Текст книги "Учебник по урологии"

Автор книги: Н. Лопаткин

сообщить о нарушении

Текущая страница: 8 (всего у книги 37 страниц)

На экскреторных урограммах в области сосочков бывает видна группа маленьких полостей в мозговом веществе, что делает изображение похожим на поры губки.

В неосложненных случаях больные с губчатой почкой в ле~

105

чении не нуждаются. При тотальной гематурии проводят гемо-статические мероприятия, при наслоении пиелонефрита – антибактериальную терапию.

В случае безуспешности консервативного лечения при продолжающемся кровотечении или некупирующемся остром гнойном пиелонефрите показана нефрэктомия.

Мегакалиоз (полимегакаликс). Аномалия является результатом медуллярной дисплазии, которую нередко ошибочно трактуют как интраренальный гидронефроз или кавернозный туберкулез, прибегая к ненужным оперативным вмешательствам.

При мегакалиозе функция почек не нарушена, тогда как при гидронефрозе чаще всего снижена. Кортикальный слой при мегакалиозе не изменен, а медуллярный истончен.

Диагностика мегакалиоза основывается на данных экскреторной урографии. Число чашечек увеличено и достигает 20—30 (вместо 7—13 в норме). Размеры почки нормальные. Сосочки уплощены, плохо дифференцируются. Пиелоуретеральный сегмент сформирован обычно, мочеточник не сужен.

Данная аномалия не требует специального лечения, за исключением тех случаев, когда мегакалиоз осложняется каким-либо патологическим процессом, обычно нефролитиазом.

АНОМАЛИИ ЛОХАНОК И МОЧЕТОЧНИКОВ

Аномалии количества

Аплазия лоханки и мочеточника. Эта аномалия является составным элементом почечной аплазии. В таких случаях при цистоскопии можно видеть отсутствие или гипоплазию половины мочепузырного треугольника. Очень редко слепо оканчивающийся мочеточник становится источником образования большой кисты, симулирующей опухоль органов брюшной полости.

Удвоение лоханки и мочеточника. Аномалия отмечается сравнительно часто, иногда сочетается с полным удвоением почки. Встречается у одного на 150 новорожденных, у девочек в 5 раз чаще, чем у мальчиков. Возникновение удвоения обусловлено одновременным ростом двух мочеточников из двух мочеточниковых ростков нефрогенной бластемы либо расщеплением единственного мочеточникового ростка. В результате этого мочеточники удвоенной почки могут открываться двумя устьями в мочевом пузыре, т. е. мочеточник полностью удвоен (ureter duplex) или имеет место расщепленный мочеточник (ureter fissus) с одним пузырным устьем и одним стволом я тазовом отделе, в верхней части раздваивающийся и соединяющийся с двумя лоханками (рис. 50). При полном удвоении мочеточники по выходе и'1 лоханок направляются вниз к мочевому пузырю, за исключением тех случаев, когда имеется эктопия устья. Однако, прежде чем достигнуть пузыря, мочеточники, согласно закону Вейгерта – Мейера, перекрещивают

швшшшшвшш

Рис. 50. Удвоение моче А – полное удвоение моч

а справа. Экскреторные урограм :а, Б – расщепление мочеточника.

друг друга. По этому закону в мочевом пузыре устье мочеточника, идущего от верхней лоханки, располагается ниже и медиальнее устья мочеточника, идущего от нижней лоханки. Особенности топографии мочеточников при их удвоении у детей нередко являются предрасполагающими к возникновению осложнений. Так, для мочеточника нижнего сегмента, имеющего более высоко и лате-рально расположенное устье, характерен короткий подслизистый туннель, являющийся причиной возникновения пузырно-мочеточ-никового рефлюкса. Мочеточник верхнего сегмента с эктопиро-ванным устьем нередко имеет стеноз дистальной его части. Аномалию диагностируют на основании результатов урографии, хромоцистоскопии, ретроградной уретерографии. Утроение лоханки и мочеточника – крайне редкая аномалия, которую определяют таким же образом.

При осложненном течении данного вида патологии и отсутствии эффекта консервативного лечения показано оперативное вмешательство, вид которого определяется степенью потери функции одного из сегментов почки: при полной потере – геми-нефроурете рэктоми я, при сохранной – органосохраняющие операции: антирефлюксные, лоханочно-мочеточниковые и межмочеточ-никовые анастомозы.

107

Аномалии положения

Рис. 51. Ретрок

Ретрокавальный мочеточник. Заболевание бывает результатом аномального развития венозной системы плода, при котором задняя правая кардинальная вена не подвергается обычной редукции, а трансформируется в нижнюю полую вену (рис. 51). Клинические проявления связаны с компрессией рет-рокавально расположенного мочеточника между нижней полой веной и пояснично-подвздошной мышцей, что ведет к нарушению пассажа мочи, развитию гидронефроза и пиелонефрита. Диагноз может быть поставлен на основании результатов экскреторной урографии, выявляющей гидронефротическую трансформацию и смещение мочеточника в медиальную сторону. С целью уточнения диагноза производят ве пока во графи ю в сочетании с введением в мочеточник рентгеноконтрастного катетера или уретерографией. Оперативное лечение при сохравнившейся функции почки заключается в пересечении мочеточника и восстановлении его проходимости впереди нижней полой вены. Полная гибель почечной паренхимы является показанием к нефроуретерэктомии. Еще более редкой аномалией является ретроилеокальный мочеточник – расположение мочеточника позади подвздошных сосудов.

Эктопия устья мочеточника. Заболевание представляет собой аномальное расположение устья мочеточника: в задней части мочеиспускательного канала, на промежности, в своде влагалища, в матке, в области вульвы и редко в семенном пузырьке или прямой кишке.

В процессе эмбриогенеза устья мочеточников смещаются вверх, с тем чтобы открыться в латеральном углу мочепузырного треугольника, однако при пороке развития этого не происходит. Эктопия устья обычно сочетается с удвоением мочеточника, причем эктопированным бывает мочеточник, дренирующий верхнюю лоханку. У девочек и женщин эктопия устья мочеточника наблюдается в 2—4 раза чаще, чем у мальчиков и мужчин. Недержание мочи у девочек и женщин может быть обусловлено эктопией устья одного из мочеточников во влагалище, вульву или уретру. Характерным симптомом данной аномалии является постоянное непроизвольное капельное выделение мочи при сохранении нормального акта мочеиспускания: моча из нормально расположенного мочеточника накапливается в мочевом пузыре и периодически изгоняется, а из второго, эктопированного, непроизвольно вытекает наружу. Постоянное подтекание мочи у детей вызывает выраженную мацерацию кожи половых губ и паховых складок, а иногда и внутренних поверхностей бедер.

108

Почка, имеющая мочеточник с эктопированным устьем, подвергается гидронефротической трансформации и инфицированию.

Диагноз эктопии устья мочеточника ставят на основании характерного недержания мочи, определения при хромоцистоско-пии в мочевом пузыре лишь одного мочеточникового устья и обнаружения эктопированного устья мочеточника. Для выявления последнего внутривенно вводят индигокармин и затем тщательно осматривают мочеиспускательный канал, промежность, влагалище, матку и прямую кишку, чтобы обнаружить выделение индигокар-мина. Экскреторная урография позволяет выявить возможное при эктопии устья мочеточника удвоение верхних мочевых путей. Наибольшие трудности диагностики у детей возникают при локализации эктопии в шеечной области мочевого пузыря, и при сочетании эктопии устья мочеточника с недостаточностью сфинктера мочевого пузыря. В подобных случаях показано исследование функции сфинктера.

При локализации эктопированного устья в области сфинктера шейки мочевого пузыря недержание мочи у ребенка отсутствует; оно возникает периодически только при физическом напряжении и в положении больного стоя. Данный симптом отсутствует также при эктопии устья в задний отдел уретры, прямую кишку, семенной пузырек и семявыносящий проток.

Лечение при данной аномалии только оперативное. При хорошо сохранившейся функции почки производят уретероцистоанасто-моз, при удвоении мочеточника – уретероуретероанастомоз, при далеко зашедшем пиелонефрите или гидронефрозе – нефро-уретерэктомию.

Лоханочная киста (дивертикул чашечки или лоханки). Аномалия встречается редко. В результате нарушения нервно-мышечного аппарата сосочково-форникальной и сосочково-чашечной зон нарушается синхронизация их деятельности, что ведет к появлению дивертикула или кисты, сообщающейся с чашечкой узким ходом.

Клинические проявления болезни связаны с нарушением опорожнения патологической полости и развитием воспалительного процесса в почке.

Диагностика трудна. На урограммах и пиелограммах отмечается дефект наполнения лоханки. Нередко правильный диагноз устанавливается только в ходе операции.

Присоединение пиелонефрита, кровотечения служит показанием к оперативному лечению – иссечению дивертикула лоханки, а при далеко зашедших воспалительных изменениях в почке – к нефрэктомии.

Окололоханочная почечная киста. Встречается относительно редко и представляет собой резко расширенный лимфатический сосуд с признаками воспаления и облитерации просвета. Этим и объясняется глубокое расположение такой кисты в почечном синусе и сращение ее с почечной лоханкой. Клинический диагноз окололоханочиой кисты поставить не просто. Если при оператив-

ном вмешательстве обнаруживают множественные кисты в области ворот почки, то оно должно быть органосохраняющим (вылущивание кист).

Аномалии формы

Спиралевидный (кольцевидный) мочеточник. Встречается крайне редко, возникает вследствие неспособности мочеточника

ротироваться вместе с почкой при ее восхождении из таза в поясничную область в процессе эмбриогенеза. Является причиной развития обструктивно-ретепционных процессов в почке. Бывает одно– и двусторонним. Разновидностью спиралевидного мочеточника является кольцевидный мочеточник. При выраженных нарушениях уродинамики показана оперативная коррекция.

Аномалии структуры

Уретероцеле. Представляет собой внутрипузырное грыжепо-добное выпячивание всех слоев интрамурального отдела мочеточника (рис. 52). Уретероцеле может быть одно– или двусторонним. Причиной его является врожденная нейромышечная слабость под-слизистого слоя интрамурального отдела мочеточника в сочетании с узостью его устья. Вследствие этого порока развития постепенно происходит смещение слизистой оболочки данного отдела мочеточника в мочевой пузырь с. образованием мешка округлой или грушевидной формы различной величины – от 1 мл до объема пузыря. Наружной стенкой мешка является слизистая мочевого пузыря, а внутренней – слизистая мочеточника. Между ними – склеротически измененные и атрофированные мышечные волокна. На вершине уретероцеле – суженное устье мочеточника. Различают два вида уретероцеле: гетеротопическое, развивающееся со стороны удвоения мочеточника; ортотопическое – со стороны одного мочеточника. У детей выделяют простое (при нормально расположенном устье мочеточника) и эктопическое уретероцеле (при эктопии устья). Последний вид у детей раннего возраста диагностируют в 80—90 %, чаще нижнего устья при удвоении мочеточника. Редко диагностируется вворачивающееся уретероцеле: при повышенном впутрипузырном давлении возникает инвагинация уретероцеле в резко расширенный интрамуральиый отдел мочеточника.

У девочек и женщин иногда наблюдается выпадение уретероцеле из мочевого пузыря по мочеиспускательному каналу наружу, что может явиться причиной острой или хронической задержки мочи. Парадоксальную ишурию (сочетание задержки и недержания мочи), которая иногда возникает при этом заболевании, ошибочно расценивают как энурез. Длительно не диагностированное уретероцеле может быть причиной дилатации верхних мочевых путей, развития пиелонефрита, уретерита, цистита, камнеобразо-вания,

по

§»

Рис. 52. Уретероцеле.

А – уретероцеле слева, Б – эк

урограмма; уретероц^

:щештеике мо-

Клиническими проявлениями уретероцеле являются боль в поясничной области, дизурия, гематурия. При малых и средних размерах уретероцеле у детей типичных клинических симптомов не отмечается; ведущим симптомом является дизурия.

Распознают данную аномалию на основании результатов цистоскопии – в области устья мочеточника видна покрытая нормальной слизистой оболочкой, периодически наполняющаяся и опорожняющаяся киста. Экскреторная урография позволяет обнаружить дефект наполнения пузыря, вызываемый уретероцеле и дилатиро-ванный нижний конец мочеточника.

Микционная уретроцистография позволяет у 'Д—*/з детей с уретероцеле выявить пузырно-мочеточниковый рефлюкс, чаще в смежный мочеточник при удвоении мочеточника» реже обнаруживается рефлюксирующее уретероцеле.

Лечение заключается в эндовезикальном рассечении устья мочеточника и трансуретральной электрорезекции его, а при больших размерах уретероцеле – в удалении его оперативным путем через надлобковый разрез мочевого пузыря,

У детей при гетеротопическом уретероцеле в случае полной потери функции этого сегмента ночки прибегают к гемине-фроуретерэктомии с инцизией уретероцеле или ограничиваются

только первой операцией. При сохранной функции сегмента почки выполняют пиелоуретеро– или уретероуретероанастомоз, а в случаях инцизии уретероцеле необходима аитирефлюкспая операция во избежание развития пузыр но-мочеточ пикового рефлюкса. К рассечению уретероцеле больших размеров прибегают в экстренных случаях при диагностировании у ребенка (чаще у новорожденных и грудных детей) полной обструкции устья мочеточника.

Нейромышечная дисплазия мочеточника. Заболевание представляет собой комбинацию врожденного сужения устья мочеточника и его интрамурального отдела с нейромышсчной дисплазией нижнего цистоида. В патогенезе заболевания ведущую роль играет постепенное развитие нарушения тонуса верхних отделов мочевых путей в виде расширения и удлинения их отделов. Расширение нижнего цистоида называют ахалазией. В этом случае уродинами-ка верхних цистоидов сохранена. Вовлечение в процесс двух верхних цистоидов с увеличением длины мочеточника носит название мегауретера. В этом случае мочеточник выглядит резко расширенным и удлиненным, сократительные движения его существенно замедлены или отсутствуют, динамика опорожнения мочеточника резко нарушена.

Нейромышечная дисплазин мочеточника – одно– или двусторонняя аномалия. В ее течении выделяют следующие стадии: I – скрытая или компенсированная ахалазия мочеточников; II – возникновение мегауретера по мере прогрессирования процесса; III – развитие гидроуретеронефроза.

Характерной клинической картины дисплазии мочеточника нет; выявляется это заболевание в большинстве случаен при присоединении пиелонефрита или почечной недостаточности. Длительное отсутствие клинических симптомов заболевания является одной из причин поздней диагностики нейромышечной дисплазии у детей, В I стадии симптомы болезни обычно не наблюдаются. Во II стадии появляются первые клинические симптомы: общая слабость, быстрая утомляемость, головная боль, тупые боли в животе, стойкая пиурия. При ультразвуковом исследовании выявляют расширение мочеточника и чашечно-лоханочного аппарата. При хромоцистоскопии отмечается нарушение выделения иидигокар-мина из устья аномального мочеточника, на экскреторных урограммах – расширение мочеточника на всем протяжении, на урокинематограммах удается увидеть резкие и вялые сокращения мочеточника. В III стадии клиническая картина выражена более четко. Содержание мочевины в сыворотке кропи достигает 17– 25 ммоль/л. У большинства больных отмечаются значительные анатомо-функциопальные изменения в верхних отделах мочевых путей; мочеточники резко расширены, достигая 3—4 см в диаметре, и удлинены, возникает гидронефротичеекая трансформация.

Нейромышечная дисплазия мочеточника у детей нередко сочетается с другими пороками развития (поликистозная дисплазия ночки, рудиментарная нефункционирующая почка, пузырно-моче-точниковый рефлюкс и т. д.), иногда в сочетании с двусторонним

крипторхизмом и недоразвитием или аплазией мышцы живота (синдром «сливового живота»).

Урокинематография показывает, что при ахалазии мочеточника волна сокращений достигает нижнего цистоида и не распространяется дальше, при мегауретере– и гидроуретеронефрозе сократительные волны очень редкие или отсутствуют. В то же время кинематоцистограмма не выявляет пузырно-мочеточнико-вого рефлюкса. Это служит дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отличить нейромышечную дисплазию мочеточника от гидроуретеронефроза другой этиологии. Гидро-уретеронефротическая трансформация неизбежно приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Это обязывает своевременно проводить комплексные лечебные мероприятия, среди которых основное место занимают различные оперативные методы лечения. Цель их – сохранить функцию почки и содействовать восстановлению или хотя бы улучшению динамики опорожнения мочевых путей.

Важное значение в детской урологии придается фармакоуро-графии. Если при стимуляции мочегонными средствами (лазикс и др.) регистрируется снижение тонуса чашечно-лоханочной системы и нарушение кинетической их деятельности, отсутствует усиление их сократительной способности, то рассчитывать на положительный .результат оперативного лечения трудно. В этих условиях в качестве подготовительного этапа к выполнению орга-носохраняющей Операции прибегают к чрескожной пункционной нефростомии.

Основными видами оперативного лечения являются создание дупликатуры из расширенного мочеточника, антирефлюксный уретероцистоанастомоз или замещение мочеточника сегментом тонкой кишки.

У детей моделирование тазового отдела мочеточника до нормального диаметра (после резекции его стенозированного участка) достигается продольным иссечением расширенного отдела на длину 3,0—3,5 см и наложением узловых швов или прошиванием П-образными швами этого участка с фиксацией его на противоположной стороне мочеточника. После моделирования выполняется антирефлюксная операция.

Крайне редко встречаются другие виды аномалий структуры мочеточника: гипоплазия, клапаны, дивертикул.

Многие пороки развития являются причиной возникновения пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР). Среди них наиболее часто диагностируют пороки устья мочеточника – короткий интрамуральный отдел, реже – парауретераль-ный дивертикул, уретероцеле, среди пороков развития пузырно-уретрального сегмента – болезнь Мариона, врожденный фимоз.

ПМР выявляют у каждого четвертого ребенка с инфекцией мочевых путей. У детей раннего возраста ПМР не имеет характерных симптомов, маскируясь проявлениями хронического пиелонефрита и хронического цистита, у старших отмечаются боли

в поясничной области или животе, у взрослых боли появляются в момент мочеиспускания.

Для ранней диагностики ПМР необходимо (во всех случаях регистрации мочевой инфекции у детей) прежде всего проводить ультразвуковое обследование почек – констатация дилатации чашечно-лоханочной системы дает основание заподозрить ПМР. Этим больным показана восходящая уретроцистография. Рекомендованное ранее выделение пяти степеней ПМР (в зависимости от высоты заброса контрастного вещества и степени дилатации мочеточника и чашечно-лоханочной системы) страдает субъективностью своей оценки. Поэтому в последние годы степень ПМР определяют на основании оценки функции почки по данным ка-пальцевой секреции, выявляемой с помощью радиоизотопной ренографии или динамической нефросцинтиграфии.

Степень нарушения функции почки зависит также от выраженности осложнений ПМР: хронического пиелонефрита, нефрогенной гипертензии, хронической почечной недостаточности. Выбор вида лечения ПМР зависит от степени нарушения функции почки. При I степени показана консервативная тактика, при II и III – оперативная. Комплексная консервативная терапия включает: применение уросептиков, проведение электростимуляции мочевого пузыря, физиотерапевтического и курортного лечения. Положительный результат регистрируют в 70—90 % наблюдений. Среди оперативных вмешательств в последние годы предпочтение отдается методам, способствующим созданию длинного подслизистого канала для интрамурального отдела мочеточника (методы Полита-НО – Лидбеттера, Кохена), и использованию тефлона, позволяющего также удлинить интрамуральный отдел мочеточника.– При диагностировании инфравезикальной обструкции на первом этапе производится ее ликвидация хирургическим методом; в случае сохранения ПМР при нормальном пассаже мочи в инфравезикальной области выполняют антирефлюксную операцию.

Положительный результат оперативного лечения ПМР у детей регистрируется в 93—97 %. Все больные, находящиеся на лечении по поводу ПМР, должны наблюдаться урологом и нефрологом на протяжении 3—5 лет, периодически подвергаться ультразвуковому, радиоизотопному и рентгеноурологическим исследованиям (экскреторная урография и микционная цистография).

АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ, МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНОГО КАПАЛА И МУЖСКИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Мочевой пузырь развивается из среднего отдела аллантоиса на 2-м месяце эмбриогенеза. Аллантоис закладывается как дивер-тикулоиодобное образование, отходящее от дистального отдела кишечной трубки – клоаки. Параллельно с разделением клоаки фронтальной перегородкой происходит трансформация аллантоиса.

Его дистальпый сегмент, направляющийся в пупку, ста ловится все более узким, образуя мочевой проток зародыша (урахус). Средняя часть аллантоиса расширяется, превращаясь в мочевой пузырь. Из отдела, ближайшего к клоаке, формируется урогени-тальный синус, куда впадают парамезонефральные (мюллеровы) и мезонефральные (вольфовы) протоки, Мезопефральные протоки дают начало мочеточникам, устья которых постепенно перемещаются кверху и в стороны; образуя углы мочепузырного треугольника.

Задний отдел мочеиспускательного канала образуется между 30-м и 40-м днем жизни эмбриона из первичной клоаки после ее разделения на примитивную прямую кишку и мочеполовой синус. К середине 2-го месяца задний отдел уретры уже полностью сформирован и открывается у основания полового бугорка. Половой бугорок образуется на 5-й неделе несколько краниальнее клоаки. На 6-й неделе на нем появляются уретральные складки, а по бокам – мошоночные валики. На II – 12-й неделе у девочек половой бугорок начинает пригибаться книзу, а у мальчиков остается прямым и быстро увеличивается, образуя половой член. На нижней поверхности полового члена развивается уретральная бороздка, из которой формируется трубчатое образование – мочеиспускательный канал. Замыкание уретральнога желоба начинается вокруг отверстия мочеполового синуса, распространяясь к головке полового члена. Головочный отдел мочеиспускательного канала формируется самостоятельно на 15—20-й неделе и затем соединяется с проксимальной частью мочеиспускательного канала. Одновременно с уретрой развиваются крайняя плоть и уздечка полового члена. На 3-м месяце на верхушке головки и ее дорсальной поверхности возникает эпителиальное разрастание, которое постепенно перемещается на вентральную поверхность. В конце 4 го – начале 5-го месяца это образование, переместившись в эону анастомоза обоих отделов мочеиспускательного канала, образует уздечку.

АНОМАЛИИ УРАХУСА

Урахус, или мочевой проток, при нарушении процессов его обратного развития, происходящих в период внутриутробной жизни плода, соединяется с верхушкой мочевого пузыря и остается открытым. В этом случае после рождения ребенка и отпадания пуповины из пупка отмечается выделение мочи по каплям или при натуживаиии струйно – – это полный пузырно-пупочный свищ. Такой вид свища встречается редко, чаще диагностируется оставшийся незаросшим пупочный конец урахуса или его киста, образовавшаяся вследствие облитерации наружного и внутреннего отделов мочевого хода, или при облитерации только наружного и среднего отделов (дивертикул верхушки мочевого пузыря). Вокруг свища кожа мацерирована, воспалена, имеются гранулированные участки ткани. При инфицировании из свища выделяется гнойная

Рис. 53. Различные формы иеза ращений урахуса.

А – пупочный спищ, Б – иул.фмоигумк'шый свищ, В

жидкость. В случае полного свища в диагностике помогает введение в него метиленовой сини. Наличие метиленовой сини в моче свидетельствует о сообщении свища с мочевым пузырем. При диагностике свища также выполняется фистулография и цисто-графия (рис. 53).

Неполные свищи необходимо отличать от свищей желчного протока. Значительные трудности возникают в диагностике кисты урахуса. При значительных размерах кисты ее удается прощупать по средней линии живота между мочевым пузырем и пупком. В большинстве случаев правильный диагноз устанавливается при выполнении оперативного вмешательства.

Лечение. При выявлении полного свища лечение заключается в его иссечении – вместе с пупком проток выделяют до пузыря внебрюшинно, перевязывают и отсекают. Операцию рекомендуют выполнять детям в возрасте 6 мес и старше. При неполных свищах вначале выполняется консервативная терапия: ванны с перманганатом калия, обработка пупка 1 % раствором бриллиантового зеленого, прижигания 2—10 % раствором нитрата серебра. При неэффективности консервативного лечения детям старше года производят операцию. Лечение кисты урахуса только оперативное.

АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

Агенезия (врожденное отсутствие мочевого пузыря). Крайне редкая аномалия, сочетающаяся обычно с пороками развития, несовместимыми с жизнью. Дети с этой аномалией, как правило, рождаются мертвыми или погибают в раннем возрасте.

Удвоение мочевого пузыря. Редкий порок развития характеризуется наличием двух изолированных половин мочевого пузыря, в каждую из которых открывается устье мочеточника. Соответственно обеим половинам пузыря имеется собственная шейка.

Полное удвоение пузыря сочетается с удвоением мочеиспускательного канала. При неполном удвоении имеется общая шейка и один мочеиспускательный канал. Иногда встречается неполная перегородка, разделяющая полость пузыря в сагиттальном или фронтальном направлении. Эта аномалия называется двухкамерным мочевым пузырем, она сопровождается нарушением опорожнения мочевого пузыря и развитием хроническоЕЧ) воспаления. Лечение заключается в иссечении перегородки.

Дивертикул мочевого пузыря. Представляет собой мешковидное выпячивание стенки мочевого пузыря. Этот дефект у детей чаще бывает врожденным, реже приобретенным. Чаще отмечаются одиночные, реже множественные дивертикулы. В образовании врожденного дивертикула участвуют все слои стенки пузыря. Множественные дивертикулы в большинстве случаев ложные и представляют собой выпячивания слизистой оболочки между мышечными пучками детрузора и возникают при инфравезикаль-ной обструкции и спинальных формах нейрогенного мочевого пузыря.

Обычно дивертикулы располагаются на заднебоковых стенках мочевого пузыря, в области устьев мочеточников, значительно реже – на верхушке и в области дна пузыря. Величина их различна. Иногда дивертикулы достигают размеров мочевого пузыря.

Наличие дивертикула приводит к застою в нем мочи (особенно при узкой шейке дивертикула), развитию цистита и пиелонефрита, камней пузыря. Иногда в полость дивертикула (при больших его размерах) открывается одно из устьев мочеточника. Нередко в этих случаях возникает нарушение замыкательной функции моченузырно-мочеточникового соустья, в результате чего возникает пузырно-мочеточниковый рефлюкс с нарушением функции почек и атаками пиелонефрита.

Основные симптомы дивертикула мочевого пузыря – затруднение мочеиспускания, иногда полная его задержка, и мочеиспускание в два приема – сначала опорожняется мочевой пузырь, затем дивертикул.

Основную роль в диагностике дивертикула играют цистоскопия и цистография, которые позволяют выявить дополнительную полость, сообщающуюся с мочевым пузырем (рис. 54). Тень дивертикула наиболее четко определяется в косой или боковой проекции.

Лечение. При наличии истинного дивертикула лечение оперативное: трансвезикальная дивертикулэктомия. При расположении устья мочеточника в дивертикуле выполняется дивертикулэктомия и уретероцистоанастомоз по антирефлкжсной методике. При ложных дивертикулах необходима ликвидация инфравези-кальной обструкции.

Экстрофия мочевого пузыря. Аномалия представляет собой врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря (рис. 55). Отмечается у одного на 40 тыс. новорожденных. Мальчиков с экстрофией мочевого пузыря рождается в 2 раза больше, чем

Рис. 55. Экстрофия мочевого пузыря I – чадняя стенка расщепленного мочевс

девочек. Это наиболее тяжелый вид порока развития нижних отделов мочевых путей.

Клиническая картина. Для экстрофии весьма характерно, что в проекции расположения мочевого пузыря отсутствует передняя брюшная стенка и передняя стенка мочевого пузыря. Слизистая оболочка заднебоковых стенок ярко-красного цвета, выбухает в надлобковой области, легко кровоточит. При натужи-вании и крике больного стенка мочевого пузыря значительно выпячивается. С ростом ребенка констатируют метаплазию слизистой оболочки, ее рубцевание, иногда она покрывается папилло-матозными разрастаниями. Мочепузырный треугольник сохранен;

в нижнем отделе задней стенки среди грубых гипертрофированных складок слизистой оболочки обнаруживаются устья мочеточников, открывающиеся наружу на вершине конусовидных возвышений. Вытекающая моча вызывает мацерацию кожи и ее рубцовые изменения. Пупок отсутствует или расположен на границе кожи и слизистой оболочки пузырной пластинки. Диаметр экстрофирован-ного мочевого пузыря в состоянии покоя у новорожденных и грудных детей колеблется в пределах 3—8 см. Расхождение костей лобкового симфиза (лонного сочленения) достигает 4–7 см, что отражается на походке больных – «утиная» походка.

Экстрофия всегда сопровождается пороком развития мочеиспускательного канала – тотальной описпадией, часто паховой грыжей, крипторхизмом, выпадением слизистой оболочки прямой кишки, аномалиями верхних и нижних отделов мочевых путей, у девочек ■■■– удвоением влагалища, наличием двурогой матки и т. д. Уход за детьми с экстрофиеЙ мочевого пузыря крайне труден. Постоянный контакт слизистой оболочки пузыря с внешней средой, наличие пороков развития верхних отделов мочевых путей и т. д. – все это способствует быстрому развитию пиелонефрита.

Лечение. При дкстрофии мочевого пузыри лечение только оперативное, оно должно выполняться в самые ранние сроки – от периода новорожденное™ до года. Способы операций делят на три группы: 1) реконструктивно-пластические операции, направленные на пластику передней стенки мочевого пузыря и брюшной стенки за счет местных тканей или использования различных пластических материалов; 2) пересадка изолированных мочеточников (чаще) или вместе с мочепу зырным треугольником (реже) в сигмовидную кишку с созданием антирефлгоксного механизма или без него (при условии нормальной функции анального сфинктера); 3) пересадка мочеточников в изолированный сегмент кишки. Первая труппа операций выполняется у по во рожденных и грудных детей первых месяцев жизни при наличии мочевого пузыря не менее 5 см по ширине и отсутствии выраженной недоношенности и тяжелых сопутствующих пороков развития. Операция сопровождается пересечением крыльев подвздошных костей для ушивания костей лобкового симфиза. У большинства детей этим видом операций не удается создать механизма удержания мочи.