Текст книги "Детские болезни. Полный справочник"

Автор книги: авторов Коллектив

сообщить о нарушении

Текущая страница: 24 (всего у книги 50 страниц)

ГЛАВА 5. БОЛЕЗНИ ПОЧЕК И МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ

ВОСПАЛЕНИЕ ПОЧЕЧНЫХ КЛУБОЧКОВ (ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ)

Гломерулонефрит – это острое, относительно широко распространенное поражение почек у детей. В большинстве случаев заболеванию подвержены дети в 3-7-летнем возрасте, в редких случаях отмечается у детей первого года жизни. Заболевание характеризуется воспалением почечных клубочков, в результате чего снижаются функции почек – жидкость задерживается в организме, и появляются отеки, повышается кровяное давление, при исследовании мочи в ней обнаруживают большое количество белка и крови.

Причины развития болезни. Чаще всего гломерулонефрит связан со стрептококковой инфекцией. Провоцирующими факторами становятся инфекции верхних дыхательных путей и кожи. В качестве одной из особенностей нефрита в детском возрасте является развитие заболевания вследствие гнойничкового поражения кожи и скарлатины. Возникновению нефрита в редких случаях в качестве первой болезни может предшествововать не стрептококковая, а другая кокковая или вирусная инфекция. Стрептококк, попадая в организм человека, начинает вырабатывать токсины (вредные вещества). С током крови они разносятся по всем органам и тканям. При накоплении их в тканях почек они образуют антигенные комплексы. Согласно этой теории взаимодействие антигена с почечными клубочками вызывает их воспаление. При этом происходят существенные изменения: стенки большинства клубочков спаиваются, и затрудняется прохождение по ним жидкости.

Признаки заболевания. Существуют легкие формы, которые обнаруживаются случайно, другие же начинаются крайне тяжело и уже в первые дни болезни могут угрожать жизни. Появляются отеки, цвет мочи становится ржавым, значительно уменьшается количество выделяемой мочи. В других случаях беспокоят головная боль, боли в пояснице, рвота, плохое самочувствие. Иногда ребенок направляется в клинику в бессознательном состоянии из-за развития на фоне высокого кровяного давления судорожных припадков. При лабораторном обследовании обнаруживают высокое содержание в крови азотистых продуктов обмена веществ (мочевины, мочевой кислоты, аминокислот), в моче отмечают наличие белка и эритроцитов. Это сопровождается повышением давления и отеками. Отеки наблюдаются в 2/3 случаев, повышение кровяного давления – в 60 % случаев. Часто повышается температура, иногда имеются признаки первичной болезни (инфекций верхних дыхательных путей и кожных покровов). В легких случаях, помимо наличия небольшого количества эритроцитов и белка в моче, умеренного отека и незначительных общих жалоб (слабость, головная боль), изменения почти не обнаруживаются. В случаях средней тяжести нефрит проявляется всеми вышеперечисленными классическими симптомами. При анализе мочи наличие крови в ней определяется на глаз, отмечается наличие осадка. Отеки особенно заметны на лице и на веках. Из-за отеков вес при поступлении на несколько килограммов больше, чем вес здорового ребенка соответствующего возраста. Иногда отмечается повышение кровяного давления до 140–160 мм рт. ст. В детском возрасте заболевание протекает быстрее, чем у взрослых, при лечении ребенок выздоравливает в течение 4–6 недель. При затяжных формах в большинстве случаев через 6 месяцев все явления исчезают. При редких тяжелых формах гломерулонефрита возникают угрожающие жизни состояния: нефротическая энцефалопатия (поражение нервной системы, вызванное нарушением функций почек), уремия (накопление в крови вредных продуктов обмена веществ, например мочевины, которые вызывают самоотравление организма) и сердечная недостаточность.

Энцефалопатия начинается мучительными головными болями, расстройствами зрения, беспокойством. Ей всегда предшествует значительное повышение кровяного давления. В процессе заболевания в любой момент могут наступить общие судороги. Они сопровождаются потерей сознания и представляют угрозу для жизни. Это состояние может наблюдаться в первые дни болезни. Истинная уремия при остром нефрите может развиться в течение первой недели. Она сочетается с олигурией (малым количеством выделяемой организмом мочи), анурией (полным отсутствием мочи), в результате чего повышается содержание и переход в кровь не выведенных организмом вредных веществ. Развитие коматозного состояния (длительной потери сознания, сопровождающейся нарушением функций жизненно важных органов: головного мозга, сердца) встречается редко, так как после 3-4-дневной анурии обычно повышается количество выделяемой мочи.

Сердечная недостаточность – наиболее опасное осложнение. Отмечаются расширение границ сердца, нарушения ритма сердечных сокращений (аритмия), возможен отек легких – заболевание, при котором происходит скопление жидкости в тканях легких, что приводит к нарушению дыхания, возникают резко выраженная одышка, увеличение печени. Причиной сердечной недостаточности является повышение артериального давления, увеличение объема крови, что связано с нарушением выведения жидкости (водно-солевого обмена).

Переход нефрита в хроническую форму в детском возрасте наблюдается редко (1–2% случаев). Прогноз нефрита в детском возрасте значительно лучше, чем у взрослых. Смертельный исход составляет 1–5%. Если тщательно наблюдать за ребенком и рано выявлять признаки угрожающих жизни осложнений, то плохой исход можно предотвратить.

Принципы лечения. В период максимального развития болезни: при наличии воспалительных процессов и эритроцитов в моче больным назначается постельный режим. Через 6 недель больной может постепенно вставать даже при наличии умеренного содержания в моче примеси крови. Диетическое питание в настоящее время более свободное, чем раньше. На 2-3-й день болезни проводится сахарно-фруктовый день. Строгая бессолевая диета требуется только до исчезновения отеков, а строгая безбелковая диета (запрещается употреблять такие продукты, как мясо, рыба, творог, яйца) – до восстановления нормального объема выводимой жидкости. При лечении анурии достаточно ограничиться только замещением внепочечной потери воды (через кожу, при дыхании). Помогает прогревание почечной области. Очень редко в случаях значительного накопления вредных веществ в крови (мочевины, креатинина, мочевой кислоты) и появления запаха мочи изо рта, окраски кожных покровов в желтый цвет и сильного зуда, продолжающегося более 5–6 дней, применяется гемодиализ – метод очищения крови через аппарат «искусственная почка».

При энцефалопатии, развивающейся на фоне повышенного кровяного давления, вместо применявшегося ранее сернокислого магния в настоящее время применяют новые безопасные средства, понижающие артериальное давление, например рауседил.

ОЧАГОВЫЕ НЕФРИТЫ

Очаговый гломерулонефрит. Особую клиническую картину представляет периодически повторяющееся появление эритроцитов в моче (болезнь Бергера). Речь идет о моносимптомной болезни (когда отмечается наличие только одного характерного признака), не сопровождающейся образованием белка в моче или повышением артериального давления. В отличие от острого стрептококкового нефрита, при котором повторного появления признаков заболевания не возникает, данная болезнь характеризуется частым образованием мочи с примесью крови. Такое явление наблюдается в большинстве случаев через несколько дней, в крайнем случае – несколько недель от начала заболевания, а затем может сохраняться на протяжении некоторого времени, после чего неопределенное время отсутствуют всякие симптомы. Для верной постановки диагноза необходимо исключить наличие почечных камней, а также остаточные проявления острого гломерулонефрита. Прогноз хороший, но эффективного лечения еще нет.

Очаговый гломерулосклероз (образование узелков в тканях почек, которые затрудняют выведение жидкости из организма) – тяжелая болезнь, проявляющаяся в большинстве случаев обширными отеками и иногда переходящая в почечную недостаточность – состояние, при котором почки не выполняют свою функцию. Через несколько лет после начала заболевания часто возникает фиброз – увеличение почек в размере за счет аномального разрастания образующей орган ткани. При остром гломерулонефрите, развившемся на фоне стрептококковой инфекции, обычно через 6 месяцев нет остаточных явлений, но иногда ведущие признаки заболевания с самого начала могут быть более тяжелыми, и в ходе болезни могут появляться новые опасные проявления. К ним относятся затяжная анурия, ухудшение функций почек, вторичное появление отеков. В части случаев при нарастании количества белка и крови в моче также развивается обширный отек нижних конечностей, ухудшение почечных функций неуклонно прогрессирует, в течение нескольких месяцев сохраняется уремия. Такая форма болезни называется подострым или злокачественным нефритом, который иногда является проявлением другой болезни, например геморрагического васкулита (воспалительного заболевания мелких кровеносных сосудов).

Лечение злокачественного гломерулонефрита преднизолоном или иммунодепрессантами (препаратами, угнетающими иммунные реакции в организме) неэффективно или дает временный эффект; в некоторых случаях полезным оказывается лечение гепарином (лекарственным средством, разжижающим кровь).

Хронический гломерулонефрит характеризуется длительностью течения более 6 месяцев. Болезнь часто выявляется случайно при исследовании мочи. В таких случаях необходимо проведение тщательного обследования, потому что за похожей клинической картиной могут скрываться различные болезни.

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Характеризуется значительным повышением белка в моче (протеинурией), увеличением уровня холестерина (вещества, участвующего в образовании гормонов и обеспечивающего работу нервной системы), снижением белка в крови, отеками. Сюда же относятся те случаи, когда на фоне измененного состава крови и мочи не происходит возникновения отеков. Причины возникновения этого синдрома могут быть различными, а изменения в тканях почек и течение болезни отличаются значительным разнообразием. Чаще всего этот синдром встречается в раннем детском возрасте у детей от 1 до 4 лет, но существуют и особые врожденные формы. Приблизительно в 75 % случаев в детском возрасте в тканях почек обнаруживаются только минимальные изменения. Проявления болезни характеризуются выраженной протеинурией с незначительной эритроцитурией (выделение эритроцитов с мочой). Артериальное давление нормальное. Частота возникновения нефротического синдрома зависит от возраста. У взрослых только 1/5 часть случаев заболевания протекает в легкой форме, не оставляя осложнений. Первичным фактором возникновения отеков является малое содержание количества альбумина (белка) в крови, связанное с почечной потерей белков и ведущее к снижению оптимального уровня жидкости в организме. Вследствие этого увеличивается выход воды из капилляров (мелких кровеносных сосудов); кроме этого, отек связан с присоединением гиперальдостеронизма (заболевания, сопровождающегося повышением кровяного давления и мышечной слабостью), который в данном случае может рассматриваться как ошибка в регуляции объема жидкостей организма.

Признаки заболевания. Первым признаком, появляющимся без предшествующих симптомов, бывает отек, обычно быстро нарастающий. Он может появляться сначала на веках, но вскоре распространяется на живот, мошонку, нижние конечности. Может быть асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Отеки выражены значительно сильнее, чем при нефрите, и количество задержавшейся в организме воды может достигать 1/3 веса тела человека. Содержание белков в отечной жидкости низкое, ее распределение вследствие большой подвижности меняется в зависимости от положения тела. В положении стоя сильнее отекают нижние конечности, при положении ребенка на боку – сторона, прилежащая к постели. В стадии формирования отека объем выделяемой мочи уменьшается, на вид она становится мутной из-за большого количества белка. Содержание белка в моче значительно выше, чем при всех других почечных болезнях, а суточная потеря белка может достигать 20 г. В осадке обнаруживаются эпителиальные клетки, которые выстилают слизистую оболочку мочевыводящих путей, гиалиновые и зернистые цилиндры (свернувшийся под воздействием воспалительного процесса белок). В части случаев в начале заболевания или в его разгаре обнаруживается примесь крови в моче. Артериальное давление в начале болезни понижено, только в исключительных случаях (при неблагоприятном течении болезни и при развитии почечной недостаточности) оно может повышаться. Течение болезни длительное – месяцами, а часто и годами. Периоды стихания и обострения процесса сменяют друг друга. Отеки при заболевании почек сохраняются месяцами и затем неожиданно, иногда вслед за более тяжелой инфекцией исчезают в связи с увеличением диуреза (количеством мочи, выделяемой за сутки). Протеинурия уменьшается и может даже исчезнуть, улучшаются также и показатели крови. Однако это улучшение редко приводит к окончательному выздоровлению. В большинстве случаев через несколько недель или месяцев вслед за простой простудой или инфекцией дыхательных путей наступает тяжелый и длительный рецидив (повторение заболевания).

На всем протяжении болезни существует повышенная восприимчивость к инфекциям. Наиболее частые возбудители сопутствующих процессов – пневмококк и стрептококк. Часты бронхиты, пневмонии и рожистое воспаление. Эти заболевания чаще протекают вяло, не сопровождаются высокой температурой и острыми общими симптомами: слабость, недомогание, потеря аппетита, головная боль. В связи с длительным течением заболевания и значительными потерями белков, а также с повторными инфекциями дети худеют, истощаются. После повторных и длительных отечных состояний через несколько лет от начала болезни может наступить и полное выздоровление.

Прогноз. Однако в большей части случаев упорного течения нефротического синдрома почечные функции ухудшаются – снижается качество фильтрации. Также больные погибают от уремии (наполнения вредных веществ в крови).

Принципы лечения. Современные принципы лечения состоят в следующем: ограничивается количество вводимой соли, а ввиду потери белков в диете обеспечивается около 3 г белка на кг веса в сутки. К дальнейшему лечению приступают после уточнения проявлений болезни на основе анализов крови и мочи и лечения инфекций антибиотиками, а также в тяжелых случаях проводят интенсивное лечение гормонами.

Схема интенсивного лечения преднизолоном следующая: курс лечения продолжается 8 недель (постепенно снижают дозу препарата через каждые две недели). После этого лечение прекращается. В благоприятных случаях в течение 8-10 дней исчезает белок и увеличивается количество выделяемой мочи, изменения в крови быстро исчезают. Часть детей после этого лечения может выздороветь, но за ними еще требуется длительное наблюдение. Через какое-то время может наступить повторное развитие болезни. Это требует проведения повторного, но более короткого курса интенсивного лечения, затем на протяжении ряда месяцев проводится лечение поддерживающими дозами преднизолона через день. Если в период лечения или после него опять наступает рецидив болезни, нужно попытаться провести более короткий курс интенсивного лечения. Если после приблизительно годового лечения часто возникают рецидивы болезни, следует провести биопсию – исследование тканей и клеток почек для определения возбудителя. При минимальном поражении показано лечение цитостатическими препаратами. Лечение циклофосфамидом (эндоксаном) эффективно, и его дают на протяжении 8 недель. В случаях, не поддающихся лечению преднизолоном, или при клинических формах, которые сопровождаются значительным количеством крови и белка в моче, повышением артериального давления, т. е. при клинической симптоматике, отличающейся от таковой при минимальном поражении, следует также провести биопсию. При тяжелых поражениях почечных клубочков интенсивное лечение преднизолоном противопоказано.

В случае присоединения инфекции назначаются соответствующие антибиотики. С прогностической точки зрения при каждом повторном обострении процесса важно определить способность почек выводить токсины и образовывать мочу. Если функция почек сохранена, тогда даже после многолетнего течения болезни может наступить выздоровление. Если период, в течение которого не возникают признаки болезни, продолжается более 2 лет, можно надеяться, что наступило выздоровление, при этом на полное выздоровление можно рассчитывать в 60–70 % случаев. Непосредственной причиной смерти почти всегда является почечная недостаточность. В более тяжелых случаях изменений почечных клубочков также можно надеяться на выздоровление, но в значительной части этих случаев невозможно остановить процесс, ведущий к почечной недостаточности.

ПРИЧИНЫ, ЗАТРУДНЯЮЩИЕ ОТТОК МОЧИ И СПОСОБСТВУЮЩИЕ РАЗВИТИЮ ГИДРОНЕФРОЗА (ЗАБОЛЕВАНИЯ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩЕГОСЯ УВЕЛИЧЕНИЕМ ПОЛОСТЕЙ В ПОЧКАХ ИЗ-ЗА СКОПЛЕНИЯ ЖИДКОСТИ)

Эта проблема является важной пограничной областью детских болезней и урологии: для распознавания характерных признаков заболевания и для его успешного лечения требуется сотрудничество врача-педиатра и уролога. Отток мочи из почечной лоханки до мочеиспускательного канала может быть нарушен на любом участке. Распознавание и лечение этих расстройств является решающим фактором, так как возникающие осложнения, связанные с застоем мочи, могут привести к необратимому поражению почек.

Препятствия оттоку мочи

1. Препятствия, находящиеся над мочевым пузырем или в пузыре:

1) клапаны, сужения, вклинивающиеся камни на любом отрезке мочеточника;

2) расстройства иннервации (взаимосвязи органа с головным и спинным мозгом, осуществляемой через нервы) мочевого пузыря.

2. Препятствия, расположенные под мочевым пузырем:

1) сужение, клапаны мочеиспускательного канала;

2) сужение шейки мочевого пузыря.

3. Перегиб или сдавливание мочеточников сосудами или опухолью.

4. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс – обратный ток мочи из мочевого пузыря в мочеточник.

Сужение мочеиспускательного канала может быть связано с воспалительным процессом или с врожденными дефектами. Встречается на любом отрезке мочеиспускательного канала, врожденные перепонки при мочеиспускании расправляются струей мочи и словно клапаны мешают ее оттоку. Сужение шейки мочевого пузыря может быть вызвано гипертрофией (увеличением объема) мышц.

Расстройства иннервации мочевого пузыря встречаются при поражениях спинного мозга и при врожденном отсутствии нервных клеток в стенках мочевого пузыря. Сужения мочеточников могут встречаться на любом отрезке от почечной лоханки до места впадения мочеточника в мочевой пузырь; в части случаев они имеют врожденный характер. Клапаны могут встречаться на всем протяжении мочеточников. Если расположенное у мочевого пузыря устье узкое, развивается уретроцеле (выпячивание стенки мочеиспускательного канала). Часто встречается перегиб мочеточника или сдавливание его сосудами, опухолями. Клинической проблемой является пузырно-мочеточниковый рефлюкс. У здоровых лиц при мочеиспускании не должно происходить заброса мочи (рефлюкса) в мочеточник, так как мочеточники входят в стенку мочевого пузыря и в его полость в косом направлении. При мочеиспускании стенки мочевого пузыря, сокращаясь, сдавливают часть мочеточников, косо открывающихся в стенке мочевого пузыря. Поэтому повышенное внутрипузырное давление при мочеиспускании направляет струю мочи только вниз, препятствуя ее обратному току в мочеточники. Рефлюкс может встречаться при подпузырных сужениях, но чаще он имеет место при аномалиях мочеточника в месте вхождения в мочевой пузырь. В таких случаях моча поступает обратно в полость мочеточника.

Гидронефроз

Последствием аномалий мочевыводящих путей является гидронефроз, связанный с препятствием оттока мочи, а также растяжением почечных элементов – лоханок и чашечек. Если нарушения сохраняются длительное время, почечная ткань подвергается атрофии (нарушается поступление в ткани питательных веществ, в результате чего погибают составляющие ее клетки) от сдавливания, возникают громадные полости, причем функционирующая ткань составляет тонкую стенку этих полостей. Застой мочи, гидронефроз и рефлюкс приводят к развитию хронического воспаления мочевых путей, к пиелонефриту – воспалительному заболеванию почек с поражением лоханок и чашечек.

Признаки заболевания. Признаки закупорки нижних мочевыводящих путей и пузыря обычно значительно более выражены. Мочеиспускание затруднено: струя мочи тонкая, прерывающаяся или моча выделяется каплями. Мочевой пузырь расширен, часто прощупывается; после окончания произвольного мочеиспускания катетером (специальной резиновой трубкой для сбора мочи) можно вывести остаток мочи. При параличе (отсутствии мышечного тонуса) мочевого пузыря, связанном с поражением спинного мозга, пузырь максимально расширен, и моча постепенно подтекает. В случае нахождения препятствия над мочевым пузырем почти нет жалоб, указывающих на заболевание мочевыводящих путей. Иногда дети жалуются на тупые боли в области живота или в пояснице, иногда – при временном уменьшении закупорки – может выделяться значительное количество мочи; прощупывается увеличенная почка. Запущенные случаи гидронефроза могут заканчиваться полным нарушением функций почек (почечная недостаточность). При постановке диагноза, помимо обычных анализов мочи и крови, большое значение имеет наблюдение за актом мочеиспускания. При подозрении на затруднение прохождения мочи требуется тщательное урологическое исследование. Первым этапом является внутривенная урография – рентгенологический метод исследования почек и мочевыводящих путей.

Лечение заключается в хирургическом устранении препятствия и лечении возможных сопутствующей инфекции. Прогноз зависит от возможностей хирургического лечения и полного устранения нарушений оттока мочи. Решающее влияние на прогноз оказывает состояние почечной ткани, что зависит от продолжительности закупорки и инфекции.