Текст книги "Близнецы"

Автор книги: Иван Канаев

сообщить о нарушении

Текущая страница: 4 (всего у книги 23 страниц)

Глава пятая
ВОПРОСЫ УТРОБНОЙ ЖИЗНИ БЛИЗНЕЦОВ

Мы не будем останавливаться здесь на вопросах утробного развития близнецов различных животных, в норме имеющих несколько детенышей, являющихся, как мы знаем, обычно РБ. Для наших дальнейших целей имеет значение исследование условий утробной жизни близнецов у животных, в норме рождающих одного детеныша. Вопросы, сюда относящиеся, еще сравнительно мало изучены у таких животных, как корова или лошадь, отчасти ввиду большой редкости у них близнецов, особенно ОБ. На человеке, который нас более всего интересует, эти вопросы выяснены гораздо лучше. Поэтому мы и остановимся главным образом на вопросах утробной жизни человеческих близнецов.

Матка женщины, как известно, приспособлена к развитию одного плода. Одновременное развитие двух и более плодов легко создает ненормальные отношения как между матерью и плодами, так и между плодами. Первая группа взаимоотношений, относящаяся преимущественно к области акушерства и гинекологии, меньше затрагивает интересующие нас вопросы, и потому мы здесь на них останавливаться не будем, хотя влияния материнского организма на плод могут быть очень многообразны и значительны и в этой связи существенны и для близнецов (ср. Bass, 1952; Grebe, 1956, и др.). Взаимоотношения между близнецами имеют очень важное значение для их развития и судьбы. Вопросы, возникающие из этих взаимоотношений, и составят содержание ближайших страниц.

Близнецы могут располагаться в матке различно. Чаще всего они помещаются продольно (в 85—90% случаев), причем головы могут быть обращены или в одну сторону, или в противоположные (рис. 28). Поперечное положение одного из близнецов встречается в 10—15% случаев, поперечное положение обоих – очень редко, около 1 % (Verschuer, 1932; Gedda, 1951, и др.). От положения в матке в значительной мере зависит судьба близнецов. При невыгодном положении одного из близнецов по сравнению с другим, более удачливым, последний может обогнать в развитии своего партнера и, тесня его, довести до истощения и гибели. Это может произойти, в зависимости от многообразных конкретных условий, на разных стадиях эмбриональной жизни близнецов. В большинстве случаев РБ, чаще имеющие каждый свою плаценту и свои оболочки, меньше мешают друг другу в развитии, чем ОБ. Однако в некоторых случаях и у РБ, при наличии разных плацент, отставший в развитии близнец оказывается погибшим в зародышевом состоянии, обезвоженным и сжатым выжившим плодом, а потому выглядит как бы сделанным из бумаги – fetus papiraceus (рис.29).

Близкое расположение и соприкосновение плацент РБ иногда приводит к анастомозам кровеносных сосудов и гормональному влиянию через кровь одного плода на другой, как это известно у фри-мартинов (см. главу восьмую «копытные»); последние найдены не только у телят, но и у других млекопитающих, в том числе у обезьян и будто бы также и у человека (Gedda, 1951).

Кроме того, смешение крови пары РБ таким путем, независимо от их пола, приводит иногда к возникновению своеобразных «химер» по кровяным группам или к «мозаицизму» эритроцитов. Это явление было описано у коров и овец (Owen, 1945; Anderson et al.,1951; Stormont et al., 1953), а недавно и у человека, пока только один случай (Dunsford et aI., 1953), касающийся женщины, у которой кровь давала реакцию на две группы: А и 0. У нее было около 61% эритроцитов группы 0. Эта женщина имела брата-близнеца, умершего в возрасте 3 месяцев. Сама она не была фри-мартином, так как имела вид нормальной женщины и была матерью одного ребенка. Возникновение «мозаицизма» эритроцитов до сих пор мало понятно. Существующая гипотеза о переходе кроветворных эмбриональных клеток из одного зародыша в другой благодаря анастомозам сосудов вызывает серьезные сомнения.

Анастомозы сосудов играют очень большую роль в ряде случаев у ОБ, имеющих одну общую плаценту. Благодаря анастомозам между близнецами устанавливается своеобразный круг кровообращения, «третий круг» по Шатцу (Schatz, 1882, 1884—1910), подробно изучавшему его. Этим нарушается нормальное кровоснабжение эмбрионов, в результате чего могут возникнуть различные аномалии развития и гибель одного или обоих близнецов. Изучение кровеносной системы плаценты ОБ специальными методами (инъекция сосудов, рентгенограммы и др.) позволяет с большими подробностями установить картину анастомозов сосудов и распространение сосудов в плаценте (Gedda, 1951). Общая плацента далеко не всегда поровну используется обоими близнецами. Нередко наблюдается явно выраженная асимметрия – один из близнецов использует большую часть плаценты, чем другой (рис. 30).

Это уже не может не отразиться на развитии близнецов в связи с разницей в питании. Но, кроме того, в районе соприкосновения сосудов того и другого близнеца образуются анастомозы, которые тоже бывают далеко не всегда пропорциональными для артерий и вен. В результате может оказаться, что обмен крови через анастомозы между близнецами будет непропорционален: приток по артериям от близнеца I к близнецу II окажется больше, чем отток по венам обратно к I. Такая «динамическая асимметрия» в «третьем круге» ведет к нарастающему избытку крови в одном из близнецов и, соответственно, к недостатку крови в другом. Первый, имеющий избыток крови, развивается и растет лучше, чем второй. Однако этот избыток приносит и свой вред – гипертрофию сердца и печени, повышенное кровяное давление, утолщение стенок сосудов, избыток мочи и амниотической жидкости и т. д. Резко выраженный избыток крови приводит такого близнеца к гибели еще в эмбриональном состоянии. При более слабой степени этой асимметрии «третьего круга» такой близнец уже после рождения может иметь различные патологические изменения от избытка крови во время утробной жизни. Еще больше может пострадать второй близнец от недостатка крови. Он будет отставать в развитии в разной степени, в зависимости от степени «динамической асимметрии». У него кровяное давление будет понижено, появится недостаток мочи и т. д. Вместе с тем происходит и расстройство питания, что приводит отставшего близнеца к смерти. Вероятно, что смерть одного из ОБ, именно второго, с недостатком кровоснабжения, нередко вызвана именно асимметрией плацентарного «третьего круга» кровообращения (Newman, 1923; Wenner, 1947; Gedda, 1951, и др.).

Одним из следствий описанной асимметрии является расстройство сердечной деятельности обездоленного близнеца и постепенная атрофия сердца, кончающаяся утратой сердца – частичной (hemiacardia) или полной (holoacardia). Различают несколько типов эмбрионов-близнецов, лишенных сердца, например форму, лишенную туловища (acardius acormus) (рис. 31), но имеющего голову или, наоборот, лишенного головы, с туловищем и недоразвитыми конечностями (acardius acephalus) (рис. 32). Лишенные сердца, эти зародыши могут лишь частично развиваться за счет кровоснабжения из «третьего круга» благодаря сердечной деятельности второго близнеца. Предельной формой недоразвития лишенного сердца близнеца является вовсе утративший внешние признаки человеческого тела неопределенного вида ком тканей (acardius amorphus), напоминающий опухоль (рис. 33) и, в сущности, аналогичный в известной мере «паразиту» при «автозите»[8][8]
  «Автозитом» называют того из пары соединенных близнецов, который имеет сравнительно нормальное строение и может жить самостоятельно. тогда как «паразит» может существовать только за счет «автозита».


[Закрыть] в системе асимметричных соединенных близнецов (см. глава шестая).

Партнер такого аморфного близнеца, по аналогии с автозитом, может быть относительно нормальным ребенком, которого при рождении легко счесть за одиночного новорожденного, поскольку его бесформенного близнеца трудно принять за человека. В результате подобных случаев происходит недоучет близнецовых родов в статистике. Некоторые считают, что только около половины близнецовых беременностей констатируются именно как близнецовые (Caullery, 1945).

Рассмотренные отношения внутри пары ОБ в связи с развитием асимметрии плацентарного, «третьего круга» кровообращения являются лишь кратко изложенным примером весьма сложных и очень многообразных отношений между близнецами пары ОБ в силу их тесного соседства не только из-за образования «третьего круга», который вообще возникает у меньшинства ОБ. При удачном стечении обстоятельств оба партнера могут стать равноценными субъектами. Это оптимальный исход. Всевозможные уклонения от такого исхода, в разной форме и разной степени, дают картину различных аномалий, имеющих в пессимальном пределе дегенерацию и гибель одного, а иногда и обоих близнецов.

Утробные условия жизни могут глубоко запечатлеваться в строении и функциях близнецов. Рождающаяся пара ОБ может иметь ряд внутрипарных различий, начиная от очень заметных, как разница в форме черепа (рис. 34), в весе, росте, общей жизнеспособности (рис. 35) и других свойств, до мелких различий, порой нелегко наблюдаемых. Эти различия могут на многие годы в разной мере проявляться и в дальнейшем, в жизни после рождения, и запечатлеться необратимо, на всю жизнь, в виде внутрипарной разницы не только роста или других физических особенностей, но и поведения двух членов пары ОБ, их характера, т. е. «склада» их высшей нервной деятельности (Канаев, 1954).

Интересно отметить, что внутрипарные различия у ОБ оказываются в утробной жизни и при рождении в общем больше, чем у РБ. Это объясняется более тесным взаимодействием ОБ, чем РБ. В дальнейшей жизни такие различия ОБ, например роста и веса, легче сглаживаются, чем соответственные различия РБ (Lotze, 1937).

Все сказанное имеет большое методологическое значение при использовании «близнецового метода» (см. главу пятнадцатую), когда путем внутрипарного сравнения ОБ стремятся выяснить значение каких-нибудь факторов среды после рождения, т. е. в постнатальной жизни. Без достаточно точного и полного учета различий, возникших под воздействием условий утробной жизни, указанное сравнение может привести к ошибочным выводам. Используемые в исследованиях близнецы, дети и взрослые, часто оказываются неизученными в отношении различий, вызванных факторами утробной жизни, и это затрудняет или опорочивает соответствующие исследования в постнатальный период. Зависимость многих постнатальных внутрипарных различий от условий жизни до рождения – пренатальных – область, еще мало изученная, однако необходимая и очень важная для успешного развития так называемого «близнецового метода» генетики (Price, 1950; Grebe, 1952; Rife, 1952а, и др.).

Трудности утробной жизни близнецов проявляются в большем числе гибнущих в этот период зародышей, чем при обычных одиночных беременностях, выражаясь в преждевременных родах, выкидышах, мертворожденных и умирающих вскоре после рождения близнецов.

Гибель близнецов в утробный период трудно поддается учету. Можно предполагать, что более 25 % возникающих близнецов гибнет до рождения (Lotze, 1937). ОБ умирают относительно чаще, чем РБ, что объясняется большими трудностями утробной жизни первых. Аборты плода, одного или обоих, при близнецовых беременностях наблюдаются в несколько раз чаще, чем при обычных беременностях, например по американским данным в 5 раз (Hirst, 1940), по другим – в 2—3 раза (Gedda, 1951); эти цифры зависят от материала и способа учета абортов.

Преждевременные роды близнецов составляют значительный процент, но далеко не одинаковый для различных стран и мест (Gedda, 1951). В качестве примера могут служить данные французских исследователей (Gernez et Omez, 1938), полученные на 226 парах близнецов.

14.15% родов вовремя

35.40% » 8.5 мес.

17.70% » 8 »

10.61% » 7.5 »

5.75% » 7 »

6.63% » 6 »

Таким образом, значительное число близнецов – недоноски разной степени, что не может не сказываться на их выживании в первые месяцы после рождения. По другим данным около 30% близнецов родится вовремя (Zazzo, 1955).

При близнецовых родах относительное число мертворожденных и умирающих вскоре после рождения в несколько раз превышает число гибнущих новорожденных при обычных родах, например по данным американской статистики за 1931 – 1937 гг. – более чем в 3 раза (Yerushalmy a. Sheear, 1940в; Strandskov a. Ondina, 1947). По другим данным эта разница еще больше. Так, из числа новорожденных-одиночек гибнет 3%, из числа РБ – 8%, а из числа ОБ – 21%. Если взять только родившихся вовремя или в течение 9-го месяца, то цифры гибели будут следующие: 3% для одиночек, 3% для РБ, 15% для ОБ (Zazzo, 1955). Эти цифры говорят об особой неустойчивости ОБ, что особенно бросается в глаза при сравнении с РБ, которые в этом отношении не отличаются от одиночек.

Мертворожденные и гибнущие новорожденные чаще встречаются среди близнецов одного пола, чем разного; чаще гибнут оба близнеца одной пары одинакового пола, чем разного. Возраст матери на гибель близнецов, видимо, влияния не оказывает. Мертворожденные близнецы чаще оказываются мужского пола, чем женского, о чем говорят данные нескольких исследователей (Gedda, 1951; Dahlberg, 1952). Так, в Швеции, по Дальбергу, в 1938—1947 гг. мертворожденные близнецы мужского пола составляли 6.7%, а женского 5.87%, тогда как при обычных родах количество мертворожденных достигает приблизительно 2.5%. Среди ОБ мертворожденных несколько больше, чем среди РБ. Например, на основании американской статистики 30-х годов среди ОБ число пар, в которых один близнец был мертворожденным, составляло 13.2%, а среди РБ – 10.3% (Yerushalmy a. Sheear, 1940в). Эти отношения еще недостаточно изучены.

После рождения особенно много близнецов погибает в первую неделю жизни, например в США 90.4% из числа всех близнецов, гибнущих в первый месяц, что составляет несколько больший процент, чем для одиночек того же возраста (Allen, 1955а). В последующие месяцы смертность близнецов резко падает.

Гибель зародышей увеличивается с увеличением их числа при многоплодных беременностях; иначе говоря, относительное число умерших эмбрионов в составе троен больше, чем в составе двоен и т. д. Например, если в американском населении процент мертворожденных близнецов был в 3.5 раза больше мертворожденных одиночек, то мертворожденных среди троен было в 7.53 раза больше (Strandskov a. Ondiua, 1947). Также, по-видимому, еще больше процент младенцев из состава троен и четверен, гибнущих в первое время после рождения. Этот вопрос, однако, еще мало изучен (Miettinen, 1954).

Это значит, что при многоплодных беременностях, свыше двух зародышей, легко гибнет часть зародышей или новорожденных, а иногда и все. Таким образом, случаи, когда все три близнеца выживают, являются сравнительно редкими, еще меньше шансов встретить четверню, в которой остались живы все ее члены, и исключительно мало шансов найти пятерню, сохранившуюся до взрослого возраста. Единственный пока известный случай такой пятерни – это канадские однояйцевые близнецы Дионн (рис.36).

Мы не можем здесь входить в рассмотрение бесчисленного количества различных осложнений многоплодных беременностей и родов, также обусловливающих гибель близнецов. Краткий обзор их дает Гедда (1951). Ограничимся одним рисунком (рис.37).

В заключение надо коснуться вопроса, который естественно возникает при рассмотрении различных аномалий и трудностей пренатального развития близнецов: являются ли близнецы вообще, особенно ОБ, нормальными людьми? Несомненно, что в ряде случаев утробная жизнь близнецов оставляет на них и после рождения какой-то след. Но, во-первых, это бывает не всегда, и нередко близнецы рождаются полноценными младенцами, а во-вторых, во многих случаях, как например у недоносков-близнецов, если и наблюдаются различные аномалии после родов, то впоследствии они постепенно ликвидируются или сглаживаются, как мы это увидим из дальнейшего изложения. Поэтому на основании некоторых случаев неполноценности близнецов нельзя делать обобщающий вывод о неполноценности близнецов вообще, а также об относительной неполноценности одного из пары близнецов (Lotze, 1937; Newman, 1940в; Gedda, 1951; Verschuer, 1954, и др.).

Сказанным, однако, не исчерпывается круг вопросов, относящихся к пренатальному развитию. Существуют, оказывается, факторы, влияние которых на организм восходит ко времени, когда организм еще не существовал, когда зигота, из которой он образовался, еще не возникла. Такие факторы относятся к области «прогенеза», т. е. к доэмбриональной истории индивидуума, если можно так сказать, – это факторы, влияющие на гаметы в период их становления, до возникновения зародыша. Особенно важно это учитывать в отношении яиц, поскольку в яйце в период его созревания намечается ряд структурных моментов будущего организма, как например билатеральная симметрия и т. д. К области «прогенеза» относятся как факторы наследственные, так и ненаследственные. К первым принадлежат генотипы обоих родителей, ко вторым относятся: возраст родителей, разница в их возрасте, число детей в семье, интервалы между рождением детей, пол предшествующего ребенка, болезни родителей, алкоголизм их и т. п. (Turpin, 1955). Вся эта область только недавно стала систематически изучаться и, конечно, представляет большой интерес и для близнецовой проблемы.

Глава шестая
СОЕДИНЕННЫЕ БЛИЗНЕЦЫ

Нам уже приходилось упоминать о соединенных близнецах, представляющих собой картину как бы частично раздвоенного организма (двухголовые формы и т. п.). Такого рода явления называют еще «двойными образованиями» («Doppelbildungen», по Швальбе), «двойными уродствами», или «сросшимися близнецами». Последнее название может вызвать представление, что такие близнецы получаются путем соединения ранее независимых друг от друга зародышей, быть может, даже РБ.

Согласно современным представлениям, далеко не все «соединенные близнецы» возникли путем вторичного соединения. Наоборот, в ряде случаев предполагается раздвоение ранее единого зачатка, т. е., как уже не раз упоминалось, «соединенные близнецы» являются случаями ОБ, не достигших полного разделения, не вполне обособившихся друг от друга. Поэтому в самом названии «двойные образования» не должно содержаться указания на способ их возникновения, как в названии «сросшиеся близнецы», поскольку «срастание» или «слияние», не являются единственным или универсальным способом возникновения этого рода образований. В русской литературе нет еще твердо установленного термина для всей совокупности этих явлений. Вероятно, лучше всего употреблять термин «двойные образования» или «соединенные близнецы», не предрешая при этом способа их возникновения. На этом вопросе мы подробнее остановимся в другом месте, а теперь перейдем к вопросу о классификации «двойных образований». В большинстве случаев, как мы сейчас увидим, это явления, относящиеся к области тератологии, науки об уродствах (см. Schwalbe, 1907, 1923; Hubner, 1911; Wolff, 1948; Potter, 1953, и др.). Обычно «соединенные близнецы» состоят из двух компонентов, редко – из большего числа. Сочетания и характер развития компонентов могут быть весьма разнообразны и нелегко поддаются рациональной систематизации.

Все существующие классификационные таблицы, лишь в известной мере охватывая огромное многообразие двойных образований, все же очень полезны для желающих подробнее разобраться в этом сложном материале. Мы приводим таблицу Швальбе (Schwalbe, 1923), получившую широкое признание.

Надо пояснить некоторые термины этой таблицы. Швальбе называет каждого из двух компонентов пары близнецов «индивидуальной частью». Латинские термины отдельных двойных уродств состоят в большинстве случаев из двух слов; первое обозначает тот участок тела, которым соединены компоненты, конец термина – pagus – (происходит от греческого слова) значит соединять, например: thoracopagus – соединенные грудью (thorax – грудь), craniopagus – соединенные черепом (cranium – череп) и т. д. Эта таблица начинается с обычных близнецов (gemini), несоединенных.

КЛАССИФИКАЦИЯ ДВОЙНЫХ ОБРАЗОВАНИИ

Свободные двойные образования. Gemini, ОБ

A. Равномерное (симметричное) развитие индивидуальных частей компонентов: gemini aequales (равные близнецы).

Б. Неравномерное (асимметричное) развитие индивидуальных частей: gemini inaequales (неравные близнецы).

I. Развитие асимметричного компонента в общем редуцировано.

1. Формы тела и органов еще различимы: hemiacardius.

2. Формы тела и органов вовсе не различимы: holoacardius amorphus.(Рис. 33).

II. Большой участок тела верхний или нижний отсутствует полностью или почти полностью.

3. Отсутствует верхняя часть тела: holoacardius acephalus.(Рис. 32).

4. Отсутствует нижняя часть: holoacardius acormus.(Рис. 31).

Соединенные двойные образования. Duplicitates

А. Равномерное развитие индивидуальных частей: duplicita symmetros.

I. Вертикальная плоскость симметрии (формы с двойной и простой симметрией).

1. Брюшное соединение.

а) Надпупочное.

_а) Полное надпупочное соединение: cephalothoracopagus («янус»; рис. 42).

_b) Неполное надпупочное соединение: prosopthoracopagus, thoracopagus (торакопагус), sternopagus (стернопагус), xyphopagus (ксифопагус; рис. 38); (craniopagus frontalis).

б) Подпупочное соединение: ileoxiphopagus.

в) Над– и подпупочное соединение: ileothoracopagus; (сеphalothoracoileopagus).

2. Спинное соединение: pigopagus (пигопагус; рис. 39); (craniopagus occipitalis).

II. Горизонтальная плоскость симметрии (формы с двойной и простой симметрией).

1. Черепное соединение (краниопагус): craniopagus parietalis, из него выводятся craniopagus occipitalis и cr. frontalis (рис. 40, 50).

2. Каудальное соединение: ischiopagus (исхиопагус; рис. 41).

III. Срединные плоскости индивидуальных частей параллельны к плоскости симметрии или частью совпадают с ней, частью расходятся.

1. Срединные плоскости дивергируют в краниальном направлении: duplicitas anterior (рис. 43).

2. То же в каудальном направлении: duplicitas posterior (рис. 44).

3. Расхождение в средней части: duplicitas media.

4. Комбинированные формы.

Б. Неравномерное развитие индивидуальных частей: duplicitas asymmetros (autosit и parasit).

Место прикрепления паразита на теле автозита.

1. В области головы: craniopagus parasiticus (рис. 45, 46, А),janus parasiticus, epignathus и родственные формы.

2. В области шеи, груди или живота: thoracopagus parasiticus (рис. 11), epigastrius.

3. В области таза: ischiopagus parasiticus, pigopagus parasiticus (рис. 46, В) и др.

Типы близнецов, представленные в этой таблице, встречаются у различных групп животных, как беспозвоночных, так и позвоночных всех классов (см. главу восьмую), включая и человека.

Мы видим, что свободные ОБ входят в общую классификацию с соединенными близнецами. Этим правильно отражается общность путей и причин образования тех и других. Но на этих вопросах мы подробнее остановимся дальше, как и на несимметричных свободных компонентах (gemini inequales).

Соединенные близнецы рождаются сравнительно очень редко; например, в одном чикагском родильном доме на 60 000 родов оказались всего одни роды симметрично соединенной пары и несколько асимметричных пар (Potter, 1953).

Соединенные близнецы всегда одинакового пола, причем женского пола таких близнецов рождается относительно больше, чем мужского пола, приблизительно в отношении 2 : 3. Причина этого пока не выяснена (Gates, 1946). Может быть, это происходит в силу большей выносливости женского пола к трудным условиям.

Теперь нам надо перейти к рассмотрению некоторых конкретных случаев соединенных близнецов, могущих служить иллюстрацией к приведенной таблице Швальбе. Некоторые аналогичные примеры на животных приводятся в главе восьмой.

К самым удивительным формам двойных уродств относятся кефалоторакопаги (cephalothoracopagus), т. е. соединенные головой и грудью; их называют еще «янусы», поскольку они напоминают изображение этого римского бога (рис. 9). Эти двойные уроды известны только в эмбриональном состоянии (рис. 42). Лица их обращены в противоположные «стороны, причем в ряде случаев лицо с одной стороны более развито, чем с другой, вплоть до почти полного его исчезновения. Швальбе предлагает так представить себе строение таких «янусов»: если взрезать ножом от пупа до темени по средней линии двух субъектов, повернутых лицом друг к другу, развернуть в стороны правую и левую половину каждого и сдвинуть вплотную обоих субъектов друг к другу; тогда правая половина головы и груди одного соединится с левой другого. Лицо и грудная клетка каждого из партнеров окажутся под прямым углом к тазу и ногам. Такова структура симметричного «януса» с одинаково развитым лицом с той и другой стороны (рис. 47). Если же мысленно представить себе различные степени смещения сливающихся частей, то за счет расширения одного из лиц произойдет сжатие противоположного лица вплоть до разных степеней его редукции; это будут разные формы несимметричного «януса». Коллекция уродов этого типа имеется в Кунсткамере Академии наук СССР в Ленинграде и описана Яцутой (1913).

Как у людей, так и у других животных этот тип уродств очень редок. Описан, например, такой «янус» у свиньи, у курицы, у скорпиона и других животных (Schwalbe, 1907). Экспериментально такие уроды получены Шпеманом и его учениками на тритонах путем сращения двух полугаструл, у которых впячивание шло навстречу друг другу (см. глава восьмая «амфибии»).

При меньшей степени соединения, например при соединении сравнительно небольшого участка в области груди, двойные образования могут жить после рождения, иногда даже долго, как это было с знаменитыми «Сиамскими близнецами» Чангом и Энгом, родившимися в 1811 г. в Сиаме, откуда и пошло их название, ставшее впоследствии нарицательным для разных вариантов соединенных близнецов (это о Чанге и Энге писал М. Твэн в своем рассказе «Сиамские близнецы»). Пара эта принадлежала к ксифоиагам (xiphopagus), соединенных в области мечевидного отростка грудной кости (рис. 38). Соединяющие их ткани были преимущественно наружные, образовавшие сравнительно короткий и узкий жгут, диаметром около 10 см. Вероятно, еще и в то время можно было бы разъединить этих близнецов путем несложной хирургической операции. Однако они этого не хотели, так как их уродство было источником их богатства и известности – они разъезжали по разным странам и показывались за плату. В конце жизни они поселились в США, где купили себе по имению и жили по очереди то в одном то в другом. Они женились на сестрах, и каждый имел около 10 человек детей. Жили они дружно, только в детстве будто бы поссорились из-за температуры воды в ванне, которая одному из них показалась недостаточно теплой. В характере и вкусах они несколько отличались, в частности Чанг тяготел к алкоголю. Интересно, что у них наблюдались некоторые черты «зеркальности»: у Чанга левый глаз был слабее правого, а у Энга – наоборот. Умерли они в возрасте 63 лет, в 1874 г. Чанг заболел пневмонией и умер ночью, пока его близнец спал. Энг вскоре обнаружил смерть брата, очень горевал и умер через 2 часа, хотя до того был здоров. При жизни «сиамских близнецов» их обследовали некоторые ученые (Bolton, 1830, и др.). Вскрытие их трупов родственники не разрешили, позволив изучить только соединяющую их спайку (Ahlfeld, 1880; Груздев, 1914; Gedda, 1951, и др.).

Другой парой известных ксифопагов были девочки Радика и Додика, родившиеся в 1889 г. в Индии, южнее Калькутты. Их привезли в Европу для показа публике. На 13-м году жизни Додика тяжело заболела легочным туберкулезом, температура ее тела на 3° превышала температуру тела ее близнячки. Знаменитый хирург Дуайен произвел успешную операцию их разделения: обе девочки остались живы. Однако Додика вскоре все же умерла от туберкулеза, а Радика осталась жить. Спайка, соединявшая девочек, имела около 10 см в длину и около 28 см в окружности; кровеносные системы обеих сообщались, что было установлено экспериментально: Радике давали метиленовую синьку, и вскоре она обнаруживалась в моче Додики (Груздев, 1914).

Удачные попытки разъединить ксифопагов были описаны еще в XVII в. С тех пор такие операции с успехом делались многократно, даже когда в смычку входил участок печени (Aird, 1954).

Переходим к пигопагам. Известным примером таковых служат «богемские сестры» Роза и Йозефа Блажек(1878– 1922), родившиеся в Праге (рис. 39). Они интересны тем, что заметно отличаются друг от друга по разным свойствам. В детстве они иногда болели неодинаково, например на 13-м году Роза перенесла дифтерию, а Йозефа осталась здорова. Зато вскоре последняя, испугавшись собаки, заболела хореей (пляска Вита), продолжавшейся 13 недель. Говорить они начали на втором году. Менструации у обеих начались на 13-м году и приходили одновременно, через 4 недели. Сестры Блажек также много разъезжали по разным странам, показываясь публике за деньги. Их исследовали как при жизни, так и посмертно (Marchaut, 1881; Baudoum, 1901; Bland-Sutton, 1922; Breakstone, 1922; Perlstein, 1927; Cummins, 1936, и др.).

Роза была левым компонентом, Йозефа – правым. Рост первой был 144 см, второй – 142. Обе весили 85 кг. Правая нога Розы и левая Йозефы были «внутренние» и расположены несколько вперед, так как позвоночники близнецов находились под углом 45° друг к другу. Левая нога Йозефы на 5 см была короче правой; ходили они «в ногу». Йозефа левша. Форма головы различная – у Розы грушевидная, асимметричная. Цвет радужной глаз и цвет волос одинаковые. У них было одно анальное и одно наружное половое отверстие. Общие части тела у них имели и общую чувствительность. Внутренние половые органы разные. У Йозефы матка оказалась недоразвитой, у Розы – нормальной, и в 1910 г. она родила нормального ребенка, мальчика. Лактация была у обеих. Сон и аппетит у них разные. Пульс у Розы чаще, чем у ее близнячки. Роза живее, «интеллигентнее». Она глава пары, она ведет корреспонденцию и подписывает контракты с импрессарио; Роза не раз влюблялась. Йозефа более флегматична и инертна. Близнецы нередко ссорились, а в детстве и дрались. Девочками лазали по деревьям. Общая «интеллигентность» обеих считалась «ниже нормы». Об их дактилоскопии, а также еще двух других пар пигопагов – см. главу десятую «кожа».

Из живших в прошлом столетии пигопагов надо отметить пару Милли и Кристина, родившихся в 1851 г. у невольницы-негритянки в США и воспитанных плантатором Смитом. Эти близнецы искусно танцевали и пели, притом будто бы разными голосами: одна сопрано, а другая контральто. Они получили прозвище «двухголовый соловей» (Быховский, 1927, и др.).

Изучались и другие взрослые пигопаги, жившие в наше время: Мери и Маргарет Джиб, Дэзи и Виолет Хилтон, Луцио и Симплицио Годена. Последняя пара была соединена подвижно (рис. 48). Все они имели внутрипарные различия в том же роде, как и «богемские сестры», но менее резко выраженные. В общем же разница внутри этих пар больше, чем у несоединенных ОБ. Ньюмен объясняет это тем, что соединенные близнецы возникли на более поздней стадии развития, чем обычные ОБ, когда уже наметились правая и левая стороны зародыша; таким образом, соединенные близнецы возникли один из правой, другой из левой половины с соответствующими различиями и элементами «зеркальности» (Newman, 1931, 1940b, и др.).