Текст книги "Глазные болезни"

Автор книги: Валентина Копаева

сообщить о нарушении

Текущая страница: 27 (всего у книги 48 страниц)

Функциональные симптомы соответствуют клиническим проявлениям заболевания. Плохое сумеречное зрение и ночная слепота отмечаются уже в возрасте 5–10 лет. Острота зрения снижена, наблюдаются кольцевые скотомы или концентрическое сужение поля зрения. Темновая адаптация нарушена. Одним из основных симптомов является нерегистрируемая или резко субнормальная ЭРГ. Эффективных методов лечения в настоящее время нет. Назначают препараты, улучшающие микроциркуляцию и обменные процессы в сетчатке. При отслойке сетчатки производят хирургическое лечение.

Болезнь Вагнера также относится к витреоретинальным дистрофиям с аутосомно–доминантным типом наследования. Ген, ответственный за развитие болезни Вагнера, локализуется на длинном плече 5–й хромосомы. Основные клинические симптомы заболевания – наличие миопии, часто высокой степени, и преретинальных мембран при «оптически пустом» стекловидном теле в сочетании с ретиношизисом, дистрофией сетчатки и пигментного эпителия. Уже в возрасте 10–20 лет выявляют помутнения хрусталика, которые быстро прогрессируют; часто наблюдаются вторичная глаукома и отслойка сетчатки.

Диагноз устанавливают на основании семейного анамнеза, результатов биомикро– и офтальмоскопии, периметрии, электроретинографии и флюоресцентной ангиографии. При периметрии выявляют концентрическое сужение поля зрения, реже – кольцевидную скотому. ЭРГ резко субнормальная.

Наследственные центральные дистрофии сетчатки

Центральные (макулярные) дистрофии – это заболевания, локализованные в центральном отделе сетчатки, характеризующиеся прогрессирующим течением, типичной офтальмоскопической картиной и сходной функциональной симптоматикой: снижение центрального зрения, нарушение цветового зрения, снижение колбочковых компонентов ЭРГ

К наследственным наиболее распространенным макулярным дистрофиям с изменениями в пигментном эпителии сетчатки и фоторецепторах относят болезнь Штаргардта, желтопятнистое глазное дно, вителлиформную дистрофию Беста. Другая форма макулярных дистрофий характеризуется изменениями в мембране Бруха и пигментном эпителии сетчатки: доминантные друзы мембраны Бруха, дистрофия Сорсби, макулярная дегенерация, связанная с возрастом, и др. Далее представлены наиболее часто наблюдаемые наследственные дистрофии макулярной области.

Болезнь Штаргардта и желтопятнистое глазное дно (желтопятнистая дистрофия). Болезнь Штаргардта – дистрофия макулярной области сетчатки, которая начинается в пигментном эпителии и проявляется двусторонним снижением остроты зрения в возрасте 10–20 лет. Заболевание описано К. Штаргардтом еще в начале XX в. как наследственное заболевание макулярной области с полиморфной офтальмоскопической картиной: «битая бронза», «бычий глаз», атрофия хориоидеи и др.

Путем позиционного клонирования определен основной локус гена для болезни Штаргардта, экспрессирующегося в фоторецепторах, который был назван ABCR. При аутосомно–доминантном типе наследования болезни Штаргардта установлена локализация мутированных генов в хромосомах 13q и 6q14.

Результаты генетических исследований, проведенных в последние годы, свидетельствуют о том, что, несмотря на различия в клинической картине, пигментный ретинит, болезнь Штаргардта, желтопятнистое глазное дно и макулярная дегенерация, связанная с возрастом, являются аллельными нарушениями локуса ABCR.

Феномен «бычий глаз» офтальмоскопически виден как темный центр, окруженный широким кольцом гипопигментации, за которым обычно следует кольцо гиперпигментации (рис. 15.9, а). На ФАГ при типичном феномене «бычьего глаза» на нормальном фоне выявляются зоны отсутствия флюоресценции или гипофлюоресценции с видимыми хориокапилл ярами. Гистологически отмечаются увеличение количества пигмента в центральной зоне глазного дна, атрофия прилежащего пигментного эпителия сетчатки и комбинация атрофии и гипертрофии пигментного эпителия. Отсутствие флюоресценции в макулярной области объясняется накоплением в пигментном эпителии сетчатки липофусцина, который является экраном для флюоресцеина. Липофусцин, кроме того, ослабляет окислительную функцию лизосом и увеличивает pH клеток пигментного эпителия сетчатки, что приводит к потере их мембранной целости.

Встречается редкая форма желтопятнистой дистрофии без изменений в макулярной области. В этом случае между макулой и экватором видны множественные желтоватые пятна различной формы: округлые, овальные, удлиненные, которые могут сливаться или располагаться отдельно друг от друга (рис. 15.9,6). Со временем цвет, форма и размеры этих пятен могут изменяться; изменяется и картина на ФАГ: участки с гиперфлюоресценцией становятся гипофлюоресцирующими, что соответствует атрофии пигментного эпителия сетчатки.

У всех больных с болезнью Штаргардта выявляют относительные или абсолютные центральные скотомы разной величины в зависимости от распространения процесса. При желтопятнистой дистрофии поле зрения может быть в норме при отсутствии изменений в макулярной области.

Рис. 15.9. Болезнь Штаргардта. а – глазное дно типа бычий глаз; б – желто–пятнистое глазное дно; в – ЭРГ при болезни Штаргардта: 1 – общая нормальная, 2 – локальная субнормальная.

У большинства пациентов отмечается изменение цветового зрения по типу дейтеранопии, красно–зеленой дисхромазии или более выраженные. При желтопятнистой дистрофии цветовое зрение может быть нормальным.

Пространственная контрастная чувствительность при дистрофии Штаргардта значительно изменена во всем диапазоне частот со значительным снижением в области средних и полным ее отсутствием в области высоких пространственных частот – «паттерн колбочковой дистрофии». Контрастная чувствительность отсутствует в центральной области сетчатки в пределах 6–10°.

В начальных стадиях дистрофии Штаргардта и желтопятнистой дистрофии ЭРГ и ЭОГ остаются в пределах нормы, в развитых стадиях снижаются колбочковые компоненты ЭРГ и становятся субнормальными показатели ЭОГ. Локальная ЭРГ – субнормальна уже в ранних стадиях заболевания и становится нерегистрируемой по мере прогрессирования болезни (рис. 15.9, в).

Дифференциальную диагностику болезни Штаргардта следует проводить с доминантной прогрессирующей фовеальной дистрофией, колбочковой, колбочко–палочковой и палочко–колбочковой дистрофией, ювенильным ретиношизисом, вителлиформной макулярной дистрофией, приобретенными лекарственными дистрофиями (например, при хлороквиновой ретинопатии), при тяжелом токсикозе беременности.

Патогенетически обоснованного лечения не существует. Рекомендуется ношение солнцезащитных очков для предотвращения повреждающего действия света.

Желточная (вителлиформная) макулярная дистрофия Беста. Болезнь Беста – редко наблюдаемая двусторонняя дистрофия сетчатки в макулярной области, имеющая вид круглого желтоватого очага, похожего на свежий яичный желток, диаметром от 0,3 до 3 диаметров диска зрительного нерва (рис. 15.10).

Ген, ответственный за развитие болезни Беста, локализуется на длинном плече 11–й хромосомы (11q13). Тип наследования болезни Беста – аутосомно–доминантный.

В гистологических исследованиях установлено, что между клетками пигментного эпителия и нейроэпителия кумулируются гранулы вещества, подобного липофусцину, в субретинальном пространсгве и в хориоидее – макрофаги, нарушается структура мембраны Бруха, во внутренних сегментах фоторецепторов накапливаются кислые мукополисахариды. Со временем развивается дегенерация наружных сегментов фоторецепторов.

Течение заболевания обычно бессимптомное, его выявляют случайно при осмотре детей в возрасте 5–15 лет. Изредка пациенты предъявляют жалобы на затуманивание зрения, затруднения при чтении текстов с мелким шрифтом, метаморфопсии. Острота зрения варьирует в зависимости от стадии болезни от 0,02 до 1,0. Изменения в большинстве случаев асимметричные, двусторонние.

В зависимости от офтальмоскопических проявлений выделяют четыре стадии заболевания, хотя развитие макулярных изменений не всегда проходит через все стадии. Стадия 1 – минимальные нарушения пигментации в виде мелких желтых очажков в макуле; стадия II – классическая вигеллиформная киста в макуле; стадия III – разрыв кисты и различные фазы резорбции ее содержимого; стадия IV – формирование фиброглиального рубца с субретинальной неоваскуляризацией или без нее. Снижение остроты зрения обычно отмечается в III стадии заболевания, когда кисты разрываются. В результате резорбции и смещения содержимого кисты формируется картина «псевдогипопиона». Возможны субретинальные кровоизлияния и формирование субретинальной неоваскулярной мембраны, очень редки разрывы и отслойка сетчатки, с возрастом – развитие хориоидального склероза.

Диагноз устанавливают на основании результатов офтальмоскопии, флюоресцентной ангиографии, электроретинографии и электроокулографии. Помощь в диагностике может оказать обследование других членов семьи.

На ФАГ в I стадии заболевания отмечается локальная гиперфлюоресценция в зонах атрофии пигментного эпителия, во II стадии – отсутствие флюоресценции в области кисты. После разрыва кисты определяются гиперфлюоресценция в ее верхней половине и «блок» флюоресценции в нижней. После резорбции содержимого кисты в макуле выявляют окончатые дефекты.

Патогномоничный признак болезни Беста – патологическая ЭОГ. Общая и локальная ЭРГ не изменяются. В III–IV стадиях болезни выявляют центральную скотому в поле зрения.

Патогенетически обоснованного лечения не существует. В случае формирования субретинальной неоваскулярной мембраны может быть проведена лазерная фотокоагуляция.

Желточная вителлиформная макулодистрофия взрослых. В отличие от болезни Беста фовеолярные изменения развиваются в зрелом возрасте, имеют меньшие размеры и не прогрессируют. ЭОГ, как правило, не изменена.

Инволюционная макулярная дистрофия сетчатки (синонимы: возрастная, сенильная, центральная хориоретинальная дистрофия, макулярная дистрофия, связанная с возрастом; англ. Age–related macular dystrophy – АМД) является основной причиной снижения зрения у людей старше 50 лет. Это генетически обусловленное заболевание с первичной локализацией патологического процесса в пигментном эпителии сетчатки, мембране Бруха и хориокапиллярах макулярной области.

Офтальмоскопически выделяют следующие признаки: друзы (узелковые утолщения базальной мембраны пигментного эпителия сетчатки), пигментную (географическую) эпителиальную атрофию или гиперпигментацию, отслойку пигментного эпителия, субретинальные экссудаты (желтая экссудативная отслойка), кровоизлияния, фиброваскулярные рубцы, хориоидальную неоваскулярную мембрану, кровоизлияния в стекловидное тело (рис. 15.11).

По патоанатомическим признакам выделены три основные формы дистрофии: доминантные друзы мембраны Бруха, неэкссудативная и экссудативная формы.

К клиническим симптомам относятся постепенное снижение центрального зрения, метаморфопсии, центральная скотома. Друзы являются ранним клиническим проявлением заболевания. Нарушения зрительных функций появляются с развитием макулярной дистрофии. Острота зрения коррелирует с изменениями локальной ЭРГ, в то время как общая ЭРГ остается нормальной (рис. 15.12). Наиболее часто наблюдается сухая, или атрофическая, форма, которая характеризуется атрофией пигментного эпителия. Реже отмечается экссудативная, "влажная'', форма, для которой характерно быстрое ухудшение остроты зрения, связанное с развитием неоваскулярных мембран, фиброваскулярных рубцов и кровоизлияний в сетчатку и стекловидное тело. Отслойка пигментного эпителия часто сочетается с неоваскулярной мембраной и является признаком экссудативной формы возрастной центральной дистрофии сетчатки.

Рис. 15.12. Локальная ЭРГ при разных стадиях макулярной дегенерации, связанной с возрастом.

1 – нормальная, 2 – субнормальная. 3 – нерегистрируемая.

Доминантные друзы мембраны Бруха – двустороннее заболевание с аутосомно–доминантным типом исследования, протекающее бессимптомно. Друзы располагаются в макулярной области перипапиллярно, редко – на периферии глазного дна. Они имеют разные форму, размер и цвет (от желтого до белого), могут быть окружены пигментом.

На ФАГ отмечаются типичные множественные фокальные области ограниченной мелкоточечной поздней гиперфлюоресценции. До сих пор остается невыясненным вопрос, всегда ли друзы предшествуют возрастной, макулярной дистрофии или могут являться самостоятельным заболеванием.

При неэкссудативной форме заболевания обнаруживают друзы в макулярной области и различные проявления патологии пигментного эпителия сетчатки.

Географическая атрофия пигментного эпителия представлена отдельными большими депигментированными зонами, через которые видны крупные хориоидальные сосуды, образующие подковообразное кольцо вокруг фовеальной области, где до последней стадии сохраняется ксантофильный пигмент. Риск образования неоваскулярной мембраны невелик. Географическая атрофия может развиваться на фоне средних и больших друз с нечеткими границами, исчезающего, разрушающегося или отслоенного пигментного эпителия сетчатки; отмечается минерализация друз, которые в этом случае напоминают блестящие ярко–желтые включения.

Негеографическая атрофия не имеет четких границ, выглядит как мелкоточечная гипопигментация в сочетании с гиперпигментацией пигментного эпителия.

Очаговая гиперпигментация может быть самостоятельной патологией или сочетаться с друзами либо прилегающими областями атрофии пигментного эпителия и его отслойки при неоваскуляризации хориоидеи (образование неоваскулярной мембраны). Разрывы пигментного эпителия являются осложнением отслойки сетчатки и обусловлены возникающим натяжением тканей.

Экссудативная форма макулярной дегенерации, связанной с возрастом, проявляется экссудативной отслойкой сенсорной сетчатки с субретинальными геморрагиями и экссудацией липидов, грязно–серым или желтым отеком макулы (цистоидный макулярный отек), образованием складок хориоидеи, отслойкой пигментного эпителия, субретинальным фиброзом. Субретинальный экссудат обычно непрозрачный из–за высокой концентрации протеинов, липидов, продуктов крови, наличия фибрина. Утолщение и серозная отслойка пигментного эпителия сетчатки возникают вследствие образования неоваскуляризации под пигментным эпителием. „

Хориоидальная неоваскуляризация представляет собой прорастание кровеносных сосудов через мембрану Бруха в пигментный эпителий. Под нейро– и пигментный эпителий просачиваются кровь, липиды и плазма. Они стимулируют фиброз, который разрушаЬт пигментный эпителий и наружные слои сетчатки. Предполагают, что перекисное окисление липидов в пигментном эпителии способно индуцировать внутриглазную неоваскуляризацию вследствие освобождения цитокинов и других факторов роста. ФАГ помогает в диагностике хориоидальной неоваскуляризации.

Лечение направлено на замедление патологического процесса. С этой целью прежде всего используют антиоксиданты. Клинические наблюдения показывают, что применение α– и p–каротина, криптоксантина, селена и других препаратов, обладающих антиоксидантными свойствами, замедляет течение центральной хориоретинальной дистрофии. Аналогично действие витаминов Е и С. Поскольку цинк, вовлеченный во многие энзиматические процессы метаболизма протеинов и нуклеиновых кислот, содержится в большом количестве в комплексе пигментный эпителий сетчатки – хориоидея, предполагают, что прием цинксодержащих препаратов также должен замедлять развитие макулярной дистрофии. Рекомендуется диета, богатая фруктами и овощами.

Для предотвращения деструктивных процессов в сетчатке необходимо применение оптических и фармакологических средств защиты и профилактики, поэтому больным с макулярной дистрофией, связанной с возрастом, рекомендуется назначать, помимо антиоксидантов, сосудистые препараты и липотропные средства, ношение светозащитных очков.

При экссудативной форме заболевания проводят лазерную фотокоагуляцию, ориентируясь на результаты ФАГ–диагностики.

С помощью хирургических методов удаляют хориоидальные неоваскулярные мембраны и субретинальные кровоизлияния. В настоящее время разрабатывают операции по трансплантации пигментного эпителия и фоторецепторного слоя сетчатки. У пациентов с субфовеальной хориоидальной неоваскуляризацией получены положительные результаты фотодинамической терапии. Заболевание хроническое, протекает медленно и приводит к снижению остроты зрения.

Сосудистые заболевания сетчатки

Сосудистые заболевания сетчатки часто связаны с системными заболеваниями (см. главу 21), среди которых большую роль играют сердечнососудистые заболевания, артериальная гипертензия, стеноз сонных артерий, диабет; изменения состава крови, повышение ее вязкости. Офтальмолог часто наблюдает ретинопатию при синдроме артериальной гипертензии и диабете, которые широко распространены во всех странах мира.

Ретинопатия при артериальной гипертензии. Артериальная гипертензия (АГ) может привести к различным изменениям на глазном дне, патофизиология и степень выраженности которых зависят от стадии заболевания (см. главу 21).

Клинически при АГ выделяют два типа нарушений на глазном дне:

■ васкулярные, представленные очаговыми интраретинальными, периартериолярными транссудатами, хлопкоподобными очагами, изменениями артериол и вен сетчатки, интраретинальными микрососудистыми нарушениями

■ экстраваскулярные – отек сетчатки и макулы, геморрагии, твердый экссудат, потеря нервных волокон.

Ретинопатия при АГ может быть острой или находиться в стадии ремиссии в зависимости от характера течения основного заболевания. Очаговый некроз стенок сосудов является причиной кровоизлияний в слое нервных волокон, окклюзии поверхностных капилляров, образования хлопковидных пятен, которые локализуются в слое нервных волокон, развития глубокого отека сетчатки и экссудации в наружных плексиформных слоях. В острой стадии артериолы значительно сужаются, может возникнуть отек диска зрительного нерва. При флюоресцентной ангиографии выявляют нарушения кровообращения в хориоидее, предшествующие изменениям в сетчатке.

При диагностике, помимо офтальмоскопии, которую необходимо проводить не реже 1 раза в год, применяют электроретинографию для выявления нарушений биоэлектрической активности сетчатки, по степени изменения которой судят о степени ишемизации сетчатки; периметрию, при которой могут быть обнаружены ограниченные дефекты в полях зрения.

Лечение должно включать гипотензивную терапию, направленную на стабилизацию артериального давления, которую проводят под контролем биохимических и реологических свойств крови, а также анализа коагулограммы.

Диабетическая ретинопатия является основной причиной слепоты при сахарном диабете (см. главу 21).

Воспалительные заболевания сетчатки – ретиниты

Инфекционные и воспалительные заболевания сетчатки редко бывают изолированными: они, как правило, служат проявлением системного заболевания. В воспалительный процесс вовлекаются хориоидея и пигментный эпителий сетчатки, в результате чего формируется характерная офтальмоскопическая картина хориоретинита (см. главы 14, 21), при этом часто трудно определить, где первично возникает воспалительный процесс – в сетчатке или хориоидее. Заболевания вызываются микробами, простейшими, паразитами или вирусами. Процесс может быть распространенным, диссеминированным (например, сифилитический ретинит), локализоваться в центральных отделах сетчатки (центральный серозный хориоретинит) или возле диска зрительного нерва (юкстапапиллярный хориоретинит Иенсена). Локализация воспалительного процесса вокруг сосудов характерна для перифлебита вен сетчатки и болезни Илза.

Различные этиологические факторы, вызывающие воспалительные изменения в заднем полюсе глазного дна, обусловливают мультифокальное вовлечение сетчатки и хориоидеи в патологический процесс. Часто основную роль в диагностике играет офтальмоскопическая картина глазного дна (см. рис. 14.9), так как не существует специфических диагностических лабораторных тестов для выявления причины заболевания.

Выделяют острые и хронические воспалительные процессы в сетчатке. Для установления диагноза очень важны анамнестические данные. Гистологически разделение воспалительного процесса на острое и хроническое основывается на типе воспалительных клеток, обнаруженных в тканях или экссудате. Острое воспаление характеризуется наличием полиморфно–ядерных лимфоцитов. Лимфоциты и плазматические клетки выявляют при хроническом негранулематозном воспалении, а их присутствие свидетельствует о вовлечении в патологический процесс иммунной системы. Активация макрофагов или эпителиоидных гистиоцитов и гигантских воспалительных клеток является признаком хронического гранулематозного воспаления, поэтому иммунологические исследования часто являются основными не только при установлении диагноза, но и при выборе тактики лечения.

Симптом белых пятен. Воспалительные мультифокальные изменения в сетчатке и хориоидее появляются при многих инфекционных заболеваниях.

Множественные быстропроходящие белые пятна. Этиологический фактор не установлен. У некоторых пациентов пятна возникают после вирусной инфекции, введения вакцины гепатита В.

Синдром характеризуется типичными клинической картиной, функциональными изменениями и формой течения. Основное отличие от синдромов мультифокального хориоидита и гистоплазмоза состоит в том, что воспалительные очаги быстро появляются, исчезают в течение нескольких недель и не переходят в атрофическую стадию.

Обычно болеют женщины молодого и среднего возраста. Заболевание начинается на одном глазу с внезапной потери зрения, появления фотопсии, изменения темпоральных границ поля зрения и слепого пятна. ЭРГ и ЭОГ патологические.

Офтальмоскопическая картина: множество нежных, малозаметных беловато–желтоватых пятен разного размера обнаруживают в заднем полюсе в глубоких слоях сетчатки, преимущественно назально от зрительного нерва, диск зрительного нерва отечен, сосуды окружены муфтами. В ранней фазе ангиограммы отмечаются слабая гиперфлюоресценция белых пятен, просачивание красителя и позднее окрашивание пигментного эпителия сетчатки. В стекловидном теле находят воспалительные клетки. С развитием процесса в макулярной области отмечается слабая гранулярная пигментация.

Лечение заболевания, как привило, не проводят.

Острая мультифокальная плакоидная эпителиопатия. Характерные признаки заболевания – внезапная потеря зрения, наличие множественных рассеянных скотом в поле зрения и больших очагов поражения кремового цвета на уровне пигментного эпителия в заднем полюсе глаза (рис. 15.13). Острая мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия возникает после таких продромальных состояний, как повышение температуры тела, недомогание, боли в мышцах, наблюдающихся при гриппе, респираторной вирусной или аденовирусной инфекции. Отмечено сочетание мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатии с патологией центральной нервной системы (менингоэнцефалиты, церебральные васкулиты и инфаркты), тиреоидитом, васкулитом почек, узловатой эритемой.

Клиническая картина заболевания представлена множественными беловато–желтыми пятнами на уровне пигментного эпителия сетчатки. Они исчезают при купировании общего воспалительного процесса.

Острый очаговый ретинальный некроз. Заболевание возникает в любом возрасте. Характерные симптомы – боль и снижение зрения. В клинической картине отмечаются белые некротические очаги в сетчатке и васкулит, к которым затем присоединяется оптический неврит. Острое поражение сетчатки возникает, как правило, при системной вирусной инфекции, например при энцефалите, опоясывающем герпесе, ветряной оспе. Некроз начинается на периферии сетчатки, быстро прогрессирует и распространяется к заднему полюсу глаза, сопровождаясь окклюзией и некрозом сосудов сетчатки. В большинстве случаев возникает отслойка сетчатки с многочисленными разрывами. Важную роль в развитии заболевания играют иммунопатологические механизмы.

Лечение системное и местное – противовирусное, противовоспалительное, антитромботическое, хирургическое.

Центральная серозная хориоретинопатия – заболевание, проявляющееся серозной отслойкой нейроэпителия сетчатки и/или пигментного эпителия. Установлено, что серозная отслойка может быть идиопатической, а также обусловленной воспалительными и ишемическими процессами.

Пусковым механизмом в развитии заболевания может быть стресс, а возникновение заболевания обусловлено повышенной проницаемостью мембраны Бруха. При этом в патогенезе заболевания важное значение придают нарушению скорости кровотока и гидростатического давления в хориокапиллярах, а также увеличению проницаемости стенок сосудов хориоидеи. Доказательств наследственного характера заболевания нет. Центральная серозная хориоретинопатия широко распространена во всем мире. Среди заболевших преобладают мужчины в третьей – четвертой декаде жизни. Прогноз благоприятный, но часто отмечаются рецидивы.

Больные предъявляют жалобы на внезапное затуманивание зрения, появление темного пятна перед глазом, уменьшение (микропсия) или увеличение (макропсия) предметов, извращение их формы (метаморфопсия) в одном глазу, нарушение цветового зрения, аккомодации. Начальные симптомы могут быть не замечены пациентом до проявления болезни в другом глазу. В 40–50% случаев процесс двусторонний. Относительная сохранность остроты зрения при наличии отслойки пигментного эпителия может объясняться наличием неотслоенного нейроэпителия сетчатки.

В ранней стадии заболевания в центральном отделе появляется очаг приподнятой мутной сетчатки размером от 0,5 до 5 диаметров диска зрительного нерва. По краю очага перегибающиеся сосуды создают ободок светового рефлекса.

Через несколько недель проминенция очага уменьшается, исчезает помутнение сетчатки. На месте очага остаются мелкие желтовато–белые пятна, называемые преципитатами. Острота зрения повышается, но сохраняется относительная скотома в поле зрения. Позднее острота зрения восстанавливается, исчезают субъективные и объективные симптомы заболевания, однако нередко процесс рецидивирует. После повторной атаки заболевания в макулярной области остаются участки неравномерной пигментации.

Диагноз подтверждают результаты флюоресцентной ангиографии: выявляют один или несколько дефектов в пигментном эпителии, через которые краситель проходит в субэпителиальное и субретинальное пространство.

В большинстве случаев происходит самоизлечение через несколько недель или месяцев. С учетом предполагаемой этиологии процесса проводят дегидратационную и противовоспалительную терапию, назначают стероиды; выполняют также лазерную фото коагуляцию для закрытия дефектов в пигментном эпителии.

Болезнь Илза (ювенильная ангиопатия) – гетерогенное заболевание, которое может быть отнесено как к сосудистым, так и к воспалительным (периваскулит, васкулит, перифлебит). Характерные признаки – рецидивирующие кровоизлияния в стекловидное тело и неоваскуляризация сетчатки на периферии без каких–либо типичных клинических признаков. Неоваскуляризация обычно отмечается на границе между нормальной сетчаткой и ишемической зоной с плохим кровоснабжением. Чаще болеют мужчины в возрасте 15–45 лет.

Офтальмоскопически: многие вены сетчатки расширены, извиты и окутаны муфтами экссудата, радом много новообразованных сосудов. Муфты распространяются по ходу вен до артериовенозного перекреста. Возможны точечные и пламевилные кровоизлияния в сетчатку из аневризм капилляров, а также распространенные преретинальные кровоизлияния.

Заболевание обычно сохраняется в течение многих лет, постепенно затухая. Клинически выделяют три подтипа перифлебита: экссудативную форму с муфтами, отеком сетчатки, преретинальным экссудатом; геморрагическую форму с множественными кровоизлияниями в сетчатку и стекловидное тело; пролиферативную форму с новообразованными сосудами в сетчатке и прорастанием сосудов в стекловидное тело, тяжами и мембранами в стекловидном теле, вторичной тракционной отслойкой сетчатки.

Прогноз относительно зрения плохой. К осложнениям относятся кровоизлияния в стекловидное тело, катаракта, папиллит, вторичная глаукома, тракционная и регматогенная отслойка сетчатки, рубеоз радужки.

Лечение системное и хирургическое в зависимости от клинических проявлений болезни. Системно используют кортикостероиды, но положительный эффект от их применения нестабилен. Лазер– и фотокоагуляцию проводят с целью уменьшения и предотвращения неоваскуляризации в стекловидное тело, тракции (натяжение фиброзными тяжами) и отслойки сетчатки. Витрэктомию выполняют при наличии массивных кровоизлияний в стекловидном теле и витреоретинальных тяжей.

Юкстапапиллярный хориоретинит Йенсена – воспалительный хориоретинальный очаг с вовлечением в патологический процесс всех, в том числе поверхностных, слоев сетчатки, локализованный возле диска зрительного нерва. Наряду с типичной локализацией характерным симптомом является сегментарный дефект в поле зрения, распространяющийся от диска зрительного нерва к периферии. Заболевание чаще возникает в третьей декаде жизни, и в большинстве случаев причиной его развития является токсоплазмоз. На другом глазу может быть характерный для врожденного токсоплазмоза атрофический очаг в макулярной области.

При офтальмоскопии в острой стадии наблюдается прилежащий к диску зрительного нерва овальный серо–белый проминирующий фокус воспаления, размер которого равен диаметру диска. Стекловидное тело диффузно опалесцирует. Проходящие сквозь очаг воспаления или над его поверхностью артерии имеют различный калибр и изменения стенок.

Отслойка сетчатки

Отслойка сетчатки представляет собой отделение слоя палочек и колбочек, т. е. нейроэпителия, от пигментного эпителия сетчатки, обусловленное скоплением жидкости между ними. При этом нарушается питание наружных слоев сетчатки, что приводит к быстрой потере зрения.

Возможность отслоения сетчатки обусловлена особенностями ее строения. Важную роль играют дистрофические изменения сетчатки и тракционные воздействия со стороны стекловидного тела.

Различают дистрофическую, травматическую и вторичную отслойку сетчатки.

Дистрофическая, называемая также первичной, идиопатической, регматогенной (от греч. rhegma – разрыв), возникает в связи с разрывом сетчатки, через который под нее проникает жидкость из стекловидного тела.

Травматическая развивается вследствие прямой травмы глазного яблока – контузии или проникающего ранения.

Вторичная является следствием различных заболеваний глаза: новообразований хориоидеи и сетчатки, увеитов и ретинитов, цистицеркоза, сосудистых поражений, кровоизлияний, диабетической и почечной ретинопатии, тромбозов центральной вены сетчатки и ее ветвей, ретинопатии недоношенных и при серповидно–клеточной анемии, ангиоматоза Гиппеля – Линдау, ретинита Коатса и др.