Текст книги "Справочник практического врача. Книга 2"

Автор книги: Алексей Тополянский

Соавторы: Владимир Бородулин
сообщить о нарушении

Текущая страница: 31 (всего у книги 79 страниц) [доступный отрывок для чтения: 32 страниц]

Диагноз.Выявление причины полиневропатии – трудная задача, часто требующая всестороннего клинического, лабораторного и инструментального обследования. Не менее чем у больных даже после максимально возможного обследования ее так и не удается установить.

Лечениеполиневропатии зависит от ее этиологии. Например, при токсических полиневропатиях решающее значение имеет прекращение контакта с токсическим веществом и дезинтоксикационная терапия, при аутоиммунных заболеваниях – применение плазмафереза, кортикостероидов, цитостатиков, в/в иммуноглобулина, при соматогенных полиневропатиях – коррекция основного заболевания, при заболеваниях желудочнокишечного тракта и хроническом алкоголизме – витамины группы В. Восстановительное лечение включает массаж, лечебную физкультуру, рефлексотерапию, бальнеотерапию и другие физиотерапевтические методы. В хронической и резидуальной стадии показано санаторное лечение. При своевременно начатом лечении у многих больных происходит полное восстановление функций. Но в части случаев удается добиться лишь стабилизации процесса с сохранением той или иной остаточной симптоматики.

ПОЛИОМИЕЛИТ ОСТРЫЙ ЭПИДЕМИЧЕСКИЙ(детский спи нальный паралич) – острое вирусное заболевание с поражением клеток передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов, приводящее к развитию вялых параличей. Возбудитель – вирус полиомиелита.

Симптомы, течение. Инкубационный период 7-14 дней. Затем на фоне общеинфекционных и оболочечных симптомов развиваются вялые параличи. В зависимости от преобладания пораженных мышц выделяют спинальную и бульбарную формы болезни. Наиболее опасное осложнение полиомиелита – дыхательные нарушения – может быть обусловлено либо параличом респираторных мышц, либо поражением бульбарных ядер. По распространенности параличи очень различны: наблюдаются моно-, пара– и тетраплегии с различной степенью вовлечения в процесс бульбарной мускулатуры и мускулатуры туловища. В цереброспинальной жидкости – лимфоцитарный плеоцитоз при нормальном содержании белка и глюкозы; в 5 % случаев жидкость нормальная.

Дифференциальный диагнозабортивных и непаралитических форм полиомиелита с серозным менингитом, вызванным энтеровирусами, труден и без вирусологического исследования и возможен только при эпидемической вспышке полиомиелита. Диагностически сложна дифференцировка с синдромом Гийена – Барре, при которой также остро появляются вялые параличи, но в цереброспинальной жидкости, как правило, с начала 2-й нед болезни повышено содержание белка (белково-клеточная диссоциация), выявляются нарушения чувствительности по типу «перчаток» и «носков». Осложнениями острого периода могут быть пневмонии, инфекция мочевых путей, отек легких; в резидуальной стадии – деформации скелета из-за паралича мышц.

Лечениесимптоматическое; при появлении дыхательной недостаточности показана ИВЛ. В восстановительном периоде – массаж, лечебная физкультура.

Прогноз. Диффузная мышечная слабость прогностически более благоприятна, чем грубые параличи нескольких важных мышц; наиболее серьезен бульбарный паралич (10–20 % всех случаев болезни). Смертность от полиомиелита не превышает 5-10 %, но резидуальные явления у ряда больных остаются пожизненно.

Профилактика. Контагиозность полиомиелита очень высока; больных необходимо помещать в специализированные стационары. Обязательна вакцинация в детском возрасте.

ПРИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ– группа болезней, связанных с накоплением в клетках центральной нервной системы патологического прионного белка. Прионный белок содержится в организме человека и в норме, особенно высока его концентрация в нейронах головного мозга, в меньшем количестве он содержится в спинном мозге и лимфатической ткани. При патологии в головном мозге накапливается модифицированная форма прионного белка, устойчивая к действию протеаз – ферментов, расщепляющих белки. В определенных условиях патологический прионный белок (прион) может становиться инфекционным агентом. Наиболее распространенным вариантом прионных заболеваний является болезнь Крейтцфельдта – Якоба.

Болезнь Крейтцфельдта – Якоба– быстро прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, проявляющееся деменцией, миоклонией и другими двигательными нарушениями.

Этиология и патогенез. Только небольшая часть случаев болезни Крейтцфельдта – Якоба имеет явный инфекционный характер и обусловлена заражением патологическим прионным белком при пересадке роговицы и твердой мозговой оболочки, полученных от больных, при использовании зараженных нейрохирургических инструментов, а также при инъекциях гормонов гипофиза (гормона роста или гонадотропина). Во всех этих случаях заболевание развивается спустя длительный латентный период – от нескольких лет до нескольких десятков лет. Не более чем в 5-10 % случаев заболевание носит семейный характер и связано с мутацией в гене, кодирующем прионный белок. В подавляющем же большинстве случаев заболевание имеет спорадический характер, а причины патологической трансформации прионного белка остаются неизвестными. В последние годы эта редкая болезнь привлекла особый интерес в связи с тем, что в европейских странах описано несколько десятков случаев заболевания, клинически близкого к болезни Крейтцфельдта – Якоба, предположительно связанного с употреблением в пищу тканей коров, пораженных прион ной болезнью коров – «коровьим бешенством». Проникнув в клетку, прион может вступать в контакт с нормальным прионным белком, изменяя его структуру и превращая его в патологический. Накопление патологического прионного белка в нервных и глиальных клетках сопровождается появлением в них много-численных микроскопических вакуолей, которые придают ткани характерный губчатый (спонгиоформный) вид, поэтому морфологический субстрат болезни Крейтцфельдта – Якоба определяется как спонгиоформная энцефалопатия.

Симптомы, течение. Болезнь Крейтцфельдта – Якоба в большинстве случаев проявляется в возрасте 50–65 лет (в случаях, связанных с употреблением в пищу тканей больных коров, поражались более молодые лица – средний возраст 27 лет). Два основных проявления болезни – стремительно нарастающая деменция и генерализованная миоклония – подергивания в различных мышечных группах, усиливающиеся при вспышке света, неожиданном звуке или прикосновении. Кроме того, на начальном этапе нередко доминируют проявления мозжечковой атаксии или нарушения зрения, связанные с поражением затылочных долей. Нередко отмечаются парезы и экстрапирамидные синдромы (паркинсонизм, дрожание, хореоатетоз). Заболевание неотвратимо приводит к летальному исходу, в большинстве случаев – в течение 1 года.

Диагноз.При исследовании цереброспинальной жидкости изменений не выявляется, за исключением некоторого увеличения содержания белка. КТ и МРТ выявляют диффузную атрофию коры большого мозга, но ее выраженность обычно не соответствует тяжести деменции. Важное диагностическое значение имеет ЭЭГ, выявляющая у большинства больных характерные ритмичные комплексы острых волн. Однако достоверная диагностика возможна лишь при патоморфологическом исследовании.

Лечениесимптоматическое.

Профилактика. В обычных условиях болезнь не контагиозна, она не передается через кровь или пересадке внутренних органов. Больных нет необходимости изолировать или помещать в отдельный бокс. Однако при проведении медицинских манипуляций больным и патоморфологическом исследовании во избежание заражения рекомендуют придерживаться определенных мер предосторожности. После осмотра больного необходимо тщательно вымыть руки с мылом. При работе с биологическими жидкостями больных необходимо использовать резиновые перчатки. Все инструменты (иглы, игольчатые электроды и др.) после контакта с больным необходимо тщательно обрабатывать или уничтожать. Прионный белок резистентен к формалину, алкоголю, ультрафиолетовому облучению и кипячению. Поэтому инструменты рекомендуется дезинфицировать путем парового автоклавирования при температуре 132 °C в течение 1 ч (при температуре 121 °C – в течение 4–5 ч) или помещения в однонормальный раствор гидроксида натрия на 1 ч.

ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ– см. Нейросифилис.

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ– хроническое заболевание центральной нервной системы, характеризующееся образованием в ее белом веществе множественных рассеянных очагов демиелинизации и волнообразным течением с чередованием обострений и ремиссий.

Этиология.В основе заболевания лежит аутоиммунный процесс, направленный против антигенов миелиновой оболочки нервных волокон и олигодендроцитов, но причины его развития остаются неясными. Предполагают, что в этиологии заболевания важную роль играет наследственная предрасположенность, определяющая особенности иммунной реактивности, а также внешние воздействия, прежде всего вирусные инфекции.

Патогенез.Ключевую роль в патогенезе рассеянного склероза играют сенсибилизированные лимфоциты, проникающие в ткань головного и спинного мозга и вызывающие в белом веществе воспалительный процесс с разрушением миелиновой оболочки (демиелинизацией). Клинические проявления связаны с замедлением или блокадой проведения по демиелинизированным нервным волокнам, степень которых возрастает под влиянием продуктов воспаления. В последующем в очаге поражения происходит разрастание глии с формированием склеротических бляшек, а демиелинизированные волокна, лишенные трофической поддержки со стороны миелиновой оболочки, подвергаются вторичной дегенерации.

Симптомы, течение. Заболевание обычно проявляется в молодом возрасте (15–55 лет). Первые симптомы – преходящие моторные, сенсорные (парестезии) или зрительные нарушения. В развитой стадии болезни почти всегда имеются нижний спастический парапарез (тетрапарез), мозжечковые расстройства (атаксия, дизартрия, нистагм, интенционный тремор). Поражение зрительных нервов проявляется снижением остроты зрения (стойкая слепота очень редка) и побледнением височных половин дисков зрительных нервов глазного дна. Обычны нарушения мочеиспускания. У многих больных имеет место депрессия или своеобразная эйфория; в далеко зашедших стадиях наблюдается деменция. Выраженность симптомов может временно усугубляться после горячей ванны. Характерно ремиттирующее течение: обострения сменяются значительным улучшением, а нередко и полным исчезновением всех или отдельных признаков болезни. Длительность ремиссий от нескольких дней до нескольких лет; особенно полноценны они в первые годы болезни. С годами вновь возникающие симптомы уже не подвергаются полному восстановлению, что приводит к постепенному накоплению неврологического дефекта. Через несколько лет, однако, большинство больных нуждаются в постоянной помощи из-за параличей и атаксии.

Диагнозосновывается главным образом на клинических данных, указывающих на многоочаговое поражение белого вещества головного и спинного мозга и ремиттирующее течение заболевания. Параклинические данные (МРТ, вызванные потенциалы, умеренные воспалительные изменения в цереброспинальной жидкости) лишь подкрепляют диагноз.

Лечение.При обострении – короткий курс кортикостероидов в высоких дозах (метилпреднизолон, 1000 мг/сут, или дексаметазон, 100 мг/сут в/в капельно ежедневно в течение 5–7 дней с последующим быстрым снижением дозы с помощью преднизолона внутрь). Возможно применение синактена по 1 мг в 400 мл физиологического раствора в/в капельно. При тяжелых обострениях, особенно при локализации очага в стволе или верхнешейном отделе спинного мозга, помимо кортикостероидов, применяют плазмаферез. Предупреждение обострений при ремиттирующем течении заболевания возможно при длительном применении иммуномодулирующих или иммуносупрессивных средств. К настоящему времени доказана эффективность рекомбинантных препаратов бета-интерферона [интерферона бета-1b (бетаферон), интерферона бета-1а (ребиф, авонекс)], а также глатирамера ацетата (копаксона). Они не устраняют полностью рецидивы, но снижают их вероятность примерно на треть, одновременно уменьшая их тяжесть. При прогрессирующем течении для стабилизации процесса используют длительные курсы лечения кортикостероидами и цитостатиками. При повышенной утомляемости рекомендуется рациональная организация труда с частыми перерывами, дозированная физическая активность, амантадин (мидантан), 200 мг/сут, амиридин (60–80 мг/сут). Важное значение имеет лечебная гимнастика, массаж. Больных следует всячески поощрять к посильной двигательной активности. Лечениеспастичности, часто затрудняющей ходьбу, а на поздней стадии – уход за больным, включает специальные упражнения на растяжение и назначение миорелаксантов (баклофена, тизанидина). При депрессии назначаются антидепрессанты, для лечения нейропсихологических нарушений – ноотропные средства. Для уменьшения тремора прибегают к утяжелению конечности (ношение браслета), приему карбамазепина, клоназепама, пропранолола и др. При пароксизмальных состояниях (например, при невралгии тройничного нерва или тонических судорогах) эффективен карбамазепин. На поздней стадии, когда больной теряет способность к самостоятельному передвижению, особенно важен правильный уход – предупреждение пролежней, контрактур, мочевой инфекции.

Прогноз. Заболевание прогрессирует на протяжении многих лет, инвалидизируя больных. Примерно в 10 % случаев больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию уже через несколько лет после начала болезни. Но примерно в трети случаев отмечается доброкачественное течение, и даже при многолетнем течении не развивается грубых неврологических нарушений, а больные сохраняют трудоспособность. Благоприятными прогностическими факторами являются начало заболевания в молодом возрасте, женский пол, ремиттирующее течение заболевания, начало с нарушений зрения (ретробульбарного неврита), а не с пареза или мозжечковых нарушений, длительная ремиссия после первого обострения. Потенциал заболевания обычно проявляется к 5 годам – если к этому сроку нет значительного дефекта, то вероятность доброкачественного течения увеличивается, хотя в отдельных случаях заболевание принимает неблагоприятное течение в более поздние сроки. Причиной смерти чаще всего служат интеркуррентные инфекции (урологический сепсис, пневмония).

РЕФЛЕКТОРНАЯ СИМПАТИЧЕСКАЯ ДИСТРОФИЯ(комплекс ный региональный болевой синдром) – синдром, характеризующийся сочетанием боли с вегетативными и трофическими нарушениями.

Этиология.Основные причины: травмы (переломы, растяжение связок, повреждения мышц, сухожилий, операционные раны), повреждения периферических нервов, поражения ЦНС (инсульты, черепно-мозговая или позвоночно-спинномозговая травма, опухоли мозга, боковой амиотрофический склероз и др.), заболевания внутренних органов (инфаркт миокарда, новообразования легких и печени, васкулиты). В ряде случаев причина остается неясной (идиопатическая рефлекторная симпатическая дистрофия).

Симптомы, течение. Боль обычно имеет жгучий, мучительный характер и часто распространяется за пределы травмированной области и зон иннервации нервов или корешков. Она сопровождается нарушением чувствительности по типу гиперестезии, дизестезии или гиперпатии. Любой раздражитель (звук, свет, прикосновение, холод или тепло, эмоции), а иногда малейшее движение пораженной конечностью может вызвать резкое усиление боли. Из-за того, что больной щадит конечность, иногда создается ложное впечатление о наличии пареза. Нередко развиваются вторичные психические изменения: замкнутость, депрессия, раздражительность, агрессивность. Вегетативная дисфункция возникает в зоне боли и может проявляться отеком, бледностью, цианозом или гиперемией кожных покровов, усиленным потоотделением, снижением кожной температуры. В большинстве случаев вначале вовлекается дистальный отдел одной из конечностей, затем симптомы распространяются в проксимальном направлении и нередко захватывают другие конечности. На поздней стадии боли могут стихать, но развиваются контрактуры и дистоническая поза конечностей, дистрофические изменения ногтей и кожи, которая становится тонкой, лоснящейся, наступает атрофия мышц от бездействия.

Диагноз.В пользу синдрома свидетельствует положительный эффект блокад региональных симпатических ганглиев (при поражении руки – звездчатого ганглия, при вовлечении ноги – брюшных симпатических ганглиев), региональных блокад с внутривенным введением симпатолитика (например, резерпина). Важнейший признак рефлекторной симпатической дистрофии – остеопороз – может быть выявлен при рентгенографии пораженной конечности.

Лечение.Основная задача – создать условия для постепенного расширения двигательной активности пораженной конечности. Патогенетическая терапия: симпатические блокады, альфа-адреноблокаторы (фентоламин, празозин, пирроксан, редергин), бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция. Иногда эффективен короткий курс кортикостероидов. Для уменьшения боли применяют анальгетики или нестероидные противовоспалительные средства в комбинации с антидепрессантами, антиконвульсантами (например, карбамазепин или клоназепам), иногда нейролептиками. На ранней стадии эффективны применяемые наружно препараты стручкового перца, при остеопорозе – препараты тиреокальцитонина (кальцитонин, микальцик). При отеке целесообразно периодически придавать конечности возвышенное положение и назначать препараты, улучшающие венозный отток (детралекс). В комплекс лечения включают чрескожную нейростимуляцию, магнитотерапию и другие виды физиотерапии.

СИРИНГОМИЕЛИЯ– хроническое заболевание, характеризующееся образованием в спинном и продолговатом мозге нейроглиальных полостей, заполненных жидкостью и имеющих тенденцию к расширению.

Этиология, патогенез.Более чем в половине случаев образование полостей связано с врожденными краниовертебральными аномалиями (прежде всего аномалией Киари), сопровождающимися нарушением ликвородинамики. Полости чаще всего образуются в нижнешейном-верхнегрудном отделе спинного мозга или верхнешейном отделе, откуда распространяются вверх и могут захватывать продолговатый мозг (сирингобульбия).

Симптомы, течение. Выпадение болевой и температурной чувствительности на обширных участках кожи, чаще на руках и туловище («куртка», «полукуртка»), что обусловливает многочисленные безболезненные ожоги и травмы. Атрофия кистей с выпадением рефлексов, сочетающаяся со спастическим парезом ног и синдромом Горнера (птоз, миоз, ангидроз). При распространении процесса на ствол мозга (сирингобульбия) появляются нистагм, бульбарные расстройства (нарушения глотания, речи) и зоны диссоциированной анестезии в наружных отделах лица. Выражены трофические расстройства – утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезненные панариции с мутиляцией концевых фаланг. Иногда возникает грубая артропатия (чаще локтевого и плечевого суставов) с расплавлением суставных костных элементов и их секвестрацией: (нейродистрофический сустав Шарко). Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называемые дизрафические признаки): кифосколиоз, непомерно длинные руки, полимастия и др. Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Прогрессирование очень медленное, поэтому больные редко оказываются полностью обездвиженными. Иногда течение флуктуирующее – с чередованием периодов прогрессирования и периодов стабилизации. Внезапное ухудшение может быть связано с манипуляциями на шейном отделе или интенсивным кашлем. В далеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция. При сирингобульбии возможны расстройства дыхания из-за стридора, вызванного параличом гортани.

Диагноз.Формирование полости с развитием аналогичной клинической картины возможно при опухолях большого затылочного отверстия и спинного мозга, травме, базальном или спинальном арахноидите. Дифференциальный диагнозпроводят также с сосудистыми мальформациями. При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности. МРТ позволяет визуализировать полость, а также опухоль или краниовертебральную аномалию.

Лечение.Успешное оперативное вмешательство (декомпрессия задней черепной ямки при наличии аномалии Киари либо дренирование полости) лишь стабилизирует состояние, но редко приводит к регрессу уже существовавших нарушений.

СПИНАЛЬНЫЕ АМИОТРОФИИгруппа наследственных заболеваний, характеризующихся дегенерацией двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и проявляющихся прогрессирующей атрофией и слабостью мышц. В большинстве случаев развивается симметричная слабость проксимальной мускулатуры конечностей, и лишь для редких вариантов характерно поражение дистальных мышц или вовлечение бульбарной мускулатуры. Сухожильные рефлексы выпадают. Часто отмечаются подергивания (фасцикуляции) мышц. Пирамидные знаки, нарушения чувствительности и тазовых функций отсутствуют.

Спинальная амиотрофия Верднига – Гофманааутосомно-рецессивное заболевание, обычно проявляющееся на первом году жизни диффузной мышечной гипотонией и грубой задержкой моторного развития. Быстро развиваются контрактуры и деформации скелета. Через несколько месяцев или лет неизбежен летальный исход.

Спинальная амиотрофия Кугельберга – Веландерначинается в детском или юношеском возрасте. Тип наследования – аутосомно-рецессивный, реже аутосомно-доминантный. Прогрессирует более медленно, на протяжении многих лет больные могут сохранять способность к самостоятельному передвижению.

Бульбоспинальная амиотрофия Кеннедизаболевание, передающееся по рецессивному Х-сцепленному типу и обычно проявляющееся на 4-5-м десятилетии жизни. Помимо медленно нарастающей слабости и атрофии мышц конечностей, характерны слабость мимической мускулатуры, бульбарных мышц (дисфагия и дизартрия), атрофия и фасцикуляции в языке. Часто выявляются эндокринные расстройства: гипогонадизм, гинекомастия, импотенция, бесплодие, сахарный диабет. Нередко больным ошибочно ставится диагноз бокового амиотрофического склероза, но, в отличие от него, при бульбоспинальной амиотрофии прогрессирование происходит более медленно, отсутствуют пирамидные знаки.

Лечение.Специфического лечения не существует. Лечебная физкультура, массаж, ортопедическая помощь предупреждают развитие сколиоза и контрактур.

СПИННАЯ СУХОТКАсм. Нейросифилис.

СУДОРОГИ– непроизвольные мышечные сокращения, вызванные гиперактивностью (раздражением) нейронов различных структур центральной нервной системы, регулирующих движения. По механизму развития они подразделяются на эпилептические (вызванные патологическим синхронным разрядом большой группы нейронов) или неэпилептические, по продолжительности – более быстрые на клонические или более медленные и стойкие тонические.

Судорожные эпилептические припадки могут быть парциальными (фокальными) и генерализованными. Парциальные припадки проявляются мышечными подергиваниями в одной или двух конечностях, но на одной стороне тела и возникают на фоне сохранного сознания. Они связаны с поражением определенного участка двигательной зоны коры (например, при опухоли, последствиях черепно-мозговой травмы, инсультах и т. д.). Иногда судороги последовательно вовлекают одну часть конечности за другой, отражая распространение эпилептического возбуждения по двигательной зоне коры (джексоновский марш). При генерализованных судорожных припадках, протекающих на фоне утраченного сознания, эпилептическое возбуждение охватывает всю двигательную зону коры, соответственно тонические и клонические судороги диффузно вовлекают мышечные группы с обеих сторон тела. Причиной генерализованных припадков могут быть инфекции, интоксикации, метаболические расстройства, эпилепсия.

Неэпилептические судороги могут быть связаны с повышенным возбуждением или растормаживанием двигательных ядер ствола, подкорковых узлов, передних рогов спинного мозга, периферических нервов, повышенной мышечной возбудимостью. Стволовые судороги обычно имеют приступообразный тонический характер. Примером является горметония (от греч. horme – приступ, tonos – напряжение) – повторяющиеся тонические спазмы в конечностях, возникающие спонтанно или под влиянием внешних раздражителей у больных в коме при поражении верхних отделов ствола головного мозга или кровоизлиянии в желудочки. Судороги, связанные с раздражением периферических двигательных нейронов, возникают при столбняке и отравлении стрихнином.

Снижение содержания в крови кальция приводит к повышению возбудимости двигательных волокон и появлению тонических спазмов мышц предплечья и кисти, вызывающих характерную установку кисти («рука акушера»), а также других мышечных групп.

ТИКИ– повторяющиеся быстрые отрывистые стереотипные, но неритмичные непроизвольные движения, обычно вовлекающие ограниченную группу мышц и чаще наблюдающиеся в детском возрасте. Больной может волевым усилием на определенное время подавить тики, но обычно ценой быстро возрастающего внутреннего напряжения, которое неизбежно прорывается, вызывая кратковременную тикозную «бурю». Тикам может предшествовать ощущение непреодолимой потребности совершить движение, создающее иллюзию произвольности тика. Тики усиливаются при волнении или в состоянии расслабленности, но уменьшаются при отвлечении внимания или, наоборот, при концентрации внимания на определенной деятельности. Как правило, тики возникают в строго определенных у данного больного частях тела. Каждый больной имеет свой индивидуальный репертуар тиков, который меняется во времени.

Классификация. Выделяют моторные и вокальные, простые и сложные тики. Примерами простых моторных тиков могут быть мигание, подергивание головой, пожимание плечами, втягивание живота, зажмуривание, примерами сложных моторных тиков – удары по своему телу, подпрыгивание, повторение увиденных жестов (эхопраксия), вульгарные жесты (копропраксия). К простым вокальным тикам относятся покашливание, фырканье, похрюкивание, свист, к сложным – повторение только что услышанных слов (эхолалия), непроизвольное выкрикивание бранных нецензурных слов (копролалия). По распространенности тики бывают локальными (чаще в области лица, шеи, плечевого пояса), множественными (мультифокальными) или генерализованными.

Этиология, патогенез.Выделяют первичные и вторичные тики. Первичные тики возникают в отсутствие иной патологии и обычно возникают в детском и подростковом возрасте в связи с нарушением созревания систем двигательного контроля. В их основе лежит дисфункции базальных ганглиев с нарушением их взаимодействия с лобными долями и лимбической системой. В происхождении первичных тиков важная роль, по-видимому, принадлежит наследственным факторам. Группу первичных тиков, возникающих в отсутствие некоего первичного заболевания, подразделяют на: 1) транзиторные моторные и/или вокальные тики, продолжающиеся менее 1 года, 2) хронические моторные или вокальные тики, сохраняющиеся без длительных ремиссий на протяжении 1 года и более, 3) синдром Туретта, представляющий собой сочетание хронических моторных и вокальных тиков.

Причиной реже встречающихся вторичных тиков могут быть: повреждение головного мозга в перинатальном периоде, прием лекарственных препаратов (антиконвульсантов, нейролептиков, психостимуляторов и др.), черепно-мозговая травма, энцефалиты, сосудистые заболевания мозга, отравление угарным газом, психические заболевания (аутизм, шизофрения).

Синдром Туреттаобычно проявляется в возрасте 5-15 лет. Мальчики страдают в 2–3 чаще, чем девочки. В первую очередь тики появляются на лице (частое моргание, зажмуривание, шмыганье носом), а затем постепенно распространяются вниз, последовательно вовлекая мышцы шеи, плечевого пояса, верхних и нижних конечностей, туловища. Со временем нарастает сложность гиперкинеза, к простым тикам присоединяются сложные моторные, реже сложные вокальные тики, в частности копролалия. В последующем характерно волнообразное течение с периодами усиления и ослабления гиперкинеза, иногда с длительными ремиссиями. Выраженность тиков обычно достигает максимума в подростковом возрасте, в период пубертата, а затем уменьшается в юношеском и молодом возрасте. С наступлением взрослого возраста в четверти случаев тики исчезают, у половины больных – значительно уменьшаются. Лишь в четверти случаев выраженные тики сохраняются в течение всей жизни, но и в этом случае они, как правило, не приводят к инвалидизации больного. Примерно у половины больных с синдромом Туретта в подростковом и юношеском возрасте развивается синдром навязчивых состояний, проявляющийся преследующими больного мыслями, воспоминаниями, необоснованными страхами, которые часто сопровождаются навязчивыми действиями, иногда принимающими характер сложного ритуала. В школьные годы у многих больных часто отмечаются непоседливость, рассеянность, отвлекаемость (синдром гиперактивности и нарушения внимания). Иногда наблюдаются агрессивность, склонность к самоповреждению, депрессия, негативизм.

Лечение.В долговременном плане задачей лечения является не подавление тиков, а создание условий для нормального обучения, установлении контактов со сверстниками и воспитания самоконтроля. Во многих случаях медикаментозное лечение не требуется. Для подавления тиков в легких случаях используют клоназепам, 0,5–2 мг/сут, фенибут, 500-1000 мг, в более тяжелых случаях – нейролептики [тиаприд, 200–300 мг/сут, сульпирид (эглонила), 200–400 мг/сут, пимозид (орап) или галоперидол, 3–6 мг/сут], для лечения синдрома навязчивых состояний – кломипрамин (анафранил), флуоксетин, флувоксамин, для лечения нарушения внимания у школьников – ноотропные средства или легкие психостимуляторы в индивидуально подобранных дозах. На всех этапах заболевания важное значение имеют методы психотерапии.

ТРЕМОР– непроизвольные ритмичные колебательные движения тела или его отдельных частей. Тремор может быть физиологическим или патологическим. Тремор присущ и здоровым людям (физиологический тремор), но амплитуда его столь мала, что он обычно незаметен. Патологический тремор встречается в трех основных вариантах, различающихся по отношению к движению: тремор покоя, постуральный (позный) и кинетический тремор.

Тремор покояхарактерен для паркинсонизма и сочетается с другими его проявлениями. Постуральный тремор возникает при удержании позы, например, наблюдается в вытянутых руках. Преимущественно постуральный характер имеет усиленный физиологический тремор и эссенциальный тремор. Усиленный физиологический тремор наблюдается при волнении, алкогольной абстиненции, тиреотоксикозе, гипогликемии, интоксикациях, злоупотреблении чаем и кофе, приеме некоторых лекарственных средств.