Текст книги "Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле."
Автор книги: Арман Мари Леруа
Жанр:
Биология
сообщить о нарушении
Текущая страница: 14 (всего у книги 27 страниц)
Что значит быть нормального роста
Гормон роста и IGF – крайне мощные, стимулирующие рост молекулы. Чтобы ребенок вырос до положенного ему размера, важно их постоянно контролировать. В противном случае процесс становится неуправляемым, и начинается рост без сдержек и противовесов, или то, что обычно называется «рак».
Среди механизмов, с помощью которых организм ограничивает способность IGF1 к стимулированию пролиферации клеток, имеется белок под названием PTEN (phosphatase and tensin homolog). Дети, рождающиеся с одной дефектной копией гена PTEN, демонстрируют вначале не много признаков, что с ними не все в порядке: в худшем случае череп у них может быть несколько крупнее обычного. Проблемы возникают позже, когда, как это с неизбежностью происходит, в нескольких клетках растущего организма мутирует вторая копия гена. В этих клетках и в их потомках из-за недостатка белка PTEN начинается неконтролируемое деление клеток, в результате чего в слизистой оболочке рта, толстого кишечника, в молочных железах, яичниках, щитовидной железе и, странным образом, в волосяных фолликулах образуется довольно-таки редкостный набор опухолей.
Эти виды рака часто приводят к смерти. Однако наследование дефектной копии гена PTEN может привести к еще более ужасным последствиям. Если вторая мутация произойдет в исходных клетках зародыша (а не в более позднем периоде детства), значительная часть, а может быть, и половина детского организма будет полностью лишена белка PTEN. Эта пораженная часть тела станет, по сути, одной огромной и неуклонно распространяющейся опухолью.
Это заболевание известно под названием синдрома Протея, по имени самого непостоянного из греческих богов. [191]191
Один из нескольких синдромов предрасположенности к раковым заболеваниям, вызываемых мутациями в гене PTEN ( 601728), – это синдром Коудена ( 158350). Доказательства того, что синдром Протея ( 176920) также определяется по крайней мере в некоторых случаях мутацией "утраты функций" в гене PTEN, приводят Jhou et al. 2000, 2001. – прим. авт.
[Закрыть]
– писал Овидий, в других местах подчеркивавший «многоликость» морского бога. Синдром Протея – очень редкое заболевание; во всем мире насчитывается не более шестидесяти человек с этим диагнозом. Дети с этим синдромом при рождении выглядят вполне нормально, но с возрастом у них начинают наблюдаться аномалии лица и конечностей, которые прогрессируют по мере того, как хаотические разрастания костной и мягких соединительных тканей распространяются по всему телу, нередко только с одной стороны. У них образуются большие участки сморщенной, иссеченной кожи, в особенности на подошвах ног. Обычно дети умирают, не дожив до пятилетнего возраста: у некоторых мозговые полушария становятся разного размера, и они умирают от судорожных припадков; другие не могут дышать из-за разросшихся ребер; третьи гибнут от того, что одна из многих опухолей, к которым они склонны, перерождается в злокачественную. Сейчас многие считают, что Джозеф Меррик [193]193
Джозеф Кэри Меррик(1862–1890) – известный как Человек-слон из-за чудовищно деформированного тела. – прим. перев.
[Закрыть], умерший в 1890 году в возрасте двадцати восьми лет, страдал синдромом Протея. [194]194
После повторного детального изучения скелета Джозефа Меррика Сьюард (Seward, 1992) высказался в пользу традиционного диагноза – нейрофиброматоз 1-го типа ( 162200). Однако другие авторы настаивают на синдроме Протея (Tibbles and Cohen, 1986; Cohen, 1988, 1993). – прим. авт.
[Закрыть]Если это так, тогда в каком-то смысле ему повезло, что он дожил до такого возраста.
Синдром Протея. Джозеф Меррик (1862-1890).
(Королевская больница Лондона)
Тесная связь между ростом и раком показана на собаках. У щенков немецкого дога в крови содержится намного больше IGF, чем у щенков чихуа-хуа, в результате чего первые растут в восемь раз быстрее и становятся в десять раз больше. Но за это они платят дорогую цену. Немецкие доги, ньюфаундленды, сенбернары и собаки многих других гигантских пород рискуют заболеть остеосаркомой, или раком кости, в восемьдесят раз чаще, чем маленькие собачки. Рак почти всегда начинается на одной ноге, и только ее ампутация может предотвратить его распространение.
Остеосаркома – также один из самых распространенных типов рака у детей. Как и у собак, болезнь обычно начинается на костях ног и, как правило, во время пубертатного скачка роста, когда клетки ростовых пластинок наиболее интенсивно делятся. В Хантеровском музее, неподалеку от скелета Чарльза Берна есть витрина, в которой находятся препараты рассеченной грудной клетки и гортани, которые принадлежали молодому человеку, умершему от прогрессирующей остеосаркомы. Этим экспонатам, и без того зловещим, добавляет ужас то, что они покрыты твердыми серыми узелками, напоминающими кусочки угля. Это вторичные опухоли, скопления костеобразующих клеток, метастазировавших из первичной опухоли на ноге, которую Хантер пытался вылечить путем ампутации. У детей, как и у собак, размеры тела являются риск-фактором по развитию рака. Больше 50 процентов случаев заболеваний встречается у детей, которые по длине тела находятся на уровне 75-го перцентиля для своей возрастной группы. [195]195
В ряде работ (Eigenmann et al., 1984, 1988; Eigenmann, 1987) сообщается о взаимосвязи между титрами IGF и размерами тела у собак. О зависимости между остеосаркомой и размерами тела у собак см.: Tjalma, 1966; у детей – Fraumeni, 1967. Со времени опубликования последней работы ее результат был подтвержден тремя из четырех других исследований. – прим. авт.
[Закрыть]
Крупные собаки и высокие дети могут быть более подверженными заболеванию раком просто потому, что у них большее количество клеток, чем у мелких собак или менее рослых детей. Вероятнее, однако, что опасны не просто большие размеры per se [196]196
Как таковые (лат.).
[Закрыть], а скорее высокие концентрации гормона роста и IGF, которые свойственны крупным собакам и детям. Опухоли гипофиза такого типа, как тот, что, вероятно, был у гиганта Чарльза Берна в детстве, иногда встречаются и у взрослых. Подобно случаю с Берном, они продуцируют большое количество гормона роста, но не вызывают увеличения общих размеров из-за того, что зоны роста длинных костей уже закрыты. Вместо этого начинают расти только кости челюстей, кистей и ступней. Это состояние известно как акромегалия. Часто первым признаком того, что у взрослого человека может быть опухоль гипофиза, является необходимость постоянно приобретать туфли большего размера. Опухоль гипофиза – это довольно опасная и сама по себе неприятная вещь. Но она имеет еще и малоприятные косвенные последствия, которые выражаются в увеличении частоты заболеваемости раком толстой кишки, груди и крови (лейкемии). Эти случаи рака вызваны не метастазированием опухоли гипофиза, которая является доброкачественным образованием, а скорее тем, что она делает: а именно, стимулированием всей системы гормоном роста IGF.
Почему это вызывает высокий процент рака, до сих пор неясно. Есть одна идея, что IGF не позволяет больным клеткам погибать. Клетки, пораженные потенциально канцерогенной мутацией, часто совершают самоубийство. IGF аннулирует этот альтруистический импульс, поэтому люди с акромегалией, крупные собаки и высокие дети относительно склонны к развитию рака. Нужно, конечно, внести ясность и в то, какова степень этого риска. Из всего спектра заболеваний, которых могут опасаться родители, роль детского рака наименее значительна. Остеосаркома при всей своей пагубности и агрессивности встречается крайне редко: она поражает лишь одного ребенка из 300 тысяч. Родители высоких подростков не должны об этом беспокоиться, а вот владельцы крупных собак как раз должны. [197]197
Общие замечания о причинах рака у детей см.: Leroi et al., 2003; об увеличенной предрасположенности к акромегалии при разных видах рака – Jenkins, 1998; о причинно-обусловленной роли IGF – Holly et al., 1999. – прим. авт.
[Закрыть]
Плохие новости для крупных собак на этом не кончаются. Многие люди покупают для своих питомцев страховые полисы, чтобы их преданные компаньоны не разорили бы их, как, например, в таких довольно глупых случаях, когда собаке делают коронарное шунтирование. Страховые компании, всегда стремясь свести собственные риски к минимуму, составили обширную базу данных о здоровье и смертности своих клиентов (собак, а не выплачивающих страховку людей). Эти материалы четко свидетельствуют, что вне зависимости от риска развития остеосаркомы большие собаки стареют быстрее, чем маленькие. Немецкие доги, ньюфаундленды и сенбернары в среднем живут от четырех до пяти лет; чихуа-хуа и карликовые пудели – примерно на десять лет дольше. Существует около четырехсот различных пород собак: на каждый килограмм веса, которым одна порода превосходит другую, она теряет восемнадцать дней жизни. [198]198
В своей классической книге о старении Комфорт (Comfort, 1964) (перевод на русский язык см.: Комфорт А. Биология старения. М.: Мир, 1967. – прим. перев.) впервые отметил, что большие собаки живут меньше, чем маленькие. Об этом сообщали также и другие авторы (Patronek et al., 1997; Miller and Austad, 1999). Наиболее достоверные данные о темпах старения, по оценкам шведского агентства страхования жизни домашних животных, приводят: Egenvall et al., 2000. – прим. авт.
[Закрыть]
Эти результаты как будто бы говорят нам, что быть крупным в целом вредно для здоровья. Однако это всего лишь корреляция. Породы собак отличаются друг от друга таким количеством разных особенностей, что приписывать разницу в продолжительности жизни одним только размерам тела довольно-таки трудно. Десятитысячелетняя история разведения собак – прекрасный пример естественного эксперимента, хотя, подобно другим естественным экспериментам, это, можно сказать, вовсе и не эксперимент, по крайней мере если под таковым подразумевать некую контролируемую манипуляцию. К счастью, известны результаты настоящих экспериментов с карликовыми и гигантскими мышами. Мышки-мутантки, которые отличаются малой величиной из-за недостатка гормона роста, также живут на 40 процентов дольше своих братьев и сестер нормального размера. И наоборот, мыши, с помощью генетической инженерии ставшие гигантами, быстро стареют и умирают. Каковы бы ни были причины обратной связи между размерами тела и старением, она, по-видимому, существует у всех млекопитающих. [199]199
Первыми карликовыми мышами с увеличенной продолжительностью жизни были мыши Snell (df) с гипофизарным дефицитом из-за мутации PIT-1, гипофизарного специфического транскрипционного фактора. Карликовые мыши Ames (df) характеризуются сходным фенотипом, но мутацией другого транскрипционного фактора – PROP-1. Обе эти разновидности мышей отличаются долгожительством, но поскольку у них отсутствуют и соматотропины, и тиреотропины, что приводит к неспособности продуцирования гормона роста итиреоидных гормонов, разграничить, каково влияние каждого из видов гормонов, по существу невозможно (Brown-Borg et al., 1996; Bartke et al., 2001 a, b). Однако мыши Little (lit) тоже живут долго (Flurke et al., 2001). Поскольку у этой разновидности имеется мутация в рецепторе рилизинг-гормона гормона роста (GHRHR), весьма вероятно, что именно дефицит гормона роста или его производных вызывают увеличение продолжительности жизни во всех этих линиях мышей. – прим. авт.
[Закрыть]
Я поражен этими результатами. Если это верно для собак и мышей, то почему не для людей? Может быть, невысокие люди генетически предрасположены к более долгой жизни, чем их более крупные собратья? Некоторые ученые думают именно так. Они приводят в пример семейство с дефектом гипофиза, которое живет на адриатическом острове Крук. Все члены этой семьи, невзирая на то, что они страдают одновременно и карликовостью и кретинизмом, характеризуются высокой продолжительностью жизни по сравнению с населением Хорватии в среднем. [200]200
Кжисник с соавторами (Krzisnik et al., 1999) описывают карликов острова Крук, которые гомозиготны по рецессивной мутации гена PROP-1. – прим. авт.
[Закрыть]Другой пример касается исследований американских бейсболистов, в которых показано, что игроки маленького роста живут на восемь лет дольше высоких. Оно, может быть, и так, но объемы выборок в вышеупомянутых работах невелики, а массовые обследования национального масштаба, проведенные в Норвегии, Финляндии и Великобритании, систематически свидетельствуют о наличии прямо противоположной тенденции. Это не должно удивлять. Большая часть популяционной изменчивости в росте и состоянии здоровья объясняется социально-экономическими факторами. [201]201
Некоторые авторы (Samaras and Erick, 1999; Samaras et al., 1999) приводят несколько пристрастный обзор данных о наличии отрицательной связи между длиной тела людей и продолжительностью их жизни. Свидетельства в пользу общей положительной ассоциации между состоянием здоровья и продолжительностью жизни излагаются в других работах (Waaler, 1984; Power and Matthews, 1997). Однако, по данным финских ученых, кривая женской смертности носит U-образную форму, что может быть связано с недостатками скелетно-мышечной системы у самых высоких женщин (Läärä and Rantakallio, 1996; Sllventoinen et al., 1999). – прим. авт.
[Закрыть]
Быть бедным – значит иметь маленький рост и высокий риск развития практически любого заболевания, которое может прийти на ум. Эта закономерность попросту перечеркивает любую противоположно направленную генетическую тенденцию, если таковая существует. Будут ли бедные всегда низкорослыми? Вероятно, нет. Рост молодого голландца сегодня в среднем равняется 184 сантиметрам. Это делает голландцев самыми высокими людьми в мире, обогнавшими скотоводов племени динка и воинов-масаев. И они продолжают расти: к 2012 году средняя длина тела голландских мужчин составит 186 сантиметров, а женщин – 172 сантиметра. Буквально на днях высоким активистам удалось убедить голландское правительство изменить стандарт на высоту потолков в национальных строительных нормативах, приподняв их на 20 сантиметров.
Это превосходство в росте можно отчасти объяснить тем, что Голландия – северная страна с большим количеством коров. Люди, живущие на севере, генетически предрасположены быть выше, чем, скажем, их соседи с юга бельгийцы, каковые, в свой черед, обгоняют в росте южных соседей, французов. Голландские дети также характеризуются высоким уровнем потребления животных белков, которые им поставляют все эти мирные черно-белые коровки, придающие столь специфический вид голландскому пейзажу. Кроме того, Голландию отличает благосклонная атмосфера в отношении наркотиков. Но географических особенностей Голландии, вероятно, недостаточно для объяснения того количества добродушных белокурых гигантов, которых сегодня можно увидеть в университетских кампусах. В течение многих лет страна имеет такую систему здравоохранения, которая характеризуется высоким уровнем развития, эффективностью и общедоступностью, хотя и ложится тяжелым бременем на кошельки налогоплательщиков. Именно эта система вносит свой вклад в общие показатели роста ее юных обитателей. Не менее замечательно и то, что сейчас больше нельзя судить о социально-экономическом статусе голландских детей по их росту. Десятилетия социальных реформ уничтожили различия, которые существовали в этой стране (как и во всех остальных) в течение тысячелетий. Равенствораспространилось до самых костей. [202]202
Данные о росте голландцев см.: Mansholt, 1987; о социально-экономических причинах вариабельности роста в Голландии – Mackenbach, 1991; об общественных движениях, связанных с высоким ростом в Нидерландах, – Didde, 2002. Удивительные примеры секулярного увеличения размеров тела во всех европейских странах можно найти в статье: Cavelaars et al., 2000. При этом авторы показали, что как сами приросты, так и их темпы примерно одинаковы во всех странах. Есть доказательства в пользу того, что потребление молока в значительной степени связано с популяционной изменчивостью роста, например, у японцев (Takahashi, 1984; Bogin, 1999, а). – прим. авт.
[Закрыть]
По-иному обстоят дела в большинстве других стран. В них богатые остаются высокими, а бедные – низкими. Рост молодого англичанина в среднем 176 сантиметров, на целых 8 сантиметров ниже, чем у юноши-голландца. Англия представляет собой исключение также и в отношении того правила, что северяне всегда выше южан. Обитатели Голландии могут быть выше французов, а крестьяне Сычуаня – выше кантонцев, но йоркширский мужчина уступает в росте жителю Эссекса, а средний шотландец ниже их обоих. Конечно, свой вклад могут вносить генетические различия – наличие кельтских или саксонских генов, но большинство экспертов в области общественного здравоохранения подчеркивают, что причиной различий в росте является бедность северных областей Британии. Один печально известный факт: обитатели некоторых, особенно заброшенных муниципальных кварталов Глазго могут пройти до пяти километров в любую сторону и не найти в продаже ничего съедобного, кроме капусты.
Бедность и низкий рост издавна отличали население Северной Англии. Более ста пятидесяти лет назад северные города Лидс и Манчестер стали местом проведения первого серьезного обследования роста британских детей. Именно в это время социальный реформатор Эдвин Чедвик изучал условия жизни детей, работавших на ткацких фабриках. По современным стандартам фабричные дети были невероятно маленькие. Во всех возрастах длина их тела была ниже уровня 3-го перцентиля для современных британских детей, причем эти различия сохранялись на протяжении всего периода роста, так что восемнадцатилетний фабричный юноша вырастал в среднем всего лишь до 160 сантиметров. В 1833 году, когда Чедвик опубликовал свой отчет, британский парламент принял билль, запрещавший использовать в промышленности труд детей до наступления девятилетнего возраста. [203]203
О региональных различиях длины тела в Англии сообщают многие авторы (Rosenbaum et al., 1985; Mascie-Taylor and Boldsen, 1985). Таунсенд с соавторами (Townsend et al., 1992) приводят информативный обзор социальных различий в состоянии здоровья населения Великобритании. Таннер (Tanner, 1981) на стр. 147 пишет о Чедвике (Chadwick) и его исследованиях роста. – прим. авт.
[Закрыть]
Именно исторические положительные ассоциации между состоянием здоровья и ростом объясняют широко распространенные убеждения в привлекательности больших размеров тела. От Джорджа Вашингтона до Джорджа Уокера Буша было сорок три президента США. Рост сорока из них превышал соответствующие средние значения для американских мужчин. Джеймс Мэдисон знаменит тем, что его рост составлял всего лишь 164 сантиметра, но ведь он был также архитектором национальной конституции. Избиратели активно голосуют, в том числе и за рост: сорок из сорока трех победивших на выборах были выше своих ближайших соперников. Женщины во всех культурах отдают предпочтение мужчинам, которые в среднем на 5 сантиметров превосходят их в росте. Профессора, которые, казалось бы, должны ценить интеллект превыше всего остального, поступают точно таким же образом. Профессора американских университетов в среднем на 2 сантиметра выше ассистентов, а заведующие кафедрами выше и тех и других. При ответе на вопрос, какой рост они хотели бы иметь, американские мужчины даже средних размеров неизменно говорили, что желали бы стать выше. И кто может их в этом упрекнуть? [204]204
Существует огромная литература о привлекательности высокого роста. Обсуждение части ее см.: Bogin, 1999, p. 326-327. – прим. авт.
[Закрыть]
Столь распространенное обаяние высокого роста ставит нас перед дилеммой. Поскольку наши знания о молекулярных механизмах, контролирующих рост, становятся все глубже, мы вскоре сможем с большой точностью изменять размеры, до которых мы, а вернее, наши дети должны вырасти. Но какого роста мы должныбыть? Граница между нормальной и патологической длиной тела никогда не бывает четко определена: это некая «серая» зона, которая находится под влиянием клинических возможностей или даже простого удобства. Конечно, существует множество заболеваний, генетической или иной природы, при которых низкорослость является симптомом. Однако низкорослость, хотя бы и генетического происхождения, далеко не всегда болезнь, иными словами – в большинстве своем таковой не является. В Соединенных Штатах около 30 тысяч детей с отставанием длины тела, чтобы вырасти, в настоящее время получают добавки рекомбинантного гормона роста. Большинство этих детей отличает дефицит гормона роста, и для них такое лечение вполне показано. Но около трети от общего количества характеризуются так называемой «идиопатической низкорослостью». Это означает, что они маленькие не потому, что недоедают, или их обижают, или у них имеется какая-то клинически диагностируемая патология, – они просто мелкорослые. Гормон роста они получают по желанию родителей, которые хотят видеть своих детей высокими. [205]205
О лечении низкорослости у детей с помощью гормона роста см. у многих авторов (Sandberg et al., 1994; Guyda, 1998; Root, 1998). – прим. авт.
[Закрыть]
Я сомневаюсь, правильно ли это. Гигантские собаки и карликовые мыши свидетельствуют о том, что воздействие гормона роста на организм нами еще до конца не понято. Имея это в виду, я уверен, что никто не обвинит меня в радикализме или консерватизме, если я выскажу мнение, что мы не должны манипулировать длиной тела детей без достаточных на то медицинских показаний. Это касается не только гормона роста. По мере того как мы все больше узнаем о молекулярных механизмах, регулирующих размеры тела, соблазн немедленно применить их постоянно растет. Грань между нормой и патологией не просто размыта; она подвижна, все время меняется и зависит от технического прогресса. В каком-то смысле так и должно быть. Трансформация биологической случайности в конкретное, поддающееся излечению заболевание – это характеристика всей истории медицины. Произойдет ли то же самое с длиной тела? Высокий рост может коррелировать с огромным разнообразием привлекательных вещей, и немногие коротышки имеют шанс стать президентами Соединенных Штатов, но на самом деле это не слишком уж интересное наблюдение. Изучение детей с низким ростом показало то, о чем можно было и так догадаться: из всего, что снижает шансы ребенка на счастье и успех в жизни, рост – это самый малозначащий фактор; он куда менее важен, чем интеллект, здоровье и качество ухода, который ребенок получает от родителей. Об этом мы должны помнить, когда с гордостью или тревогой следим за прогрессом нашего ребенка по отметкам на дверном косяке.
Глава VII
Желание и поиск целого
[о гендере]
Спящий гермафродит. По мотивам Никола Пуссена, 1693 (Библиотека Уэллком, Лондон).
В феврале 1868 года парижский консьерж вошел в один из номеров дома по улице л'Экольде-Медисин, находившихся под его присмотром. В комнате – простой мансарде, темной и убогой, – почти ничего не было: только кровать, небольшой столик, печка, которая отапливалась углем и газом, и еще – труп. Цианисто-голубой цвет кожи и засохший сгусток крови на застывших губах свидетельствовали, что причиной смерти была печка. Труп принадлежал двадцатидевятилетнему мужчине по имени Абель Барбен.
Следователь назовет смерть самоубийством, и, вне сомнения, так оно и было. Но, как станет ясно из результатов вскрытия, описанных будничной прозой патологоанатомического отчета, смерть Абеля Барбена была не просто трагедией, вызванной обычным сочетанием бедности и одиночества, но и следствием ошибки, случившейся три десятка лет назад. Это был долго не проявлявшийся эффект мутации, которая вызвала дефект, и очень серьезный, одного-единственного фермента в организме Абеля Барбена, причем произошло это где-то в апреле 1838 года, за семь месяцев до его рождения. Во всяком случае нам известно, что его мать, впервые поднеся к груди будущего Абеля Барбена, была уверена, что держит на руках не сына, а малютку-дочку.
В этой главе рассказывается о механизмах, которые определяют пол человека, и о том, что случается, если они дают сбои; об ошибках, которые происходят в такой деликатный момент жизни плода, когда имеющие место события – сцепление молекул между собой – решают его дальнейшую судьбу, то, кем он станет – мальчиком или девочкой. Эта глава о генетических ошибках, которые начинаются с анатомических нарушений, а заканчиваются необычными желаниями. "Посему оставит человек отца своего и мать и прилепится к жене своей, и будут двое одна плоть". Да, но только в том случае, если он на это способен: библейское предписание, выраженное с такой легкостью, предполагает, что это есть нечто само собой разумеющееся. Как и то, что мы знаем, кем должны быть – мужем или женой, ибо плоть позволит нам стать с другим тем, что мы есть. Но некоторые из нас ничего этого не знают, и плоть не дает им разрешения на такой союз. Когда дело доходит до секса, никакие ошибки не прощаются.
Дитя, которое станет Абелем Барбеном, родилось в Сен-Жан-д'Анжели, тихом и довольно скучном городке на прибрежной равнине Шарант, в 400 километрах к юго-западу от Парижа. При крещении малютке дали имя Эркюлин Аделаида Барбен, хотя впоследствии она будет называть себя Алексиной. По ее собственным словам, у нее было счастливое детство. По крайней мере, так оно ей вспоминалось годы спустя, когда она писала свои мемуары. Ей исполнилось двенадцать, и она была влюблена:
Я обрушила на нее привязанность, которая была одновременно идеальной и страстной.
Я была ее рабой, ее преданным и благодарным псом.
Мне хотелось рыдать от счастья, когда она склонялось ко мне с мягким, ласковым выражением на лице и я видела рядом ее длинные, безупречные по форме ресницы.
Предметом страсти Алексины была старшая по возрасту подружка, дочь местных аристократов. Блондинка, наделенная изысканной красотой, она была слегка апатична, с предрасположенностью к чахотке. Алексина же была темноволосой, смуглой и угловатой – по крайней мере, согласно ее же словам. Но что еще важнее – она была из бедной семьи и в школу, где в основном учились дети местных богатых буржуа и знатных семейств, ее взяли из милости. Если фразы, которыми она описывает свою любовь, несут оттенок мелодрамы, следует помнить, что язык романтизма был вполне естественным способом выражения чувств для французской школьницы 1850-х годов. На этом языке любить, любить по-настоящему означало прославлять предмет этой любви и принижать себя, любить без надежды на взаимность (можно вспомнить "О любви" Стендаля). Что же до страстной дружбы, то она не казалась чем-то странным.
Алексина была образцовой ученицей, любимицей воспитывавших ее урсулинок. Правда, она иногда ускользала ночью в келью своей белокурой подружки (и, когда ее там застигли, едва не была наказана: обожавшая ее и обожаемая ею мать-настоятельница хотела лишить ее первого причастия). Но, несмотря на такие проступки, она хорошо училась и в семнадцать лет была отправлена в соседний городок Ле-Шато, где должна была продолжить образование и стать учительницей. Здесь завязалась другая дружба, носившая откровенно более сексуальный характер. Это куда больше беспокоило монахинь.
Время от времени учительница останавливала на мне свой взгляд в тот момент, когда я наклонялась к Текле, чтобы поцеловать ее, иногда в бровь, а иногда – в это трудно поверить! – в губы. Так повторялось раз по двадцать в час. В наказание я должна была сидеть в дальнем конце сада, но я не всегда выполняла это со смирением.
Беспокоило и то, что у Алексины не начинались менструации. В своем дневнике она упоминает об этом факте иносказательно и стыдливо, но смысл ее слов абсолютно ясен. Лекарства и диеты не приносили никакой пользы. Внешний вид также отличал ее от подружек. В то время как они расцветали и приобретали женственную округлость форм, она оставалась худой и угловатой. У нее усилился рост волос, и ей приходилось брить верхнюю губу, щеки, руки, чтобы избежать насмешек. Жизнь в монастыре таила в себе и другие муки. Например, походы к морю: девочки снимали одежды и, оставшись в нижних юбках, плескались в волнах. Алексина в одиночестве наблюдала за ними, боясь раздеться, вся во власти "беспокойных чувств". Она видела тревожные сны.
В следующем, 1857 году Алексина Барбен получила должность помощницы учительницы в женской школе. Тогда же началась любовная связь, приведшая ее к гибели. Ее возлюбленной стала девушка по имени Сара, такая же юная учительница, как и сама Алексина. Их кровати помещались в соседних спальнях. После мгновенного сближения эта дружба переросла в нежные ухаживания. Вскоре Саре было запрещено самой одеваться: одна только Алексина могла зашнуровывать ее корсет, не без того, чтобы в это же время запечатлеть поцелуй на обнаженной груди подруги. Новые поцелуи следовали во время прогулок в дубовой роще. Их страстность смущала, но не отталкивала Сару. За ними следовали пылкие признания: "Я иногда завидую мужчине, который будет твоим мужем". И вот однажды ночью Алексина получила все, и они с Сарой стали любовницами.
Да! Я взываю здесь к мнению своих читателей, которые в свое время прочтут эти записки. Я взываю к тому чувству, которое заключено в сердце всякого сына Адама. Была ли я виновницей или преступницей, если благодаря грубой ошибке занимала в мире то место, которое мне не предназначалось?
Но пока Алексина вкушала радости разделенной любви, по школе поползли слухи о привязанности двух учительниц. Стало ухудшаться и здоровье Алексины: "ужасные, необъяснимые" боли пронзали ей – как можно догадаться – пах. Пришел врач и был потрясен тем, что обнаружил ("Боже! Возможно ли это?"). Он посоветовал директору удалить Алексину из школы, но сказал об этом в таких обтекаемых выражениях, что никаких действий не последовало. Итак, счастливая в любви Алексина осталась в школе. Однако чувство вины преследовало ее, и она рассказала обо всем на исповеди монсеньору Ж.-Ф. Ландрио, епископу Ла-Рошели. Этот почтенный и мудрый священнослужитель выслушал ее с сочувствием и спросил, может ли он нарушить тайну исповеди и посоветоваться со своим доктором, "истинным человеком науки". [206]206
О записках Барбена и других связанных с этой историей материалах можно прочесть в публикации: Barbin, 1980. По непонятной причине Эркюлин Аделаид (Алексина) в своих записях именует себя Камиллой. – прим. авт.
[Закрыть]И здесь история Алексины больше не зависит от затуманенной иносказательности ее мемуаров, так как Д-р Шесне опубликовал свое заключение:
Является ли Алексина женщиной? У нее есть вульва, большие губы и женская уретра, независимо от своеобразного неперфорированного пениса, который может быть чудовищно разросшимся клитором. У нее есть влагалище. Правда, оно очень короткое и очень узкое. Но, в конце концов, что же это, если не влагалище? Речь идет о типично женских признаках. Да, но Алексина никогда не менструировала; вся наружная форма ее тела мужская, и мое обследование не позволило мне обнаружить матку. Ее вкусы, ее привязанности влекут ее к женщинам. По ночам она испытывает чувственные ощущения, которые заканчиваются семяизвержением... Наконец, чтобы подвести итог уже сказанному, сообщу, что я нашел на ощупь в разделенной мошонке овоидные тела и семенные канатики. [207]207
Цитата взята из публикации Шесне (Chesnet, 1860) в журнале "Анналы гигиены и судебной медицины" ( Annates d'hygiene et de medicine legate, 2e serie, XIV: 206). – прим. авт.
[Закрыть]
Шесне прекрасно знал, что он обнаружил: Алексина была гермафродитом. Возможно, медицина и признавала существование гермафродитов, но законы и общественное мнение относились к ним иначе. Нужно было сделать выбор, и овоидные тела решили дело. Начиная с XVII века медики договорились, что в случае сомнений в отношении пола индивида основную роль играет гонадный пол, а у Алексины были тестикулы. Дело и до сей поры обстоит так: современный врач назвал бы Алексину "мужским псевдогермафродитом", поскольку у нее были только яички (у "женского псевдогермафродита" есть только яичники, а у "истинного гермафродита" – и то и другое). Отказавшись от должности и любовницы, Эркюлин Аделаида Барбен вскоре стала официально именоваться Абелем. Вызвав всеобщий скандал, Абель появился на публике, после шумихи в газетах испытал кратковременную вспышку сомнительной славы и сбежал в столицу, где попытался скрыться в безвестности и начать жизнь с нуля. Здесь, в Париже, спустя несколько лет и оборвались его мемуары. Они были обнаружены рядом с постелью, на которой он умер. [208]208
Описание вскрытия тела см. в статье: Goujon, 1869. Обсуждение социальной истории гермафродитизма – Dreger, 1998. – прим. авт.
[Закрыть]
