Текст книги "Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле."

Автор книги: Арман Мари Леруа

сообщить о нарушении

Текущая страница: 4 (всего у книги 27 страниц)

Соединенность

Через восемнадцать дней после зачатия зародыш представляет собой всего лишь белый овальный диск длиной около миллиметра. У него нет органов, только три зародышевых листка и геометрическая структура. Даже эта последняя, в сущности, еще незаметна и выражается посредством молекул, которым уже указали на их место в пространстве и время проявления, но не перевели эти инструкции в нечто такое, что можно было бы увидеть без специальных средств, используемых в молекулярной биологии. В течение следующих десяти дней ситуация коренным образом меняется. В эмбрионе уже можно узнать зарождающегося человека – или, по крайней мере, какое-то будущее позвоночное существо: собаку, курицу, может быть – тритона. У него появляется голова, шея, спинной хребет, кишка, а затем и сердце.

Первый признак всех этих будущих сложностей возникает на девятнадцатый день, когда посредине эмбриона над первичной полоской формируется тканевая пластинка, слегка напоминающая удлиненный лист тюльпана. Он не совсем ровный: его края имеют тенденцию заворачиваться к середине, так что на поперечном срезе эмбриона можно увидеть, как он принимает форму уплощенной буквы U. На следующий день U углубляется. Еще два дня – и вертикальные участки этой буквы встречаются в середине эмбриона и касаются друг друга, наподобие того как мотылек складывает крылья. Затем вся конструкция закрывается, будто застегнутая на молнию, и к двадцать третьему дню у эмбриона имеется полая трубка, идущая вдоль почти всей его длины, природа которой теперь совершенно ясна: это зачаток мощного нервного пути, известного под названием спинного мозга. На одном его конце можно даже увидеть закладку мозга.

Одновременно с формированием нервного тяжа закладываются основы других органов. С двух сторон образующегося нервного ствола появляются небольшие, похожие на кирпичики кусочки ткани – сначала их единицы, потом десять, двадцать и, наконец, сорок четыре. Состоящие из мезодермы, они огибают нервную трубку, чтобы встретиться с соответствующим номером на противоположной стороне, и в итоге заключают ее в кольцо. Это будущие позвонки, мышцы и глубокие слои кожи. Под эмбрионом эндодерма, выстилающая огромный мягкий желточный мешок, подтягивается внутрь эмбриона и образует кишку. Когда кишка сжимается, две половинки эмбриона, которые прежде были разделены, собираются вместе. Две до того неприметные трубки, по одной с каждой стороны, соединяются и образуют одну, более крупную, идущую по всей длине будущего живота, – абдоминальную трубку, которая является отражением нервной трубки в спинной части. В течение нескольких ближайших дней эта абдоминальная трубка начнет скручиваться – снова и снова, пока не превратится в небольшой механизм изысканного дизайна. Хотя он еще совсем не похож на то, чем потом станет, он уже проявляет такие качества, которые позволили Уильяму Гарвею назвать его "Основой Жизни, Государем Всего Сущего, Солнцем Микрокосма, от которого зависит всякое произрастание и вся Энергия и Сила проистекают". На двадцать первый день он начинает пульсировать.

Способность различных зачатков органов находить друг друга и соединяться, образуя целое, – одно из чудес эмбриогенеза, в основе которого лежат тысячи различных молекул, прикрепленных к поверхности клеток и сигнализирующих, как они это и делают, о своей "партийной" принадлежности, что позволяет другим клеткам распознать в них себе подобных. Это молекулы клеточного сцепления. Молекулярные биологи называют их велкро, или липучкой организма [37]37
  Велкро, или "липучка" – застежка, действующая по принципу репейника. – прим. перев.


[Закрыть]: слабые по отдельности, вместе они сильны. [38]38
  Классическое описание клеточных адгезивных молекул см.: Alberts et al., 1994, p. 950-1006. – прим. авт.


[Закрыть]При всем этом слияние зачатков органов – дело очень тонкое. Особенно сложно обстоит дело с закрытием нервной трубки. У одного ребенка на тысячу рожденных нервная трубка, хотя бы отчасти, остается открытой – это состояние называется spina bifida (расщелина позвоночника). В самых тяжелых случаях происходит незаращение нервной трубки в будущей голове. Незащищенная нервная ткань при этом некротизируется и отмирает. У таких детей сохраняются остатки ствола мозга, но затылок отсутствует, как будто его снесли топором.

Дети-анэнцефалы, как их называют, рождаются в соотношении 1 на 1500. У них тяжелые веки, как будто выпирающие из головы глаза, вываливающийся изо рта язык. Они умирают в течение нескольких дней, если не часов, после рождения. Как явствует из самого названия, spina bifida – не только дефект несрастания нервной трубки, но и сбой в закрытии позвоночного столба, в результате чего спинной мозг остается открытым, без защиты костного футляра. Это не единственный орган, склонный к подобным дефектам. Иногда могут не срастись закладки сердца. Тогда возникает cardiac bifida (расщепленное сердце), или два сердца, каждое из которых представляет половину того, каким оно должно быть. [39]39
  Spina bifida ( 182940) и анэнцефалия ( 206500) – это неврологические дефекты, вызываемые неизвестными генетическими причинами и многочисленными факторами среды (Corcoran, 1998). О расщепленном сердце сообщает Гилберт (Gilbert, 2000, p. 474). – прим. авт.


[Закрыть]

Роль межклеточного сцепления в формировании развивающегося организма поистине удивительна. В монографии о Рите и Кристине Серр описывает пару мертворожденных мальчиков, которые были соединены головами. Сросшиеся в положении живот к животу, с лицами, повернутыми на 90° по отношению к туловищам, они, как двуликий Янус, смотрели в противоположные стороны. Примечательным у этих детей было то, что лицо каждого состояло из половинки лица одного из братьев, слившейся с противоположной половинкой лица другого брата. Зачатки носа, губ, челюстей и мозга у двух младенцев нашли друг друга и гениально соединились – по ошибке сделав это дважды.

Сросшиеся близнецы – цефалоторакоилеопаги.

Из книги Этьена Серра "Исследования по анатомии трансцендентной и патологической", 1832 (Британская библиотека).

Разнообразие способов, с помощью которых сросшиеся близнецы могут соединяться между собой, по-видимому, зависит от взаиморасположения развивающихся зародышевых дисков, когда они плавают в общем зародышевом мешке и соприкасаются друг с другом. Зародышевые диски, из которых образовались Рита и Кристина, располагались бок о бок и срослись вскоре после закрытия позвоночного столба, но до формирования нижнего отдела кишечника. В случае появления близнецов со сросшимися лицами эмбриональные диски располагались голова к голове. Самая крайняя форма сращения близнецов – это случай парапагус дипрозопус, при котором достигается настолько полное слияние, что единственными наружными свидетельствами наличия двух особей может быть частично удвоенный позвоночник, лишний нос или, иногда, третий глаз. На этой стадии всякие дебаты относительно количества индивидуумов в сросшейся паре теряют практический смысл. [40]40
  Паразитические сросшиеся близнецы встречаются с частотой 1 на 1 000 000 живых рождений. Описание этих кефалоторакоилеопагов приводит Серр (Serres, 1832). Обзорную информацию о сросшихся близнецах и паразитах см. также: Spencer, 2000 a, b; 2001. – прим. авт.


[Закрыть]

Сросшиеся близнецы могут превращаться в паразитов, детей, живущих за счет своих братьев или сестер. Вопрос разделения функций в этом случае зависит главным образом от степени асимметрии. Путешествовавший по Европе в 1630-х годах молодой итальянец Ладзарус Коллоредо прославился своим обаянием и хорошими манерами, несмотря на то что прикрепленный к его грудине братец Джон Баптиста бессмысленно болтался спереди. В конце 1800-х годов индийский мальчик Лалу демонстрировал в Соединенных Штатах своего паразита – безымянный безголовый живот с руками, ногами и половыми органами. В 1982 году появились сообщения о тридцатипятилетнем китайце, у которого паразитирующая голова располагалась с правой стороны его собственной головы, у этой добавочной головы был небольшой мозг, два плохоньких глаза, две брови, нос, двенадцать зубов, язык и много волос. Когда основная голова кривила рот, высовывала язык или моргала, то же делала и голова-паразит. Когда основная голова ела, паразит пускал слюни. Усилиями нейрохирургов паразитическую голову удалили. Некоторые части развивающегося организма особенно подвержены появлению паразитов. Среди них нервная трубка, грудина и рот. Описано около сорока случаев рождения детей, у которых карликовые и уродливые паразиты росли прямо на нёбе. Но паразиты сами могут становиться объектом паразитизма. В 1860 году в Дуранго, Мексика, родился ребенок, изо рта которого рос паразит с прикрепленными к нему еще двумя паразитами. [41]41
  О Ладзаро Коллоредо пишут многие авторы (Park and Daston, 1981; Bondeson, 2000). Томпсон (Thompson, 1930,1994) дает описание Лалу; о китайском человеке см.: Ta-Mei et al., 1982; Родригес (Rodrigez, 1870) приводит примеры множественного паразитизма. – прим. авт.


[Закрыть]

Более сложные, внутренние формы паразитизма – это тератомы. Они представляют собой беспорядочные куски тканей, которые, как правило ошибочно, принимают за доброкачественные опухоли. Однако после их удаления хирургическим путем выясняется, что это компактные массы дифференцированных тканей, волос, зубов, костей и кожи. Считали, что появление этих разрастаний связано с нарушениями зародышевых клеток. В отличие от большинства других клеток организма, зародышевые клетки обладают способностью становиться клетками любого типа. Предполагалось, что иногда при попадании в брюшную полость зародышевая клетка, возможно благодаря мутации, дает спонтанное развитие несформированному подобию ребенка. Согласно современным понятиям, тератомы – это, по сути, близнецы, которые полностью помещаются внутри более крупного сибса. Такое состояние получило четкое название "плод внутри плода" ("foetus in foetu"). [42]42
  Спенсер (Spencer, 2001) излагает убедительные аргументы в пользу теории образования тератом по принципу "плод внутри плода". – прим. авт.


[Закрыть]У голландского ребенка, родившегося в 1995 году, были обнаружены в мозге остатки двадцати одного плода (что определили при подсчете ног). [43]43
  Нодин-тен-Кейт (Naudin ten Cate, 1995) описывает тератому, состоящую из 21 зародыша. – прим. авт.


[Закрыть]

Правое – левое

Рита и Кристина могут рассказать нам еще об одной проблеме, а именно о том, как мы приобретаем правую и левую стороны. Мы привыкли думать о себе как о симметричных существах и, если смотреть снаружи, таковыми мы и являемся. Конечно, наш бицепс на правой руке может быть развит лучше, чем его аналог слева (или наоборот, что характерно для леворукого меньшинства), и ни один из нас не имеет абсолютно сходных конечностей, глаз или ушей, но это всего лишь мелкие отклонения от основного симметричного плана строения. Внутри, однако, мы не более симметричны, чем улитки. Пульсирующие желудочки нашего сердца отодвинуты в левую часть тела. Там же находятся дуга аорты, грудной лимфатический проток, желудок и селезенка, тогда как полая вена, желчный пузырь и большая часть печени располагаются справа. Внутренние органы Кристины в большинстве своем были локализованы так, как у любого из нас (за исключением печени, сросшейся с аналогичным органом Риты). У Риты, однако, расположение внутренностей было иным – зеркальным отражением органов ее сестры.

Сросшиеся близнецы – обратное расположение внутренних органов.

Из книги Этьена Серра "Исследования по анатомии трансцендентной и патологической", 1832 (Британская библиотека).

Это состояние, известное под названием "situs inversus", в дословном переводе "обратное расположение", обычно для сросшихся близнецов и крайне редко встречается у остальных людей (для которых характерен "situs solitus" – "нормальное расположение"). Не все сросшиеся близнецы демонстрируют situs inversus, но лишь те из них, которые срослись боками (а не головами или бедрами). Но даже среди сросшихся боками близнецов situs inversus встречается только у правостороннего близнеца (под "правой" стороной имеется в виду та, которая является правой для близнеца, а не для наблюдателя), и то всего лишь у 50 процентов особей. Приведенная статистика дает пищу для размышления, так как означает, что то или иное расположение внутренних органов у правосторонних близнецов может встречаться с равной долей вероятности. Как будто природа, определяя положение их внутренностей, отказалась от неуклонного детерминизма, которому подчиняется большинство из нас, и вместо этого бросала жребий – монетку со сторонами "лево" – "право".

В последние годы появилось немало данных, почему ориентация наших внутренних органов такая, какой мы ее знаем. Один из источников этих сведений – крайне редкие случаи рождения людей (по максимальным подсчетам, их частота составляет 1:8500), которые, хотя и при отсутствии близнеца, характеризуются обратным расположением внутренних органов. Самым известным в истории человеком, который родился один, но с обратным расположением органов, был старый французский солдат, умерший в Доме инвалидов в 1688 году. Неприметный при жизни, всего лишь один из тысяч, маршировавших по команде Людовика XIV через Фландрию, осаждавших Валансьен и переправлявшихся через Рейн для усмирения германских князьков, он обрел посмертную славу, когда вскрывавшие грудную клетку хирурги обнаружили, что сердце у него находится справа. В XVII веке парижане слагали о нем вирши; в XVIII он фигурировал в "споре о монстрах"; в XIX стал примером "задержки развития" – модной в то время теории. [44]44
  Историю старого солдата рассказывают Жоффруа Сент-Илер (I. Geoffroy Saint-Hilaire, 1832-1837) в 3-м томе на стр. 8-11, Мартин (Martin, 1880) – на стр. 147 и Фишер (Fischer, 1991) на стр. 74. Жоффруа и Мартин утверждают, что эта история подтолкнула Мольера на создание комедии "Лекарь поневоле", в которой описан врач, обнаруживший у своего пациента сердце с правой стороны грудной клетки. Сколь бы привлекательной ни казалась эта идея, она не может быть правдой, так как Мольер сочинил свою пьесу в 1666-1667 годах, Дом инвалидов был построен в 1671 году, а старый солдат умер в 1688 году (J.-L. Fischer, личн. сообщ.). – прим. авт.


[Закрыть]Появись он сегодня на столе патологоанатома, едва ли приобрел бы известность, а был бы просто диагностирован как носитель врожденной аномалии, называемой синдромом Картагенера.

Этот диагноз позволяет нам реконструировать некоторые подробности истории болезни старого солдата. Хотя непосредственная причина его смерти неизвестна, она наверняка не имеет ничего общего с обратным расположением его органов. В действительности он, по всей вероятности, даже не подозревал об особенностях своего внутреннего строения. Хотя он был вполне здоров (и умер в почтенном возрасте 72 лет), он, наверное, никогда не имел детей и отличался, скорее всего, очень плохим обонянием. Мы можем высказать такие догадки, потому что перевернутое расположение органов, бесплодие и слабое обоняние характеризуют мужчин с синдромом Картагенера.

Синдром Картагенера. Препарированный труп младенца с обратным расположением внутренних органов.

Из книги Жоржа Леклерка Бюффона "Естественная история: всеобщая и частная", 1777 (Библиотека Уэллком, Лондон).

То, что связь между подобными симптомами вообще была замечена, не может не вызвать изумления – настолько разрозненными кажутся эти признаки. И даже после того как синдром был впервые описан в 1936 году, причинная связь между его характерными чертами оставалась скрытой на долгие годы. Но вот в 1976 году шведский врач по имени Бьорн Афцелиус обнаружил, что плохое обоняние и бесплодие вызываются дефектом ресничек – мельчайших образований, которые выступают на поверхности клеток и производят движения наподобие миниатюрных весел. Реснички удаляют ненужные частицы из бронхиальных путей; хвост, с помощью которого сперматозоид достигает своего назначения, – это также всего лишь большая ресничка. Каждая ресничка управляется молекулярным мотором, который у людей с синдромом Картагенера не работает. В детском возрасте из-за неспособности ресничек очищать дыхательные пути и синусы у таких детей развиваются бронхиты и синуситы и, как следствие, плохое обоняние. Во взрослом состоянии мужчины страдают бесплодием из-за отсутствия подвижной спермы. В основе молекулярного мотора лежит большой белковый комплекс, называемый динеином. Он состоит из десятка с лишним менее крупных белков, каждый из которых кодируется одним геном. Пока что для синдрома Картагенера выявлены мутации по крайней мере двух из этих генов, и можно выразить твердую уверенность, что вскорости будут обнаружены и другие. [45]45
  Синдром Картагенера, или первичная дискинезия ресничек ( 244400), вызывается рецессивной мутацией в генах DNAI1 ( 604366) и DNAH5 ( 603335) (Guichard et al. 2001; Olbrich et al. 2002). О причинной связи заболевания с ресничками пишет Афцелиус (Afzelius, 1976). Многие авторы приводят новейшие обзоры на эту тему (Kozaki and Casey, 1998; Casey and Hackett, 2000; Brueckner, 2001). – прим. авт.


[Закрыть]

Но наибольший интерес вызывает как раз situs inversus. Афцелиус заметил, что не для всех людей с синдромом Картагенера характерно обратное расположение внутренних органов, а, как и для сросшихся близнецов, только для половины. На основе этого наблюдения он высказал весьма проницательную мысль о том, что реснички представляют собой важную часть механизма, используемого зародышем для отличия левой стороны от правой. Однако в чем именно заключается их роль, ученый объяснить не смог. Лишь в последние несколько лет было обнаружено основное связующее звено, хотя и сейчас многое остается неясным. Все опять-таки связано (что неудивительно) с организационным центром.

Выше я уже говорил, что организатор – это группа мезодермальных клеток, расположенных на одном конце зародышевой первичной полоски. Каждая из таких клеток имеет одну-единственную ресничку, которая постоянно движется в направлении справа налево. Взятые вместе, все реснички производят слабое, но, как видно, крайне важное течение в окружающей зародыш жидкости, своего рода амниотический Гольфстрим. Это движение имеет направление, и реснички, чья неустанная деятельность служит его причиной, – первый признак того, что левое и правое для зародыша не одно и то же. Этот механизм, обнаруженный только в 1998 году, восхитительно прост и, насколько сейчас известно, не используется при формировании эмбриона больше нигде. Что в действительности делают реснички, пока неясно; наиболее верное предположение на сегодняшний день состоит в том, что они собирают какие-то сигнальные молекулы с левой стороны эмбриона, подобно тому как пена скапливается в речных водоворотах. [46]46
  О движении ресничек вокруг некоторой точки см.: Nonaka et al., 1998. Конечно, в некотором смысле, обнаружение асимметричного движения ресничек полностью не решает проблемы, связанной с пространственной ориентацией эмбриона, поскольку, несмотря на объяснение механизма движения ресничек справа налево, вопрос "а почему не наоборот?" остается без ответа. На этот вопрос, по крайней мере у млекопитающих, нет достойного ответа, но стоит отметить, что эмбрион представляет собой трехмерное образование и после определения двух пространственных осей (голова-хвост и спина-живот) последняя (лево-право) устанавливается автоматически. Поэтому для клетки, стремящейся отличить левое от правого, довольно знать, в какую сторону торчат ее реснички по отношению к остальному эмбриону. Некоторые концептуальные модели, объясняющие нарушение симметрии, приводятся в работе Lander et al., 1998. – прим. авт.


[Закрыть]

Эта модель (с ее аристотелевским подтекстом) чисто спекулятивна, но она приобретает смысл в свете того, что происходит далее. Вскоре после формирования организатора можно наблюдать, как в окружающих его клетках слева и справа включаются гены. Они кодируют сигнальные молекулы, которые передают зачатки асимметрии, изначально установленной бьющимися ресничками организатора, остальному эмбриону и усиливают ее. Подобную ситуацию можно было бы сравнить с сигнальным реле, не покажись это выражением слишком большой согласованности. Скорее все напоминает ожесточенную предвыборную кампанию. При демократических режимах правые и левые силы борются за сердце полиса. Так же обстоит дело и с эмбрионом.

Доказательством этого служит один изящный эксперимент. Если различные сигналы, возникающие на ранних стадиях жизни эмбриона на той или другой стороне организатора, в действительности помогают ему отличать левое от правого, тогда можно запутать эмбрион, поменяв стороны действия сигналов. Как всегда, этот трюк тяжело выполнить на зародышах млекопитающих и гораздо легче – на куриных. Осторожно разрезав только что отложенное куриное яйцо и обнажив тем самым эмбрион, лежащий на желточной подстилке, можно аккуратно поместить кремниевый шарик, смоченный в "левостороннем" сигнале, направо (или поместить шарик, смоченный в "правостороннем" сигнале, налево). Так или иначе, но асимметрия сигналов эмбриона будет нарушена. То же, как выяснится вскоре, произойдет и с асимметрией сердца цыпленка. Если прежде оно всегда тяготело к левой стороне, то теперь с равной вероятностью может оказаться и на той и на другой стороне. Сходство этой ситуации с тем, что наблюдается у людей с синдромом Картагенера или у сросшихся близнецов, конечно, не случайно. И в самом деле, принято считать, что перевернутое расположение сердца Риты было вызвано именно таким перепутанным молекулярным сигналом. Когда девочки были не чем иным, как лежащими бок о бок первичными полосками, каждая пыталась сформировать свою собственную пространственную геометрию. Но в Ритином случае эти усилия были нарушены сигналами, исходящими от ее левостороннего близнеца. Молекулярные асимметрии, от которых зависела ее будущая структура, были отменены, и с этого момента с вероятностью пятьдесят на пятьдесят сердце Риты могло переместиться на неположенную сторону. [47]47
  Оригинальная, проторившая путь другим исследованиям статья, описывающая сигналы, которые определяют лево-правостороннюю асимметрию, принадлежит Левину с соавторами (Levin et al., 1995). Со времени ее написания накоплено большое количество литературы по лево-правосторонним сигналам у всех основных типов позвоночных животных. Кажется очевидным, что хотя точное распределение различных сигнальных молекул отличается у мышей и цыплят, общие принципы не меняются (Tsukui et al., 1999; Meyers and Martin, 1999; Casey and Hackett, 2000). Различия, существующие между мышами и курами, также вносят некоторые коррективы в объяснения Левина с соавторами (Levin et al., 1996). В своей статье авторы приводят оригинальное объяснение "situs inversus" у сросшихся близнецов. Оно, безусловно, остается правильным по сути, но, будучи основанным на старых, полученных только на цыплятах данных, сейчас не может претендовать на точность в деталях. – прим. авт.


[Закрыть]

В 1974 году Клара и Альтаграсиа Родригес стали первой парой сросшихся близнецов, которым успешно провели хирургическую операцию по их разъединению. С тех пор появление на свет каждой новой пары: Мпхо и Мпхоньяны (родились в 1988 году в Южной Африке), Кейти и Эйлиш (родились в 1989 году в Ирландии), Анджелы и Эйми (родились в 1993 году в США), Джозефа и Луки (родились в 1997 году в Южной Африке), Марии-Тересы и Марии-де-Хесус (родились в 2002 году в Гватемале) – здесь приведена лишь небольшая часть списка, – становилось поводом для мини-драмы, в которой участвовали хирурги, судьи и родители, выполнявшие роль царя Соломона. Несмотря на все достижения хирургии, Рита и Кристина Пароди, родись они сегодня, не могли бы быть разделены. Но они наверняка выжили бы. Где-то в Америке обитают Британи и Абигейл Хенсел. Им, близнецам, сросшимся еще теснее, чем Рита и Кристина, недавно минуло двенадцать.

Жюль Жанен так и не написал своего романа о непрожитых жизнях Риты и Кристины Пароди. Но он оставил наброски. Никакой перевод не сможет полностью передать неистовство его прозы, но пересказ все же даст о ней некоторое представление. В мире Жанена нет ни слова о том, что девочки родились в бедности (в конце концов, "нищета губит все, к чему прикасается"), напротив, их семья довольно состоятельна. У них также по необъяснимой причине разного цвета волосы. Кристина – белокурая, сильная и великодушная, ласково опекает свою более слабую и слегка мрачноватую сестру, которая, конечно же, оказывается брюнеткой. Царит полная гармония, но вот проходит их семнадцатая весна, и на пороге появляется l'Amour в образе скромного Вертера, который любит только одну из сестер и любим ею – разумеется, это Кристина. Ах, какая интрига! Две женщины, одно сердце, один возлюбленный. Слишком трагично, чтобы выразить словами. Рита заболевает, и начинается яростная борьба между жизнью и смертью, как "у смертельно раненного солдата". Сестры испускают дух, и мы оставляем их, по словам Жанена, "с чувством некоторого ужаса, с неизведанными эмоциями" и с несказанным облегчением оттого, что автор так никогда и не закончил своего романа.

В реальности, конечно, все было абсолютно по-иному. Когда Серр разделался с Ритой и Кристиной, он сохранил не только их скелет, но и довольно много частей тела. В старом каталоге Музея естественной истории каллиграфическим почерком перечислено поступление отдельных образцов мозга детей (кат. № 1303 и 1304), глаз (1306, 1307), языка (1308, 1309) и некоторых других остатков. Большая часть этих экспонатов к настоящему времени, по-видимому, потеряна, хотя не исключено, что однажды они всплывут на поверхность из подземных хранилищ музея. Однако скелет Риты и Кристины можно увидеть и сейчас – как и раскрашенный гипсовый слепок с их тела. Оба эти экспоната выставлены для обозрения в Галерее сравнительной анатомии – помещении со стальными сводами и интерьером, напоминающим собор изящных искусств, которое находится на расстоянии каких-нибудь нескольких сотен метров от того амфитеатра, где проводилось вскрытие девочек.

Галерея сравнительной анатомии может показаться довольно-таки странным местом для демонстрации останков двух маленьких девочек. Почти все из сотен находящихся здесь других скелетов принадлежат животным, экспонированным по их принадлежности к тому или иному отряду, семейству, роду и виду. И все же, если посмотреть с другой точки зрения, для Риты и Кристины трудно было бы отыскать лучшее место. Галерея представляет собой продукт совместных усилий величайших естествоиспытателей Франции по наведению порядка в мире природы, отысканию должного места для каждого вида и пониманию значения всех видов в построенной системе природы. Этьен Жоффруа Сент-Илер рассматривал изучение врожденных уродств совершенно в этом же ключе – в первую очередь как проблему классификации сросшихся близнецов во всеобщем порядке вещей. По чьей-то воле останки Риты и Кристины – и это наверняка бы понравилось Жоффруа – находятся в витрине вместе с парочкой поросят и парочкой цыплят, сросшихся, как и сами девочки. Такие экспонаты были для него самым ярким доказательством того, что уродства не случайны, не каприз природы или космическая шутка, а, скорее, результат естественных сил, которые доступны для понимания. "Уродов не существует, – утверждал он, – природа едина". [48]48
  Приведенная цитата из "Философии анатомии" ( Philosophie anatomique,1822) полностью звучит так: "Монстры – это не только игра природы; их организация подчиняется общему закону; монстры – всего лишь другие нормальные существа; или, вернее, уродов не существует, и природа едина". – прим. авт.


[Закрыть]Как часто бывает с французскими афоризмами, этот довольно загадочен. Однако, стоя перед витриной, содержащей то, что осталось от Риты и Кристины Пароди, и глядя на розоватый гипсовый слепок с их тела, на две белокурые головки и четыре голубых глаза, легко понять, что именно имел в виду Жоффруа.