повысить эффективность диагностики.

Профилактика.Матерям, у которых уже была беременность, разрешившаяся рождением ребенка с названным уродством, целесообразно применять фолиевую кислоту (5 мг/сут как это рекомендуется DoH) до зачатия (дело в том, что нервная трубка формируется уже к 28-му дню, т.е. в тот период, когда беременность еще не может быть диагностирована), что уменьшает риск рождения ребенка с дефектом нервной трубки на 72 %. Механизм действия фолиевой кислоты при этом неясен, как и действие ее при беременности у матерей без указаний в анамнезе на рождение детей с дефектом нервной трубки.

1. DoH, 1991, PL/CMO (91) 11.

2. MRC Vitamin Study Research Group, 1991, Lancet, ii, 131.

► ► Реанимация после родов

Большинство новорожденных совершенно здоровы и самое лучшее, что можно сделать, отдать ребенка в руки матери (без каких-либо промежуточных воздействий), чтобы она смогла покормить его и полюбоваться им. Если же младенец при рождении не дышит, его нужно спасать и для этого необходимы немедленные действия всего персонала. Если нет соответствующего оборудования, следует вспомнить о методе искусственного дыхания рот в рот. В идеале следует обязательно привлекать педиатра к родам в следующих случаях: кесарево сечение, тазовое предлежание, много плодная беременность, наложение щипцов, дистресс-синдром плода, окрашивание амниотической жидкости меконием, кровотечение в родах, недоношенность, эритробластоз, эклампсия.

Перед родами.Врач должен ознакомиться с имеющимся оборудованием для реанимации новорожденных. Заблаговременно подогревают кроватку для реанимации и белье для новорожденного (пеленки, одеяло). Обмывают и обрабатывают руки. Объясняют матери, что врачи находятся рядом с ней, чтобы принять ребенка. При наличии дистресс-синдрома плода матери полезно дать 100% кислород. Что необходимо предпринять, если у новорожденного проблемы с дыханием. Запускают часы для хронометрирования реанимационных мероприятий. Укладывают новорожденного в кроватку и укрывают его. Отсасывают слизь изо рта и глотки младенца. Если ребенок аспирировал меконий, то для его удаления пользуются ларингоскопом. Определяют состояние ребенка по шкале Апгар через

I мин после рождения. Если число баллов по шкале Апгар < 2 или менее, интубируют младенца и производят вентиляцию легких 100 % кислородом с перемежающимся положительным давлением (40 дыхательных движений в минуту под давлением около 30 см вод.ст.). Необходима помощь опытной медицинской сестры.

Начинают массаж сердца (120 толчков/мин, выверенное по силе давление на область грудины оказывают указательным и средним пальцами руки).

На второй минуте после рождения.Если число баллов по шкале Апгар менее 4 или снижается, то осуществляют интубацию, как это было описано выше. Дают налоксон (с. 148), если мать принимала

БаллыпошкалеАпгар

Пульс

Дыхательные усилия

Мышечныйтонус

Цвет кожи

Реакция на щекотание пяток

2

>100

Сильный

Активные

Розовый

Крик

крик

движения

I

<100

Медленные,

Конечности

Конечности

Гримаса

нерегулярные

согнуты

посиневшие

0

0

Нет

Отсутствует

Все тело

Нет

посиневшее

опиаты. Если число баллов по шкале Апгар составляет 3—6, то, как правило, достаточно вентиляции с помощью кислородной подушки или маски, однако недостатком или осложнением может явиться гиперсекреция слизи в верхних дыхательных путях. Если число баллов составляет 6—8, кислород может и не понадобиться. Заметьте: введение бикарбонатов не входит в перечень рутинных мероприятий при реанимации. В случае необходимости их медленно вводят в пупочную вену в дозе 10—20 мл 4,2% раствора.

На третьей и последующих минутах жизни.Если число баллов по шкале Апгар остается ниже 6, то у младенца следует обеспечить поддержание регулярных дыхательных движений. Нельзя полагаться на вентиляцию с помощью кислородной подушки или маски. Необходимо поддерживать ребенка в тепле и, если его состояние еще не улучшилось, то поместить его в отделение интенсивной терапии новорожденных, попросив медсестру объяснить матери, как ей дальше себя вести (если вы сами не можете сделать этого вследствие занятости).

Эндотрахеальная интубациятребует большого мастерства. Используют тубус диаметром 3,5 мм для доношенных детей, диаметром 3 мм для детей с массой тела 2500—1250 г, диаметром 2,5 мм для совсем мелких младенцев. Проведению интубации учатся у опытных специалистов. Практикуются на фантомах или трупах.

Прогноз.Число баллов по шкале Апгар = 0: из выживших младенцев большинство в последующем становятся практически здоровыми (более 80 %), а большая часть тех, у кого после родов были неврологические отклонения, в последующем полностью восстанавливаются. При сумме баллов менее 4 к 1-й минуте жизни 17 % умирают (у 48 % из них при рождении очень низкая масса тела). Если сумма баллов менее 4 к 5-й минуте жизни, то 44 % таких младенцев умирают.

Интенсивная терапия новорожденных зиждется на технологических достижениях практический медицины, направленных прежде всего на восстановление ABC: А – проходимости воздушных путей (airway), В – дыхания (beathing) и кровообращения, или циркуляции– С (circulation). Успешность интенсивной терапии новорожденных зависит от владения методами восстановления указанных трех функций и продуманного создания наилучшей внутренней средыдля гарантированного выздоровления и роста младенца без развития умственной отсталости или мышечной спастичности. Так как все большее число физиологических функций человека может выполняться «машинами», тщательный мониторинг за внутренней средойдетского организма становится все более жизненно важным. Так, постоянно следует следить и регистрировать:температуру тела, пульс, кровяное давление (внутриартериальное при критических состояниях), дыхание (с использованием приборов, постоянно его регистрирующих), газы артериальной крови (с помощью чрескожных или внутриартериальных электродов), концентрацию мочевины и электролитов в крови, содержание в ней билирубина, клинический анализ крови, ежедневно – массу тела, еженедельно – окружность головы.

Пациентами отделения интенсивной терапии для новорожденных обычно являются недоношенные дети, для которых смертельные враги охлаждение, гипогликемия (с. 314), респираторный дистресс-синдром (с. 316), инфекция (с. 314), кровоизлияние в желудочки мозга, апноэ и некротизирующий энтероколит (с. 321).

Охлаждение.Объем тела у таких детей мал по сравнению с относительно большой поверхностью тела, и это является очень серьезной проблемой для недоношенных детей и детей с недостаточной массой тела (при рождении). Эту проблему удается разрешить с помощью специальных инкубаторов, в которых можно поддерживать заданную температуру, влажность и Р _вд0 ₂, в то же время защищая новорожденных от инфекции. (Р _вд0 ₂– это парциальное давление кислорода во вдыхаемом воздухе.)

Приступы апноэ у новорожденных.Причины: недоношенность, аспирация молока, сердечная недостаточность, инфекция, гипоксия, гипогликемия, гипокальциемия. Если при стимуляции новорожденного дыхание не восстанавливается, отсосите содержимое из глотки и используйте искусственную вентиляцию с применением «мешка» и маски. Избегайте использовать высокую концентрацию кислорода для того, чтобы предупредить развитие ретролентальной (захруста-ликовой) фиброплазии (с. 648), которая может обнаружиться после повторных реанимационных мероприятий.

Обследование.Следует произвести рентгенологическое исследование грудной клетки, определить в крови содержание мочевины, электролитов, глюкозы, Са ²⁺и Mg ²⁺, обследовать на наличие инфекции.

Профилактика.Если аспирация молока стала проблемой, перейдите на кормление малыми порциями каждые 2 ч или на питание через зонд. Постоянно следите за Р _аО _гЕсли все же развивается гипоксия, несмотря на содержание кислорода в окружающей среде (инкубаторе) до 40 %, то необходимо использовать СРАР (постоянное положительное давление в дыхательных путях) – с. 310 или вентиляцию с перемежающимся положительным давлением (IPPV).

Может оказаться полезным введение аминофиллина (0,15 мг/кг в час, в виде внутривенной инфекции), но при этом необходимо следить за концентрацией препарата в крови. При наличии устойчивой тахикардии (более 165 ударов в 1 мин) дозу аминофиллина следует уменьшить. Резкая отмена препарата может вызвать возобновление апноэ.

Кровоизлияние в желудочки мозга.Они случаются более чем у 40% новорожденных с массой при рождении менее 1500 г. Кровоизлияние может быть субэпендимальным, субарахноидальным или непосредственно в мозговой желудочек или мозг. Причинами могут быть родовая травма, гипоксия, кровоточивость (с. 321). У любого новорожденного, состояние которого вдруг начинает ухудшаться без водимых причин, следует заподозрить внутрижелудочковое кровоизлияние. Признаками его могут быть опистотонус, церебральное возбуждение, шок, потеря навыков приема пищи, выпирание большого родничка с быстро увеличивающимся размером головы, усиление или отсутствие рефлексов Моро, судорожные припадки и сонливость. Однако почти в 50 % случаев такие поражения могут протекать «тихо». Подтверждают диагноз УЗИ или КТ. Осложнения: замедление умственного развития, спастичность (т.е. повышение мышечного тонуса). Многие такие новорожденные выживают без каких-либо повреждений. Возникают ли при этом проблемы с обучением ребенка или поведенческие расстройства, не совсем ясно. Лечение:покой, приподнятое положение головы, купирование судорожных припадков (с. 314).

Искусственная вентиляция легких у новорожденных

Младенцы, внешне как будто бы совсем одинаковые, на самом деле в своих патофизиологических нуждах весьма разнообразны, индивидуальны, поэтому приведенные ниже руководящие ориентиры представляются весьма грубыми и требующими постоянной индивидуализации в зависимости от показателей газового состава крови, полученных чрескожно или при исследовании артериальной крови.

Вентиляция легких временно-цикловая при ограниченном давлении и постоянном потоке воздуха.При этом постоянный поток согретой и увлажненной газовой смеси поступает к ребенку через эндотрахеальный зонд. Назотрахеальный зонд предпочтительнее (он реже смещается), но введение его требует большей опытности.

Переменные ветчины.Воздух/кислород смесь; максимальное инспи-раторное давление (Р _вд); положительное давление в конце выдоха (PEEP); время вдоха (Т _вд) и время выдоха (Т _вьщ). Младенец имеет возможность сделать дыхательные движения в промежутке между вентиляционными «дыханиями» (перемежающаяся принудительная вентиляция – IMV). Продленное время вдыхания, равное 1—1,5 с при отношении Т _ВД/Т _ВЬ1Д> 1, применяют детям с тяжелым респираторным дистресс-синдромом. Если же этот синдром не так тяжел, то соотношение Т _вд/Т _вылдолжно быть менее 1; при более высоких его показателях возможен пневмоторакс.

Начальные показатели (начальная «настройка»). Надо выбрать такие переменные, которые бы обеспечили хорошую экскурсию грудной клетки, достаточное поступление воздуха в легкие (по данным аускультации) и адекватные показатели напряжения кислорода в крови (по данным чрескожного исследования). Например, Т _вд– 1 с при 20—25 циклах в 1 мин, при инспираторном давлении—14– 16 см вод.ст. и PEEP = 5 см вод.ст. Дальнейшие изменения параметров вентиляции зависят от газового состава крови новорожденного.

PEEP (положительное давление в конце выдоха).К экспираторной ветви вентилятора при этом подогнан утяжеленный клапан, так что давление в потоке воздуха (газовой смеси) никогда не опускается до атмосферного. Показатели давления, превышающие 10 см вод.ст., используются очень редко, когда нарушается венозный возврат крови в грудную клетку.

СРАР (создание продолжительного положительного давления в дыхательных путях).При этом давление газовой смеси повышено в течение всего дыхательного цикла, что помогает спонтанному вдоху. При правильном применении этот метод вспомогательного дыхания редко сопровождается осложнениями и весьма целесообразен в качестве первой стадии вентиляции легких младенца, т.е. до того, как можно будет узнать, не нуждается ли он в IMV.

Мышечный паралич.Применение панкурония (0,02—0,03 мг/кг внутривенно в сочетании с 0,03—0,09 мг/кг этого препарата, давае мые каждые 1,5—4 ч для сохранения паралича) предупреждает развитие пневмоторакса у младенцев, которые, предположительно, производят выдох против вентиляционного вдоха (например, требующих неожиданно высокого Р _вд).

«Отнятие» младенца от вентилятора. Уменьшите скорость IMV и постепенно снижайте показатели Р _вдна 2 см вод.ст. Попытайтесь произвести экстубацию, когда газы крови будут адекватны PEEP, равному 2 см вод.ст. при спонтанном дыхании.

Утечка воздуха. При этом могут происходить разрывы альвеол, периваскуллярных и перибронхиальных тканей (легочная интерстициальная эмфизема). Воздух может распространяться внутриплев-рально (пневмоторакс с коллапсом легких) или в средостение и брюшную полость. Признаки:учащенное дыхание, цианоз, асимметрия грудной клетки. Диагноз может быть установлен при горизонтально-боковом снимке грудной клетки. Может оказаться необходимой срочная игловая аспирация пневмоторакса. Аспирацию следует производить во втором межреберном промежутке по среднеключичной линии с помощью «бабочковой» иглы 25G и 50-милли-литрового шприца, снабженного тройником. Если утечка воздуха продолжается, то следует использовать подводный «запирающий» дренаж.

Другие осложнения. При слишком большой концентрации кислорода, при его избытке могут возникнуть слепота (в результате рет-ролентальной фиброплазии) и бронхопульмональная дисплазия.

Чтобы выявить желтуху у новорожденного не белой расы, надавите на его носик.

«Физиологическая» гипербилирубинемия (концентрация билирубина в сыворотке крови при этом бывает менее 200 мкмоль/л) возникает у большинства новорожденных в первые дни после родов. Она может быть вызвана следующими причинами.

1. Печень еще не способна захватывать билирубин и конъюгировать его.

2. Избыточный распад и удаление из крови эмбриональных эритроцитов.

3. Низкое содержание в плазме альбумина (при этом неконъюгиро-ванный билирубин остается несвязанным).

4. Отсутствует кишечная флора, тормозящая элиминацию желчного пигмента.

5. Малое потребление ребенком жидкости или грудного молока (тормозящие факторы).

Желтуха новорожденных, наблюдающаяся в первые 24 ч после рождения, всегда имеет патологическую природу. Ее причины следующие.

• Гемолитическая резус-болезнь: прямая реакция Кумбса положительная.

• Несовместимость крови матери и плода в системе АВО: мать 0, ребенок А или В, прямой тест Кумбса (ПТК) положительный или отрицательный.

При этом следует послать кровь матери на исследование гемолизинов (и также для исключения других, более редких случаев групповой несовместимости крови, например, анти-С, Е, с, е, Келл, Даффи).

• Аномалии эритроцитов: врожденный сфероцитоз (сделайте мазок крови); недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (произведите соответствующее энзимологическое исследование).

У всех таких новорожденных следует провести клинический анализ крови, исследование крови и группы крови, тест Кумбса, исследование мочи на восстанавливающие агенты, скрининг на инфекцию, с. ЗІ4 (существенная причина).

Затянувшаяся желтуха новорожденных (это желтуха, которая не проходит по истечении 7—10 дней). Причины: гипотиреоз (жизненно важно его выявить; необходимо определить содержание Т ₄и тирео-стимулирующего гормона; билиарная атрезия.

Галактоземия:следует произвести исследование для выявления в моче восстанавливающих субстанций [например «Клинитест»® (Ginitest®)], результаты могут быть положительными, однако специфические тесты на гликозурию обычно отрицательные.

Керниктерус. Это состояние может возникнуть, если уровень билирубина крови превышает 360 мкмоль/л (и менее – у недоношенных детей). Стадия I– ребенок сонлив и не сосет грудь; принимает пищу в состоянии летаргии

Стадия II—повышается температура тела, ребенок беспокоен, ненормальные движения рта, движение век отстает от движений глазных яблок (признак «заходящего солнца»). Стадия III– латентная фаза. Стадия IV– в последующем развитие церебрального паралича; возникает глухота, еще позже снижается коэффициент интеллекта.

Методы снижения уровня билирубина в плазме. Если желтуха выражена не очень резко, показана фототерапия. Однако это не исключает обменного переливания крови. Побочные эффекты: охлаждение, потеря жидкости сверх обычного [ребенку следует давать дополнительно количество жидкости (воду) из расчета 30 мл/кг в день].

Начинайте фототерапию при следующих показателях уровня билирубина в плазме:у детей, родившихся при срочных родах (родах в срок): в возрасте 48 ч – 230 мкмоль/л; в возрасте 12 ч —250 мкмоль/л; в возрасте 4 дней – 275 мкмоль/л, а в 5 дней – 300 мкмоль/л. У недоношенных детей или детей, родившихся с недостающей массой тела, приведенные выше показатели следует уменьшить по крайней мере на 25 мкмоль/л. Фототерапию следует прекратить, когда уровень билирубины в плазме крови будет ниже указанных выше пороговых показателей по крайней мере на 25 мкмоль/л.

Обменное переливание крови. Используйте только подогретую кровь (37 °С), предварительно проведя перекрестную реакцию на совместимость с сывороткой крови как матери, так и ребенка. Кровь переливают через пупочную вену капельно. Необходимости внутривенно вводить Са ²⁺нет, если переливают кровь с раствором цитрата фосфата-декстрозы. Необходимо мониторировать ЭКГ, содержаниев крови мочевины и электролитов, Са ²⁺, билирубина и глюкозы. Целью такого переливания крови является обмен 160 мл крови на

1 кг массы тела в течение приблизительно 2 ч (т.е. двойной объем циркулирующей крови). Если содержание билирубина в крови продолжает нарастать, могут понадобиться повторные обменные переливания крови.

Обменное переливание крови следует прекратить,если частота сердцебиений временами возрастает более чем на 20 ударов в I мин.

► Вы должны быть уверены, что обмениваемые объемы крови всегда одинаковы, т.е. сбалансированы. Если у ребенка выявлена анемия, подумайте об обычном переливании свежей крови (20 мл/кг).

Концентрации билирубина в плазме крови, при которых показано обменное переливание крови.Ребенок, родившийся в срок: при рождении – 50 мкмоль/л, через 12 ч после рождения – 125 мкмоль/л; через 24 ч – 200 мкмоль/л, через 36 ч – 250 мкмоль/л; через 48 ч – 325 мкмоль/л; через 72 ч – 350 мкмоль/л; через 4 дня – 375 мкмоль/л;на 5-й день – 400 мкмоль/л. Если же ребенок недоношенный или масса его тела 2,5 кг, приведенные выше показатели должны бытьснижены (на 50 мкмоль/л по истечении 48 ч после родов).

Очень тяжелая инфекция может начаться совершенно внезапно. Признаки ее могут быть минимальными, однако должен выявляться хотя бы один из приведенных ниже: отказ от пищи, ребенок не спит и необычно сильно и долго кричит, потом он становится безучастным, возникают мышечная гипотония и рвота, передняя брюшная стенка краснеет или покрывается сыпью (омфалит), развивается шок, температура тела повышается, частота пульса снижается, возникают судорожные припадки, дыхание становится «хрюкающим», межре-берные промежутки начинают активно смещаться при дыхательных движениях, дыхание учащается, появляются цианоз и апноэ.

Действия врача.Очистите дыхательные пути, интубируйте и, если надо, начинайте искусственную вентиляцию легких. Обычно это корригирует ацидоз, и необходимость во введении бикарбоната отпадает. Наладьте капельное внутривенное вливание плазмы (20 мл/кг в течение 30 мин); исключите гипогликемию, определите газы крови.

Скрининг инфекции.Посев крови, вирусологическое исследование, клинический анализ крови, исследование тромбоцитов в периферической крови, определении содержания глюкозы.

• Люмбальная пункция – при этом из ЦСЖ делают мазок, который срочно окрашивают по Граму (с. 338); в ЦСЖ подсчитывают число клеток, делают посев, определяют содержание глюкозы и проводят вирусологические исследования.

• Кал посылают на вирусологические исследования.

• Моча: осуществляют микроскопию, посев и посылают на вирусологические исследования.

• С помощью тампона производят забор материала на посев из уха, горла и носа.

Антибиотики.Обычно в начале (менее 48 ч) возбудителями инфекции служат обычные патогены – р-гемолитический стрептококк и E.coli (так же как и любым другим микроорганизмом, преобладающим в вашем инкубаторе – SCBU). Примерные дозы антибиотиков: бензилпенициллин 10 мг/кг каждые 4 ч и нетилмицин 2 мг/кг каждые 8 ч; оба препарата вводят медленно внутривенно. Необходимо следить за концентрацией нетилмицина в крови, а также за концентрацией мочевины, электролитов и креатинина в сыворотке крови. В зависимости от имеющихся данных наблюдения соответственно подбирают дозу препарата, если диагностировано нарушение функции почек. Если инфекция начинается у новорожденного несколько позже (спустя 48 ч после рождения), патогенами могут оказаться стафилококки, так что в режим лечения следует включить флуклоксацил-лин (например, 125 мг каждые 6 ч внутривенно в течение 3 мин) или цефалоспорин. Если, по данным исследования ЦСЖ, можно предполагать менингит, – см. с. 338. При этом следует помнить: в норме у новорожденных число лейкоцитов в ЦСЖ может достигать 30 в мм ³и 60 % могут составлять полиморфно-ядерные клетки.

Судорожные припадки у новорожденных. Они встречаются с частотой 3—6 на 1000 родов. Причины: гипоксия, инфекция, гипогликемия, гнпокальциемия (менее 1,7 ммоль/л; снижение концентрации Mg ²⁺в плазме менее 4 ммоль/л; повреждения ЦНС (геморрагии, гидроцефалия, кисты в ЦНС, туберозный склероз).

Лечение. Поверните младенца на бок.

• Диазепам – 0,1—0,3 мг/кг внутривенно медленно.

• Исключите (скорригируйте) гипогликемию 5 мл/кг 10 % раствора декстрозы внутривенно в течение 5 мин, а затем из расчета 100 мл/кг в день капельно внутривенно; кормите ребенка ежечасно, уменьшая скорость капельного вливания декстрозы соответственно показателям концентрации глюкозы в крови.

• Фенобарбитал– 10 мг/кг медленно внутривенно + 10 мг/кг спустя час, если есть необходимость.

Поддерживающая доза: дозу постепенно снижайте с 2 мг/кг каждые 12 ч внутривенно и переводите ребенка на прием препарата внутрь. Следите за концентрацией фенобарбитала в крови. Желаемая концентрация – 30—45 мкг/мл по истечении 4 ч после приема последней пероральной его дозы.

• Если судорожный припадок продолжается, дайте фенитоин из расчета 10—15 мг/кг в физиологическом растворе (менее 1 мг/кг в 1 мин). (Концентрация фенитоина в плазме должна быть 10– 20 мкг/мл более чем через 1 ч после применения препарата).

• Если судорожные припадки сохраняются, введите пиридоксин – 50 мг внутривенно.

Гипокалъциемия.Используйте для кормления молоко с низким содержанием POJ + 10% раствор глюконата кальция из расчета 4,4 мл/кг в день внутрь. Внутривенное лечение: 0,2 мл/кг, разведенные в 4,8 мл/кг физиологического раствора в течение 10 мин. Мониторируйте ЭКГ. При гипомагнезиемии назначьте внутрь 10% раствор хлорида магния из расчета 0,3 мл/кг каждые 6 ч.