Текст книги "Патофизиология. Том 2"

Автор книги: В. Новицкий

сообщить о нарушении

Текущая страница: 28 (всего у книги 40 страниц)

вазопрессин, аденокортикотропный гормон (АКТГ), паратгормон, пролактин, а также

ангиотензин-II и брадикинин. В щеточной кайме эпителия проксимальных канальцев

имеются пептидазы, которые расщепляют поступившие в первичную мочу пептиды и

полипептиды до аминокислот. При почечной недостаточности удаление этих веществ

почками снижается, а содержание их в плазме крови возрастает, что сопровождается

различными эндокринными расстройствами. В проксимальных канальцах синтезируется

активная форма витамина D – 1,25 (ОН)2 D3 (кальцитриол), которая необходима для

транспорта кальция через стенку кишечника и эпителий канальцев.

19.4. ОПРЕДЕЛЕНИЕ РАЗМЕРОВ ПОЧЕЧНОГО КРОВОТОКА

Работа почек, связанная с процессами реабсорбции и секреции, требует большой затраты

энергии, так как в значительной степени осуществляется с участием Na+, К+-АТФазы, активность которой обеспечивается присутствием в эпителии почечных канальцев

большого количества АТФ в качестве источника энергии. В ряде случаев потребление О2

в ткани почек идет более интенсивно, чем в миокарде. Доставка в почки требующегося

количества О2 и источников энергии, а также огромный объем клубочковой фильтрации

могут осуществляться лишь при обильном кровоснабжении. Через почки взрослого

человека проходит 1,1-1,2 л крови в минуту (около 20-25% минутного объема сердца).

Наибольший объем притекающей к почкам крови приходится на корковое вещество, где

находятся клубочки и проксимальные канальцы.

Объем почечного кровотока является важным показателем, позволяющим оценить

функциональные способности почек. Он рассчитывается на основании величины

почечного плазмотока и показателя гематокрита по формуле:

ПК = ПП/(1-Ht),

где ПК – объем почечного кровотока (мл/мин); ПП – величина почечного плазмотока

(мл/мин); Ht – показатель гематокрита.

Для определения почечного плазмотока устанавливается клиренс веществ, которые

полностью извлекаются из крови клетками проксимальных канальцев и секретируются в

мочу за один пассаж крови через почки. С этой целью обычно применяется

парааминогиппуровая кислота. Снижение почечного кровотока происходит при

уменьшении объема циркулирующей крови, гипотонии, атеросклерозе, тромбозе и

эмболии почечных сосудов, уменьшении массы почечной ткани.

19.5. НАРУШЕНИЕ КЛУБОЧКОВОЙ ФИЛЬТРАЦИИ

Нарушение фильтрации может выражаться в ее уменьшении или увеличении независимо от

объема поступившей в организм жидкости.

К уменьшению объема фильтрации могут привести как почечные, так и внепочечные

факторы. К почечным причинам снижения фильтрации относятся:

• уменьшение числа функционирующих клубочков вследствие замещения их фиброзной

тканью, деструктивных процессов в почках;

• снижение проницаемости фильтрующей мембраны в связи с прорастанием

соединительной тканью, осаждением на ней иммунных комплексов, аутоантител;

• склеротические изменения в приносящих артериолах и междолевых сосудах;

• увеличение давления в полости капсулы Боумена по причине повышения

внутрипочечного давления при отеке интерстиция или нарушения проходимости

канальцев и мочевыводящих путей.

Внепочечными причинами уменьшения фильтрации могут быть:

1) снижение системного кровяного давления в связи с сердечной или сосудистой

недостаточностью, кровопотерей, обезвоживанием; при падении систолического

артериального давления ниже 50 мм рт.ст. фильтрация прекращается полностью;

2) повышение онкотического давления плазмы крови в результате увеличения

концентрации белков, что может произойти при повышенном их синтезе (например, при

миеломной болезни), введении белковых препаратов или сгущении крови.

Критическое уменьшение объема клубочковой фильтрации может произойти внезапно

(например, при острой почечной недостаточности) или явиться результатом длительно

развивающейся болезни, приводящей к гибели клубочков. Такое состояние сопровождается

снижением выделительной функции почек и не может быть полностью компенсировано

изменением функции канальцев. Следствием резкого снижения клубочковой фильтрации

являются нарушение экскреторной функции почек, накопление в крови азотистых метаболитов и

ряда других веществ, подлежащих удалению из организма.

Повышение объема фильтрации может иметь место:

1) при снижении онкотического давления плазмы крови в результате гипопротеинемии

(белково-калорийное голодание, нефротический синдром, разжижение крови при

увеличенном приеме жидкости и др.);

2) при повышении проницаемости клубочковой мембраны под действием иммунных

комплексов, аутоантител, продуктов ПОЛ, кининов, гистамина;

3) при рефлекторном повышении тонуса отводящей артериолы и (или) расслаблении

приводящей, что имеет место при возбуж-

дении симпатической нервной системы на начальной стадии лихорадки, при

гипертонической болезни и др. Во всех этих случаях повышается гидростатическое и

соответственно фильтрационное давление в клубочковых капиллярах.

Изменение клубочковой фильтрации не всегда сопровождается соответствующим

изменением диуреза, так как окончательный объем мочи зависит в значительной степени

от выраженности процессов реабсорбции жидкости в канальцах.

19.6. НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ КАНАЛЬЦЕВ

Нарушение процессов реабсорбции, экскреции и секреции в канальцах может

сопровождаться расстройствами водноэлектролитного обмена, кислотно-основного

равновесия, обмена глюкозы и аминокислот, гормонов.

В основе этих нарушений может лежать изолированное повреждение ферментных систем, что имеет место при наследственных и приобретенных тубулопатиях. Кроме того,

причиной нарушения функции канальцев могут быть дистрофические изменения

канальцевого эпителия, структурные изменения в окружающем интерстиции и

расстройства эндокринной регуляции.

Тубулопатии – это заболевания, обусловленные нарушением транспортных функций

эпителия почечных канальцев в связи с отсутствием или качественными

изменениями белков-переносчиков, тех или иных ферментов, рецепторов для

гормонов или дистрофическими процессами в стенке канальцев.

По этиологии различают первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные) тубулопатии.

Вторичные тубулопатии могут развиться под действием лекарственных препаратов

(например, тетрациклина с истекшим сроком годности), при отравлении солями лития, висмута, ртути, свинца, кадмия; при обширных ожогах, гиперпаратиреозе,

злокачественных опухолях различных органов, миеломе, пиелонефрите,

интерстициальном нефрите.

В зависимости от локализации дефекта различают проксимальные и дистальные

тубулопатии.

Проксимальные тубулопатии. Обусловлены нарушением функции проксимальных

канальцев. К этой группе относятся фосфатурия, почечная глюкозурия,

гипераминоацидурия и проксимальный почечный ацидоз.

Фосфатурия. Возникает вследствие нарушения реабсорбции фосфатов; она

сопровождается гипофосфатемией, рахитоподобными изменениями в костях

(гипофосфатемический витамин D-резистентный рахит). Полагают, что в механизме

развития фосфатурии играют роль отсутствие транспортного белка для фосфатов, а также

недостаток рецепторов для связывания кальцитриола.

Почечная глюкозурия. Реабсорбция глюкозы в кровь происходит в проксимальном

канальце с помощью специального переносчика, который одновременно присоединяет и

глюкозу, и Na+-ионы. Экскреция глюкозы с мочой происходит в том случае, если

количество профильтровавшейся в клубочках глюкозы превышает реабсорбционную

способность канальцев. Почечная глюкозурия характеризуется понижением почечного

порога для глюкозы вследствие уменьшения максимальной способности канальцев ее

реабсорбировать. Почечная глюкозурия может быть самостоятельным заболеванием

наследственной природы или одним из симптомов других тубулопатий, например

синдрома де Тони-Дебре-Фанкони. В отличие от сахарного диабета при почечной глюкозурии

содержание глюкозы в крови нормально или понижено.

Почечная гипераминоацидурия. Обусловлена отсутствием одного или нескольких

транспортных белков-переносчиков, участвующих в реабсорбции аминокислот. Примером

ренальной гипераминоацидурии является цистинурия. Она возникает при изолированном

выпадении специфической транспортной системы, необходимой для реабсорбции

цистина. Заболевание наследуется по аутосомнорецессивному типу. Иногда нарушается

реабсорбция не только цистина, но и лизина, аргинина, орнитина. Цистин плохо

растворим в кислой моче и может выпадать в осадок, из которого образуются цистиновые

камни. Щелочная реакция мочи способствует растворению цистина.

Следует иметь в виду, что наряду с ренальной формой гипераминоацидурии существует

экстраренальная, обусловленная резким повышением содержания аминокислот в крови и

относительной недостаточностью функции канальцевого эпителия.

Дистальные тубулопатии. К ним относится почечный водный диабет, который чаще

является наследственным рецессивным, сцепленным с полом заболеванием. В основе его

развития лежит отсутствие реакции почек на АДГ, что ведет к нарушению реабсорбции

воды в дистальных канальцах и собирательных трубочках.

В результате развивается полиурия (до 30 л/сутки), сопровождающаяся полидипсией; почки утрачивают способность к концентрированию мочи, относительная плотность ее не

превышает 1005, т.е. имеется гипостенурия. При этом содержание АДГ в крови

нормально.

Разновидностями дистальных тубулопатий являются также псевдогипоальдостеронизм и

дистальный почечный канальцевый ацидоз.

Наряду с повреждением изолированных транспортных систем существуют тубулопатии, характеризующиеся комбинированным дефектом процессов канальцевой реабсорбции. К их

числу относится синдром де Тони-Дебре-Фанкони, проявляющийся нарушением реабсорбции

глюкозы, различных аминокислот, фосфатов и бикарбонатов.

По этиологии различают наследственную и приобретенную формы этого синдрома.

Основные клинические проявления – метаболический ацидоз, глюкозурия,

рахитоподобные изменения в костях, остеопороз; при наследственной форме – задержка

роста и развития.

19.7. РОЛЬ ПОЧЕК В РЕГУЛЯЦИИ ОБМЕНА ЭЛЕКТРОЛИТОВ И ЕГО

НАРУШЕНИЯХ

Обмен натрия. Контроль за выведением натрия осуществляют в основном почки. В

норме в почечных клубочках фильтруется 550-600 г натрия за сутки, а выделяется с мочой

только 3-6 г. Поступивший в клубочковый фильтрат натрий последовательно

реабсорбируется во всех отделах почечных канальцев. Около 65% профильтровавшегося

натрия реабсорбируется в проксимальном извитом канальце, а остальное количество – в

толстом восходящем фрагменте петли Генле, дистальном извитом канальце и

собирательной трубочке. Основное количество натрия поступает в клетки канальцевого

эпителия за счет Na+-Н+-обмена.

К факторам, стимулирующим задержку натрия почками, относится уменьшение

эффективного объема крови, что отмечается при сердечной недостаточности, циррозе

печени, нефротическом синдроме и обезвоживании. Экскреция натрия снижается также

при остром гломерулонефрите. Этот эффект осуществляется главным образом за счет

стимуляции РААС и повышенной секреции

альдостерона, который способствует раскрытию натриевых каналов в собирательных

трубочках. Кроме альдостерона, реабсорбцию Na+ увеличивают глюкокортикоиды,

эстрогены, соматотропный гормон (СТГ), инсулин.

Повышение экскреции натрия с мочой происходит под действием предсердного

натрийуретического фактора, прогестерона, паратгормона и глюкагона. К внутрипочечным

факторам, усиливающим натрийурез и диурез, относятся кинины, образующиеся в клетках

дистальных канальцев, и простагландины Е, основным местом синтеза которых является мозговое

вещество почек.

В регуляции реабсорбции натрия в проксимальных канальцах играет роль также величина

онкотического и гидростатического давления в околоканальцевых капиллярах. При

повышении онкотического давления поступление в капилляры интерстициальной

жидкости и растворенного в ней натрия возрастает, при увеличении гидростатического

давления и (или) понижении онкотического отмечается явление обратного порядка.

Установлено, что даже значительные изменения фильтрационной функции клубочков, как

правило, не нарушают обмена натрия в организме. Это объясняется наличием феномена

клубочково-канальцевого баланса. Суть его состоит в том, что изменению скорости

клубочковой фильтрации всегда сопутствует однонаправленное изменение реабсорбции

натрия. Таким образом, при снижении скорости фильтрации реабсорбция натрия

снижается, т.е. увеличивается его выделение с мочой. Только резкое уменьшение

количества нефронов в конечной стадии хронической почечной недостаточности

сопровождается задержкой натрия в организме. Усиленная потеря натрия с мочой может

происходить при поликистозе почек, пиелонефрите, гидронефрозе и других заболеваниях, сопровождающихся деструкцией мозгового слоя почек. При этом нарушается функция

дистального отдела нефронов и собирательных трубочек и снижается их способность

реагировать на действие альдостерона и АДГ, что может вызвать солевое истощение

организма.

Обмен калия. Независимо от содержания его в плазме крови, 90% поступившего в клубочковый

фильтрат калия реабсорбируется в проксимальном извитом канальце и толстом восходящем

фрагменте петли Генле. Количество выделяемого с мочой калия зависит от секреции его в

связующих канальцах и собирательных трубочках, которая усиливается при гиперкалиемии.

Последняя возникает при повышенном поступлении калия в плазму крови из

поврежденных клеток (гемолиз, синдром раздавливания), резком снижении количества

функционирующих нефронов при почечной недостаточности и др. (см. раздел 12.9).

Причинами избыточной потери калия с мочой могут быть:

1) гиперальдостеронизм (болезнь Конна, синдром Кушинга, адреногенитальный синдром), лечение глюкокортикоидами, некоторыми мочегонными препаратами;

2) повышенная скорость продвижения канальцевой жидкости;

3) проксимальный канальцевый ацидоз;

4) пенициллин и его производные, вызывающие повышенную потерю калия путем

стимуляции его секреции клетками дистального отдела нефрона; гентамицин и другие

антибиотики аминогликозидной природы способствуют повышенной экскреции калия в

связи с непосредственным повреждением эпителия канальцев.

Задержка выведения калия почками происходит при резком снижении скорости

клубочковой фильтрации (менее 10 мл/мин), обструкции мочевыводящих путей,

амилоидозе почки, ее трансплантации, а также при недостаточной секреции альдостерона

(гипокортицизм, наследственный дефект биосинтеза альдостерона, угнетение его

образования гепарином). Возникающая при этом гиперкалиемия может вызвать остановку

сердца.

Обмен кальция и фосфатов. Более половины поступившего в клубочковый фильтрат

кальция реабсорбируется в проксимальном извитом канальце. Кроме того, в реабсорбции

кальция принимают участие петля Генле (восходящий фрагмент) и дистальный каналец.

Нереабсорбировавшийся Са2+ выделяется с мочой.

Почки играют ключевую роль в регуляции концентрации фосфатов в крови, так как являются

основным органом их экскреции. Фосфаты относятся к пороговым веществам, т.е. их реабсорбция

осуществляется только в том случае, если их концентрация в сыворотке крови ниже пороговой. В

реабсорбции фосфатов принимают участие все отделы канальцев, но главную роль играет их

проксимальный сегмент. При нормальных условиях с мочой выделяется около 10% поступивших в

клубочковый фильтрат фосфатов. Если концентрация фосфатов в сыворотке крови превышает

пороговый уровень, то размер их экскреции с мочой увеличивается.

Процессы реабсорбции и экскреции кальция и фосфатов находятся под гормональным

контролем. Реабсорбция кальция стимулируется паратгормоном, тиреокальцитонином и

кальцитриолом (см. раздел 12.9). При острой и хронической недостаточности функ-

ции почек синтез последнего нарушается, снижается реабсорбция кальция не только в

почечных канальцах, но и в кишечнике; возникает гипокальциемия. СТГ увеличивает

экскрецию кальция, но повышает реабсорбцию фосфатов в почках. Такое же действие на

реабсорбцию фосфатов оказывают тироксин и витамин D3, кроме того, реабсорбция

фосфатов усиливается при гипопаратиреозе. При резком уменьшении объема клубочковой

фильтрации происходит задержка фосфатов в крови, развивается гиперфосфатемия.

19.8. РОЛЬ ПОЧЕК В ОБМЕНЕ ВОДЫ И ЕГО НАРУШЕНИЯХ

В норме из 170-180 л/сутки образующегося в клубочках ультрафильтрата в виде мочи

выводится только 0,8-1,5 л, а 99% реабсорбируется канальцами. Основным местом

всасывания воды являются проксимальные канальцы, здесь реабсорбируется 60– 65%

клубочкового фильтрата независимо от его объема. На этом основании обратный

транспорт воды в проксимальных канальцах называется облигатным. Он является

пассивным: вода увлекается в эквивалентном объеме вслед за всасывающимися

осмотически активными веществами (электролиты, глюкоза, аминокислоты и др.).

Жидкость на всем протяжении проксимального канальца изотонична клубочковому

фильтрату, т.е. концентрирование плотных веществ на этом этапе не происходит.

Следующим местом всасывания воды является нисходящее колено петли Генле, стенка

которого проницаема для воды, но малопроницаема для электролитов. Здесь стимулом

для выхода воды в интерстиций является высокая осмолярность последнего, которая

создается за счет активной реабсорбции электролитов в рядом идущем восходящем

фрагменте петли Генле (поворотнопротивоточная система). Реабсорбция большого

количества электролитов в восходящем толстом фрагменте петли Генле, стенка которого

является водонепроницаемой, обусловливает снижение осмолярности канальцевой

жидкости. Она становится гипотоничной и в таком состоянии поступает в дистальный

извитой каналец в объеме 20-25% от исходного количества. Реабсорбция воды в

дистальном канальце и собирательной трубочке подвержена значительным колебаниям в

зависимости от потребностей организма. Она называется факультативной и регулируется

антидиуретическим гормоном (АДГ). С мочой выделяется только избыточное, т.е. ненужное для

поддержания гомеостаза количество воды.

При поступлении в организм большого количества жидкости осмолярность плазмы крови

снижается и АДГ не секретируется. В его отсутствие почечные канальцы дистального

отдела нефрона непроницаемы для воды. В результате выделяется большое количество

мочи с низкой относительной плотностью. При уменьшении объема плазмы крови и

увеличении ее осмолярности АДГ секретируется и поступает в почки, где резко повышает

проницаемость для воды вышеупомянутых отделов канальцев. Вследствие этого

происходит усиленная диффузия воды из их просвета в интерстиций и затем в венозные

сосуды мозгового слоя почек, при этом движущей силой для транспорта воды является

перепад осмотического давления. Он создается благодаря высокой осмолярности

интерстиция мозгового слоя вследствие поступления сюда большого количества натрия и

других электролитов из толстого восходящего фрагмента петли Генле, а также мочевины

из нижнего отдела собирательных трубочек. Вследствие этого объем мочи снижается, а ее

осмолярность и относительная плотность возрастают.

Вышеописанный механизм регуляции водного обмена в почках лежит в основе их

способности к разведению и концентрированию мочи, которая выражается в том, что

экскретируемые электролиты и продукты обмена веществ могут выделяться как в большом, так и

в малом объеме жидкости, причем ее относительная плотность колеблется от 1002 до 1035.

Нарушение концентрационной способности почек происходит при уменьшении количества

функционирующих нефронов в случае хронической почечной недостаточности (ХПН), развитии

дистрофических изменений в канальцевом эпителии (острая почечная недостаточность, пиелонефрит, амилоидоз), при склеротических процессах в интерстиции и сосудах мозгового слоя

почек (интерстициальный нефрит), при прекращении продукции АДГ (несахарное мочеизнурение) и др.

При утрате способности почек к разведению и концентрированию мочи возникают

состояния изо– и гипостенурии. При изостенурии независимо от количества принятой

жидкости выделяется моча с относительной плотностью, близкой к таковой клубочкового

фильтрата (1010); при гипостенурии плотность мочи еще ниже. При заболеваниях почек

могут наблюдаться как повышенная задержка воды в организме, так и повышенное ее

выведение. Задержка воды происходит на стадии олигоанурии при острой почечной

недостаточности (ОПН), в конечной стадии ХПН и при остром гломерулонефрите в

результате снижения скорости клубоч-

ковой фильтрации, а также вследствие нарушения проходимости канальцев или

внепочечных мочевыводящих путей. При этом происходит увеличение объема

внеклеточной жидкости (гипергидратация), которое может осложниться развитием отеков

и артериальной гипертонии. Повышенная потеря воды с мочой отмечается на стадии

полиурии при ОПН и ХПН, при несахарном мочеизнурении и осмотическом диурезе.

Последний развивается в случаях, когда снижается реабсорбция воды в проксимальном

канальце изза повышенного содержания в клубочковом фильтрате осмотически активных

веществ (глюкоза, мочевина, маннит, сорбит и др.), удерживающих воду внутри канальца.

При этом происходит увеличение объема диуреза. Осмотический диурез имеет место

также при ХПН на стадии полиурии, когда оставшиеся немногочисленные нефроны

перегружены осмотически активными веществами, не успевающими реабсорбироваться

во время ускоренного продвижения жидкости по системе канальцев.

19.9. РОЛЬ ПОЧЕК В ПОДДЕРЖАНИИ КИСЛОТНООСНОВНОГО РАВНОВЕСИЯ

И ЕГО НАРУШЕНИЯХ

Участие почек в поддержании кислотно-основного равновесия связано с их способностью

удалять из крови избыток кислых продуктов (нелетучих кислот), секретировать и

экскретировать Н+, а также реабсорбировать и выделять с мочой ионы бикарбоната

(НСО -3). Реабсорбция бикарбоната происходит главным образом в проксимальном

извитом канальце при участии фермента карбоангидразы и Н+. Бикарбонат относится к

пороговым веществам и появляется в моче только в том случае, когда его концентрация в

плазме превышает 28 ммоль/л. Выделение бикарбоната с мочой имеет место при алкалозе

и расценивается как одно из проявлений участия почек в поддержании кислотно-

основного равновесия. Вместе с тем при алкалозе снижается выделение с мочой Н+.

Важную роль в поддержании кислотно-основного равновесия играет выделение с мочой

избытка Н+. В организме человека образуется за сутки 60-100 ммоль Н+. Они удаляются

почками посредством секреции их эпителием канальцев. Поступившие в канальцевую

жидкость Н+ выделяются с мочой преимущественно в связанной форме, посредством

присоединения к HPO 2-

4 с

образованием H

–

2PO4 и к NH3, при этом образуется ион аммония (NH4+). Аммиак

образуется в эпителии проксимальных и дистальных канальцев и собирательных трубочек

путем отщепления от глутамина под действием фермента глутаминазы. Из эпителия NH3

проникает в просвет канальцев, где превращается в NH4+ путем присоединения иона

водорода. NH

2-

–

4+ соединяется с нейтрализующими анионами (SO4 , Cl-, H2PO4 ).

Образующиеся соли выделяются с мочой. Таким образом, значительная часть Н+

выделяется из организма в составе иона NH4+. Аммонийные соли могут вступать в

обменные реакции с солями натрия, способствуя, таким образом, сохранению щелочного

резерва крови:

NaH2PO4 + NH4OH – NaOH + NH4H2PO4

NaOH + Н2СО3 – NaHCO3 + H2O

Только очень небольшое количество Н+ выделяется с мочой в свободной форме, придавая

ей кислую реакцию. В физиологических условиях рН мочи колеблется в пределах 5,0-7,0, но может достичь 4,0 при ацидозе и 8,2 при алкалозе. При нормальной функции почек

развитие ацидоза сопровождается повышенным выделением с мочой нелетучих кислот и

аммонийных солей, усилением синтеза аммиака. Вместе с тем при ацидозе возрастают

образование и реабсорбция бикарбоната.

При хронической почечной недостаточности вследствие уменьшения количества

функционирующих нефронов снижаются реабсорбция бикарбоната и аммониогенез, в организме

накапливаются нелетучие кислоты, развивается метаболический ацидоз.

Нарушение способности к реабсорбции бикарбоната и экскреции водородных ионов

лежит в основе развития почечного канальцевого ацидоза (ПКА). Различают

проксимальный и дистальный ПКА. Развитие проксимального ПКА связано с

понижением реабсорбции бикарбоната в проксимальных канальцах. В результате с мочой

выделяется большое количество NaHCO3, а содержание его в плазме крови снижается, вместе с тем повышается содержание ионов хлора; возникает метаболический ацидоз.

Недостаток натрия в организме сопровождается уменьшением объема внеклеточной

жидкости, повышенной секрецией альдостерона и усиленным выведением калия с мочой, развитием гипокалиемии.

Проксимальный ПКА может быть самостоятельным (наследственным) заболеванием или

вторичным явлением, возникающим при отравлении просроченным тетрациклином или

тяжелыми ме-

таллами, при амилоидозе, нефротическом синдроме и некоторых других заболеваниях.

Развитие дистального ПКА обусловлено отсутствием секреции Н+ на уровне дистальных

извитых канальцев и собирательных трубочек. Вследствие этого не происходит

подкисления мочи, она имеет щелочную реакцию. Наблюдается задержка в крови кислот, что также ведет к развитию метаболического ацидоза. Щелочная реакция канальцевой

жидкости понижает растворимость солей кальция и фосфатов, они выпадают в осадок с

образованием камней. Дистальный ПКА также может быть наследственным и

приобретенным. Последний может развиться при отравлении анальгетиками, литием,

витамином D, при нарушении оттока мочи, при пиелонефрите, гипертиреозе, первичном

гиперпаратиреозе и ряде аутоиммунных заболеваний.

19.10. РЕНАЛЬНЫЕ И ЭКСТРАРЕНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ

ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПОЧЕК

19.10.1. Ренальные нарушения

Заболевания почек сопровождаются нарушениями образования и выделения мочи. Они могут

выражаться в виде изменения количества мочи, ее относительной плотности и состава (мочевой

синдром). Количество выделяемой за сутки мочи может быть повышенным (полиурия), пониженным (олигурия) или крайне низким (анурия).

Полиурия (polys – много, uron – моча) характеризуется увеличением объема суточного

диуреза свыше 2000 мл независимо от объема выпитой жидкости. В механизме развития

полиурии играют роль увеличение клубочковой фильтрации плазмы крови и (или)

уменьшение реабсорбции жидкости в канальцах. Последнее имеет место на

полиурической стадии острой и хронической почечной недостаточности, а также при

прекращении секреции АДГ. У здорового человека может формироваться временная

полиурия в результате повышенной водной нагрузки или поступления в кровь и затем в

клубочковый фильтрат большого количества осмотически активных веществ (солей,

глюкозы и др.). Полиурия может развиваться у новорожденных из-за неспособности

эпителия канальцев осуществлять реабсорбцию воды в нормальном размере.

Олигурия (olygos – малый) характеризуется снижением суточного диуреза до 500-200 мл.

Причинами этого могут являться уменьшение объема клубочкового фильтрата, усиление

реабсорбции воды в канальцах почек или затруднение оттока мочи. У здорового человека

олигурия возникает при ограничении принимаемой жидкости.

Анурия (an – отсутствие) характеризуется прекращением мочеотделения или выделением

мочи в количестве менее 200 мл/ сутки. По механизму развития различают анурию

преренальную, ренальную и постренальную. Примером преренальной анурии является

прекращение мочеотделения в результате рефлекторного торможения функции почек при

сильных болевых ощущениях. Травма, заболевание одной почки или сдавление одного

мочеточника тормозят функцию второй почки и также могут вызвать анурию. В

механизме развития рефлекторной анурии играют роль спазм приносящих артериол

почечных клубочков и стимуляция секреции АДГ.

Ренальная анурия возникает на определенной стадии острой почечной недостаточности в

связи с резким снижением объема клубочковой фильтрации и закупоркой канальцев.

Постренальная анурия имеет место при наличии препятствия для оттока мочи на каком-

либо уровне мочевого тракта, а также при параличе мочевого пузыря.

Наряду с объемом суточной мочи могут изменяться частота мочеиспускания и

распределение выделения мочи в течение суток. При ряде заболеваний почек и некоторых

нарушениях в мочевыводящих путях наблюдается превалирование ночного диуреза над

дневным – никтурия (от nictos – ночь), тогда как у здорового человека объем дневного

диуреза составляет 65-80% от общего объема суточной мочи.

Частота мочеиспускания может увеличиваться (поллакиурия, от греч. pollakis – часто) или снижаться (оллакизурия, от греч. ollakis – редко).

Относительная плотность мочи является показателем концентрационной способности

почек. У здорового человека, как уже отмечалось, она колеблется от 1002 до 1035 в

зависимости от количества поступившей в организм жидкости. В условиях патологии

относительная плотность мочи может изменяться независимо от поступления в организм

жидкости, она может увеличиваться (гиперстенурия), уменьшаться (гипостенурия) или

соответствовать относительной плотности клубочкового фильтрата (изостенурия).

Гиперстенурия (hyper – много, sthenos – сила) характеризуется увеличением

относительной плотности мочи более 1030 вследствие усиления процесса реабсорбции

воды в дистальном отделе нефрона (при сухоядении, больших внепочечных потерях

внеклеточной жидкости).

Гипостенурия (hypo – мало) означает снижение относительной плотности мочи (1002-1012); при пробе с сухоядением относительная плотность мочи не достигает 1026.

Изостенурия (isos – равный) – относительная плотность мочи очень мало колеблется в течение

суток и соответствует относительной плотности клубочкового фильтрата (1010).

Гипо– и изостенурия свидетельствуют о нарушении концентрационной способности

почек. Это происходит при ренальной форме острой почечной недостаточности,

хронической почечной недостаточности, гипофункции надпочечников, отсутствии АДГ, а

также при гиперкальциемии и дефиците калия, которые нарушают нормальное действие

АДГ на клетки собирательных трубочек и дистальных извитых канальцев.

Изменения состава мочи характеризуются появлением в ней белка (протеинурия), глюкозы (глюкозурия), аминокислот (аминоацидурия), крови (гематурия), лейкоцитов

(лейкоцитурия), цилиндров (цилиндрурия), клеток эпителия почечных канальцев или

мочевыводящих путей, кристаллов различных солей или аминокислот (кристаллурия), микроорганизмов (бактериурия).

Протеинурия. В норме проникновению белков плазмы крови в клубочковый фильтрат

препятствуют гломерулярный фильтр (эндотелий, базальная мембрана, подоциты) и

электростатический заряд этих структур, который отталкивает отрицательно заряженные