Текст книги "Психиатрия. Руководство для врачей"

Автор книги: Борис Цыганков

Соавторы: Сергей Овсянников
сообщить о нарушении

Текущая страница: 47 (всего у книги 50 страниц)

ЛЕЧЕНИЕ

Терапия психопатии осуществляется в периоды декомпенсации, динамики психопатии и проводится с использованием психотропных средств. Основным является подбор различных лекарств с учетом их элективного избирательного действия. Например, при декомпенсации истерической психопатии показаны неулептил (10-20 мг/сут), феназепам (3-5 мг/сут), финлепсин (200-600 мг/сут), пропазин (100-125 мг/сут).

При декомпенсации аффективных типов психопатии применяются антидепрессанты. В случаях гипотимии, субдепрессии – амитриптилин (75-100 мг/сут), лудиомил (75 мг/сут), пароксетин (10-20 мг/сут), ципрамил (20-40 мг/сут). Соответственно при развитии гипоманиакальных фаз используется лепонекс (50-75 мг/сут), соли лития (900-1200 мг/сут) с контролем содержания лития в плазме крови, финлепсин (до 400-600 мг/сут), галоперидол в каплях (до 10-15 мг/сут).

При паранойяльной психопатии используются галоперидол, азалептин, рисполепт в комбинации с феназепамом, седуксеном, ксанаксом, транксеном и др.

Психотерапия ставит целью гармонизацию, упорядочение поведения, что позволяет использовать различные техники, а также групповую психотерапию.

Глава 39
УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ (ОЛИГОФРЕНИЯ)

Умственная отсталость – врожденное или приобретенное в раннем постнатальном периоде недоразвитие психики с явлениями выраженной недостаточности интеллекта, затруднения или полной невозможности социального функционирования индивидуума. Термин «умственная отсталость» в мировой психиатрии утвердился в последние два десятилетия, вошел в международные классификации, заменив ранее употреблявшийся термин «олигофрения».

Понятие олигофрения и сам термин ввел в научный лексикон Э. Крепелин (1915) как синоним понятия «общая задержка психического развития».

В МКБ-10 (F70-79) умственная отсталость определяется как «состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, т.е. когнитивных, речевых, моторных и социальных особенностей». Облигатными признаками умственной отсталости является раннее (до трех лет) возникновение интеллектуальной недостаточности и нарушение адаптации в социальной среде.

Основное проявление олигофрении – психическое недоразвитие – в зависимости от особенностей формы заболевания может сочетаться с различными физическими, неврологическими, психическими, биохимическими, эндокринными, вегетативными нарушениями. Отсутствие прогредиентности является также ее облигатным признаком в отличие от различных вариантов дементирующих процессов.

Распространенность олигофрении в полной мере не изучена. Максимальные значения данного показателя приходятся на возраст 10-19 лет, именно в этом возрасте предъявляются особенные требования к уровню познавательных способностей (школьное образование, поступление в институт, призыв на военную службу). Официальная медицинская отчетность дает широкий диапазон разброса показателей от 1,4 до 24,6 на 1000 человек населения подросткового возраста. Также колеблются региональные показатели по распространенности олигофрении. Это может быть связано с наличием изолятов, различием в экологических и социально-экономических условиях жизни, в качестве оказываемой медицинской помощи.

КЛИНИКА

Умственная отсталость характеризуется различной глубиной психического недоразвития, в связи с этим она подразделяется на дебильность (легкая степень нарушения интеллекта), имбецильность (средняя степень) и идиотию. В типических случаях эти клинические варианты определяются без труда, но граница между легкой степенью идиотии и глубокой имбецильностью, так же как между выраженной дебильностью и нерезкими проявлениями имбецильности являются в известной степени условными.

Дебильность (от лат. debilis – немощный, слабый) характеризуется наиболее легкой степенью психического недоразвития. Главной особенностью олигофренов с явлениями дебильности является утрата способности к выработке сложных понятий. Это нарушает возможность сложных обобщений, препятствует формированию абстрактного мышления. У больных преобладает конкретно упрощенное мышление, вследствие чего им трудно понять всю ситуацию целиком, улавливается лишь внешняя сторона событий, внутренняя их суть оказывается недоступной для понимания. Конечно, все это затрудняет приспособление в социальной среде, тормозит рост личности, прежде всего творческое начало, умение предвидеть ход событий, принимать оперативные прогностические решения. В зависимости от степени самой дебильности (легкая, средняя, тяжелая) неспособность к выработке понятий, оценке ситуации и к ее прогнозированию выражена то более очевидно и резко, то лишь намечена. Все же нарушение абстрактного мышления у дебилов является постоянным симптомом. В силу того, что механическая память при этом не страдает, дебилы могут учиться в школе, хотя усвоение материала затруднено, требует длительного времени. Естественно, что наиболее трудными для усвоения предметами являются математика, физика. Поскольку собственный творческий потенциал у дебилов отсутствует, они стараются перенимать то, что слышат от других, – их взгляды, выражения, используют известные им шаблоны в речи, с достаточной косностью придерживаются одной какой-то позиции. У некоторых из них можно отметить даже склонность поучать окружающих, рассуждать о том, чего они сами точно не понимают («салонные дебилы»). Наряду с отсутствием способности к тонкому анализу ситуации, обобщению фактов при легкой степени дебильности эти лица могут хорошо ориентироваться в обычной конкретной ситуации, обнаруживают хорошую практическую осведомленность, в некоторых случаях хитрость и изворотливость. Э. Крепелин говорил, что «их умение больше, чем знание». При достаточно очевидной задержке психического развития дебилов, у некоторых из них могут быть даже признаки частичной одаренности (абсолютный музыкальный слух, умение рисовать, запоминать механически обширную информацию и др.).

Наряду с нарушением абстрактного мышления облигатным симптомом у дебилов служит внушаемость, доверчивость, они легко попадают под чужое влияние. Последнее свойство таит в себе опасность того, что они могут стать орудием в руках других людей, морально и нравственно нечистоплотных, злоумышленников. Примитивные влечения часто получают у них характер расторможенности (обнаженная сексуальность, влечение к поджогам и т.д.).

Основные личностные свойства дебилов, так же как и имбецилов, могут определять их характер или как добродушно-ласковый, приветливый, или, напротив, как агрессивный с упрямством, злобностью, недоверчивостью. Моторика может быть также различной, у одних поведение становится возбудимым, для других характерна вялость, малоподвижность.

Имбецильность (от лат. imbecillus — слабый, незначительный) – средняя степень выраженности задержки (ретардации) психического развития, при которой больные могут образовывать представления, но формирование понятия для них невозможно. Способность к абстрактному мышлению утрачена, так же как и к обобщению, но имбецилы могут приобретать навыки самообслуживания (сами одеваются, едят, следят за собой). Они приучаются и к простому труду, вырабатывая эти навыки путем тренировки (могут помогать в уборке помещения, изготовлять бумажные пакеты).

Запас слов у них ограничен, они могут понимать только простую речь. Речь самих имбецилов косноязычна, это стандартные фразы, состоящие, как правило, из подлежащего и сказуемого, иногда с включением прилагательных.

Адаптация имбецилов возможна лишь в стандартной, хорошо знакомой обстановке. Их интересы примитивны. Они очень внушаемы. Имбецилы нередко прожорливы и неряшливы в еде. По поведению выделяют подвижных, активных, непоседливых (эректильных) и вяло-апатичных, равнодушных ко всему, кроме удовлетворения естественных потребностей (торпидных).

Так же, как и дебилы, имбецилы могут иметь или добродушный, или агрессивный характер. Самостоятельная жизнь для них затруднена, они нуждаются в постоянном квалифицированном надзоре. Это осуществляется во вспомогательных школах, в лечебно-трудовых мастерских или в специальных интернатах.

Идиотия (от греч. idioteia — невежество) – это наиболее тяжелая степень задержки психического развития. Познавательная деятельность у глубоких идиотов полностью отсутствует. Они не реагируют на окружающее, даже громкий звук и яркий свет не привлекают их внимания, идиоты не узнают даже свою мать, но различают горячее и холодное.

Больные идиотией не приобретают никаких навыков самообслуживания, не могут одеться, не могут пользоваться ложкой и вилкой, их нужно кормить и постоянно за ними ухаживать. У большинства идиотов имеется понижение всех видов чувствительности.

Крайне примитивны эмоциональные реакции идиотов, они не умеют плакать, смеяться, радоваться, чаще проявляют злобность, гневливость.

Двигательные реакции этих больных бедны, невыразительны, примитивны, часто их движения хаотичны, несогласованны, отмечается монотонное однообразное раскачивание всем телом, переминание с ноги на ногу, они часто издают звуки, подобные рычанию, речь полностью отсутствует.

При легкой степени идиотии могут быть замечены элементарные навыки самообслуживания, они способны привязываться к окружающим, ухаживающим за ними.

Г. Е. Сухарева (1965) к числу основных диагностических критериев олигофрении относит своеобразную психопатологическую структуру слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления при менее выраженных нарушениях предпосылок интеллекта и относительно менее грубом недоразвитии эмоциональной сферы, а также непрогредиентный характер интеллектуального дефекта, замедление темпа психического развития при необратимом характере расстройства.

Динамика олигофрений определяется наличием эволюционных изменений (эволютивная динамика) и декомпенсаций, причиной которых служат дополнительные неблагоприятные внешние факторы.

Эволютивная динамика при олигофрении оценивается как положительная. По мере взросления пациенты постепенно накапливают несколько больший запас навыков, умений, каких-то элементарных знаний, что с возрастом может несколько улучшить адаптацию (например, при нерезко выраженной дебильности) с некоторым сглаживанием психической дефицитарности в отдельных случаях.

Отрицательная динамика выражается в декомпенсации, наиболее тяжелой формой ее бывают психозы, возникающие, правда, довольно редко. Симптоматика при этом крайне разнообразна, она может напоминать проявления шизофрении с бредовыми, кататоническими симптомами, или характеризуется аффективными расстройствами. Клиническая картина психозов характеризуется рудиментарностью, фрагментарностью продуктивной симптоматики. Вероятность возникновения психозов возрастает в период пубертатного криза вследствие гормональной перестройки. Появлению психоза часто предшествуют мучительные головные боли, нарушения сна, резкая утомляемость, истощаемость, раздражительность. Психотические эпизоды в отличие от шизофрении непродолжительны (одна-две недели). С течением времени их продолжительность, как правило, уменьшается.

При всех вариантах олигофрении постоянно определяются различные физические и неврологические стигмы заболевания.

Частыми симптомами являются различные пороки развития черепа – микроцефалия (уменьшенная в размерах голова), макроцефалия, в особенности гидроцефалия (мозговая часть черепа резко преобладает над лицевой). Наблюдаются также скафоцефалия (ладьевидный череп), долихоцефалия (удлинение черепа в переднезаднем отделе), брахицефалия (укорочение размеров черепа), ягодичный череп, тригоноцефалия (треугольный череп).

Таковы же и отклонения от правильного строения лица. Например, часто наблюдается прогнатизм (заметное выстояние вперед нижней челюсти), сморщенные ушные раковины оттопыренные ушные раковины. «Дегенеративное» ухо часто называют также «морелевским ухом» (Б. Морель, 1857).

Аномалии глаз выражаются в виде резкой асимметрии глазниц, слишком далеком или слишком близком положении глазниц, иногда наблюдается эпикантус (кожная складка с внутренней стороны глазницы), неправильности формы зрачка, дефекты радужной оболочки, неодинаковая окраска обоих глаз.

Такие аномалии развития, как расщепление мягкого и твердого нёба (волчья пасть), заячья губа, являются довольно частыми соматическими дефектами, так же как и аномалии зубов (микродонтия, макродонтия).

Неврологические стигмы олигофрении различны – нарушения ликвородинамики, парезы и параличи черепных нервов (птоз, нистагм, косоглазие, поражение слуха и зрения), судорожные явления, нарушения чувствительности, патологические рефлексы, арефлексия.

При исследовании мозга олигофренов обнаруживают несоразмерности в развитии различных его отделов, иногда отсутствие извилин (агирия) или их укорочение, отсутствие мозолистого тела, изменения со стороны глии, извращение архитектоники коры.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

В этиопатогенетическом отношении олигофрения является неоднородной группой. Очень значим наследственный фактор, а также экзогенно-органическая стигматизация (повреждение организма в период раннего онтогенеза). В настоящее время достоверная причина психического недоразвития может быть установлена у 30-35% больных с олигофренией. Остальные случаи расцениваются как «недифференцированная форма». Диагностические сложности прямо пропорциональны выраженности интеллектуального дефекта. По данным Э. Рид и С. Рид (1965), 29% всего контингента больных олигофренией имеют наследственную природу патологии, 19% обнаруживают большую вероятность преобладания генетических факторов, у 9,5% первенствуют внешне-средовые факторы, у 42,5% этиология не ясна. По поводу генетической природы олигофрении указывается на большое количество (не менее 200) наследственных заболеваний и синдромов, сопровождающихся олигофренией. Значительная часть контингента недифференцированной олигофрении может иметь также генетическую природу.

Среди внешних факторов, способствующих неблагоприятному воздействию на мозг при олигофрении, значительную роль играют различные токсины, алкоголь, ионизирующее излучение и действие радионуклидов. Опасным фактором риска по олигофрении является употребление матерью алкоголя в период беременности. Особенно тяжелые последствия возможны при воздействии токсинов на эмбрион в первом триместре беременности. Экзогенными факторами, действующими на плод во время беременности и способными привести к олигофрении, могут быть вирусные инфекции (грипп, гепатит, сифилис), интоксикации, различные соматические заболевания у матери, патология плаценты и т.д. Факторы, связанные с самими родами, – недонашивание беременности, стремительные роды, асфиксия в родах, механические травмы.

ДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЕ ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ

Наследственно обусловленные формы

Хромосомные аберрации являются достаточно частыми причинами олигофрений. Дефекты наиболее крупных хромосом (с первой по двенадцатую пару) приводят к нежизнеспособности эмбриона и выкидышу. Трисомия тринадцатой-восемнадцатой пар хромосом приводит к смерти ребенка на первом году жизни. Делеция короткого плеча хромосомы 5 формирует олигофрению «синдром кошачьего крика», делеция длинного плеча хромосомы 18 формирует синдром Лежена. Эти синдромы проявляются тяжелыми формами олигофрении – идиотией, выраженной имбецильностью. У взрослых чаще встречается трисомия хромосомы 21 (болезнь Дауна) и дефекты половых хромосом.

Болезнь Дауна имеет причиной своего развития хромосомную аберрацию (ошибку), выражающуюся в трисомии хромосомы 21. Впервые случай такого заболевания описал L. Down в 1866 году. Частота болезни среди новорожденных составляет в среднем один случай на 600-700 новорожденных. Генная поломка обусловливает особые нарушения обмена веществ, вследствие чего развиваются характерные клинические проявления. Случаи болезни Дауна часто наблюдаются при рождении ребенка матерью после 35-45 лет.

Клиническая картина характеризуется выраженной умственной отсталостью, которая сочетается с типичными физическими аномалиями, вследствие чего больные становятся очень похожими друг на друга («дети одной матери»). Их внешний вид весьма характерен: лицо круглое, нос небольшой, приплюснутый, переносица утолщена, щеки массивные, красные, глаза неправильно посажены, имеют кожную складку во внутреннем углу с эпикантусом, наличие участков депигментации на периферии радужки, язык толстый, с трудом умещается в ротовой полости, рот полуоткрыт, зубы редкие, голова уплощенная в переднезаднем направлении, череп скошенный (брахицефалия). Ушные раковины небольших размеров, деформированные, низко расположены. Часто наблюдается недоразвитие нижней челюсти (или верхней), высокое нёбо. Выражены короткопалость, маленький рост, уменьшение размеров гениталий, вздутие живота («живот гориллы»), выпадение волос. Кисть плоская, пальцы широкие, короткие, укороченный, искривленный внутрь мизинец, явления сращения пальцев (синдактилии). Выражена мышечная гипотония, разболтанность суставов, «гуттаперчивость». Отмечаются нарушения зрения, сердечнососудистая патология. Психическая отсталость у большинства выражена в степени имбецильности, у 20% – идиотии и лишь у 5% – дебильности.

У таких больных запас слов невелик, речь косноязычна, движения неуклюжие, неловкие, неточные, иногда обнаруживается неуместная непоседливость. Они очень склонны к подражанию, так что у глубоко слабоумных больных наблюдается бессмысленное копирование (эхокинезии), в легких случаях они сознательно и очень точно повторяют жесты, манеры, обороты речи окружающих, их походку, действия. Это сочетается очень часто с добродушием, ласковостью, приветливостью. Но могут встречаться безразличные, вялые, злобные, раздражительные больные.

Синдром ломкой Х-хромосомы (синдром Мартина-Белл). Частота в популяции отмечается показателями 1,8:1000 мальчиков и 1:2000 девочек.

Специфическими признаками являются большие оттопыренные уши, высокое аркообразное нёбо, нос с клиновидным кончиком и широким основанием, высокий выступающий лоб, долихоцефалический череп, удлиненное лицо. Кожные покровы гиперэластичны, суставы обладают повышенной способностью к разгибанию (разболтанность). Характерным признаком является увеличение размеров яичек (макроорхизм), что не сопровождается нарушением эндокринных функций. Психика больных имеет характерное интеллектуальное недоразвитие со специфическими нарушениями речи (быстрый темп, персеверации с быстрым повторением отдельных фраз или их окончаний).

Сложности диагностики на раннем этапе этой болезни зависят от аутистического поведения, эхолалии, кататоноподобных явлений двигательного характера. Это в ряде случаев дает основание заподозрить начало шизофрении, но наличие интеллектуального снижения помогает точно диагностировать олигофрению.

Синдром XXY (синдром Клайнфелтера). В 1942 году Клайнфелтер описал врожденное заболевание мужчин, которое характеризовалось евнухоидным строением тела, гинекомастией, гипогонадизмом и азооспермией (отсутствие сперматозоидов). Распространенность этого заболевания – два случая на 1000 мужчин.

Заболевание обусловлено аномалией половых хромосом. У больных обнаруживается лишняя Х-хромосома вследствие не расхождения Х-хромосом в отцовском или материнском гаметогенезе. Чаще всего у больных встречается кариотип 47XXY, но могут встречаться типы XXXY, XXXXY и различные мозаичные типы. При генотипах XXXY и XXXXY в основном отмечается дебильность. Часто встречаются диспластические стигмы: уплощенный затылок, гипертелоризм, эпикант, высокое нёбо, неправильный рост зубов. У многих больных имеются специфические дермоглифические признаки: поперечная ладонная складка, дистальное расположение триродиуса, увеличение частоты дуг на пальцах. Для заболевания характерна диссоциация между неглубокой интеллектуальной недостаточностью и выраженной эмоционально-волевой незрелостью.

Синдром XYY. Удвоение мужской хромосомы приводит к олигофрении, клинические признаки которой имеют отличительные особенности. Больные с синдромом XYY имеют высокий рост (до 2 метров), череп неправильной формы (высокий лоб), и характеризуются выраженной раздражительностью, доходящей во многих случаях до тяжелой агрессии. В силу этого они плохо адаптированы в социальной среде, требуют специального наблюдения, во многих случаях такого рода показана госпитализация в силу социальной опасности. При цитогенетическом исследовании с помощью люминесцентной микроскопии в буккальных соскобах обнаруживается Y-хроматин, что позволяет провести окончательную диагностику.

Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения, синдром Феллинга). Заболевание обусловлено дефицитом фермента гидроксилазы-1-фенилаланина, который контролирует превращение фенилаланина в тирозин. В результате блокады фермента во всех жидких средах организма концентрация фенилаланина увеличивается в десятки раз, достигая в плазме крови уровня 40-60 ммоль/л вместо 0,3-1 ммоль/л в норме. Накапливающиеся в организме фенилкетоновые вещества выделяются с мочой, обусловливая ее синевато-зеленое окрашивание при реакции с FeCl3. Последствием патологии обменного процесса является дефицит тирозина и недостаточный синтез катехоламинов, гормона щитовидной железы тирамина и меланина (это обусловливает, в частности, недостаточность пигментации кожи и волос). Нарушается обмен триптофана и синтез серотонина, который необходим для нормального функционирования нервной системы. Чувствительность нервной ткани к токсическому влиянию продуктов обмена фенилаланина очень высока в раннем детском возрасте, в период созревания мозга.

Клиническая картина. В течение первых двух-трех месяцев жизни у больного ребенка еще не обнаруживаются изменения в развитии, но к четырем-шести месяцам уже заметно отставание в психомоторном развитии, к восьми месяцам это уже становится очевидным. В дальнейшем обнаруживается умственная отсталость, нарушения поведения, дефект пигментации, иногда судорожный синдром и изменения кожи. Примерно 75-90% детей – блондины со светлой кожей и голубыми глазами. Часты явления дерматитов, экссудативный диатез, экзема. Моча имеет характерный запах («запах волка», «затхлый»). К неврологическим синдромам относятся мышечная гипотония, повышение сухожильных рефлексов, гиперкинезы, тремор пальцев рук, атаксия, анизорефлексия, недостаточность моторики, затруднения точных движений.

Психика тяжело поражена, 95% больных обнаруживают идиотию и имбецильность. У 3-4% констатируется легкая недостаточность интеллекта, у 0,2-0,3% умственные способности почти нормальны. Фаза прогредиентной динамики наблюдается в первые два-три года жизни, после чего процесс стабилизируется, и постепенно обнаруживаются признаки эволютивной динамики.

Часты астенические и неврозоподобные нарушения, повышаются чувствительность, ранимость, истощаемость, утомляемость, проявляются дистимии, страхи, заикания. При наличии глубокого психического недоразвития отмечаются эпилептиформные пароксизмы, они резистентны к противосудорожному лечению без применения специфической патогенетической терапии.

Биохимическая диагностика основывается на положительной качественной реакции мочи на фенилпировиноградную кислоту с FeCl3 и повышении концентрации фенилаланина в плазме крови. Фенилпировиноградная кислота появляется у детей в моче в начале второй-третьей недели жизни, иногда несколько позже. Точный диагноз требует обязательного определения фенилаланина в крови.

Лечение заключается в диетотерапии под постоянным строгим биохимическим контролем уровня фенилаланина в крови. Применяются такие препараты, как берлофан, ипофенат, содержащие смесь аминокислот с пониженным содержанием фенилаланина.

Олигофрения вследствие внутриутробных инфекций и интоксикаций

Наиболее тяжелые нарушения развития, которые сопровождаются формированием олигофрении с грубыми дефектами органов, возникают при инфекциях и интоксикациях, воздействующих на плод в первом триместре беременности. Здесь любой вид инфекции матери может служить причиной поражения эмбриона. Чаще всего подобными вредоносными агентами могут быть вирусы краснухи и гриппа. Гораздо реже причиной становятся токсоплазмоз, сифилис, листериоз, цитомегалия и др.

Поражение плода вирусом краснухи в первом триместре беременности вызывает пороки развития примерно в 12% и приводят к мертворождению в 7– 8% случаев. При инфицировании токсическими агентами во втором триместре беременности эти показатели в два-три раза ниже.

При рубеолярной эмбриопатии олигофрения часто сочетается с пороками развития различных органов – глаз, сердечнососудистой системы, слуха, зубов, скелета, органов мочеполовой сферы. Психическое недоразвитие чаще достаточно глубокое. Поэтому борьба с инфекциями становится главным методом снижения риска подобных заболеваний.

Листерия и вызываемый ею листериоз приводят к развитию «детского септического гранулематоза» и менингоэнцефалита. Поскольку листерия – грамположительный микроб, выделяемый у многих домашних животных, в остром периоде заболевания показано лечение антибиотиками и сульфаниламидами.

Токсоплазмоз является паразитарной инфекцией. Если токсоплазмоз возникает в первом триместре беременности, это приводит к мертворождению. Более позднее и постнатальное заражение приводит к олигофрении. Клинические особенности при этом зависят от времени возникновения инфекции, наблюдается хореоретинит, микрофтальмия, гидроцефалия, внутримозговое обызвествление. Диагностика основана на обнаружении паразита в ликворе. При постнатальном заражении назначается лечение хлоридином в сочетании с сульфаниламидными препаратами. У подобных больных могут наблюдаться редкие судорожные припадки.

Врожденный сифилис дает характерные симптомы: гнойно-кровянистые выделения из носа, увеличение поверхностных лимфатических узлов, мокнущие кожные высыпания. Имеются множественные дефекты развития, в том числе триада Гетчинсона (выемки на верхних резцах, кератит, воспаление среднего уха). Характерены седловидный нос, радиарные рубчики белого цвета вокруг углов губ («усы кота»), атрофия зрительного нерва, участки лейкодермы различной локализации, в том числе вокруг шеи («ожерелье Венеры»), неправильная форма черепа, гнездная плешивость, саблевидные голени, отсутствие мечевидного отростка, поражения внутренних органов. Наличие ряда из этих симптомов при сочетании с задержкой умственного развития сразу настораживает врача в отношении диагностики врожденного сифилиса. Кроме того, выражен ряд неврологических симптомов: анизокория, нарушения зрачковых реакций, могут наблюдаться поражения черепных нервов, параличи. Специфическое лечение обязательно во всех случаях. При активном сифилитическом процессе результат терапии лучше, чем при сифилисе «дистрофическом», когда имеется лишь результат прошлого нарушения. Но и в этих случаях возможен положительный эффект, например после курсовой терапии бийохинолем, который оказывает рассасывающее действие в отношении болезненных очагов.

Олигофрения в связи с эндокринными нарушениями

Врожденные эндокринные нарушения или те, которые возникли в раннем детстве (эндокринопатии) могут приводить к задержке психического развития. Особую роль играют нарушения щитовидной железы (кретинизм), гипофиза.

Кретинизм развивается вследствие гипофункции щитовидной железы, иногда из-за ее полного отсутствия (атиреоз). Различают эндемический и спорадический кретинизм.

Эндемический кретинизм характерен для некоторых районов земного шара и обусловлен недостаточным содержанием йода в питьевой воде (например, ряд горных районов Кавказа). При всех типах эндемического кретинизма (микседерматозном и неврологическом) нервная система поражается в равной степени. Это говорит о том, что влияние недостатка тиреоидных гормонов на нервную систему реализуется в пренатальном периоде. Причиной пренатального гипотиреоза является гипотироксинемия матери и плода.

Кретинизм имеет весьма специфические клинические особенности. Для таких больных характерен карликовый рост с непропорциональным развитием частей тела (короткие ноги, длинное туловище). Голова круглая, уплощенная в переднезаднем отделе, лицо отечное, с тестообразной кожей серого цвета, шея очень короткая, также отечная. Отмечаются обычные признаки микседемы. Задержка психического развития часто достигает глубокого слабоумия (тяжелая имбецильность или идиотия). Весьма характерна общая вялость таких больных, чрезвычайная медлительность. В тяжелых случаях имеются выраженные нарушения речи, глухонемота, пирамидные и экстрапирамидные симптомы.

Согласно модели Дж. Доббинга (1974) первый триместр беременности – время формирования самого мозга. Второй триместр – это время максимального роста мозга, когда происходит размножение и миграция нейронов. Во втором триместре формируется аппарат улитки (слух), коры головного мозга, базальных ганглиев (десятая – восемнадцатая неделя). Второй триместр – это и время становления функции щитовидной железы плода (до двенадцатой – пятнадцатой недели она не формируется). Введение йода до зачатия предотвращает эндемический кретинизм.

Олигофрения вследствие родовых осложнений

Причинами родовой патологии могут стать самые различные факторы: узкий таз, «сухие роды» при преждевременном отхождении вод, слабость родовой деятельности, стремительные роды, неправильное предлежание плода и др. Это порождает многообразие механизмов патологического воздействия на череп и мозг ребенка. Но основными причинами развития мозговой патологии становятся кислородное голодание (аноксия) и механическое повреждение. Кислородное голодание мозга является самым главным фактором формирования родовой патологии, так как оно влияет на клеточный метаболизм и мозговое кровообращение. Внутриутробная асфиксия плода сама по себе может привести к расстройству мозгового кровообращения, например к внутричерепным кровоизлияниям. Помимо асфиксии тяжелые поражения мозга могут быть следствием непосредственной механической травмы, которая также приводит к нарушениям питания мозговых нейронов. Следствием механического повреждения мозга являются внутричерепные кровоизлияния различной локализации. Родовая травма может приводить к непосредственному повреждению мозга и оболочек осколками черепных костей. При олигофрении подобного типа часто развиваются очаговые поражения и эпилептиформные припадки. Степень олигофрении при этом может быть различной (дебильность, имбецильность, идиотия). Так как возможность лечения последствий родовой патологии минимальна, основное значение имеет профилактика родовых осложнений, асфиксий новорожденных.