Текст книги "Глазные болезни"

Автор книги: Валентина Копаева

сообщить о нарушении

Текущая страница: 30 (всего у книги 48 страниц)

Степень пигментации УПК кодируют арабскими цифрами от 0 (нет пигментации) до 4 (плотная пигментация всех структур от кольца Швальбе до цилиарного тела).Пигмент откладывается в УПК при распаде клеток пигментного эпителия радужки и цилиарного тела.

Дренажная система глаза

Дренажная система глаза состоит из ТА, склерального синуса (шлеммов канал) и коллекторных канальцев (рис. 17.6).

ТА представляет собой кольцевидную перекладину, переброшенную через внутреннюю склеральную бороздку. На разрезе ТА имеет форму треугольника, вершина которого прикрепляется к переднему краю бороздки (пограничное кольцо Швальбе), а основание – к ее заднему краю (склеральная шпора). Трабекулярная диафрагма состоит из трех основных частей: увеальной трабекулы, корнеосклеральной трабекулы и юкстаканаликулярной ткани. Две первые части имеют слоистое строение. Каждый слой (всего их 10–15) представляет собой пластинку, состоящую из коллагеновых фибрилл и эластических волокон, покрытую с обеих сторон базальной мембраной и эндотелием. В пластинах имеются отверстия, а между пластинами – щели, заполненные ВВ. Юкстаканаликулярный слой, состоящий из 2–3 слоев фиброцитов и рыхлой волокнистой ткани, оказывает наибольшее сопротивление оттоку ВВ из глаза. Наружная поверхность юкстаканаликулярного слоя покрыта эндотелием, содержащим «гигантские» вакуоли (рис. 17.7). Последние являются динамическими внутриклеточными канальцами, по которым ВВ переходит из ТА в шлеммов канал.

Рис. 17.4. Структура угла передней камеры глаза.

а – на меридиональном срезе; б – картина при гониоскопии. 1 – переднее пограничное кольцо Швальбе; 2 – трабекулярный аппарат; 3 – шлеммов канал; 4 – склеральная шпора; 5 – цилиарное тело

Рис. 17.5. Классификация утла передней камеры глаза по ширине а – широкий; б – средней ширины; в – узкий; г – щелевидный

Рис. 17.6. Дренажная система глаза (схема).

I – угол передней камеры, 2 – трабекулярный аппарат: 3 – шлеммов канал; 4 – колпекторный каналец

Рис. 17.7. Гигантская вакуоль (1), расположенная в эндотел иоците (2) между шлеммовым каналом (3) и юкстаканаликулярным слоем трабекулярного аппарата (4). *30.000.

Шлеммов канал представляет собой циркулярную щель, выстланную эндотелием и расположенную в задненаружной части внутренней склеральной бороздки (см. рис. 17.4). От передней камеры он отделен ТА, кнаружи от канала расположены склера и эписклера с венозными и артериальными сосудами. ВВ оттекает из шлеммова канала по 20–30 коллекторным канальцам в эписклеральные вены (вены–реципиенты).

Гидродинамические показатели

Состояние гидродинамики глаза определяют на основании гидродинамических показателей. К последним относят ВГД, давление оттока, минутный объем ВВ и коэффициент легкости оттока ВВ из глаза. Давление оттока – это разность между ВГД и давлением в эписклеральных венах (Р₀–P_v), минутный объем ВВ (F), выражаемый в кубических миллиметрах, характеризует объемную скорость продукции и оттока ВВ при стабильном ВГД, коэффициент легкости оттока (КЛО) – величина, показывающая, какой объем жидкости (в кубических миллиметрах) оттекает из глаза за 1 мин на 1 мм рт.ст. давления оттока.

Гидродинамические показатели связаны между собой следующим уравнением:

Р₀ = F/C + P_v.

В клинической практике значение Р₀ определяют при тонометрии, КЛО (С) – тонографии, P_v принимают равным 10 мм рт.ст., F рассчитывают с помощью приведеного выше уравнения. Для здоровых глаз значения КЛО находятся в пределах от 0,18 до 0,45 мм⁵/мин/мм рт.ст., a F – от 1,5 до 4 мм³/мин (в среднем 2 мм³/мин).

Гидродинамические блоки

Гидродинамический блок – выраженное нарушение циркуляции ВВ в глазу или дренажной системе глаза – служит основной причиной повышения ВГД ири глаукоме.

Различают следующие варианты гидродинамического блока:

■ неполное эмбриональное развитие УПК (лисгенез УПК)

■ зрачковый блок

■ блокада УПК корнем радужки

■ блокада УПК гониосинехиями

■ витреохрусталиковый блок

■ трабекулярный блок

■ блокада шлеммова канала (каналикулярный блок).

Дисгенез УПК служит причиной развития врожденной первичной глаукомы, следующие 4 вида блока характерны для первичной и вторичной закрытоугольной глаукомы, последние 3 вида – для открытоугольной глаукомы (первичной или вторичной). Описание блоков и их роли в патогенезе отдельных форм глаукомы приведены в других разделах настоящей главы.

Головка зрительного нерва в норме и при глаукоме

К головке зрительного нерва относят его внутриглазную часть и прилежащий к глазу участок нерва (протяженностью I–3 мм), кровоснабжение которого в некоторой степени зависит от уровня ВГД. Термин «диск зрительного нерва (ДЗН)» используют для обозначения видимой при офтальмоскопии части ГЗН.

Анатомия и кровоснабжение

ГЗН состоит из аксонов ганглионарных клеток сетчатки (ГКС), астроглии, сосудов и соединительной ткани. Количество нервных волокон в зрительном нерве варьирует от 700.000 до 1 200.000, с возрастом оно постепенно уменьшается. Ежегодная потеря аксонов составляет около 4.000. ГЗН делят на 4 отдела (рис. 17.8): поверхностный (ретинальный), преламинарный, ламинарный и ретроламииариый. Поверхностный отдел образован аксонами ГКС (95% объема) и астроцитами (5%), в преламинарном отделе количество астроцитов значительно больше (20–25%), их отростки образуют глиальную решетчатую структуру. В ламинарном отделе к нервным волокнам и астроглии добавляется соединительная ткань, из которой образована решетчатая пластинка склеры (lamina cribrosa). Ретроламинарный отдел существенно отличается от других отделов ГЗН: в нем уменьшается количество астроцитов, появляется олигодендроглия, нервные волокна одеваются в миелииовые оболочки, а зрительный нерв – в мозговые.

Решетчатая пластинка склеры состоит из нескольких перфорированных листков соедииительной ткани, разделенных астроглиальными прослойками. Перфорации образуют 200–400 канальнев, через каждый из которых проходит пучок нервных волокон (рис. 17.9). В верхнем и нижнем сегментах решетчатая пластинка тоньше, а отверстия в ней шире, чем на других ее участках. Эти сегменты легче деформируются при повышении ВГД.

Рис. 17.8. Слои головки зрительного нерва.

I – ретинальный; 2 – преламинарный; 3 – ламинарный; 4 – рстроламинарный.

Рис. 17.9. Прохождение пучков нервных волокон зрительного нерва через отверстия в слоях решетчатой пластинки склеры (схема).

Диаметр ДЗН варьирует от 1,2 до 2,0 мм, а его площадь – от 1,1 до 3,4 мм². Следовательно, при одинаковом уровне ВГД деформирующая сила, действующая на ДЗН, может различаться в 3 раза. Величина ДЗН зависит от размера склерального канала. При близорукости канал более широкий, при гиперметропии – более узкий.

В ДЗН различают невральное (нейроретинальное) кольцо и центральное углубление – физиологическую экскавацию, в которой расположен фиброглиальный тяж, содержащий центральные сосуды сетчатки (рис. 17.10). Топографические особенности расположения нервных волокон в ДЗН представлены на рис. 17.11.

Рис. 17.10. Диск зрительного нерва (схема, меридиональный срез).

1 – нейроретинальное кольцо; 2 – физиологическая экскавация с центральными сосудами сетчатки; 3 – центральная артерия сетчатки; 4 – центральная вена сетчатки.

Рис. 17.11. Топография нервных волокон в диске зрительного нерва (схема).

1 и 2 – положение верхне– и нижневисочных аксонов ганглионарных клеток сетчатки; 3 и 4 – позиция верхне– и нижненосовых волокон; 5 – папилломакулярный пучок нервных волокон. N, Т – назальная и темпоральная стороны сетчатки.

Вокруг ДЗН могут располагаться (не во всех случаях) склеральное кольцо (узкая щель между ДЗН и хориоидеей), а также α– и β–зоны. β–Зона – кольцо неравномерной ширины и часто неполное, образовавшееся в результате ретракции или дистрофии пигментного эпителия сетчатки и хориоидеи (рис. 17.12). Эта зона больше выражена с височной стороны ДЗН и часто наблюдается при близорукости и косом диске. α–Зона характеризуется гиперпигментацией и располагается по краю ДЗН или, если есть β–зона, по ее наружному краю.

Кровоснабжение преламинарного и ламинарного отделов ГЗН осуществляется из ветвей задних коротких цилиарных артерий (ЗКЦА), а ретинального отдела – из системы центральной артерии сетчатки (ЦАС). Ретроламинарный отдел ГЗН получает питание в основном из ЗКЦА, но также из центропетальных ветвей пиальных артерий и центрофугальных ветвей ЦАС. Ветви ЗКЦА могут образовывать в ГЗН полное или неполное артериальное кольцо (кольцо Цинна – Галлера). Зависимость кровотока от ВГД в ретроламинарном отделе ГЗН обусловлена существованием возвратных артериальных ветвей, идущих от внутриглазной части ГЗН (рис. 17.13).

Рис. 17.12. Диск зрительного нерва в глазу с миопией и глаукомой. Видна обширная β–зона с височной стороны диска.

Рис. 17.13. Кровоснабжение головки зрительного нерва (схема): ретинальный слой (1) получает питание из ветвей центральной артерии сетчатки (5), преламинарный (2) и ламинарный (3) – из задних коротких цилиарных артерий ретроламинарный (4) – частично из возвратных ветвей задних коротких цилиарных артерий (6).

Микрососудистые сети ГЗН и сетчатки имеют одинаковое строение. Они осуществляют барьерную функцию и обладают выраженной способностью к ауторегуляции кровообращения. Кровоснабжение ГЗН имеет сегментарный характер, обусловленный существованием зон раздела сосудистой сети.

Особенности глаукомной оптической нейропатии

Глаукомная оптическая нейропатия – основное звено в патогенезе глаукомы, так как ее возникновение и развитие служат непосредственной причиной снижения зрительных функций и слепоты у больных глаукомой.

Для ГОН характерны особенности, позволяющие отличить ее от других поражений зрительного нерва. Медленный процесс кавернозной дегенерации нервных волокон продолжается в течение многих лет. При этом сначала поражаются только отдельные пучки нервных волокон, являющиеся аксонами крупных ганглиозных клеток (М–клетки), расположенными в парамакулярной зоне сетчатки. Решетчатая пластинка склеры прогибается кзади, канальцы в ней деформируются (рис. 17.14). Атрофия нервных волокон начинается на уровне этой пластинки.

Прогрессирующее расширение центральной экскавации вследствие атрофии нервных волокон сопровождается неравномерным сужением неврального кольца (рис. 17.15) вплоть до полного его исчезновения в терминальной стадии болезни. В отличие от большинства других нейропатий распад нервных волокон не сопровождается пролиферацией астроглии и соединительной ткани. Атрофический процесс распространяется на сетчатку, в которой образуются характерные дефекты в слое нервных волокон ганглионарных клеток.

Рис. 17.14. Деформация опорных структур головки зрительного нерва при повышенном ВГД в эксперименте, х40.

Рис. 17.15. Субтотальная экскавация диска зрительного нерва у больного с далеко зашедшей глаукомой; с височной стороны видна (3–зона.

Нередко на ДЗН или около него в результате тромбирования микрососудов возникают расслаивающие геморрагии. ГОН часто сочетается с атрофическими изменениями в перипапиллярной хориоидее, ведущими к возникновению или расширению β–зоны (halo glaucomatosa).

Патогенез. Несмотря на многочисленные исследования, патофизиологические механизмы ГОН изучены не полностью. Ниже суммированы основные факторы, которым придают значение в патогенезе ГОН.

Продолжительное повышение ВГД приводит к механической деформации опорных структур ГЗН, неравномерному прогибу кзади решетчатой пластинки склеры и ущемлению в ее канальцах пучков нервных волокон, которое сопровождается нарушением их проводимости, а затем и атрофией. К аналогичным последствиям может привести снижение давления цереброспинальной жидкости в ретроламинарном отделе ГЗН.

Диффузная или фокальная ишемия также может послужить причиной развития характерных для глаукомы процессов в ГЗН. Ишемия может быть обусловлена изменениями в микрососудах и реологии крови, снижением перфузионного давления крови из–за повышения ВГД, дисфункцией сосудистого эндотелия и нарушением ауторегуляции кровообращения в ГЗН.

Механическое давление на ГЗН и ишемия служат пусковыми факторами, ведущими к развитию глаукомной оптической нейропатии. При экспериментальной глаукоме обнаруживают остановку всех видов аксоплазматического транспорта на уровне решетчатой пластинки склеры. Прекращение поступления нейротрофических компонентов от терминалов аксонов к телу клетки может служить причиной апоптоза – программированной смерти клеток.

В процессе апоптоза из поврежденных ганглионарных клеток действуют цитотоксические факторы, которые вызывают повреждение соседних клеток, расширяя таким образом сферу поражения. К таким факторам относят глутамат, перекиси, избыточное поступление в клетки ионов кальция, супероксид–аниона и оксида азота, образование токсичного для клеток пероксинитрита.

Офтальмоскопические симптомы. Различают несколько клинических разновидностей глаукомной экскавации ДЗН: вертикально–овальную, темпоральную, блюдцевидную и колбовидную экскавации, а также экскавацию с выемкой (рис. 17.16). Первые два типа характеризуются расширением экскавации во все стороны, но все же больше в нижне– и/или верхнетемпоральном направлениях. Края экскавации могут быть крутыми, подрытыми или пологими. В последнем случае углубление в ДЗН иногда имеет два уровня, напоминая по форме блюдце (блюдцевидная экскавация). Экскавация с выемкой характеризуется прорывом к верхнему или нижнему полюсу, колбовидная – подрытыми краями, она часто наблюдается при далеко зашедшей и терминальной глаукоме. Плоская и мелкая экскавация, занимающая весь диск или его височную половину, иногда имеет неглаукоматозное происхождение. Она встречается у лиц старческого возраста (склеротическая экскавация) и при близорукости высокой степени.

Изменения зрительных функций. Изменения зрительных функций при хронической глаукоме возникают незаметно для больного и медленно прогрессируют, их обнаруживают с помощью психофизических методов исследования только после потери значительной (30% и более) части нервных волокон в ГЗН. Это затрудняет выявление ГОН в ранней стадии и дифференциальную диагностику глаукомы и доброкачественной офтальмогипертензии.

Изменения зрительных функций» при ГОН проявляются в снижении светочувствительности, замедлении сенсомоторной реакции, снижении пространственной и временной контрастной чувствительности. Эти изменения могут быть диффузными и фокальными. Диффузные изменения зрительных функций не специфичны для глаукомы. Они наблюдаются при различных поражениях светопроводящей и световоспринимающей систем глаза. Фокальные изменения вызваны поражением отдельных пучков нервных волокон в ГЗН. Они проявляются в образовании характерных для глауком очаговых или секторальных дефектов поля зрения.

Рис. 17.16. Основные типы глаукомной экскавации диска зрительного нерва, а – темпоральная; б – блюдцевидная; в – с выемкой; г – колбовидная.

Исследование поля зрения проводят с помощью периметрии или кампиметрии, при этом оценивают состояние всего поля зрения или его центрального отдела в пределах 25–30° от точки фиксации взора. Различают кинетическую и статическую периметрию. Первая позволяет определить границы поля зрения, положения изоптер, топографию и размер относительных и абсолютных скотом. Статическая периметрия имеет пороговые и надпороговые программы. В первом случае определяют пороговые значения дифференциальной световой чувствительности глаза в исследуемых точках поля зрения. Надпороговые методы позволяют выявить только грубые нарушения светочувствительности; их часто используют как скрининговые методики.

Рис. 17.18. Последовательность изменений периферического поля зрения.

а – сужение с носовой стороны; б – концентрическое сужение; в, г – остаточный островок центрального и периферического зрения.

Рис. 17.19. Изменения центрального поля зрения при глаукоме (статическая автоматическая периметрия). Серым цветом показаны относительные, черным – абсолютные дефекты светочувствительности глаза, располагающиеся преимущественно в парацентральных отделах поля зрения.

Рис. 17.17. Изменения центрального поля зрения при глаукоме (кинетическая периметрия), а – парацентральные относительные скотомы; б – дуговая относительная скотома в зоне Бьеррума и увеличение слепого пятна; в – начальная ступенька на изоптере; г – кольцевая абсолютная парацентраьная скотома.

Для глаукомы характерна следующая последовательность изменений поля зрения: увеличение размеров слепого пятна, появление относительных и абсолютных парацентральных скотом и назальной ступеньки на изоптерах; сужение поля зрения с носовой стороны; концентрическое сужение поля зрения; светоощущение с неправильной проекцией света; полная слепота (рис. 17.17–17.19).

Изменения зрительных функций при ГОН включают органические и функциональные компоненты. Последние могут быть устранены или по крайней мере уменьшены с помощью рационального лечения.

Классификация

Основные типы глаукомы. Различают врожденную глаукому, первичную глаукому взрослых и вторичную глаукому. Врожденная глаукома генетически детерминирована (первичная врожденная глаукома) или вызвана заболеваниями и травмами плода в период эмбрионального развития или в процессе родов. Этот тип глаукомы проявляется в лервые недели, месяцы, но иногда и через несколько лет после рожденя. Первичная глаукома у взрослых имеет мультифакториальный генез и связана с инволюционными, возрастными изменениями в глазу. Вторичная глаукома является последствием других глазных заболеваний или общих болезней, сопровождающихся поражением тех глазных структур, которые участвуют в циркуляции ВВ в глазу или оттоке ее из глаза.

Патофизиологические механизмы гипертензии. Выделяют закрытоугольную глаукому (ЗУГ), при которой повышение ВГД вызвано блокадой УПК внутриглазными структурами (радужкой, хрусталиком, стекловидным телом) или гониосинехиями, открытоугольную глаукому (ОУП, обусловленную поражением дренажной системы глаза, и смешанную глаукому, при которой сочетаются оба механизма повышения ВГД.

Существует также неглаукомная офтальмогипертензия, вызываемая дисбалансом между продукцией и оттоком ВВ.

Стадии глаукомы. Выделение 4 стадий развития глаукомы носит условный характер. При формулировании диагноза стадии обозначают римскими цифрами от 1 – начальная до IV – терминальная. При этом принимают во внимание состояние поля зрения и ДЗН.

Стадия I (начальная) – периферическое поле зрения нормальное, но имеются дефекты в центральном поле зрения. Экскавация ДЗН расширена, но не доходит до его края.

Стадия II (развитая) – поле зрения сужено с носовой стороны более чем на 10°, наблюдаются параиентральные изменения, экскавация в том или ином секторе доходит до края ДЗН.

Стадия III (далеко зашедшая) – периферическое поле зрения концентрически сужено (с носовой стороны до 15° и меньше от точки фиксации), при офтальмоскопии видна краевая субтотальная экскавация ДЗН.

Стадия IV (терминальная) – полная потеря зрения или сохранение светоощущения с неправильной проекцией света. Может быть небольшой островок остаточного поля зрения в височном секторе.

Уровень ВГД. Для оценки ВГД используют следующие градации: А – нормальное давление (не превышает 21 мм рт.ст.), В – умеренно повышенное давление (от 22 до 32 мм рт. ст.), С – высокое давление (превышает 32 мм рт. ст.).

Динамика глаукомного процесса. Различают стабилизированную и нестабилизированную глаукому. В первом случае при длительном наблюдении (не менее 3 мес) состояние поля зрения и ДЗН остаются стабильными, во втором увеличивается дефицит поля зрения и/или экскавация дзн.

Врожденная глаукома

Врожденную глаукому классифицируют на первичную, сочетанную и вторичную. В зависимости от возраста ребенка различают раннюю врожденную глаукому, которая возникает в первые 3 года жизни, инфантильную и ювенильную глаукому, проявляющуюся позднее, в детском или юношеском возрасте.

Первичная (ранняя) врожденная глаукома (ПВГ). Раннюю ПВГ (гидокторофтальм) диагностируют в 80% всех случаев врожденной глаукомы. Чаще всего заболевание проявляется на первом году жизни ребенка. ПВГ – наследственное (рецессивное) заболевание, возможны и спорадические случаи.

Патогенез ПВГ заключается в задержке развития и дифференцирования УПК и дренажной системы глаза. Гомиодисгенез проявляется в переднем прикреплении корня радужки, чрезмерном развитии гребенчатой связки, частичном сохранении мезодермальной ткани в бухте угла и эндотелиальной мембраны на внутренней поверхности ТА.

Повышенное ВГД приводит к постепенному растяжению оболочек глаза, особенно роговицы. Диаметр роговицы увеличивается до 12 мм и больше, уменьшается ее толщина и увеличивается радиус кривизны. Растяжение роговицы часто сопровождается отеком стромы и эпителия, разрывами десцеметовой оболочки. Изменения роговицы служат причиной появления у ребенка светобоязни, слезотечения и гиперемии глаза. Для ПВГ характерны углубление передней камеры и атрофия стромы радужки. Экскавация ДЗН развивается быстро, но вначале она обратима и уменьшается при снижении ВГД. В поздней стадии болезни глаз и особенно роговица значительно увеличены в размерах, роговичный лимб растянут, роговица мутная, проросшая сосудами ("бычий глаз” – buphtalm). В дальнейшем возможно образование перфорирующей язвы роговицы с исходом во фтизис глаза.

Диагностика ранней ПВГ основана на учете клинических симптомов, описанных выше. Дифференциальную диагностику проводят с мегалокорнеа. В отличие от ПВГ при мегалокорнеа отсутствуют светобоязнь и слезотечение, роговица увеличена, но прозрачна, лимб не растянут, не отмечается повышения ВГД и изменений ДЗН.

Инфантильная врожденная глаукома (ИВГ). ИВГ возникает в возрасте 3–10 лет. Характер наследования и патомеханизм повышения ВГД такие же, как при ранней ПВГ. Клинические симптомы ИВГ существенно отличаются от проявлений ранней ПВГ. Роговица и глазное яблоко имеют нормальные размеры, отсутствуют светобоязнь, слезотечение и все симптомы, обусловливаемые растяжением и отеком роговицы. При гониоскопии обнаруживают симптомы дисгенеза УПК. Отмечаются характерные для глаукомы изменения ДЗН, размеры и глубина экскавации диска могут уменьшаться при нормализации ВГД.

Ювенильная глаукома (ЮГ). ЮГ возникает в возрасте 11–34 лет, часто сочетается с миопической рефракцией. Характер наследования связан с изменениями в 1–й хромосоме и TIGR. Повышение ВГД обусловлено недоразвитием или поражением трабекулярной ткани. Симптомы заболевания такие же, как при первичной открытоугольной глаукоме (ПОУГ).

Сочетанная врожденная глаукома (СВГ). СВГ имеет много общего с ПВГ. В большинстве случаев она также развивается вследствие дисгенеза УПК. Особенно часто врожденная глаукома сочетается с микрокорнеа, аниридией, мезодермальным дисгенезом, факоматозами, синдромами Марфана и Маркезани, а также с синдромами, вызванными внутриутробным инфицированием вирусом краснухи.

Вторичная врожденная глаукома (ВВГ). Наиболее частыми причинами ВВГ являются ретинобластомы, ретролентальная фиброплазия, ювенильная ксантогранулема, травмы и увеиты. Ретинобластомы и ретролентальная фиброплазия вызывают смещение кпереди иридохрусталиковой диафрагмы и возникновение закрытоугольной глаукомы. При ювенильной ксантогранулеме в радужке откладывается желтоватый пигмент. Глаукома может быть следствием внутриглазных кровоизлияний. Механизм возникновения ВВГ при травмах глаза и увеитах такой же, как при аналогичных поражениях у взрослых. Основное отличие в клинической картине и течении болезни заключается в тенденции к увеличению размеров глазного яблока и роговицы у детей в возрасте до 3 лет.

Лечение. Лекарственное лечение врожденной глаукомы малоэффективно. Предпочтение отдают хирургическому лечению. В ранней стадии болезни при открытом УПК чаще производят гонио– или трабекул отомию. В поздних стадиях более эффективны фистулизирующие операции и деструктивные вмешательства на ресничном теле.

Прогноз удовлетворительный, но только при своевременном выполнении оперативного вмешательства. Зрение сохраняется в течение всей жизни у 75% больных, которым операция была произведена в начальной стадии болезни, и только у 15–20% поздно прооперированных больных.

Первичная открытоугольная глаукома

Ежегодно ПОУГ вновь заболевает 1 из 1500 человек старше 45 лет. Пораженность населения в этой возрастной группе составляет около 1–2%, среди лиц старше 60 лет она достигает 3–4%. Вместе с тем ПОУГ возникает и в молодом возрасте, но значительно реже. Из всех больных глаукомой ПОУГ наблюдается у 70%.

Рис. 17.20. Блокада шлеммова канала (стрелки) при повышении внутриглазного давления в эксперименте на изолированном глазу человека, х150.

ПОУГ относят к генетически обусловленным заболеваниям. Описаны и доминантный, и рецессивный типы наследования, однако в большинстве случаев отмечается полигенная передача заболевания.

К факторам риска, влияющим на заболеваемость ПОУГ относятся пожилой возраст, наследственность (глаукома у близких родственников), раса (представители негроидной расы болеют в 2–3 раза чаще, чем европеоидной), сахарный диабет, нарушения глюкокортикоидного обмена, артериальная гипотензия, миопическая рефракция, ранняя пресбиопия, псевдоэксфолиативный синдром и синдром пигментной дисперсии.

Патогенез ПОУГ включает три основных патофизиологических механизма: гидромеханический, гемоциркуляторный и метаболический.

Первый из них начинается с ухудшения оттока ВВ из глаза и повышения ВГД. Ухудшение оттока вызвано трабекулопатией – дистрофическими изменениями в ТА. Для трабекулопатии характерны следующие особенности: уменьшение количества активных клеточных элементов; утолщение трабекулярных пластин и юкстаканаликулярной ткани; сужение и частичный коллапс межтрабекулярных щелей; деструкция коллагеновых и эластических волокон; отложение в трабекулярных структурах гранул пигмента, эксфолиаций, продуктов распада клеток, макрофагов.

Повышение ВГД обусловливает снижение перфузионного кровяного давления и интенсивности внутриглазного кровообращения, а также деформацию двух механически слабых структур – трабекулярной диафрагмы в дренажной системе глаза и решетчатой пластинки склеры. Смещение кнаружи первой из этих структур приводит к сужению и частичной блокаде шлеммова канала (каналикулярный блок; рис. 17.20), которая служит причиной дальнейшего ухудшения оттока ВВ из глаза, а прогиб и деформация второй вызывают ущемление волокон зрительного нерва в деформированных канальцах решетчатой пластинки склеры.

Гемоциркуляторные нарушения можно разделить на первичные и вторичные. Первичные нарушения предшествуют повышению ВГД, вторичные возникают в результате действия повышенного ВГД на гемодинамику глаза.

Среди причин возникновения метаболических сдвигов выделяют последствия гемоциркуляторных нарушений, приводящих к ишемии и гипоксии внутриглазных структур. К метаболическим нарушениям при глаукоме относят также псевдоэксфолиативную дистрофию, перекисное окисление липидов, нарушение обмена коллагена и гликозаминогликанов. Отрицательное влияние на метаболизм дренажной системы глаза оказывает возрастное снижение активности ресничной мышиы, сосуды которой участвуют и в питании бессосудистого ТА.

Разновидности ПОУГ. Выделяют 4 клинико–патогенетические формы ПОУГ: простую, эксфолиативную, пигментную и глаукому нормального давления. Эксфолиативная и пигментная формы занимают промежуточное положение между первичной и вторичной глаукомой.

Простая ПОУГ. Как правило, поражаются оба глаза, но на одном из них глаукома возникает раньше и протекает в более тяжелой форме. Клиническая симптоматика включает ухудшение оттока ВВ из глаза, повышение ВГД и увеличение амплитуды суточных колебаний офтальмотонуса, медленно нарастающее ухудшение зрительных функций по глаукоматозному типу, постепенное развитие атрофии и экскавации ДЗН. Из дополнительных симптомов часто наблюдаются дистрофические изменения в пигментном эпителии и строме радужки, снижение прозрачности и увеличение экзогенной пигментации ТА. В связи с отсутствием субъективной симптоматики больные часто обращаются к врачу только в поздних стадиях болезни.

Эксфолиативная открытоугольная глаукома (ЭОУГ) – разновидность ПОУГ, возникает при эксфолиативном синдроме, который проявляется отложением амилоидоподобного фибриллярного материала на задней поверхности ресничного тела, радужки и передней поверхности хрусталика. При биомикроскопии эксфолиации обнаруживают на хрусталике, по краю зрачка, иногда на задней поверхности роговицы и в УПК. Обычно поражаются оба глаза, но в 25% случаев глаукома бывает односторонней. По сравнению с простой ПОУГ для ЭОУГ характерны большая выраженность дистрофических изменений радужки, более высокие ВГД и скорость прогрессирования болезни.

Пигментная глаукома (ПГ) развивается у лиц с синдромом пигментной дисперсии, который характеризуется прогрессирующей депигментацией нейроэпителиального слоя радужки и отложением пигментных гранул в структурах переднего сегмента глаза, в том числе в трабекулярном фильтре. Депигментация вызвана трением между пигментным эпителием радужки и цинновыми связками в анатомически предрасположенных глазах. Трение возникает при колебаниях размера зрачка. Частота ПГ составляет 1 – 1,5% всех случаев глаукомы. Заболевают лица молодого и среднего возраста, а у пожилых возможно спонтанное улучшение, обусловленное возрастным утолщением хрусталика и исчезновением контакта между пигментным эпителием радужки и цинновыми связками. Больные жалуются на радужные круги вокруг источников света из–за обильного отложения пигментной пыли на задней поверхности роговицы. При трансиллюминации видны радиально расположенные полосы депигментации радужки.

Глаукома нормального давления (ГНД). Этот термин объединяет разнородные заболевания, для которых характерны типичные для глаукомы изменения поля зрения, атрофия зрительного нерва с экскавацией, ВГД в пределах нормальных значений, открытый УПК. При ГНД нередко наблюдаются глубокая экскавация ДЗН, микрогеморрагии на диске и около него, выраженная перипапиллярная β–зона. В большинстве случаев заболевание можно рассматривать как вариант ПОУГ с крайне низкой толерантностью зрительного нерва к ВГД. К ГНД могут привести низкий уровень давления цереброспинальной жидкости в ретробульбарном отделе зрительного нерва, а также острые нарушения гемодинамики (гемодинамические кризы, снижение артериального давления в ночное время, сосудистые спазмы) и хронические нарушения микроциркуляции крови в ДЗН (венозная дисциркуляция, микротромбозы). Лечение ГНД заключается в снижении ВГД до 12–15 мм рт.ст. и проведении курсовой терапии для улучшения кровообращения и обменных процессов в глазу и ДЗН.