Текст книги "Справочник практического врача. Книга 2"

Автор книги: Алексей Тополянский

Соавторы: Владимир Бородулин
сообщить о нарушении

Текущая страница: 28 (всего у книги 79 страниц) [доступный отрывок для чтения: 28 страниц]

Клинически выделяют 2 основные формы: мигрень без ауры (простая мигрень) и мигрень с аурой (классическая мигрень). Аура представляет собой очаговые неврологические симптомы, которые предшествуют или сопровождают головную боль и связаны с преходящей дисфункцией различных отделов коры больших полушарий или ствола. Аура обычно развивается в течение 5-20 мин и продолжается 10–30 мин. Чаще всего встречается зрительная аура, проявляющаяся вспышками света, движущимися от центра к периферии мерцающими точками и светящимися зигзагами, иногда напоминающими очертания бастионов крепости, на месте которых остается скотома – слепое пятно. Реже в качестве ауры выступают парестезии и онемение в руке и области рта, гемипарез или афазия. Если очаговые симптомы сохраняются после окончания головной боли, говорят об осложненной мигрени. Выделяют две ее формы: мигрень с удлиненной аурой (продолжается от 1 ч до 1 нед) и мигренозный инфаркт (очаговые симптомы сохраняются более 1 нед). У некоторых больных приступы мигрени могут проявляться лишь аурой без головной боли (мигренозные эквиваленты). Вне приступа никаких признаков заболевания нервной системы не обнаруживается.

Диагнозставится исключительно на данных анамнеза, выявляющего характерные особенности головной боли и сопутствующих симптомов. Мигренеподобная боль может оказаться проявлением опухоли мозга, аневризмы, артериовенозной мальформации, синусита или глаукомы. Такие исследования, как краниография, исследование глазного дна, ЭЭГ, не несут существенной информации, но их выполнение обязательно для исключения симптоматического характера головной боли. Во всех сомнительных случаях (при атипичной клинической картине) показаны КТ, МРТ, иногда ангиография.

Лечение.При приступе больного помещают в тихую затененную комнату, к голове прикладывают сдавливающий теплый или холодный компресс. Части больных помогают простые анальгетики (например, аспирин или парацетамол), принятые при первых признаках приступа. При выраженной тошноте или рвоте дополнительно назначают метоклопрамид (церукал), домперидон (мотилиум) или пипольфен. При рвоте эти препараты вводят парентерально или ректально (в виде свечей). При неэффективности простых анальгетиков прибегают к нестероидным противовоспалительным средствам (ибупрофену, диклофенаку, кетопрофену или кеторолаку) или комбинированным препаратам, содержащим кофеин, кодеин и барбитураты (цитрамон, седалгин, пенталгин, спазмовералгин, солпадеин и др.). Обычно принимают 2 таблетки с повторным приемом той же дозы через 1 ч. Нестероидные противовоспалительные средства можно вводить и парентерально (например, аспизол, 1 г в/в, диклофенак, 75 мг в/м, кеторолак (долак), 30–60 мг в/м).

При неэффективности указанных препаратов используют препараты эрготамина (кофетамин, кофергот и др.). Обычно начинают с 2 таблеток (в 1 таблетке 1 мг эрготамина и 100 мг кофеина), при необходимости эту же дозу повторяют через 1 ч. Максимальная суточная доза эрготамина – 4 мг (она может применяться не чаще 1–2 раз в неделю). Так как эрготамин провоцирует тошноту и рвоту, перед его приемом вводят противорвотное средство (метоклопрамид, пипольфен или этаперазин). В последние годы эрготамин используют значительно реже в связи с появлением нового класса противомигренозных препаратов – триптанов, являющихся агонистами серотонина [суматриптан (имигран), 6 мг п/к, 50-100 мг внутрь или 20 мг интраназально, и золмитриптан (зомиг), 2,5–5 мг внутрь]. Эффективно купирует приступы мигрени и дигидроэрготамин, который вводят парентерально (0,25-1 мг) или интраназально в виде аэрозоля (дигидроэргот). В тяжелых случаях для купирования головной боли могут быть использованы трамадол или наркотические анальгетики в сочетании с противорвотными средствами. При мигренозном статусе, помимо указанных выше препаратов, обязательно парентеральное введение жидкости (особенно при упорной рвоте), применение кортикостероидов (дексаметазон, 8-12 мг в/в или в/м), седативных средств, например диазепама, 10 мг в/в, сульфата магния (5-10 мл 25 %-ного раствора в/в).

Профилактическое лечение состоит в устранении провоцирующих факторов, в том числе диетических. Не менее важны регулярное питание, полноценный сон, снижение потребления кофеина и алкоголя, дозированные физические нагрузки. Эффективны немедикаментозные методы лечения, например, аутотренинг и другие методы релаксации, массаж шеи и воротниковой области. Назначение лекарственных средств с профилактической целью показано при частых или тяжелых, трудно купирующихся приступах. Для этого применяют бета-блокаторы (анаприлин, 40-160 мг/сут), антагонисты кальция (верапамил, 120–240 мг/сут), нестероидные противовоспалительные средства (аспирин, 300 мг/сут, напроксен, 500 мг/сут), антидепрессанты (амитриптилин, 12,5-75 мг/сут). При их неэффективности – антисеротониновые препараты (метисергид, ципрогептадин) или препараты вальпроевой кислоты (депакин).

МИЕЛИТ– воспаление спинного мозга.

Этиология, патогенез.Нейротропные вирусы (вирусы полиомиелита, простого и опоясывающего герпеса, цитомегаловирус) или аутоиммунные реакции при инфекциях и вакцинациях, реже гноеродная флора при ранениях позвоночника или общих инфекциях (менингококковый сепсис и т. д.).

Симптомы, течение. Заболевание начинается с острых болей в шее или спине, иногда сопровождающихся лихорадкой, на фоне которых появляются парестезии и онемение, поднимающиеся от стоп вверх, парезы, нарушения мочеиспускания. Симптоматика может нарастать в течение нескольких часов или дней, приводя к нижней параплегии или тетраплегии, задержке мочи, нарушению функции кишечника.

Диагноз.Исследование цереброспинальной жидкости выявляет умеренный лимфоцитарный плеоцитоз и небольшое повышение содержания белка, но иногда состав цереброспинальной жидкости не меняется. Важно отдифференцировать миелит от сдавления спинного мозга при опухоли, спондилите или гнойном эпидурите. В перечисленных случаях ликвородинамические пробы выявляют блок субарахноидального пространства, но решающее значение в диагностике имеют миелография или МРТ. Спинальный инсульт по клинике напоминает миелит, но отличается нормальным составом цереброспинальной жидкости и локализацией поражения в бассейне передней спинальной артерии, тогда как при миелите чаще повреждается весь поперечник спинного мозга, включая задние столбы.

Лечение.Парентеральное введение больших доз кортикостероидов (метилпреднизолон, 1000 мг в/в капельно 5 дней с последующим переходом на пероральный прием), плазмоферез, в/в иммуноглобулин. Уход за кожей, предупреждение легочной и мочевой инфекции, ранняя и полноценная реабилитация, включающая лечебную гимнастику, массаж, физиотерапевтические процедуры. На фоне лечения в трети случаев наблюдается полное восстановление, еще у одной трети – частичное, у оставшихся больных неврологический дефект остается неизменным

МИЕЛОПАТИЯ– сборное понятие для обозначения различных хронических поражений спинного мозга вследствие патологических процессов, преимущественно локализованных вне его.

Этиология: шейный остеохондроз, лучевая терапия, интоксикации (например, мышьяком), героиновая наркомания, паранеопластический синдром. Прогрессирующая сосудистая миелопатия возникает исключительно редко, обычно на фоне тяжелого атеросклеротического поражения аорты и ее основных ветвей

Симптомы, течение. Чаще других поражается шейный отдел спинного мозга. Симптоматика определяется уровнем поражения и вовлеченными в процесс спинальными структурами. Для большинства миелопатий характерно прогредиентное течение.

Диагноз.Наиболее информативны МРТ и миелография. Состав цереброспинальной жидкости нормален. Существенную роль играет спондилография, которая позволяет, в частности, выявить критическое уменьшение сагиттального диаметра позвоночного канала. Дифференциальный диагнозпроводят с опухолью, саркоидозом, спинальной формой рассеянного склероза, артериовенозными мальформациями спинного мозга, фуникулярным миелозом, наследственной (семейной) спастической параплегией Штрюмпеля.

Лечениесимптоматическое. При дискогенной миелопатии в случае обнаружения доказательных признаков сдавления спинного мозга – декомпрессивная ламинэктомия.

МИОПАТИИ– группа заболеваний различной этиологии, поражающих мышечные волокна. Основное проявление – относительно симметричная мышечная слабость, обычно более выраженная в проксимальных отделах конечностей. В некоторых случаях может вовлекаться краниальная мускулатура. Мышечная атрофия при миопатии выражена умеренно и развивается сравнительно поздно. Обычно она вовлекает паретичные мышцы, но иногда она маскируется отложениями жировой или разрастанием соединительной ткани, которые создают впечатление гипертрофии (псевдогипертрофия). Сухожильные рефлексы снижаются пропорционально мышечной слабости. Раннее выпадение сухожильных рефлексов более характерно для поражения периферических нервов и передних рогов. Так как поражение мышц может быть проявлением системного заболевания, при осмотре могут быть обнаружены признаки диффузных заболеваний соединительной ткани, саркоидоза, амилоидоза, эндокринных заболеваний и др. При некоторых миопатиях (например, при мышечной дистрофии Дюшенна, миотонической дистрофии) поражаются не только скелетные мышцы, но и миокард с развитием кардиомиопатии. При многих мышечных заболеваниях в крови повышается активность креатинфосфокиназы, которая высвобождается из пораженных скелетных мышц. Электромиография помогает отдифференцировать миопатии от нейрогенной мышечной атрофии (невропатий или поражения передних рогов). Во многих случаях точный диагноз миопатии невозможен без биопсии мышц или генетических исследований. Основные группы миопатий: мышечные дистрофии, врожденные миопатии, воспалительные миопатии, метаболические миопатии, миотонии.

Мышечные дистрофии (миодистрофии)группа наследственных заболеваний мышц, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью, а патоморфологически – гибелью мышечных волокон с замещением их жировой и соединительной тканью.

Миодистрофия Дюшенна –одно из самых частых мышечных заболеваний. Передается по Х-сцепленному рецессивному типу и наблюдается только у мальчиков, которые наследуют патологический ген от матери. Проявляется в первые годы жизни отставанием в моторном развитии, нарастающей слабостью мышц тазового пояса и бедер, в дальнейшем мышц плечевого пояса и спины, дыхательных мышц. Часто отмечаются усиление поясничного лордоза, эквиноварусная установка стопы, мышечные контрактуры, уплотнение и псевдогипертрофия икроножных мышц. К 10-летнему возрасту большинство больных утрачивают способность к самостоятельному передвижению и оказываются прикованными к постели или инвалидному креслу. Практически у всех больных выявляются признаки кардиомиопатии, снижение интеллекта, нарушение моторики желудочно-кишечного тракта. Больные погибают к 20–30 годам от легочной инфекции, дыхательной или сердечной недостаточности. Диагностика основывается на характерных клинических признаках заболевания, резком (в десятки и сотни раз) увеличении активности креатинфосфокиназы в крови. В последние годы разработан метод молекулярно-генетической диагностики, позволяющий более точно выявлять носительниц патологического гена, а также проводить пренатальную диагностику заболевания – с тем, чтобы избежать рождения больного ребенка.

Миодистрофия Беккератакже передается по Х-сцепленному рецессивному типу, но протекает более доброкачественно, чем болезнь Дюшенна. Способность к самостоятельному передвижению утрачивается к 20–50 годам. Возможны псевдогипертрофии и контрактуры, но интеллект остается нормальным, а поражение сердца выражено в меньшей степени.

Лице-лопаточно-плечевая миодистрофияпередается по аутосомно-доминантному типу и характеризуется вовлечением мышц лица, плечевого пояса, в последующем мышц голени и иногда – тазового пояса и предплечья. Заболевание прогрессирует медленно и не влияет на продолжительность жизни.

Поясно-конечностные миодистрофиинаследуются по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу. Основное клиническое проявление – медленно нарастающая слабость мышц тазового или плечевого пояса, позднее другие мышцы. Первые симптомы – в возрасте 10–30 лет. Уровень креатинфосфокиназы в крови остается нормальным или несколько увеличивается. Возможны псевдогипертрофии. Интеллект остается нормальным, миокард не вовлекается. Продолжительность жизни не сокращается.

Этиологического и патогенетического лечения не существует. Симптоматическое лечение направлено на предотвращение контрактур и поддержание мышечной силы. Лечебный комплекс включает лечебную гимнастику, массаж, ортопедические мероприятия (шинирование, рассечение ахиллова сухожилия или икроножной мышцы), медикаментозную терапию (фосфаден, витамин Е, пиридоксальфосфат, кокарбоксилаза, рибоксин). Следует избегать длительного постельного режима и преждевременного использования кресла-каталки. При дистрофии Дюшенна кортикостероиды могут временно увеличить силу, но побочные действия ограничивают их применение.

Врожденные миопатии– группа наследственных непрогрессирующих либо медленно прогрессирующих заболеваний, проявляющихся обычно сразу после рождения или вскоре после него диффузной мышечной гипотонией. В последующем наблюдается задержка моторного развития. При осмотре выявляется слабость в мышцах тазового пояса и проксимальных отделов ног, в меньшей степени – в мышцах плечевого пояса и рук. Иногда наблюдаются врожденный вывих бедра, готическое небо, полая стопа, кифосколиоз. Выделены несколько типов врожденных миопатий, которые отличаются морфологическими изменениями в мышцах, выявляемыми при исследовании их биоптатов (болезнь центрального стержня, немалиновая миопатия и др.). Патогенезнеизвестен. Специфического лечения нет.

Воспалительные миопатиивключают полимиозит, дерматомиозит, миозит с включениями, воспалительным поражением мышц при других аутоиммунных заболеваниях (например, ревматоидном артрите), саркоидозе, инфекционных и паразитарных заболеваниях.

Метаболические миопатии– обширная группа редких наследственных и приобретенных заболеваний, связанных с нарушением обмена веществ в мышцах. Включает семейный периодический паралич, митохондриальные миопатии, поражения мышц при наследственных нарушениях углеводного обмена (гликогенозах), эндокринные миопатии (при гиперкортицизме, тиреотоксикозе, гипотиреозе, гиперпаратиреозе, акромегалии).

МИОТОНИЯ– синдром, характеризующийся замедленным расслаблением мышц после их сокращения и обычно связанный с дисфункцией ионных каналов мышечных мембран. Для выявления миотонического феномена больного просят плотно зажмурить глаза, а затем открыть их либо сильно сжать кисть в кулак, затем быстро разжать ее. При миотонии больные не могут быстро по команде расслабить мышцы. При последующих повторениях выраженность миотонического феномена уменьшается. При коротком ударе неврологическим молоточком или пальцем по мышце (например, по мышце языка, дельтовидной мышцы или мышцам возвышения большого пальца) происходит локальное сокращение мышцы с образованием стойкого миотонического валика и последующим медленным расслаблением (перкуссионная миотония). Диагнозмиотонии подтверждается с помощью электромиографии. Миотония чаще всего наблюдается при наследственных заболеваниях мышц – миотонической дистрофии и врожденной миотонии.

Миотоническая дистрофияхарактеризуется сочетанием слабости и атрофии мышц с миотоническим феноменом и передается по аутосомнодоминантному типу. Проявляется в возрасте 15–40 лет нарастающей слабостью мышц кистей, стоп, мимических мышц, птозом, слабостью мышц глотки, атрофией шейных и височных мышц. Слабость дыхательных мышц и склонность к аспирации вызывают дыхательную недостаточность. Тяжесть состояния обычно определяет не миотоническим дефектом, а мышечной слабостью. В 90 % случаев развивается кардиомиопатия с нарушением проводимости сердца. Часто выявляются депрессия, снижение интеллекта, гиперсомния, снижение слуха, лобный гиперостоз, катаракта, дегенерация сетчатки, облысение, атрофия яичек, частые выкидыши, сахарный диабет. Ввиду повышенной чувствительности к общим анестетикам и деполяризующим миорелаксантам при оперативных вмешательствах предпочтительна региональная анестезия. Заболевание длится годами, медленно инвалидизируя больных. В тяжелых случаях больные умирают на 5-6-м десятилетии жизни, чаще всего в связи с патологией сердца или пневмонией. Лечениесимптоматическое. В тех случаях, когда миотония беспокоит больных, применяют дифенин, сульфат хинина или новокаинамид (в отсутствие нарушений проводимости сердца).

Врожденная миотония (болезнь Томсена)характеризуется длительными тоническими спазмами мышц, возникающими вслед за произвольными движениями, которые проходят при повторении или продолжении движения. В отличие от миотонической дистрофии, мышечная слабость не характерна. Несмотря на врожденный характер болезни, ее проявления нередко обнаруживаются лишь спустя несколько лет после рождения. Миотонические явления наиболее выражены в кистях, ногах, веках. Постепенно развивающаяся гипертрофия мышц придает больным атлетический вид. Заболевание протекает доброкачественно и не влияет на продолжительность жизни. С возрастом миотонический феномен может уменьшаться. Выраженность миотонии можно уменьшить с помощью дифенина, диакарба, хинина или мексилетина.

МОНОНЕВРОПАТИИ– изолированные поражения отдельных нервных стволов.

Этиология, патогенез.Причиной повреждения нерва чаще всего бывает его сдавление в зоне, где он проходит вблизи поверхности тела, или в местах костных выступов. Сдавление нерва часто происходит во время глубокого сна (например, в состоянии опьянения), при операции под общей анестезией, у парализованных больных, вынужденных длительное время пребывать в неудобной позе. Поражение нервов может происходить при пользовании костылями или тесной гипсовой повязке. Нередкой причиной невропатий является сдавление нервов в костно-фиброзно-мышечных каналах (туннельные синдромы), а также при синдроме мышечных лож. Независимо от причины сдавления в патогенезе повреждения нерва роль играет не только механический фактор, но и ишемия, обусловленная компрессией мелких сосудов, питающих нерв (компрессионно-ишемические невропатии). Причиной поражения нервов могут быть ранения, растяжение, закупорка сосудов конечностей (например, при тромбоэмболии), холодовая травма, облучение. Если поражение нерва привело лишь к его фокальной демиелинизации, можно ожидать спонтанного восстановления в течение нескольких недель или месяцев, при повреждении аксона восстановление происходит медленно и часто бывает неполным.

Симптомы, течение. Неврит локтевого нерва: невозможность сгибания IV и V пальцев кисти и ее деформация по типу «когтистой лапы»; последние два пальца находятся в состоянии отведения; анестезия ульнарной поверхности кисти, а также IV и V пальцев. Чаще всего нерв сдавливается в кубитальном канале у внутреннего мыщелка плечевой кости.

Неврит лучевого нерва:невозможность разгибания в локтевом и лучезапястном суставах («висящая кисть»); выпадение рефлекса с трехглавой мышцы плеча; анестезия задней поверхности плеча, предплечья и I пальца.

Чаще всего нерв повреждается на плече, где он спирально огибает плечевую кость.

Неврит срединного нерва:невозможность пронации кисти и сгибания первых трех пальцев; анестезия латеральной поверхности ладони, I–III пальцев и латеральной поверхности IV пальца. Чаще всего нерв повреждается в запястном канале (самый частый туннельный синдром).

Неврит бедренного нерва:невозможность разгибания в коленном суставе; выпадение коленного рефлекса; анестезия передней поверхности бедра и медиальной поверхности голени.

Неврит седалищного нерва:невозможность сгибания в коленном суставе, паралич стопы; выпадение ахиллова рефлекса; анестезия голени (за исключением ее медиальной поверхности) и стопы.

Неврит большеберцового нерва:невозможность подошвенного сгибания стопы и пальцев; выпадение ахиллова рефлекса (ходьба на пальцах невозможна); анестезия подошвенной поверхности стопы. Дистальный отдел нерва может сдавливаться в тарзальном канале у внутренней лодыжки.

Неврит малоберцового нерва:невозможность тыльного сгибания стопы (стопа отвисает вниз и внутрь); анестезия наружной поверхности голени и тыла стопы.

Лечение.Массаж, лечебная физкультура, физиотерапия, вазоактивные средства, витамины группы В, при отсутствии эффекта в течение 3–4 мес показано оперативное вмешательство для декомпрессии и невролиза.

НАРКОЛЕПСИЯ– идиопатическое заболевание, предположительно наследственного генеза, характеризующееся дисфункцией стволовых структур, которые регулируют цикличность сна и бодрствования.

Симптомы, течение. Проявляется в молодом возрасте (15–25 лет) повторяющимися приступами засыпания в дневное время, которые обычно возникают в монотонной обстановке, например, после приема пищи или при езде на транспорте, но иногда на фоне напряженной деятельности. Длительность приступа чаще не превышает нескольких минут, изредка до нескольких часов. Даже после короткого сна больной просыпается со свежей головой и чувствует себя бодро по меньшей мере еще в течение 2 ч. Иногда встречаются эпизоды автоматизма, когда больной, «спя наяву», совершает простые повторяющиеся движения и не реагирует на внешние стимулы. Частота пароксизмов от одного до нескольких в течение дня. В последующем у многих больных присоединяется катаплексия – приступы выключения мышечного тонуса, приводящие к падению на фоне ясного сознания и провоцирующиеся яркими положительными и отрицательными эмоциями. Третий характерный симптом – сонный паралич, который характеризуется невозможностью в течение нескольких секунд или минут при пробуждении или засыпании пошевелить рукой или ногой либо сказать что-либо при сохранении сознания. Клиническую картину могут дополнять гипнагогические галлюцинации (сноподобные видения при засыпании) и нарушение ночного сна с частыми пробуждениями.

Диагнозподтверждается с помощью полисомнографического исследования, выявляющего преждевременное появление сна с быстрыми движениями глаз. Именно с несвоевременным наступлением этой фазы сна, обычно сопровождающегося мышечной гипотонией и сновидениями, связаны катаплексия, сонный паралич и гипнагогические галлюцинации. Дифференциальный диагнозпроводят с другими заболеваниями, вызывающими гиперсомнию.

Лечение.В большинстве случаев больным достаточно изменить режим дня: несколько 15-20-минутных перерывов в работе или учебе для короткого дневного сна значительно улучшают их состояние. Следует избегать монотонного окружения, обильной пищи, алкоголя, снотворных средств. При выраженной дневной сонливости, препятствующей профессиональной активности, – прием психостимуляторов (например, мазиндола, метилфенидата) в рабочие дни (в выходные – перерыв). При длительном лечении психостимуляторов существует риск лекарственной зависимости. При тяжелой катаплексии назначают антидепрессанты (имипрамин, кломипрамин или флуоксетин).

НЕВРАЛГИЯ ТРОЙНИЧНОГО НЕРВА– поражение тройничного нерва, проявляющееся короткими пароксизмами односторонних интенсивных стреляющих болей в зоне иннервации его ветвей.

Этиология, патогенез.Идиопатическая невралгия наблюдается у лиц среднего и пожилого возраста и чаще всего вызвана сдавлением корешка нерва в месте его входа в ствол мозга аномальным удлиненным или расширенным сосудом. Причиной симптоматической невралгии может быть рассеянный склероз (самая причина у молодых лиц), опухоль, аневризма, артериовенозная мальформация, сирингобульбия, травма, герпетическое поражение гассерова узла, воспаление височно-челюстного сустава, коллагенозы.

Симптомы, течение. Боль чаще всего локализуется в зоне иннервации II и III ветвей нерва (щека, верхняя и нижняя челюсти, нижняя губа). Продолжительность приступов не превышает нескольких секунд или минут. Они возникают многократно в течение суток, нередко образуя короткие серии, и могут провоцироваться жеванием, разговором, гримасой, встряхиванием головы, прикосновением к лицу, бритьем, чисткой зубов, зевотой. При осмотре не выявляется снижения чувствительности, но обнаруживаются триггерные точки в области крыла носа, щеки или десны, прикосновение к которым провоцирует болевой приступ. Возможны непродолжительные ремиссии от нескольких дней до нескольких недель (реже месяцев или лет).

Диагноз.Описанная клиническая картина позволяет без труда отличить невралгию от множества других лицевых болей. Симптоматическую невралгию следует заподозрить, если заболевание начинается до 40 лет, вовлекает I ветвь, боль не имеет типичной локализации и характерного рисунка и сохраняется в межприступном периоде, а при осмотре выявляются очаговые неврологические симптомы. В этом случае диагноз можно установить с помощью рентгенографии черепа, КТ или МРТ.

Лечение.Карбамазепин (финлепсин) по 200–600 мг/сут, эффективен в 80–90 % случаев, но при длительном применении его действие ослабевает, что вынуждает повышать дозу (до 1200 мг/сут). При неэффективности или непереносимости карбамазепина используют баклофен, пимозид или другие антиконвульсанты (дифенин, ламотригин). Дополнительно назначают анальгетики, антидепрессанты, наружно – препараты стручкового перца (на область триггерных зон). Эффект блокад ветвей нерва, физиотерапевтических процедур, рефлексотерапии обычно кратковременен. При неэффективности консервативной терапии проводят оперативные вмешательства (микроваскулярную декомпрессию нерва, чрескожную термокоагуляцию или микрокомпрессию гассерова узла).

НЕВРОПАТИЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА– острое поражение лицевого нерва (VII), проявляющееся односторонним парезом мимических мышц.

Этиология, патогенез.В подавляющем большинстве случаев причина остается неизвестной (идиопатическая невропатия лицевого нерва, или паралич Белла). Однако обнаруживаемые в сыворотке больных повышенные титры антител к вирусам простого герпеса, гриппа, аденовирусам и др. свидетельствуют о важной роли вирусной инфекции. Провоцирующим фактором нередко служит переохлаждение. Запущенные инфекцией воспаление и отек приводят к сдавлению и ишемии нерва в зоне его прохождения через узкий костный канал в пирамиде височной кости. У большинства больных сдавление нерва приводит лишь к повреждению миелиновой оболочки (демиелинизации), что вызывает блокаду проведения, но оставляет сохранным аксоны и позволяет надеяться на полный и относительно быстрый регресс симптомов. При нарушении целостности аксонов восстановление происходит более медленно (путем регенерации поврежденных аксонов или ветвления соседних сохранившихся аксонов, берущих на себя функцию поврежденных) и часто бывает неполным. К факторам, способствующим развитию невропатии лицевого нерва, относятся также артериальная гипертензия, сахарный диабет, беременность, положительный семейный анамнез. Относительно редкие причины – герпетическое поражение коленчатого узла (синдром Рамсея Ханта), бактериальные инфекции (нейроборрелиоз, сифилис и др.), гнойный отит, воспаление околоушных желез, опухоли, лимфомы, саркоидоз, травма и др. Поражение нерва возможно при рассеянном склерозе (в этом случае страдает внутристволовая часть нерва).

Симптомы, течение. Параличу Белла обычно предшествует боль в области сосцевидного отростка, на фоне которой остро развивается односторонний паралич мимической мускулатуры. Больной не может поднять бровь, зажмурить глаз, а при оскаливании зубов ротовая щель перетягивается в здоровую сторону. В зависимости от уровня поражения нерва при параличе лицевых мышц может отсутствовать слезоотделение и отмечаться потеря вкуса на передних ²/ ₃языка на стороне паралича.

Лечение.При раннем назначении (в первые дни болезни) кортикостероиды могут улучшить исход. Назначают преднизолон, 60–80 мг/сут внутрь в течение 5-10 дней с последующей быстрой отменой, в тяжелых случаях – метилпреднизолон, 1–2 г/сут в течение 3–5 дней. Одновременно в/в капельно вводят реополиглюкин и пентоксифиллин (трентал). При неполном закрытии и сухости глаза – ношение защитных очков, закапывание увлажняющих капель (визина), на ночь – повязка и закладывание глазной мази. С конца первой недели – гимнастика мимических мышц, лейкопластырное вытяжение, парафиновые аппликации, со второй недели – точечный массаж и рефлексотерапия. Через 12 мес при отсутствии восстановления или неполном восстановлении – реконструктивные операции. При контрактуре применяют массаж с разминанием локальных мышечных узелков, постизометрическую релаксацию, инъекции ботулотоксина.

Прогноз. При параличе Белла в 80 % случаев – полное спонтанное восстановление, лишь у 3 % больных восстановления не происходит. Прогноззависит от глубины повреждения нервных волокон. При повреждении миелиновой оболочки можно ожидать восстановления в течение 3–6 нед, при повреждении аксонов регенерация нерва может потребовать 3–6 мес. В последнем случае восстановление может быть неполным и резко возрастает вероятность осложнений – синкинезий, контрактуры, синдрома «крокодиловых слез».

НЕЙРОСИФИЛИС.Возбудитель сифилиса Treponema pallidum проникает в ЦНС уже в ранней стадии заболевания, но клинически явное поражение нервной системы, как правило, возникает через много лет после инфицирования.

Латентный нейросифилиспроявляется только воспалительными изменениями в цереброспинальной жидкости (лимфоцитарным плеоцитозом, увеличением содержания белка). Клинически неврологические нарушения отсутствуют. Выявляется в первые несколько лет после инфицирования. В отсутствие лечения может трансформироваться в клинически явный нейросифилис.

Острый сифилитический менингитпроявляется в первые 2 года после инфицирования головной болью, тошнотой, рвотой, менингеальными знаками. Нередко вовлекаются черепные нервы (зрительный, глазодвигательный, лицевой, слуховой). Иногда развивается гидроцефалия, сопровождающаяся внутричерепной гипертензией и появлением застойных дисков зрительных нервов. При исследовании цереброспинальной жидкости выявляют лимфоцитарный плеоцитоз, повышение содержания белка, иногда снижение уровня глюкозы. При применении пенициллина симптоматика регрессирует в те-чение нескольких дней или недель, но симптомы поражения черепных нервов, в частности глухота могут быть стойкими.

Менинговаскулярный сифилиспроявляется спустя 5-10 лет после инфицирования и связан с развитием сифилитического артериита, вызывающего сужение крупных артерий, а также локальное сужение или расширение мелких артерий. Проявляется клиникой ишемического, реже геморрагического инсульта. Нередко присутствуют менингеальные симптомы. Лечениепенициллином предотвращает прогрессирование и способно вызвать регресс симптоматики, но у части больных формируется резидуальный дефект.