Текст книги "Секреты наследственности человека"

Автор книги: Сергей Афонькин

сообщить о нарушении

Текущая страница: 14 (всего у книги 26 страниц)

Папиллярные линии

В 1879 г. врач Генри Фулдас послал в редакцию солидного научного журнала «Природа» статью, в которой описывал метод идентификации личности по отпечаткам пальцев. Идем была новая, и, как все необычное и не укладывающееся в рамки привычных представлений, пробивала себе дорогу с трудом. За два года до этого события к аналогичным выводам об уникальности узоров на пальцах людей пришел скромный служащий британской администрации в Индии Вильям Хершель. В докладе о своем открытии, адресованном генеральному инспектору Бенгалии он называл их «знаками руки». Хершель занимался проблемой отпечатков почти двадцать лет и знал, о чем писал. Однако его идеи сочли полным бредом человека, помешанного на хиромантии.

Судьба статьи Фулдаса оказалась более удачной, возможно просто потому, что ее написал человек, имеющий отношение к научным исследованиям. Криминалистика того времени остро нуждалась в быстром, надежном и дешевом способе распознавания преступников, ведь фотография тогда еще только зарождалась. Детективы в своей практике использовали громоздкий метод Альфонса Бертильона – писаря парижской полицейской префектуры – по которому надо было делать десятки измерений тела для того, чтобы составить объективный антропометрический «портрет» подозреваемого. Тем не менее, лишь в 1901 г. главное управление английской криминалистической полиции Скотланд-Ярда взяло метод Хершеля Фулдаса на вооружение, назвав его дактилоскопией (греч. daktylos – палец и scopeo – смотрю, наблюдаю).

В 1926 г. Американская ассоциация анатомов официально признала дактилоскопию научным методом, присвоив ей название «дерматоглифика» (греч. derma – кожа). К этому времени уже были выявлены отдельные элементы папиллярных линий (кожных гребешков) на подушечках пальцев и ладонях людей: арки, своды, петли, узлы, завитки и спирали. В своем капитальном труде «Наследование папиллярных узоров» венгерский ученый Шандор Окрёс насчитывал уже до 60 различных признаков на отпечатках пальцев, по сочетанию которых можно было уверенно опознать личность.

Окрёс убедительно доказывал, что рисунок узоров не только строго индивидуален, но и определенным образом наследуется в ряду поколений. Более того, можно было проследить связь этих узоров с различными наследственными аномалиями! Например, некоторые сочетания петель указывали на трисомию по 21-й хромосоме, то есть на синдром Дауна. Частое повторение арок определенной конфигурации нередко связывалось с трисомией по 18-й хромосоме. Уменьшение числа дуг и радиальных петель часто сопутствует синдрому Шершевского – Тернера, который возникает в результате отсутствия одной из двух X хромосом у женщин. У людей с наследственной предрасположенностью к раку и туберкулезу явно наблюдались вполне определенные складки, расположение которых отличало их от здоровых людей. Глаукома ассоциировалась с повышенной частотой бороздок. У людей, склонных к сахарному диабету, также наблюдались вполне определенные папиллярные линии…

К сожалению, пока дерматоглифика остается еще мало разработанной и изученной областью. Вместе с тем не вызывает сомнения, что папиллярные линии, по образному выражению доктора медицинских наук Валерия Ивановича Говалло, являются своеобразной «записной книжкой» человеческого организма. В ней записана информация о центральной нервной системе, об особенностях обмена веществ и о работе иммунной системы. Надо только научиться эту записную книжку читать. Тогда, возможно, вместо сложного и дорогого анализа хромосом и ДНК достаточно будет просто послать в консультационный центр по электронной почте изображения отпечатков своих пальцев!

Органы зрения

Изменения век, слезных путей и роговицы

Как известно, роговица – часть внешней оболочки глаза, соприкасающаяся с окружающим воздухом. Роговица состоит из живых, практически прозрачных эпителиальных клеток, и поэтому должна постоянно смачиваться жидкостью, чтобы эти клетки не высохли и не погибли. Роль смазки играет слезная жидкость, которая постоянно вырабатывается двумя слезными железками. Каждая из них расположена в уголке глаза. Слезы играют роль воды, которая смачивает загрязнившееся лобовое стекло автомобиля. При этом веки, словно щетки, все время смахивают с роговицы пылинки и крошечные частички грязи, когда человек моргает. Если слезной жидкости выделяется слишком много, ее избыток сливается по специальному каналу в нос. Поэтому когда люди плачут, они обычно хлюпают носом.

Иногда на свет появляются дети, у которых проток слезной железы закрыт пленкой. В этом случае закупоренные слезные железки воспаляются. Врачи считают, что примерно в 9 % случаев такой порок развития является наследственным. Реже рождаются люди, вовсе лишенные слезных желез. Были отмечены случаи передачи такого признака в ряду поколений в семьях. Людям с подобной патологией приходится постоянно смачивать поверхность глаза с помощью капель. Аналогичная проблема возникает, когда слезные железы существуют, но они не работают. Возможно, такая ситуация возникает из-за нарушения иннервации железистых клеток.

В процессе моргания веко поднимает особая мышца – леватор. Нервные сигналы подходят к ней по тройничному нерву. Иногда иннервация леватора нарушается, или сама эта мышца оказывается недоразвитой. В результате веко остается постоянно приспущенным. Такой врожденный дефект называется птоз, он наследуется в семьях по рецессивному типу. Односторонний птоз был у одного из героев знаменитого американского фильма «Однажды в Америке». При двустороннем птозе лицо человека приобретает «сонное» выражение, поскольку оба века постоянно приспущены. Такой дефект в наши дни можно удалить с помощью косметологической операции, а раньше людям с двусторонним птозом постоянно приходилось запрокидывать голову – так называемая «поза звездочета». Несколько похожая ситуация возникает, когда верхнее веко в результате атрофии кожи свисает вниз в виде плоского мешка (блефарохалязис). Этот врожденный дефект передается по доминантному типу. Известны семьи, в которых три поколения людей имели такую врожденную патологию.

Глаз защищают не только веки и слезная жидкость. На пути соринок частоколом встают длинные ресницы. Не зря в ветряную и пыльную погоду люди прищуривают глаза. Так они прикрывают их веками и ресницами. Стекающий со лба пот попадает не в глаз, а в густые заросли бровей. Все продумано! Однако иногда рождаются дети, у которых край века немного завернут в сторону глазного яблока. Это еще полбеды. Хуже, когда на внутренней поверхности века (прикрывающей глазное яблоко) начинает расти добавочный ряд ресниц. Это врожденное отклонение называется дистихиаз. Последствия нетрудно предугадать – постоянное раздражение поверхности глаза, и, как следствие, хронический конъюнктивит. Любопытно, что подобная патология почти всегда встречается у собак породы чау-чау. У людей дистихиаз лечат с помощью точечных лазерных уколов, уничтожающих расположенные не там, где надо, волосяные луковицы.

Представителей монголоидной расы мы распознаем, прежде всего, по характерному разрезу глаз. Более узкая, чем у европейцев, глазная щель возникает у них благодаря полулунной кожной складке, которая прикрывает угол глаза, расположенный ближе к переносице. Есть мнение, что эта складка существует у всех человеческих эмбрионов. У европейцев и представителей негроидной расы она исчезает на поздних стадиях эмбрионального развития.

Не удивительно поэтому, что порой на свет появляются дети, у которых этот процесс не дошел до конца. Так возникает эпикантус – наиболее частая врожденная аномалия века, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. Часто складка кожи, прикрывающая угол глаза является частью различных синдромов. Например, именно такой разрез глаз имеют люди, страдающие болезнью Дауна.

Всем известно, что котята и щенки рождаются слепыми. Их глазные щели открываются через несколько суток после рождения. У людей глаза открываются еще до рождения, однако изредка часть глазной щели у новорожденных остается закрытой или посередине остается перемычка (анкилоблефарон). Такие редкие врожденные дефекты, передающиеся в семьях по доминантному типу, легко устраняются с помощью несложной косметической операции.

Врожденными могут быть размер и форма роговицы. Например, она может быть плоской, или наоборот – конической. Ее диаметр бывает больше или меньше, чем в норме. К примеру, гигантская роговица (мегалокорнеа), диаметр которой может достигать 2 см, обычно носит семейный характер, тип наследования – рецессивный, сцепленный с X хромосомой. К редким наследственным заболеваниям относятся различные варианты дегенерации и дистрофии роговицы. Они могут быть как рецессивными, так и доминантными признаками. Наиболее часто встречается так называемая узелковая дистрофия роговицы, в процессе развития которой на роговице возникают небольшие утолщения – «крошки хлеба». К 30–40 годам они могут покрыть почти всю площадь роговицы, что ведет к значительному снижению зрения. Заболевание передается аутосомно-доминантно.

Катаракта, глаукома и дефекты радужной оболочки

Наши глаза похожи на два фотоаппарата, которые нацелены на окружающий мир. В фотоаппарате свет проходит через круглое отверстие – диафрагму. Ее размер меняется в зависимости от освещения. В яркий солнечный день диафрагма должна быть маленькой. В пасмурную погоду, когда света немного, – большой. Роль диафрагмы в нашем глазу играет радужная оболочка. Ее иначе именуют просто радужкой. Удачное название! У разных людей радужка различного цвета: голубая, серая, зеленая, коричневая. Цвет радужки зависит от количества в ней темного пигмента меланина. Зеленый или синий оттенки возникают при этом в результате чисто оптических явлений. Вспомните – растекшаяся по луже капля бензина тоже образует кольца разного цвета. В принципе, темный цвет глаз доминирует над светлыми цветами, однако точно предсказать наследование цвета глаз трудно.

У некоторых людей глаза разного цвета. Такое явление в медицине называется гетерохромией радужной оболочки. Помните, как М. Булгаков в романе «Мастер и Маргарита» описывает внешность Воланда, внезапно появившегося на Патриарших прудах в Москве: «По виду – лет сорока с лишним. Рот какой-то кривой. Выбрит гладко. Брюнет. Правый глаз черный, левый почему-то зеленый». Неодинаковой может быть окрашена и радужная оболочка в пределах одного глаза. Такая аномалия наследуется по доминантному типу и лечению не поддается. Любопытно, что по цвету глаз женщины древние египтяне судили о ее плодовитости. В одном из древних египетских трактатов по медицине, дошедшем до наших времен в виде папирума, написано буквально следующее: «Если окажется, что один глаз женщины подобен глазу азиатки, а другой – глазу африканки, то женщина бесплодна». С современной точки зрения такое утверждение не бесспорно, однако различия в окраске глаз безусловно указывают на определенные генные нарушения.

С вероятностью 1/10000 рождаются люди, лишенные радужной оболочки (аниридия). Вернее, она у них есть, но мала настолько, что практически незаметна. Аномалия наследуется по доминантному типу. Понятно, что яркий свет вызывает у таких людей страдания, поэтому они вынуждены почти постоянно носить темные очки или контактные линзы.

В центре радужки расположено отверстие – зрачок. Редко его положение может несколько смещаться (эктопия зрачка). Порой на свет появляются люди, у которых в каждом глазу два или даже более зрачков (поликория). В процессе внутриутробного развития у большинства детей постепенно исчезают тонкие зрачковые пленки, покрывающие хрусталик спереди и сзади. Однако примерно у трети новорожденных они остаются, не причиняя, впрочем, особого вреда. Тем не менее, известны семьи, в которых эта аномалия выражена особенно сильно. Она передастся в ряду поколений по аутосомно-доминантному типу.

Для того чтобы в фотоаппарате возникло изображение, свет должен пройти через стеклянную линзу. Такая линза, есть и в глазу человека. lie роль выполняет хрусталик. На специальных растяжках он подвешен сразу за зрачком. К врожденным порокам развития относится смешение его относительно центральной оси (эктопия хрусталика). Такая аномалия обычно бывает двусторонней и проявляется порой уже в зрелом возрасте – после 20 лет! Различные ее формы наследуются как доминантно, так и рецессивно. Иногда по экваториальной линии хрусталика идет выемка серповидной формы – зак называемая колобома хрусталика. Наследуется этот редкий дефект по доминантному типу.

К наиболее известным поражениям хрусталика относится его помутнение – катаракта (греч. katarrhaktes – ниспадающий, водопад). Наиболее типична старческая катаракта, она может возникать в результате длительного приема некоторых лекарств, например, стероидов. Порой катаракта является результатом длительного воздействия на глаза яркого солнечною света. Однако нередко это заболевание носит врожденный характер и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Наследственные катаракты составляют примерно четверть всех случаев помутнения хрусталика. Если у одного из родителей ребенка есть врожденная катаракта, то вероятность появления ее у второго ребенка в данном браке составляет около 25 % Почти в половине случаев катаракта проявляется как единственное врожденное заболевание, не связанное с другими пороками развития. Вместе с тем, в «энциклопедическом справочнике медицинских терминов» приводится более 60 наименований различных видов катаракт. Многие из них наследуются по аутосомно-рецессивному типу и сопровождаются умственной отсталостью.

Вторым и, к сожалению, распространенным, дефектом органов зрения, которое может привести к частичной или даже к полной слепоте, является глаукома – повышенное давление, возникающее в глазном яблоке. Считается, что около 20 % всех случаев глаукомы определяются наследственностью. У людей, с развивающейся глаукомой постепенно возникает «туннельное видение», когда четко воспринимается лишь центр поля зрения. При взгляде на источник света ненадолго возникают радужные круги. В результате высокого внутриглазного давления возникают тупые боли в глазах, отдающие в виски и в затылок. Происходит отек век, начинается постоянное слезотечение. Роговица тускнеет. При неродственном браке вероятность рождения второго ребенка с врожденной глаукомой, если первый ребенок получил такое заболевание, оценивается как примерно 1/40. Люди в семьях, где отмечены случаи глаукомы, обязательно регулярно должны посещать окулиста и вовремя приступать к лечению заболевания, если оно уже началось.

Близорукость, астигматизм и косоглазие

На остроту зрения влияет много факторов: форма и глубина глазного яблока, кривизна роговицы и хрусталика. Многие из этих параметров являются врожденными. На это указывают данные, полученные при изучении однояйцовых близнецов. Показатели остроты зрения у них практически совпадают в большинстве исследуемых пар.

Некоторые врожденные дефекты развития глаз бывают настолько тяжелыми, что они вообще затрудняют зрительное восприятие. Например, серьезным поражениям глазных яблок является уменьшение их размеров (микрофтальм). Иногда недоразвитые глаза у новорожденных покрыты кожей, глазная щель не открывается в этом случае вовсе (криптофтальм). По счастью, такая тяжелая патология встречается редко, являясь частью различных синдромов. Врачами описано всего несколько десятков случаев рождения детей с криптофтальмом. Еще реже отмечен анофтальм – полное безглазие. При сочетании с костными аномалиями эта патология сцеплена с полом. Анофтальм бывает истинным и мнимым. В последнем случае у больных в глубине орбиты удается обнаружить рудиментарный глаз, а на рентгеновских снимках видны глазные отверстия в черепе. При истинном анофтальме их нет.

Зарегистрированы случаи появления на свет людей со срединно расположенным единственным глазом (циклопин). Как вы помните, древнегреческие мифы рассказывают о том, как во время своих странствий хитроумный Одиссей обманул циклопа – одноглазого великана Полифема. Возможно, редкое рождение детей с циклонной в древности и порождало создание легенд о подобных одноглазых людях.

Как известно, близорукость (миопии) возникает благодаря тому, что лучи света, пройдя через роговицу и хрусталик, фокусируются не на сетчатке, а перед ней. В результате изображение близко расположенных предметов расплывается. Изображение получается «не в фокусе». Среди европейцев близорукость является достаточно распространенным нарушением зрения и встречается уже у 2 % новорожденных. С возрастом эта доля близоруких увеличивается до 15 %. На наследственный характер близорукости указывали еще врачи XIX века. Если серьезной близорукостью страдает один ребенок (6 диоптрий и более), вероятность, что у его брата или сестры тоже разовьется близорукость, оценивается в 10 %. В случае близорукости у одного из родителей и у ребенка риск развития близорукости у второго ребенка в такой семье обычно оценивается как 25 %. Врачи рекомендуют проводить профилактику близорукости еще в роддоме, выделяя детей с врожденным нарушением фокусировки изображения. Современные методы офтальмологии позволяют такие отклонения отслеживать и достаточно эффективно лечить.

Каждая точка любой поверхности отражает упавший на нее свет во все стороны. Пройдя через линзу идеальной формы, такие лучи вновь собираются в одну точку. На этом фокусе и основана, по сути, вся прикладная оптика. К сожалению, хрусталики человеческого глаза и его роговицы не всегда имеют идеальную форму, что приводит к так называемому астигматизму (греч. a, an – приставка отрицания и stigme – точка). Астигматизм встречается у 45–50 % населения любой страны мира. У людей с таким нарушением зрения не возникает четкого изображения на сетчатке. Это явление было впервые открыто и описано в 1793 г. английским врачом и физиком Томасом Юнгом. Существует несколько разновидностей астигматизма, которые наследуются как аутосомно-доминантные и аутосомно-рецессивные наследственные заболевания. У людей, страдающих тяжелыми формами астигматизма, в процессе работы, связанной с напряжением зрения, могут возникать головные боли, быстрая утомляемость, головокружение, и даже тошнота.

Еще со времен Гиппократа существует множество указаний на то, что косоглазие во многом определяется наследственностью. Во всяком случае, если оба родителя и их дети страдают косоглазием, то вероятность рождения в такой семье очередного ребенка с косоглазием оценивается специалистами как 50 %, хотя о характере наследования этой черты споры идут до сих пор. Известен ген, нарушения в котором приводят к поражению связок и мышц, управляющих движением глаза. Косоглазие является достаточно распространенным нарушением зрения. Оно встречается у 1–2 человек из каждой сотни и развивается у таких людей в 90 % до 7 лет. Любопытно, что в результате косоглазия нарушается объемность (бинокулярность) зрения, но раздвоения изображении при этом не происходит. Страдает лишь острота зрения косящим глазом. Косоглазие неплохо поддается лечению. Главное – вовремя выявить этот дефект зрения и не надеяться на самоизлечение.

Дефект работы мышц глазного яблока вызывает также нистагм – непроизвольные маятниковые движения глаз (греч. nystagmos – дремота). Причем движения эти могут происходить как в горизонтальной, так и в вертикальной плоскостях. Врожденные формы такого нарушения зрения донимают человека в течение всей жизни. Обычно они носят рецессивный характер и сцеплены с полом. При синдроме Когана глаза не могут нормально двигаться в стороны. При повороте головы направо или палево они автоматически поворачиваются в противоположную сторону, хотя по вертикали двигаются произвольно и нормально. Синдром обычно проявляется у детей уже к 3–5 годам. На психику такой недостаток не влияет, а вот при обучении ребенка чтению часто возникают проблемы.

Дефекты сетчатки и цветовая слепота

Более трех веков назад знаменитый английский физик Исаак Ньютон проделал простой опыт. Он пропустил луч света через стеклянную призму, получив на выходе целый спектр цветных полос. Их окраска варьировала от красноватой до фиолетовой. Именно такой спектр появляется порой на небе после дождя – это радуга. Цвет ее полос зависит от разных углов преломления лучей солнца, проходящих через падающие капельки воды, которые играют роль бесчисленных призмочек.

Открытие Ньютона не было сюрпризом для художников. Они уже давно подметили, что большинство красок палитры удается получать путем смешения трех основных цветов: красного, зеленого и синего. Такие цвета называют основными. Подобные наблюдения опыты Ньютона подтверждали. Неудивительно поэтому, что в головах исследователей возникла идея о трихроматичности цветового зрения у человека (греч. chroma – цвет). В 1802 г. врач и физик Томас Юнг высказал предположение, что в глазу у человека должны существовать три вида рецепторов («приемников»), каждый из которых воспринимает только один из трех основных цветов. Сочетание сигналов от этих рецепторов и создает все цвета природы, которые поэт Ли Хант образно назвал «улыбкой природы».

Время подтвердило блестящую догадку Юнга. В 1960 г. был изобретен замечательный прибор – микроспектрофотометр. С его помощью можно было измерять особенности поглощения света одиночными клетками человека, расположенными на дне его глаза. Слой таких светочувствительных клеток называют сетчаткой. Расположенные в этом слое клетки-«палочки» воспринимают белый свет, а «колбочки» – различные цвета. Для подобных измерений кусочки сетчатки выделяли из человеческих трупов. В результате удалось доказать, что существует три типа колбочек. Одни специализируются на восприятии красного цвета, другие – зеленого, а третьи – синего.

Впервые о возможных сбоях в восприятии цветов у некоторых людей публично заговорил еще в 1794 г. Джон Дальтон. Он опубликовал статью, в которой писал, что видит цвета совсем не так, как прочие люди. «Та часть изображения, которую остальные называют красной, мне представляется всего лишь чем-то, почти не отличающимся от тени или неравномерного освещения», – писал Дальтон. Его откровения позволили выяснить позже, что около 8 % мужчин и 1 % женщин белой расы страдают различными нарушениями цветового зрения. Таких людей стали называть дальтониками, а врожденные нарушения цветового восприятия – дальтонизмом. В середине XIX века шотландский физик Джеймс Максвелл обнаружил, что существует как минимум два типа дальтоников. Одни из них имеют проблемы с восприятием зеленого цвета, другие – красного. Максвелл назвал таких людей дихроматами (греч. di – два). Позже, уже во второй половине XX века, выяснилось, что у дихроматов колбочки сетчатки не реагируют либо на зеленый, либо на красный свет.

Восприятие света и цвета у человека, как и у большинства животных возможно благодаря специальным белкам – зрительным пигментам. Наиболее известный из них – родопсин, с помощью которого палочки сетчатки способны реагировать на фотоны света. Помимо родопсина существует еще несколько разновидностей зрительных пигментов, очень похожих на него по строению. В частности, есть белки, специфически реагирующие либо на синий, либо на зеленый, либо на красный свет. У человека два гена, кодирующие «красные» и «зеленые» белки, расположены в X хромосоме. Ген, кодирующий «синий» белок, находится в хромосоме № 7. Теперь становится понятно, почему дальтонизм чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Для того чтобы дефекты цветового восприятия проявлялись у лиц женского пола, обе их X хромосомы должны нести соответствующие дефектные гены, а такое случается нечасто. Вместе с тем, по оценкам генетиков, каждая шестая женщина является носительницей мутаций в генах, кодирующих белки цветового восприятия. Именно поэтому признак «дальтонизм» обычно сцеплен именно с мужским полом. У мужчин ведь только одна X хромосома. Нарушения восприятия синего цвета встречаются и у мужчин, и у женщин с равной вероятностью и наследуются как аутосомно-доминантный признак.

Среди генетически обусловленных нарушений зрения отмечена и полная цветовая слепота. Механизм ее возникновения еще не до конца ясен. Среди японцев люди с таким нарушением встречаются с вероятностью 2,8/10000. В других странах полная цветовая слепота встречается еще реже.

Любые врожденные патологические изменения самой сетчатки приводят к резкому падению зрения. На сетчатке могут возникать складки, разрывы, ее слои способны разделяться (ретиношизис).

Сетчатка может начать отслаиваться. В этом случае у человека в глазу возникают «вспышки», плавающие пятна и тени. С подобными нарушениями в наше время помогает справляться лазерная микрохирургия. Врожденная полная отслойка сетчатки является редкой аутосомно-доминантной патологией, бороться с которой почти невозможно.

Не менее неприятными последствиями для зрения грозит пигментный ретинит (пигментная дистрофия сетчатки), в результате которого происходит постепенная дегенерация фоторецепторных клеток. Это заболевание в среднем встречается с частотой 1/10000 и нередко является следствием брака между родственниками. Часто пигментный ретинит является частью сложных патологий, наследуемых по аутосомно-рецессивному типу, среди которых можно упомянуть следующие:

– синдром Бардет – Билла (полидактилия и умственная отсталость);

– синдром Бессена – Корнувей (эритроциты неправильной формы);

– синдром Рефсума (потеря слуха, сухость кожи);

– синдром Ушера (ослабление слуха).

Резкое снижение зрения происходит также в результате врожденной атрофии сосудистой оболочки глазного дна или ее склероза.

Одним из самых опасных заболеваний таз, которое может быть наследственно обусловленным, является ретинобластома – злокачественная опухоль нервных клеток сетчатки. Обычно этот вид рака возникает спонтанно с вероятностью около 1/20000, но примерно в 8 % случаев отмечена его доминантная передача в ряду поколений. Возможно, этот грозный процент еще выше, поскольку люди с ретинобластомами редко доживают до детородного возраста; поэтому случаи наследования ретинобластом прослеживать трудно. Тем не менее, описано более ста семей с наследственной ретинобластомой. Обычно такая форма заболевания возникает одновременно в обоих глазах и развивается еще в раннем детстве. Начальные этапы заболевания бессимптомные. Первым грозным признаком развивающейся ретинобластомы является «свечение» зрачка. Дело в том, что опухоль имеет беловатый цвет. Поэтому она как бы просвечивает через глаз отраженным светом. Этот зловещий отблеск врачи называют порой «амавротическим кошачьим глазом». Дальнейшее развитие опухоли приводит к воспалению тканей глаза, глаукоме и потере зрения. Порой в процессе борьбы с опухолью глаз приходится удалить. Возможно, это меньшее зло по сравнению с прорастанием ретинобластомы в головной мозг и образования множественных вторичных опухолей (метастазов) в полости черепа, легких, ночках и других внутренних органах.