Текст книги "Патофизиология. Том 2"

Автор книги: В. Новицкий

сообщить о нарушении

Текущая страница: 34 (всего у книги 40 страниц)

нарушение функции почек приводит к анурии и уремии.

Гипопаратиреоз – синдром, развивающийся при угнетении функции

паращитовидных желез. Синдром, возникающий при резистентности органа-мишени к

ПГ, обозначают как псевдогипопаратиреоз. Наиболее выраженные явления гипопаратиреоза

развиваются при паратиреоидэктомии. При этом у собак, кошек, обезьян в эксперименте и у

человека (при случайном удалении во время операции тиреоидэктомии) развиваются острые

явления, обычно со смертельным исходом. Картина нарушений характеризуется повышением

мышечной возбудимости вплоть до развития приступа тетании в виде периодически

возникающих тонических и клонических судорог с нарушением дыхания, сердечно-сосудистой

деятельности, усилением моторики желудочно-кишечного тракта, развитием пироло– и

ларингоспазма.

20.2.4. Патофизиология половых желез Нарушение функций мужских половых желез

Гипогонадизм (гипофункция половых желез) проявляется либо угнетением функции

семенных канальцев без нарушения продукции андрогенов, либо недостаточным

образованием этих гормонов, либо сочетанием обоих процессов.

Кастрация. Наиболее полные проявления гипогонадизма развиваются после удаления

половых желез. Кастрация в препубертатном периоде предупреждает развитие

придаточных половых органов и вторичных половых признаков. Эта же операция после

завершения развития сопровождается атрофией придаточных половых органов (семенных

пузырьков, предстательной железы, пре-

Рис. 20-19.

Регуляция функции семенных желез в норме (А), ее нарушение при кастрации (Б) и при

недостаточности секреции гонадотропинов гипофизом (В) (с изменениями по Williams).

ФСГ – фолликулостимулирующий гормон, ГСИК – гормон, стимулирующий

интерстициальные клетки

пуциальных желез и др.) и вторичных половых признаков, уменьшается масса мышц, и в

них откладывается большое количество жира. Кости становятся более тонкими и

длинными. Задерживается инволюция вилочковой железы. Гипофиз гипертрофируется, и

в нем появляются так называемые клетки кастрации. В связи с выпадением тормозящего

влияния андрогенов усиливается выделение гипофизом гонадотропных гормонов (рис. 20-19).

У лиц, кастрированных до наступления половой зрелости, развивается евнухоидизм. При

этом происходит чрезмерный рост костей в длину с запаздыванием заращения эпифизарных

поясков. Это ведет к относительному увеличению длины конечностей. Наружные половые органы

недоразвиты. Наблюдается скудный рост волос на теле и лице с женским типом оволосения на

лобке. Мышцы недостаточно развиты и слабы, тембр голоса высокий. Распределение жира и

строение таза имеют черты, свойственные женскому организму (рис. 20-20, 20-21). Половое

влечение (либидо) и способность к половому акту (потенция) отсутствуют. При кастрации зрелых

мужчин изменения менее резки, так как рост, формирование скелета и половых органов уже

закончились.

Гипергонадизм (усиление функции семенных желез) в препубертатном периоде приводит

к преждевременному созреванию. Усиление функции семенников может быть вызвано: 1) повышением

Рис. 20-20.

Евнухоидизм Рис. 20-21. Скелет нормального мужчины (А) и

у мужчины (по Falta, евнухоида (Б) (по А. Вэйль, 1925)

1913)

секреции гонадотропинов, как правило, в связи с патологическими процессами в

гипоталамусе (воспалительные процессы, опухоли области серого бугра); 2) опухолями, исходящими из клеток Лейдига.

Ранняя секреция андрогенов приводит к преждевременному развитию половых органов, лонного оволосения и полового влечения. Сначала мальчик быстро растет, а затем

происходит задержка роста в результате преждевременного окостенения эпифизарных

хрящей. В случаях преждевременного созревания, вызванного ранней секрецией

гонадотропинов, стимулируется образование как андрогенов, так и сперматозоидов в

семенных канальцах. При опухолях, исходящих из клеток Лейдига, образуются только

андрогены. При этом угнетается сперматогенез, так как отсутствует секреция

гонадотропинов и в первую очередь фолликулостимулирующего гормона.

Нарушение функций женских половых желез

Задержка полового созревания. В норме половое созревание у женщин происходит в

возрасте 9-14 лет. Задержка наступления половой зрелости сопровождается

недоразвитием вторичных половых органов. Матка, влагалище, фаллопиевы трубы,

молочные железы остаются недоразвитыми. Во многих случаях недостаточность функции

яичников сопровождается отставанием общего физического развития, что обозначается

как инфантилизм. Инфантилизм обычно является следствием недостаточности гипофиза, который не продуцирует не только гонадотропины, но и другие тропные гормоны, в

результате чего задерживается рост и отмечается гипофункция надпочечников и

щитовидной железы. Если же недостаточность ограничивается только яичниками,

недоразвитие касается главным образом половой системы и сопровождается

преимущественно евнухоидизмом. В обоих случаях наблюдается аменорея. Недостаточность

яичников может быть следствием недостаточности гонадотропинов, рефрактерности яичников к

этим гормонам или разрушения ткани яичников (при аутоиммунном оофорите или облучении). В

первом случае обнаруживают снижение, а во втором и третьем – повышение содержания

гонадотропинов в моче.

Недостаток эстрогенов приводит к следующим изменениям: 1) снижается способность

вызывать гипертрофию и гиперплазию эпителиальной, мышечной и соединительной

тканей; 2) предупреждается развитие гиперемии и отека родовых путей, а также секреция

слизистых желез; 3) понижается чувствительность мышечной оболочки матки к

окситоцину, что уменьшает ее сократительную

способность; 4) уменьшается гиперплазия канальцев и интерстициальной соединительной

ткани в молочных железах.

Недостаточность гормонов желтого тела предупреждает возникновение изменений,

обеспечивающих имплантацию оплодотворенного яйца в эндометрий матки.

Гиперфункция яичников. Этиологическими факторами гиперфункции яичников являются: а) патологические процессы в мозгу (опухоль задней части подбугорья, водянка мозга, менингиты, энцефалиты, дефекты мозга), которые приводят к раздражению ядер подбугорья, стимулирующих

гонадотропную функцию гипофиза и усиливающих неврогенным путем реакцию яичников на

действие гонадотропинов. Предполагают, что несекретирующие опухоли эпифиза могут являться

причиной преждевременного полового созревания, так как мелатонин эпифиза тормозит

секрецию гонадотропинов; б) гормонально-активные опухоли яичников. К их числу относится

гранулезоклеточная опухоль (фолликулома) из клеток гранулезы фолликула и текома из клеток, окружающих фолликул. Обычно эта опухоль продуцирует эстрогены, реже – андрогены. Поэтому

их называют феминизирующими в первом случае и вирилизирующими во втором; в) опухоль

надпочечников, секретирующая эстрогены. В этом случае функция яичников по механизму

обратной связи угнетается. Однако изменения в организме соответствуют таковым при

гиперфункции. Результат гормональных расстройств зависит от основного механизма и возраста

больного. Усиление функции яичников в препубертатном периоде приводит к преждевременному

половому созреванию, которое заключается в развитии вторичных половых органов и признаков

до 9-летнего возраста. Рано появляются менструации. Усиливается рост, который впоследствии

задерживается в результате преждевременного окостенения эпифизарных хрящей. Идет

накопление жира по женскому типу. Развиваются молочные железы и половые органы. В

репродуктивном периоде выявляются расстройства менструального цикла.

Расстройства менструального цикла. Состояние, в котором у половозрелой женщины в

генеративном периоде жизни менструация не наступает, называют вторичной аменореей.

Другие виды расстройств выражаются в том, что менструация может возникать чаще, чем

обычно, или редко, быть слишком обильной или скудной, а также сопровождаться

необычной болезненностью.

Можно выделить 4 основных патогенетических пути расстройства гормональной функции

яичников, которые приводят к нарушениям менструального цикла: 1) увеличенное

выделение эстрогенов (гиперэстрогенизм); 2) недостаточное выделение эстрогенов

(гипоэстрогенизм); 3) увеличенное выделение прогестерона (гиперлютеинизм); 4)

недостаточное выделение прогестерона (гиполютеинизм). Любое из этих изменений

приводит к нарушению последовательности включения различных гонадотропных и

овариальных гормонов, регулирующих последовательность стадий менструального цикла.

ГЛАВА 21 ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

21.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ НЕРВНЫХ РАССТРОЙСТВ

21.1.1. Причины и условия возникновения нарушений деятельности нервной

системы

Патогенные факторы, вызывающие повреждения нервной системы, имеют экзогенную

либо эндогенную природу. Экзогенные патогенные факторы могут быть

нейротропными, поражающими определенные структуры нервной системы, т.е.

специфическими. Неспецифические этиологические факторы повреждают не только

нервную, но и другие ткани. К экзогенным факторам, поражающим нервную систему,

относятся биологические возбудители: вирусы (бешенство, полиомиелит), микробы

(лепра), растительные токсины (стрихнин, кураре), микробные токсины (ботулинический, столбнячный), спирты (этиловый, метиловый), ядохимикалии (хлорофос), отравляющие

вещества и др. Специфическим для человека патогенным фактором является слово. Оно

может вызвать нарушения психической деятельности, поведения, расстройства различных

функций по условно-рефлекторному механизму.

Эндогенные патогенные факторы делятся на первичные и вторичные. К первичным

относятся наследственные нарушения деятельности генетического и хромосомного

аппаратов нейронов. С ними связаны наследственные болезни нервной системы (болезнь

Дауна, эндогенные психозы и др.), нарушения кровообращения в различных отделах ЦНС, ишемия и др.

К вторичным эндогенным патогенным воздействиям относятся поражения внутренних

органов и систем, когда нервная ткань вовлекается в патологический процесс в ходе

развития основного заболевания (печеночная энцефалопатия, уремическая кома,

диабетические нейропатии и комы и т.д.).

Этиологичекие факторы вызывают изменения в нервной системе. Последние играют роль

патогенетических факторов: изменения нейронов, нарушение выделения и рецепции

нейромедиаторов, приобретенные альтерации генома нейронов, изменения

межнейрональных отношений, нервной трофики, образование антител к нервной ткани, нарушение работы антисистем (противоболевой, противосудорожной и др.). Типовыми

патогенетическими изменениями могут быть формирование агрегатов гиперактивных

нейронов, представляющих собой генераторы патологически усиленного возбуждения (ГПУВ), образование патологических детерминант, патологических систем и патологической доминанты.

Понимание особенностей патогенеза и знание механизмов развития патологического

процесса необходимы для проведения адекватной патогенетической терапии. Так,

бесполезно лечить вызванные столбнячным токсином поражения ЦНС только

противостолбнячной сывороткой, нейтрализующей столбнячный токсин, так как

последний уже связался с нервными элементами и вызвал соответствующие изменения в

ЦНС (в частности, повреждение белков, участвующих в выделении тормозных

передатчиков). Терапия на этой стадии должна быть направлена на устранение

последствий действия столбнячного токсина (подавление гиперактивности нейронов, борьба с судорогами и др.). Применение противостолбнячной сыворотки на данной стадии

необходимо для нейтрализации новых порций столбнячного токсина, продуцируемого в

ране столбнячной палочкой.

Реализация патогенных воздействий зависит от их силы и продолжительности – чем

сильнее и длительнее эти воздействия, тем значительнее их эффект. Однако даже слабые

патогенные воздействия, если они продолжительны и постоянны, могут вызывать

глубокие и устойчивые изменения нервной системы. Например, при дробном,

повторяющемся введении нейротропных токсинов (столбнячный, ботулинический и др.) их суммарная доза, вызывающая патологический эффект и гибель животного, может быть

меньше той, которая вызывает аналогичный эффект при однократном введении всей дозы

токсина (феномен Беринга). Ежедневная электрическая стимуляция структур мозга током

подпороговой силы, не сопровождающаяся видимой реакцией, обусловливает нарастание

судорожной готовности мозга. С течением времени на те же подпороговые воздействия

животное отвечает уже судорогами (феномен «раскачки», или киндлинг). В повседневной

жизни

длительно действуют многие стрессорные, неврозогенные факторы, профессиональные

вредности и т. п.

Факторы, не вызывающие патологии исходно нормальной нервной системы, могут

приобрести патогенное значение для нервной системы, измененной предыдущими

патологическими процессами, при генетически обусловленной предрасположенности,

повышенной возбудимости и пр. Лимбические структуры, в частности гиппокамп, более

других способны развивать и сохранять патологическую гиперактивность, которая может

быть вызвана даже однократным патогенным воздействием.

Важную роль в сохранении патологических эффектов играет пластичность нервной

системы – способность закреплять возникшие изменения. Это свойство обеспечивает

возможность ее развития, образования новых связей, обучения, структурных перестроек и

др. Однако пластичность – слепая сила, она закрепляет не только биологически полезные, но и патологические изменения. Благодаря пластичности закрепляются возникшие

структурнофункциональные патологические изменения в нервной системе (например,

синаптические нарушения, образовавшиеся генераторы возбуждения, патологические

системы и др.). С пластичностью связаны во многих случаях хронизация патологического

процесса и его устойчивость к лечебным воздействиям.

Патогенетические изменения в нервной системе представляют собой два рода явлений.

Первое из них – повреждение и разрушение морфологических структур,

функциональных связей и физиологических систем. Оно обозначено И.П. Павловым

как «полом» и является результатом непосредственного действия патогенного агента.

Другое явление заключается в возникновении новых, патологических интеграций из

измененных нервных структур.

Сам «полом» не является развитием патологического процесса. Он играет роль причины и условия

этого развития, которое осуществляется собственными эндогенными механизмами

поврежденной нервной системы.

На уровне межнейрональных отношений такой интеграцией является агрегат

гиперактивных нейронов, на уровне межклеточных отношений – новая организация,

состоящая из измененных отделов ЦНС – патологическая система. Таким образом,

собственно патогенез нервных расстройств характеризуется не только разрушением, но и

возникновением патологических образований – агрегата нейронов и патологической

системы, т.е. происходит раз-

рушение физиологических и формирование патологических систем.

21.1.2. Поступление патогенных агентов в нервную систему

Существуют два основных пути поступления патогенных агентов в ЦНС – из крови

(через сосудистую стенку) и по нервным стволам.

В первом случае патогенный агент (токсическое вещество, вирусы, микробы и др.) должен

преодолеть гематоэнцефалический барьер (ГЭБ), который образуется сосудистой стенкой

(эндотелиоцитами), а также глиальными элементами (астроцитами). ГЭБ осуществляет

активный и избирательный транспорт из крови в мозг питательных и других биологически

активных веществ, необходимых для деятельности мозга. Одновременно он защищает

мозг от непосредственного действия находящихся в крови патогенных агентов. У плодов

и новорожденных ГЭБ более проходим. Ряд токсических агентов (стрихнин, спирты,

некоторые фармакологические препараты) сравнительно хорошо проходят ГЭБ. Для

биологических возбудителей (вирусы, микробы) в норме ГЭБ практически непроницаем.

Однако в условиях патологии при действии ряда физических и химических факторов

усиливается проницаемость ГЭБ, что утяжеляет патологический процесс. Так, сильный

длительный стресс способствует поступлению вируса гриппа в мозг.

Путями поступления ряда патогенных агентов в ЦНС являются нервные стволы. Невральный путь

характерен для столбнячного токсина, вирусов полиомиелита, бешенства и др. Входными

воротами для столбнячного токсина является мионевральный синапс, откуда токсин поступает по

двигательным волокнам в спинной и продолговатый мозг (рис. 21-1). В ЦНС токсины

(столбнячный), вирусы, антитела к нервной ткани могут распространяться от нейрона к нейрону

внутри нервных отростков (с аксотоком) и по межнейрональным пространствам.

21.1.3. Механизмы защиты нервной системы

К тканевым барьерным механизмам следует добавить также защитную функцию

различных оболочек мозга и нервов. Защиту нейрона и его отростков обеспечивают

окружающие глиальные и

Рис. 21-1.

Продвижение столбнячного токсина по невральному пути и развитие местного столбняка.

Токсин, введенный в икроножную мышцу крысы, поступает через мионевральный синапс

в двигательные волокна и по ним через передние корешки достигает передних рогов

люмбосакральных сегментов спинного мозга, где действует на мотонейроны и связанные

с ним вставочные нейроны, нарушая их торможение. Вследствие этого указанные

нейроны растормаживаются, гиперактивируются и образуют генератор патологически

усиленного возбуждения, который продуцирует поток импульсов. Последние поступают

по двигательным волокнам в мышцу и вызывают повышение электрической активности и

тоническое сокращение (гипертонус) мышцы. Участок нерва, переднего корешка и

переднего рога, содержащие столбнячный токсин, затемнены

шванновские клетки, а также мембрана самого нейрона. Нервная система защищена также

иммунологическим барьером.

Защитную роль играют специальные регуляционные «уравновешивающие» (по И.П. Павлову) механизмы, направленные на предупреждение и ликвидацию возникающих изменений. В

условиях патологии указанный принцип реализуется в деятельности антисистем (Г.Н.

Крыжановский). Антисистема активируется или формируется вместе с образованием

патологической системы, ограничивая развитие последней и подавляя ее деятельность.

Например, при возникновении чрезмерной боли активируется антиноцицептивная система, регулирующая болевую чувствительность. Активация антиноцицептивной системы купирует

возникновение болевого синдрома.

Антиэпилептическая система контролирует уровень возбуждения в различных отделах

ЦНС. Электрическая стимуляция каудального ядра моста, относящегося к

антиэпилептической системе, подавляет активность в эпилептическом очаге в коре

головного мозга.

Тоническая активность антисистемы является одним из механизмов поддержания

устойчивого состояния здоровья. Недостаточная деятельность антисистем представляет

собой условие развития патологического процесса. Например, недостаточность

антиноцицептивной системы ведет к появлению повышенной болевой чувствительности и

формированию болевых синдромов; недостаточность антиэпилептической системы

обусловливает предрасположенность к судорогам.

21.1.4. Выпадение функций нервной системы

Выпадение той или иной функции нервной системы может быть обусловлено либо

разрушением, либо угнетением деятельности структур, осуществляющих данную

функцию. Примером выпадения функции вследствие повреждения (разрушения)

структуры может быть вялый паралич мышцы при гибели иннервирующих ее

мотонейронов спинного мозга, пораженных вирусом полиомиелита, либо при перерыве

или дегенерации двигательного нерва. При повреждении структур, относящихся к

сенсорным системам, выпадают соответствующие виды чувствительности (болевая,

зрительная и пр.).

Степень выпадения функции определяется не только количеством пораженных нервных

клеток. Вокруг очага поражения

в мозговой ткани возникает зона обратимо поврежденных и заторможенных нейронов.

Торможение играет роль охранительного механизма («охранительное торможение» по И.П.

Павлову), предохраняя нейроны, обратимо поврежденные, от функциональной нагрузки, которая

может способствовать их гибели. В связи с выключением этих нейронов из выполнения функции

увеличивается степень функционального дефекта; такая ситуация имеет место при полиомиелите, травмах ЦНС и др. Восстановление в том или ином объеме функции при лечебных воздействиях

связано не с регенерацией нейронов (нейроны не регенерируют), а с улучшением состояния и

нормализацией деятельности обратимо поврежденных нейронов и со снятием охранительного

торможения.

Выпадение функции при возникновении структурных дефектов проявляется не сразу. Оно

происходит, когда повреждение достигло такого размера, что уже стали недостаточными

механизмы компенсации и перекрытия нарушенной функции. Иначе говоря, на этой

стадии патологический процесс достиг значительного развития, а не начинается, как

принято думать. В таких случаях врач имеет дело с уже довольно запущенной болезнью.

Вот почему терапия бывает не всегда эффективна даже на этой, ранней стадии и столь

важна диагностика патологических изменений на доклинической стадии процесса.

Выпадение функции, обусловленное угнетением деятельности структур ЦНС, может

возникнуть также при усилении тормозного влияния. Так, если гиперактивируются

отделы продолговатого мозга, которые в норме оказывают тормозное влияние на

рефлексы спинного мозга, то связанная со спинными рефлексами функция выпадает.

Известны рефлекторные выпадения чувствительности, истерические параличи,

суггестивные (самовнушаемые, или гипнотические) нарушения движений и

чувствительности и другие феномены тормозного подавления функции.

21.1.5. Исходы патологических процессов в нервной системе

Начавшийся в нервной системе патологический процесс в условиях продолжающегося

патогенного воздействия может прогрессировать, если преодолеваются санирующие

механизмы. Результатом этого будет либо гиперактивация, либо деструкция и гибель

нейронов. Если процесс охватывает жизненно важные отделы ЦНС, то наступает смерть

организма.

Напротив, при активации и развитии санирующих механизмов патологический процесс

ликвидируется, восстанавливаются нарушенные функции, наступает вначале клиническое

улучшение, а затем и выздоровление.

Если саногенетические механизмы достаточны лишь для ограничения патологического процесса и

купирования его развития, в частности, если они не ликвидируют патологические системы, а лишь

ограничивают их развитие, то процесс может приостановиться. В этих условиях происходит

хронизация патологического процесса. Ей способствуют продолжающиеся патогенные

воздействия. Они обусловливают новые повреждения, поддерживают патологические системы и

нарушают санирующие механизмы. Хронизация патологического процесса связана с укреплением

и стабилизацией патологических систем.

На поздних стадиях, когда происходит восстановление функций в необходимом объеме и

полностью исчезают клинические признаки патологического процесса, могут сохраняться

скрытые структурно-функциональные изменения в виде следов от бывшего

патологического процесса.

Феномен восстановления признаков исчезнувшего патологического процесса на базе

следовых реакций при новом патогенном воздействии получил название феномена

«второго удара» (А.Д. Сперанский). В эксперименте по методу «второго удара» была

показана возможность воспроизведения нервно-дистрофических язв после их

исчезновения, судорожного синдрома после клинической ликвидации столбняка,

различных тканевых и метаболических изменений. После исчезновения у собаки

признаков невроза, вызванного наводнением (Ленинград, 1924 г.), нарочитый пуск воды

по полу кабины вызвал у животного рецидив невроза. При нервных и психических

болезнях часто возникают рецидивы клинически исчезнувших признаков

нейропатологических синдромов в связи с вторичными патогенными воздействиями.

Подобные явления имеют место и при болезнях нервной регуляции функций внутренних

органов (см. раздел 21.8).

Вторичный патогенный агент, если он неспецифический, т.е. не тот же, который был

причиной данной болезни, не может вызвать на базе следовых реакций всю болезнь. При

действии схожих агентов могут возникнуть отдельные симптомы бывшей патологии (рис.

21-2).

Рис. 21-2.

Возникновение экстензии бывшей «столбнячной» лапы под влиянием фенола: А – крыса, у

которой был местный столбняк (экстензорная ригидность) левой задней конечности, в настоящее

время ригидность отсутствует; Б – та же крыса после подкожного введения фенола (2 мл 2%

раствора), который активирует систему эфферентного выхода в спинном мозгу – возник

экстензорный тонус левой задней конечности

21.2. ТИПОВЫЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ В НЕРВНОЙ СИСТЕМЕ 21.2.1.

Дефицит торможения. Растормаживание

В покое и деятельном состоянии нейроны испытывают постоянные тормозные влияния.

При возбуждении нейронов происходит ослабление тормозных процессов. Такое

растормаживание является дозированным, оно контролируется и соответствует

необходимому уровню активности нейрона, поэтому имеет физиологический характер.

При растормаживании, имеющем патологический характер, нейрон становится

гиперактивным и выходит из-под контроля. Патологическое растормаживание возникает

при значительном и неконтролируемом дефиците торможения. Такое состояние имеет

место в условиях прямого повреждения тормозных механизмов, при избирательном

действии на них некоторых токсинов (например, столбнячного токсина, стрихнина).

Дефицит торможения и растормаживание встречаются практически при всех формах

патологии нервной системы, поэтому они

относятся к типовым патологическим процессам нервной системы. Дефицит торможения

играет существенную роль в формировании и деятельности ГПУВ.

Характерным экспериментальным синдромом растормаживания является

децеребрационная ригидность. Она вызывается, по Шеррингтону, перерезкой ствола мозга

между передним и задним четверохолмием. В этих условиях происходит выпадение тормозных

влияний со стороны супраспинальных структур и особенно красных ядер, и проявляются

возбуждающие тонические влияния вестибулярных ядер Дейтерса на мотонейроны спинного

мозга, особенно γ-мотонейроны, которые в норме находятся под тормозным контролем со

стороны красных ядер. Перерыв (например, путем перерезки задних корешков) расторможенной, патологически усиленной γ-петли на уровне спинного мозга ведет к исчезновению ригидности

соответствующих мышц. Поэтому данный вид децеребрационной ригидности называют также γ-

ригидностью (Р. Гранит).

При выпадении тормозных влияний растормаживаются и гиперактивируются прежде

всего те нейроны, которые в норме находятся в состоянии тонического возбуждения. У

человека и многих животных такими нейронами являются нейроны мышц, выполняющих

антигравитационную функцию. Вследствие этого у децеребрированной кошки голова

запрокидывается вверх, передние и задние лапы вытягиваются, хвост поднимается и т.п. У

человека при выпадении моторных корковых влияний (например, после геморрагического

инсульта) возникает спастическая флексорная установка верхней и экстензорная

установка нижней конечностей (поза Вернике-Манна).

Целый ряд патологических рефлексов возникает в условиях выпадения влияний со

стороны коры и подкорковых образований; эти рефлексы являются результатом

растормаживания центров спинного или продолговатого мозга. Они представляют собой

гиперболизированные неконтролируемые реакции, которые являлись нормальными в

раннем постнатальном периоде и затем были подавлены при развитии регулирующих

влияний со стороны высших отделов ЦНС. К ним относятся рефлекс Бабинского

(растопыривание пальцев ноги вместо их сгибания при раздражении подошвы),

хватательный, сосательный и другие рефлексы.

При полном перерыве спинного мозга могут проявляться заложенные генетически и

подавленные с возрастом спинальные ав-

томатизмы в виде сравнительно координированных сгибательноразгибательных движений

конечностей. Если растормаживаются и гиперактивируются тормозные нейроны, то

возникает патологически усиленный тормозной эффект, который может проявиться в виде

угнетения и выпадения функции.

21.2.2. Денервационный синдром

Денервационный синдром представляет собой комплекс изменений, возникающих в

постсинаптических нейронах, органах и тканях после выпадения нервных влияний на эти

структуры. Денервированная структура (мышца, нейрон) приобретает повышенную

чувствительность к физиологически активным веществам (закон Кеннона-Розенблюта). Основным

проявлением денервационного синдрома в мышце является исчезновение концевой пластинки -

зоны мышечного волокна, где сосредоточен весь его холинергический аппарат. Вместо нее

появляются новые ацетилхолиновые рецепторы на всем протяжении мышечного волокна, и в

связи с этим происходит повышение общей чувствительности к ацетилхолину всего волокна (А.Г.

Гинецинский, Н.М. Ашмарина). Этот эффект связан главным образом с выпадением трофических

влияний нерва. Другой характерный признак – фибриллярные подергивания денервированной

мышцы. Этот эффект отражает реакцию мышечных денервированных волокон на поступающий к

ним из разных сторонних источников ацетилхолин.

При денервации в мышце и других тканях появляются свойства, присущие ранним, в

частности, эмбриональным стадиям развития. Это явление возникает как результат

патологического растормаживания супрессированных в норме генов.

21.2.3. Деафферентация

Импульсация, поступающая в нейрон, из какого бы источника она ни исходила, является

для нейрона афферентной. Выключение этой афферентации представляет собой

деафферентацию нейрона. Последняя может быть обусловлена либо выпадением

поступающей импульсации (при перерыве нервных путей, нарушении выделения

нейромедиаторов пресинаптическими окончаниями), либо блокадой воспринимающих

рецепторов на постсинаптическом нейроне (при действии токсинов, фармакологических

средств и др.).

Многие явления при деафферентации нейрона представляют собой выражение

денервационного синдрома. Полной деафферентации нейрона не происходит, так как

нейроны ЦНС обладают огромным количеством афферентных входов. Тем не менее и при

частичной деафферентации возникает повышение возбудимости нейрона или его

отдельных участков и нарушение тормозных механизмов. В силу этого при

деафферентации группа нейронов может приобрести свойства ГПУВ.

В клинике под феноменом деафферентации имеют в виду синдромы, возникающие при

выпадении афферентной стимуляции с периферии. Эти синдромы можно воспроизвести в

эксперименте путем перерезки соответствующих задних корешков спинного мозга. Движения

конечности, иннервируемой деафферентированными таким образом сегментами спинного мозга, становятся размашистыми, плохо координированными. Кроме того, такая конечность способна