Текст книги "Оксфордское руководство по психиатрии"

Автор книги: Майкл Гельдер

Соавторы: Ричард Мейо,Деннис Гэт
сообщить о нарушении

Текущая страница: 41 (всего у книги 115 страниц)

СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ФИЗИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ, ВЫЗЫВАЮЩИЕ ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА

Первичная деменция

Среди основных причин деменции следует отметить врожденные дегенеративные поражения центральной нервной системы, проявляющиеся в среднем или в старческом возрасте. Деменцию, обусловленную такими поражениями, иногда называют первичной. Наиболее распространены деменции, возникающие в старости, например болезнь Альцгеймера и мультиинфарктная деменция, которые обсуждаются в гл. 16.

Категория пресенильной деменции была введена Binswanger в 1894 году и позднее включена в классификацию Крепелина. Теперь термин «пресенильная деменция» обычно употребляют в случаях, когда заболевание возникает у лиц моложе 65 лет. В эту категорию включают болезнь Альцгеймера с началом в пресенильном периоде, болезнь Пика и хорею Гентингтона.

Катамнестические исследования показали, что поставить точный диагноз пресенильной деменции нелегко. Например, при наблюдении 51 больного через пять и через 15 лет после постановки диагноза пресенильной деменции этот первоначальный диагноз на основании данных катамнеза был снят почти в трети случаев (Ron et al. 1979). Точность диагноза зависит от тщательного сбора анамнеза наряду с проведением обследования психического и физического состояния. В сомнительных случаях, как правило, целесообразно госпитализировать пациента для наблюдения за ним, что позволяет получить необходимую информацию. На неорганическую природу деменции указывают наличие в анамнезе сведений об аффективных нарушениях, способность к научению в повседневной деятельности или при психологическом тестировании, а также выраженная непоследовательность поступков. (См.: Horn 1987 – обзор, посвященный первичной деменции.)

БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА

Болезнь Альцгеймера описана в главе, посвященной гериатрической психиатрии (гл. 16).

БОЛЕЗНЬ ПИКА

Эта болезнь, описанная Пиком в 1892 году, гораздо менее распространена, чем болезнь Альцгеймера. Она, по-видимому, наследуется по аутосомно-доминантному типу (Sjogren et al. 1952). Макроскопическая патология ограничивается асимметричной атрофией лобной или височной доли головного мозга, сопровождающейся менее выраженной общей атрофией. Наблюдается атрофия извилин головного мозга, как отмечалось многими исследователями, характерного коричневатого оттенка («лезвие ножа»). Происходит массивная потеря нейронов в наружных слоях атрофированной коры с пролиферацией астроцитов и фиброзным глиозом.

Хотя болезнь может начаться в любом возрасте взрослого периода жизни, в большинстве случаев это происходит между 50 и 60 годами. Женщины заболевают вдвое чаще, чем мужчины. Специфические клинические признаки, позволяющие отличить болезнь Пика от болезни Альцгеймера, отсутствуют, и такое различие обычно проводится только при вскрытии, а не при жизни. Тем не менее есть некоторые сообщения о том, что при болезни Пика такие проявления, как изменения в характере и социальном поведении, встречаются чаще, чем нарушение памяти. Наблюдаются отсутствие сдерживающего начала, порой затрагивающее сексуальное поведение, деградация, проявляющаяся в пренебрежении общепринятыми нормами поведения, а иногда – выраженное отсутствие мотивации. Эти черты соответствуют локализации патологии главным образом в лобных и в меньшей степени – в височных долях головного мозга. Признаки поражения теменной доли и экстрапирамидные симптомы менее типичны. Это состояние неуклонно прогрессирует в течение 2–10 лет и приводит к смерти больного. (См.: Heston et al. 1987 – наследственность и естественное течение болезни Пика (обзор).)

ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА

Эта болезнь была описана в 1872 году Джорджем Гентингтоном (Huntington), врачом из Новой Англии[29]29
  Новая Англия – название исторически сложившегося района в северо-восточной части США. – Ред.


[Закрыть]. В дальнейшем эпидемиологические исследования показали, что это состояние встречается во многих странах; по оценкам, уровень распространенности заболевания варьирует в широких пределах и в среднем составляет 4–7 случаев на 100 тыс. человек населения (см., например, Oliver 1970). Количество мужчин и женщин среди больных примерно одинаково.

Патологические изменения затрагивают главным образом лобные доли и хвостатое ядро. Потеря нейронов, наиболее выраженная в лобных долях, сопровождается глиозом. Базальные ганглии резко атрофированы.

Клинические признаки

Хорея Гентингтона обычно начинается в возрасте от 25 до 50 лет, но чаще всего – у лиц старше 40 лет (Minski, Guttman 1938). Сообщалось о редко встречающейся юношеской форме заболевания. Между появлением неврологических и психопатологических симптомов может быть промежуток в несколько лет. Неврологические признаки предшествуют психопатологическим симптомам более чем в половине случаев. Ранними неврологическими признаками являются хорееподобные движения, обусловленные подергиванием мышц лица, рук и плеч. Эти резкие, бесцельные, вынужденные движения возникают всегда внезапно. Им сопутствуют дизартрия и изменение походки. Больной нередко пытается скрыть непроизвольные движения, делая произвольные движения в том же направлении. Постепенно аномальные движения становятся все более заметными, сопровождаясь грубыми искажениями почерка и атаксией. Больной начинает ронять предметы, в дальнейшем все чаще спотыкается, падает. Наблюдаются также экстрапирамидная ригидность и эпилептические припадки, особенно у более молодых пациентов. В конце концов становится трудно или невозможно ходить, есть и даже сидеть.

Память поражается меньше, чем другие аспекты когнитивных функций, а осознание своего психического состояния часто сохраняется вплоть до поздней стадии. На ранней стадии характерна патологическая отвлекаемость, на более поздних – апатия. На ранней стадии могут наблюдаться психопатологические симптомы всех типов, но особенно часто отмечается депрессивная симптоматика. Как показали Folstein et al. (1983), между хореей Гентингтона и аффективным расстройством существует определенная связь. Встречаются также шизофреноподобные состояния с бредом преследования. Когнитивные нарушения обычно возникают на поздней стадии, за исключением редких случаев, когда заболевание начинается в юношеском возрасте. Поначалу такие нарушения скорее могут выражаться в локальных дефектах, чем носить генерализованный характер. Прогрессируют нарушения когнитивных функций, как правило, медленно.

Продолжительность жизни страдающих хореей Гентингтона различна, но в среднем составляет 13–16 лет. Те, у кого болезнь началась поздно, нередко живут много лет, причем смерть может наступить от других причин. Частой причиной смерти является самоубийство; среди больных хореей Гентингтона, живущих в обществе, самоубийцы составляют около 7 % (Reed, Chandler 1958).

Как свидетельствуют данные исследований, первоначальный диагноз оказывается ошибочным по крайней мере в трети случаев. Особенно часто при этом состоянии ошибочно диагностируются различные психические расстройства, в первую очередь шизофрения, деменция Альцгеймера и различные расстройства движений, включая хорею.

Собеседование с женами (Hans, Koeppen 1980) и письменный опрос родственников (Barette, Marsden 1979) подтвердили, что члены семьи, где у кого-либо обнаружена хорея Гентингтона, переживают это как большое личное горе. Их первая реакция – обычно неприятие подобного известия, невозможность поверить в него, – затем сменяется негодованием и враждебностью. Большинство членов семьи заявляют, что предпочли бы узнать об этом диагнозе раньше и иметь возможность получить генетическую консультацию. В этих семьях, как правило, часты социальные проблемы и алкоголизм (Dewhurst et al. 1970).

Этиология

Как правило, хорея Гентингтона – наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-доминантному типу; однако описаны и спорадические случаи. Доминантная наследственность определяет врожденные нарушения метаболизма. Perry et al. (1973) первыми сообщили о сниженной концентрации гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) – медиатора торможения – в хвостатом ядре. Последующие работы показали снижение биосинтеза ГАМК и повышенную концентрацию дофамина в базальных ганглиях.

Ведение больного

Лечение в общем такое же, как и при других формах деменции. Для специфического контроля хорееподобных движений могут, по ряду сообщений, успешно применяться фенотиазины и бутирофеноны. Неясно, действуют ли они как неспецифические транквилизаторы или эффект достигается посредством специфического воздействия на дофаминергическую систему. Для тех же целей прибегают также к паллидэктомии и таламотомии; как сообщалось в публикациях, это дает положительные результаты у более молодых больных, но сопряжено с риском усугубления деменции или развития побочных неврологических явлений.

Профилактика

При опросах членов семей, где есть больные хореей Гентингтона, выяснилось, что в репродуктивном возрасте лишь немногие люди с отягощенной наследственностью знают о риске, которому подвергаются их будущие дети. Существуют разногласия по вопросу о том, насколько подробно должны быть проинформированы семьи и насколько решительно следует рекомендовать им не иметь детей. Отмечено значительное снижение рождаемости даже после обычных (недирективных) генетических консультаций (Carter et al. 1983).

Недавнее открытие полиморфной ДНК – маркера хореи Гентингтона (Gusella et al. 1983) – делает возможным проведение прогностического теста. В связи с таким тестированием возникает ряд этических проблем, которые должны учитываться и в других аналогичных случаях, имеющих отношение к генетическим маркерам наследственных заболеваний. (См.: Crauford, Harris 1986).

БОЛЕЗНЬ КРЕЙЦФЕЛЬДТА – ЯКОБА

Это необычное заболевание было описано Крейцфельдтом в 1920 году и независимо от него – Якобом в 1921-м. У больных наблюдалось быстро прогрессирующее дегенеративное поражение нервной системы, характеризующееся распадом интеллекта и различными неврологическими нарушениями, включающими мозжечковую атаксию, мышечную спастичность и экстрапирамидные явления. Данные об инфекционном агенте появились после того, как было установлено, что редкое неврологическое заболевание куру, аналогичное по патологии, может передаваться определенным путем. Gibbs et al. (1968). удалось заразить шимпанзе болезнью Крейцфельдта – Якоба, прививая им полученный при биопсии гомогенат ткани мозга. Этот эксперимент неоднократно повторяли. Природа передаваемого агента остается неясной, но, как правило, его относят к так называемым медленным вирусам[30]30
  В последние годы выявлена возможность заражения человека вирусом губчатой энцефалопатии коров с развитием клинической картины болезни Крейцфельдта – Якоба. – Ред.


[Закрыть]. Возможно, дальнейшее изучение данного расстройства позволит получить модель для других хронических неврологических заболеваний.

Следует соблюдать меры предосторожности, чтобы избежать инфицирования кровью больных. Особая осмотрительность нужна при обращении с образцами их крови или тканей.

ГИДРОЦЕФАЛИЯ С НОРМАЛЬНЫМ ВНУТРИЧЕРЕПНЫМ ДАВЛЕНИЕМ

При этой разновидности гидроцефалии блокада в вентрикулярной системе отсутствует (Hakim, Adams 1965). Вместо этого имеется закупорка в субарахноидальном пространстве, при которой спинномозговая жидкость может проходить через систему желудочков, но ее циркуляция по поверхности полушарий затруднена. При этом возникает выраженная гидроцефалия по большей части с нормальным или даже низким внутрижелудочковым давлением (хотя иногда могут быть приступы высокого давления).

Характерными признаками являются прогрессирующее нарушение памяти, медлительность, выраженная неустойчивость походки, а на более поздней стадии – недержание мочи. Такое состояние чаще встречается у пожилых, но иногда наблюдается в среднем возрасте. Во многих случаях установить причину блокады не удается, хотя в анамнезе бывают сведения о субарахноидальном кровоизлиянии, черепно-мозговой травме или перенесенном менингите. Чрезвычайно важно учитывать возможность этого синдрома и отграничивать данное состояние от первичной деменции или, возможно, от депрессивного расстройства с психической заторможенностью.

Хирургическое лечение гидроцефалии заключается в создании условий для улучшения циркуляции спинномозговой жидкости посредством операции шунтирования. Результаты трудно предугадать. Иногда деменция уменьшается, но в большинстве случаев этого не происходит (см.: Lishman 1987).

Черепно-мозговая травма

Психиатр, по всей вероятности, встречается с двумя основными типами больных, перенесших черепно-мозговую травму. Первая группа невелика; к ней относятся пациенты с серьезными и длительно сохраняющимися психическими осложнениями, такими как стойкое нарушение памяти. Вторая – более многочисленная – группа включает в себя больных с эмоциональными симптомами и анергией; эти симптомы менее очевидны, их легко не заметить, но они часто приводят к длительной нетрудоспособности. (См.: Brooks 1984 – общий обзор, посвященный травмам черепа.)

ОСТРЫЕ ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ, ВОЗНИКАЮЩИЕ ВСЛЕДСТВИЕ ТРАВМЫ

Нарушение сознания наблюдается после любых (за исключением самых легких) закрытых черепно-мозговых травм, тогда как при проникающих ранениях это происходит реже. Причина неясна, но она, вероятно, связана с ротационным давлением в головном мозге. После восстановления сознания обычно обнаруживаются дефекты памяти. Период посттравматической амнезии охватывает промежуток времени между моментом травмы и возобновлением нормальной долгосрочной памяти. Продолжительность посттравматической амнезии тесно коррелирует: во-первых, с неврологическими осложнениями, такими как двигательные нарушения, дисфазия, стойкие поражения памяти и счета; во-вторых, с психическими нарушениями и генерализованным снижением интеллекта; в-третьих, с изменением личности после черепно-мозговой травмы. Период ретроградной амнезии включает в себя промежуток времени между травмой и последним ясно припоминаемым событием до травмы. Этот признак не является надежным предиктором исхода.

После тяжелой черепно-мозговой травмы часто наблюдается пролонгированная фаза делирия, иногда нарушенное поведение, расстройства настроения, галлюцинации, бред и дезориентировка.

ХРОНИЧЕСКИЕ ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ

Хронические психические последствия травмы определяются в первую очередь повреждением мозга. Важную роль играют также другие факторы, особенно тип преморбидной личности и факторы окружающей среды, в частности род занятий, степень доступной социальной помощи; в случаях, когда предъявляется иск о компенсации, определенное влияние могут оказать волнения, связанные с судебным разбирательством.

Lishman (1968) обнаружил, что локализацией и степенью повреждения головного мозга при проникающем ранении черепа в значительной степени определяется психическое состояние больного в течение длительного периода – от одного до пяти лет после травмы. Выявлена зависимость снижения интеллекта и «органических» психопатологических симптомов, таких как апатия, эйфория, расторможенность и нарушение способности логично рассуждать, от степени повреждения тканей мозга. В то же время невротические симптомы не соотносятся со степенью повреждения. Данные исследования, проведенного Lishman, указывают на то, что когнитивные нарушения связаны в основном с повреждением теменной и височной долей мозга (особенно с левой стороны). Аффективные нарушения более характерны для повреждения лобной доли.

Длительно сохраняющиеся посттравматические когнитивные нарушения

Если травма головы сопровождается посттравматической амнезией длительностью более 24 часов, это указывает на вероятность стойких когнитивных нарушений, степень которых пропорциональна тяжести повреждения мозга. При закрытой черепно-мозговой травме поражение обычно глобальное и варьирует по степени тяжести от явной деменции до легких нарушений, проявляющихся только при напряженной интеллектуальной деятельности. Последствия проникающего ранения черепа или другого локального повреждения мозга могут выражаться в очаговых дефектах когнитивных функций, но при этом обычно выявляются и некоторые признаки общего поражения. Менее серьезные черепно-мозговые травмы, сопровождающиеся только кратковременной потерей сознания, нередко вызывают диффузное повреждение мозга с последующим поражением когнитивной сферы (см.: Boll, Barth 1983).

Улучшение обычно наступает медленно – этот процесс продолжается месяцами или даже годами. Например, Miller и Stern (1965), в среднем в течение 11 лет наблюдая за 100 больными, перенесшими серьезные черепно-мозговые травмы, обнаружили, что за этот срок произошло существенное улучшение. Состояние некоторых больных улучшилось весьма значительно, несмотря на пессимистические прогнозы специалистов, зафиксированные через три года после травмы. Вероятно, эти данные отражают медленное развитие компенсаторных возможностей здоровой ткани мозга. Деменция, не соответствующая тяжести повреждения мозга, дает основания для предположений о субдуральной гематоме, гидроцефалии с нормальным давлением или о совпавшем по времени с травмой дегенеративном процессе.

Изменение личности

После тяжелых черепно-мозговых травм, особенно связанных с повреждением лобной доли, изменение личности представляет собой обычное явление. В таких случаях больной нередко становится раздражительным, отмечаются потеря спонтанности и мотивации, некоторое огрубление поведения, а иногда – ослабление контроля за агрессивными импульсами. Все это зачастую серьезно осложняет жизнь больного и его семьи, хотя со временем подобные черты личности могут постепенно смягчаться.

Эмоциональные симптомы

Эмоциональными симптомами может сопровождаться любая травма. Неясно, обусловлена ли подобная симптоматика после травмы черепа неспецифической реакцией или же это специфический результат поражения мозга. Основными факторами, определяющими вероятность развития эмоционального дистресса, являются степень поражения, личность больного и социальные условия (см.: Brooks 1984). Могут также иметь значение любые юридические процедуры, связанные с получением компенсации, судебные тяжбы, разбирательства (см. гл. 12, раздел о рентном неврозе).

Меньшинство больных описывают синдром посттравматического эмоционального расстройства, основными чертами которого являются тревога, депрессия и раздражительность, часто сопровождающиеся головной болью, головокружением, усталостью, плохой концентрацией внимания и бессонницей. Lewis (1942) исследовал пролонгированные невротические реакции у солдат с травмами черепа и пришел к выводу, что они в большинстве случаев наблюдаются «у тех, у кого все равно так или иначе развился бы психопатологический синдром». При изучении больных, предъявляющих требования на получение компенсации, Miller (1961) не выявил соответствия между степенью тяжести черепно-мозговой травмы и выраженностью невротических симптомов. Lishman (1968) в своем исследовании проникающих ранений черепа не обнаружил сколько-нибудь заметной связи между степенью повреждения мозга и основными симптомами посттравматического синдрома. Можно сделать заключение, что предрасположенная («уязвимая») личность является основным этиологическим фактором, обусловливающим эмоциональные проблемы после травмы черепа (см.: Trimble 1981 – обзор).

Шизофреноподобные и аффективные синдромы

Трудно прийти к определенным выводам относительно распространенности шизофреноподобного синдрома среди перенесших черепно-мозговую травму. При обследовании 3552 финских солдат в возрасте 22–26 лет, перенесших такую травму, оказалось, что среди них частота шизофреноподобных синдромов гораздо выше ожидаемой (Achté et al. 1969). В обширном обзоре, посвященном шизофреноподобным синдромам, связанным с органическими поражениями центральной нервной системы, Davison и Bagley (1969) подтвердили результаты своих финских коллег и сделали заключение, что полученные данные нельзя объяснить простым совпадением. Эти авторы предположили, что травма иногда может иметь прямое этиологическое значение, а не просто выступать в роли преципитирующего фактора. По некоторым сведениям (см., например, Achté et al. 1969), существует связь между травмой черепа и параноидными, а также аффективными психозами, но это мнение не подкреплено убедительными доказательствами. Общепризнанно, что среди больных, перенесших черепно-мозговую травму, значительно повышен риск самоубийства, хотя причина этого неясна.

Социальные последствия черепно-мозговой травмы

Физические и психологические последствия черепно-мозговой травмы часто тяжким бременем ложатся на плечи близких больного. Многие родственники глубоко переживают все это, испытывают серьезные трудности, порой бывают вынуждены в корне менять привычный образ жизни. Особенно страдает семейная жизнь, если у больного развивается изменение личности. При разработке плана реабилитационной работы следует учитывать нагрузку, которую несут члены семьи пациента, и предусматривать оказание им соответствующей помощи (см.: Brooks 1984; Livingston et al. 1985).

ЛЕЧЕНИЕ

К составлению плана длительного лечения пациента после травмы черепа следует приступать как можно раньше. Начинают с тщательной оценки трех аспектов проблемы. Во-первых, оценивается степень физической инвалидизации. Как показали исследования, ранняя оценка степени неврологических повреждений служит важным ориентиром при прогнозировании длительной нетрудоспособности (Bond 1975). Во-вторых, оцениваются любые психоневрологические нарушения и прогноз их наиболее вероятного дальнейшего течения. В-третьих, должна быть дана оценка социальных условий.

Лечение включает физическую реабилитацию, которую медицинский психолог при необходимости может дополнить курсом поведенческой терапии. Если у больного в связи с травмой возникли психические нарушения, к лечению периодически привлекается психиатр.

Необходимо также учитывать, что семья больного нуждается в практической и социальной поддержке. Следует стремиться по возможности ускорить решение любых проблем, связанных с получением компенсации, с судебными тяжбами и т. п. В идеале такая долговременная помощь должна обеспечиваться особой бригадой специалистов.

Обзор, посвященный вопросам лечения черепно-мозговых травм, см. в работах: Brooks (1984); Livingston (1986).

БОКС И ТРАВМЫ ГОЛОВЫ

Уже давно ведутся споры о значении состояния «пуншевого опьянения», возникающего у боксеров после неоднократных относительно легких травм головы на ринге. В многочисленных публикациях сообщалось о характерном синдроме, но в большинстве своем подобные выводы, по-видимому, могли объясняться субъективным подбором случаев, при которых у обследуемых было также совпавшее по времени неврологическое заболевание. Однако Roberts (1969) при корректно проведенном, имевшем большое значение обследовании 224 бывших профессиональных боксеров (группа составлена методом случайной выборки) обнаружил у 37 из них характерный синдром, выраженность которого была связана с тем, насколько длительно и интенсивно спортсмен подвергался соответствующим травмирующим воздействиям в период выступлений на ринге. Основными признаками синдрома были дизартрия, замедленность движений, нетвердость походки, снижение интеллекта и изменение личности, проявляющееся в раздражительности и ослаблении мотивации. В некоторых случаях, по данным Johnson (1969), отмечалась и патологическая ревность. При полностью развившемся синдроме наблюдаются мозжечковые, пирамидные и экстрапирамидные симптомы, а также затруднения в интеллектуальной деятельности. Состояние обычно прогрессирует до тех пор, пока спортсмен не прекратит занятий боксом, но лишь изредка этот процесс продолжает развиваться и позже. Результаты рентгенологических исследований говорят о наличии церебральной атрофии. При посмертных исследованиях головного мозга бывших боксеров выявлены чрезвычайно значительные потери корковых нейронов и нейрофибриллярная дегенерация (Corsellis et al. 1973).

Психиатр должен иметь в виду это состояние как возможную, хотя и редко встречающуюся причину деменции.