Текст книги "Оксфордское руководство по психиатрии"

Автор книги: Майкл Гельдер

Соавторы: Ричард Мейо,Деннис Гэт
сообщить о нарушении

Текущая страница: 91 (всего у книги 115 страниц)

Общие расстройства развития

ДЕТСКИЙ АУТИЗМ

Это состояние было описано Kanner (1943); он же предложил термин «инфантильный аутизм», который все еще широко применяется. Однако в МКБ-10 принят термин «детский аутизм», а в DSM-IIIR – «аутистическое расстройство» (в русскоязычной литературе иногда используется термин «каннеровский аутизм». – Ред.).

Распространенность аутизма, вероятно, составляет 30–40 случаев на 100 тыс. детей; у мальчиков он встречается в четыре раза чаще, чем у девочек (см.: Rutter 1985а).

Клинические признаки

В своем первоначальном описании Kanner (1943) выделил основные признаки, которые используются для постановки диагноза и в наши дни. Первым из этих признаков считалось начало расстройства в возрасте до двух лет (сейчас этот срок увеличен до двух с половиной лет[47]47
  В МКБ-10 – до трех лет. – Ред.


[Закрыть]) после периода нормального развития в раннем возрасте. Остальные черты описаны далее.

Аутистическое одиночество – это неспособность устанавливать теплые эмоциональные взаимоотношения с людьми. Аутичные дети не отвечают улыбкой на ласку и проявления любви и нежности со стороны своих родителей, не стараются прижаться к ним, обнять. Напротив, им явно не нравится, когда их берут на руки или целуют. На родителей они реагируют не больше, чем на незнакомых людей. Они одинаково ведут себя с людьми и с неодушевленными предметами. Характерным признаком является уклонение от взгляда, т. е. отсутствие контакта «глаза в глаза».

Расстройство навыков речи и языка является еще одной важной характерной чертой. Речь при детском аутизме зачастую развивается с задержкой или не возникает вообще. Иногда она нормально развивается примерно до двухлетнего возраста, а затем исчезает частично или полностью. Подобное отсутствие речи представляет собой проявление серьезного дефекта когнитивных функций, который отражается и на способности к невербальному общению. Это хорошо видно во время игры: аутичные дети не принимают участия в подражательных играх первого года жизни, а позднее не пользуются игрушками надлежащим образом. У них также не развито воображение, они неспособны к творческим играм. Примерно в половине случаев такие дети, подрастая, приобретают некоторые полезные речевые навыки, хотя и после этого обычно остаются серьезные нарушения речи, такие как неправильное употребление местоимений и неуместное повторение слов, произносимых другими людьми (эхолалия).

Термин «навязчивое желание однообразия» применяют по отношению к стереотипному поведению, при котором ребенок проявляет явные признаки дистресса, если в окружающей обстановке происходят какие-либо изменения. Например, некоторые аутичные дети предпочитают получать всегда одну и ту же еду, они могут настаивать на ношении одной и той же одежды или играть в одни и те же повторяющиеся игры. Их часто очаровывают вращающиеся игрушки.

Типичны также причудливое поведение и манерность. У некоторых аутичных детей наблюдается странное поведение, сопряженное с движением (например, ребенок кружится или раскачивается, постоянно теребит свои пальцы или хлопает в ладоши), у других не выявляется явных аномалий двигательного поведения и оно не отличается от нормального.

При детском аутизме могут наблюдаться и другие признаки. Так, у аутичных детей иногда возникают внезапные вспышки раздражения или страха, не вызванные какими-либо очевидными причинами. Нередко такие дети гиперактивны или рассеянны; многие из них плохо спят, у некоторых бывает недержание мочи или непроизвольное отхождение кала во время сна. Приблизительно в 25 % случаев развиваются судорожные припадки, обычно в пубертатном или препубертатном периоде.

Первоначально Kanner полагал, что умственные способности у детей с аутизмом нормальны. Однако в дальнейшем исследования показали, что у трех четвертей таких детей IQ соответствует уровню умственной отсталости и что эти данные, судя по всему, отражают истинное снижение интеллекта (Rutter, Lockyer 1967). У некоторых из этих детей проявляются способности в какой-либо определенной сфере деятельности, несмотря на снижение других интеллектуальных функций (Hermelin, O’Connor 1983).

Этиология

Причины детского аутизма неизвестны. Основной патологией при этом расстройстве, по-видимому, является нарушение когнитивных способностей, в особенности абстрактного мышления и речи (см.: Rutter 1983), тогда как поведенческие нарушения вторичны по отношению к дефекту когнитивных функций. Вероятно, существенную роль играют генетические факторы, поскольку в семьях пробандов, страдающих аутизмом, данное состояние встречается чаще, чем среди населения в целом. К тому же в результате исследования близнецов, проведенного на относительно ограниченном материале, Folstein и Rutter (1971) обнаружили конкордантность по аутизму в четырех из одиннадцати монозиготных пар при отсутствии таких случаев среди десяти дизиготных пар.

Очевидно, аутизм может быть связан с органическим мозговым расстройством, на что указывают часто встречающиеся в анамнезе пациентов с данным состоянием сведения об осложнениях в период внутриутробного развития и при родах, а также корреляция с эпилепсией (в 2 % случаев). У некоторых больных выявляются диффузные неврологические аномалии («мягкие признаки»).

Kanner (1943) первоначально предположил, что данное расстройство развивается у ребенка как реакция на определенные аномалии, проявляющиеся у родителей, которых он характеризовал как холодных, отстраненных и обсессивных. Эта гипотеза в дальнейшем не была подтверждена (см.: Koegel et al. 1983); более вероятно, что психологические отклонения у родителей обусловлены реакцией на трудности, связанные с воспитанием страдающего аутизмом ребенка, или определяются генетическими факторами.

Выдвигалось предположение о наличии взаимосвязи между детским аутизмом и шизофренией, но имеющиеся в настоящее время данные в большинстве случаев указывают на то, что это два различных заболевания.

Прогноз

У 10–20 % детей, страдающих аутизмом, наступает улучшение в возрасте примерно от четырех до шести лет; в итоге они в состоянии посещать обычную школу, а также получить работу. Еще 10–20 % детей могут жить дома, однако им приходится посещать специальную школу или центр специального обучения; работать они не в состоянии. У оставшихся по крайней мере 60 % наблюдается лишь незначительное улучшение; они неспособны вести самостоятельный, независимый образ жизни и в большинстве случаев нуждаются в обеспечении постоянным уходом в специальном учреждении в течение длительного времени (Rutter 1970). Даже при определенном улучшении состояния могут сохраняться такие явления, как некоторые нарушения речи, эмоциональная холодность и странное поведение. Как уже было отмечено, примерно в четверти случаев у тех, кто в детстве страдал аутизмом, в подростковом возрасте развивается эпилепсия.

Дифференциальный диагноз

Неполные синдромы встречаются, как правило, чаще, чем полный синдром. Такие парциальные синдромы необходимо отличать от психозов детского возраста, возникающих в возрасте старше 30 месяцев (см. далее), и от редко встречающегося синдрома «аутистической психопатии» (см. далее).

С помощью соответствующих тестов следует исключить глухоту.

Расстройство навыков речи (см.), связанное с развитием, отличается от аутизма тем, что ребенок с таким расстройством, как правило, нормально реагирует на людей и способен к нормальному невербальному общению. Дефект умственного развития также может быть дифференцирован, поскольку и в этом случае ребенок, несмотря на общее отставание в интеллектуальном развитии, обычно реагирует на других людей более адекватно, чем при аутизме. В отличие от умственно отсталых детей того же возраста у ребенка с аутизмом речь поражается значительно сильнее, чем другие способности.

Лечение

Ведение пациентов, страдающих детским аутизмом, включает в себя три основных направления: лечение нарушений поведения; мероприятия, проводимые социальной и образовательной службами; помощь семье. Были предприняты попытки использовать индивидуальную психотерапию: предполагалось, что данный метод позволит добиться более существенных сдвигов, – однако эти надежды, судя по полученным результатам, не оправдались. Также нет данных, которые свидетельствовали бы о том, что при детском аутизме эффективна какая-либо форма лекарственной терапии, за исключением краткосрочного лечения поведенческих нарушений.

Поведенческие методы, основанные на принципах вознаграждения и закрепления проявлений желаемого поведения и неподкрепления нежелательного (см. описание метода коррекции поведения путем воздействия на его следствия), позволяют взять под контроль некоторые поведенческие нарушения, а возможно, и выработать более нормальные формы поведения у детей с аутизмом. Такое лечение часто проводится дома родителями пациента, которые получают соответствующие инструкции от медицинского психолога, осуществляющего при этом общее руководство и наблюдение. Неизвестно, дают ли эти методы долговременные устойчивые положительные результаты, но при аутизме даже временные изменения к лучшему нередко имеют большое значение как для больного, так и для всей семьи, и оправдывают затраченные усилия.

Большинство аутичных детей не могут учиться в обычной школе и нуждаются в специальном обучении. В общем принято считать, что для них лучше жить дома и посещать специальную дневную школу. Если же состояние очень тяжелое и в связи с этим дальнейшее пребывание ребенка в семье представляется невозможным, необходимо направить его в интернат – даже невзирая на то, что характерная для аутизма отстраненность от окружающих может усугубиться в обстановке подобного учреждения. Предоставление соответствующего пристанища и организацию обучения с учетом возможностей и потребностей пациента, как правило, лучше всего могут обеспечить службы для умственно отсталых.

Семье аутичного ребенка требуется значительная помощь для того, чтобы справиться с его поведением, которое зачастую ставит близких больного в тупик, тревожит и расстраивает их. И хотя во многих случаях для лечения подобных пациентов мало что можно сделать, врач, даже сознавая это, все же не должен оставлять без внимания семью больного, которая нуждается в постоянной поддержке; необходимо вновь и вновь поощрять усилия родственников, направленные на то, чтобы помочь ребенку реализовать имеющийся потенциал для нормального развития. Как правило, родителям полезно вступить в соответствующую добровольную организацию, где они могут познакомиться с другими родителями аутичных детей и обсудить с ними общие проблемы.

Общий обзор вопросов лечения детского аутизма дан в работе Rutter (1985с).

АУТИСТИЧЕСКАЯ ПСИХОПАТИЯ

Это редкое состояние впервые было описано Asperger (1944); иногда его называют синдромом Аспергера. Аутистическая психопатия характеризуется нарушениями социального поведения того же типа, что и при детском аутизме, в сочетании со стереотипными и повторяющимися действиями. Отличие от аутизма заключается в том, что при данном состоянии не наблюдается задержки или отставания в развитии когнитивных функций и речи. Это расстройство у мальчиков встречается почти в шесть раз чаще, чем у девочек. Обычно ребенок примерно до трехлетнего возраста развивается нормально; к этому времени в его взаимоотношениях с близкими людьми начинает ощущаться недостаток теплоты, а речь становится монотонной. Такие дети держатся обособленно, много времени посвящают занятиям, связанным с узким кругом их ограниченных интересов, и выполнению повседневных дел. Они, как правило, неуклюжи, эксцентричны; у них зачастую нет друзей.

Причины аутистической психопатии неизвестны. Некоторые случаи, возможно, представляют собой смягченные формы детского аутизма, но в основном это, вероятно, самостоятельное заболевание. Описанные нарушения обычно сохраняются и у взрослых. Большинство страдающих данным расстройством в состоянии работать, но мало у кого из них удачно складываются взаимоотношения с другими людьми, и лишь немногие вступают в брак. Более подробную информацию см. у Graham (1986).

ДЕЗИНТЕГРАТИВНОЕ РАССТРОЙСТВО

В МКБ-10 это состояние обозначается как дезинтегративное расстройство детского возраста. Начинается оно после периода нормального развития до возраста по крайней мере двух с половиной лет и напоминает детский аутизм по ряду признаков, таких как выраженная утрата когнитивных функций, аномалии социального поведения и неблагоприятный исход. Неясно, до какой степени это расстройство отличается от аутизма. В DSM-IIIR оно не выделено в отдельную категорию, и случаи с вышеуказанными признаками классифицируются под рубрикой «общие расстройства развития».

Другие расстройства детского возраста

ДЕМЕНЦИЯ

В детском возрасте деменция наблюдается редко. Она может быть следствием органических болезней головного мозга, таких как липидоз, лейкодистрофия или подострый склерозирующий лейкоэнцефалит. В некоторых случаях развитие деменции обусловлено генетическими факторами и она может поражать также других детей в семье. Прогноз варьирует: нередко заболевание приводит к смерти больного, в других случаях прогрессирует до глубокой умственной отсталости.

ШИЗОФРЕНИЯ

Случаи заболевания шизофренией в возрасте младше семи лет почти неизвестны; она редко проявляется ранее чем в старшем подростковом возрасте. В тех случаях, когда шизофрения возникает в детстве, ее начало может быть острым или постепенным. У детей наблюдается весь диапазон симптомов, характерных для шизофрении у взрослых (см. гл. 9). До появления специфических симптомов у многих из этих детей отмечаются некоторые странности в поведении, чрезмерная робость, застенчивость или сензитивность, а также задержка в развитии речи. На ранней стадии установить диагноз трудно, особенно если подобные неспецифические проявления предшествуют возникновению характерных симптомов. При лечении шизофрении у детей, как и у взрослых, применяют нейролептики, но с соответствующим уменьшением доз. Необходимо также удовлетворить потребности ребенка в образовании и оказать поддержку семье. (Обзор, посвященный шизофрении детского возраста, см. у Tanguay, Cantor (1986).)

МАНИАКАЛЬНО-ДЕПРЕССИВНОЕ РАССТРОЙСТВО

Депрессивные расстройства детского возраста уже рассматривались (см.). Типичная картина мании редко наблюдается ранее чем в старшем подростковом возрасте. Возможно, что иногда мания присутствует у подростков младшего возраста в замаскированной форме, являясь скрытой причиной эпизодов гиперактивного и нарушенного поведения. (См. также).

Специфические нарушения развития

И в DSM-IIIR, и в МКБ-10 содержатся категории для специфических расстройств развития. Сюда относят имеющие ограниченный характер задержки в развитии, которые не могут быть объяснены каким-либо другим расстройством. Вопрос о том, следует ли вообще классифицировать эти состояния как психические расстройства, является спорным, так как у многих детей с подобными нарушениями никакой иной психопатологической симптоматики нет. Поэтому DSM-IIIR кодирует специфические задержки развития на отдельной оси, а не на тех, на которых кодируются психические расстройства.

СПЕЦИФИЧЕСКОЕ РАССТРОЙСТВО НАВЫКОВ ЧТЕНИЯ

В DSM-IIIR данное состояние обозначается как расстройство навыков чтения, связанное с развитием. Оно определяется тем, что степень овладения навыками чтения значительно ниже уровня, которого следовало бы ожидать исходя из возраста ребенка и его умственных способностей, установленных при тестировании IQ (см.: Yule 1967). При использовании такого критерия данное расстройство было обнаружено примерно у 4 % десяти-одиннадцатилетних детей на острове Уайт, тогда как аналогичный показатель, полученный в результате подобного обследования в Лондоне, в два раза выше (см.: Yule, Rutter 1985 – обзор).

Клинические признаки

Нужно четко отличать специфические расстройства навыков чтения от общего отставания в усвоении школьной программы, обусловленного низким интеллектом или неадекватным обучением. В анамнезе у ребенка со специфическим расстройством обычно присутствуют сведения о серьезном отставании при обучении чтению, чему иногда предшествует задержка в освоении речевых и языковых навыков. Навыки письма и спеллингования также нарушены, но в остальном развитие идет нормально. В отличие от тех, кто вообще отстает в учебе по школьным предметам, среди детей со специфическим отставанием в овладении навыками чтения подавляющее большинство составляют мальчики. В этой группе выше вероятность наличия минимальных неврологических расстройств. С другой стороны, в ней реже встречаются дети из социально неблагополучных семей.

Этиология

Этиология неизвестна. Тот факт, что рассматриваемое расстройство нередко наблюдается у нескольких членов семьи, наводит на мысль о генетической причине, но данных для такого вывода недостаточно. На том основании, что среди детей с церебральным параличом и с эпилепсией отмечается повышенная частота специфического расстройства навыков чтения, было выдвинуто предположение, что случаи, когда при наличии специфического расстройства чтения у ребенка отсутствует явное неврологическое заболевание, могут объясняться минимальными неврологическими отклонениями. Эта идея не получила подтверждения. Наиболее вероятной причиной представляется нарушение процессов созревания головного мозга, при котором поражаются некоторые (один или более) навыки восприятия и языковые навыки, необходимые при чтении. Такое объяснение согласуется с данными о том, что дети с расстройством навыков чтения во многих случаях испытывают трудности при вербальном кодировании и соблюдении определенной последовательности (что выражается в перестановке слов в предложении или букв в словах), а также путают понятия «право» и «лево»; кроме того, изложенная гипотеза поддерживается и тем фактом, что по мере взросления ребенка наступает общее улучшение.

Описанные психологические проблемы могут усугубляться под влиянием определенных социальных факторов. Вероятно, пограничные по степени выраженности нарушения могут привести к отставанию в освоении навыков чтения у ребенка, который растет в многодетной семье или учится в переполненном классе, где ему уделяют слишком мало индивидуального внимания; в то же время у ребенка, воспитываемого в более благоприятных условиях, аналогичные нарушения не повлекут за собой таких последствий. Частые смены школ и малограмотное семейное окружение также коррелируют со специфическим расстройством навыков чтения и могут оказывать негативное воздействие, подобное описанному выше.

Как уже было отмечено, среди детей с расстройством навыков чтения наблюдается высокая частота поведенческих расстройств.

Оценка состояния и лечение

Очень важно распознать расстройство на ранней стадии. Оценка состояния проводится педагогом или медицинским психологом. Лечение носит педагогический характер, если только нет дополнительных соматического заболевания или поведенческих нарушений, требующих принятия соответствующих мер. Иногда сопутствующие поведенческие нарушения являются вторичными по отношению к фрустрации, обусловленной затруднениями в освоении навыков чтения; они обычно смягчаются и исчезают без какого-либо лечения по мере того как разрешается основная проблема. В работе с детьми, страдающими данным расстройством, используются различные педагогические подходы, но в любом случае важнее всего суметь вновь пробудить у ребенка интерес к чтению, угасший после длительного периода неудач. Могут принести пользу дополнительные занятия в течение продолжительного времени, а также демонстрируемое родителями заинтересованное отношение к успехам ребенка, но нет никаких данных, позволяющих считать, что какой-либо определенный метод преподавания из числа применяемых имеет при этом существенные преимущества (см.: Gittelman 1985).

Прогноз

Прогноз варьирует в зависимости от тяжести состояния. Легкие нарушения навыков чтения, наблюдавшиеся в среднем детском возрасте, примерно в четверти случаев полностью устраняются к подростковому периоду; при этом достигается нормальный уровень овладения этими навыками. Однако если нарушения в среднем детском возрасте были тяжелыми, то лишь очень немногим детям удается преодолеть их за тот же срок. За недостатком данных невозможно с определенностью судить об отдаленном исходе, однако представляется вероятным, что у того, кто испытывал значительные трудности с чтением, будучи подростком, аналогичные проблемы сохраняются и после того, как он становится взрослым (см.: Maughan et al. 1985).

СПЕЦИФИЧЕСКОЕ РАССТРОЙСТВО НАВЫКОВ СЧЕТА

В DSM-IIIR данное состояние обозначено как расстройство навыков счета (или «арифметическое расстройство»), связанное с развитием. Трудности в освоении навыков счета (в том числе выполнения основных вычислительных арифметических операций) представляют собой, вероятно, второе из наиболее распространенных специфических расстройств. Известно о нем немного. Эпидемиология его не исследовалась, однако считают, что оно встречается довольно часто. Хотя расстройство навыков счета в меньшей степени осложняет повседневную жизнь, чем затруднения с чтением, оно может привести к вторичным эмоциональным нарушениям в период обучения в школе.

Причины расстройства неясны. Поскольку известно, что существуют люди, от природы обладающие ярко выраженным, проявляющимся с ранних лет математическим дарованием, логично предположить, что некоторые способности, необходимые для успешного овладения математическими знаниями и навыками, могут быть наследственными. Если это так, то вполне вероятно, что и затруднения, связанные с арифметикой, также определяются генетическими факторами. И все же вряд ли существует какая-либо единственная причина.

Оценка состояния производится, как правило, на базе арифметических подтестов WISC и WAIS, а также специфических тестов. Лечение заключается в проведении корригирующего курса обучения, но эффективны ли подобные меры – неясно. Прогноз неизвестен.

СПЕЦИФИЧЕСКОЕ ДВИГАТЕЛЬНОЕ РАССТРОЙСТВО

У некоторых детей наблюдается задержка развития двигательных функций, что приводит к неуклюжести, мешающей им выполнять некоторые задания в школе или участвовать в играх. В DSM-IIIR такое состояние обозначено как расстройство координации, связанное с развитием. Оно также известно как синдром детской неуклюжести или специфическая моторная диспраксия. Дети с таким расстройством способны выполнять все нормальные движения, но у них плохая координация. У этих детей с запозданием развиваются определенные навыки; так, они позже сверстников начинают ходить, самостоятельно есть и одеваться. Они часто ломают вещи, плохо справляются с ручным трудом и терпят неудачи при участии в организованных играх. У них нередко возникают затруднения при освоении навыков письма, а также в рисовании и копировании. При определении IQ обычно выявляются хорошие показатели по вербальным тестам и плохие – по тестам на действие.

Таких детей иногда направляют к психиатру в связи с развившимся у них эмоциональным расстройством, вторичным по отношению к расстройству двигательных функций. В подобных случаях необходимо разъяснить самому ребенку, его родственникам и учителям природу имеющихся нарушений. Специальное обучение может способствовать восстановлению у пациента уверенности в себе. Иногда возникает необходимость освободить ребенка от участия в организованных играх или от некоторых других предусмотренных школьной программой занятий, требующих хорошей двигательной координации. Со временем обычно наступает определенное улучшение.

Дополнительную информацию по данному вопросу можно найти у Cantwell, Baker (1985а) и у Henderson (1987).