Текст книги "Оксфордский справочник для клиницистов"

Автор книги: Дж. Кольер

Соавторы: Дж. Харвей,Дж. Лонгмор
сообщить о нарушении

Текущая страница: 14 (всего у книги 56 страниц)

Причины недоношенности.Часто их не удается установить. Определенную роль, несомненно, играют табакокурение, малообеспе-ченность и недостаточное питание. В числе других возможных причин следующие: указание на недоношенность в анамнезе, преэклампсия, многоводие, часто следующие друг за другом беременности, многоплодная беременность, пороки развития матки, предлежание плаценты, отслойка плаценты, преждевременный разрыв плодного пузыря.

Родовую деятельность можно целенаправленно вызвать уже на ранних этапах или она начинается сама по себе (с. 144).

Определение гестационного возраста.Следует воспользоваться «шкалой» Дубовича (Dubowitz) (с. 400).

Младенцы, которые меньше своего гестационного возраста.

Причины и состояния, которые приводят к этому: пороки развития, много плодная беременность, плацентарная недостаточность (забо-

Таблица 5. Масса тела ребенка, г (10-й перцентиль)

Продолжи

тельность

беременности,

нед

Первые роды

Последующие роды

мальчики

девочки

мальчики

девочки

32

1220

1260

1470

1340

33

1540

1540

1750

1620

34

1830

1790

2000

1880

35

2080

2020

2230

2100

36

2310

2210

2430

2310

37

2500

2380

2600

2480

38

2660

2530

2740

2620

39

2780

2640

2860

2730

40

2870

2730

2950

2810

левание сердца у матери, гипертензия, курение, сахарный диабет, серповидно-клеточная анемия, преэклампсия).

Встречаемость живорожденных с очень низкой массой при рождении младенцев (менее 1500 г) составляет приблизительно 0,6 %. Неонатальная смертность при этом (в пределах 28 дней от рождения) составляет около 25 %. Если же масса тела новорожденного равна всего лишь 500—600 г, то выживают лишь около 10 % из них.

Гестационный возраст (основанный на расчетах со дня начала последней менструации или на результатах ультразвукового исследования) служит более надежным критерием в предсказании дальнейшей выживаемости новорожденного по сравнению с массой тела младенца при рождении. Если период гестации (беременности) менее 32 нед, неонатальная смертность приближается к 28 %.

Лечебные мероприятия.Беременную женщину целесообразно поместить в специальный центр (если это возможно). Если же рождение ребенка уже произошло, защитите его от охлаждения. Важно определить содержание глюкозы в крови. Новорожденного следует поместить в отделение для выхаживания недоношенных детей, если его гестационный возраст менее 36 нед; масса тела менее 2000 г, а содержание глюкозы в крови менее 2 ммоль/л. Определяйте содержание глюкозы в крови новорожденного перед каждым кормлением, т.е. каждые 3 ч. Если пероральное питание такого новорожденного затруднено, следует кормить его через зонд. Если же пероральное кормление противопоказано (например, у ребенка диагностирован респираторный дистресс-синдром), необходимо парентеральное кормление (с. 322).

1. В. Hibbard,1987, BMJ, і, 594.

Проблемы, чаще всего встречающиеся в детском возрасте [1]

Ребенок постоянно плачет.В течение первого месяца жизни ребенок плачет обычно без слез. Мать ребенка как будто бы научается распознавать разные значения этого плача: раздражительность, голод, боли (в последнем случае плач бывает более высоко интонирован). Но на практике сделать это довольно трудно. Вряд ли есть различие между плачем от голода и от жажды, так что узнать, почему ребенок плачет, можно только методом проб и ошибок. Кормление ребенка через строго установленные временные интервалы скорее всего и служит основной причиной плача новорожденного – просто ребенок голоден и «просит» его покормить. Если не выполнить этого требования младенца, то он впадает в приступ плача со взрывами пронзительного крика.

Трехмесячные колики. Почти каждый вечер ребенок пронзительно кричит и сучит ножками, толкая их вверх, хотя в остальном он здоров. Причина часто остается неясной, и обычно ничего не помогает, хотя можно попытаться дать укропную воду, диметикон (Dimethi-сопе) (не следует давать, если ребенку менее месяца) или пипензолат (Pipenzolate); иногда это приносит облегчение. Родителей должно успокаивать только одно – уверенность в том, что все это вскоре пройдет само собой и без каких-либо последствий.

Младенец не засыпает.Не засыпать он может из-за чувства голода, из-за боли, из-за ощущения дискомфорта, из-за кишечных колик

и, редко, из-за ночных страхов. Если никакой причины установить не удается, но какое-то лечение представляется необходимым, попытайтесь иногда дать алимемазин-сироп (до 3 мг/кг массы тела внутрь, если ребенку уже более 2 лет). Ночные страхи – это не кошмары, так как они возникают не в связи с фазой сна, сопровождающейся быстрыми движениями глазных яблок, т.е. с фазой «REM». При этом ребенок просыпается испуганным, как бы с галлюцинациями, и к нему просто нельзя подступиться. Если эти ночные страхи (во сне) приобрели какой-то стереотип, попытайтесь разбудить ребенка до того, как возникнет подобный ночной страх.

Рвота.Срыгиванье без всяких на то усилий со стороны младенца во время кормления явление довольно обычное. Рвота между кормлениями также наблюдается нередко, но если она повторяются часто, то причина этого должна быть установлена. Причинами же могут быть: гастроэнтерит, пилоростеноз, врожденная грыжа диафрагмального отверстия пищевода (при этом в рвотных массах находят слизь с возможной примесью крови) и редко – глоточный «карман» или дуоденальная обструкция (при этом в рвотных массах много желчи). Для установления причины рвоты важно наблюдать за процессом кормления ребенка; если рвота носит фонтанирующий характер (через ножной конец кроватки), то следует предположить стеноз привратника.

Сыпь в участке прилегания подгузника, или «пеленочный дерматит».Различают четыре возможные причины этого состояния.

1.Аммиачный дерматит: встречается очень часто, характеризуется эритемой, шелушащейся сыпью, которая не захватывает кожных складок. Термин скорее ошибочный, так как причиной его служит то, что кожа ребенка на данных участках подолгу остается влажной, а не аммиак (это связано с жизнедеятельностью микроорганизмов, расщепляющих мочевину). Единственное, что нужно делать в подобной ситуации, это чаще менять подгузники (которые необходимо хорошо прополаскивать), осторожно подсушивать кожу и применять смягчающий крем. Не следует использовать тесные резиновые штанишки. В ночное время весьма полезными могут быть одноразовые подгузники.

2. Кандидозный дерматит (молочница): дрожжеподобные грибы могут быть выделены почти в половине всех случаев «подгузнико-вых сыпей». Характерной особенностью такой сыпи являются «спутниковые» пятнышки по краю высыпаний. Точный диагноз – микологический – с. 730. Лечение: крем с нистатином или клот-римазолом [±1 % гидрокортизоновая мазь (например, Nysta-formHO®)].

3. Себорейный экзематозный дерматит характеризуется появлением диффузной красной блестящей сыпи, распространяющейся и на кожные складки. Часто сопровождается и другими проявлениями себорейного изменения кожи, например, указанная сыпь появляется и на затылке («люльковая шапочка»). Лечение: см. пункт 1 (выше).

4.Псориазоподобная сыпь: это изолированные красные бляшки (с. 724), покрытые серебристыми чешуйками. Лечение затруднено. Чего следует избегать: борной кислоты, местного применения фторсодержащих стероидов (всасываясь, они оказывают общее действие); перорального приема противогрибковых препаратов (гепатотоксичны) и генцианового фиолетового (он окрашивает пеленки, так что матери отказываются от его применения).

1. G. Still,1938, Common Happenings in Childhood, OUR

Рост и отставание в весе

► Способность к росту и развитию является наиважнейшей в детском возрасте.

При любой возможности следует измерять рост ребенка и массу его тела и построить соответствующий график (с. 394). При этом очевидным становится отставание в росте, если таковое имеет место.

Отставание в весе.Это отставание в увеличении массы тела по сравнению с нормативами уже в младенческом возрасте. В 95 % случаев причиной этого служит или просто недостаток питания, или же количество пищи, даваемое ребенку, нормальное, но ребенок не ест ее. Редко причиной того, что масса тела ребенка слишком низкая, является какое-нибудь сопутствующее хроническое заболевание (почечная недостаточность, патология сердца, туберкулез, синдром мальабсорбции или же частые рвоты – с. 236). В слаборазвитых странах причиной этого, по-видимому, является бедность населения. В Великобритании причиной этого часто бывают различные бытовые трудности, плохие взаимоотношения между матерью и ребенком, лишение ребенка его «эмоциональных прав» и неразумная техника вскармливания.

Тестовое кормление является наилучшим путем выявления дефектов вскармливания у детей грудного возраста. Ребенка взвешивают до кормления и после него (включается и вес любых экскретов), причем это делается в течение нескольких кормлений (кормление в 6 ч утра является самым обильным), а в 1 ч дня наиболее скудным. При искусственном вскармливании обязательно проверьте величину отверстия в соске (оно должно быть достаточно большим и при перевертывании бутылочки кверху дном молоко из нее должно вытекать крупными каплями).

Основное лабораторно-инструментальное обследование.Посев из средней порции мочи, рентгеноскопия грудной клетки, определение содержания в сыворотке крови мочевины и электролитов, кальция, белков, тироксина, тиреостимулирующего гормона, лейкоцитарной формулы периферической крови.

Педиатрия

Оксфордский справочник для клиницистов

Отставание в росте

Об отставании в росте говорят тогда, когда высота ребенка менее

3-го перцентиля (с. 394). Если оба родителя небольшого роста, то вполне логично ожидать, что и ребенок будет невысоким – конституциональные причины малорослости примерно у 80 % детей с недостающим ростом. Довольно важной причиной отставания в росте является гипопитуитаризм, клинически проявляющийся в возрасте после 2 лет. При этом следует обратить внимание —нет ли сопутствующих признаков, например ожирения, и это при отсутствии каких-либо других причин, тормозящих рост. Соответствующие параметры для детей старше 1 года – с. 394. Недостаток гормона роста (ГР) устанавливается по нарушенному приросту уровня этого гормона в крови [пик концентрации гормона менее 15 мЕД/л после таких стимуляторов, как сон или гипогликемия (вызванная, например, глюкагоном или внутривенным введением инсулина)]. Целесообразно производить скрининговое обследование для выявления детей с отставанием в росте еще в дошкольном возрасте. Чтобы профилактика отставания в росте была эффективной, синтетический гормон роста должен быть назначен таким детям как можно раньше. Примерные дозы: 0,5—0,7 ИЕ/кг в иеделю подкожио, в пубертатном периоде дозы могут быть несколько большими. Ежедневное введение гормона, по-видимому, более целесообразно, чем рекомендованное ранее введение 3 раза в неделю [1]. У таких детей может отмечаться нехватка и других гормонов гипофиза. Другие причины отставания в росте: недостаточное питание, замедление роста плода во внутриутробном периоде, недостаточность щитовидной железы, ахондроплазия. (Заметьте: причинами очень высокого роста могут быть тиреотоксикоз, преждевременное половое созревание, синдром Марфана, гомоцистинурид.)

1. Drug. Ther. Bui., 1989, 27, 97.

Педиатрия

Оксфордский справочник для клиницистов

Целиакия

Это одна из причин синдрома мальабсорбции. Заболевание проявляется поносами, анемией (недостаточность фолатов или железа), недостаточной массой тела, рахитом. Живот может быть вздутым, с выворачиванием пупка наружу. Все это связано с развитием глютенов ой энтеропатии (глютен содержится в зернах пшеницы и ячменя). Биопсия слизистой оболочки тонкого кишечника: проглоченная больным капсула Crosby под рентгенологическим контролем направляется в тонкий кишечник и начинает действовать при присасывании к слизистой оболочке кишечника. Диагноз устанавливается на основании выявления атрофии ворсинок слизистой оболочки тонкого кишечника, которая исчезает при соблюдении аглютено-вой диеты, при возвращении же к глютеновой диете атрофия ворсинок появляется снова. Указанная патология сохраняется на протяжении всей жизни больного, чего не бывает при клинически более мягком варианте – транзиторной глютеновой непереносимости, отмечаемой у некоторых детей. При аглютеновой диете не разрешается употреблять: пшеничный хлеб, мучные изделия, мучные кондитерские изделия, колбасу и сосиски, пудинги, супы и соусы. Не содержащие глютена продукты врач может выписывать для получения их в местном отделении Национальной службы здоровья. Даже небольшие диетические погрешности при данном заболевании могут быть причиной его рецидива. После 5-летнего воздержания от глютенсодержащих продуктов может быть сделана попытка введения их в рацион больного. Другими причинами синдрома мальабсорбции могут быть лямблиоз, ротавирусная инфекция, дисбактериоз, повышенная чувствительность к молоку.

Педиатрия

Оксфордский справочник для клиницистов

Понос

Понос, или диарея, – это повторное опорожнение жидкими каловыми массами. Понос может иногда быть настолько водянистым, что каловые массы можно принять за мочу. Запомните: жидкий стул для детей грудного возраста нормален. Иногда при кормлении коровьим молоком стул ребенка бывает зеленого цвета – это неопасно. Понос может быть первым симптомом инфекции мочевых путей.

Гастроэнтерит.Это инфекционное поражение тонкого кишечника, сопровождающееся поносом (± рвотой). Главная опасность при этом состоит в дегидратации и нарушении водно-электролитного баланса (с. 328). Самой частой причиной такого гастроэнтерита является ротавирусная инфекция; нередко заболевание сочетается со средним отитом или инфекцией верхних дыхательных путей. Если ребенок не находится в состоянии дегидратации (с. 328), лечебные мероприятия состоят в частом взвешивании малыша (для того, чтобы вовремя проследить прогрессирование заболевания и количественно оценить степень дегидратации, если, конечно, известна предыдущая исходная масса ребенка); ребенку прекращают давать как молоко, так и плотную пищу, замещая все это даваемыми внутрь регидрата-ционными смесями (например, Rehidrat®).

Если ребенку дают сладкую водичку, в нее следует класть три полных (но без верха) чайных ложки сахару (3X5 мл) на 200 мл воды н давать ее из расчета 150 мл/кг в день. Практика показала, что, если ребенок чувствует себя неплохо, добавление соли редко бывает необходимым, и матерям не нужно добавлять соль в порцию для кормления ребенка – это опасно. По истечении 24—48 ч воздержания от молока его снова постепенно следует начать давать. Если ребенок находится на грудном вскармливании и состояние его не очень тяжелое, то можно разрешить продолжать вскармливать его грудью (для того, чтобы он получал от матери антитела и для поддержания у матери лактации – с. 230).

Порции стула больного ребенка следует посылать в лабораторию для исследования на наличие яиц глистов, цист и паразитов.

Причины секреторной диареи.Обычно это инфекции: бактериальные (Campylobacter, Staphylococcus, Е. coli, а при плохих санитарных условиях Salmonella, Shigella, Vibriocholerae), лямблиоз, ротавирусная инфекция, амебиаз, криптоспоридиоз. Причиной секреторной диареи могут быть и воспалительные заболевания кишечника.

Другие причины.У детей ясельного возраста понос может быть связан с «походами за горохом и морковкой», причина его – повышение двигательной активности кишечника. Такой понос обычно постепенно проходит сам по себе. Причиной поноса может быть аллергия или ферментная недостаточность (целиакия, непереносимость дисахаридов, галактозы, лактозы, глюкозы). Тест для обнаружения данной патологии заключается в смешивании 5 капель стула с 10 каплями воды с последующим использованием таблетки «Clinitest»®. Понос может быть вызван также недостаточностью некоторых жизненно важных субстанций – меди, магния и витаминов, а также квашиоркором.

Причины кровянистого поноса.Это инфицирование Campylobacter, некротизирующий энтероколит (у новорожденных), инвагинация кишечника, псевдомембранозный колит, воспалительное заболевание кишечника (редко, даже у детей старшего возраста).

Нарушения питания

Это нечасто встречающаяся проблема в Великобритании, но будучи существенной причиной младенческой смертности и заболеваемости по всему миру, она имеет некоторое глобальное значение.

Квашиоркор.Это заболевание, возникающее вследствие недостатка в рационе белка (и жизненно важных аминокислот). Оно характеризуется отставанием в росте, поносом, апатией, анорексией, отеками, депигментацией кожи и волос, анемией и вздутием живота. В сыворотке крови снижено содержание глюкозы, калия, магния, холестерина и альбуминов. Эффективность лечения зависит от изменения условий жизни как ребенка, так и населения в целом, а также от постепенного увеличения содержания белков и витаминов в пище.

Маразм алиментарный (дистрофия алиментарная).При данном заболевании дефицит касается одного – калорий. Обращает на себя внимание грубое несоответствие между ростом и массой тела больного. Живот обычно вздут, а у пациента могут быть как поносы, так и запоры. Часто случаются интеркуррентные инфекции. У детей младшего возраста окружность в середине руки бывает менее 9,9 см – это информативный показатель недостаточности питания, он, пожалуй, более наглядный, чем такие традиционные маркеры, как снижение массы тела ниже 60 % от средней для данного возраста; рост, составляющий 85 % от среднего для данного возраста, и масса тела, составляющая 70 % от средней для данного роста.

Лечение. Может оказаться целесообразным парентеральное питание для восстановления гидратации и функции почек. Следующей стадией лечения является сбалансированное питание и заместительная терапия витаминами. Несмотря на проводимое лечение, рост ребенка и окружность его головы могут оставаться меньше нормы. Квашиоркор и маразм могут встречаться одновременно у одного и того же больного.

Инфекции мочевых путей

► Симптомы даже тяжелой инфекции мочевых путей (ИМП) в младенческом возрасте неспецифичны, она может проявляться как септицемия, а в дошкольном возрасте как «гастроэнтерит» или как «лихорадка неясного генеза». У большинства детей с дизурией практически нет симптомов инфекционного поражения мочевых путей, а вместо этого наблюдаются признаки респираторной инфекции верхних дыхательных путей.

Определения. Бактериурия– это наличие бактерий в моче, не загрязненной уретральной флорой. Бактериурия может протекать асим-птоматически. У детей младенческого возраста она может приводить к развитию хронического пиелонефрита и почечной недостаточности. Инфекция мочевых путей —это бактериурия, сопровождающаяся симптомами и признаками заболевания, проявления которого могут быть разнообразными. Боли в пояснице с повышением температуры тела заставляют думать о пиелонефрите , который может быть подтвержден обнаружением в моче лейкоцитарных цилиндров или посевом крови. Диагноз хронического пиелонефрита обычно подтверждается данными внутривенной пиелографии или гистологическим исследованием. Ключом к морфологическому диагнозу является обнаружение рядом расположенных рубцов в кортикальном слое почки и расширенных почечных чашек. Вновь образованные рубцы редко бывают старше 4 лет. Полагают, что они образуются в результате бактериальной инфекции почки. Все это как раз и является причиной почечной недостаточности. При этом во время мочеиспускания моча ретроградно может затекать в мочеточники. Это носит название рефлюкса, который обычно идентифицируется цистографией, производимой в момент мочеиспускания – для ее выполнения необходима катетеризация. Различают три степени рефлюкса: 1) неполное заполнение верхнего отдела генитоуринарного тракта при отсутствии дилатации; 2) полное заполнение ± легкая дилатация; 3) лоханочные чашки баллонизированы.

Ежегодная заболеваемость ИМП.Мальчики – 0,17—0,23%; девочки – 0,31 – 1 %. Рецидивы заболевания по истечении двух лет наблюдаются у 35 % больных. Частота асимптоматической б актер и-урии у девочек школьного возраста составляет 1—2 %. Частота рентгенологически устанавливаемой патологии, связанной с ИМП, составляет 40 % (у 20 % больных отмечают рефлюкс, но встречаются также и неправильное расположение органов мочевых путей, удвоения, мегауретер, гидронефроз).

Собирание мочи (для анализа).У младенцев прежде всего следует осторожно обмыть водой половые органы и после этого повторно слегка постучать (с интервалом в 1 мин) двумя пальцами несколько выше лобка. Сделать это лучше через час после кормления и подождать чистой струйки мочи (струйку в начале мочеиспускания брать для анализа не следует). Микроскопическое исследование мочи необходимо провести незамедлительно, а часть ее послать для проведения посева и последующего изучения бактериальной культуры. Наличие более чем 10 ⁵микроорганизмов в 1 мл указывает на инфицирование (если рост культуры чистый). Наличие любых микроорганизмов, обнаруживаемых при надлобковой пункционной биопсии, имеет существенное значение, так что это является наиболее надежным методом исключения ИМИ. Методика: очистите кожу над областью мочевого пузыря и введите иглу 21—23 G по средней линии на 2,5 см выше симфиза. По мере продвижения иглы производите аспирацию. Другие необходимые материалы: предметные стекла, марлевые тампоны для взятия мазков (Microstix®). Мочепри-емниковые мешочки, прикрепляемые к промежности, непригодны, поскольку при посеве мочи из них часто бывают ложноположительные результаты (в 7—64 % случаев, что зависит от типа мочеприемника). Можно рекомендовать мочеприемники Hollister U®, у которых имеются клапаны.

Исследования.Обычно рекомендуется проводить двойное парное исследование, а у новорожденных – однократное исследование. Необходимо подумать также о целесообразности внутривенной уро-графии, ультразвуковом исследовании и о мочеиспускательной цисто графии. УЗИ, проведенное опытным специалистом, обладает высокой диагностической информативностью, специфичностью, отличается неинвазивностью и безболезненностью, так что это исследование следует считать первоочередным и предпочтительным.

Лечение при рефлюксе.При реимплантации мочеточника уменьшается степень рефлюкса, но отнюдь не его рубцевание, и, по мнению некоторых клиницистов, ничего нет лучше применения антибиотиков в случае вспышки.

Выявление (скрининг) и профилактика.Считается, что единственного эпизода рефлюкса инфицированной мочи из мочевого пузыря в почечный интерстиций вполне достаточно, чтобы «запустить» цепь событий, заканчивающихся хроническим пиелонефритом, поэтому скрининг для выявления бактериурии представляется бесполезным.

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластннй лейкоз (ОЛЛ) является самой частой формой лейкоза у детей.

Классификация.Обычный ОЛЛ (75 %): бласты при этом не имеют характеристик, свойственных ни Т– (розеткообразующим), ни В-лим-фоцитам, а на их поверхности имеются особые полипептиды. Дети в среднем заболевают в возрасте 4 лет.

Прогноз: благоприятный.

Т-клеточный ОЛЛ – средний («медианный») возраст, в котором заболевают дети, – 10 лет. Прогноз менее благоприятный.

В-клеточный ОЛЛ – при этом бласты бывают похожи на клетки лимфомы Беркитта. На их поверхности находятся иммуноглобулины. Прогноз неблагоприятный.

Ноль-клеточный (из клеток-киллеров) ОЛЛ – эти бласты отличны от всех упомянутых выше.

Филадельфийская транслокация хромосом[t(9; 22) (q34:ql 1)] обнаруживается у 12 % заболевших.

Клинические проявления.Панцитопения (бледность, кровоточивость, инфекция), быстрая утомляемость, анорексия, лихорадка, боли в костях (по мере того как бласты инвазируют костный мозг). Период до диагностики обычно краток – 2-~4 нед.

Лабораторные данные.Число лейкоцитов в периферической крови увеличено, уменьшено либо в пределах нормы. Чем больше число лейкоцитов (например, более 20– 10 ⁹/л)> тем менее благоприятный прогноз. Выявляют также нормохромную, нормоцитарную анемию ± тромбоцитопению. Костный мозг: ядросодержащие бласты составляют 50—98 % клеток миелограммы. В ЦСЖ – плейоцитоз (с бластными формами), содержание белка повышено, глюкозы – понижено. Биохимические исследования крови: повышение содержания мочевой кислоты и активности ЛДГ (лактатдегидрогеназы).

Лечение.Цели его состоят в индукции ремиссии, профилактике поражения ЦНС и в поддерживающей терапии. Пневмоцистоз предупреждается ко-тримоксазолом, назначаемым из расчета 10 мг/кг/12 ч внутрь (см. ниже). В период, когда число лейкоцитов в периферической крови бывает менее 10 ■ 10 ⁹/л, больного следует перевести на нейтропенический режим. Если же режим не нейтропенический, то врач-онколог может выбрать наиболее целесообразное лечение из большого числа вариантов (рис. 9).

Полная четырехлетняя ремиссия.При исходном числе лейкоцитов в периферической крови менее 20 – 10 ⁹/л – 70%; при исходном числе лейкоцитов в периферической крови от 20—50 • 10 ⁹/л – 60 %; при исходном гиперлейкоцитозе периферической крови более 50 • 10 ⁹/л – 50 %.

Осложнения и ошибки в процессе лечения.• Тяжелые инфекции, протекающие без лихорадки и тахикардии, например герпети-

Рис. 9.

ческая инфекция, корь, кандидоз, пневмоцистоз, цитомегаловирус-

ная инфекция.

• Гиперурикемия, обусловленная массивным распадом бластных клеток. Для профилактики следует употреблять большое количество жидкости, а также можно применять аллопуринол из расчета 10—20 мг/кг в сутки, внутрь.

• Игнорирование качества жизни ребенка. Следует обеспечить ему привычное жизненное окружение, придумать остроумные развлечения в порядке компенсации за ограничения больничного режима.

• Нерегулярное обследование яичек (обычная область рецидива болезни).

• Неадекватное переливание крови (возникновение лейкостаза, если число лейкоцитов в периферической крови превышает 100 * 10 ⁹/л).

Это достаточно часто встречающееся аутосомно-рецессивное наследственное заболевание (его распространенность составляет от 1:2000 и до 1:22 среди носителей этого гена европеоидной расы). Дети рождаются с дисфункцией экзокринных желез: секрет их становится патологически вязким, что и служит причиной блокады их протоков. В результате возникают неонатальная обструкция желудочно-кишечного тракта (мекониевый илеус) и часто рецидивирующие пневмонии в течение всей жизни, осложняющиеся развитием бронхоэкта-зов. Смерть наступает от тяжелой инфекции и легочного сердца, хотя многие дети доживают до взрослого состояния. В настоящее время в клиническую практику внедряется антенатальное тестирование (с. 276) и выявление носителей патологического гена, который локализуется в 7-й хромосоме.

Диагностика.У 15 % заболевших детей болезнь начинается в неонатальном периоде мекониевым илеусом. У большинства же детей заболевание проявляется повторной респираторной инфекцией в разные периоды детского возраста, стеатореей или отставанием в росте. Диагноз основывается на обнаружении избыточного выведения ионов натрия с потом (более 60 ммоль/л). Потовый тест довольно труден для выполнения и должен быть произведен опытным персоналом.

Другие тесты.При рентгеноскопии грудной клетки в легочной ткани можио обнаружить тени, подозрительные на бронхоэктазы, особенно в верхних долях. Следует произвести обследование на состояние абсорбционной функции кишечника, глюкозотолерантный тест, функциональное исследование легких, сделать посев мокроты, кожный тест на наличие грибка рода Aspergillus (у 20 % больных развивается аллергический бронхолегочный аспергиллез).

Поражение бронхов и легких.После установления диагноза необходимо проводить дыхательную гимнастику (3 раза в день). Родители должны научиться также проводить больному ребенку своеобразную респираторную физиотерапию – поколачивание грудной клетки, дренаж положением тела и др. Более старшие дети могут обучиться «технике форсированного выдоха» [1].

Инфицирующими микроорганизмами обычно служат Staph, aureus,

Н. influenzae и Pseudomonas aeruginosa. При обострениях лучше начинать лечение после того, как мокрота отправлена в лабораторию на посев. В случае тяжелого течения болезни лечение следует начинать до получения результатов культурального исследования мокроты. Назначают внутривенно тикарциллин (Ticarcillin) (по 50– 60 мг/кг каждые 6 ч) плюс нетилмицин (Netilmicin) (с. 314) или только цефтазидим (10—30 мг/кг каждые 8 ч внутривенно). Необходимость госпитализации таких больных возникает реже, если дома применять распылители с тикарциллином и тобрамицином. В случае повторной обструкции дыхательных путей показаны ингаляции с сальбутамолом, а мокроту необходимо исследовать на наличие Aspergillus.

Поражение желудочно-кишечного тракта.У большинства больных имеется стеаторея в результате панкреатогенных нарушений абсорбции и переваривания жиров. Такие больные, как правило, нуждаются в заместительной ферментной терапии: детям младшего возраста назначают порошок препарата «Панкрекс V®» (Pancrex V®), который смешивают с детским питанием, а для детей старшего возраста «Панкрекс V Форте®» (до 10 таблеток на один прием пищи). Если ферментные препараты даются в «микросферах» (например, «Панкреаза®» (Pancrease®), число клеток уменьшают. Нередко бывает необходимо назначать также циметидин из расчета 10 мг/кг внутрь за 30 мин до еды 3 раза в день. Если в результате такого лечения стеаторея прекращается, то необходимости в соблюдении больным диеты с низким содержанием жиров нет, но следует проводить заместительную терапию витаминами [витамины А и D, например, в виде препарата «Абидек®» (Abidec®) по 0,6 мл каждые 24 ч внутрь детям младшего возраста или в виде поливитаминных капсул по 2 капсулы каждые 24 ч внутрь – детям старшего возраста].

Если у ребенка возникают признаки гастроинтестинальной обструкции (например, родители посчитали излишним прием препарата «Панкреас®»), необходима ургентная госпитализация в специализированное хирургическое отделение для медикаментозного лечения (лапаротомия противопоказана, пока не появятся четкие признаки перфорации кишечника).

Психологические проблемы.И родители, и дети нуждаются в консультации специалистов. В подобных случаях может оказаться полезной связь с Исследовательским центром по муковисцидозу [1].

Осложнения.Кровохарканье (обычно незначительное), полипы в носу, пневмоторакс, сахарный диабет, цирроз печени, холестериновые камни в желчном пузыре, артропатия.

► Генетическое консультирование.Его следует предложить каждой семье (с. 282).

1. 5 Blythe Road, Bromley, Kent (Tel. 081 464 4211).