Текст книги "Справочник практического врача. Книга 2"

Автор книги: Алексей Тополянский

Соавторы: Владимир Бородулин
сообщить о нарушении

Текущая страница: 2 (всего у книги 79 страниц) [доступный отрывок для чтения: 28 страниц]

Лечениедефицитных анемий заключается в устранении причин заболевания, нормализации питания и режима, назначении соответствующих препаратов: например при железодефицитной анемии – железа. До уточнения диагноза и причин анемии не следует назначать витамин В ₁₂или фолиевую кислоту.

Гипопластические анемии. Приобретенные формы гипопластической (апластической) анемии у детей протекают так же, как у взрослых. Среди врожденных форм выделяют анемию Фанкони, или синдром Фанкони, семейную гипопластическую анемию Эстрена – Дамешека и врожденную парциальную гипопластическую анемию Джозефса – Даймонда – Блекфена.

Анемия Фанкони выявляется обычно у детей в первые годы жизни. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек. Дети отстают в физическом и умственном развитии. Отмечаются пороки развития глаз (микрофтальмия), почек, неба, кистей рук, микроцефалия; характерны гиперпигментация кожи. Обычно в возрасте 5–7 лет и старше появляется панцитопения. При семейной гипопластической анемии Эстрена – Дамешека наблюдаются аналогичные изменения в крови, но отсутствуют пороки развития.

Врожденная парциальная гипопластическая анемия Джозефса – Даймонда – Блекфена выявляется обычно на первом году жизни. Заболевание нередко протекает доброкачественно. Клиническая картинаразвивается постепенно: появляются вялость, бледность кожи и слизистых оболочек, снижается аппетит. В крови снижается содержание гемоглобина, число эритроцитов и ретикулоцитов при нормальном количестве лейкоцитов и тромбоцитов.

Диагнозгипопластических анемий устанавливают на основании клинической картины и данных лабораторного исследования. Для лечения применяют те же средства, что и у взрослых.

Причинами приобретенных гемолитических анемий у детей могут быть несовместимость крови матери и плода, что наблюдается при гемолитической болезни новорожденных, аутоаллергии, уремии, недостатке витамина Е. Наследственные гемолитические анемии обусловлены наследственным дефектом эритроцитов, наличием аномальных гемоглобинов в эритроцитах или угнетением синтеза нормальных гемоглобинов, а также аномалией ферментов. К наследственным гемолитическим анемиям относятся гемоглобинопатии.

АНОРЕКСИЯ НЕВРОГЕННАЯчаще всего является формой затянувшегося реактивного состояния пубертатного периода. У детей раннего возраста причинами этого заболевания могут быть постгипоксическая энцефалопатия, невропатическая форма внутриутробной гипотрофии, испуг, неправильное или насильственное кормление, изоляция ребенка и др. Неврогенная анорексия может быть обусловлена нарушениями в гипоталамогипофизарной системе, явиться началом шизофрении или другого психического заболевания.

Клиническая картина.Для маленьких детей характерны отказ от приема пищи, нередко рвота. У детей старшего возраста (чаще у девочек) также отмечается отказ от пищи в целях похудания; они постепенно отказываются от жирной, а затем и от белковой пищи, переходят на употребление малого количества углеводов: конфет, мороженого, фруктов. Нередко наблюдаются и другие приемы похудания: интенсивные физические упражнения, рвотные и очистительные средства и т. д. Все это в конечном счете приводит к истощению, общей слабости, анемии, запорам, аменорее у девочек.

Диагнозустанавливают на основании анамнеза и клинических симптомов.

Дифференциальный диагнозпроводят с анемией, аменореей, надпочечниковой недостаточностью, заболеваниями желудочно-кишечного тракта, привычной рвотой.

Лечение.У маленьких детей необходимо устранить причину стресса, ввести щадящий режим питания. Иногда прибегают к седативным средствам (валериана, препараты брома и др.). Детям старшего возраста следует проводить сеансы психотерапии, внушения, иногда гипноза. Необходима консультация психиатра.

Прогнозв отдельных случаях весьма серьезный.

α ₁-АНТИТРИПСИНА ДЕФИЦИТ.α ₁-Антитрипсин низкомолекулярный протеазный ингибитор, подавляющий активность многих протеолитических энзимов: трипсина, химотрипсина, плазмина, тромбина, эластазы, гиалуронидазы, протеаз лейкоцитов, макрофагов, микроорганизмов и др. В основе ряда наследственных заболеваний лежит дефицит α ₁-антитрипсина – гликопротеина, синтезируемого в печени. У 0,03-0,015 % (т. е. 1 на 3000–6000) новорожденных активность α ₁-антитрипсина резко снижена.

Дефицит α ₁-антитрипсина приводит к повышенному накоплению протеолитических энзимов и последующему повреждению тканей. Известно, однако, что при дефиците α ₁-антитрипсина поражения легких и печени не всегда бывают тяжелыми и необратимыми. Видимо, данный дефицит может быть компенсирован другими механизмами.

Клиническая картина.Уже в неонатальном периоде отмечается увеличение печени, развитие желтухи, обесцвечивание кала, потемнение мочи вследствие холестаза. Холестаз может быть неполным, и тогда выраженность клинической картины варьирует. Лабораторные исследования указывают на наличие гипербилирубинемии конъюгированного типа, гиперхолестеринемии, увеличение щелочной фосфатазы, умеренный подъем активности трансаминаз крови. Такая картина обычно наблюдается до 10-й нед жизни и спонтанно исчезает в конце первого полугодия. В дальнейшем могут развиться цирроз печени с типичными его проявлениями (гепатоспленомегалия, портальная гипертензия и др.) или часто рецидивирующие желтухи с зудом и выраженной гиперхолестеринемией.

При легочной форме чаще всего имеет место картина прогрессирующей эмфиземы, однако могут наблюдаться рецидивирующий обструктивный синдром, рецидивирующий бронхит, повторные пневмонии.

Диагнозустанавливают на основании данных анамнеза, клинических симптомов, выявления низкого уровня α ₁-антитрипсина.

Дифференциальный диагнозпроводят с атрезией желчевыводящих путей, желтухами различного генеза, иммунодефицитными заболеваниями.

Лечение.Специфическая терапия отсутствует. При наличии инфекции – активная антибактериальная терапия.

Прогнознеблагоприятный.

АСПИРАЦИЯ ИНОРОДНЫХ ТЕЛчаще происходит в правый главный бронх. Инородное тело может быть как органической, так и неорганической природы.

Клиническая картина.Как правило, наблюдаются затрудненное дыхание, внезапно появившийся резкий кашель (приступообразный, коклюшеподобный при попадании инородного тела в трахею), цианоз, реже удушье и потеря сознания. При полной обструкции инородным телом просвета гортани – асфиксия и смерть. Динамика клинических проявлений зависит от передвижения и локализации инородного тела: ателектаз, хронический бронхит, хроническая пневмония, абсцесс легкого, возможна эмпиема плевры.

Диагнозбазируется на данных анамнеза, клиники, ларинго– и бронхоскопии, результатах рентгенологического исследования. Определение инородного тела, его локализации существенно важны для выработки лечебной тактики.

Лечение.Срочное извлечение инородного тела. Оптимальным вариантом является экстренная доставка больного в оториноларингологическое или другое специализированное отделение.

АТАКСИЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАТИЧЕСКАЯ (синдром Луи – Бар).Относительно редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования.

Патогенездо конца не раскрыт. В последние годы все больше сторонников приобретает мнение, что нарушение репарации ДНК служит причиной делеции хромосом, а также проявлений клинических симптомов в целом. Аномалии, как правило, связаны с 14-й хромосомой. Дефицит IgA объясняется не отсутствием соответствующего структурного гена, а блоком клеточного созревания (персистенция IgA) и выработкой анти-IgA-антител. Причинная связь между иммунными, сосудистыми и неврологическими нарушениями не доказана.

Клиническая картинахарактеризуется прогрессирующим нарушением координации движений, телеангиэктазиями, замедленным умственным и физическим развитием и в большинстве случаев наличием инфекционных процессов, главным образом дыхательных путей. Наблюдаются опухоли лимфоретикулярной ткани. Нередко основные признаки болезни проявляются лишь в возрасте 3-5-15 лет. Кроме указанных признаков, отмечается резкое снижение уровней IgA, IgE и в 10–12 % случаев IgG. У 40 % больных обнаруживаются аутоиммунные реакции (антитела к тиреоглобину, митохондриям, иммуноглобулинам и др.) и почти у всех – нарушение клеточного иммунитета. Смерть ребенка обычно наступает внезапно на фоне инфекции и/или злокачественного новообразования. Больные редко достигают возраста 20–30 лет.

Диагнозподтверждается данными анамнеза, клиническими проявлениями, обнаружением низкого уровня иммуноглобулинов в крови.

Дифференциальный диагнозпроводят с иммунодефицитными заболеваниями другого генеза.

Лечениесимптоматическое. Заместительная терапия IgA не вполне безопасна. Прогнознеблагоприятный.

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА– заболевание, проявляющееся периодическими приступами удушья, обусловленными нарушением проходимости бронхов вследствие спазма, отека слизистой оболочки и усиления секреции.

Две трети детей заболевают астмой в раннем и дошкольном возрасте. Преимущественно болеют мальчики. Заболеваемость в различных регионах составляет от 0,3 до 1 % детского населения.

Этиология, патогенез.Большую роль в развитии иммунологических форм заболевания играет наследственная предрасположенность к аллергическим болезням, экссудативно-катаральный диатез. Аллергенами могут быть пищевые продукты (особенно у детей грудного возраста), лекарства, пылевые частицы, пыльца растений и др. Повторный контакт с аллергеном сенсибилизирует организм и стимулирует выработку антител, прежде всего реагинов, относящихся к классу IgE. Развиваются аллергические реакции немедленного и замедленного типа, освобождаются биологически активные вещества, которые вызывают бронхоспазм, отек слизистой оболочки бронхов, усиление секреции слизи. Определенную роль играют нарушения функции центральной и вегетативной нервной системы, дисфункция надпочечников, инфекция.

Клиническая картина.Приступ астмы у детей отличается наличием продромального периода, в течение которого наблюдаются те или иные отклонения со стороны органов дыхания (обилие жидкого отделяемого из носа, чиханье и зуд в носу, сухой кашель, явления фарингита, отечность миндалин, единичные сухие хрипы и др.), нервной системы (возбудимость, раздражительность, неспокойный сон, двигательное беспокойство и др.), желудочно-кишечного тракта и кожи (полиморфная сыпь, жидкий стул или запор).

Приступ бронхиальной астмы, особенно у детей младшего возраста, обычно возникает на фоне респираторного заболевания и лишь в небольшом проценте случаев провоцируется стрессовой ситуацией. У детей раннего возраста приступ астмы развивается более медленно в связи с медленным нарастанием гиперемии и отека слизистой бронхов. Приступ сопровождается экспираторной одышкой, шумным, свистящим и слышным на расстоянии дыханием: продолжительность его колеблется от нескольких минут до нескольких часов и дней. Тяжесть приступа определяется степенью обструкции бронхов. Клинически и рентгенологически определяется эмфизема легких, возможны ателектазы. Если приступ затягивается на 6 ч и более и не разрешается под действием симпатомиметических препаратов, то такое состояние называется астматическим статусом (status asthmaticus). По окончании приступа постепенно наступает облегчение, откашливается прозрачная, пенистая, а затем густая мокрота, становится легче дыхание, исчезает цианоз. В крови – эозинофилия, в мокроте микроскопически обнаруживаются эозинофилы, макрофаги, реже кристаллы Шарко – Лейдена и спирали Куршманна (у детей не всегда).

Осложнениямогут быть в виде асфиксического состояния, сердечной недостаточности, ателектазов, спонтанного пневмоторакса (редко), медиастинальной и подкожной эмфиземы. В редких случаях во время приступа может наступить смерть. При многолетнем течении астмы возможно развитие деформации грудной клетки, пневмосклероза, эмфиземы легких, хронического легочного сердца, бронхоэктазов.

Диагнозустанавливают на основании данных анамнеза и клинических симптомов, выявления в крови высокого уровня IgE и эозинофилии, в мокроте – спиралей Куршманна и кристаллов Шарко – Лейдена.

Дифференциальный диагнозобычно проводят с аспирацией инородного тела, коклюшем, острым стенозирующим ларинготрахеобронхитом, опухолью средостения. Для этих заболеваний нехарактерна экспираторная одышка; при коклюше имеет значение характер кашля и эпидемиологический анамнез.

Лечение.При атопической бронхиальной астме необходимо разобщение больного с источником аллергена, свежий, но нехолодный воздух, лечебно-охранительный режим. Во время приступа горячая (40–50 °C) ножная или ручная ванна, ингаляции аэрозолей адреномиметических бронхорасширяющих средств, предпочтительнее сальбутамола. При легких приступах из пероральных препаратов наиболее эффективен эуфиллин в разовой дозе от 3–4 до 12–16 мг/кг в сутки. Могут применяться также комбинированные препараты, содержащие теофиллин (теофедрин, антасман), детям 2–5 лет их дают по ¹/ ₄таблетки на прием, 6-12 лет – ¹/ ₃– ¹/ ₂таблетки. Но эти препараты противопоказаны при аспириновой астме, так как в их состав входит амидопирин. Назначают и другие бронхорасширяющие средства – солутан, но-шпу, никошпан, баралгин.

При среднетяжелых приступах назначают симпатомиметики парентерально (0,15-0,5 мл 1%-ного раствора адреналина, можно в сочетании с 5%ным раствором эфедрина в разовой дозе 0,5–0,75 мг/кг); в случае неэффективности вводят в/в капельно 2,4 %-ный раствор эуфиллина в 150–200 мл изотонического раствора натрия хлорида (доза эуфиллина определяется из расчета 4–5 мг/кг).

При тяжелых приступах адреномиметики не назначают, а сразу начинают в/в введение эуфиллина и преднизолона (2 мг/кг). В случае выраженной дыхательной недостаточности прибегают к оксигенотерапии. При астматическом статусе эуфиллин вводят в/в капельно в дозе до 15–20 мг/кг в сутки, каждые 3–4 ч вводят преднизолон до 7-10 мг/кг в сутки. При асфиксии показана искусственная вентиляция легких, вымывание вязкой мокроты через бронхоскоп.

В послеприступном периоде рекомендуется продолжать прием эуфиллина по 7-10 мг/кг в сутки и антигистаминных препаратов в течение 7 дней. Преднизолон при приеме во время приступа свыше 5 дней следует отменять постепенно.

В межприступном периоде устойчивой ремиссии можно достичь ингаляциями интала (по 1 капсуле 3–4 раза в день в течение 2–4 мес), назначением задитена (0,025 мг/кг 2 раза в день 6–9 мес), гистаглобулина (5 инъекций с интервалом 3–4 дня), введением аллерглобулина (по 5 мл в/м через каждые 15 дней в течение 2 мес). При моновалентной аллергии показана гипосенсибилизация с причинно-значимым аллергеном.

Прогнозпри активном лечении и отсутствии сопутствующих заболеваний благоприятный.

БРОНХИТ ОСТРЫЙ– воспалительное заболевание бронхов различной этиологии.

Этиология, патогенез.Возбудителями могут быть пневмо-, стрепто– и стафилококки, аденовирусы, вирус гриппа. Воспалительный процесс локализуется в слизистой оболочке бронхов. Возникает отек слизистой оболочки, усиление выделения секрета в просвет бронхов, что у детей раннего возраста может приводить к развитию обструктивного синдрома.

Клиническая картина.В начале заболевания – повышение температуры тела, сухой кашель, небольшие нарушения самочувствия. В легких выслушиваются преимущественно сухие хрипы, позже присоединяются влажные хрипы. При неосложненном течении длительность заболевания 1–2 нед. У детей с сопутствующими рахитом, аллергическим и экссудативно-катаральным диатезом, хроническими тонзиллитом, синуситом, аденоидитом может наблюдаться затяжное течение. Тяжело протекает капиллярный бронхит (бронхиолит), при котором просвет мелких бронхов закупоривается слизисто-гнойными пробками. Характерны одышка, эмфизема, высокая температура, явления интоксикации. В легких прослушиваются мелкопузырчатые влажные хрипы. У детей раннего возраста часто бронхиолит не удается дифференцировать с мелкоочаговой пневмонией. Рецидивирующий бронхит повторяется 3–4 раза в год и протекает без признаков бронхоспазма. Рецидивы чаще связаны с наличием очагов хронического воспаления (хронический тонзиллит, аденоиды, синуситы).

Диагнозосновывается на данных анамнеза и клинических симптомах.

Дифференциальный диагнозпроводят с пневмонией (клиникорентгенологические признаки поражения легких, симптомы дыхательной недостаточности); в случае обструктивного бронхита – с бронхиальной астмой (характерный аллергоанамнез).

Лечениесимптоматическое: постельный режим, хорошее проветривание помещения, обильное теплое питье, отвлекающие процедуры: горячие ножные ванны (температура воды до 40 °C), горчичники, старшим детям банки. Отхаркивающие средства – алтейный сироп, пертуссин, нашатырноанисовые капли. При высокой температуре – антипиретики, парацетамол, гипосенсибилизирующие и антигистаминные препараты – димедрол, супрастин. Антибиотики и сульфаниламиды показаны при присоединении пневмонии.

Прогнозпри поражении крупных и средних бронхов благоприятный, при бронхиолите – серьезный.

ГАЛАКТОЗЕМИЯ– наследственное заболевание, в основе которого лежит метаболический блок на пути преобразования галактозы в глюкозу.

Этиология, патогенез.Галактоза, поступающая с пищей в составе молочного сахара – лактозы, подвергается фосфорилированию, причем образуется галактозо-1-фосфат; дальнейшее его превращение при заболевании не происходит в связи с наследственным дефектом ключевого фермента – галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы (классический тип галактоземии). Галактоза и галактозо-1-фосфат накапливаются в крови и тканях, оказывая токсическое действие на ЦНС, печень, хрусталики глаз, что определяет клинические проявления болезни. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Клиническая картина.Заболевание проявляется в первые дни и недели жизни выраженной желтухой, увеличением печени, неврологической симптоматикой (судороги, нистагм, гипотония мышц), рвотой; в дальнейшем обнаруживается отставание в физическом и нервно-психическом развитии, возникает катаракта. Тяжесть заболевания может значительно варьировать; иногда единственным проявлением галактоземии бывают лишь катаракта или непереносимость молока. Один из вариантов болезни – форма Дюарте – протекает бессимптомно, хотя отмечена склонность таких лиц к хроническим заболеваниям печени.

При лабораторном исследовании в крови определяется галактоза, содержание которой может достигать 0,8 г/л; специальными методами (хроматография) удается обнаружить галактозу в моче. Активность галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы в эритроцитах резко снижена или не определяется, содержание галактозо-1-фосфата увеличено в 10–20 раз по сравнению с нормой. При наличии желтухи нарастает содержание как прямого (диглюкуронида), так и непрямого (свободного) билирубина. Характерны и другие биохимические признаки поражения печени (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, положительные пробы на нарушение коллоидоустойчивости белков). Значительно снижается сопротивляемость к инфекциям.

Диагноз.Позитивные пробы на сахар и обнаружение галактозы в моче в первые дни жизни, а также уровень ее в крови более 0,2 г/л требуют специального обследования ребенка на галактоземию. Существуют специальные флуорометрические, спектрофотометрические и радиометрические методы определения активности галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы, которые выполняются в централизованных биохимических лабораториях. Возможна пренатальная диагностика недостаточности фермента на основании исследования культуры клеток околоплодных вод.

Дифференциальный диагнозпроводится обычно с сахарным диабетом.

Лечение.При подтверждении диагноза необходим перевод ребенка на питание с исключением главным образом женского молока. Для этого разработаны специальные безлактозные молочные смеси: сояваль, нутрамиген, безлактозный энпит и др. В случае необходимости проводится симптоматическая терапия (дезинтоксикационная, регидратационная и др.). Показаны оротат калия, АТФ, кокарбоксилаза, комплекс витаминов.

Прогноз. Тяжелые формы заканчиваются летально в первые месяцы жизни, при затяжном течении на первый план могут выступать явления хронической недостаточности печени или поражения ЦНС.

Профилактика. Показана высокая эффективность раннего выявления беременных в семьях высокого риска и антенатальной профилактики, состоящей в исключении молока из диеты беременных. Учет семей риска позволяет рано, т. е. еще в доклинической стадии, подвергнуть специальному обследованию новорожденного и при положительных результатах перевести его на безлактозное вскармливание. Для раннего выявления предложены также специальные скрининг-программы массового обследования новорожденных.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХболезнь, обусловленная иммунологическим конфликтом между матерью и плодом изза несовместимости по эритроцитарным антигенам.

Этиология.Болезнь развивается вследствие несовместимости крови плода и матери по D-резус– или АВ0-антигенам, реже имеет место несовместимость по резус-антигенам С, Е, с, d, е, по М-, N-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам и др.

Патогенез.Любой из указанных антигенов (чаще D-резус-антиген), проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в ее организме специфических антител. Последние через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты.

Клиническая картина.Различают три формы гемолитической болезни новорожденного: отечную, желтушную, анемическую. Отечная –наиболее тяжелая и характеризуется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной), резкой бледностью с желтизной, увеличением печени, селезенки. В анализах крови – резкая анемия, значительное количество нормо– и эритробластов. Сочетание резкой анемии и гипопротеинемии способствует развитию сердечной недостаточности, которая и приводит к смерти (внутриутробно или сразу после рождения).

Желтушная форма– самая частая клиническая форма; она проявляется на 1-2-й день жизни ребенка. Отмечаются желтуха, увеличение печени и селезенки, пастозность тканей. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Определяются выраженная анемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), псевдолейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритро– и нормобластоз. Ярким признаком является увеличенное содержание непрямого билирубина в крови (100-265-342 мкмоль/л и более). Моча темная, кал обычной окраски. В дальнейшем может повышаться и содержание прямого билирубина. Билирубиновая интоксикация характеризуется вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, опистотонус, резкий «мозговой» крик, гиперестезия, выбухание большого родничка, подергивание мышц, судороги, положительный симптом заходящего солнца, нистагм, апноэ и полная остановка дыхания. Через 2–3 нед состояние больного улучшается, однако в последующем выявляются признаки детского церебральной паралича (атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, задержка психофизического развития, глухота, дизартрия и др.).

Анемическая форма– наиболее доброкачественная, встречается в 1015 % случаев и проявляется бледностью, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нормобластозом, умеренным повышением билирубина.

Диагнозосновывается на данных анамнеза и клинических симптомах, результатах определения группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, анализа крови ребенка, определения уровня билирубина, титра резус-антител или α– и β-агглютининов в крови и молоке матери. В целях антенатальной диагностики определяют уровень резус-антител в крови беременных с резус-отрицательной кровью, содержание билирубина в околоплодных водах, показатель гемоглобина в пуповинной крови. При содержании гемоглобина в пуповинной крови менее 110 г/л возникает водянка плода, которую диагностируют с помощью УЗИ.

Дифференциальный диагнозпроводят с различными формами желтухи, в том числе наследственными гемолитическими желтухами; с полицитемией.

Лечениеможет быть как консервативным, так и оперативным (по показаниям). Консервативное лечение: в/в вливания 5 %-ного раствора глюкозы; АТФ, фенобарбитал, зиксорин по 5-10 мг/кг в сутки, агар-агар по 0,1 г 3 раза в день, 12,5 %-ный раствор ксилита или сульфата магния по 1 ч. л. 3 раза в день, фототерапия (лампы синего или голубого цвета, сеансы по 3 ч с интервалами 2 ч, время облучения составляет 12–16 ч в сутки).

Оперативное лечение: абсолютным показанием к заменному переливанию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, с темпом почасового нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л и при уровне его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л. В большинстве случаев заменное переливание крови проводят по способу Даймонда через пупочную вену с помощью полиэтиленового или металлического катетера. Для этих целей используют свежеконсервированную одногруппную донорскую кровь, соответствующую по резус-фактору крови ребенка, эритроцитную массу. Расчет – 150 мл крови на 1 кг массы тела. В последние годы при угрозе развития билирубиновой энцефалопатии вместо заменного переливания крови успешно применяется гемосорбция. При водянке плода возможно заменное переливание крови в антенатальном периоде путем кордоцентеза.

Течение и прогноззаболевания зависят от формы. При уровне билирубина 257–342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у ¹/ ₃детей имеют место отклонения в нервно-психическом статусе. Если проведено заменное переливание крови, то в течение 1–2 мес наблюдается нормохромная гипо– или норморегенераторная анемия.

В целях профилактики обследуют всех беременных женщин на резус-принадлежность. При резус-отрицательной крови у беременной женщины каждые 1–1,5 мес определяют титр резус-антител. При нарастании титра показано введение анти-D-иммуноглобулина, используют также пересадку кожного лоскута от мужа, плазмаферез. Рекомендуется сохранение первой беременности и перерыв 4–5 лет перед последующей. После проведения аборта или рождения резус-положительного ребенка в целях специфической профилактики рекомендуется введение анти-D-иммуноглобулина.

Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, находятся на диспансерном учете с ежемесячным осмотром невропатолога, ортопеда, офтальмолога. Дается отвод от прививок продолжительностью до 1 года.

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ– группа синдромов, обусловленных транзиторной недостаточностью в раннем неонатальном периоде некоторых факторов свертывания крови.

Этиология, патогенез.Встречается в двух формах (первичная – дефицит витамина К и вторичная, развивающаяся у ослабленных или недоношенных детей и не являющаяся результатом простого дефицита витамина К). В основе заболевания лежит внутрисосудистая коагуляция, вызванная пониженной активностью витамин-К-зависимых факторов II–VII–IX и X без изменения числа тромбоцитов и без фрагментации эритроцитов.

Клиническая картина.При первичной форме геморрагические симптомы появляются между 2-м и 4-м днем жизни в виде желудочнокишечных и носовых кровотечений, генерализованных экхимозов, гематом. Общее состояние ребенка при этом не страдает. Протромбиновое время удлинено, и у большинства детей наблюдается дефицит факторов II–VII–IX и X при нормальном уровне фактора V. После введения витамина К наступает быстрая положительная динамика. Видимо, здесь имеет место более выраженный дефицит витамина К, чем у здоровых детей в неонатальном периоде.

При вторичной форме дети, как правило, имеют признаки гипоксии или инфекции. Наряду с указанными явлениями кровоточивости имеют место кровоизлияния в мозг, желудочки мозга, легочные кровотечения и др. Обнаруживаются разнообразные дефекты свертывания крови: умеренное удлинение протромбинового времени, низкие уровни факторов V и VII, уменьшение количества тромбоцитов, нередко с нарушением их функции. Эффект от применения витамина К низкий.

Диагнозбазируется на данных клиники и результатах гематологических исследований (тромботест, определение комбинированной активности факторов II и VII, подсчет тромбоцитов, определение гемоглобина, мазок крови и др.).

Дифференциальный диагнозпроводят с другими геморрагическими диатезами.

Лечение.Одноразовое парентеральное введение витамина К в дозе 100 мг под контролем тромботеста (выравнивание факторов свертывания крови, зависимых от витамина К), внутрь викасол в течение 3–4 дней по 0,003-0,004 г/сут с последующим перерывом 3–4 дня, в тяжелых случаях – быстрое вливание свежезамороженной плазмы из расчета 10 мл на 1 кг массы тела с одновременным введением витамина К.

Прогнозпри первичной форме благоприятный, при вторичной – серьезный.

Профилактиказаключается в назначении викасола детям, родившимся от беременности, протекавшей с токсикозом, а также при заболеваниях матери; детям в состоянии асфиксии при внутричерепной родовой травме, внутриутробном инфицировании.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ(анафилактическая пурпура, капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна – Геноха).

Этиология не вполне ясна. Причинное значение имеют острые и хронические инфекции, токсико-аллергические факторы (яйца, рыба, молоко, прививки, некоторые лекарства, гельминты).

Патогенезсложен. Придается значение образованию токсических субстанций, влияющих на стенки кровеносных сосудов, увеличивая их проницаемость. Определенную роль отводят иммунокомплексным поражениям сосудистой стенки (обнаружение в коже и стенке сосудов иммуноглобулинов А, М, G, фибриногена, С ₃-комплемента) и иммунодефицитному состоянию (дефицит С ₂-комплемента).

Клиническая картина.Болезнь чаще начинается внезапно, реже после краткого продромального периода (познабливание, головная боль, недомогание), обычно после перенесенной инфекции (грипп, ангина и др.). Важным симптомом является поражение кожи в виде папулезно-геморрагической, иногда буллезной сыпи. Кожные высыпания симметричны, локализуются главным образом на ногах вокруг суставов, хотя могут быть и на туловище, ягодицах, лице (щеки, нос, уши), руках; характерно их дистальное расположение. После исчезновения сыпи на коже остается пигментация. Часто наблюдаются кожный зуд, парестезии. Нередко наряду с пурпурой у детей имеется отечность кистей, стоп, голеней типа отека Квинке. Температура тела у большинства больных бывает повышенной до субфебрильных цифр.

Наличие гематурии свидетельствует о присоединении геморрагического нефрита. Частый симптом при пурпуре – боли в животе, возможны рвота с примесью крови, черный стул. Отмечаются боль в суставах и их припухлость. При лабораторных исследованиях отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия; альбумино-глобулиновый показатель снижен тем сильнее, чем тяжелее заболевание, количество протромбина понижено, повышена проницаемость капилляров. Чаще болеют дети дошкольного возраста. Длительность заболевания от 2–3 нед до нескольких лет. Различают острое (до 30–40 дней), подострое (в течение 2 мес и более), хроническое (клинические симптомы сохраняются до 1,5–5 лет и более) и рецидивирующее течение (рецидивы до 3–4 раз и более на протяжении 3–5 лет и более), а также 3 степени активности: I степень (минимальная), II степень, при которой экссудативный компонент выражен отчетливо, и III степень (обильная экссудативно-геморрагическая сыпь нередко с везикулярными некротическими элементами; полиартрит; меняющие свою локализацию рецидивирующие ангионевротические отеки; тяжелый абдоминальный синдром с кровавой рвотой и кровавым стулом; поражение почек, сосудов печени, оболочек глаза, нервной, сердечно-сосудистой системы).