Текст книги "Детские болезни. Полный справочник"

Автор книги: авторов Коллектив

сообщить о нарушении

Текущая страница: 23 (всего у книги 50 страниц)

ПОВЫШЕНИЕ ФУНКЦИИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (ГИПЕРТИРЕОЗ)

Гипертиреоз обусловлен избыточной выработкой тиреоидного гормона и в детском возрасте связан с токсическим зобом (болезнь Грейвса). В числе других редких причин гипертиреоза в детском возрасте можно назвать токсический одноузловой зоб (болезнь Пламмера) – доброкачественную опухоль щитовидной железы, вызывающую повышение уровня ее гормонов, раковую опухоль щитовидной железы, острое гнойное воспаление щитовидной железы (тиреоидит). Гипертиреоз, связанный с избыточной секрецией тиротропина, встречается редко и в большинстве случаев обусловлен опухолью гипофиза. У детей, рожденных матерями, страдающими болезнью Грейвса, в период новорожденности возможен гипертиреоз в виде классической болезни Грейвса. Базедова болезнь, или болезнь Грейвса, в детском возрасте встречается очень редко. Чаще отмечается в подростковом возрасте, особенно у девочек.

В развитии болезни существенную роль играют иммунные факторы. У больных часто отмечают увеличение вилочковой железы и лимфатических узлов, увеличение селезенки. В организме больных вырабатывается иммуноглобулин, который связывается с гликопротеином и при этом стимулирует процесс, в норме запускаемый лишь тиротропином. Указанная последовательность приводит к увеличению количества гормонов щитовидной железы. Болезнь Грейвса – единственная форма заболеваний щитовидной железы, причиной которой служат антитела, стимулирующие эндокринные клетки.

Признаки заболевания. Возраст примерно 5 % больных гипертиреозом не превышает 15 лет; пик частоты приходится на подростковый период. Болезнь Грейвса может начаться в возрасте от 6 недель до 2 лет, причем девочки заболевают в 5 раз чаще, чем мальчики. Течение и признаки болезни весьма разнообразны, но в целом процесс протекает не столь молниеносно, как бывает у многих взрослых. Признаки заболевания развиваются постепенно. Диагноз обычно ставят через 6-12 месяцев после начала болезни. Самым ранним проявлением у детей может быть эмоциональная неустойчивость, сопровождающаяся повышенной двигательной активностью. Дети становятся возбудимыми, раздражительными, плаксивыми; снижается школьная успеваемость. При вытянутых руках отмечается дрожание пальцев. Волчий аппетит не сопровождается прибавкой массы тела или ребенок даже худеет. Щитовидная железа увеличена на ощупь, может быть увеличена на вид. Классической триадой признаков при базедовой болезни является пучеглазие, тахикардия и зоб. Обнаруживаются также три глазных симптома: Грефе – отставание верхнего века при взгляде вниз, Мебиуса – потеря способности фиксировать взгляд на близком расстоянии, Штельвага – кажущееся увеличение глазной щели за счет сморщивания верхнего века. Кожа гладкая, влажная от пота, наблюдается покраснение. Нередко больные отмечают слабость мышц, иногда она настолько сильная, что приводит к падениям, спотыканиям. Сердцебиение, одышка не только неприятны для больного, но и угрожают жизни. Дети с гипертиреозом обычно высокие, окостенение скелета опережает хронологический возраст, но половое развитие не нарушено. Тиреотоксическим кризом называют такую форму болезни, которая проявляется значительным подъемом температуры тела, сердцебиением и двигательным беспокойством. Токсикоз может быстро прогрессировать до бреда, комы и летального исхода. Еще один вариант течения – «замаскированный» гипертиреоз: для него характерны чрезвычайное равнодушие, апатия и истощение организма. Возможно сочетание обоих вариантов, однако подобные проявления в детском возрасте встречаются редко.

Лабораторные исследования. Уровни Т₄ и Т₃ в крови обычно так повышены. У некоторых больных повышена концентрация только Т₃ при нормальном содержании Т₄; подобную ситуацию называют Т₃-токсикозом. У большинства больных детей обнаруживаются также антитела к тиреоидной ткани. У очень маленьких детей с болезнью Грейвса возможно ускоренное окостенение скелета.

Методы диагностики. Иногда у больных тиреоидитом, возникают признаки гипертиреоза. Поэтому болезнь Грейвса следует отличать от тиреоидита на основании соответствующих лабораторных исследований. При гипертиреозе отмечается повышенное кровяное давление, а уровень тиреоидного гормона в крови нормальный. У больных с нечувствительностью к тиреоидному гормону развивается зоб, и уровень Т₄ и Т₃ повышен. Нормальная или даже повышенная концентрация гликопротеина служит надежным диагностическим критерием.

Принципы лечения. В качестве антитиреоидных препаратов рекомендованы пропилтиоуроцил и мерказолилс. Эти вещества тормозят превращение Т₄ в Т₃, а также замедляют выработку антитиреоидных антител. Побочное действие при лечении этими препаратами наблюдается с равной частотой (1–5%). Начальная доза пропилтиоуроцила составляет 100–150 мг 3 раза в день (для детей старше 10 лет), мерказолила – 10–15 мг 3 раза в день. В дальнейшем эту дозу увеличивают или уменьшают по показаниям. Для маленьких детей начальная доза должна быть ниже. Передозировка может привести к гипотиреозам. Эффект от лечения начинает ощущаться через 2–3 недели. Затем дозу снижают до минимально необходимой для поддержания ребенка. Обязательно проводят лабораторный контроль крови. Уровни Т₄ и Т₃ в крови должны поддерживаться на нормальном уровне. Повышение уровня гликопротеина за предел 60 мкЕД/мл свидетельствует о передозировке препарата и приведет к увеличению зоба. Медикаментозное лечение продолжают в течение 6 лет и больше. В случае повторного возникновения признаков заболевания лечение можно возобновить. Возраст старше 13 лет, мужской пол, маленький зоб и умеренное повышение Т₃ ассоциируются с более ранним выздоровлением. Токсическое действие применяемых препаратов выражается в появлении сыпи, головных болей, недомогания, повышении температуры тела, воспалении суставов, приводящем к затруднению движений и возникновению болезненности при движении. Эти реакции могут исчезнуть даже при продолжении приема препарата. При тяжелом тиреотоксикозе дополнительно назначают β-адреноблокаторы, которые вызывают сужение сосудов, расслабление гладких мышц бронхов, например обзидан, который не влияет на функцию щитовидной железы.

Операция показана в тех случаях, когда медикаментозное лечение не приводит к полному выздоровлению: производят хирургическое удаление части щитовидной железы – субтотальную тиреоидэктомию. Основными послеоперационными осложнениями могут быть снижение уровня гормонов щитовидной железы и паралич головных связок, когда больной теряет способность говорить, но они бывают редко.

Врожденный гипертиреоз. Гипертиреоз, начавшийся в период новорожденности, обычно проходит в течение некольких лет. У таких детей в крови циркулируют иммуноглобулины, способствующие выработке гликопротеина, а в истории болезни их матерей – активная или недавно бывшая активной болезнь Грейвса или реже – тиреоидит. Гипертиреоз связан с переходом через плаценту иммуноглобулина. Высокая его концентрация в крови матери во время беременности предсказывает тиреотоксикоз у новорожденного. В отличие от болезни Грейвса в любом другом возрасте гипертиреоз одинаково часто бывает у мальчиков и девочек. Начинается болезнь с момента рождения, но может возникнуть и через несколько недель. Многие дети рождаются недоношенными, у большинства щитовидная железа увеличена. Ребенок очень беспокоен, возбужден и активен, лицо выглядит испуганным. Глаза широко открыты, кажутся выпученными. Возможно резкое учащение пульса и дыхания, температура тела повышена. В тяжелых случаях эти признаки прогрессируют; несмотря на повышенный аппетит, масса тела снижается, нарастает увеличение печени, и появляется желтуха. Часто развивается сердечная недостаточность. Обычно эти явления исчезают через 6-12 недель, но если немедленно не начать лечение, ребенок может умереть. Уровень Т₄ в крови значительно повышен. Нередко отмечается ускоренное окостенение скелета, выбухание переднего родничка, заращение черепных швов, особенно у детей со стойкими признаками гипертиреоза. Возможна задержка психического развития.

Лечение состоит в назначении пропилтиоуроцила. При тяжелом тиреотоксикозе показано внутривенное введение обзидана и большого количества жидкостей. Обзидан, принимаемый беременной женщиной с целью лечения тиреотоксикоза, проникает через плацентарный барьер и может вызвать у новорожденного нарушение дыхания. Мерказолил легче пропилтиоурацила проникает в грудное молоко. Его нельзя использовать для лечения беременных и кормящих женщин, так как отмечены случаи наличия дефектов покровов черепа у новорожденных детей.

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ

Кора надпочечников синтезирует три вида гормонов: глюкокортикоиды, минералокортикоиды и андрогены. Основным предшественником всех этих гормонов является холестерин. Процесс образования отдельных гормонов довольно длителен, на различных стадиях на эти процессы оказывают действие различные вещества. Секреция глюкокортикоидов и андрогенов находится под контролем гипофиза и адренокортикотропного гормона (АКТГ). Механизм обратной связи, управляющей выработкой гормона, приводится в действие изменениями уровня глюкокортикоидов в крови: его снижение способствует образованию АКТГ, что сопровождается повышением продукции как глюкокортикоидов, так и андрогенов. При высоком уровне глюкокортикоидов в крови подавляется выработка АКТГ, в результате снижается образование как глюкокортикоидов, так и андрогенов. В регуляции выработки минералокортикоидов АКТГ играет незначительную роль. Нарушения функции надпочечников разнообразны. Встречается общее снижение или повышение функций всей коры надпочечников, но нередко уменьшено или увеличено образование только одного гормона; наконец встречаются такие заболевания, при которых пониженная выработка одного гормона сочетается с повышенным образованием другого. В зависимости от причин можно выделить группу заболеваний, представляющих последствия наследственных нарушений; заболевания другой группы вызываются разрушением или опухолью гормонобразующих тканей.

Поражения коры надпочечников. Под Аддисоновой болезнью обычно принято понимать двустороннее поражение коры надпочечников со значительным уменьшением образования гормонов. У детей встречается редко. В прошлом аддисонова болезнь чаще всего была связана с туберкулезом, но теперь ситуация изменилась. Возможными причинами заболевания у взрослых являются грибковые поражения и злокачественные опухоли, в то же время у детей причина чаще всего остается неустановленной. Надпочечники иногда настолько малы, что их не находят совсем и обнаруживают только остатки их тканей. В случае болезни Аддисона больные исключительно склонны к другим всевозможным заболеваниям на фоне сниженного иммунитета. Для больных характерны слабость, снижение массы тела, гипотензия, коричневый оттенок кожи; при тяжелых формах: поредение или полное отсутствие волос, недоразвитие половых органов и отсутствие вторичных половых признаков, хронический гепатит. Грибковые поражения, как правило, предшествуют аддисоновой болезни.

Адренолейкодистрофия. Наследственное заболевание. Первые признаки болезни обычно появляются в возрасте 3-12 лет. В картине заболевания преобладают признаки поражения центральной нервной системы в виде нарушения поведения и походки, головные боли, расстройство речи, нарушение глотания и снижение остроты зрения. По мере прогрессирования болезни присоединяются судороги. У 1/3 больных отмечают признаки надпочечниковой недостаточности обычно в возрасте старше 4 лет. Они развиваются постепенно и либо предшествуют неврологическим симптомам, либо появляются одновременно с ними.

Более легкий вариант болезни – адреномиелонейропатия – характерен для людей более старшего возраста. Эта болезнь обычно начинается в возрасте после 21 года и характеризуется снижением мышечного тонуса и параличами нижних конечностей, а также поражением головного мозга.

Кровоизлияние в надпочечники. В период новорожденности причиной кровоизлияния служат трудные роды или удушье. Кровоизлияние может быть настолько обширным, что приводит к смерти в результате кровопотери.

Синдром Уотерхауза-Фредериксена. Это шоковое состояние при бактериальной инфекции обычно сопровождается кровоизлияниями в надпочечники. Чаще всего заболевание развивается при молниеносном заражении крови и поражении головного мозга. С самого начала заболевания появляются крайне грозные признаки заболевания. Отмечаются высокая, быстро нарастающая температура, рвота, резкая вялость: быстро формируется нарушение кровообращения. Уже в первые часы появляется синюшный цвет кожи и слизистых оболочек, имеющий вид пятен, которые напоминают синюшные пятна трупа. Часто обнаруживаются мелкие кровоизлияния на коже и слизистых оболочках, кровоподтеки. В течение нескольких часов ребенок впадает в коматозное состояние, артериальное давление не определяется, дыхание становится затрудненным, прерывистым.

Энергичной терапией можно спасти больных, если, конечно, надпочечники не разрушены полностью. Немедленно начинают внутривенное вливание изотонического раствора поваренной соли и 10 %-ного раствора глюкозы. В начале вливания вводят 100 мг гидрокортизона, 2 мг деперсомона, внутримышечно – дезоксикортикостерон, несколько миллионов единиц пенициллина. Гидрокортизон назначают через каждые 6 ч по 50 мг.

Болезнь Аддисона. Признаки заболевания в большинстве случаев формируется постепенно, исключением считается поступление больных в состоянии криза. Среди ведущих проявлений болезни чаще всего отмечают слабость, похудание и выраженное отсутствие двигательной активности, низкое кровяное давление. Наиболее характерны рвота и полный отказ от пищи. Боли в животе могут стимулировать острый процесс в брюшной полости, возможна повышенная потребность в соли. При несвоевременном диагнозе и отсутствии лечения развивается адреналовый криз – больной внезапно синеет, кожа холодная; пульс слабый, частый, падает кровяное давление, дыхание частое, затрудненное. При недостаточности коры надпочечников отмечается пигментация кожи на лице и кистях рук, вокруг наружных половых органов, пупка, подмышечных ямок, сосков, суставов. Иногда окрашенные участки кожи чередуются со здоровыми участками. Пигментированная слизистая оболочка щек обычно выглядит сине-коричневой. Содержание натрия в крови низкое, а калия – высокое. Несмотря на низкое содержание кальция в крови, концентрация натрия и хлора в моче высока, потеря соли имеет почечное происхождение вследствие пониженной секреции ее гормона альдостерона. Отмечается склонность к снижению сахара крови, которое редко бывает тяжелым. Это явление особенно характерно для новорожденных с врожденным недоразвитием желез. У маленьких детей с врожденной недостаточностью гормонов глюкокортикоидов не бывает признаков болезни, связанных с избыточным выведением соли, а в большинстве случаев возникает изменение цвета кожных покровов. Первые признаки иногда появляются вскоре после рождения и почти всегда – в возрасте до 5 лет.

Лабораторные исследования

При избыточном выведении соли уровни натрия и хлоридов в крови обычно низкие, а концентрация калия повышена.

Снижение уровня сахара в крови может быть резко выраженным или развиваться только после продолжительного голодания.

Методы лечения

В случае острой недостаточности надпочечников с целью восстановления оптимального количества сахара в крови и потери соли вводят физиологический раствор, 5 %-ный раствор глюкозы, и одновременно водорастворимый препарат гидрокортизона – гемисукцинат. В течение первых суток каждые 6 ч грудным детям вводят по 25 мг, старшим – по 75 мг. В последующие сутки дозу снижают, если достигнут удовлетворительный эффект. Для поддержания баланса кальция, натрия, калия добавляют задерживающий соль гормональный препарат ДОКСА внутримышечно.

В последующем внутривенную восстанавливающую терапию прекращают и внутрь назначают кортизол по 5-20 мг каждые 8 ч, ежедневно вводят ДОКСА. После окончания острого периода больные нуждаются в заместительной терапии гормонами альдостероном и кортизоном. Кортизон принимается внутрь. Заболевание носит переходящий характер, спустя 1–2 года лечение можно прекратить. Новорожденным детям с кровоизлиянием в надпочечники показаны витамины К и С. Больные Аддисоновой болезнью нуждаются в постоянном наблюдении в связи с возможностью развития у них других эндокринных нарушений.

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ

Сахарный диабет – заболевание, которое характеризуется повышением уровня сахара крови, наличием сахара в моче, усиленным сохранением жиров и усиленным распадом белков. Сахарный диабет обусловлен дефицитом инсулина, который регулирует концентрацию сахара в крови, или недостаточностью его действия. Сахарный диабет не представляет собой единое заболевание. Различают два основных типа диабета.

Диабет I типа характеризуется очень низким уровнем инсулина, зависимостью от терапии инсулином, поступающего в организм человека для предотвращения накопления вредных веществ при нарушении обменных процессов. В связи с этим его называют еще инсулинозависимым сахарным диабетом. Чаще он начинается в детстве, но может начаться в любом возрасте. Диабет у детей, как правило, относится к I типу, исключения единичны.

Диабет II типа (ранее называвшийся диабетом взрослых) – инсулинонезависимый. Инсулин тем не менее необходим для предотвращения повышения уровня сахара в крови, которое может развиться у отдельных больных во время тяжелых инфекций или стресса. У детей этот тип диабета встречается очень редко и проявляется обычно увеличением чувствительности к глюкозе одновременно с увеличением массы тела и ожирением. В отношении таких детей целесообразны мероприятия, направленные на снижение массы тела. Вторичные формы диабета представляют собой большое разнообразие. Они развиваются вследствие каких-либо заболеваний поджелудочной железы, например при синдроме Кушинга, отравлениях некоторыми медикаментами и ядами.

Причины развития болезни. Диабет считают заболеванием с наследственной предрасположенностью. Источником нарушений обмена веществ при диабете является недостаточная утилизация углеводов вследствие сниженной активности или недостатка инсулина. Нарушается усвоение сахара в тканях, вследствие чего усиливается выработка сахара в кровь, а содержание гликогена, из которого вырабатывается сахар крови в печени и мышцах, уменьшается. Дефицит инсулина в сочетании с увеличением в плазме адреналина, кортизона, гормона роста и глюкогона приводит к нарушению образования и распада глюкозы. Это приводит к увеличению сахара в крови, а затем – и к его появлению в моче, которое вызывает увеличение выводимой жидкости из организма, т. е. потерю воды, натрия, хлора и калия.

Признаки заболевания. Чаще всего диабет у детей начинает проявляться с повышения объема выводимой мочи, которая у маленьких детей может рассматриваться как ночное недержание мочи. Отмечается жажда и быстро развивающееся похудание, несмотря на хороший аппетит, особенно выраженное при детском диабете. Выделяется большое количество мочи, которая имеет светлый цвет и содержит большое количество осадка; в моче содержатся сахар и в большинстве случаев – ацетон. Содержание сахара в крови натощак – повышенное. Если родители не обращают внимания на начальные признаки заболевания, то через несколько недель, месяцев, а в случае присоединения других инфекций – даже через несколько дней может развиться ацидоз, характеризующийся повышенным содержанием кислот в жидкостях и тканях, бессознательное состояние с расстройством жизненно важных функций. В детском возрасте диабетическая кома сопровождается сухостью во рту, больной много пьет, кожа сухая, теплая на ощупь, изо рта – запах яблок или ацетона, и появляется чаще и быстрее. Иногда кома является первым проявлением не распознанного до этого диабета, в других случаях она может развиться вследствие инфекции, голодания, психической или физической перегрузки, а также при нерегулярном введении инсулина. О грозящей катастрофе свидетельствует ряд признаков: увеличивающееся количество выведенной мочи за сутки, быстрое падение веса, запах ацетона в выдыхаемом воздухе, плохое самочувствие, рвота, чувство жажды, вялость и сонливость. В течение нескольких дней и даже часов состояние больного становится тяжелым: учащается дыхание, он становится вялым, сонливым, контакт с ним затрудняется, наступает полная потеря сознания. Обращают на себя внимание признаки нарушения кровообращения: учащается пульс, кровяное давление снижается, краснеет кожа лица.

Методы диагностики. Нахождение сахара в моче еще не является доказательством наличия диабета, так как может быть вызвано чрезмерным потреблением сладостей, сильным волнением, острой инфекцией, тяжелым кишечным расстройством. Необходимо определение уровня сахара в крови натощак; если при повторном исследовании уровень сахара превышает 5,5–6 ммоль/л, то можно быть уверенным в диагнозе диабета. Однако уровень сахара натощак часто бывает нормальным. В таких случаях надо исследовать сахарную кривую: уровень сахара в крови, превышающий 5,5–6 ммоль/л через 2 ч после нагрузки (приема сладкой пищи и жидкости), подтверждает диагноз. При двойной сахарной нагрузке после второй дозы сахара уровень его в крови снова резко повышается. Если ребенок поступил в бессознательном состоянии, то при постановке диагноза для исключения диабетической комы при этом необходимым является исследование мочи и крови.

Течение заболевания. При нелеченном детском диабете до того, как начал применяться инсулин, болезнь заканчивалась смертью в течение нескольких месяцев. Непосредственной причиной смерти были присоединяющиеся вирусные инфекции, в большинстве случаев – кома. В настоящее время при соответствующем лечении и контроле ребенок, страдающий диабетом, может вести образ жизни, аналогичный его здоровым сверстникам. Однако такие опасные для жизни моменты, как резкое снижение сахара в крови и кома, которая развивается остро, больной чувствует озноб, голод, дрожь в теле, теряет сознание, перед этим изредка при этом бывают недолгие судороги, угрожают больному в течение всей болезни; кроме того, существует отдаленная, но неотвратимая опасность, которая в конечном итоге сокращает жизнь больного, – диабетические изменения кровеносных сосудов, их стенки становятся хрупкими, и возникают частые кровотечения. При недостаточно тщательно проводимом лечении замедляются процессы роста и развития ребенка. Нередко наблюдается увеличение печени, которое вызывается накоплением гликогена и жиров. В таких случаях лечение подобных больных затруднительно. При диабете часты различные поведенческие и психические расстройства (агрессия или апатия).

Лечение диабета. Начальные этапы лечения больного диабетом должны производиться в условия больницы, а затем оно осуществляется под контролем поликлиники на дому. Цель лечения – выведение ацетона и сахара из мочи, с подбором наименьших доз инсулина, причем таким образом, чтобы диета ребенка обеспечивала условия для нормального развития. Прежде всего подсчитывается необходимая потребность в энергии (калориях) и белках для соответствующего возраста.

Заместительную терапию инсулином назначают в том случае, если суточное выведение из организма глюкозы превышает 5 % от содержания в пище всех углеводов и 50 % – белков. Условием для введения инсулина служат содержание сахара в крови, превышающее 8 ммоль/л, наличие нарушений в развитии органов или тканей, сопутствующие заболевания. При определении дозы инсулина следует иметь в виду, что каждая единица инсулина способствует усвоению 5 г сахара. Инсулин вводят за 15–30 мин до приема пищи, срок его действия – 6–8 ч. Мочу собирают 3 раза в день, уровень сахара в крови по возможности также исследуют 3 раза в день. Потребность в инсулине зависит от результатов исследований мочи и крови. Вначале может быть достаточно однократной (утренней) дозы, однако часто приходится давать инсулин утром, днем и вечером. Если состояние стабилизировалось, все дневное количество инсулина дается однократно. Соответствующую смесь быстро и медленно действующего инсулина (цинк-протамин-инсулин) дают утром. Максимум действия цинк-протамин-инсулина наблюдается через 14–20 ч после инъекции, его эффект сохраняется 24 ч; в связи с этим в течение дня необходимо несколько раз определить уровень сахара, чтобы избежать снижения уровня сахара в крови. При диабетической коме необходимо немедленно начать введение инсулина и установить длительное внутривенное вливание изотонического раствора поваренной соли, 5 %-ного раствора глюкозы и бикарбоната натрия. При подтверждении диагноза диабетической комы немедленно подкожно вводят 15–30 ЕД инсулина (в зависимости от возраста), 1/3 дозы можно ввести внутривенно, затем 10–15 ЕД вводят через 1–2 ч в течение 6 ч. После первой дозы инсулина дается смесь 1: 1 изотонического раствора поваренной соли с 5 %-ным раствором глюкозы; по мере улучшения кровообращения, общего состояния примерно через 6–8 ч после начала лечения добавляют калий. На второй день дают сладкие фруктовые соки внутрь, позднее – печенье и обезжиренное молоко.