Текст книги "Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле."

Автор книги: Арман Мари Леруа

сообщить о нарушении

Текущая страница: 2 (всего у книги 27 страниц)

Глава II
Безупречное соединение
[о невидимой геометрии эмбрионов]

Сросшиеся близнецы – Пигопаги, Юдит и Элен (1701-1723).

Из книги Жоржа Леклерка Бюффона "Естественная история: всеобщая и частная", 1777 (Библиотека Уэллком, Лондон).

В томе гравюр, сопровождающем отчет об их анатомировании, Рита и Кристина Пароди выглядят парочкой небольших, изящных и довольно-таки хорошеньких девочек. У обеих черные глаза, а шелковистые кудряшки зачесаны вперед на лоб, по моде Французской империи, заставляя вспомнить парадный портрет Наполеона Бонапарта. У них прямые бровки и носики, рты приятно очерчены, а ручонками они тянутся друг к другу, как будто пытаясь обняться. Однако лица у них, в стиле того времени, строгие. Разделенные на уровне плеч и выше, туловищами они срослись. Ниже общего пупка это соединение достигает такой полноты, что на двоих у них имеются одни половые органы, один таз и одна пара ног. Это пример парадоксальной геометрии, так как, хотя каждая из девочек по отдельности столь сильно изуродована, взятые вместе они симметричны и пропорциональны; их телесная конструкция кажется в меньшей степени аномалией природы, чем достижением желаемого результата. Можно даже подумать, что видимая красота есть лишь следствие искусства гравера, но сделанная с их тела гипсовая отливка являет ту же гармонию форм. Если гравер в чем-то и ошибся, так это в пропорциях тела: они соответствовали бы детям более старшего возраста. Рите и Кристине к моменту смерти было всего восемь месяцев.

Сросшиеся близнецы – парапагус дицефалус тетрабрахиус, Рита и Кристина Пароди, 1829 г.

Из книги Этьена Серра "Исследования по анатомии трансцендентной и патологической", 1832 (Британская библиотека).

Апофеоз Риты-Кристины

Семья Пароди приехала в Париж осенью  1829 года, за шесть месяцев до того покинув Сассари, провинциальный городок на Сардинии, в надежде зарабатывать на жизнь демонстрацией своих детей. В Италии им сочувствовали, в Париже  –  нет. Местные магистраты, заботясь об общественных приличиях, запрещали Пароди показывать девочек публично и тем лишали их единственного источника дохода. Семейство поселилось в заброшенном доме на окраине Парижа, где им удавалось получать кое-какие деньги от вереницы врачей и философов, которые желали частным образом посмотреть на детей. [13]13
  Рассказы современников о Рите и Кристине Пароди приводят многие авторы (Anon, 1829 a, b, c; Saint-Ange, 1830; Danerow, 1830). Более поздние работы на эту тему: Thompson, 1930, 1996; Bondeson, 2000. – прим. авт.


[Закрыть]

Но этих доходов не хватало даже на обогрев дома. К тому же ученые мужи, пытаясь понять, что же перед ними такое, постоянно норовили снять с детей одежду и одеяло. Одно у них сердце или два? Стетоскоп давал противоречивые ответы. Визитеры приходили в восторг от различий между детьми. Кристина была само очарование: здоровенькая, живая, с отменным аппетитом; Рита, напротив, – слабенькая, хнычущая, синюшная. Когда одна засыпала, другая обычно тоже впадала в сон, но случалось и так, что одна крепко спала, а другая требовала пищи. Из-за постоянного переохлаждения Рита подхватила бронхит. Врачи констатировали заболевание, отмечая при этом различную, хотя и взаимозависимую реакцию девочек, так как даже когда Рита задыхалась от нехватки воздуха, ее лежащая рядом сестра не испытывала никаких затруднений и выглядела довольной. Однако спустя три минуты после смерти Риты Кристина издала крик, и ее ручонка, в тот момент находившаяся в материнской ладони, обмякла. Это случилось 23 ноября 1829 года, после чего для "двухголовой девочки Риты-Кристины" началась вторая, посмертная жизнь.

Люди из Королевской академии медицины появились в доме в считаные часы. Они хотели сделать слепок с тела. Вслед за ними прибыли делегации анатомов; этим нужно было само тело. Как им удалось его заполучить – история умалчивает, известно только, что в ближайшие же дни было объявлено об анатомировании ребенка-бицефала.Процедура состоялась в просторном амфитеатре Музея естественной истории, расположенном в парижском Ботаническом саду. Мертвые Рита и Кристина лежали на простом деревянном столе. Вокруг них теснились анатомы. Там был барон Жорж Кювье – величайший анатом Франции, "французский Аристотель". Присутствовал и Изидор Жоффруа Сент-Илер, знаток аномалий, который через несколько лет станет основателем тератологии. Наконец, здесь же находился Этьен Рено Огюстен Серр, блистательный молодой врач из клиники де ля Питье, который сделает себе имя, описав анатомическое строение девочек в трехсотстраничной монографии.

За стенами музея в городе кипели страсти. "Курьер Франсе" сообщал, что мужи от медицины попустительствовали смерти сестер; те ответствовали, что всему виной магистрат, по чьей вине семья впала в ужасную нищету. Журналист, писатель и критик Жюль Жанен опубликовал опус "Я обвиняю" в три тысячи слов, заклеймив анатомов, осмелившихся скальпелем прикоснуться к поэтической тайне, которую несли в себе Рита и Кристина: "Вы уничтожили сей прекрасный труп, вы низвели монстра до уровня обычных людей, а когда все было кончено, оставили только жалкую его тень". В заключение он высказал мысль, что судьба девочек может послужить прекрасным сюжетом для романа.

Первый надрез обнажил ребра. [14]14
  Главный анатомический труд о Рите и Кристине – это монография Серра (Serres, 1832). Э. Жоффруа Сент-Илер (Е. Geoffroy Saint-Hilaire, 1829) посвятил девочкам небольшую статью, а И. Жоффруа Сент-Илер (I. Geoffroy Saint-Hilaire, 1832-1837) описал их на стр. 161-174 в 3-м томе своего сводного труда по тератологии. – прим. авт.


[Закрыть]Присоединенные к единственной грудине, они охватывали обеих сестер, но сзади прикреплялись к двум отдельным позвоночным столбам, которые, изящно изгибаясь, вели к общему тазу. В груди было два сердца, которые помещались внутри общего перикардия. Сердце Риты было сильно деформировано: клапаны предсердий перфорированы, имелись две верхние полые вены, одна из которых открывалась в левый желудочек, а другая – в правый, чем, вероятно, и объяснялся цианоз девочки. Если бы не было этого дефекта, сокрушался Серр, и дети жили бы в более благоприятных условиях, они наверняка доросли бы до взрослого возраста. Два пищевода вели к двум желудкам, двум ободочным и толстым кишкам, которые затем соединялись в общую прямую. У каждой из девочек были матка, яичники и фаллопиевы трубы, но только один набор половых органов соединялся с влагалищем, другой остался небольшим и недоразвитым. Но самым замечательным было то, что у Кристины сердце, желудок и печень были ориентированы вполне нормально, а у Риты – расположены в противоположной по отношению к сестре стороне, так что внутренние органы девочек были зеркальным отражением друг друга. Анатомы закончили свою работу и принялись вываривать скелет для последующего экспонирования.

Пара напольных часов

Самое древнее из известных изображений пары сросшихся близнецов – это статуя с раскопок неолитического святилища в Анатолии. Высеченная из белого мрамора, она изображает парочку коренастых немолодых женщин, соединенных на уровне бедер. Через три тысячи лет после того как была изготовлена статуя, австралийские аборигены увековечили память о сросшихся близнецах-дицефалах (две головы, одно тело) на скале неподалеку оттого места, где ныне располагаются пригороды Сиднея. Спустя еще две тысячи лет (в 700 году до н.э.) в греческом искусстве геометрического стиля появляются сросшиеся братья Молиониды, которых звали Эврит и Ктеат. Один из них был сыном бога Посейдона, а второй – смертного царя Актора. Несмотря на разных отцов, у братьев было общее туловище и четыре руки, в каждой из которых зажато копье. В одном кентском приходе ежегодно в пасхальный понедельник бедным раздают караваи хлеба, выпеченные в виде двух женщин, сросшихся боками. Говорят, что эта традиция восходит к временам завоевателей-норманнов и призвана напомнить о живших здесь когда-то сросшихся близнецах. [15]15
  Анатолийская статуя со стоянки Катал-Хююк датируется примерно 6500 г. до н.э.; австралийский скальный рельеф – 3000-4000 г. до н.э. Более подробно о братьях Молионидах, а также в целом о сросшихся близнецах в искусстве, науке и мифологии древних греков см. Dassen, 1997, 2002. – прим. авт.


[Закрыть]

К XVI столетию сросшиеся близнецы начинают появляться в различных антологиях о чудовищах и чудесах с той же монотонной регулярностью, с какой в наши дни о них пишут британские таблоиды или "Нью-Йорк пост". Амбруаз Паре описывает не менее тринадцати случаев; в их числе две девочки, соединенные спинами, две сестры, у которых срослись лбы, два мальчика с одной головой и два младенца с общим сердцем. В 1560 году Пьер Боэстюо преподнес украшенный миниатюрами манускрипт своих "Чудесных историй" Елизавете I, королеве английской. Среди демонических созданий, диких людей и падших монархов есть изображение двух молодых женщин, стоящих на лугу на общей паре ног, с ниспадающими на плечи огненно-рыжими волосами. Они напоминают двух Венер Боттичелли, которые каким-то образом соединились друг с другом. Для искателей аллегорий сросшиеся близнецы означали политический союз. Боэстюо отмечает, что другая пара итальянских сросшихся близнецов родилась в тот самый день, когда воюющие города-государства Генуя и Венеция наконец-то объявили о перемирии, и это не просто совпадение. Монтень, однако, придерживается иных взглядов. В своих "Опытах" (ок. 1580) он описывает пару сросшихся близнецов, которые встретились ему, когда родители возили их в телеге по французским селам. Поначалу он приходит к мысли, что сросшиеся торсы и многочисленные конечности детей можно истолковать как символ способности короля объединять различные партии своего государства под сенью закона, но впоследствии отвергает эту идею. Он продолжает: "Те, кого мы именуем монстрами, таковыми не кажутся Господу, который в грандиозности своего труда видит бесконечные формы, в нем содержащиеся". [16]16
  Цит. по: Монтень М. Об одном уродце. – Опыты.М., 1979. Т. 1. С. 632-633.


[Закрыть]Сросшиеся близнецы не отражают взгляды Бога на ход земных дел. Они символизируют Его могущество. [17]17
  Ренессансные тератологические представления описывают Паре (Pare, 1753, 1982) и Боэстюо (Boaistuau, 1560, 2000). Высказывания Монтеня приводятся по двум изданиям (Montaigne, 1603, 1998), а их интерпретация взята у Дастона и Парка (Daston and Park, 1998, p. 205-207). – прим. авт.


[Закрыть]

Сросшиеся близнецы – парапагус дицефалус дибрахиус, Нормандия.

Из книги Пьера Боэстюо "Чудесные истории", 1572 (Библиотека Уэллком, Лондон).

К началу XVIII века этот гуманистический порыв, тот же самый, что заставил сэра Томаса Брауна столь сочувственно писать об уродствах, приходит к логическому завершению. В 1706 году Жозеф Гишар Дюверне, хирург и анатом из парижского Королевского ботанического сада, то есть как раз из того места, где проходило вскрытие Риты и Кристины, анатомировал еще одну пару близнецов, сросшихся бедрами. Под впечатлением совершенства этого соединения Дюверне заключил, что оно, вне сомнения, являет собой доказательство "многообразия действий Создателя", который явно предназначил им стать такими, какие они есть. Ведь поскольку Бог ответствен за форму эмбриона, он ответственен и за всякие ее нарушения. По сути дела, уродливые младенцы не означают в действительности, что с зародышем произошло что-то не то, а являют собой часть Божьего промысла. Тела, писал Дюверне, подобны часам. Предположить, что тела сросшихся близнецов так хорошо пригнаны друг к другу без вмешательства Господа, столь же абсурдно, сколь представить, будто можно взять пару напольных часов, мощным ударом соединить их вместе и надеяться, что они сольются в единое целое и начнут отсчитывать время.

Другим эта мысль казалась нелепой. Конечно, возражали они, Бог, в конечном итоге, полностью отвечает за порядок в природе, но предполагать, что Он намеренно проектирует ущербные яйцеклетки или сперму как проявления творческого разнообразия, – полная глупость. Если тела – это часы, тогда вокруг найдется немало таких, которые едва ли принесут славу Часовщику. Чудовища – не доказательство Божьего промысла, а всего лишь результат неприятных случайностей. [18]18
  Спор между Дювернеем и его противниками описывают Фишер (Fisher, 1991, p. 71-74) и Уилсон (Wilson, 1993, p. 150-159). – прим. авт.


[Закрыть]

Конфликт между этими двумя радикально противоположными точками зрения на уродство как результат Божьего промысла или неприятного случая известен под названием "спора о монстрах" ("la querelle des monstres"). Он на десятилетия разделил французских анатомов на два лагеря, при этом удары, которыми обменивались противники, публиковались в "Записках Королевской академии наук" ( Mémoires de l'Académie Royale des Sciences). Речь шла не просто о теологической дискуссии, а о борьбе двух различных точек зрения на формирование эмбрионов. Дюверне и его последователи были преформистами. Они утверждали, что каждая яйцеклетка (или, согласно одной из версий этой же теории, каждый сперматозоид) несет в себе законченный эмбрион, хотя и крошечный, с готовыми конечностями, печенью и легкими. Но еще удивительнее было то, что этот малюсенький зародыш (которого будто бы видели в микроскоп некоторые ученые) также содержал в себе яйцеклетки и сперматозоиды, внутри которых, в свою очередь, находился зародыш... и так далее, до бесконечности. Согласно этим рассуждениям, каждый из яичников Евы содержал в себе все будущее человечество.

Теория преформизма отличалась оригинальностью, и среди ее приверженцев было немало выдающихся имен. И все же многие философы XVII-XVIII веков, в числе которых были такие мыслители и вольнодумцы, как Бюффон и Мопертюи, предпочитали эту версию более старой теории эпигенеза. Согласно последней, эмбриональный ряд не существовал сам по себев яйце или сперме, но скорее возникал спонтанно после оплодотворения. Во времена знаменитого "спора" многие думали, что преформизм отличается более обоснованными аргументами. Сегодня, однако, победителя назвать еще труднее. Ни у преформистов, ни у эпигенетиков не было вразумительной теории наследования, так что термины, которыми они пользовались в ходе дебатов, никак не соответствуют современному пониманию причин, вызывающих уродства или определяющих развитие организма. Из двух теорий преформизм с его бесконечной, идущей вспять цепочкой эмбрионов кажется более нелепым, хотя в одном из его утверждений содержится привлекательная мысль о том, что нарушения развития часто (но вовсе не обязательно) происходят вследствие ошибок, присущих самим зародышевым клеткам (которые станут яйцом или сперматозоидом) или, по крайней мере, их ДНК. Но сторонники эпигенеза были сильны в своих высказываниях о том, что эмбрионы вовлечены в процесс самосозидания, который может нарушаться внешними воздействиями, химическими веществами или подобными им агентами – и даже случайными событиями внутри делящихся клеток. [19]19
   Характеристику интеллектуального контекста преформизма и эпигенеза приводит Нидэм (Needham, 1959) в главах 3 и 4, а также Пинто-Коррея (Pinto-Correia, 1997). – прим. авт.


[Закрыть]

Как получить сросшихся близнецов

Что же заставляет близнецов срастаться? Аристотель, по обыкновению, перечисляет основные варианты. В одном месте своего труда "О возникновении животных" он утверждает, что сросшиеся близнецы происходят из двух зародышей, которые соединились вместе. Так, по крайней мере, он пишет, объясняя появление сросшихся цыплят (у которых по четыре крыла и по четыре ноги). Однако в других местах он высказывает предположение, что близнецы появляются из одного эмбриона, который разделился на два. [20]20
  Сросшиеся близнецы встречаются с частотой 1 на 100 000 живых рождений; монозиготные раздельные близнецы – с частотой 1 на 300 живых рождений. Высказывания Аристотеля о сросшихся близнецах см. в его труде "О возникновении животных" в Полном собрании сочинений (Complete Works, vol. 1, p. 1192-1196). – прим. авт.


[Закрыть]

По современным представлениям, его рассказ о делении эмбриона звучит весьма странно, но это вполне изощренное описание, согласующееся с его теорией развития эмбриона. Не имея микроскопа, Аристотель ничего не знал о существовании сперматозоидов и яйцеклеток. Вместо этого он предполагал, что эмбрион образуется путем сгущения из смеси менструальной жидкости и семени, причем последнее заставляет менструальную жидкость свертываться подобно тому, как – используя его бесхитростную метафору – сок смоквы вызывает скисание молока при изготовлении сыра. Это эпигенез доего появления. В самом деле, преформизм очень усердно нападал на аристотелевскую теорию эмбриогенеза и, в продолжение ее, на его взгляды по поводу происхождения уродств. Иногда, говорит Аристотель, имеется чересчур много доэмбриональной смеси. Если излишек смеси невелик, рождаются дети с лишними или чересчур большими частями тела, например с шестью пальцами или чрезмерно развитой ногой. Если ее больше, рождаются сросшиеся близнецы; при еще большем количестве – раздельные близнецы. Он использует прекрасный образ для описания того, как разделяется смесь при образовании двух индивидуумов. Они получаются, говорит он, в результате действующих внутри матки сил, сравнимых с водопадом: "...как вода в реке движется с некоторой скоростью, и если сталкивается с препятствием, то из одного потока образуется два, причем каждый сохраняет то же самое движение; так же случается и с эмбрионом".

По Аристотелю, два способа возникновения сросшихся близнецов отражаются на их индивидуальности. Он утверждает, что если у сросшихся близнецов два отдельных сердца, то они происходят от двух зародышей и являются двумя индивидуумами; если же сердце одно, то и они – одна особь. Вопрос об индивидуальности сросшихся близнецов неотступно следует за ними на протяжении всей истории. Фома Аквинский полагал, что это зависит от количества сердец и голов (тем самым повергнув священников в постоянные сомнения относительно того, сколько обрядов крещения им нужно совершать в случае сросшихся близнецов). [21]21
  Крещение сросшихся близнецов описывается: Friedman, 1981. – прим. авт.


[Закрыть]Когда близнецы соединены одной только узкой хрящевой перемычкой, как это было в случае с настоящими сиамскими близнецами – Энгом и Чангом (1811-1874), гарантировать каждому его собственную идентичность не составляет труда. В сообщениях о Рите и Кристине Пароди девочки часто фигурируют как одно-единственное существо "Рита-Кристина" или даже как "девочка с двумя головами", а не две девочки с одним телом, каковыми они, в сущности, и являлись.

Вплоть до недавнего времени дискуссии о происхождении сросшихся близнецов по своей терминологии весьма напоминали объяснения Аристотеля: это результат либо слияния, либо разделения. Большинство медицинских учебников придерживалось последней версии. Монозиготные (идентичные) близнецы, согласно этим утверждениям, – это производные одного зародыша, который по воле случая разделился на два. А если эмбрион может разделиться полностью, то он, конечно, может разделиться и частично. Довод привлекает своей простотой. Правда и то, что сросшиеся близнецы почти всегда монозиготны – они происходят из одной яйцеклетки, оплодотворенной одним сперматозоидом. Однако существуют некоторые подозрения, что монозиготные близнецы, родившиеся сросшимися, возникают в результате совершенно иных событий, имеющих место в первые несколько недель после зачатия, чем те, которые родились разделенными.

Одно различие между сросшимися и раздельными близнецами состоит в том, что у первых общая плацента и (как это и должно быть в их случае) общий амниотический мешок. Раздельные близнецы также имеют общую плаценту, однако амниотический мешок у них, как правило, у каждого свой. Поскольку амниотический мешок образуется после плаценты, можно предположить, что разделение – если таковое имеет место – у сросшихся близнецов происходит позже, чем у отдельных.

Еще одно заставляющее задуматься различие заключено в странной статистике половой принадлежности близнецов – пятьдесят процентов раздельных монозиготных близнецов рождаются девочками. Это несколько выше, чем можно было бы ожидать, так как в большинстве популяций чаще рождается чуть больше мальчиков, чем девочек. Но у сросшихся близнецов эта пропорция сильно скошена в сторону женского пола: в подавляющем числе случаев – около 77 процентов – это девочки. Никто не знает, почему так происходит, но этот факт четко объясняет, почему в изображениях сросшихся близнецов – от неолитических святилищ до "Нью-Йорк пост" – так часто встречаются женщины. [22]22
  Типичное медицинское описание причин срастания близнецов, взятое из учебника по эмбриологии, приводит Садлер (Sadler, 2000, p. 155). Хотя сросшиеся близнецы по большей части монозиготны (они почти всегда бывают одного и того же пола), известен по меньшей мере один случай, когда их появление, как показали генетические тесты, было следствием слияния дизиготных эмбрионов (Logrono et al., 1997). О соотношении полов у сросшихся близнецов см. в работе Steinman, 2001 a, b.  – прим. авт.


[Закрыть]

Вероятно, лучший аргумент в пользу предположения, что сросшиеся близнецы не есть результат частичного деления эмбриона, – это геометрия самих близнецов. Они могут быть соединены головами, грудными клетками, животами или бедрами; ориентированы по отношению друг к другу животами, боками или спинами. При этом каждое из подобных соединений может быть либо таким слабым, что у них практически отсутствуют общие органы, либо таким тесным, что все их органы общие. Трудно понять, как такое удивительное разнообразие телесных конфигураций может возникать за счет простого деления эмбриона на два.

Но где же, если не в частичном разделении эмбриона, следует искать причину происхождения сросшихся близнецов? Сэр Томас Браун называл чрево "непостижимым миром", и это сущая правда, в особенности в том случае, когда мы пытаемся объяснить появление сросшихся близнецов. Новейшие данные, однако, наводят на мысль, что аристотелевская дихотомия – слияние или разделение – обманчива. Чтобы получить сросшихся близнецов, нужно, во-первых, создать двух эмбрионов из одного, а затем прикрепить их друг к другу. Более того, способ, с помощью которого два эмбриона возникают из одного, не имеет ничего общего с грубым механическим делением эмбриона. На самом деле это нечто гораздо более изящное и занимательное. Действительно, хотя мы воспринимаем сросшихся близнецов как самую причудливую из всех форм, которые может принимать человеческое тело (совсем еще недавно, всего-то в 1996 году, "Таймс", описывая одну пару сросшихся близнецов, назвала ее "метафизическим оскорблением"), они показывают нам приемы, с помощью которых наш организм получает инструкции, находясь внутри матки. [23]23
  Спенсер (Spencer, 2000 a, b; 2001) дает подробный критический анализ модели разделения, основываясь на геометрических особенностях соединений. Об эволюции теоретических воззрений на причины срастания см.: Martin, 1880. – прим. авт.


[Закрыть]