Текст книги "Справочник практического врача. Книга 2"

Автор книги: Алексей Тополянский

Соавторы: Владимир Бородулин
сообщить о нарушении

Текущая страница: 30 (всего у книги 79 страниц) [доступный отрывок для чтения: 32 страниц]

Ночные кошмары– ночные эпизоды интенсивной тревоги и страха, связанные с яркими устрашающими сновидениями. Ночные кошмары возникают во время быстрого сна, чаще глубокой ночью. В отличие от ночных страхов, человек обычно в состоянии подробно описать испугавшее его сновидение. Ночные кошмары особенно часто отмечаются в периоды эмоционального напряжения у взрослых или подростков. Специального лечения не требуется.

Нарушение поведения, связанное с быстрым сном,психомоторное возбуждение (сноговорение, крик, движения конечностей, иногда весьма активные и чреватые опасностью травмы, как самого больного, так и лежащего рядом супруга), сопровождающее сновидения. Объясняется отсутствием мышечной атонии, обычно развивающейся в быстром сне. Усиливается после приема алкоголя. В тяжелых случаях назначают клоназепам, 0,5–2 мг на ночь.

ПАРКИНСОНИЗМ– синдром, характеризующийся акинезией, ригидностью, тремором покоя, изменениями ходьбы и позными (постуральными) нарушениями. Акинезия проявляется замедленностью движений, исчезновением содружественных движений (например, движений рук при ходьбе), обеднением мимики (гипомимия) и редким миганием, монотонностью и приглушенностью голоса (гипофония), изменением почерка с постепенным уменьшением размеров букв к концу строки (микрография). Ригидность представляет собой повышение мышечного тонуса и проявляется повышением сопротивляемости мышц пассивному растяжению, оно может быть постоянным (феномен «восковой куклы») или прерывистым (феномен «зубчатого колеса»). Дрожание проявляется в покое и преимущественно вовлекает кисти, реже стопы, нижнюю челюсть, губы и крайне редко всю голову. Движения большого и указательного пальцев кистей напоминают «скатывание пилюль» («счет монет»), Постуральные нарушения заключаются в изменении позы (туловище склоняется кпереди, руки сгибаются в локтевых суставах, а ноги – в коленных, придавая человеку «позу просителя»), а также неустойчивости при ее изменении (постуральной неустойчивости). Из-за утраты на поздней стадии постуральных рефлексов, поддерживающих равновесие при изменении положении тела, больной может неожиданно упасть при вставании или усаживании в кресло, при повороте или подъеме по лестнице. Выведенный из равновесия толчком вперед или назад больной может ускориться, пытаясь «догнать» центр тяжести своего тела (пропульсии или ретропульсии). Постуральная неустойчивость часто сопровождается изменениями ходьбы (укорочением и замедлением шага, шаркающей или семенящей походкой). Во время ходьбы может внезапно развиться застывание, и больной «прирастает» к полу, не в состоянии даже сдвинуться с места.

Болезнь Паркинсона– причина подавляющего большинства случаев паркинсонизма, медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, избирательно поражающее дофаминергические нейроны черной субстанции и вызывающее дефицит дофамина в базальных ганглиях. Причина остается неясной, но есть основания полагать, что оно вызывается пока не идентифицированным внешним фактором, который может проявить свое действие у больных с наследственной предрасположенностью. В подавляющем большинстве случаев заболевание имеет спорадический характер, но существуют и немногочисленные семейные случаи, в части из которых удалось выявить генетический дефект.

Первыми симптомами бывают дрожание или неловкость в одной из конечностей, реже изменение походки или общая скованность. Согласно шкале Хен – Яра выделяют 5 стадий заболевания: на 1-й стадии акинезия, ригидность и тремор выявляются в конечностях с одной стороны (гемипаркинсонизм), на 2-й стадии симптоматика становится двусторонней, на 3-й стадии присоединяется постуральная неустойчивость, но сохраняется способность к самостоятельному передвижению, на 4-й стадии симптомы паркинсонизма резко ограничивают двигательную активность, на 5-й стадии в результате дальнейшего прогрессирования заболевания больной оказывается прикованным к постели. Часто встречаются вегетативные расстройства (запоры, ортостатическая гипотензия, учащенное мочеиспускание, импотенция, сниженное потоотделение, повышенная сальность кожи и себорея). В первые годы болезни некоторые больные теряют в весе, но затем масса тела обычно стабилизируется на более низком уровне. Примерно у половины больных развивается депрессия, а у 20 % больных – деменция (как правило, в поздней стадии заболевания). Следует подчеркнуть, что у большинства больных в течение всего заболевания интеллект не страдает, однако замедленность, рассеянность, невнятная речь подчас создают ошибочное впечатление о слабоумии.

Диагноз.Болезнь Паркинсона дифференцируют с другими заболеваниями, проявляющимися синдромом паркинсонизма. В пользу болезни Паркинсона обычно свидетельствуют односторонние или резко асимметричные симптомы в начале заболевания, наличие тремора покоя, высокая эффективность препаратов леводопы. В отличие от болезни Паркинсона, для мультисистемной атрофии характерны раннее развитие тяжелой вегетативной недостаточности, наличие мозжечковых и пирамидных знаков, плохая или быстро истощающаяся реакция на препараты леводопы, для прогрессирующего надъядерного паралича – паралич вертикального взора (особенно при взгляде вниз), раннее появление постуральной неустойчивости с частыми падениями и грубого псевдобульбарного синдрома.

Сосудистый паркинсонизм обычно вызывается множественными инсультами, вовлекающими базальные ганглии, или диффузным ишемическим поражением глубинных отделов белого вещества больших полушарий (у больных дисциркуляторной энцефалопатией). Его диагностируют на основании данных КТ или МРТ при наличии характерной клинической картины (подострое начало, флуктуирующее течение, преимущественное вовлечение нижних конечностей, низкая эффективность леводопы).

Нередкой причиной паркинсонизма является побочное действие нейролептиков и других лекарственных средств (метоклопрамида, резерпин, пипольфена, метилдофа, циннаризина, дилтиазема, амиодарона, индометацина, циклоспорина, вальпроата натрия, препаратов лития, трициклических антидепрессантов). После отмены препарата у большинства больных с лекарственным паркинсонизмом симптомы исчезают в течение 4–8 нед, но иногда восстановление затягивается на несколько месяцев и даже лет.

Изредка причиной паркинсонизма бывают опухоли головного мозга, гидроцефалия, интоксикации (например, угарным газом или марганцем). Широко распространенный в прошлом постэнцефалитический паркинсонизм в последние десятилетия диагностируется исключительно редко. У молодых больных с паркинсонизмом следует также исключать гепатолентикулярную дегенерацию. Дополнительные методы обследования, как лабораторные, так и инструментальные, не выявляют специфических изменений при болезни Паркинсона и используются главным образом для исключения других заболеваний.

Лечение.Наиболее эффективным противопаркинсоническим средством остается предшественник дофамина – L-ДОФА (леводопа). Современные препараты (наком, мадопар), наряду с леводопой, содержат ингибитор ДОФАдекарбоксилазы, блокирующий метаболизм леводопы в периферических тканях, в результате чего ее большая часть попадает в головной мозг – это позволяет уменьшить дозу леводопы и снижает вероятность побочных действий.

Первоначально при трехкратном приеме препараты леводопы обеспечивают равномерный эффект в течение дня. Но спустя 3–5 лет от начала лечения продолжительность действия снижается, и появляются моторные флуктуации: к концу действия очередной дозы симптомы усиливаются, а после приема новой дозы вновь ослабляются (феномен «истощения» конца дозы). Со временем эти колебания становятся все более быстрыми и непредсказуемыми, утрачивая связь со временем приема препарата. Больной из относительно активного состояния может внезапно становиться совершенно обездвиженным и наоборот (феномен «включения-выключения»).

Параллельно снижается порог развития вызываемых леводопой дискинезий. Они могут возникать на пике действия очередной дозы либо только в момент начала и окончания ее эффекта. Поскольку лечебный ресурс препаратов леводопы ограничен во времени, их принято назначать лишь при реальном снижении функциональных возможностей больного, которое препятствует его профессиональной или повседневной бытовой активности. Прием препарата начинают с 50 мг леводопы 2 раза в день, а затем ее медленно увеличивают до получения необходимого эффекта. При применении больших доз леводопы моторные флуктуации и дискинезии развиваются быстрее, поэтому дозу препарата стараются ограничить, добиваясь не полного устранения симптомов, а достаточного функционального улучшения, позволяющего больному продолжить работу или сохранить независимость в быту. Суточная доза леводопы, как правило, не должна превышать 750–800 мг. Дозируя препараты леводопы следует учитывать, что надежная блокада периферического метаболизма леводопы возможна лишь в том случае, когда доза ингибитора в составе накома или мадопара достигает 75 мг/сут.

У более молодых больных (до 60 лет) быстрее развиваются флуктуации и дискинезии, поэтому момент назначения леводопы в этой возрастной категории пытаются оттянуть, назначая другие противопаркинсонические препараты: ингибиторы МАО В (селегилин, 5-10 мг/сут), агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, 5-30 мг/сут, прамипексол, 1,5–4,5 мг/сут), амантадин (мидантан), 200–400 мг/сут, холинолитики (трексофенидил (циклодол) или бипериден (акинетон), 4–6 мг/сут) и их комбинации. И только тогда, когда они уже не дают достаточного эффекта, к ним добавляют небольшие дозы леводопы. У пожилых сразу же назначают препараты леводопы, но стремятся придерживаться минимальной эффективной дозы.

Холинолитики целесообразно назначать на ранней стадии только при наличии дрожания. Их влияние на дрожание можно усилить амантадином, а в последующем – леводопой и агонистами дофаминовых рецепторов (малые дозы леводопы могут усиливать тремор, поэтому при усилении тремора дозу следует не снижать, а повышать). Если дрожание усиливается волнением, дополнительно назначают анаприлин и антидепрессанты с седативным действием. При неэффективности перечисленных средств прибегают к небольшим дозам клозапина (лепонекса) по 6,25–25 мг/сут.

При появлении феномена «истощения» конца дозы вначале прибегают к дроблению дозы леводопы (уменьшению разовой дозы при сокращении интервала между приемами препарата и неизменной суточной дозе), назначению препаратов леводопы пролонгированного действия (например, мадопара ГСС), агониста дофаминовых рецепторов, селегелина или ингибитора катехол-0-аминотрансферазы (энтакапон), способных удлинять действие леводопы. Кроме того, действие леводопы можно усилить, улучшая ее всасывание, – для этого препарат принимают за 30–60 мин до еды и уменьшают потребление белка в течение дня (в кишечнике аминокислоты, образующиеся при распаде пищевых белков, конкурируют с леводопой за всасывание).

На поздней стадии многие больные особенно тяжело чувствуют себя по утрам, когда вечерняя доза перестала действовать, а эффект утренней – еще не проявился. В это время их беспокоит не только обездвиженность, но и болезненные дистонические спазмы. Ускорить наступление эффекта можно, принимая препарат в растворенном виде (чтобы предупредить окисление леводопы, содержимое таблетки или капсулы растворяют в растворе аскорбиновой кислоты) либо используя быстродействующие препараты (мадопар D). В тех случаях, когда с помощью лекарственных средств не удается добиться достаточного эффекта, прибегают к стереотаксическим операциям (точечной деструкции или стимуляции определенных зон в базальных ганглиях или таламусе). При выраженной депрессии назначают антидепрессанты (мелипрамин, амитриптилин, флуоксетин и др.). При нарушениях сна с плохим засыпанием или ранним пробуждением показаны антидепрессанты с седативным действием (амитриптилин, тразодон), золпидем, хлорметиазол.

При внезапном прекращении приема противопаркинсонических средств, резком уменьшении их дозы, нарушении всасывания (вследствие заболевания желудочно-кишечного тракта) или ошибочном введении нейролептиков может развиться акинетический криз, характеризующийся обездвиженностью больного, нарушением глотания и речи. Это неотложное состояние, требующее в первую очередь поддержания жизненноважных функций, водно-электролитного баланса, адекватного питания, профилактики тромбоза глубоких вен голени, пневмонии, пролежней. Из-за нарушения глотания препарат леводопы следует вводить через назогастральный зонд. В качестве дополнительного средства используют в/в введение амантадина (ПК-Мерц по 200 мг 1–3 раза в сутки).

В поздних стадиях под действием практически любых противопаркинсонических средств могут развиваться психозы со зрительными или слуховыми галлюцинациями, иногда с бредовыми нарушениями. Особенно часто они отмечаются у пожилых больных с деменцией. Иногда их возникновению способствуют инфекция (например, легких или мочеполовой системы), обезвоживание, декомпенсация сопутствующего соматического заболевания. Предвестником психоза часто бывают яркие устрашающие сновидения. Своевременные меры по лечению сопутствующего заболевания, устранению водно-электролитных нарушений, коррекция противопаркинсонической терапии со снижением дозы или постепенной отменой некоторых препаратов приводят к нормализации психического статуса. Но иногда приходится назначать и антипсихотические средства [тиоридазин (сонапакс), 10–50 мг/сут, кветиапин (сероквель), 12,5-25 мг/сут, или клозапин (лепонекс), 6,25–25 мг/сут]. На всех стадиях заболевания важное значение имеют немедикаментозные методы лечения (лечебная гимнастика, психотерапия, физиотерапевтические процедуры, массаж). Больных следует постоянно побуждать к посильной для них физической нагрузке, памятуя о том, что «постель – враг паркинсоника».

Прогноз. На поздней стадии больной становится обездвиженным, из-за дизартрии ограничивается контакт с ним, а нарушения глотания затрудняют питание и создают угрозу аспирации. Смерть обычно наступает от бронхопневмонии. Однако скорость прогрессирования заболевания вариабельна. До введения леводопы 25 % больных погибали в первые 5 лет от начала заболевания, еще 40 % – в последующие 5 лет, свыше 10 % больных жили более 15 лет. На фоне лечения леводопой уровень смертности снизился в 2 раза, а продолжительность жизни увеличилась на несколько лет и в настоящее время соответствует средней по популяции.

ПЕРИОДИЧЕСКИЙ ПАРАЛИЧ (пароксизмальная миоплегия) –группа наследственных заболеваний, связанных с патологией ионных каналов мышечных мембран и проявляющихся преходящими эпизодами внезапно возникающей мышечной слабости. Наследуются по аутосомнодоминантному типу, поэтому большинство случаев имеет семейный характер, но нередко встречаются и спорадические случаи. Приступы обычно появляются на первом-втором десятилетии жизни, а с возрастом становятся реже. Развитие мышечной слабости обычно сопровождается снижением сухожильных рефлексов. Чувствительность не страдает. Во время всего приступа сохраняется ясное сознание. В межприступном периоде сила мышц поначалу сохранена, но по мере повторения приступов может постепенно снижаться. Как правило, периодический паралич связан с изменением содержания в крови калия.

Гипокалиемическийпериодический паралич протекает на фоне значительного снижения уровня калия в крови и связан с молекулярным дефектом кальциевых каналов. Эпизод паралича длится от 2 до 12 ч (изредка до 3 сут). Частота приступов – от 1 раза в сутки до 1 раза в год. Часто они возникают ранним утром после сна, иногда после предшествующей тяжелой физической нагрузки и стресса. Провоцирующим фактором могут также быть прием высокоуглеводной или соленой пищи, переохлаждение, прием алкоголя, инфекция. Слабость мышц достигает максимума в течение часа и симметрично охватывает конечности. Бульбарные и глазодвигательные мышцы в процесс вовлекаются реже. Слабость дыхательных мышц наблюдается крайне редко, но может быть причиной летального исхода. При ЭКГ выявляются признаки гипокалиемии, возможно нарушение ритма сердца. Мышечная слабость исчезает так же быстро, как и развилась. Если приступы возникают редко, то для подтверждения диагноза прибегают к провокационной пробе с введением глюкозы и инсулина.

Гиперкалиемическийпериодический паралич развивается на фоне по-вышенного содержания калия в крови обычно на первом десятилетии жизни и связан с патологией натриевых каналов. Приступы возникают чаще (по нескольку раз в день), но длятся короче (от нескольких минут до 1–2 ч). Провоцирующие факторы: голодание, эмоциональный стресс, введение глюкокортикоидов. Обычно поражаются лишь мышцы конечностей, краниальные и дыхательные мышцы вовлекаются редко. Во время приступа могут отмечаться парестезии и миотонический феномен. У некоторых больных приступы периодического паралича возникают на фоне нормального уровня калия (нормокалиемический паралич). Нормокалиемический паралич рассматривается как разновидность гиперкалиемического паралича, так как его приступы можно спровоцировать введением внутрь калия.

Дифференциальный диагнозс другими формами остро развивающихся параличей (спинальный инсульт, полиневропатия) основывается на периодичности приступов и строгой избирательности вялых параличей (в отсутствие других симптомов поражения нервной системы). Важно исключить вторичный периодический паралич, который может быть связан с тиреотоксикозом, гиперальдостеронизмом, упорной рвотой, диареей, избыточным приеме диуретиков или слабительных, заболеваниями почек, мальабсорбцией (гипокалиемический паралич) либо с уремией, недостаточностью коры надпочечников, избыточным приемом препаратов калия или калий-сберегающих диуретиков (гиперкалиемический паралич).

Лечение.При гипокалиемическом параличе во время приступа внутрь назначают 2-10 г хлорида калия в 10–25 %-ном несладком растворе. При необходимости эту же дозу повторяют через 30–40 мин под контролем ЭКГ и содержанием калия в крови. При нарушении глотания или рвоте, появ-лении дыхательной недостаточности прибегают к медленному струйному внутривенному введению хлорида калия (0,1 мэкв/кг), предпочтительно в 5 %-ном растворе маннитола (если калий назначают в разведенном растворе, например, в 5 %-ном растворе глюкозы и даже в физиологическом растворе, то содержание калия в крови может снижаться, а слабость нарастать). С профилактической целью показан длительный прием ацетазолами-да (диакарба) в сочетании с препаратами калия. Нужно ограничить прием пищи, богатой углеводами, и поваренной соли (до 2–3 г/сут). При гиперкалиемическом параличе приступы не требуют интенсивной терапии, так как быстро заканчиваются и не приводят к летальному исходу. Затянувшийся приступ можно купировать внутривенным введением глюконата кальция, ингаляцией бета-симпатомиметика (сальбутамола), приемом внутрь углеводов. В качестве профилактического лечения применяют тиазидовые диуретики или ацетазоламид. Важно соблюдать диету, потребляя углеводы в течение дня часто, но понемногу.

ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ.Этиология, патогенез Острая печеночная энцефалопатия чаще всего возникает у больных циррозом печени в результате сброса крови, оттекающей от кишечника и содержащей большое количество аммиака или других токсинов, из воротной системы в общий кровоток в обход печени (портокавальное, или портосистемное шунтирование). Развитие энцефалопатии могут спровоцировать желудочно-кишечное кровотечение, прием лекарств (например, бензодиазепинов, наркотических анальгетиков, парацетамола, нестероидных противовоспалительных средств, вальпроевой кислоты), уремия, инфекция, прием с пищей большого количества белка. Реже причиной острой печеночной энцефалопатии бывает массивный некроз печени, возникающий вследствие интоксикации, вирусного гепатита, шока и приводящий к тяжелому отеку мозга.

Симптомы, течение. Нарастающие снижение внимания, нарушение восприятия, изменение поведения, замедление психической деятельности, апатия, дезориентация, спутанность сознания. По мере прогрессирования заболевания развивается угнетение сознания. При осмотре могут выявляться глазодвигательные нарушения, дизартрия, нарушение координации, оживление сухожильных рефлексов, патологические стопные знаки, дрожание, миоклонии, фасцикуляции. У части больных возникает астериксис – размашистые быстрые колебательные подергивания в дистальных отделах конечностей, чаще всего в руках, обусловленные внезапным кратковременным падением тонуса в мышцах. В результате, когда больной, например, вытягивает руки или пытается поднести ложку ко рту, его кисти вначале быстро опускаются, а затем более медленно возвращаются в исходное положение. Иногда возникают генерализованные эпилептические припадки.

Лечениевключает меры по стабилизации состояния (обеспечение проходимости дыхательных путей, адекватная оксигенация, поддержание гемодинамики, ограничение поступления белка с пищей). Следует избегать препаратов, провоцирующих энцефалопатию, в частности при психомоторном возбуждении вместо диазепама (реланиума) и других бензодиазепинов используют малые дозы более безопасного в этой ситуации галоперидола. При желудочном кровотечении, избыточном приеме белка, запоре, чтобы вывести белковые вещества, прибегают к слабительным и клизмам. Для ограничения поступления аммиака в кровь используют дисахариды (лактулезу) или неомицин, подавляющий рост микрофлоры кишечника, при наличии признаков внутричерепной гипертензии – маннитол и ИВЛ в режиме гипервентиляции.

Прогноз. С прекращением действия провоцирующего фактора симптомы подвергаются обратному развитию, но в последующем могут рецидивировать. У большинства больных с неосложненным течением можно надеяться на полное восстановление, особенно после начального эпизода. При тяжелой длительной печеночной коме лишь у 25 % больных наблюдается хорошее восстановление, у остальных развиваются необратимые неврологические нарушения, хроническое вегетативное состояние или летальный исход. После одного или нескольких эпизодов печеночной энцефалопатии у больных с хроническими заболеваниями печени может развиваться прогрессирующее дегенеративное поражение головного мозга (хроническая печеночная энцефалопатия), которая предположительно связана с накоплением в головном мозге марганца, и проявляется постепенно развивающейся деменцией, тремором, хореей и другими гиперкинезами, иногда паркинсонизмом, а также мозжечковой атаксией и другими симптомами.

ПЛЕКСОПАТИИ– поражение нервных сплетений. Чаще всего страдают плечевое и пояснично-крестцовое сплетения.

Плечевая плексопатия.Основные причины: травмы (родовая, падение на вытянутую руку, вывих плеча, перелом ключицы или I ребра), сдавление во время длительного наркоза или вследствие длительного ношения на плече тяжестей, операции на грудной клетке, сдавление опухолью верхушки легкого (синдром Панкоста), костной мозолью ключицы, шейным ребром или плотным фиброзным тяжом (синдром верхнего выходного отверстия грудной клетки), воздействие ионизирующего излучения (лучевая терапия), аутоиммунная реакция (сывороточная болезнь, поствакцинальная или идиопатическая воспалительная плексопатия).

При поражении верхнего пучка (корешки С5, С6) возникает синдром Эрба – Дюшенна: паралич дельтовидной мышцы (невозможность отведения руки), паралич двуглавой, плечевой и супинаторной мышц (невозможность сгибания предплечья), паралич над– и подостной мышц (невозможность наружной ротации, выпадение рефлекса с двуглавой мышцы, гипестезия над наружной верхней частью плеча). При преимущественном вовлечении нижнего пучка (С8, Th1) возникает синдром Дежерин – Клюмпке: паралич кисти, синдром Горнера. При тотальном поражении плечевого сплетения развивается паралич мышц одноименной половины плечевого пояса и всей руки и утрата чувствительности в этих же зонах.

Идиопатическая воспалительная плексопатия(невралгическая амиотрофия, синдром Персонейджа – Тернера) – аутоиммунное заболевание, преимущественно поражающее верхний пучок плечевого сплетения, иногда отдельные нервы сплетения. Нередко заболевание возникает после вирусной инфекции верхних дыхательных путей (в частности, цитомегаловирусной, энтеровирусной инфекции), травмы или оперативного вмешательства.

Изредка встречается наследственная форма, проявляющаяся рецидивирующими эпизодами плечевой плексопатии. Заболевание начинается остро с односторонней интенсивной боли в области надплечья и плеча. В последующем боль постепенно ослабевает, но одновременно быстро нарастают слабость и похудание мышц плеча и плечевого пояса. Нарушения чувствительности отсутствуют или минимально выражены. Сила начинает восстанавливается через 9-12 мес. Полное выздоровление в 80–90 % случаев – в течение 2–3 лет.

Лечениезависит от этиологии плексопатии. При идиопатической воспалительной плексопатии в остром периоде – иммобилизация конечности, анальгетики, короткий курс кортикостероидов; раннее начало пассивных и активных движений позволяет предотвратить контрактуры и развитие плечелопаточного периартроза («замороженного» плеча). При травматической плексопатии восстановление происходит в течение нескольких месяцев, за которые аксон заново прорастает к иннервируемым мышцам. Если восстановления не происходит через 2–4 мес после открытой травмы или 4–5 мес после тракционного повреждения показано оперативное вмешательство.

Пояснично-крестцовая плексопатия.Основные причины травма (переломы костей таза, бедра), объемные образования в забрюшинном пространстве (опухоль шейки матки или предстательной железы, абсцесс, аневризма аорты или подвздошной артерии) или кровоизлияние в повздошнопоясничную мышцу (при передозировке антикоагулянтов), хирургические вмешательства на брюшной полости, полости таза, тазобедренном суставе, лучевая терапия, аутоиммунные реакции, сахарный диабет, атеросклероз аорты, васкулиты.

Проявляется односторонней слабостью и атрофией мышц тазового пояса и нижних конечностей, нарушением чувствительности на ногах и в области промежности, выпадением ахиллова и коленного рефлексов, болью в пояснице, ягодице, тазобедренном суставе, иррадиирующей в ногу. В одних случаях преимущественно страдает функция бедренного нерва (слабость разгибателей голени), в других – функция запирательного нерва (слабость приводящих мышц) и бокового кожного нерва бедра (парестезии по боковой поверхности бедра). Тазовые нарушения возникают лишь при двустороннем поражении крестцового сплетения. При диагностике поясничнокрестцовой плексопатии целесообразно проведение ультразвукового исследования, КТ или МРТ брюшной полости, гинекологическое и ректальное исследование, электронейромиография.

Лечениезависит от природы заболевания. Показан восстановительный курс с массажем, лечебной физкультурой, физиотерапией. В отсутствие эффекта от консервативной терапии при травматической плексопатии – реконструктивные микрохирургические вмешательства.

ПОЛИНЕВРОПАТИИ– диффузное поражение нервных волокон, входящих в состав различных нервов, в том числе черепных, проявляющееся симметричными вялыми параличами и нарушением чувствительности преимущественно в дистальных отделах конечностей.

Этиология, патогенез.Выделяют приобретенные и наследственные полиневропатии. Причиной приобретенных полиневропатий могут быть аутоиммунные заболевания (синдром Гийена – Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия), инфекционые заболевания (дифтерия, нейроборрелиоз), эндокринопатии (сахарный диабет, акромегалия, гипотиреоз), дефицит витаминов В ₁, В ₆, В ₁₂, фолиевой кислоты, заболевания крови (миеломная болезнь, доброкачественная парапротеинемия, лимфомы, полицитемия, макроглобулинемия), заболевания внутренних органов (печени, почек, желудочно-кишечного тракта, легких), диффузные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), злокачественные новообразования, побочное действие лекарственных средств (амиодарона, винкристина, дифенина, изониазида, метронидазола, нитрофуранов, пиридоксина и др.), интоксикации (алкоголем, акриламидом, мышьяком, органическими растворителями, сероуглеродом, свинцом, таллием, фосфорорганическими соединениями).

Наследственные полиневропатии включают несколько групп заболеваний. При одних заболеваниях развивается слабость и атрофия мышц дистальных отделов конечностей, которые сопровождаются легкими нарушениями чувствительности – наследственные моторно-сенсорные невропатии (невральные амиотрофии, в том числе болезнь Шарко – Мари – Тута), при других – преимущественно расстраивается болевая и температурная чувствительность и возникают выраженные вегетативно-трофические нарушения (наследственные сенсорно-вегетативные невропатии).

Патогенетически полиневропатии подразделяют на две основных группы: с преимущественным страданием осевых цилиндров (аксонов) нервных волокон (аксонопатии) и с преимущественным вовлечением миелиновых оболочек (демиелинизирующие невропатии).

Симптомы. Клинически полиневропатии проявляются двигательными, чувствительными и вегетативными нарушениями. Двигательные нарушения обычно представлены вялым тетрапарезом, преимущественно вовлекающим дистальные отделы конечностей. Парез обычно сопровождается развитием мышечной атрофии, снижением или выпадением сухожильных и периостальных рефлексов, в первую очередь ахилловых. В тяжелых случаях развивается полная обездвиженность с параличом конечностей, туловища, дыхательных мышц, бульбарным параличом.

У больных часто выявляется снижение болевой и температурной чувствительности на стопах и кистях (по типу «носков и перчаток»), часто сопровождающееся ощущением онемения, покалывания, жжения, жгучими болями. При вовлечении волокон глубокой чувствительности развивается сенситивная атаксия. Вегетативные нарушения могут проявляться ортостатической гипотензией, фиксированным пульсом (тахикардией покоя), нарушением потоотделения и зрачковых реакций, моторики желудочно-кишечного тракта с развитием запоров или диареи, импотенцией, нарушением мочеиспускания. Нарушения чувствительности и вегетативные расстройства часто сопровождаются трофическими нарушениями (сухостью, истончением, пигментацией кожи, выпадением волос, ломкостью и деформацией ногтей, трофическими язвами на стопах, дистрофическими изменениями в суставах).

Выделяют острые полиневропатии (симптоматика достигает максимума в течение нескольких дней или недель) и хронические полиневропатии (симптомы нарастают на протяжении нескольких месяцев или лет).