Текст книги "Полный медицинский справочник диагностики"
Автор книги: П. Вяткина
Жанры:
Справочники
,сообщить о нарушении
Текущая страница: 53 (всего у книги 78 страниц)
Причиной образования отеков у больного может быть и амилоидоз сердца. Амилоидоз сердца возникает как проявление первичного амилоидоза, реже связан с миеломной болезнью. Заболевание связано с нарушением белкового обмена и отложением амилоида в миокарде.
Можно выделить два механизма правожелудочковой недостаточности при амилоидозе. Отложение амилоида вокруг легочных сосудов приводит к образованию легочного сердца с повышением венозного давления в большом круге кровообращения, гепатомегалией, отеками и асцитом, т. е. развитием правожелудочковой недостаточности. Отложение амилоида в самом сердце проявляется картиной левожелудочковой недостаточности, к которой вскоре присоединяется правожелудочковая недостаточность.
Начало болезни при амилоидозе остается неопределенным. В период левожелудочковой недостаточности у больного возникают кашель, приступы удушья, нередко развивается ортопноэ. Часто отмечается боль в области сердца. Ко времени формирования правожелудочковой недостаточности у больного обычно констатируют кардиомегалию, систолический шум и ритм галопа.
Амилоидоз сердца в большинстве случаев представляет собой одно из проявлений общего амилоидоза с характерной для него большой альбуминурией, синдромом недостаточности всасывания пищевых веществ, повышенным содержанием в крови глобулинов и особенно их грубодисперсных фракций, макроглоссией, нефротическим синдромом.
На поражение сердца при амилоидозе указывает увеличение его размеров в сочетании с низким вольтажем ЭКГ, нарушением проводимости и возбудимости миокарда.
Если какой-либо пораженный орган доступен биопсии, то возможно морфологическое подтверждение диагноза.
У больных бактериальным эндокардитом могут появляться отеки, связанные с вовлечением в патологический процесс почек. Эндокардит подострый бактериальный (затяжной септический эндокардит) – хроническое заболевание, характеризующееся бактериальным воспалением эндокарда, клапанов сердца, эндотелия прилежащих больших сосудов и рядом системных поражений (в том числе почек). Возбудителями являются стафилококки, стрептококки (особенно зеленящий стрептококк), энтерококки, иногда пневмококки, грамотрицательные бактерии и др.
Симптомы.Для заболевания характерны интермиттирующая лихорадка с ознобом и обильным потоотделением, эндокардит с быстрым формированием порока сердца, увеличение селезенки, тромбоэмболические осложнения, очаговые церебральные нарушения (вплоть до гемиплегии). Наблюдаются артралгии, миалгии, поражения кожи (капилляриты, пурпура) и слизистых оболочек (характерны петехии с белым центром на переходной складке конъюнктивы нижнего века – пятна Лукина), изменение концевых фаланг пальцев и ногтей по типу барабанных палочек, часовых стекол. Выявляют анемию, лейкопению (иногда лейкоцитоз до 15 г/л (20 г/л), тромбоцитопению, гипергаммаглобулинемию, резко положительные осадочные пробы (в том числе формоловую), увеличение СОЭ. Бактериальные эндокардиты часто осложняются диффузным гломерулонефритом, склонным к быстрому прогрессированию. Нефротический синдром иногда оказывается первым и наиболее ярким синдромом бактериального эндокардита. В типичных случаях у больного с затянувшимся субфебрилитетом и недомоганием появляются незначительные преходящие отеки. Спустя некоторое время к ним присоединяются истинные нефротические отеки. Они развиваются остро, располагаются на лице, голенях, пояснице. Одновременно наблюдаются большие потери белка с мочой, пониженное содержание белков в крови, нередко умеренная гиперхолестеринемия и увеличенная СОЭ.
Под влиянием гломерулонефрита изменяются общие проявления основной болезни – бактериального эндокардита. Температура тела понижается до субфебрильного уровня, а иногда и остается нормальной. Артериальное давление оказывается нормальным или только умеренно повышенным. В подобного рода случаях диагностируют хронический нефрит, и только развитие клинической картины сформировавшегося порока сердца, увеличение селезенки или характерные эмболии позволяют поставить с запозданием правильный диагноз бактериального эндокардита.
В большинстве случаев нефротический синдром возникает не в начале бактериального эндокардита, а после сформировавшегося порока сердца.
Возникающие при этом отеки нередко принимают за проявления сердечной недостаточности. И только неэффективность длительной терапии сердечными гликозидами и мочегонными средствами, необычайное упорство мочевого синдрома или развитие гипостенурии заставляют подумать о присоединении нефрита.
Диагноз не представляет трудностей, когда поражение почек с выраженной гематурией развивается у больного с типичной картиной подострого бактериального эндокардита (лихорадка, петехии, спленомегалия, анемия, шумы в области сердца). Сложнее поставить диагноз при поражении почек на фоне стертой или нехарактерной картины подострого бактериального эндокардита.
В пользу подострого бактериального эндокардита свидетельствует появление (или изменение характера) сердечных шумов, выявление изменений клапанов и бактериальных вегетаций при эхографии, эффект антибиотикотерапии и положительная динамика при посеве на гемокультуру. Посевы крови следует проводить 3–5 раз (можно несколько раз в течение суток, но лучше с 1–2-дневными интервалами), не на фоне антибактериальной терапии.
Клиническая характеристика отеков при заболеваниях почекОтеки – важный и частый признак заболевания почек, имеющий разную степень выраженности: от пастозности лица, стоп до анасарки с наличием жидкости в полостях (брюшной, грудной, полости перикарда).
Отеки при заболеваниях почек нередко сочетаются с артериальной гипертонией, развиваются быстро, сопровождаются растяжением кожи с образованием своеобразных белесоватых атрофических участков, что особенно характерно для отеков при нефротическом синдроме, когда возможно истечение жидкости через дефекты кожи.
Отечный синдром обусловливает клиническую картину гломерулонефрита, амилоидоза, поражения почек при системных васкулитах (системной красной волчанке, геморрагиче ском васкулите).
Отеки являются одним из проявлений нефротического синдрома. Нефротический синдром – комплекс признаков, развивающихся вследствие повышенной проницаемости главным образом почечных клубочков для белков кровяной плазмы. Нефротический синдром диагностируют по сочетанию выраженной протеинурии с гипопротеинемией и отеками вплоть до анасарки. Нередко при этом обнаруживают гиперлипидемию и липурию.
Нефротический синдром в настоящее время рассматривают как один из этапов развития многих заболеваний почек. Нефротический синдром развивается при многих заболеваниях иммуновоспалительной, аутоиммунной, метаболической и наследственной природы. Чаще всего нефротический синдром встречается у больных гломерулонефритом. Довольно часто нефротический синдром развивается при амилоидозе, системных заболеваниях соединительной ткани, сахарном диабете, заболеваниях бактериального, паразитарного, вирусного происхождения, опухолях различной локализации, заболеваниях аллергической природы (поллинозы, пищевая идиосинкразия, укусы насекомых), лекарственной болезни с поражением почек, нефропатии беременных, тромбозах вен и артерий почек.
Симптомы.Больные нефротическим синдромом жалуются на сонливость и быструю утомляемость. Некоторые больные обращают внимание на отсутствие аппетита и диарею, что можно связать отчасти с отеком слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта; многие отмечают не только отеки, но и онемение конечностей, выделение пенистой мочи.
Отеки при нефротическом синдроме всегда генерализованные. Они становятся очевидными только после увеличения массы тела больного на 10–15 кг. В начале болезни нефротические отеки располагаются преимущественно в областях с низким внутритканевым давлением – в периорбитальной области, на половых органах, на пояснице, передней брюшной стенке, стопах. Распределение отеков в поздних стадиях болезни подчиняется закону тяжести. Отек конъюнктивы и сетчатки часто сопровождается ухудшением зрения, особенно у детей. Отеки иногда развиваются постепенно, иногда быстро – в течение одного дня. На высоте нефротического синдрома возникают асцит, гидроторакс, гидроперикард. При длительном существовании отеков кожа становится бледной, сухой, атрофичной, на ней появляются бледные полосы растяжения. Ускоренный распад белка приводит к выраженной атрофии мышц, особенно заметной после схождения отеков. Артериальное давление у большинства больных остается нормальным или даже имеет тенденцию к понижению. Высокая артериальная гипертензия – плохой прогностический признак. Отечная жидкость при нефротическом синдроме может просачиваться через трещины кожи на ее поверхности.
В диагностике нефротического синдрома большое значение придают лабораторным показателям. Здоровый человек выделяет с мочой около 200 мг белка в сутки. Экскреция белка при нефротическом синдроме с нормальной скоростью клубочковой фильтрации составляет обычно от 5 до 20 г в сутки. Клубочковая протеинурия, представленная белками с низкой молекулярной массой, считается селективной; при преобладании в моче крупномолекулярных белков говорят о неселективной протеинурии. Кортикостероидные средства часто оказываются эффективными при нефротическом синдроме с селективной протеинурией и редко – при неселективной протеинурии.
Постоянным признаком нефротического синдрома является гипопротеинемия. Уровень общего белка в сыворотке крови при нефротическом синдроме может снижаться до 30–25 г/л. Особенно резко падает содержание альбуминов в крови. Концентрация глобулинов остается нормальной или даже слегка повышается. Потери альбумина с мочой и калом считают начальным звеном в нарушениях белкового и водно-электролитного обмена при нефротическом синдроме. Когда содержание альбумина в крови падает до 25 г/л, у больного появляются отеки.
Молочно-белый оттенок кровяной сыворотки при нефротическом синдроме объясняется повышенным содержанием в ней липидов. Особенно характерна гиперхолестеринемия. Содержание холестерина в крови изменяется в обратном отношении к содержанию в ней альбумина. Повышается также содержание триглицеридов, фосфолипидов. Характерна дислипопротеидемия.
Функциональная способность почек может быть нормальной или сниженной. Обычно моча до снижения функции почек имеет высокую относительную плотность (до 1030–1050). В осадке ее содержатся гиалиновые, зернистые, эпителиальные и восковые цилиндры, лейкоциты, двоякопреломляющие липоиды, жироперерожденные клетки канальцевого эпителия. Содержание эритроцитов в осадке определяется характером основного заболевания. Эритроциты часто встречаются в моче больных хроническим нефритом, системной красной волчанкой и реже при амилоидозе, болезни Крона.
Нефротический синдром возникает иногда ятрогенно в результате применения лекарственных средств с так называемым нефротоксическим действием.
К ним относят препараты, содержащие соли ртути, золота, висмута, антибиотики – аминогликозиды и цефалоспорины, некоторые противотуберкулезные средства, нестероидные противовоспалительные препараты. Отеки формируются обычно после длительного применения лекарственных средств, но возможно их развитие после однократного применения, например, препаратов ртути.
Нефротический синдром может быть обусловлен повышенной чувствительностью больного к пыльце трав и растений, пчелиному яду, вакцинам, сывороткам и другим чужеродным белкам. Нефротический синдром возникает при поступлении антигена в сенсибилизированный организм, а исчезает после прекращения контакта с чужеродными белками.
Возможно развитие нефротического синдрома после трансплантации почек. Сразу же после пересадки почки может отмечаться умеренная протеинурия. Она связана с ишемией почки во время операции. Такая протеинурия обычно исчезает через несколько месяцев после оперативного вмешательства. Более серьезный прогноз имеет длительная протеинурия, возникающая спустя некоторый срок после пересадки почки. Она знаменует собой начало развития посттрансплантационного нефротического синдрома. Посттрансплантационный нефротический синдром развивается значительно раньше и чаще у реципиентов, уже имевших признаки этого синдрома в течение их основной (первоначальной) болезни.
Дифференциальный диагноз у больных с нефротическим синдромом имеет несколько задач: выявление самого нефротического синдрома, установление характера нефропатии и основного заболевания. Диагностика нефротического синдрома трудностей не вызывает.
Важно рано установить тенденцию к формированию нефротического синдрома (по увеличению суточной протеинурии, повышению альфа-2-глобулиновой фракции крови, снижению уровня альбумина сыворотки крови).
Дифференциальный диагноз, важный для выбора метода лечения, наиболее достоверно осуществляется с помощью биопсии почки (при необходимости и других органов – костного мозга, кожи, печени, слизистой оболочки прямой кишки, десны и т. д.).
Вялое формирование нефротического синдрома у лиц старше 50 лет и мембранозный вариант нефропатии или амилоидоз требуют проведения детального обследования для исключения опухоли прежде всего почки, легких или желудка, реже – любого другого органа.
Ввиду потенциальной обратимости нефротического синдрома имеют значение ранняя госпитализация, уточнение нозологической формы и характера нефропатии, определение состояния функций почек.
Отеки являются одним из проявлений гломерулонефрита. Гломерулонефрит – иммуновоспалительное заболевание с преимущественным и инициальным поражением клубочкового аппарата почек. Гломерулонефрит – наиболее частая причина развития хронической почечной недостаточности.
Основные клинические типы гломерулонефрита: острый гломерулонефрит, хронический гломерулонефрит и быстро прогрессирующий гломерулонефрит. Гломерулонефриты являются самостоятельными нозологическими формами, а также наблюдаются при многих системных заболеваниях: при системной красной волчанке, геморрагическом васкулите, подостром бактериальном эндокардите, системной склеродермии, гранулематозе Вегенера, узелковом периартериите и др.
В этиологии гломерулонефрита играют роль инфекции, токсические вещества (алкоголь, органические растворители, ртуть, литий и др.), некоторые экзогенные антигены с вовлечением иммунных механизмов; при системных заболеваниях возможна роль эндогенных антигенов – ДНК, опухолевых и др. Основным этиологическим фактором острого гломерулонефрита являются стрептококк и заболевания, связанные со стрептококковой инфекцией (ангина, хронический тонзиллит, отит, гайморит, скарлатина, фурункулез и др.). Среди неинфекционных факторов причиной гломерулонефрита могут быть повторные введения сывороток и вакцин, воздействие ряда лекарственных препаратов вследствие индивидуальной их непереносимости. Фактор охлаждения, особенно воздействия влажного холода, относится к разрешающим у лиц, сенсибилизированных стрептококковой или другой инфекцией.
Симптомы.В типичных случаях острый гломерулонефрит начинается остро, бурно, четко связан с перенесенной ангиной или другой очаговой стрептококковой инфекцией, предшествовавшей возникновению первых признаков заболевания за 1–2 недели. На первый план выступают головная боль, слабость, общее недомогание, снижение аппетита, одышка, сердцебиение, боли в области сердца, поясницы, в ряде случаев учащенное и болезненное мочеиспускание, малое количество и изменение цвета мочи, появление отеков. Отмечается бледность кожи, одутловатость лица.
В тяжелых случаях больные занимают вынужденное сидячее или полусидячее положение в постели вследствие явлений острой (чаще левожелудочковой) сердечной недостаточности. Наблюдаются цианоз губ, акроцианоз, дыхание учащенное и глубокое, затрудненное.
Отеки часто служат первым проявлением острого гломерулонефрита. Для них характерно быстрое возникновение (иногда в течение нескольких часов, суток) и повсеместность распространения (на лице, туловище, конечностях). В отдельных случаях они сопровождаются развитием асцита, гидроторакса, гидроперикарда. Могут иметь место и так называемые скрытые отеки.
В большинстве случаев при благоприятном течении заболевания отеки исчезают к 10–14-му дню.
К наиболее важным и ранним признакам острого гломерулонефрита относится и гипертензия. Частым признаком острого гломерулонефрита является брадикардия. Сочетание брадикардии, гипертензии и отеков служит важным дифференциально-диагностическим критерием для различения отеков, обусловленных гломерулонефритом и разными заболеваниями сердца, при которых они, как правило, сочетаются с тахикардией. В первые дни заболевания у большинства больных наблюдается олигурия (до 400–500 мл в сутки), которая затем сменяется полиурией.
Протеинурия, за редким исключением, встречается у всех больных острым гломерулонефритом. Степень ее выраженности – от 1 г/л и меньше до 16–30 г/л и больше. Гематурия, или эритроцитурия, появляется в начале заболевания, чаще в виде микрогематурии (от 5–15 до 50–100 в поле зрения), реже – в виде макрогематурии, когда моча приобретает цвет мясных помоев.
Появление отеков у лиц молодого возраста после перенесенной ангины или острого респираторного заболевания должно сразу вызвать подозрение на острый гломерулонефрит. Подозрение усиливается при одновременном появлении головной боли, повышении АД. Установлению диагноза помогает выявление белка, эритроцитов и цилиндров в моче, повышенного артериального давления, повышение титра антистрептолизина-О.
Отеки являются также одним из характерных признаков хронического гломерулонефрита. Хронический гломерулонефрит – хроническое иммуновоспалительное поражение почек. Он может быть следствием неизлеченного либо своевременно не диагностированного острого гломерулонефрита, поэтому причины его возникновения в этих случаях те же, что и при остром гломерулонефрите. Возможен первичный хронический гломерулонефрит, который возникает без предшествующего острого гломерулонефрита. Способствовать переходу острого гломерулонефрита в хронический могут повторные охлаждения, особенно действие влажного холода, наличие и обострение очаговой стрептококковой и другой инфекции, неблагоприятные условия труда и быта, травмы, злоупотребление алкоголем и т. д.
Клиническая картина хронического гломерулонефрита характеризуется большим разнообразием. Выделяют пять основных клинических форм этой патологии.
Латентный гломерулонефрит – самая частая форма хронического гломерулонефрита. Проявляется лишь изменениями мочи: протеинурия чаще не превышает 1 г/л, реже достигает 2 г/л (но не более 3 г/л), гематурия – от 5–10 до 30–50 эритроцитов в поле зрения.
Гематурический вариант – относительно редкий. Проявляется значительной и постоянной гематурией, иногда с эпизодами макрогематурии.
Нефротический гломерулонефрит встречается у 1/5 больных хроническим гломерулонефритом. Наиболее характерные признаки его: массивная протеинурия (выше 3–3,5 г в сутки), гипо– и диспротеинемия, гиперлипидемия (гиперхолестеринемия), снижение диуреза и упорные отеки.
У 1/5 больных хроническим гломерулонефритом встречается гипертонический гломерулонефрит. Изменения в моче обычно минимальны, потеинурия не превышает 1 г в сутки, эритроцитурия незначительная, отеки отсутствуют. Ведущим в клинике является гипертонический синдром с гипертрофией левого желудочка, изменениями глазного дна.
Смешанная форма хронического гломерулонефрита представляет собой сочетание нефротического и гипертонического синдромов. Это наиболее типичный вариант болезни, так как проявляется основными синдромами заболевания – выраженными отеками типа анасарки, олигурией, массивной протеинурией, высокой гипертонией.
К развитию отечного синдрома приводит продолжительная потеря белка почками при амилоидозе. Амилоидоз почек – одно из наиболее частых проявлений общего амилоидоза, характеризуется отложением во всех структурных элементах почечной ткани амилоида, что приводит к нарушению функции почек и развитию хронической почечной недостаточности.
Различают:
1) генетический амилоидоз почек, в основе которого лежит генетический дефект синтеза белка;
2) первичный амилоидоз, причина которого неизвестна;
3) вторичный амилоидоз, возникновение и прогрессирование которого связывают с рядом хронических заболеваний. Причиной вторичного амилоидоза почек чаще являются хронические заболевания, особенно нагноительные – туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, хронические абсцессы легких, остеомиелит, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит, лимфогранулематоз и др.
Больные амилоидозом долго не предъявляют каких-либо жалоб. Лишь появление отеков, их распространение, усиление общей слабости, резкое снижение активности, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертонии, присоединение осложнений заставляют этих больных обратиться к врачу. Иногда отмечается диарея.
Важнейший симптом амилоидоза почек – протеинурия, развивающаяся при всех его формах, но наиболее характерная для вторичного амилоидоза. Продолжительная потеря белка почками, а также ряд других факторов приводят к развитию гипопротеинемии (гипоальбуминемии) и связанного с ней отечного синдрома. При амилоидозе отеки приобретают распространенный характер и сохраняются в терминальном периоде уремии. Диспротеинемия обусловливает значительное повышение СОЭ, изменение осадочных белковых проб. Наблюдается гиперлипидемия за счет повышения содержания в крови холестерина, бета-липопротеидов, триглицеридов.
Сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отеков, составляющих классический нефротический синдром, – характерный клинический признак амилоидоза с преимущественным поражением почек. При исследовании мочи, помимо белка, обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты. У некоторых больных выявляют белок Бепе–Джонса.
При амилоидозе наблюдается синдром нарушения всасывания, нередко увеличиваются размеры печени и селезенки, обычно без признаков изменения их функций.
Появление и прогрессирование протеинурии, тем более возникновение нефротического синдрома или почечной недостаточности при наличии клинических или анамнестических признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз, имеет первостепенное значение для диагноза. Методом достоверной диагностики амилоидоза в настоящее время является биопсия органа – прежде всего почки, затем слизистой оболочки прямой кишки, реже ткани десны.
