Текст книги "Деменции"

Автор книги: Анастасия Локшина

Соавторы: Элен Мхитарян,Вл Захаров,Надежда Коберская,Анастасия Локшина
сообщить о нарушении

Текущая страница: 13 (всего у книги 25 страниц)

МРТ головного мозга: симметричная атрофия лобных и передних отделов височных долей головного мозга. Изменений белого вещества не определяется.

Диагноз: лобно-височная дегенерация.

В данном случае имеются выраженные нервно-психические нарушения, которые включают когнитивные расстройства (регуляция произвольной деятельности, речь, выполнение счетных операций), эмоциональные, мотивационные и поведенческие нарушения (апатия, раздражительность, безразличие к родственникам, булимия, пристрастие к сладкому). Страдает профессиональная и бытовая адаптация пациента, о чем говорят трудности на работе и при взаимодействии с лечащим врачом. Достаточно характерным для заболевания пациента является небольшая выраженность нарушений памяти. Следует отметить, что относительная сохранность памяти весьма характерна для начальных и умеренных стадий лобно-височной дегенерации. О данном заболевании говорят также возраст пациента (менее 65 лет), семейный анамнез поведенческих и речевых нарушений и характерные особенности нейровизуализации (атрофический процесс с акцентом на передние отделы головного мозга).

Первичная прогрессирующая афазия

Первичная прогрессирующая афазия (ППА) представляет собой симптомокомплекс изолированных речевых расстройств, которые возникают исподволь, без видимой причины и имеют тенденцию к непрерывному прогрессированию в отсутствие или при минимальной выраженности других когнитивных, поведенческих и неврологических нарушений. Обычно ППА представляет собой один из редких вариантов дебюта какого-либо нейродегенеративного заболевания головного мозга: чаще всего лобно-височной дегенерации, реже болезни Альцгеймера, кортико-базальной дегенерации и др. [5, 7, 8, 13]. Термин «первичная прогрессирующая афазия» применим к тем пациентам, у которых речевые нарушения остаются изолированным или доминирующим клиническим синдромом в течение двух и более лет. В дальнейшем возможно (но не обязательно) присоединение других нарушений, характерных для той нозологической формы нейрогенеративного процесса, которая лежит в основе нарушений. Так как ППА чаще всего является вариантом дебюта лобно-височной дегенерации, обычно к речевым нарушениям в дальнейшем присоединяются снижение критики, а также когнитивные, поведенческие и эмоциональные нарушения лобного характера [27].

Выделяют две основные формы первичной прогрессирующей афазии:

• ППА со снижением беглости речи (англ.: non-fluent aphasia);

• ППА без снижения беглости речи, или «семантическая деменция» (англ.: fluent aphasia, semantic dementia).

Первичная прогрессирующая афазия со снижением беглости речи. Как следует из названия, ключевая характеристика данного вида речевых нарушений – это уменьшение беглости речи, или так называемая речевая редукция. Под беглостью речи (англ.: verbal fluency) в нейропсихологии и нейролингвистике понимается среднее число слов в спонтанной речи индивидуума за единицу времени. При ППА со снижением беглости речи данный показатель уменьшается. Пациенты становятся немногословными, говорят редко, короткими фразами. По мере прогрессирования дисфазических расстройств речь становится односложной, разорванной, нарушается грамматический строй: больной говорит отдельными, не связанными между собой словами или словосочетаниями («телеграфный стиль»). Характерны остановки текущего речевого высказывания, «застревания» и повторения (персеверации) отдельных слов или фонем, которые внешне могут напоминать заикание. В ряде случаев отмечаются замены части слов (фонем) близкими по звучанию (литеральные парафазии), недостаточность номинативной функции речи (т. е. трудности называния показываемых предметов, не корригируемые подсказкой первого слога). Со временем формируется клинически очерченный синдром динамической афазии с элементами эфферентной моторной афазии. Данный вид речевых расстройств характеризуется выраженным снижением беглости речи, паузами в речи и остановками текущего речевого высказывания, персеверациями слов, фраз и отдельных слогов, аграмматизмом. Одновременно могут присутствовать дизартрия, нарушения интонационной окраски речи (диспросодия) и оральная апраксия (трудности выполнения целенаправленных действий языком и оральными мышцами: больной не может облизать губы, вытянуть их трубочкой и др.). На продвинутых этапах патологического процесса страдает не только самостоятельная речь больного, но и повторение слов и фраз за врачом, чтение вслух, письмо. Может развиваться полная утрата способности выражать свои мысли с помощью слов (мутизм). При этом понимание речи и не связанные с речью когнитивные функции, а также самообслуживание и повседневная активность могут в течение многих лет оставаться интактными [2, 12].

Как уже отмечалось выше, ППА со снижением беглости речи является клиническим симптомокомплексом, который может развиваться при различных дегенеративных заболеваниях головного мозга. Обычно данный симптомокомплекс начинается в возрастном диапазоне 45–65 лет, хотя нередко описывается и более поздний дебют. Диагностика базируется на характерных особенностях анамнеза, клинических и нейропсихологических данных (табл. 3.18) [24].

Таблица 3.18

Диагностические критерии первичной прогрессирующей афазии со снижением беглости речи (Nеагу D. еt аl., 1998)

I. Обязательные признаки:

А. Начало исподволь и постепенное прогрессирование.

Б. Скудная и немногословная спонтанная речь с одним из следующих признаков: аграмматизм, литеральные парафазии, недостаточность номинативной функции речи.

II. Дополнительные признаки:

А. Речь:

1) заикание или оральная апраксия;

2) нарушение повторения за врачом;

3) алексия, аграфия;

4) сохранность понимания речи, по крайней мере в начале болезни;

5) мутизм на поздних стадиях заболевания.

Б. Поведение:

1) отсутствие нарушений на ранних стадиях;

2) нарушения, характерные для лобно-височной деменции на поздних стадиях.

В. Неврологический статус: на поздних стадиях заболевания оживление примитивных рефлексов, акинезия, ригидность, тремор, иногда односторонние.

Г. Параклинические данные:

1) нейропсихологическое исследование: афазия со снижением беглости речи, отсутствие нарушений памяти и гнозиса;

2) ЭЭГ: норма или незначительное асимметричное увеличение медленноволновой активности;

3) нейровизуализация (структурная и/или функциональная): асимметрия нарушений с преимущественным поражением доминантного (обычно левого) полушария.

Методы структурной и функциональной визуализации выявляют заинтересованность лобных или лобно-височных отделов головного мозга с акцентом слева или только левостороннее поражение [23, 26]. Методов эффективной терапии не существует.

Первичная прогрессирующая афазия без снижения беглости речи («семантическая деменция»). При данном варианте ППА беглость речи не уменьшается, т. е. больные говорят свободно, плавно, сохраняя обычный для данного индивидуума темп речи. Ведущей характеристикой речевых нарушений при ППА без снижения беглости речи является отчуждение смысла существительных – больные не понимают значение существительных в обращенной к ним речи. Их собственная речь обедняется существительными, нарушается номинативная функция речи (способность называния предметов по показу). Другое названием ППА без снижения беглости речи – семантическая деменция (от греч. sema – знак, значение) – отражает кардинальный симптом данного вида речевых расстройств – нарушение понимания значения слов. Следует отметить, что термин «семантическая деменция» не точен, так как деменция подразумевает полифункциональные когнитивные нарушения, в то время как на начальных этапах ППА без снижения беглости речи нарушена только одна когнитивная функция – речь. Тем не менее ППА без снижения беглости речи, безусловно, относится к тяжелым когнитивным нарушениям и по степени функциональной дезадаптации не уступает деменции.

ППА без снижения беглости речи также начинается исподволь, без видимой причины и характеризуется постепенным, но непрерывным прогрессированием. Одним из первых симптомов ППА без снижения беглости речи является исчезновение из речи низкочастотных существительных, т. е. тех, которые редко встречаются в языке. Одновременно развивается недостаточность номинативной функции речи: пациент не может назвать показываемый ему предмет; при этом на начальных этапах ППА без снижения беглости речи подсказка первого слога эффективна. По мере прогрессирования заболевания постепенно формируется клинически отчетливый синдром амнестической афазии. Собственная речь больных сохраняет развернутый характер и правильный грамматический строй, но значительно обедняется существительными и из-за этого во многом теряет информативность для собеседников. Характерны замены одних существительных другими, близкими по значению (вербальные парафазии). Повторная речь и чтение вслух при ППА без снижения беглости речи формально не нарушаются, но при этом пациенты не понимают или не полностью понимают тех фраз, которые повторяют, или текста, который читают. Аналогично при письме под диктовку или переписывании часто встречаемых слов больные не совершают орфографических ошибок, но при этом не полностью понимают написанное [23].

Таблица 3.19

Диагностические критерии первичной прогрессирующей афазии без снижения беглости речи (Nеагу D. еt al., 1998)

I. Обязательные признаки:

А. Начало исподволь и постепенное прогрессирование.

Б. Речевые нарушения в виде:

1) беглой, но не информативной речи;

2) отчуждения смысла слов, нарушения понимания обращенной речи; недостаточности номинативной функции;

3) вербальных парафазий.

В. Нарушения восприятия в виде одного из следующих признаков:

1) прозопагнозии (неузнавание лиц);

2) предметной агнозии (нарушение узнавания предметов).

Г. Отсутствуют нарушения при перерисовывании изображений предметов или при выборе двух одинаковых изображений из множества.

Д. Сохранение способности повторения слов.

Е. Отсутствие нарушений чтения вслух или письма под диктовку.

II. Дополнительные признаки:

А. Речь: многословная, отсутствие литеральных парафазий.

Б. Поведение: утрата привязанностей к близким людям, безучастность, сужение круга интересов.

В. Неврологический статус: на поздних стадиях заболевания оживление примитивных рефлексов, акинезия, ригидность, тремор, иногда односторонние.

Г. Параклинические данные:

1) нейропсихологическое исследование: нарушение семантической памяти, недостаточность номинативной функции речи, нарушение понимания слов, трудности узнавания предметов и/или лиц, отсутствие фонетических и грамматических нарушений, восприятия, пространственных функций, эпизодической памяти;

2) ЭЭГ: норма;

3) нейровизуализация: атрофия передних отделов височных долей, симметричная или асимметричная.

Помимо речевых нарушений, при ППА без снижения беглости речи уже на начальных этапах патологического процесса могут возникать трудности узнавания предметов и знакомых лиц, связанные с нарушением семантической памяти. Под семантической памятью принято понимать блок долговременной памяти, в котором хранятся информация об основных явлениях и память о словах (т. е. память о том, «что это такое?»). Нарушение семантической памяти приводит к тому, что пациенты не могут не только назвать тот или иной предмет, но и объяснить его предназначение. В то же время отсутствуют первичные нарушения зрительно-предметного гнозиса, поэтому пациенты способны правильно перерисовать то или иное изображение или выбрать два одинаковых изображения из множества, что невозможно при первичной зрительно-предметной агнозии. В отличие от семантической памяти, эпизодическая долговременная память, т. е. память на текущие и отдаленные события жизни, при ППА без снижения беглости речи не страдает [23].

Сочетание дисфазических расстройств и нарушений семантической памяти в отсутствие других расстройств сохраняется при ППА без снижения беглости речи в течение нескольких лет. Затем к указанным нарушениям могут присоединяться другие когнитивные нарушения, а также эмоциональные и поведенческие расстройства лобного характера, и развивается полная клиническая картина лобно-височной деменции. Существенно реже ППА без снижения беглости речи является атипичным вариантом дебюта БА или других дегенеративных заболеваний головного мозга. Как и ППА со снижением беглости речи, семантическая деменция в типичных случаях начинается в пресенильном возрасте.

Диагностика ППА без снижения беглости речи базируется на характерных анамнестических, клинических и нейропсихологических особенностях (табл. 3.19). Нейровизуализация обычно выявляет атрофию передних отделов височных долей головного мозга, преимущественно левого полушария. Эффективного лечения не существует.

Задняя корковая атрофия

Задняя корковая атрофия (ЗКА) является малоизученным патологическим состоянием, которое патоморфологически характеризуется преимущественным поражением теменных и затылочных долей головного мозга, а клинически – прогрессирующим страданием зрительных видов гнозиса и пространственными нарушениями.

Первое описание ЗКА принадлежит, по видимому, А.Пику и датируется 1902 г. Однако рассматривать ЗКА в качестве самостоятельной формы дегенеративной деменции предложили D.Benson и соавт., которые в 1988 г. описали пять случаев этого необычного заболевания и предложили его современное название [7].

К настоящему времени в литературе описано всего несколько десятков случаев ЗКА. Однако истинная распространенность данной нозологической формы неизвестна, так как в рутинной неврологической и психиатрической практике ЗКА редко распознается. В повседневной клинической практике большинство пациентов с ЗКА получает диагноз «болезнь Альцгеймера» или «лобно-височная дегенерация».

Этиология, патогенез и патоморфология. Этиология и патогенез ЗКА остаются неизвестными. Морфологическая картина представлена «гнездными» отложениями бета-амилоида в виде сенильных бляшек, нейрофибриллярными сплетениями и гибелью нейронов. Указные изменения аналогичны классическим морфологическим признакам болезни Альцгеймера, но локализованы преимущественно в теменных и затылочных долях головного мозга. Таким образом, ЗКА представляет собой патоморфологический вариант болезни Альцгеймера, «смещенный» кзади: преимущественная локализация поражения мозга меняется с височно-теменных на теменно-затылочные отделы головного мозга [6, 16,22,28, 30]. При этом атрофические изменения носят симметричный двухсторонний характер или преимущественно выражены с одной стороны. ЗКА может развиваться также при болезни Крейтцфельдта-Якоба или быть самостоятельным нейродегенеративным заболеванием.

Клиническая картина. ЗКА характеризуется медленно прогрессирующими нарушениями зрительного гнозиса и пространственных функций при относительно сохранной памяти о событиях жизни и других когнитивных функций [9, 10, 14, 19, 21, 22, 30]. Первые симптомы заболевания обычно появляются в возрастном промежутке между 45–65 годами, исподволь, без видимой причины и постепенно усиливаются по выраженности. Заболевание носит спорадический характер.

Причиной обращения к врачу обычно являются жалобы на снижение зрения, невозможность читать и/или неузнавание знакомых лиц. Указанные жалобы отражают наличие зрительных дисгностических расстройств, которые являются доминирующими в клинической картине. При этом острота и поля зрения остаются интактными или отмечается небольшое снижение остроты зрения, которое не может объяснить имеющийся функциональный дефект.

Нарушения зрительных видов гнозиса при ЗКА представлены одним или несколькими из следующих нейропсихологических расстройств:

• зрительно-предметная агнозия: невозможность узнавания предметов при сохранности зрения;

• прозопагнозия: неузнавание знакомых лиц;

• агнозия на цвета;

• зрительно-пространственная агнозия: трудности понимания пространственных отношений между частями единого целого;

• симультанная агнозия: трудности узнавания наложенных, перечеркнутых или «зашумленных» предметов при нормальном узнавании обычных изображений;

• агнозия на буквы: неузнавание букв, невозможность чтения (алексия).

Помимо нарушений зрительного гнозиса, типичным видом когнитивных расстройств при ЗКА является недостаточность пространственных функций в виде пространственной дисгнозии и диспраксии. Пациенты испытывают трудности при узнавании и перерисовывании сложных геометрических фигур, конструировании, чтении географической карты, узнавании времени по часам со стрелкой, трудности ориентировки на местности и т. д. Пространственные нарушения часто сочетаются с другими видами нейропсихологических расстройств, такими как нарушение письма (аграфия) и счета (акалькулия) [10, 14, 19, 21].

Также при ЗКА описываются анозогнозия (отрицание собственного заболевания), апраксия взора (трудности произвольного перевода взора с одного предмета на другой), нарушение распознавания правой и левой стороны, аутотопагнозия (нарушение схемы тела), синдром игнорирования половины пространства, апраксия одевания, идеомоторная апраксия (невозможность выполнения последовательности произвольных действий при сохранной способности к планированию) [10, 14, 19, 21].

Типичные когнитивные симптомы ЗКА могут формировать синдром Балинта, который считается весьма характерным для данной нозологической формы нейродегенеративной деменции [21, 22]. Этот синдром представляет собой сочетание симультанной агнозии, апраксии взора и так называемой зрительной атаксии. Под последней принято понимать непроизвольные быстрые (саккадические) движения глазных яблок, возникающие при рассматривании изображения, из-за которых часть изображения не попадает в поле зрения и поэтому игнорируется.

Не менее характерен для ЗКА синдром Герстманна, который включает аграфию без алексии, акалькулию, трудности узнавания правой и левой стороны и агнозию на пальцы (трудности различения пальцев руки, невозможность повторить жест врача). При ЗКА описывается полный синдром Герстманна или отдельные его фрагменты.

Как уже указывалось выше, нейродегенеративный процесс при ЗКА может симметрично поражать оба полушария или быть более выраженным в одном из полушарий [31]. При этом преимущественная локализация патологического процесса отражается на клинической картине ЗКА. Правосторонний акцент дегенеративных изменений клинически проявляется синдромом игнорирования левой половины пространства и апраксией взора. Преимущественная заинтересованность левого полушария приводит к формированию полного или частичного синдрома Герстманна, алексии и зрительно-предметной агнозии. В части случаев при левосторонней локализации патологического процесса наблюдается также присоединение речевых нарушений в виде семантической афазии и/или недостаточности номинативной функции речи (нарушение называния показываемых предметов). Описывается также развитие сенсорной афазии.

Выделяют две основные клинические формы ЗКА:

• Вентральный подтип ЗКА. Характеризуется преимущественным поражением вентральных отделов затылочно-теменных долей и возможной заинтересованностью задних отделов височных долей головного мозга. В клинической картине доминируют нарушения зрительно-предметного гнозиса, прозопагнозия и алексия.

• Дорсальный подтип ЗКА. Характеризуется преимущественным поражением дорсальных отделов теменных и затылочных долей головного мозга. Клиника представлена преимущественно симультанной агнозией, синдромом Балинта, аграфией и пространственной диспраксией.

Дисгностические, пространственные и другие упомянутые выше нейропсихологические нарушения носят непрерывно прогрессирующий характер. При этом в течение многих лет когнитивные нарушения не выходят за рамки данного круга расстройств. Память на события жизни, интеллектуальные процессы и критика к своему состоянию могут оставаться относительно интактными в течение многих лет. Нехарактерны эмоциональные и поведенческие расстройства, за исключением реактивных состояний, связанных с нарастающей инвалидизацией. Отсутствуют также первичные двигательные, чувствительные и вегетативные нарушения.

Следует отметить, что спустя 5-10 лет от начала заболевания возможно присоединение других когнитивных симптомов, а также поведенческих расстройств, что может сближать клиническую картину ЗКА с болезнью Альцгеймера или другими нейродегенеративными формами деменции.

Диагноз. Диагностика ЗКА базируется на характерных особенностях клинической картины в виде появляющихся исподволь, без видимой причины и медленно, но непрерывно нарастающих нарушений зрительного гнозиса и пространственного праксиса при относительно сохранной памяти на события жизни и полной критике к своему дефекту (табл. 3.20).

Таблица 3.20

Диагностические критерии задней корковой атрофии (Mendez M.F. еt al., 2004)

I. Обязательные признаки:

А. Начало исподволь и постепенное прогрессирование.

Б. Жалобы на плохое зрение при отсутствии первичных зрительных расстройств.

В. Объективные свидетельства зрительных и/или пространственных нарушений сложного характера:

• синдром Балинта или его фрагменты;

• зрительно-предметная агнозия;

• апраксия одевания;

• нарушение ориентировки в пространстве.

Г. Относительная сохранность памяти и беглости речи.

Д. Относительная сохранность критики. Возможна депрессия.

II. Дополнительные признаки:

А. Начало в пресенильном возрасте.

Б. Алексия.

В. Синдром Герстманна или его фрагменты.

Г. Идеомоторная апраксия.

Д. Отсутствие очаговой неврологической симптоматики.

Е. Параклинические данные:

• нейропсихологическое исследование: нарушения гнозиса;

• нейровизуализация: атрофия теменных и затылочных долей при относительной сохранности височных и лобных долей головного мозга.

Большое значение имеют также данные структурной и функциональной нейровизуализации. Компьютерная рентгеновская и/или магнитно-резонансная томография головного мозга выявляет локальньй атрофический процесс затылочно-теменной локализации, который может быть симметричным или иметь преимущественно одностороннюю локализацию. ПЭТ и ОФЭКТ выявляют снижение метаболизма и церебральной перфузии аналогичной локализации.

Лечение. В лечении ЗКА, так же как и болезни Альцгеймера, применяются ингибиторы ацетилхолинэстеразы, хотя рандомизированных исследований их эффективности не проводилось. Учитывая патоморфологическую общность части случаев ЗКА с болезнью Альцгеймера, можно предполагать терапевтическую эффективность мемантина.