Текст книги "Психиатрия. Руководство для врачей"

Автор книги: Борис Цыганков

Соавторы: Сергей Овсянников
сообщить о нарушении

Текущая страница: 33 (всего у книги 50 страниц)

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Этиология шизоаффективного психоза, как и всех эндогенных заболеваний, до настоящего времени полностью не определена. Существенна роль генетических факторов в связи с отягощенностью наследственности у подобных больных. Некоторые исследователи выделяют особый преморбидный склад, который определяется ими как шизоаффективный (J. L. Polozker, 1933). В появлениии аффектдоминантных форм особое значение имеют внешние факторы, провоцирующие развитие психоза. Фактор пола (преобладание женщин) признается не всеми исследователями. P. A. Наджаров и A. B. Смулевич (1983) рассматривают шизоаффективный психоз как рекуррентную шизофрению, которая чаще встречается у женщин.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с аффективными расстройствами (МДП, по Е. Крепелину) и циркулярной шизофренией.

В отличие от аффективных расстройств, при которых обнаруживается характерная ремиссия (интермиссия) с восстановлением личностной структуры циклоидного типа, при шизоаффективном психозе возможная длительная ремиссия характеризуется преобладанием шизоидных черт и нерезко выраженным снижением прежней социальной активности. Отсутствует характерная для МДП сезонность (циркадность) в развитии фаз и суточных колебаний настроения. При дифференциальной диагностике с циркулярной шизофренией придают значение ряду следующих особенностей. Рекуррентная шизофрения развивается, как правило, у лиц гипертимного склада, иногда с акцентуацией признаков дизонтогенеза. Для шизоаффективного расстройства более характерна шизоидная структура личности. В то время как при рекуррентной шизофрении полное развитие приступа характеризуется формированием онейроидной кататонии, при шизоаффективном психозе подобные расстройства не возникают. Его картину на высоте развития приступа формируют шизофренические бредовые расстройства. В динамике шизоаффективного приступа наблюдается четкая этапность с чередованием аффективных и несвязанных с аффектом (неконгруэнтных) бредовых расстройств, которые развиваются без признаков нарушения сознания. В ходе развития болезни при рекуррентной шизофрении наблюдается прогредиентность заболевания с усложнением психопатологической картины в последующих приступах, в то время как при шизоаффективном психозе длительный катамнез не обнаруживает подобной прогредиентности. В то же время нельзя не отметить, что дифференциально-диагностические критерии нуждаются в дальнейшей разработке.

ЛЕЧЕНИЕ

Основной вид терапии шизоаффективного психоза – применение нейролептических средств с выраженным антипсихотическим эффектом действия в комбинации с антидепрессантами (при депрессии) или солями лития (при преобладании маниакального аффекта). Наиболее часто используемыми нейролептиками являются аминазин (до 300 мг/сут), пропазин (до 350 мг/сут), тизерцин (до 200-250 мг/сут), трифтазин или этаперазин (до 25-35 мг/сут), галоперидол (до 15-20 мг/сут) при одновременном назначении корректоров (циклодол – 12-20 мг/сут), лепонекс (до 300 мг/сут), клопиксол-акуфаз (50 мг внутримышечно через день в течение двух-трех недель), клопиксол-депо (100– 200 мг внутримышечно один раз в три-четыре недели). К этим препаратам при наличии депрессивного аффекта в структуре приступа присоединяют противотревожные антидепрессанты, такие как амитриптилин (до 200-300 мг/сут), анафранил (до 150-200 мг/сут), антидепрессанты «сбалансированного действия» – лудиомил (до 200-300 мг/сут), пиразидол (до 250 мг/сут), леривон (до 120 мг/сут). При развитии шизоаффективных приступов с маниакальным аффектом к указанным нейролептикам присоединяется лечение солями лития (до 1600-2000 мг/сут) либо используется финлепсин в дозировке до 300-400 мг/сут. При резистентности к комбинированной нейролептической терапии показано лечение инсулином. В этих случаях инсулинотерапия проводится курсом до 10– 15 коматозных состояний. После разрешения приступа рекомендуется поддерживающая терапия небольшими дозами нейролептических препаратов и антидепрессантов (или солей лития). Назначаются этаперазин (до 10-15 мг/сут), галоперидол (до 5-6 мг/сут), стелазин (до 10 мг/сут), амитриптилин (до 50-75 мг/сут), пиразидол (до 50-75 мг/сут), леривон (до 30-45 мг/сут) с постепенным снижением дозы при учете тенденции к стабилизации состояния и наличии комфортных жизненных условий без факторов риска провокации психоза. Показаны трудовая реабилитация, психотерапия, периодическое наблюдение в амбулаторных условиях.

Глава 23
ПСИХОЗЫ ПОЗДНЕГО ВОЗРАСТА

Значительное увеличение продолжительности жизни во многих развитых странах мира в настоящее время приводит к появлению феномена «постарения» населения планеты. В связи с этим возрастает интерес к научному изучению особенностей старения, биологического и психологического, а также к психопатологическому аспекту этой проблемы, что ставит определенные задачи перед гериатрией, геронтологией, а также геронтопсихиатрией.

Родоначальником геронтологии как науки называют выдающегося русского ученого И. И. Мечникова, а проблемы геронтопсихиатрии продуктивно изучались в работах С. Г. Жислина (1963), A. B. Снежневского (1936), Э. Я. Штернберга (1983), Н. Ф. Шахматова (1984) и др. Значительный удельный вес психозов пожилого возраста отмечается в большинстве стран мира. В нозологическом отношении подобные психозы делят на функциональные (инволюционные, пресенильные психозы) и органические (атрофические, дегенеративные процессы старческого возраста, болезнь Альцгеймера, болезнь Пика).

ПРЕСЕНИЛЬНЫЕ (ИНВОЛЮЦИОННЫЕ) ПСИХОЗЫ

Инволюционные психозы развиваются обычно в возрасте 50-60 лет, чаще у женщин. По клиническим особенностям выделяют поздние (инволюционные) депрессии, параноиды позднего возраста и галлюцинозы позднего возраста. Поздние депрессии (инволюционная меланхолия) по частоте в два раза превышают количество депрессий в молодом и среднем возрастах. В старческом возрасте депрессии встречаются в 4-5% из числа больных, поступающих в психиатрические клиники. После 65 лет, как свидетельствуют данные большинства исследований, выраженные депрессии возникают примерно у 10% лиц. Эта доля, естественно, еще выше в домах престарелых, специальных пансионатах для пожилых и старых людей. Отмечается значительное увеличение суицидальных попыток и завершенных суицидов в старческом возрасте по сравнению с подобными показателями у молодых.

Клиника инволюционных депрессий

Начальная стадия заболевания чаще всего проявляется картиной затяжного субдепрессивного состояния с жалобами на вялость, различного рода неприятные ощущения в теле (локальная ипохондрия), иногда чрезмерной раздражительностью, недовольством внешними обстоятельствами, индифферентными по своей сути. Впоследствии обнаруживаются признаки тревоги, которая, меняясь по интенсивности, имеет тенденцию к нарастанию. У больных отмечаются опасения за здоровье близких, тревожные предчувствия чего-то, что может произойти с детьми, внуками, близкими знакомыми, предчувствия каких-то других возможных неприятностей. Все это складывается в картину тревожной депрессии с двигательным беспокойством, ажитацией, бессонницей. Далее развивается картина депрессивного бреда с идеями виновности, осуждения, гибели. Малейший жизненный проступок, случившийся с такими больными в прошлом, гиперболизируется в их сознании и вырастает в идею чудовищной вины перед обществом, так что больные ожидают справедливой и жестокой расплаты за свои грехи. Они преисполнены страха, отчаяния, смятения. У многих из них возникают бредовые идеи ипохондрического характера с картиной мегаломании – их кажется, что их тело гниет, что у них нет костей, внутренностей – нет ничего, в том числе и мира, в котором они жили (идеи гибели мира). Подобного рода бредовые идеи в структуре инволюционной меланхолии впервые описал французский психиатр Ж. Котар как нигилистический бред, который считается многими психиатрами патогномоничным для инволюционной меланхолии на высоте ее развития.

Несмотря на подавленное настроение, у подобных больных нет двигательной заторможенности, они беспокойны, суетливы, ажитированы. Обращает на себя внимание соматическое состояние при инволюционной меланхолии с признаками одряхления (глубокие морщины, седина, падение масы тела даже при не нарушенном аппетите).

Особенности психического статуса делают необходимым проведение дифференциальной диагностики с депрессивной фазой аффективного психоза, поскольку в случае ее возникновения в пожилом возрасте может наблюдаться похожая симптоматика. Главной отличительной особенностью инволюционной меланхолии является наличие постоянной тревоги, а не тоски, отсутствие двигательной заторможенности и, что особенно важно, развитие бреда Котара, не свойственного больным с монополярным депрессивным психозом. Кроме того, преморбидные особенности при инволюционной депрессии другие, чем при аффективных психозах, так как преобладают черты ригидности, а не синтонности.

Первый случай синдрома Котара был описан в 1880 году Ж. Котаром вместе с Ж. Фальре. Речь шла о мадемуазель X., у которой развился своеобразный симптомокомплекс ипохондрического бредового содержания. Расстройство началось с ощущения треска, хруста в спине, отдающего в голову. Затем возникли идеи самообвинения с суицидальной попыткой, больная говорила, что она осуждена Богом на вечные мучения. Дальше – развитие идей отрицания: у нее нет нервов, желудка, сосудов, у нее остались только кожа и кости, кожа, точно мешок, покрывает кости. Затем этот бред отрицания начал распространяться на отвлеченные понятия: у нее нет души, нет Бога и нет вообще ни Бога, ни дьявола. Она будет вечно жить, не может умереть естественной смертью, ее можно только сжечь. Больная предприняла попытку самосожжения. Такое острое состояние длилось несколько месяцев, затем наблюдалось ослабление тоски, но бред в основном оставался неизменным. Отмечалось понижение болевой чувствительности, временами больная была агрессивна.

В классическом описании Ж. Котара в нескольких строчках воспроизводятся состояние больной и течение болезни, которая начинается с сенестопатий, затем появляются идеи самообвинения и осуждения, потом идет распространение идей отрицания от нигилистических, ипохондрических до отвлеченных, метафизических понятий: нет Бога, нет дьявола. Развивается бред бессмертия: она не может умереть естественной смертью.

Ж. Котар описал случаи в возрасте между 43 и 63 годами. Этот синдром очень прочно вошел в характеристику пресенильной депрессии, при которой на первом месте тоска с тревогой без выраженного торможения, с синдромом Котара.

Вторая особенность – наличие вербальных аффективных иллюзий ложного узнавания в форме положительного и отрицательного двойника, а также бред инсценировки и элементы метаболического бреда. Эти явления развиваются на высоте возбуждения.

Больные с синдромом Котара считают миллионами, миллиардами, при дальнейшем развитии синдрома Котара обнаруживается особый вид мегаломанического бреда с идеями бессмертия и времени: нет Вселенной, нет Луны, Земля мертвая, но больной приговорен «жить вечно» и вечно мучиться, вечно страдать, он обречен на такие мучения, которые не с чем сравнить. Этот бред сам Ж. Котар сравнивал с легендой об Агасфере. В некоторых случаях на высоте бреда Котара происходит развитие так называемого бреда трансформации. Больные убеждены, что превратились в чудовищных, безобразных животных. Ж. Котар привел случай одной такой больной, которая говорила, что она превратилась в скорпиона.

В ряде случаев на высоте депрессии появляются ложные узнавания, аффективные вербальные иллюзии, симптомы положительного или отрицательного двойника. Характерен также симптом Шарпантье, или симптом нарушения психической адаптации. Он проявляется в том, что больные в ответ на незначительные изменения обстановки реагируют усилением тревоги.

Полного выздоровления при инволюционной меланхолии обычно не наступает, остаются пониженное настроение и явления психической слабости, снижение активности и критического отношения к болезни. Большинство исследователей считает, что инволюционная меланхолия характеризуется одним приступом. В случае повторения депрессии следует говорить о монополярном депрессивном психозе.

Пресенильный параноид. Клиническая картина отличается от картины инволюционной меланхолии. Медленно, исподволь развивается, как писал С. С. Корсаков, односторонний бред, бред малого размаха, небольшого масштаба, бред обыденных, житейских отношений. Он характеризуется конкретностью, детализацией. Содержанием, фабулой бреда является первоначально узкий круг житейских отношений, в котором сам больной непосредственно находится. Из-за этой «понятности» содержания бреда он, как правило, объясняется окружающими с житейских позиций, бредовое поведение больных считают понятным, вытекающим из ситуации, в которой они находятся.

Дальнейшее оформление болезненного состояния определяется бредовыми идеями ущерба, преследования, ревности. Больные заявляют, что их имуществу наносится ущерб: портят вещи, ломают их, крадут. Им кажется, что к ним в моменты их отсутствия через окна проникают посторонние, или чужие люди подбирают ключи к квартире, уносят даже крупные вещи – телевизор, отдельные предметы мебели. Часто больные пишут заявления в милицию о том, что у них украли кольца, сережки, губную помаду и т.д. Затем они начинают «понимать», что соседи хотят завладеть их квартирой, а их самих выгнать из дому, «пустить по миру».

Нередко идеи ущерба сочетаются с ипохондрическими бредовыми идеями, убеждением в наличии различных несуществующих заболеваний внутренних органов (чаще всего желудка, кишечника). Бред характеризуется упорным постоянством и однообразием. Бредовые идеи ущерба, ипохондрические идеи связаны с бредом преследования. Структура бреда обычно паранойяльная, в основе конструирования отдельных фрагментов бреда и его окончательного оформления лежит интерпретация имеющихся в действительности событий. Поэтому бред обычно не сопровождается галлюцинациями.

В некоторых случаях развивается бред ревности паранойяльной структуры, больные убеждены, что «враги» хотят нанести ущерб их семейной жизни, соблазняют мужа (жену), зять якобы бросает дочь, сходится с другой женщиной и т.д.

Характерна детализация бреда, больные утверждают, что соседи просверливают стену, чтобы наблюдать за ними, зайти в комнату, когда их нет, они указывают конкретно, сколько и каких вещей не хватает, вплоть до мелочей. Одна больная, например, заявила, что соседи украли у нее даже мышеловку (по свидетельству дочери, мышеловки в доме никогда не было), у них воруют карандаши из ящика стола, из стакана с молоком «отливают» половину и т.д.

Заболевание течет медленно, постепенно, больные долгое время сохраняют трудовые навыки. Развития аутизма и эмоциональной нивелировки, характерных для шизофрении, в таких случаях не наблюдается. Больные активны, хотя их активность односторонняя, определяется эгоцентризмом. У некоторых больных в клинической картине преобладают не столько идеи морального и материального ущерба, сколько жалобы на тяжелые условия жизни из-за обманов восприятия (элементарные слуховые, обонятельные, тактильные, термические, иногда зрительные галлюцинации). Вербальные галлюцинации чаще всего бывают эпизодическими. Отсюда характерные заявления больных о том, что «нечем дышать», «мешают стуки, неприятные звуки, шумы». Особенностью галлюцинаций является их протопатический характер с неприятными ощущениями в голове, сердце, на коже. Подобные ощущения могут быть локальными или разлитыми. Именно по этой причине галлюцинаторные феномены переживаются больными прежде всего как физически тягостные, поведение направлено на предотвращение подобных ощущений, переживаний (они закрывают уши, постоянно проветривают комнату, один больной даже купил противогаз, в котором ложился спать, выставляя шланг в форточку, чтобы легче было дышать, и т.д.)

Галлюцинации могут сочетаться с бредом преследования (галлюцинаторно-параноидный синдром) или определять картину затяжного вербального галлюциноза.

Редко, но наблюдается параноид с бредом воздействия, с появлением чувства прицельного действия на тело больного электричеством, потоками холодного воздуха и др. Могут возникать фантастические представления в отношении соседей-преследователей, самих способов преследования. В структуре параноидов часто присутствует аффективный радикал (тоскливость, чаще тревога). При сниженном настроении поведение больных носит пассивно-оборонительный характер, в случаях с эйфорическим оттенком настроения они действуют решительно, борются за справедливость активно и наступательно. Можно наблюдать картины систематизированного интерпретативного бреда, который дает острые вспышки с тревожной генерализацией бредовых переживаний.

При всех вариантах течение болезни в случае пресенильного параноида имеют тенденцию к непрерывному хроническому.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез инволюционных психозов полностью не изучены. Итоги клинико-генетических исследований оказались противоречивыми, хотя многие исследователи отметили меньшую наследственную отягощенность, чем при аффективных моно– и биполярных психозах.

Подчеркивается важная роль для манифестации болезни внешних и конституциональных факторов. Большинство исследователей отмечает такие характерные преморбидные свойства больных, как психическая ригидность, педантизм, консерватизм привычных установок в поведении. Среди внешних провоцирующих факторов особое значение имеют такие, как переход на пенсию, утрата социального положения, ломка жизненного стереотипа, одиночество и др. У женщин, не состоявших в браке, пресенильные психозы развивались чаще, чем у замужних. С увеличением возраста больных в период манифестации различных пресенильных психозов возрастает частота внешних и внутренних факторов, предшествующих началу заболевания.

Лечение

Лечение депрессий позднего возраста проводится антидепрессантами, которые должны обладать минимумом побочных действий. Предпочтение отдается препаратам нового поколения (СИОЗС) и обратимым ингибиторам (МАО-А). Лечение начинают с применения малых доз и постепенно увеличивают дозировку до необходимых величин. Используют четырехциклические препараты (лудиомил, леривон), кроме того, показаны тианептин, пиразидол, золофт (стимулон). При выраженных ипохондрических симптомах назначают анафранил. В тех случаях, когда преобладают тревожно-бредовые состояния, назначаются антидепрессанты противотревожного действия в больших дозах (леривон до 200-300 мг/сут, синекван до 100-150 мг/сут). К ним можно добавлять транквилизаторы (феназепам, клоназепам, бромазепам). Целесообразно использовать и мягкие нейролептики (неулептил, труксал, тизерцин). При резистентных депрессиях показана ЭСТ.

Лечение параноидов проводится нейролептиками с антибредовым эффектом действия (галоперидол, трифтазин, рисполепт, зипрекса, сероквель).

Лечение галлюцинозов позднего возраста проводится антипсихотическими препаратами (этаперазин, модитен, рисполепт, оланзапин).

АТРОФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА

В большинстве случаев атрофические заболевания начинаются в пожилом и старческом возрасте. Наиболее типичным атрофическим процессом, приводящим к деменции, является старческое слабоумие, развивающееся в 70 лет или позже. Поскольку в дальнейшем сходные по клинике эндогенные деменции описал А. Альцгеймер (1906), в настоящее время сложилось представление о деменции альцгеймеровского типа (ДАТ). Выделяют сенильную деменцию альцгеймеровского типа (ДАТ I) и пресенильную деменцию альцгеймеровского типа (ДАТ II), начинающуюся в 55-65 лет, или болезнь Альцгеймера. Кроме того, к атрофическим деменциям относят болезнь Пика, хорею Гентингтона и ряд других.

Сенильная деменция альцгеймеровского типа

Сенильная деменция альцгеймеровского типа (старческое слабоумие) – это возникающее преимущественно в старческом возрасте эндогенное органическое (атрофическое) заболевание головного мозга с прогрессирующим распадом психики в целом и развитием тотальной (глобарной) деменции.

Распространенность сенильной деменции разными исследователями оценивается неоднозначно. По данным скандинавских геронтопсихиатров (X. Шёгрен, 1956), среди психических заболеваний позднего возраста, приводящих к деменции, случаи старческого слабоумия составляют от 12-15% до 34,4%. В США сенильной деменцией страдает 5% населения старше 65 лет.

По данным С. И. Гавриловой, среди населения старших возрастов (60 лет и более) одного из районов Москвы распространенность деменции альцгеймеровского типа различной степени тяжести составляет 4,4%. Женщин при этом в два раза больше, чем мужчин.

Клиника. Болезнь начинает развиваться на фоне старческих изменений всего организма в возрасте между 70 и 80 годами. Первыми ее проявлениями становятся изменения склада личности с заострением черт характера, свойственных больному ранее. Как диагностический специфический феномен имеет большое значение нарастающая нивелировка индивидуальных свойств больного и признаки особой «сенильной перестройки» личности в целом – того, что Шайд определил как «сенильную психопатизацию», «сенильное изменение характера» (1933). Они проявляются все более выступающей на передний план ригидностью и огрубением личности, сужением интересов, общим сужением кругозора. Нарастает упрощение, шаблонность взглядов на окружающее, проявляющееся в столь же стереотипных шаблонных высказываниях. Снижается эмоциональная откликаемость, утрачивается прежняя отзывчивость. В то же время больные становятся легковерными, внушаемыми, легко поддаются чужому влиянию, даже во вред себе. Появляются недоверчивость, эгоцентризм, настороженность, подозрительность. Обнаруживается рассеянность, невнимательность по отношению к исполнению своих обязанностей, заметней становится забывчивость. Поскольку многие из этих лиц уже не работают, подобные явления какое-то время не обращают на себя особого внимания. Однако в связи с очевидностью прогрессирования болезни вскоре ее симптомы становятся заметными. Наряду с увеличивающейся слабостью памяти и соображения, все больше выступают странности поведения. Больные долго не ложатся спать, ходят по дому, осматривают запоры на дверях и окнах, прислушиваются к неясным звукам, иногда озираются, боясь воров и грабителей. Часто вся ночь проходит в напряженном ожидании, хождении по комнатам, а днем они сонливы, могут засыпать сидя на стуле, иногда даже во время еды или разговора с окружающими. Рано обнаруживается эмоциональное очерствение, может появляться расторможенность, распущенность, подчас с акцентуацией неадекватного эротизма, например с попытками полового насилия. Утрачиваются первоначальные интересы, гибкость и пластичность психики, которая становится сверхконсервативной. Выражением общего снижения уровня личности становится нарастающее слабоумие с преобладанием утраты прежде всего нового опыта при сохранении старых запасов памяти (воспоминания о прошлом остаются в течение длительного времени достаточно точными). Здесь очевидно проявление закона Рибо о прогрессирующем снижении памяти.

Синдром слабоумия, относящийся к основному проявлению заболевания, в таких случаях принимает характер тотальной деменции и сопровождается полным распадом психической деятельности. Центральное место в развитии деменции занимают нарушения памяти. В начале болезни в некоторой степени еще сохраняется способность к непосредственному запоминанию, но закрепление нового материала дается все тяжелее, становится неполным и неточным. В дальнейшем в силу невозможности «образования новых связей» (A. B. Снежневский, 1948) мнестические расстройства становятся все более выраженными и приводят к фиксационной амнезии. Здесь обнаруживается картина амнестической дезориентировки, прежде всего в хронологии (во времени), затем в окружающем и позднее всего в собственной личности. Больные плохо ориентируются в пространстве, не могут определить направление, расстояние, расположение предметов, утрачивают чувство времени. С самого начала заболевания обнаруживается нарушение репродуктивной памяти, избирательного воспроизведения нужного в данный момент материала, например имен, дат, названий. Одним из ранних симптомов является агнозия пальцев рук (A. B. Снежневский, 1949). В то время как указывать пальцы больные могут, называть их они не способны. Постепенно, слой за слоем, происходит полное опустошение запасов памяти (Ф. Рибо, 1881) в последовательности, противоположной той, в которой материалы памяти приобретались в течение жизни. На заключительном этапе болезни пациенты уже не могут дать о себе никаких сведений. Конфабуляции обычно бывают скудными, но часто возникают характерные ложные узнавания. В окружающих больные узнают лиц, которых они знали в детстве или в молодом возрасте. Например, считают своих детей братьями и сестрами, а братьев и сестер принимают за родителей. «Сдвиг в прошлое» распространяется и на представление о собственной личности: пациенты говорят, что они еще молоды, учатся в школе, еще не женаты (не замужем), живут в доме родителей и т.д. Все это часто излагается очень живо, заинтересованно. С. Г. Жислин (1960) точно обозначил этот признак болезни как «жизнь больных в прошлом», что связано с оживлением старых запасов памяти при утрате новых. Характерен и так называемый старческий делирий, ложный делирий, при этом в отличие от истинного делирия познание действительности извращается не в силу галлюцинаторных переживаний, а в связи с общей дефектностью восприятия и ориентировки. У таких больных отмечается «псевдоделовитость», постоянное стремление к псевдодеятельности.

На конечном этапе болезни, стадии маразма, больные обездвижены, лежат в эмбриональной позе, ведут вегетативный образ жизни. Однако при этом нет неврологических расстройств, таких как хватательный или оральный автоматизмы, в отличие от их присутствия в терминальной стадии болезни Альцгеймера.

Болезнь Альцгеймера (пресенильная деменция альцгеймеровского типа – G30, F00)

Болезнь Альцгеймера – первичная эндогенная дегенеративная деменция, начинающаяся в пресенильном возрасте и характеризующаяся прогрессирующим нарушением памяти, речи, интеллекта с исходом в тотальное слабоумие с грубыми расстройствами высших корковых функций (речи, праксиса, оптико-пространственного восприятия) – афато-апракто-агностическая деменция.

Первое описание такого заболевания дал А. Альцгеймер (1906). Женщина, заболевшая в возрасте 51 год, обнаруживала ухудшение памяти, в дальнейшем наблюдались нарушения ориентировки в пространстве, речевые расстройства и нарастающая утрата навыков. Постепенно развилось тотальное слабоумие: больная стала беспомощной, неопрятной, у нее образовались контрактуры, и через четыре с половиной года наступила смерть. При исследовании мозга А. Альцгеймер обнаружил впервые кроме обильных старческих бляшек характерные изменения нейрофибрилл, позднее получившие название альцгеймеровских изменений нейрофибрилл.

В соответствии с современными нейроморфологическими данными на раннем этапе болезни характерные нейрогистологические изменения обнаруживаются только в гиппокампе, миндалевидном ядре и примыкающих к ним отделах коры височных долей. При умеренной деменции на следующей стадии отмечается поражение задневисочных и теменных отделов коры, задней части угловой извилины. В конечной стадии тяжелой деменции в болезненный процесс вовлекаются и лобные отделы мозга (А. Brun, I. Gustafson, 1976, 1993).

Распространенность. По данным мультицентрового исследования показатели для возрастных групп 60-69 лет, 70-79 лет, 80-89 лет женского населения по ЕЭС составили соответственно 0,4; 3,6; 11,2%, а мужского – 0,3; 2,5; 10%. По Москве (данные С. И. Гавриловой, 1995) частота болезни Альцгеймера составляет 4,4%. Отношение больных-женщин к больным– мужчинам составляет по разным данным от 3:1 до 5:1.

Клинические проявления. В большинстве случаев заболевание начинается в возрасте от 45 до 65 лет, очень редко отмечается более ранний дебют (около 40 лет) или более поздний (старше 65 лет). Начальными симптомами являются признаки постепенного развития нарушений памяти. Появляются рассеянность, забывчивость, больные забывают, куда положили ту или иную вещь, иногда не сразу вспоминают, как называется тот или иной предмет. В первые годы заболевания преобладают сенильноподобные черты: бестолковость, суетливость, излишняя говорливость. Расстройства памяти прогрессируют от более сложного и отвлеченного к более простому, конкретному, от позднее приобретенного и слабее закрепленного к ранее приобретенному и более прочно закрепленному материалу. Утрачивается способность к образованию новых связей. Нарушения запоминания вследствие фиксационной амнезии напоминают картину корсаковского синдрома, но развиваются на фоне постепенно нарастающего слабоумия. Это приводит к затруднениям фиксации прошлого опыта и к явлениям амнестической дезориентировки в окружающей обстановке, времени, последовательности событий. Одновременно страдает способность к избирательной репродукции нужного в данный момент материала. Материалы памяти, ее запасы разрушаются в последовательности от более новых связей к старым. Больные забывают свой адрес, место жительства, называя свой предыдущий адрес и т.д. В далеко зашедших случаях они уже не могут дать о себе никаких сведений.

При прогрессировании мнестических расстройств параллельно возникают расстройства внимания и восприятия. Зрительные, слуховые, тактильные восприятия становятся менее четкими, неясными, остаются разрозненными, не связанными в одно целое. Вместо реального узнавания обстановки появляются все чаще ложные узнавания, хотя здесь нет такого выраженного «сдвига ситуации в прошлое», как при сенильном слабоумии. Только на завершающем этапе болезни ложные узнавания достигают крайней степени, так что больные не узнают себя в зеркале, принимают свое изображение за чужого человека, могут общаться с ним, спорить («симптом зеркала»). В отличие от сенильной деменции амнестический синдром при болезни Альцгеймера не сопровождается столь выраженным оживлением прошлого опыта, эти явления возникают не всегда и бывают скудными, фрагментарными, отсутствуют и проявления «старческого делирия». Очень редко возникают конфабуляции (только в медленно прогрессирующих случаях). Основная клиническая особенность – это ведущая роль нарушений памяти. Характерно появление особой растерянности, аффективных нарушений (растерянно-подавленный аффект). Типичны для болезни Альцгеймера ранние расстройства ориентировки, как и проявляющиеся нарушения праксиса. Больные как будто «разучиваются» шить, кроить, готовить еду, стирать, гладить. Утрата навыков служит предвестником будущей апраксии, так же как нарушения ориентировки – будущей агнозии. Симптомы, которые на ранних этапах заболевания представляют собой особые, но типичные проявления деменции, психотические симптомы, затем перерастают в более определенные неврологические, то есть очаговые, симптомы. Ранние расстройства ориентировки превращаются в отчетливые оптически-агностические расстройства. Потеря навыков, общая бестолковость затем трансформируются в более конкретную апрактическую симптоматику. Подобная динамика наблюдается и в отношении моторики и поведения больных. Моторное оживление и суетливость в дальнейшем становятся основой развития все более однообразной деятельности, приобретают характер монотонности, делаются ритмичными, больные что-то трут, мнут, ритмично кивают, сгибают и разгибают руку и т.д. (переход к более простым формам двигательных нарушений, имеющих в основе неврологическую паталогию).