Текст книги "Близнецы"
Автор книги: Иван Канаев
сообщить о нарушении
Текущая страница: 15 (всего у книги 23 страниц)
Результаты эксперимента обнаружились быстро. Уже через 3 месяца речь близнецов по своей лексике и грамматике приблизилась к обычной речи их сверстников, хотя и сохранились известные черты прежнего косноязычия. «Аморфные» фразы сократились до 12—19%, а преобладающими стали фразы, понятные вне ситуации (предметные), – 81—88%. Через 10 месяцев «аморфные» фразы вовсе исчезли. Вместе с тем речь Юры, подвергшегося специальному речевому обучению, стала более дифференцированной, с более развернутыми фразами, чем речь Леши, Речь стала для Юры предметом специальной осознанной деятельности, он стал понимать структуру ее, чего Леша не мог. Но особенно существенным оказался тот факт, что одновременно с развитием речи резко изменилась вся структура психической жизни близнецов. Овладев объективной системой языка, дети оказались в состоянии формулировать в речи замысел действия, обнаруживать в связи с этим возможность продуктивной, исходящей из замысла, конструктивной деятельности, развился ряд более сложных интеллектуальных функций, дотоле почти незаметных. Все это очень ясно обнаружилось в играх детей, а также в испытаниях путем вопросов, показа картинок и других приемов.
Эксперимент Лурии и Юдович является несомненно интересным шагом вперед в изучении роли речи в поведении ребенка, возможным только на близнецовом материале.
Дефекты речи, как например косноязычие у вышеописанных близнецов Г., заикание и т. п., у ОБ чаще оказываются конкордатными (Luchsinger, 1940). Это можно толковать как наследственную общность некоторых сторон физиологического механизма этих аномалий, но для того чтобы об этом говорить обоснованно, надо их лучше изучить, пока же они плохо известны.
Рисунки близнецов почти вовсе не изучались. Недавно была сделана попытка психологического толкования таких рисунков (Tisserand-Perrier et Blaizot, 1955). Так, например, если на рисунках пары ОБ, мальчиков 8 лет, один из них, А., изображен тем и другим близнецом с большой головой, то это, по мнению авторов, значит, что оба хотят показать (в соответствии с их высказыванием независимо от этих рисунков), что близнец А. «старше» и «сильнее», т. е. является «ведущим». Так ли надо действительно понимать эти рисунки, остается неясным. На рисунке одной близнячки 22 лет последняя изобразила себя повернутой боком, спиной к своей партнерше. Авторы толкуют этот рисунок как проявление желания рисовавшей быть «независимой» от своей близнячки и т. д. Такие объяснения носят довольно произвольный и не всегда убедительный характер. Нужен метод более строгого и точного анализа материала. Такого метода пока что нет.
Есть указания на существование близнецов-художников (Newman, 1940b). Но их творчество никто не изучал. Не лучше обстоит дело и с изучением музыкальной деятельности близнецов.
Таким образом, и с психологической и с физиологической стороны вторая сигнальная система близнецов, в сущности, почти вовсе не изучена.
Мимика и моторика стали изучаться у близнецов сравнительно недавно и преимущественно с психологических позиций. Впервые систематически этим вопросом занялся Летоваара (Lehtovaara, 1938) на 69 парах детей-близнецов обоих типов. Паре сидящих близнецов показывались поочередно различные картинки смешного или страшного содержания (изувеченное лицо и т. п.), и в это время через отверстие в стенке над демонстрируемой картинкой детей незаметно для них снимали на кинопленку. Кроме того, велся протокол их поведения с записью того, что дети говорили под впечатлением картинок. По фильму изучалось число контактов партнеров, т. е. обращений одного к другому, появление мимического процесса, его тип (различалось 3 типа), особенности и сила. Степень внутрипарного сходства определялась четырьмя баллами. У ОБ контактов оказалось больше, чем у РБ. Тип мимики у ОБ был заметно более одинаков, чем у РБ. Особенно велико было сходство характера мимики у ОБ по сравнению с РБ: 40.8% полной конкордантности у ОБ к 4.3% у РБ. Скорость развития мимического процесса не удалось достаточно точно изучить из-за технических причин (медленность смены кадров). Сходство ОБ оказалось также заметно больше и по силе проявления мимических процессов.
В дальнейшем были поставлены наблюдения еще над 56 парами близнецов обоих типов, в основном в возрасте от 5 до 15 лет (Gedda е Neroni, 1955). Раздражителем были кинофильмы. Из числа нескольких присутствующих на сеансе выборочно снимались отдельные пары фотоаппаратом в трех аспектах (профиль, три четверти и фас), в открытую, т. е. дети могли заметить, что их снимают. Учитывалось положение головы, верхних и нижних конечностей, мимика. Степень внутрипарного сходства оценивалась четырьмя баллами и вычислялся процент оценок по этим баллам к общему числу фотоснимков. Полная конкордантность по мимике в общем обнаружена у 79% ОБ и только у 32.48% РБ, а дискордантность – у 6% ОБ и 29% РБ. Остальное количество падает на промежуточные ступени сходства. Положение головы у ОБ оказалось также более похожим, чем у РБ, и в общем более похожим, чем рук и ног.
На одних взрослых подобные вопросы впервые изучал Сплиндер (Splinder, 1955). Он имел 8 пар ОБ в возрасте от 21 года до 54 лет и 4 пары РБ 20—27 лет внутрипарно одинакового пола, по равному числу пар обоих полов в обеих группах близнецов. Каждая пара росла вместе в относительно одинаковых условиях. Кроме трех пар (из них две РБ), каждая пара имела ту же профессию. Опыты ставились трех типов: 1) изучение мимики (на комическую граммофонную пластинку, на шутки, на веселый фильм и на медицинский фильм – удаление глазного яблока – на «испуг»); 2) изучение «тонкой» моторики (подкраска губ, бритье, вдевание нитки в иголку, писание); 3) изучение «грубой» моторики (бросание и ловля теннисного мяча и т. п.). Испытуемые снимались на кинофильм попарно, иногда и порознь каждый, незаметно для них с помощью особой установки. Зафиксированные в фильме аналогичные реакции каждой пары близнецов, в соответствии с последовательностью раздражений, сравнивались; степень их сходства оценивалась с помощью четырехбалльной системы (конкордантная, дискордантная и две промежуточные ступени) и вычислялся процент оценок к общему числу реакций в пределах всей группы, к которой относится данная пара, т. е. ОБ или РБ. Для мимики получен следующий общий результат в процентах (табл. 30).
Бросается в глаза внутрипарное сходство мимики ОБ и несходство РБ. Особенно любопытно, что все ОБ реагируют внутрипарно одновременно, все РБ – неодновременно.
При изучении моторики сидящего в кресле испытуемого на том же фильме различали положение корпуса, верхних и нижних конечностей, общее положение. В итоге получены следующие цифры процентов для тех же четырех ступеней сходства (табл. 31).
По моторике, сопровождающей мимику и являющейся реакцией на первую группу раздражителей (пластинки и фильмы), внутрипарное сходство ОБ также заметно больше, чем РБ, но в несколько меньшей степени, чем по мимике. То же приблизительно получается и при изучении моторики в других сериях опытов. Однако в серии опытов с преобладанием «произвольных» движений различия между ОБ и РБ почти нет. В проявлении «испуга» (оборонительной реакции на неожиданно с шумом падающий близ испытуемого предмет) часть движений – втягивание шеи и подъем плеч оказалась полностью конкордантной у ОБ и РБ, оборонительное движение рук – почти полностью конкордантным у ОБ и совершенно дискордантным у РБ. Общая поза у ОБ при этом сравнительно очень похожа, а у РБ вовсе непохожа.
Относительно большее внутрипарное сходство ОБ по мимике и моторике, чем РБ, в исследовании Сплиндера по сравнению с данными Гедды объясняется, вероятно, отчасти разницей материала, а также различием в методике, более точной у Сплиндера. Интересна попытка последнего дать физиологическую интерпретацию полученных им данных. Полагая, что иннервация мимических мышц идет от промежуточного мозга экстрапирамидными путями, он считает сходство ОБ в мимике наследственным. Вероятно, в действительности это сложнее, и мимика контролируется корой головного мозга, но, по-видимому, в малой степени, почему у пары ОБ мимика в общем так похожа. В движениях смешанного характера (частью непроизвольных и частью произвольных), иннервация которых идет частично и по пирамидному пути, ОБ внутрипарно меньше похожи, чем в мимике, а в опытах, требующих преимущественно произвольных движений, степень внутрипарного сходства ОБ и РБ оказывается почти одинаковой. Конечно, в такой цепи движений, как например весь процесс бритья, встречаются и непроизвольные движения, и двигательные стереотипы, выработанные известным навыком, и движения, вызванные особенностями данной конкретной обстановки, так сказать, сугубо произвольные в ряде моментов. Все это, конечно, очень усложняет физиологический анализ заснятого процесса бритья и позволяет лишь приблизительно правильно толковать отдельные его звенья.
Наконец, реакция «испуга» в тех сторонах ее проявления, которые всегда похожи у всех ОБ и РБ (втягивание шеи и подъем плеч), объясняется тем, что это движения экстрапирамидной иннервации, свойственные не только людям, но и другим млекопитающим. Иначе говоря, их, по-видимому, надо считать проявлением безусловного оборонительного рефлекса. Дополнительные оборонительные движения рук, туловища и т. д., обусловленные конкретной ситуацией, в известной мере «произвольны», пирамидной иннервации и потому менее внутрипарно похожи у ОБ и в еще меньшей степени у РБ.
При анализе своего материала Сплиндер не пользуется павловскими понятиями. Вероятно, ряд моментов его кинофильма можно было бы лучше интерпретировать в свете учения об условных рефлексах. Экспериментальное изучение мимики, жестикуляции, моторики и т. д. с помощью киносъемки, особенно на детях-близнецах разных возрастов, у нас еще не использованная методика для изучения высшей нервной деятельности.
Недавно сделана попытка изучения моторики ОБ спортсменов, показавшая ряд моментов внутрипарного сходства у них (Grebe, 1955).
Глава двенадцатая
АНОМАЛИИ И БОЛЕЗНИ У БЛИЗНЕЦОВ
По патологии близнецов собран огромный материал, в ряде случаев еще недостаточно разработанный. Мы ограничимся только немногими вопросами из этой области, выбрав те из них, которые или сравнительно лучше изучены и позволяют делать известные обобщения, или представляют несомненный интерес для нашей проблемы.
Начнем с морфологических аномалий. Так, интересны некоторые дефекты лицевого черепа, например щель в верхней челюсти и нёбе, сопровождающаяся также щелью верхней губы, так называемой заячьей губой. Один случай, сравнительно хорошо изученный, демонстративен. Это пара ОБ, Курт и Вальтер, 1909 г. рождения (рис. 162). Щель в губе имелась только у Курта и была зашита, но след ее ясно виден. У Вальтера щели не было. Но на том месте челюсти, где у его близнеца имеется щель, из-за которой у Курта не вырос второй резец, соответствующий второй резец у Вальтера слабо развит – он короче, уже и конической формы. Очевидно, и у Вальтера проявился тот же дефект, но в более ослабленной форме. В роду близнецов эта аномалия раз уже была констатирована: у брата их бабки была волчья пасть и заячья губа. Кроме описанной аномалии, у близнецов установлен еще одинаковый органический недостаток сердца, тоже сильнее выраженный у Курта. Третий дефект обоих – недоразвитие тестикулов, сопровождающееся стерильностью, при в общем нормальном телосложении. У Курта эти железы по размера равны небольшим бобам, у Вальтера крупнее – с косточку сливы (Verschuer, 1954). Возможно, что недоразвитие лицевого черепа как-то связано с недоразвитием гонад у этих близнецов, а также с дефектом сердца. Это остается открытым вопросом (ср. Claussen, 1940).
По статистическим данным, заячья губа встречается конкордантно у 33% ОБ и лишь у 12% РБ (Gedda, 1951).
В качестве примера аномалий конечностей рассмотрим интересный случай шестипалости. Это вообще очень редкое уродство. Оно встречается в 0.0025% всех ортопедических аномалий. В литературе известны лишь немногие случаи близнецов с полидактилией, причем в некоторых из них тип близнецов остался невыясненным, что, конечно, снижает ценность этих данных (ср. Gedda, 1951). Мы остановимся в качестве примера только на одной паре ОБ, сравнительно подробно изученной. Это пара девочек на первому году жизни. Шестипалость у них проявилась у обеих, но не вполне конкордантно, как видно из сопоставления внешне наблюдаемой картины (рис. 163)
и рентгеновских снимков. У первого близнеца на левой руке имелся дефектный шестой палец – это одна фаланга с ногтем, висящая на стебельке толщиной со спичку и длиной около 0.25 см. (А). Этот палец был лишен подвижности, а также, по-видимому, чувствительности. На правой руке ребенка, на ульнарной стороне мизинца, на верхней трети первой фаланги находится бугорок величиной с булавочную головку – это, вероятно, рудимент шестого пальца (Б). На обеих ногах первого близнеца имеется по шестому пальцу, торчащему вбок (В).
У второго близнеца на левой руке находится вполне развитой шестой палец из трех фаланг, двигающийся одновременно с пятым пальцем (Г). На правой руке, на аналогичном месте, как и у первого близнеца, имелся продолговатый выступ с утолщением на конце, толщиной с булавку и длиной около 0.25 см. Первая фаланга мизинца, на которой находился этот вырост, была толще нормальной фаланги. Левая нога этого ребенка несла на себе шестой палец, как соответственная нога первого ребенка. Правая нога второго близнеца шестого пальца не имела, но пятый был крупнее нормы и торчал в сторону. Если для наглядности сопоставить эти данные в виде таблицы, то получим следующую картину (табл. 32).
В семье больше ни у кого шестипалости не установлено. Но обнаружились небольшие аномалии мизинцев (малый размер и ограниченная подвижность) у бабушки близнецов по материнской линии, у матери их, у одной из сестер матери, (тетки близнецов) и у сестры этих детей (Lehmann u. Wittler, 1935). Трудно допустить, чтобы шестипалость у этих близнецов была случайным совпадением при той редкости этой аномалии, которая известна. Вероятно, у них имелось какое-то особое генотипическое предрасположение к шестипалости. Картина в этом отношении не ясна. Эта гипотетическая предрасположенность неодинаково проявлялась на разных конечностях в смысле степени выраженности признака: от утолщения пятого пальца и бугорка на мизинце до развитого шестого пальца из трех фаланг. Эта изменчивость проявления признака, вероятно, зависит от условий утробного развития близнецов, пока что тоже еще невыясненных. Мы видим, что этот любопытный случай шестипалости у ОБ вызывает целую группу вопросов, которые предстоит решать будущим исследователям.
Здесь надо отметить, что шестипалость обнаружена еще у некоторых пар близнецов. Так, у пары соединенных близнецов (рис. 58) на всех конечностях было по 6 пальцев (рис. 164). Еще у одной пары ОБ было по лишнему пальцу рядом с мизинцем на каждой руке, а на ногах имелось нормальное количество пальцев (Ruhl, 1938). Далее, из пары близнецов женского пола (тип близнецов не указан), лишь у одной из близнячек была шестипалость, притом очень определенного типа: на левой руке рядом с мизинцем был лишний палец из трех фаланг. Удивительно, что эта аномалия прослежена в роду этих близнецов в 6 поколениях и в одной семье этого рода, где оба супруга имели эту аномалию, все 8 детей ее тоже имели, и все только на левой руке (Barrer, 1947). Здесь, по-видимому, шестипалость носит несколько иной наследственный характер, чем в описанном выше случае Лемана. Наконец, найден был редчайший случай шестипалости в виде удвоения большого пальца и притом только у одного из ОБ, которые оба имели раздвоенный позвоночник – spina bifida (Newman a. Quisenberry, 1944).
Из других аномалий рук мы кратко рассмотрим еще один случай: синдактилии – соединения пальцев (рис. 165), вместе с контрактурой четвертого и пятого пальца у пары ОБ (Bauer, 1927). Сходство здесь настолько велико, что говорить о случайном совпадении не приходится. Любопытно, что во время операции разъединения пальцев была сделана пересадка кожи с одного близнеца на другого, вполне удачная, чего обычно при пересадке кожи с одного субъекта на другого не бывает. Этот факт дополняет опыты с пересадкой кожи у близнецов-коров (см. глава десятая «Кожа»).
Из многочисленных аномалий нижних конечностей рассмотрим еще только косолапость. В серии без отбора установлены (Verschuer, 1952) следующие цифровые отношения (табл. 33).
Эти цифры говорят о заметно большем проценте конкордантных пар среди ОБ по сравнению с РБ, у которых относительное число косолапых приблизительно так же велико, как у страдающих этим дефектом обычных братьев-сестер близнецов. Процент конкордантных пар ОБ не велик (22.9), что говорит о сравнительно небольшой генотипической тенденции к развитию косолапости. на проявление болезни влияют как внутренние факторы, например пол (так как косолапых мужчин вдвое больше, чем женщин), так и различные внешние факторы среды, географические и иные, способствующие или препятствующие развитию косолапости. В общем же роль среды как и генотипа в этом вопросе еще недостаточно изучена.
Болезни кожи и ее производных
Многочисленные дефекты и болезни кожи были изучены у близнецов. Обзор этих работ дает Гедда (Gedda, 1951). Мы можем здесь в качестве примеров привести лишь немногие факты. Так, любопытен случай большой конкордантности по заболеванию угрями (акне) у пары ОБ. Как видно из рис. 166, пятна этой сыпи на лице расположены не на гомологичных местах у обоих близнецов; однако на левом мизинце у той и другой на одном и том же месте имеется дерматофиброма (Melsom, 1945).
Псориаз (чешуйчатый лишай), этиология которого не выяснена, описан по крайней мере у 20 пар ОБ, из них 12 пар конкордантны, 8 – дискордантны. У одной пары 8-летних однояйцевых мальчиков конкордантный псориаз оказался на довольно необычном месте – на спине. Кроме того, псориаз имелся у них еще на голове. Болезнь у одного обнаружилась на год раньше, чем у другого. У отца их псориаз появился в возрасте 18 лет (Gedda, 1951). Роль наследственности при псориазе еще недостаточно изучена (ср. Vogel, 1956).
Альбинизм, встречающийся среди населения США примерно один случай на тысячу человек, описан был у пары ОБ (рис. 167). Такой случай можно ожидать в среднем одни на 3 миллиона человек. Как типичные альбиносы, эти близнецы оба имели слабое зрение. Все их родственники имели нормальную пигментацию (Rife et al., 1946).
Аномалии желез внутренней секреции
Расстройства эндокринного аппарата, как известно, оказывают в некоторых случаях очень глубокое влияние на весь процесс развития человека, на всю его жизнь. Из уже довольно большого материала по эндокринным заболеваниям у близнецов (см. Gedda, 1951) мы можем здесь лишь кратко остановится на немногих, наиболее показательных случаях. Так, например, пара ОБ, Анна и Мария, развивались очень различно (рис. 168). Анна рано стала отставать от Марин; уже с 3-летнего возраста разница стала очень заметна, особенно же резко она выступала в период полового созревания (Luth, 1937). Причина предполагалась в расстройстве функции гипофиза у Анны, возникшем еще в период утробного развития; близнецы родились на восьмом месяце беременности.
Другой случай резкого различия в развитии пары ОБ 14 лет возник на почве базедовой болезни (расстройство функции щитовидной железы) у одной из близнячек, отставшей из-за этого от другой, нормальной. Чем вызвано заболевание только одной из пары, остается неясным (Borchardt, 1931). В литературе описан ряд случаев базедовой болезни у близнецов, как ОБ, так и РБ. По-видимому, среди ОБ чаще встречаются конкордантные, чем дискордантные пары, как вышеописанная, тогда как среди РБ преобладают дискордантные пары. Пары женского пола приблизительно в 3 раза чаще болеют базедовой болезнью, чем мужчины (Lehmann, 1938).
Эндемичный зоб (гипертрофия щитовидной железы) на исключительно большом материале – 520 пар близнецов – исследовал Эйгстер (Eugster, 1936) у швейцарского населения. Как известно, в некоторых местностях Швейцарии зоб частое явление. Зависимость возникновения зоба от места обитания и ряда конкретных условий среды уже раньше была установлена. Поэтому Эйгстер очень тщательно изучал условия жизни обследуемых близнецов у них дома, входя в разные подробности: местность, этаж квартиры, род пищи, занятие и т. д. В связи с этим он установил пять степеней сходства-различия условий среды. Оказалось, что у близнецов обоих типов, при одинаковых условиях среды для каждой пары, все же наблюдаются внутрипарная разница в развитии щитовидной железы, что в ряде случаев зависит от определенных различий в обстоятельствах жизни в прошлом. Отношение числа конкордантных пар к дискордантным в процентах для 148 пар с одинаковой средой получилось следующее (табл. 34).
Степень конкордантности ОБ и РБо почти одинакова. Это говорит в пользу предположения, что в основном эндемичный зоб зависит от условий среды. В пользу этого говорит и то, что ОБ с внутрипарно разной средой имеют приблизительно в 7 раз больше различий, чем ОБ с одинаковой средой. Особенно велико внутрипарное различие, если один из близнецов живет в местности, где зоб распространен, т. е., по-видимому, подвергнут определенным химическим воздействиям через питьевую воду и т. д. Для патогенеза зоба и возникновения внутрипарной разницы большое значение имеет состояние щитовидной железы при рождении ребенка, зависящее от негенетических факторов утробной жизни. Нет никакого наследственного предрасположения к зобу. В генетическом смысле эта болезнь – модификация. Генотип в ней может сказаться лишь в возможностях реакции организма на становление зоба, что выражается в ходе процесса развития заболевания, локализации и патологоанатомической формы зоба. Поэтому у РБ внутрипарно несколько чаще встречаются качественные различия заболевания.
Нам остается еще сказать несколько слов об эндокринной функции гонад. Недоразвитие мужских половых желез (тестикулов) сочетается иногда с крипторхизмом – расположением этих желез в брюшной полости вместо мошонки. Такой конкордантный случай у пары ОБ сопровождался отставанием в развитии. Более отстававший из двух по росту и весу на 13-м году жизни подвергся лечению путем введения гонадотропного гормона, а второй близнец служил контролем. Через 8 месяцев лечения эффект был заметный: ранее отстававший в развитии теперь обогнал своего близнеца (контрольного) на 5 см по росту и оказался на 3.6 кг тяжелее, у него появились признаки половой зрелости, голос стал низкий и зычный и т. д. Контрольный близнец остался таким же отсталым, с детским голосом (рис. 169). Возмужавший близнец перешел в следующий класс, а его близнец (не лечившийся) остался в том же классе на второй год (Greene, 1942).
Явления псевдогермафродитизма описаны у ОБ, как конкордатные (Rhodes, 1943; Collier, 1948), так и дискордантные (Guldberg, 1938) в очень редких случаях (всего 10 пар).
Гомосексуализм многократно изучался у близнецов (Gedda, 1951). В этих явлениях трудно различить биологическую основу от социальных влияний. Конкордантность в разной степени найдена у большинства OБ (Kallman, 1952а).
