Текст книги "Справочник практического врача. Книга 2"

Автор книги: Алексей Тополянский

Соавторы: Владимир Бородулин
сообщить о нарушении

Текущая страница: 27 (всего у книги 79 страниц) [доступный отрывок для чтения: 28 страниц]

Платибазия –уплощение основания черепа, в результате чего скат расположен более горизонтально по отношению к плоскости передней черепной ямки. Может сочетаться с аномалией Киари, но сама по себе асимптомна.

Базилярная импрессия(базилярная инвагинация, или базилярное вдавление) – смещение вверх переднего отдела базилярной части затылочной кости и ее боковых отделов с внедрением в полость черепа краев большого затылочного отверстия, затылочных мыщелков и зубовидного отростка второго шейного позвонка. Базилярная импрессия может быть врожденной и приобретенной (при болезни Педжета, остеомаляции, несовершенном остеогенезе, гипопаратиреозе). У больных часто отмечаются короткая шея, низкая граница роста волос, ограничение подвижности шейного отдела. Неврологическая симптоматика появляется на 1-2-м десятилетии жизни и связана со сдавлением ствола, верхнешейного отдела спинного мозга, черепных нервов.

Диагностика. Костные аномалии выявляются с помощью рентгенографии черепа и верхнешейных позвонков. Однако более точную картину аномалии, в том числе дефекта развития нервных структур можно получить лишь с помощью МРТ.

Лечениехирургическое.

ЛИЦЕВАЯ БОЛЬ (прозопалгия).Может быть обусловлена невралгией тройничного нерва и другими краниальными невралгиями, заболеваниями зубов и околоносовых пазух, дегенеративными изменениями или травмой шейного отдела позвоночника, мигренью, кластерной головной болью, височным артериитом, синдромом височно-нижнечелюстного сустава, каротиди-нией, опухолями основания черепа, орбиты и носоглотки.

Невралгия языкоглоточного нервапроявляется приступами интенсивной боли в глубине полости рта, корне языка, области миндалин, которые провоцируются глотанием, кашлем, жеванием, разговором, зевотой. Иногда раздражение блуждающего нерва приводит к рефлекторной брадикардии и обмороку. Сходный болевой синдром наблюдается при опухоли глотки (в том числе носоглотки), языка, задней черепной ямки, тонзиллите и перитонзилярном абсцессе, гипертрофии шиловидного отростка. В последнем случае боль усиливается при повороте головы. Лечениепроводят антиконвульсантами. При их неэффективности прибегают к оперативному вмешательству (микроваскулярной декомпрессии, чрескожной термокоагуляции или пересечению корешка нерва).

Болезненная офтальмоплегияхарактеризуется сочетанием дисфункции одного или нескольких глазодвигательных нервов (птоз, ограничение подвижности глазного яблока, двоение) с болевым синдромом в области орбиты. Причины: идиопатическое гранулематозное воспаление в области кавернозного синуса или орбиты (синдром Толозы – Ханта), тромбоз кавернозного синуса, внутричерепная опухоль или аневризма. Диагнозустанавливают с помощью краниографии, КТ или МРТ, ангиографии. При синдроме Толозы – Ханта эффективны кортикостероиды (60-100 мг/сут внутрь).

Синдром височно-нижнечелюстного суставапроявляется болью в височной области, иррадиирующей в щеку, нижнюю челюсть, лоб, провоцирующейся жеванием, зевотой, широким открыванием или сжиманием рта. Отмечается щелканье и ограничение движений в суставе. Синдром связан с аномальным прикусом, воспалительными, травматическими или дегенеративными изменениями в суставе. Сходный болевой синдром возможен при наличии болезненных миофасциальных зон в жевательных мышцах. Корекция прикуса, физиотерапия (тепловые процедуры, ультразвук), специальные упражнения, курс нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов способствуют уменьшению боли.

Прозопалгия при заболеваниях глаз.При сочетании пульсирующей периорбитальной боли с болью в глазу, гиперемией и болезненностью глазного яблока, расстройством зрения, тошнотой и рвотой необходимо исключить острую закрытоугольную глаукому.

Одонтогенная прозопалгия.Боль в области верхней и нижней челюсти часто возникают вследствие раздражения нервов при кариесе, заболеваниях пульпы зуба, периодонтальных абсцессах. Она усиливается по ночам, имеет пульсирующий характер и часто сопровождается локальной болезненностью в области корня зуба. Иногда лицевые боли вызываются остеомиелитом челюсти с образованием микроабсцессов. После экстракции зуба или стоматологических операций может возникать невропатия тройничного нерва или его веточек, проявляющаяся снижением чувствительности в области нижней губы, слабостью жевательных мышц.

Психогенная (атипичная) прозопалгияобычно встречается у женщин молодого или среднего возраста. Боль обычно носит постоянный характер, может быть двусторонней или односторонней, иногда ограничиваясь определенной частью лица или распространяясь в область шеи. Никаких чувствительных или вегетативных нарушений, триггерных зон в области лица не выявляется. Нередко боль усиливается стрессом или теплом и не снимается анальгетиками. Больных часто подвергают манипуляциям на полости рта или околоносовых пазухах (экстракция зуба, проколы пазух, манипуляции на тройничном нерве), но они не приносят облегчения, а способствуют хронизации боли. В патогенезе боли важное значение имеет дефект центральных противоболевых систем. Вариантом атипичной лицевой боли считаются жгучие боли в языке или полости рта (соответственно глоссалгия или стоматалгия). Лечениевключает рациональную психотерапию и применение антидепрессантов.

МЕНИНГИТЫ –воспаление оболочек головного и спинного мозга. По характеру воспалительного процесса выделяют гнойный и серозный менингиты, по этиологии – бактериальный, вирусный, грибковый, по происхождению – первичный, протекающий как самостоятельное заболевание, и вторичный (возникающий на фоне иного заболевания: отита, синусита, черепно-мозговой травмы, сепсиса и т. д.), по течению – острый, подострый и хронический. Нарушение циркуляции и всасывания цереброспинальной жидкости приводит к внутричерепной гипертензии. В процесс могут вовлекаться вещество головного и спинного мозга, корешки, черепные нервы, сосуды мозга.

Клиническую картину менингита составляют: 1) общеинфекционные симптомы (лихорадка, недомогание, боли в мышцах); 2) симптомы раздражения мозговых оболочек – менингеальный синдром (ригидность мышц шеи, симптомы Кернига и Брудзинского), общая гиперестезия (непереносимость яркого света, громких звуков, прикосновения к коже); 3) общемозговые симптомы (интенсивная головная боль, тошнота, рвота, спутанность или угнетение сознания, эпилептические припадки). В первые часы заболевания, а также у детей и пожилых симптомы раздражения мозговых оболочек могут отсутствовать или быть слабо выраженными. У детей раннего возраста определяют симптом подвешивания (приподнятый под мышки ребенок поджимает ноги к животу и запрокидывает голову). У грудных детей можно выявить выбухание большого родничка и прекращение его пульсации, вызванное повышением внутричерепного давления.

Решающее значение в диагностике менингита имеет исследование цереброспинальной жидкости, поэтому люмбальная пункция обязательна при малейшем подозрении на менингит. При гнойном менингите жидкость мутная, преимущественно содержит нейтрофилы, общее количество клеток (цитоз) обычно превышает 1000 в 1 мкл (нейтрофильный плеоцитоз), снижено содержание глюкозы. При серозном менингите цереброспинальная жидкость прозрачная или опалесцирующая, цитоз обычно составляет несколько сотен клеток в 1 мкл, в клеточном составе доминируют лимфоциты (лимфоцитарный плеоцитоз). Но на ранней стадии при гнойном менингите цитоз может быть невысоким, с преобладанием лимфоцитов, тогда как при серозном менингите могут преобладать нейтрофилы, и лишь повторная пункция позволит в этом случае избежать диагностической ошибки. При нормальном составе цереброспинальной жидкости диагностируют менингизм – раздражение мозговых оболочек без проникновения инфекции в подпаутинное пространство, он возможен на высоте общих инфекционных заболеваний, сопровождающихся интоксикацией и высокой температурой тела.

Гнойный менингит.Возбудителями обычно служат бактерии, которые проникают в ЦНС гематогенным путем (например, при сепсисе или метастазировании из инфекционных очагов в верхних дыхательных путях, легких, сердце) либо контактным путем (например, при синусите, мастоидите, остеомиелите, травме). Возбудителями первичного менингита чаще всего служат менингококк, гемофильная палочка, пневмококк.

Для гнойного менингита характерны тяжелое течение с быстрым нарастанием общемозговых, иногда очаговых неврологических симптомов, высокой летальностью и частыми осложнениями. В связи с отеком мозга и гидроцефалией резко повышается внутричерепное давление, что приводит к угнетению сознания, неукротимой рвоте, эпилептическим припадкам, артериальной гипертензии, урежению или учащению сердечного ритма. Возможно появление спутанности сознания и психотических нарушений. Очаговые неврологические симптомы чаще всего связаны с вовлечением глазодвигательных и слуховых нервов, реже – самого вещества мозга (за счет воспаления и тромбоза сосудов на основании мозга).

Менингококковый менингитчаще всего возникает в детском и юношеском возрасте. В большинстве случаев заболевание носит спорадический характер, но иногда регистрируются небольшие эпидемии, особенно в детских коллективах. Возбудители инфекции передаются воздушно-капельным путем, ее источником могут служить больные с менингококковым назофарингитом. Нередко возникает характерная геморрагическая сыпь, которая поначалу может быть эритематозной или пятнистой, но затем быстро трансформируется в петехиальную, имеющую вид звездочек различной величины и формы и локализующуюся на туловище и нижних конечностях. Петехии могут быть также на слизистых оболочках, конъюнктиве, ладонях и подошвах. Примерно в 10 % случаев менингококковый менингит протекает с менингококковым сепсисом – менингококкемией, обычно сопровождающейся обширными геморрагическими высыпаниями на коже и слизистых оболочках. На фоне менингококкемии возникают тяжелая интоксикация и диссеминированное внутрисосудистое свертывание, приводящее к геморрагическому некрозу внутренних органов, в том числе надпочечников, что сопровождается инфекционно-токсическим шоком (синдром Уотерхауза – Фридериксена).

Большинство случаев менингита, вызванного гемофильной палочкой, возникают у детей до 6 лет, но изредка он встречается и в более старшем возрасте, обычно на фоне синусита, пневмонии, среднего отита, черепно-мозговой травмы, ликвореи, сахарного диабета или алкоголизма.

Пневмококковый менингит– самый частый вариант менингита у лиц старше 30 лет. Нередко развивается в результате распространения инфекции из отдаленных очагов (пневмонии, среднего отита, мастоидита, синусита, бактериального эндокардита). Особенно тяжело протекает у больных со сниженным иммунитетом (при алкоголизме, сахарном диабете, циррозе печени, после удаления селезенки, на фоне кортикостероидной терапии). Пневмококк часто служит возбудителем посттравматического менингита у больных с переломом основания черепа и ликвореей. Пневмококковый менингит протекает особенно тяжело, чаще вызывает угнетение сознания, очаговую симптоматику, эпилептические припадки, может рецидивировать и нередко заканчивается летальным исходом. Без лечения заболевание приводит к смерти через 5–6 дней, но и при адекватном лечении смертность высока. Рецидивы гнойного менингита обычно возникают на фоне снижения иммунитета или при наличии анатомического дефекта, нарушающего изоляцию субарахноидального пространства, – ликворной фистулы, которая чаще всего является осложнением черепно-мозговой травмы.

Примерно у ¹/ ₃больных, перенесших гнойный менингит, стойко сохраняется резидуальная симптоматика (нейросенсорная тугоухость, парезы, эпилептические припадки, деменция), у детей возможны нарушение психического развития и умственная отсталость.

Для выявления возбудителя и определения его чувствительности к антибиотикам проводят бактериоскопическое и бактериологическое исследование цереброспинальной жидкости, включающее исследование мазка с окраской по Граму и посев на питательные среды. Нередко необходимо бактериологическое исследование крови и отделяемого кожных высыпаний. При осмотре больного следует обратить внимание на наличие признаков первичных очагов инфекции (синусита, отита, мастоидита, пневмонии, эндокардита) или ликвореи.

Лечение.Немедленно после взятия пробы цереброспинальной жидкости (до получения результатов бактериологического исследования) назначают эмпирическую антибактериальную терапию, которая должна быть назначена. В исключительных случаях антибактериальную терапию приходится начинать до люмбальной пункции, если ее не удается сделать в экстренном порядке. Для лечения гнойного менингита парентерально вводят высокие дозы антибактериального препарата или комбинации препаратов, способных проникать через гематоэнцефалический барьер. У взрослых с нормальным иммунитетом показано применение пенициллина (4–5 млн ЕД 6 раз в сутки в/в) или ампициллина (до 2–3 г 4–6 раз в сутки), но в последние годы, принимая во внимание появление штаммов пневмококков и менингококков, устойчивых к пенициллину, используют цефалоспорины III поколения, например цефтриаксон (лонгацеф), 1 г 2–3 раза в сутки, или цефотаксим (клафоран), 2 г 4–6 раз в сутки. При аллергии к пенициллину или цефалоспоринам вводят левомицетин, 1 г 4 раза в сутки. У новорожденных рекомендуют комбинацию ампициллина с аминогликозидами (гентамицином) или цефалоспорином III поколения, у детей старше 2 мес – цефалоспорин III поколения либо комбинацию ампициллина и левомицетина. У пожилых лиц, а также больных со сниженным иммунитетом целесообразна комбинация ампициллина с цефалоспорином III поколения (при аллергии к пенициллинам – вместо них парентерально вводят триметоприм-сульфаметоксазол).

После получения результатов бактериологического исследования производят смену антибиотика с учетом чувствительности выделенного штамма и клинического эффекта. При правильно выбранной терапии значительного улучшения и нормализации температуры удается добиться в течение первых двух суток. После нормализации температуры антибактериальную терапию следует продолжать 7-14 дней. Перед отменой антибиотиков, чтобы убедиться в санации цереброспинальной жидкости, проводят контрольную пункцию. Если на фоне антибактериальной терапии лихорадка сохраняется более 2–5 дней или возникает вновь, то следует исключить осложнения: флебит, септический артрит, перикардит, эндокардит и др., токсическое действие антибиотиков. В этом случае обычно проводят повторную пункцию и смену антибиотиков.

Для снижения внутричерепного давления применяют осмотические диуретики (например, маннитол, 1 г/кг в/в) и фуросемид. Для уменьшения отека мозга и предупреждения воспалительных осложнений, в том числе поражения слухового нерва, назначают кортикостероиды (дексаметазон, 4 мг в/в за 20 мин до первой дозы антибиотиков, чтобы нейтрализовать воспалительное действие продуктов распада бактерий, а затем повторно каждые 6 ч в течение 4 дней).

Больных с подозрением на менингококковый менингит следует изолировать на 24 ч после начала антибактериальной терапии (при менингите иной этиологии изоляция не требуется). Всем находившимся в тесном контакте с больным менингококковым менингитом проводят химиопрофилактику рифампицином (у взрослых – 600 мг, у детей – 10 мг/кг каждые 12 ч в течение 2 дней), у беременных и детей до 2 лет предпочтительнее одно-кратная в/м цефтриаксона: взрослым – 250 мг, детям – 125 мг. Больничный персонал не нуждается в химиопрофилактике, если не производилось дыхания рот в рот. Лицам, контактировавшим с больным менингитом, вызванным гемофильной палочкой, химиопрофилактику с помощью рифампицина проводят только в том случае, когда в их семье есть ребенок до 2 лет.

Острый серозный менингит.Возбудителем острого серозного менингита обычно бывают вирусы (энтеровирусы, вирусы эпидемического паротита, лимфоцитарного хориоменингита, простого и опоясывающего герпеса).

Заболевание начинается остро с сильной головной боли и лихорадки. Вскоре присоединяются тошнота, рвота, светобоязнь, ригидность мышц шеи и другие менингеальные симптомы. В отличие от гнойного менингита, для острого серозного менингита характерно относительно доброкачественное течение. Хотя нередко встречаются сонливость или повышенная раздражительность, более глубокого угнетения сознания обычно не развивается. Как правило, отсутствуют эпилептические припадки, поражения черепных нервов и другие очаговые неврологические симптомы.

Энтеровирусный менингит– наиболее распространенный вариант вирусного менингита – особенно часто встречается в летние месяцы у детей до 15 лет. Заражение происходит фекально-оральным путем. Иногда регистрируются небольшие эпидемические вспышки. Энтеровирусный менингит нередко сопровождается папулезной, везикулезной или петехиальной сыпью, болью в грудной клетке, миоперикардитом, геморрагическим конъюнктивитом. Менингит, вызываемый вирусом эпидемического паротита, в большинстве случаев возникает поздней осенью или ранней весной, чаще у мальчиков, заражение происходит воздушно-капельным путем; нередко менингит сопровождается орхитом, оофоритом, паротитом или панкреатитом. Лимфоцитарный хориоменингит чаще возникает поздней осенью и зимой, заражение происходит в результате контакта с предметами, загрязненными экскрементами или носовой слизью домашних мышей; у части больных выявляются кожные высыпания, инфильтрат в легких, облысение, миоперикардит, лейкопения. Менингит, вызванный вирусами простого или опоясывающего герпеса, сопровождается герпетическими высыпаниями.

Независимо от этиологии, в большинстве случаев вирусного менингита происходит полное выздоровление в течение 1–2 нед. Но иногда головные боли, общая слабость, нарушение внимания и памяти сохраняются несколько недель или месяцев. Исключение составляют дети раннего возраста, у которых возможны задержка психического развития и тугоухость.

Диагностируя вирусный менингит, важно исключить бактериальные инфекции, требующие специфической терапии (например, туберкулезный или сифилитический менингиты), лекарственный менингит (например, при применении ибупрофена или азатиоприна), инфильтрацию мозговых оболочек при злокачественных новообразованиях (карциноматоз мозговых оболочек) или другие неинфекционные заболевания (например, саркоидоз, системную красную волчанку). Этиологический диагноз удается установить с помощью серологических методов, реже путем выделения возбудителя из цереброспинальной жидкости, фекалий, крови, мочи или смыва носоглотки. Некоторые вирусы, в частности вирусы простого или опоясывающего герпе-са, можно идентифицировать в цереброспинальной жидкости с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР), выявляющей ДНК возбудителя.

Лечениесимптоматическое: постельный режим, анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, противорвотные средства, дезинтоксикация, седативные средства. Антибактериальные препараты назначают только в том случае, когда не удается полностью исключить бактериальный менингит. При тяжелом менингите, вызванном вирусами герпеса или опоясывающего герпеса в/в вводят ацикловир. Так как во многих случаях заражение происходит фекально-оральным путем, медицинский персонал должен тщательно соблюдать правила личной гигиены.

Туберкулезный менингит.Возбудителем является микобактерия туберкулеза. Менингит чаще всего возникает при гематогенной диссеминации процесса, первичный очаг может находиться в легких, забрюшинных лимфатических узлах или костях.

Заболевание чаще встречается у детей и пожилых лиц, а также у лиц со сниженным иммунитетом (в том числе у больных со СПИДом, алкоголизмом, наркоманией, недостаточным питанием). Начальные проявления неспецифичны: недомогание, апатия, субфебрильная температура, эпизодическая головная боль, ночные поты, снижение веса. По мере нарастания внутричерепного давления головная боль постепенно становится постоянной, присоединяются тошнота, рвота, сонливость, менингеальные симптомы. При дальнейшем прогрессировании появляются спутанность или угнетение сознания, поражения черепных нервов, эпилептические припадки. Нередко развивается гидроцефалия, связанная с нарушением всасывания цереброспинальной жидкости. Возможно появление парезов и другой очаговой симптоматики, обусловленное васкулитом или сдавлением сосудов. В отсутствие лечения летальный исход развивается в течение 4–8 нед.

При исследовании цереброспинальной жидкости выявляется умеренный плеоцитоз (10-500 клеток в 1 мкл, в первую неделю могут доминировать нейтрофилы, затем – лимфоциты), значительное увеличение уровня белка и снижение уровня глюкозы. Важное диагностическое значение имеет эпидемиологический анамнез (контакты с больными туберкулезом). Диагнозподтверждается с помощью окрашивания мазка на кислотоустойчивые бактерии, а также посева на специальные среды. Обязательны рентгенография грудной клетки, туберкулиновая проба, посев мочи. Более точная диагностика возможна с помощью полимеразной цепной реакции, выявляющей ДНК возбудителя в цереброспинальной жидкости, и серологического исследования.

Лечениеначинают с 3 препаратов (изониазид, рифампицин, пиразинамид). Дополнительно назначают витамин В ₆, предупреждающий изониазидовую полиневропатию. При хорошем эффекте через 2–3 мес пиразинамид отменяют, а применение изаниазида и рифампицина продолжают еще не менее 10 мес. В тяжелых случаях дополнительно назначают стрептомицин, а также кортикостероиды.

МИАСТЕНИЯ– заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью поперечнополосатых мышц.

Этиология.Приобретенная миастения связана с образованием антител против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса. В патогенезе аутоиммунной реакции активную роль, по-видимому, играет тимус. Значительно более редкая врожденная миастения обусловлена генетически детерминированным дефектом нервно-мышечных синапсов. Неонатальная миастения – преходящее состояние, наблюдающееся у младенцев, родившихся от матерей, страдающих миастенией, и обусловленное переходом через плаценту материнских антител.

Симптомы, течение. Миастения может возникнуть в любом возрасте, но наиболее высокая заболеваемость отмечается в возрасте от 20 до 40 лет (чаще страдают женщины) и от 65 до 75 лет (одинаково часто у мужчин и женщин). В подавляющем большинстве случаев первично вовлекаются глазные мышцы, поэтому вначале больные жалуются на эпизодическое опущение века и двоение. В последующие 1–2 года у большинства больных процесс распространяется на мышцы лица, глотки, гортани, шеи, конечностей и туловища с развитием генерализованной формы. Но части больных заболевание ограничивается лишь наружными мышцами глаза (глазная форма). Феномен патологической мышечной утомляемости проявляется нарастанием симптоматики на фоне физической нагрузки (например, усилением слабости жевательных мышц во время еды, ослаблением голоса – во время беседы). Характерны выраженные колебания симптоматики в течение суток с ухудшением к вечеру. При неврологическом осмотре выявляется снижение силы, нарастающее при повторении движений. После отдыха симптомы уменьшаются. Характерно отсутствие вегетативных нарушений (нарушений иннервации зрачка или тазовых расстройств), мышечных атрофий, нарушений чувствительности, сухожильные рефлексы ослаблены только на фоне выраженной слабости.

У больных с генерализованной миастенией иногда возникает быстрое ухудшение состояния с развитием дыхательной недостаточности, связанной со слабостью дыхательных мышц или нарушением проходимости дыхательных путей (миастенический криз). Криз может возникнуть вследствие неблагоприятного течения заболевания (иногда он бывает первым проявлением миастении), а также на фоне инфекции, электролитных нарушений (гипокалиемии, гипермагнезиемии) или приема препаратов, нарушающих нервно-мышечную передачу. Реже нарастание мышечной слабости и дыхательной недостаточности вызвано передозировкой антихолинергических средств (холинергический криз). В пользу этого варианта криза свидетельствуют в основном вегетативные нарушения, связанные с активацией ацетилхолиновых рецепторов: узкие зрачки и парез аккомодации, гиперсекреция слюны и бронхиальной слизи, кишечные колики, понос, рвота, брадикардия, гипогидроз, а также генерализованные мышечные подергивания. Но у части больных клинически дифференцировать миастенический криз и холинергический практически невозможно.

Диагноз.Для подтверждения диагноза проводят прозериновую пробу: п/к вводят 2 мл 0,5 %-ного прозерина и наблюдают за эффектом в течение 40 мин; в пользу миастении свидетельствует значительное уменьшение, а иногда и полное исчезновение симптомов. Для коррекции возможного побочного действия прозерина (брадикардии, бронхоспазма, артериальной гипотензии) следует иметь наготове шприц с 0,5–1 мл 0,1 %-ного раствора атропина и мешок Амбу. Диагностическое значение имеют также электромиография. У взрослых с подтвержденным диагнозом миастении показана КТ грудной клетки для исключения опухоли или гиперплазии вилочковой железы.

Лечение.Систематический прием индивидуально подобранной дозы антихолинэстеразных препаратов: калимина, 60-120 мг внутрь 3–4 раза в день, и прозерина. Прозерин обладает более короткой продолжительностью действия, его назначают внутрь (15–30 мг) или парентерально (0,5–1,5 мг) для получения кратковременного дополнительного эффекта, например, перед обедом. Одновременно назначают препараты калия. При недостаточной эффективности антихолинестеразных средств используют кортикостероиды. Они вызывают улучшение у 70 % больных, но в первые 3 нед, особенно если лечение начато с высокой дозы, слабость мышц может нарастать, при достижении стойкого эффекта приступают к медленному снижению дозы. В значительной части случаев больные вынуждены принимать поддерживающую дозу препарата на протяжении многих лет. Удаление вилочковой железы (тимэктомия) показана у молодых больных (до 60 лет) с генерализованной формой заболевания, а также при наличии опухоли вилочковой железы (тимомы). В тяжелых случаях при плохой переносимости кортикостероидов назначают иммуносупрессоры (азатиоприн). Следует избегать препаратов, усугубляющих нарушение нервно-мышечной передачи: стрептомицина, гентамицина и других аминогликозидов, тетрациклина, ампициллина, эритромицина, ципрофлоксацина, клиндамицина, сульфаниламидов, β-блокаторов, лидокаина, новокаинамида, антагонистов кальция, дифенина, карбамазепина, барбитуратов, аминазина, амитриптилина, бензодиазепинов, миорелаксантов, диуретиков (за исключением калийсберегающих), солей магния, хинидина.

При появлении признаков миастенического криза больного экстренно госпитализируют в отделение интенсивной терапии. При транспортировке необходимо поддерживать проходимость дыхательных путей, удалять слизь из глотки, дать кислород (через маску или назальный катетер). В отсутствие признаков передозировки антихолинэстеразных средств (!) можно ввести подкожно 1–2 мл 0,05 %-ного раствора прозерина. Внутривенное введение препарата дает более быстрый эффект, но чревато опасностью остановки сердца, поэтому к нему прибегают лишь в наиболее тяжелых случаях (предварительно вводят в/в или п/к 0,5 мл 0,1 %-ного раствора атропина). Дальнейшее введение прозерина возможно только при получении положительного результата от первого введения.

В условиях отделения интенсивной терапии налаживают регулярный контроль за состоянием дыхательной функции и проходимостью дыхательных путей, продолжают введение прозерина (до 12 мг/сут), проводят коррекцию электролитных нарушений, при признаках инфекции – антибактериальную терапию (предпочтительнее цефалоспорины). При выраженной дыхательной недостаточности проводят интубацию и приступают к ИВЛ (в этом случае антихолинэстеразные средства временно отменяют либо их дозу уменьшают в 2–3 раза). После устранения провоцирующих факторов спонтанное улучшение происходит в течение нескольких дней или недель, этот процесс можно ускорить с помощью плазмафереза (6 сеансов за 2 нед), в/в иммуноглобулина (0,4 г/кг в течение 5 дней) или кортикостероидов (возможно ухудшение в течение первых 48 ч после начала терапии). Антихолинэстеразную терапию возобновляют после восстановления самостоятельного дыхания и снятия с ИВЛ. При холинергическом кризе антихолинэстеразные препараты временно отменяют, восстанавливают проходимость дыхательных путей, подкожно вводят атропин (по 0,5–1 мл 0,1 %-ного раствора каждые 2 ч) до появления сухости во рту, назначают реактиваторы холинэстеразы, при необходимости прибегают к интубации и искусственной вентиляции легких.

МИГРЕНЬ– одно из самых частых заболеваний человека, основным проявлением которого являются повторяющие приступы интенсивной головной боли.

Этиология, патогенез.Важную роль играет наследственная предрасположенность. Во время приступа мигрени происходит резкое расширение сосудов твердой мозговой оболочки. Боль связана с активацией нейронов тройничного нерва, в результате которой на их окончаниях в стенке сосудов твердой мозговой оболочки выделяются биологически активные вещества, вызывающие резкое расширение сосудов с воспалением и отеком сосудистой стенки и прилегающего участка твердой мозговой оболочки.

Симптомы, течение. Мигрень чаще всего начинается в молодом возрасте (18–30 лет), а после 50 лет ее проявления обычно ослабевают. Женщины страдают чаще, чем мужчины. Приступы могут провоцироваться менструацией, стрессом, переутомлением, недостатком или избытком сна, изменением погоды, длительным пребыванием на солнце, шумом, запахом парфюмерных изделий, приемом в пищу некоторых продуктов (шоколада, орехов, кремов, куриной печени, цитрусовых, бананов, сыра, консервированных продуктов, чая, кофе, сосисок, красного вина и др.). За несколько часов или суток до начала головной боли возможны продромальные явления (угнетенное настроение, раздражительность, вялость, сонливость, жажда и др.). Приступ чаще всего начинается утром. Боль нарастает в течение 0,5–2 ч, после чего стабилизируется и затем медленно проходит. Общая продолжительность приступа от 4 до 72 ч. Боль может быть как односторонней (термин «мигрень» – производное от латинского hemicrania – боль в половине головы), так и двусторонней. Обычно она весьма интенсивна, имеет пульсирующий характер, локализуется в лобно-височной области, усиливается при малейшей физической активности. Почти всегда боль сопровождается тошнотой, реже рвотой, свето– и звукобоязнью, поэтому больные стремятся найти темную тихую комнату. У многих больных прекращению приступа способствуют сон или рвота. Если головная боль продолжается более 72 ч (исключая время сна), диагностируют мигренозный статус.