Текст книги "Деменции"

Автор книги: Анастасия Локшина

Соавторы: Элен Мхитарян,Вл Захаров,Надежда Коберская,Анастасия Локшина
сообщить о нарушении

Текущая страница: 15 (всего у книги 25 страниц)

По мере увеличения выраженности этих нарушений формируются отчетливые зрительные галлюцинации. Как правило, это законченные образы людей или животных, достаточно детальные, которые носят повторяющийся характер. Первое время они появляются преимущественно в ночное время. Примерно в 1/3 случаев отмечаются устрашающие галлюцинации, которые вызывает выраженную эмоциональную реакцию больных. Критика к галлюцинациям у пациентов с менее тяжелыми когнитивными нарушениями может оставаться сохранной, однако по мере прогрессирования когнитивных нарушений снижается.

Более редким видом психотических нарушений, осложняющих дофаминергическую терапию, является паранойяльный бред. Он носит характер бреда преследования или ревности. В отличие от шизофрении, при индуцированном дофаминергической терапией бредовом расстройстве не бывает «психического автоматизма» или идей воздействия. Нехарактерно также эмоциональное притупление личности.

В ряде случаев бред и устрашающие галлюцинации сопровождаются делириозным изменением сознания с дезориентировкой в месте и времени. Делирий является наиболее тяжелым психическим осложнением дофаминергической терапии, так как угрожает здоровью и жизни больных. В большинстве случаев делирий возникает при использовании высоких доз препаратов леводопы у пожилых больных с когнитивными нарушениями. Особенно часто он отмечается при деменции.

Описанные выше психотические нарушения представляют собой единый континуум и могут переходить друг в друга. Поэтому расстройство сна с яркими сновидениями и зрительные иллюзии должны вызывать настороженность врача в плане вероятного развития галлюцинаторных и других психотических нарушений.

Терапевтическая тактика при развитии психотических нарушений зависит от особенностей и выраженности нарушений, сохранности критики и тяжести двигательных расстройств. Вначале можно отменить или уменьшить дозу не-леводопосодержащих препаратов (холинолитики, ингибиторы МАО, агонисты дофаминовых рецепторов). При недостаточности данной меры уменьшают дозу препаратов леводопы. Однако если это приводит к значительному нарастанию двигательного дефекта, то прибегают к сочетанию прежней дозы дофаминергических препаратов и атипичных нейролептиков (клозапин, кветиапин, оланзапин). Следует отметить, что зрительные галлюцинации, не носящие устрашающего характера, могут не вызывать у больного существенного беспокойства. В таких случаях при сохранности критики к галлюцинациям можно воздержаться от назначения антипсихотических препаратов. Регресс галлюцинаторных и других психотических нарушений отмечается также на фоне применения ингибиторов ацетилхолинэстеразы, в частности ривастигмина и других препаратов (см. ниже), которые используются у пациентов с БП и деменцией. Для лечения нарушений поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз используются малые дозы клоназепама и/или препараты мелатонина.

Более редким побочным эффектом дофаминергической терапии является повышенная тревожность. Она носит перманентный характер или проявляется в форме повторяющихся панических атак. Тревожность обычно усиливается во время периодов «выключения». Для лечения используются транквилизаторы и антидепрессанты по общепринятой схеме, с учетом возраста пациентов.

Как осложнения дофаминергической терапии описываются также гипоманиакальные состояния со снижением критики, гиперсексуальность, неудержимое влечение к азартным играм. Терапевтическая тактика в этих случаях аналогична терапевтической тактике при развитии галлюцинаторных расстройств.

Имеются отдельные сообщения, что раннее назначение и длительное применение амантадина способствует уменьшению риска развития деменции у пациентов с БП. Предполагается, что нейропротективный эффект данного препарата связан с уменьшением глутаматергической эксайтотоксичности.

Лечение. Недостаточная эффективность основных противопаркинсонических лекарственных средств, крайне негативное влияние когнитивных и эмоциональных нарушений на качество жизни пациентов и их родственников заставляют искать дополнительные терапевтические подходы по отношению к данным пациентам. Последние достижения нейронаук и новая информация о патогенезе когнитивных расстройств при нейродегенеративных заболеваниях значительно расширили возможности терапии нарушений высших мозговых функций. Не менее существенно повысились возможности эффективной и безопасной помощи пациентам с эмоциональными нарушениями.

Данные о роли ацетилхолинергической медиаторной системы в процессах внимания и памяти дают основания для применения в качестве терапии когнитивных расстройств препаратов с ацетилхолинергическими свойствами. Клинически наиболее хорошо зарекомендовали себя ингибиторы ацетилхолинэстеразы, из которых у пациентов с деменцией широко применяются донепезил, ривастигмин, галантамин и ипидакрин. Эффективность данных препаратов первоначально была доказана при деменции альцгеймеровского типа легкой и умеренной выраженности, после чего ацетилхолинергические препараты составили «золотой стандарт» лечения этого состояния. В последние годы активно изучается влияние ингибиторов ацетилхолинэстеразы на когнитивные функции пациентов с не-альцгеймеровской деменцией и, в частности, при сочетании паркинсонизма и деменции. К настоящему времени выполнено крупномасштабное рандомизированное исследование эффективности ривастигмина при БП с деменцией (исследование EXPRESS) [27]. Было показано, что применение данного ацетилхолинергического препарата способствует достоверному регрессу когнитивных нарушений, а также уменьшению выраженности зрительных галлюцинаций, других психотических осложнений дофаминергической терапии и нарушений сна. Есть также отдельные наблюдения, свидетельствующие об эффективности других ингибиторов ацетилхолинэстеразы (галантамин, донепезил) при БП с деменцией.

Наряду с ингибиторами ацетилхолинэстеразы, в терапии выраженных когнитивных нарушений в последние годы активно используются глутаматергические препараты. Патологическая стимуляция глутаматных рецепторов лежит в основе повреждения нейронов практически при всех прогрессирующих нейродегенеративных заболеваниях, в том числе БП. Активно исследуется эффективность неконкурентного обратимого антагониста Н-метил-D-аспартат-рецепторов к глутамату мемантина при когнитивных расстройствах различной этиологии. Сегодня доказан положительный эффект данного препарата при болезни Альцгеймера и сосудистой деменции разной степени выраженности. Имеются также некоторые свидетельства целесообразности использования мемантина при БП с когнитивными нарушениями. Так, по нашим данным, терапия мемантином способствует уменьшению тяжести когнитивных нарушений, улучшению памяти, внимания, регуляторных и зрительно-пространственных функций у пациентов с умеренными и тяжелыми когнитивными нарушениями. При этом было показано, что более значительное влияние препарата отмечается у пациентов с умеренными когнитивными нарушениями. Одновреиенно мы наблюдали уменьшение выраженности двигательных симптомов БП [12].

Для лечения эмоциональных нарушений тревожно-депрессивного ряда используются антидепрессанты. У пациентов молодого среднего возраста без выраженных когнитивных нарушений можно использовать трициклические антидепрессанты. При хорошей переносимости данные препараты наиболее предпочтительны, так как обладают не только выраженным антидепрессивным эффектом, но и определенным положительным эффектом в отношении двигательных симптомов паркинсонизма. Однако следует учитывать, что трициклические антидепрессанты обладают значительным холинолитическим эффектом. Поэтому они противопоказаны пациентам старше 65–70 лет, а также пациентам с выраженными когнитивными расстройствами. В этих случаях используются селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин, флувоксамин, сертралин) или ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина (дулоксетин, милнаципран). Антидепрессанты используются в течение 6-12 мес. с последующей постепенной отменой. При резистентной к фармакотерапии депрессии обсуждается применение электросудорожной терапии.

Клинический случай. Больной М., 78 лет, по профессии – повар, в настоящее время на пенсии. Жалуется на скованность и замедленность движений, больше слева, дрожание в левой руке, снижение памяти и умственной работоспособности.

Считает себя больным в течение последних 8 лет. Первым симптомом заболевания было дрожание в левой руке, которое возникало при волнении. В последующем дрожание слева усилилось, стал обращать внимание также на скованность и замедленность в левых конечностях. Примерно через 1,5 года от начала болезни аналогичные симптомы появились также в правых конечностях. В последний год присоединились выраженные застывания при ходьбе, которые иногда приводят к падениям. Нарушения памяти и других когнитивных функций отмечаются в течение последних 4–5 лет, заметно усилились в последний год.

Шесть лет получает мадопар: вначале – в дозе 125 мг 3 раза в день, затем – 250 мг 3 раза в день. На фоне проводимой терапии выраженность двигательных расстройств уменьшилась. В последний год отмечается укорочение времени действия очередной дозы препарата (феномен «изнашивания»).

Анамнез жизни: раннее развитие без особенностей. В семейном анамнезе обращает на себя внимание паркинсонизм у отца, достоверной информации об его когнитивном статусе получить не удается. Из сопутствующих заболеваний необходимо отметить открытоугольную глаукому, однако на момент осмотра внутриглазное давление – в пределах нормы.

При осмотре: сознание ясное, правильно ориентирован в месте и времени. Обращают на себя внимание негативизм больного и легкое снижение критики. Со слов родственников: не полностью самостоятелен в быту; в частности, не способен воспринять рекомендации врача по режиму приема лекарств, при этом нуждается в напоминаниях и контроле.

Неврологический статус: черепно-мозговая иннервация интактна, за исключением рефлексов орального автоматизма. Умеренная гипомимия, рот периодически открыт. Речь разборчива, но интонационно не окрашена, голос тихий, монотонный. Парезов нет. Умеренная олигобрадикинезия, без четкой разницы сторон. Мышечный тонус повышен по пластическому типу в конечностях и в аксиальной мускулатуре, без разницы сторон. При эмоциональном напряжении возникает низкочастотный дистальный тремор в левой руке небольшой амплитуды, который выявляется как в покое, как и при активных движениях. Чувствительность интактна. Сухожильные рефлексы живые, D=S. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. Походка: шаг укорочен, шарканье, ахейрокинез, выраженные приклеивания к полу, которые иногда приводят к падениям, про-, ретро– и латеропульсии.

Нейропсихологическое исследование: обращает на себя внимание значительная замедленность когнитивных процессов, время выполнения пробы Шульте – 115 с (норма – 25–30 с). КШОПС – 24 балла (трижды ошибся в серийном счете, не вспомнил два слова из трех, неправильно перерисовал пятиугольники). Другие нейропсихологические тесты выявляют выраженные нарушения кратковременной памяти, память на текущие и отдаленные события жизни в основном сохранна, но пациент может ошибаться при назывании даты того или иного события. Выраженные нарушения конструктивного праксиса: ошибки при перерисовывании сложных геометрических фигур, рисовании часов. Нарушено узнавание недорисованных предметов. В пробе на обобщение – ошибки по типу лобной импульсивности.

МРТ головного мозга: умеренно выраженное расширение желудочков и субарахноидальных пространств. Единичные перивентрикулярные и субкортикальные очаги повышенного MP-сигнала на Т2-взвешенных изображениях.

Диагноз: болезнь Паркинсона, ригидно-дрожательная форма, III стадия по Хену-Яру. Синдром легкой деменции.

Таким образом, у пожилого пациента с длительным анамнезом болезни Паркинсона выявляются выраженные когнитивные нарушения, которые носят полифункциональный характер (страдают память, конструктивный праксис, функция обобщения, скорость психических процессов). В результате имеющихся когнитивных нарушений отмечаются трудности в повседневной жизни (изменение поведения, затруднения при выполнении рекомендаций лечащих врачей), что говорит о формировании синдрома деменции. Нейропсихологические особенности когнитивных нарушений (выраженная брадифрения, нарушение конструктивного праксиса) свидетельствуют в пользу связи деменции с основным заболеванием. Характерным является формирование деменции у пациента со значительной длительностью БП.

Прогрессирующий надъядерный паралич

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) – хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание нервной системы, клиническая картина которого включает надъядерный паралич вертикального взора, акинетикоригидный синдром, нарушения равновесия и ходьбы, псевдобульбарный синдром, аксиальную дистонию и нервно-психические расстройства. Как самостоятельное заболевание ПНП был описан в 1963–1964 гг. неврологами J. Steel и J.Richardson совместно с патоморфологом J.Olszewski [46]. В отечественной литературе первое описание заболевания было сделано в 1980 г. в клинике нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М.Сеченова [9]. По данным различных исследований, частота ПНП составляет 4–6% от всех случаев паркинсонизма.

Этиология, патогенез, патоморфология и клиническая картина. Этиология и патогенез ПНП остаются на сегодняшний день неизученными. Однако предполагается, что молекулярной основой данного заболевания является нарушение метаболизма одного из основных структурных белков нейрональной мембраны – таупротеина. Это позволяет отнести ПНП к группе так называемых таупатий, к которой также принадлежат лобно-височная лобарная дегенерация и кортико-базальная дегенерация. Характерным гистохимическим признаком ПНП является наличие в цитоплазме нейронов и глиальных клеток нейрофибриллярных клубочков, которые содержат тау-протеин и убиквитин [26].

Патологическая анатомия ПНП характеризуется широкой диссеминацией нейрофибриллярных клубочков и гибелью нейронов в различных подкорковых и корковых структурах центральной нервной системы. Наиболее грубо страдают полосатые тела, черное вещество, бледный шар, верхние бугорки четверохолмия, красные ядра, таламус, субталамические ядра, медиобазальные лобные отделы, голубое пятно, зубчатые ядра мозжечка, ядра моста, срединные ядра шва, нижние оливы и другие церебральные образования [26, 46].

Клиническая картина ПНП складывается из глазодвигательных нарушений в виде прогрессирующего ограничения и паралича произвольного взора вверх и вниз, атипичного паркинсонизма с преобладанием ригидности в аксиальной мускулатуре с характерной разгибательной позой, нарушений равновесия и ходьбы, частых падений, псевдобульбарного синдрома и когнитивных расстройств [15, 17]. В отличие от БП, для ПНП нехарактерен тремор покоя, отсутствует или незначителен эффект дофаминергической терапии. Современные диагностические критерии ПНП приведены в таблице 3.23.

Когнитивные функции. У подавляющего большинства больных ПНП выявляются когнитивные нарушения, которые достаточно быстро достигают выраженности деменции. Следует отметить, что именно ПНП послужил моделью для первого описания так называемой подкорковой деменции. В 10–30 % случаев симптомы когнитивной дисфункции бывают первым проявлением заболевания. Через 3 года от начала заболевания деменция развивается у 60 % пациентов. Тяжесть когнитивных нарушений может превосходить тяжесть двигательных расстройств, однако примерно у 15–20 % Когнитивный дефект остается умеренным даже у прикованных к постели пациентов [15, 17].

Таблица 3.23

Диагностические критерии прогрессирующего надъядерного паралича (Litvan I. еt al., 1996)

Определенный ПНП:

• Характерная гистологическая картина.

Вероятный ПНП:

• Постепенное прогрессирование.

• Начало после 40 лет.

• Надъядерный парез вертикального взора и выраженная постуральная неустойчивость, которые развиваются в течение первого года заболевания.

Возможный ПНП:

• Постепенное прогрессирование.

• Начало после 40 лет.

• Надъядерный парез вертикального взора или выраженная постуральная неустойчивость, которые развиваются в течение первого года заболевания.

Дополнительные диагностические критерии (не обязательные для диагноза):

• Симметричная гипокинезия, более выраженная в проксимальных отделах.

• Ретроколлис.

• Низкая эффективность или отсутствие эффекта от препаратов леводопы.

• Раннее развитие дизартрии и дисфагии.

• Раннее развитие когнитивных нарушений, включая по меньшей мере два из следующих симптомов: апатия, нарушение абстрагирования, уменьшение беглости речи, лобная дисфункция.

Критерии исключения возможного и вероятного ПНП:

• Клинические признаки летаргического энцефалита.

• Синдром «чужой руки», корковые нарушения чувствительности, локальная атрофия лобных или лобно-теменных долей головного мозга.

• Галлюцинации или бред, не связанные с приемом препаратов леводопы.

• Корковая деменция альцгеймеровского типа (выраженная амнезия, афазия или агнозия).

• Выраженные мозжечковые нарушения или необъяснимая вегетативная недостаточность (раннее или выраженное недержание мочи, импотенция или симптомная ортостатическая гипотензия).

• Выраженная асимметрия экстрапирамидной симптоматики.

• Нейрорадиологические данные, свидетельствующие о соответствующей структурной патологии (инфаркты базальных ганглиев, ствола мозга, локальные корковые атрофии).

• Болезнь Уиппла, подтвержденная полимеразной цепной реакцией.

Основные клинические проявления когнитивной дисфункции аналогичны таковым при БП, но развиваются быстрее и более выражены в количественном отношении. Ядро когнитивных нарушений составляют интеллектуальные расстройства, зрительно-пространственная дисгнозия и диспраксия и нарушения памяти, связанные с недостаточностью самостоятельного воспроизведения информации. В основе данных нарушений лежат патология полосатых тел и других подкорковых структур с развитием вторичной дисфункции лобных отделов головного мозга и, возможно, первичная заинтересованность коры преимущественно в передних отделах [40].

Нарушения мышления при ПНП носят дизрегуляторный характер, т. е. связаны с нарушением программирования и контроля деятельности. Они представлены замедленностью интеллектуальных процессов (брадифрения), уменьшением гибкости мышления, что приводит к персеверациям, и повышенной импульсивностью в процессе принятия решения. Уже на ранних стадиях заболевания у пациентов выявляются затруднения при выполнении сложных многоэтапных заданий, особые трудности возникают на этапе планирования деятельности, а также при переключении с одного этапа на другой. Постепенно признаки дисфункции префронтальной коры становятся более выраженными, снижается речевая активность, нарушается мышление. По мере прогрессирования болезни когнитивный дефект усугубляется, присоединяются трудности абстрактного мышления, пациенты не могут интерпретировать смысл пословиц и поговорок. При этом ПНП характеризуется более значительной недостаточностью критики и контроля по сравнению с БП, что определяется уже на ранних стадиях заболевания.

Как и БП, ПНП характеризуется значительной выраженностью зрительно-пространственных нарушений в виде трудностей восприятия и воспроизведения сложных трехмерных изображений, нарушения конструирования, трудностей ориентировки в пространстве, в особенности в незнакомой местности. Зрительно-пространственные нарушения при ПНП формируются как в результате нарушения программирования и контроля лобного характера, так и вследствие первичных трудностей пространственного анализа и синтеза из-за поражения подкорковых базальных ганглиев. Особенностью ПНП является нарушение уже на ранних стадиях выполнения задач, связанных со зрительной нагрузкой, зрительно-пространственной ориентацией и зрительной памятью. По нашим наблюдениям, зрительно-пространственные дисгностические и диспрактические нарушения наиболее характерны для пациентов с ПНП и деменцией и могут служить одним из основных индикаторов развития выраженных когнитивных расстройств в целом.

Расстройства памяти при ПНП обычно выражены меньше по сравнению с БА. Преимущественно страдает кратковременная память, т. е. способность оперировать информацией для решения текущих когнитивных задач, в то время как память на события жизни остается достаточно сохранной. Зрительная память страдает в большей степени по сравнению со слухоречевой. Нарушения памяти с самого начала заболевания сочетаются с дефектами внимания, нарушением критики и поведения. Качественный нейропсихологический анализ свидетельствует, что в основе нарушений памяти при ПНП лежит недостаточность поиска и активного воспроизведения информации при относительной сохранности запоминания и хранения [38]. Такой характер мнестических расстройств свидетельствует об их дизрегуляторной (лобно-подкорковой) природе при относительной сохранности мнестических функций, связанных с гиппокампом.

Признаки первичной заинтересованности задних отделов коры головного мозга, такие как афазия, кинестетическая апраксия и зрительно-предметная агнозия, нехарактерны для ПНП. Однако на развернутой стадии болезни могут отмечаться снижение речевой активности, затруднение подбора слов, обеднение экспрессивной речи, но, в отличие от болезни Альцгеймера, без нарушения понимания речи. У части пациентов могут выявляться признаки динамической (трудности усвоения и автоматизации последовательностей движений), оральной (трудности выполнения целенаправленных действий языком и периоральными мышцами) или пространственной (трудности конструирования, рисования) апраксии [15, 17].

Эмоциональные и поведенческие нарушения. Эмоциональные и поведенческие нарушения обращают на себя внимание уже на ранних стадиях ПНП. У подавляющего числа больных отмечаются апатия, снижение мотивации и инициативы, безразличие, замкнутость. Данные нарушения являются ведущими в эмоциональной и поведенческой сфере, что существенно отличает ПНП от БП, при которой преобладают депрессивные расстройства. У части пациентов наряду с этим возникают также расторможенность с утратой критики и контроля и игнорирование социальных норм поведения. Иногда отмечаются приступы агрессии.

В отличие от БП, при ПНП депрессивные расстройства наблюдаются относительно редко. По нашим данным, в развитии депрессии при ПНП более значительную роль играют психотравмирующие факторы. Об этом говорят более сильные корреляции выраженности депрессии с двигательными расстройствами и ограничением бытовых способностей по сравнению с БП.

Еще одним существенным отличием нервно-психического статуса пациентов с ПНП от БП является отсутствие зрительных иллюзий и галлюцинаций, а также преходящих состояний спутанности сознания, в том числе на продвинутых стадиях заболевания. При этом галлюцинаторные расстройства обычно не возникают даже на фоне применения дофаминергической терапии, которая малоэффективна при этом заболевании. Вероятно, это объясняется относительной сохранностью ацетилхолинергических связей между педункулярными ядрами и ядрами ретикулярной формации ствола мозга.

Лечение. Как и другие нейродегенеративные заболевания, ПНП характеризуется множественной нейротрансмиттерной недостаточностью. Поэтому для симптоматической терапии когнитивных и других нервно-психических нарушений могут использоваться препараты, влияющие на разные нейротрансмиттерные системы. Однако масштабных клинических исследований эффективности тех или иных препаратов при ПНП не проводилось, что связано с относительной редкостью данного заболевания. В литературе приводятся отдельные наблюдения применения ингибиторов ацетилхолинэстеразы для лечения когнитивных нарушений при ПНП [32]. С точки зрения механизмов действия, для этой цели оправдано также использование мемантина. В лечении эмоциональных и поведенческих нарушений используются антидепрессанты с дополнительным психоактивирующим эффектом, такие как флуоксетин, пароксетин и др. Однако в целом эффективность существующей на сегодня терапии в отношении как двигательных, так и нервно-психических симптомов ПНП невелика.

Клинический случай. Больной Г., 62 лет, художник. Жалуется на нарушение зрения, неустойчивость и падения при ходьбе, скованность и замедленность движений, снижение памяти.

Считает себя больным в течение последних 4 лет. Первым симптомом заболевания было нарушение точности движений в руках, что затрудняло профессиональную деятельность. В дальнейшем присоединились глазодвигательные расстройства, неустойчивость и падения при ходьбе, мнестико-интеллектуальные нарушения. В течение последних 2 лет принимал наком в дозе 125 мг 3 раза в день без какого-либо терапевтического эффекта.

Анамнез жизни: раннее развитие без особенностей. Семейный анамнез по двигательным и когнитивным нарушениям не отягощен. Клинически значимой соматической патологии не выявляется.

При осмотре: сознание ясное, контактен, правильно ориентирован в месте и времени. Поведенчески не всегда адекватен, критика снижена. Нуждается в посторонней помощи при сборе анамнеза, оценке настоящего состояния, что говорит об ограничении самостоятельности пациента.

В неврологическом статусе: парез взора вверх и вниз, выраженное ограничение взора в сторону, отсутствие конвергенции. Выраженная гипомимия, речь большую часть времени неразборчива, голос монотонный, глотание свободное. Оживлены рефлексы орального автоматизма: хоботковый, Маринеску-Радовичи с обеих сторон. В конечностях: парезов нет, умеренная гипокинезия, без разницы сторон. Мышечный тонус повышен по пластическому типу в конечностях и в аксиальной мускулатуре. Разгибательная установка шеи. Тремор, другие гиперкинезы отсутствуют. Чувствительность интактна. Сухожильные рефлексы повышены, D=S, патологических пирамидных знаков не выявляется. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. В позе Ромберга неустойчив, независимо от закрывания глаз, из-за грубого нарушения постуральных рефлексов. Походка: ходьба возможна только с посторонней помощью из-за выраженного нарушения постуральной устойчивости, трудности инициации ходьбы, шаг укорочен, шарканье, про-, ретро– и латеропульсии. Тазовые органы контролирует.

Нейропсихологическое исследование: обращают на себя внимание значительная замедленность темпа мыслительных процессов, быстрая истощаемость. При этом больной жалуется на то, что «устал», часто отказывается от выполнения тех или иных заданий. КШОПС – 21 балл: в пробе на серийный счет смог выполнить только первое действие, не вспомнил ни одного слова из трех, вместо предложения написал словосочетание «хорошая погода», не смог перерисовать пятиугольники. Память о событиях жизни в целом сохранна, но затрудняется при вспоминании точных дат. Выраженные нарушения конструктивного праксиса, которые выявляются при перерисовывании сложных геометрических фигур, рисовании часов. Выраженные нарушения усвоения двигательных серий в пробе на «динамический праксис», нарушения реципрокной координации. Речь редуцирована, сводится к односложным ответам на вопросы, самостоятельно разговор не поддерживает. Повторение фраз за врачом не нарушено.

МРТ головного мозга: умеренное расширение желудочков и субарахноидальных борозд. Очаговых изменений белого вещества не обнаружено.

Диагноз: прогрессирующий надъядерный паралич. Синдром легкой деменции.

Таким образом, в клинической картине представлены основные типичные признаки ПНП: парез вертикального взора, нарушения равновесия, экстрапирамидные расстройства, разгибательная установка шеи, псевдобульбарный синдром и когнитивные нарушения. При этом когнитивные нарушения носят полифункциональный характер (страдает память, праксис, счет, речь), их выраженность ограничивает самостоятельность пациента, что свидетельствует о деменции.