Текст книги "Болезни глаз"

Автор книги: Автор Неизвестен

сообщить о нарушении

Текущая страница: 10 (всего у книги 16 страниц)

Глава 4. ОПУХОЛИ ГЛАЗА

ОПУХОЛИ СОСУДИСТОГО ТРАКТА ГЛАЗ

Опухоли глаза относятся к группе новообразований, связанных с проблемой пигментации.

В конъюнктиве, особенно в ее эпибульбарной области, в радужной оболочке, цилиарном теле, хориоидее наблюдаются новообразования. В некоторых из них пигментация выражена настолько сильно, что без депигментации структуру опухоли рассмотреть не удается. Наряду с этим встречаются (хотя и редко) опухоли без признаков пигментации.

Исходи из итого опухоли делятся на три группы: с обильным содержанием пигмента; с менее обильным содержанием пигмента, когда исследование возможно и без депигментации; беспигментные опухоли.

Различное количество пигмента содержат в себе 75 % опухолей увеального тракта. Исходя из того что в глазу вообще содержится большое количество пигмента, а содержащие его элементы имеют наклонность к обильной пролиферации, считается, что все внутриглазные опухоли относятся к меланотическим. Их называют меланобластомами или меланомами. Таким образом, меланогенез выдвигается на первый план в патогенезе опухолеобразования. Пигмент бывает включен в клетки самой опухоли и может располагаться экстрацеллюлярно в виде крупных или мелких зерен и глыб. Особенно много пигмента в меланомах. Наряду с этим наблюдаются истинные меланомы, которые совершенно бес-пигментны. Они считаются особенно злокачественными. Кроме меланом, много пигмента содержат и опухоли другого типа, главным образом эпителиальные. Среди внутриглазных опухолей увеального тракта истинных мёланом с их характерным строением, густой пигментацией и злокачественным течением немного. Остальные опухоли, хотя и являются пигментированными, относятся к другим новообразованиям, к ним не применяется наименование «меланобластома». О степени злокачественности внутриглазных опухолей увеального тракта судят с учетом анатомических особенностей глаза и рассматривают с клинических позиций.

Количество истинных злокачественных меланом в глазу в различных отделах глаза неодинаково. Так, в цилиарном теле их гораздо меньше, чем в хориоидее, а в радужной оболочке их почти нет.

Классификация опухолей хориоидеи следующая.

1.  Меланомы —по степени злокачественности эти опухоли занимают первое место.

Они отличаются от других опухолей хориоидеи своей структурой. Характерным в гистологической картине меланомы наряду с другими признаками является, прежде всего, альвеолярность ее строения. Степень злокачественности среди истинных меланом в глазу неодинакова и частота их в различных отделах глаза различна – в хориоидее количество их более значительно, в цилиарном теле их гораздо меньше, а в радужной оболочке – почти нет. Новообразования хориоидеи могут возникать в любом месте: на периферии, в центре, вокруг диска зрительного нерва.

В зависимости от локализации меланобластом в той или иной мере нарушается зрительная функция. Если новообразование располагается на периферии, центральное зрение может долго полностью сохраняться. При офтальмоскопии видно, что сетчатая оболочка приподнята, плотно покрывает темное новообразование, растущее из хориоидеи. Сосуды сетчатой оболочки на границах опухоли поднимаются на опухоль и делают в этом месте перегиб. На гистологическом срезе видно пигментированное новообразование, состоящее из массы клеток, растущих из ткани хориоидеи.

В дальнейшем сетчатая оболочка над опухолью может отслоиться, и тогда она теряет свой типичный вид, что может затруднять диагноз. При опухолях значительных размеров или при их расположении возле путей венозного оттока (устья вортикозной вены) может увеличиваться внутриглазное давление. Новообразование может прорастать через склеру вдоль сосудов и проникать в орбиту и дать метастазы в отдаленные органы.

При малой опухоли и большой отслойке сетчатки могут быть затруднения. Для уточнения диагноза применяют метод диафаноскопии – просвечивание через склеру. Метод заключается в том, что после анестезии глаза (введение 0,5 %-ного раствора дикаина 2–3 раза) со стороны, где предполагается расположение новообразования, к склере приставляют диафаноскоп, наконечник которого – узкий конус, через который и проходит пучок света. При этом наблюдают за свечением зрачка. Если свет, пройдя склеру, не встречает препятствий в виде клеточной массы новообразования, то он освещает полость глаза и зрачок светится красным светом. Диагноз, как правило, не представляет трудности.

Если наконечник диафаноскопа расположен над новообразованием, зрачок не светится или светится значительно слабее, что можно проверить сравнением, перемещая наконечник диафаноскопа на средний участок склеры, который не лежит над опухолью.

Лечение– энуклеация глаза. Если обнаруживаются прорастания через склеру, то производится экзентерация орбиты с последующей рентгенотерапией. В хориоидею могут заноситься клетки новообразований из других органов при раке бронхов, грудной железы, простаты, гениталий.

Метастатические новообразования, как правило, располагаются вокруг диска зрительного нерва, они плоские, желтовато-белого цвета, не имеют резкого выбухания в стекловидное тело.

2.  Астроцитомы– многообразный и частый вид нейроэктодермальных опухолей в центральной нервной системе с участием веретенообразных клеток. Различают два основных гистологических варианта астроцитом: фибриллярные, пучковые, протоплазматические астроцитомы головного и спинного мозга. К фибриллярным относятся опухоли с большим количеством глиальных волокон, бедных клетками. Располагаясь параллельно, они складываются в плотные пучки, напоминая войлок. Такого рода структуры наблюдаются отчетливо среди увеальных опухолей. Так называемая «вихревая» структура в хориоидальных опухолях представляет фибриллярные астроцитомы. Веретеноклеточные астроцитомы растут медленно и имеют более доброкачественный характер. Хориоидальные опухоли обычно представляют собой веретеноклеточные меланомы. Состояние и характер кровоснабжения опухоли играют важную роль в клиническом течении опухолевого заболевания. В глазных увеальных опухолях сосуды больше частью тонкостенные, легко ранимые. Астроцитомы наиболее часто встречаются среди хориоидальных опухолей и возникают у людей молодого возраста (20–30 лет).

3.  Невриномы– опухоли, генетически связанные с оболочками периферических нервных волокон. Эти опухоли встречаются и среди внутриглазных хориоидальных опухолей, и их можно причислить к производным из стволов цилиарных нервов.

4.  Медуллобластомыимеют сходство с невринома-ми, и образование их связано с теми эмбриональными клеточными формами, которые произошли из медуллярного эпителия. Характерной особенностью этих опухолей в хориоидее является огромное нагромождение клеточных масс. В них отсутствует какая-либо волокнистая структура, и клетки обычно собраны в своеобразные колонарные и розеточные формирования, в которых клеточные элементы сильно разрежены. Подобные опухоли внутри глаза встречаются не часто, как в хориоидее, так и в цилиарном теле, Течение этих опухолей может быть как злокачественным, так и доброкачественным и длительным (7—10 лет состояние больных остается хорошим).

5.  Эпителиальные опухолипервого и второго типа. Этот вид опухолей относится большей частью к густо пигментированным. Он довольно многочислен среди опухолей сосудистого тракта глаза, чаще всего встречается среди опухолей цилиарного тела, а затем хориоидеи и радужной оболочки. Из этой группы опухолей выделяют два типа. Наиболее частый тип (первая группа) характеризуется следующим образом: среди густо пигментной ткани опухоли, в которой межуточная субстанция отсутствует, выступают лишь ядра, типичные для эпителиальных клеток. Их раньше относили к круглокисточным саркомам. Вторая группа эпителиальных опухолей отличается тем, что ее клетки более крупных размеров, с прозрачной цитоплазмой. Кроме того, в опухолях этой группы возникают явления своеобразной дистрофии, в результате чего клетки превращаются в крупные раздутые шары, окрашенные в желтый цвет. Следствием дистрофии является частый некроз, наступающий в опухолях второй группы. Подобная дистрофия не имеет места в эпителиальных опухолях первой группы. Кроме того, в эпителиальных опухолях этих двух групп имеются отличия – пигмент, связанный с эпителиальными структурами, придает ткани густое черное окрашивание. Пигмент имеет почти черный цвет.

6.  Медуллоэпителиомы —нейроэпителиомы – опухоли хориоидеи, наиболее незрелые. Внешний вид этой опухоли: ярко-белое образование значительных размеров без малейших признаков пигмента. Но бывают и такие опухоли, в которых часть опухоли беспигментна, а другая часть – густо пигментирована. Подобные опухоли встречаются нечасто и имеют доброкачественное течение.

7.  Плоские, или диффузные, опухоли,которые растут с образованием узла. Основные свойства данных новообразований заключаются в том, что они растут только по плоскости, не образуя выступающего в полость узла, и имеют вид лишь небольшого утолщения соответствующей части увеального тракта в противоположность остальным опухолям сосудистого тракта глаза. Второй очень важной особенностью подобных опухолей является склонность к прорастанию их сквозь склеру, прорастание сопровождается распадом прилежащей ткани склеры. Подобные опухоли чаще всего наблюдаются в цилиарном теле, они сопровождаются образованием большого черного узла. В клинике он не имеет вида обычного опухолевого узла, а в результате расплавления склеры представляет иногда истонченное выступающее образование, вследствие чего редко диагностируется как опухоль, чаще ставят диагноз стафиломы. Другой особенностью плоских новообразований, как уже отмечалось, является их резкая пигментация, придающая угольно-черный цвет опухоли со всеми морфологическими и физиологическими свойствами, характерными, эпителиальным структурам второго типа, из которых состоят данные опухоли. Плоское состояние данных опухолей зависит от нежизнеспособности, дегенерации и распада основного узла опухоли, обусловленного особыми свойствами данной опухоли.

8.  Доброкачественные опухоли хориоидеи.К таким опухолям по морфологическим признакам относят гемангиому хориоидеи, поскольку она не ведет к метастазированию. С клинической стороны для данного заболевания характерно наличие нерезко возвышающегося, плоского образования красного цвета, чаще в задних частях хориоидеи, иногда рядом с соском зрительного нерва, который остается интактным.

Клинически гемангиома диагностируется очень редко и может быть принята за метастатическую опухоль, которая имеет также плоский вид, или же истинную хориоидальную опухоль в начальной стадии до образования узла, или воспалительное заболевание.

Морфологически опухоль характеризуется новообразованием многочисленных расширенных венозных сосудов по типу кавернозной ангиомы, расположенных в тонкой сети межуточной ткани. Это заболевание сочетается с наличием других сосудистых аномалий, иногда в коже лица, мозге, вследствие чего причисляется к врожденным сосудистым порокам.

Осложнением гемангиом является вторичная глаукома типа простой глаукеомы. Вследствие обильного пропотевания из сосудов жидкости наступает отслойка сетчатки, гемофтальм, внутриглазное давление стойко повышается и поддается воздействию миотипов. Все эти явления в течение гемангиомы неминуемы, поэтому клинически эти опухоли скорее можно отнести к злокачественным.

Исходя из вышесказанного, можно сказать, что из всех опухолей хориоидеи по злокачественности следует поставить меланомы, в особенности локализующиеся в заднем отделе. Они густопигменты, но иногда бывают и беспигментны. Считают, что последние еще более злокачественны. На втором месте стоят эпителиальные новообразования, довольно многочисленные среди опухолей хориоидеи, густо пигментированные и также злокачественные.

ОПУХОЛИ ЦИЛИНАРНОГО ТЕЛА

Клиника опухолей цилиарного тела обусловлена скрытым анатомическим положением. Опухоль обнаруживается лишь в позднем периоде, когда ее узел вполне сформирован и прорастает в переднюю камеру, где он доступен наблюдению. Морфологическая структура опухолей заднего отдела увеального тракта, рост и развитие повторяются и в новообразованиях переднебокового его отдела, т. е. радужной оболочки и цилиарного тела.

Новообразования только цилиарного тела без прорастания в соседние области – радужную или хориоидею – среди опухолей сосудистого тракта немногочисленны. В большинстве случаев они пигменты и даже густо пигменты и считаются злокачественными. Опухоль по своей локализации может распространяться и в заднюю камеру, и тогда радужная оболочка выдвигается вперед. Иногда опухоль прорастает в корень радужной оболочки, охватывая его со всех сторон. В этом случае бывают наибольшие трудности дифференциальной диагностики опухолей радужной оболочки в ее цилиарной части.

Опухоль цилиарного тела клинически в зависимости от топографии выявляются лишь в далеко зашедшей стадии, когда узел опухоли хорошо сформирован и в процессе своего распространения проникает в места, доступные для наблюдения. Часто опухоль прорастает в склеру, что выявляется в виде темных участков и даже выпячиваний, изменяется также и окраска склеры в этом участке.

К злокачественным опухолям цилиарного тела относят:

1. Меланомы.

2. Эпителиальные опухоли первого и второго типа

3. Миоматозные опухоли.

4. Медуллобластомы, эпендимомы, смешанные опухоли.

Доброкачественные опухоли:

1. Так называемые аденомы.

2. Опухоли недифференцированной части сетчатки.

3. Кисты.

Меланомы —по злокачественности среди опухолей цилиарного тела состоят на первом месте. Гистологическая картина меланом в данной области неоднотипна, и в ней по-разному наблюдаются включения различных структур. Иногда они очень обильны и получаются так называемые смешанные опухоли. Кроме того, отмечаются новообразования, которые по своей морфологии могут быть отнесены к невусу. Иногда они формируют в цилиарном теле солидную опухоль с образованием узлов на поверхности склеры, местных метастазов.

Морфологическая картина меланомы цилиарного тела не отличается от картины хориоидальной меланомы: полиморфизм клеток, уродливость некоторых из них, обилие фигур деления, переполнение клеток пигментом, который располагается в виде крупных глыб и мелких зерен. Ядра – круглые или овальные, без четкого ядрышка. Наблюдаются и совершенно лишенные пигмента меланомы.

Эпителиальные опухоли первого типа.Среди опухолей цилиарного тела наблюдаются нередко эпителиальные структуры, причем характерными для них являются те же признаки, что и в хориоидальных опухолях. Опухоль состоит из однородных, одинаковой формы и величины эпителиальных клеток. Характерной для данных опухолей является густая пигментация. Пигмент обильный, в виде крупных черных или рыжеватых зерен, глыб и мелких диффузных гранул выполняет как клетки, так и промежутки между ними. Другой особенностью этих опухолей является наличие совсем небольшого узелка, часто величиной с кукурузное зерно, без какой-либо наклонности распространяться в область хориоидеи, но с заходом нередко в радужную оболочку, сохраняя все же свое доминирующее место в цилиарном теле.

Локализация эпителиальных опухолей – от-ростчатая часть и само цилиарное тело, с полным включением цилиарных отростков, которые едва различимы и слабо выделяются в массе опухоли. От некоторых из них остаются лишь небольшие бахромчатые образования. Опухоли с подобной эпителиальной первого типа структурой в радужной оболочке обычно принимались за круглоклеточные саркомы.

Эпителиальные опухоли второго типа (плоские опухоли). В этих опухолях расположенные пластом эпителиальные клетки отличаются более крупным пузырьковидным ядром и отграничением клеток друг от друга. Клеткам опухолей второго типа свойственным более крупные размеры и особая прозрачность цитоплазм. К особенностям данных опухолей относятся и густая пигментация, и явления своеобразной дистрофии, в результате чего клетки превращаются в крупные раздутые шары, окрашенные в желтый цвет, так же как вся некротическая опухоль. Следствием этого является частый некроз, наступающий в опухолях второго типа, – это также последствие обильной пигментации. Ввиду частого выпячивания опухоли и прорастания в склеру нередко происходит некроз и расплавление склеры с прорывом последней на значительном протяжении. Наряду с этим некротизируется и весь узел опухоли, вследствие чего опухоль остается плоской. Подобная эпителиальная структура второго типа наблюдается нередко и в хориоидее в виде однотипной опухоли или как примесь к другой структуре в смешанных опухолях.

Миоматозные опухоли.К этой части новообразований в цилиарном теле относятся опухоли, которые в противоположность эпителиальной группе образуют значительной величины узлы. Опухоль часто прорастает в передний отдел глаза, но чаще в задний, т. е. отмечается наклонность к распространению в хориоидею, нередко на значительном протяжении. Эти крупные бугристые образования выдаются в направлении стекловидного тела, иногда в заднюю камеру, нередко сдвигая и деформируя хрусталик. В некоторых случаях они проникают и в радужную оболочку. Эти опухоли внешне сходны с хориоидальными, с морфологической стороны новообразования этой группы объединяются наличием удлиненных, веретенообразных, пучково-расположенных клеток. Ядра также удлиненные, иногда палочковидные, четкие. Они чаще всего локализуются в средней части цилиарного тела, в области цилиарной мышцы, которая целиком может заместится опухолью, последняя часто распространяется в область хориоидеи. Передняя часть цилиарного тела, отростки бывают свободны от опухоли: в некоторых случаях цилиарное тело сохраняет даже свою конфигурацию, гипертрофируясь лишь в области цилиарных мышц. Большинство авторов считают, что данные опухоли имеют непосредственное отношение к мышечной ткани цилиарного тела и структура их является миоматозной. В возникновении миоматозных опухолей большую роль играют эмбриональные дистопии в области нахождения мышц. Путь развития опухолей цилиарного тела с наличием миоматозной структуры, образующих значительные узлы, которые распространяются далеко в область хориоидеи, тот же, что и опухолей хориоидеи. Постепенно разрастаясь в толще цилиарного тела, опухоль вначале сдерживается эластичной мембраной, которая по мере роста опухоли разрывается, и опухоль образует значительной величины грибовидное выпячивание, сливающееся затем с основным разрастающимся узлом в сплошной бугор.

В злокачественных опухолях, таких как меланомы, цилиарные отростки гипертрофированы, выполнены элементами опухоли, сохраняя при этом первоначальный вид. В других меланомах, течение которых не столь злокачественно, изменений цилиарных отростков не наблюдается, так как невусные элементы, из которых в большинстве случаев возникают эти опухоли, бывают разбросаны в увеальном тракте повсеместно. В области цилиарного тела опухоль представлена в виде миоматозной структуры. В этом случае цилиарные отростки остаются нитактными. Комбинация с миоматозной структурой встречается в значительном количестве случаев, что свидетельствует о немаловажном значении присутствия мышечной ткани в происхождении опухолей бокового отдела увеального тракта глаза. Частое сочетание бывает с эпителиальной и невусной структурой, которые присоединяются нередко в любой комбинации с другими типами опухолей.

Медуллобластомы, невриномы, эпендимомы.В цилиарном теле, кроме меланом, эпителиальных и миоматозных опухолей, наблюдаются редкие, чисто нервного происхождения опухоли, имеющие место в центральной нервной системе. К ним относятся медуллобластомы, невриномы, эпендимомы.

Медуллобластома– больших размеров узел опухоли в цилиарном теле, доходящий до экватора, спереди он распространяется в корневую часть радужной оболочки, входя значительной массой в переднюю камеру. Хрусталик бугром опухоли тоже разрушается. Структура новообразования та же, что и у медуллобластических опухолей хориоидеи: огромное нагромождение разреженных клеточных масс без наличия волокнистой стромы, причем крупные клетки имеют характерный вид: большое пузырчатое ядро с резкой очерченностью границ и четким ядрышком.

Невринома —сероватого цвета новообразование, целиком захватывающее цилиарное тело со всеми отростками, распространяется в хориоидею и в передний отдел, захватывая радужную оболочку. Структура опухоли состоит из тяжей, образующих завитки. Клетки – удлиненные, сильно вытянутые с такими же ядрами. Пигмент в опухоли отсутствует, но имеется на ее периферии и в перегородках.

Эпендимомы —в морфологическом отношении характерным является своеобразная структура муфт, или розеток, с большими пустотами вокруг сосудов, с радиарным расположением клеток вокруг них. В некоторых опухолях наблюдается значительное количество пигмента.

В центральной нервной системе по локализации различают основные группы: эпендимома головного мозга: опухоль располагается в большинстве случаев в третьем желудочке, растет медленно и является относительно доброкачественной; эпендимома спинного мозга, при этом возраст больных преимущественно молодой; эпендимома глаза, преимущественно в цилиарном теле.

Аденомы цилиарного телаиногда стимулируют настоящую опухоль. Аденомы являются следствием различных воспалительных процессов. Это гладкое, круглое образование, свисающее в виде узелка от одного из цилиарных отростков. Возникновение этих образований вызвано инвагинацией двух эпителиальных слоев – беспигментого и пигментного – в субстанцию цилиарных отростков. Образуется ампулоподобное выпячивание значительной величины на поверхности отростка. Внутренний слой ампулы – беспигментный цилиарный эпителий, который разрастается внутри отростка в виде сети. Пигментный эпителий не участвует в росте данного образования, он его только окружает, местами совершенно лишаясь пигмента.

Диптиомы —врожденные опухоли наблюдаются преимущественно в области цилиарного тела (в цилиарном эпителии). Эти новообразования обнаруживаются в детском возрасте, от 2 до 13 лет. Они чрезвычайно редки и обычно не диагностируются клинически как опухоли. Опухоль не имеет определенной формы и представляет белую беспигмент-ную массу, исходящую их плоской части цилиарного тела, отсюда она большей частью переходит на цилиарные отростки и распространяется далее в переднюю камеру, на радужную оболочку, хрусталик.

Структура опухоли своеобразная: она имеет вид ажурной ткани, испещренной причудливой формы петлями, представляющими эпителиальные образования.

Кисты– кистозные образования, часто возникающие в опухоли, покрыты пигментным эпителием. Нередко они прозрачны и хорошо просвечивают, поэтому клинически они хорошо отличимы от опухоли.