Текст книги "Заболевания кожи"

Автор книги: авторов Коллектив

сообщить о нарушении

Текущая страница: 33 (всего у книги 46 страниц)

Злокачественная гранулема лица

Общие сведения

Другое название патологии по имени открывшего ее ученого – гранулематоз Вегенера. Многие современные исследователи отрицают ее существование как отдельного заболевания, а относят к злокачественной форме узелкового периартериита.

Признаки заболевания. Первые очаги поражения развиваются в области слизистых оболочек полости носа, иногда в глотке, в гортани, на поверхности миндалин, на лице. В дальнейшем они распространяются и на другие места. Очаги по внешнему виду представляют собой узлы различных размеров, которые со временем распадаются, кожа в этих местах отмирает, оставляя язвы с постоянно кровоточащей поверхностью. Очень характерным признаком заболевания является развитие воспалительных изменений в дыхательных путях. Если язвы образуются на нёбе, то в дальнейшем они могут прободеть его насквозь.

Особенно тяжелым является поражение почек. При этом происходит гибель подчас довольно обширных участков почечной ткани. Из сосудов наиболее часто поражаются артерии и вены мелких размеров. На внутренней поверхности их стенок появляются разрастания по типу бородавок, образуется большое количество тромбов. В итоге просвет сосуда полностью или частично перекрывается, нарушаются кровоток, доставка кислорода и питательных веществ к тканям, в частности к коже. Узлы на коже и слизистых оболочках могут иметь различные размеры, располагаться поверхностно глубоко. В то же время могут встречаться участки кровоизлияний различных размеров – от точечных до довольно крупных.

У большинства больных заболевание развивается очень быстро и в скором времени приводит к их гибели. Обычно в течение нескольких месяцев происходит значительное истощение организма. Нарушается общее самочувствие больного, развивается высокая лихорадка.

Лечение. В основном используются препараты гормонов коры надпочечников и антибактериальные препараты.

Прогноз. Всегда неблагоприятный. Случаи излечения от заболевания очень редки.

Трехсимптомная болезнь Гужеро – Дюппера

Признаки заболевания. Болезнь названа трехсимптомной за то, что она проявляется у большинства больных тремя основными признаками, такими как:

1) высыпания на коже в виде мелких, точечных кровоизлияний;

2) малых размеров, но большой плотности узелки, которые располагаются в глубоких слоях кожи и за свой характерный внешний вид называются свинцовыми дробинками;

3) пятна покраснения на коже различных размеров и формы.

При исследовании под микроскопом материала, взятого от больного, выявляются воспалительные процессы в мелких капиллярах кожи, мелких артериях и более крупных по диаметру сосудах. Однако все поражаемые в организме сосуды при данном заболевании имеют относительно небольшой калибр. Крупные магистральные сосудистые стволы не поражаются никогда. Во время появления указанных очагов поражения больной может предъявлять жалобы на болевой синдром в суставах различной степени выраженности, до значительных цифр повышается температура тела, появляется озноб. В целом же клиническая картина рассматриваемой патологии отличается большим разнообразием. На коже, кроме вышеописанных очагов поражения, довольно часто, но все же реже последних могут возникать пузырьки, распадающиеся узелки, оставляющие на своих местах язвенные дефекты. Наиболее правильно, с точки зрения современных ученых, называть заболевание не трехсимптомным, а полисимптомным. Чаще всего очаги поражения расположены в области нижних конечностей, особенно голеней. Никогда не поражается кожа лица и других областей тела. Многие исследователи склонны рассматривать описываемое заболевание не как самостоятельную форму васкулита, а в качестве одной из разновидностей болезни Куссмауля – Майера (см. выше).

Лечение заболевания. Таким больным назначают противоаллергические препараты, препараты гормонов коры надпочечников, витамины. Для местного лечения накожных проявлений патологии в настоящее время используется широкий спектр мазей, включающих в свой состав различные гормональные лекарственные средства. Все больные должны постоянно находиться в дальнейшем под наблюдением у врача-дерматолога в поликлинике по местожительству.

Прогноз. Заболевание протекает в большинстве случаев очень длительное время, иногда 20–30 лет и даже более. Описаны тяжелые случаи патологии, во время которых у больного повышается температура тела до 38–38,5 °С. Беспокоят частые интенсивные головные боли, развиваются поражение почек, значительное повышение артериального давления, патологические изменения со стороны суставов, особенно нижних конечностей.

Глава 21. Ретикулезы кожи

Группа системных заболеваний ретикулоэндотелиальной ткани (сетчатого и внутреннего слоев) с вовлечением в патологический процесс кожи и слизистых оболочек называется ретикулезами кожи. Эти заболевания сами являются составной частью большой группы гемодермий (лейкозов). Ретикулез кожи может проявляться как первично, так и вторично, т. е. может начинаться с изменений в коже с последующим вовлечением в процесс органов кроветворения или кожа поражается вторично после появления очагов поражения в кроветворных органах.

Причины и механизм развития заболевания. Причины и механизм развития ретикулезов (как разновидности лейкоза) до конца не изучены, существует много теорий на этот счет: инфекционная теория, по которой ретикулезы относят к опухолевым процессам; хромосомная; вирусная; теории, придающие значение экзогенным и эндогенным факторам.

Классификация. Выделено две группы ретикулогемобластозов, причем сам термин «ретикулогемобластоз» указывает на связь ретикулезов и с органами кроветворения, и с ретикулогистиоцитарной системой самой кожи. Первая группа ретикулогемобластозов объединена под общим названием «лейкозы кожи», или «гемодермия». Сюда включены кожные проявления при острых и хронических лейкозах, эритремии, миеломной болезни. При лейкозах в 20–30% случаев имеются патологические изменения на коже, которые чаще развиваются на фоне типичных для лейкозов изменений крови, являясь вторичными по отношению к основному заболеванию.

Вторую группу, которая называется «ретикулодермии», образуют подгруппы ретикулогранулематозы (грибовидный микоз, лимфогранулематоз, саркоидоз) и ретикулезы кожи (первичный ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз кожи и ангиоретикулез Капоши). Эти заболевания вполне самостоятельны, так как достаточно очерчены клинико-морфологически, цитологически, гистохимически, иммунологически и эволюционно. Относительно часто в дерматологической практике встречаются следующие заболевания группы ретикулезов: первичный ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз Готтрона, ангиоретикулез Капоши, или множественная геморрагическая саркома; грибовидный микоз, саркоидоз и кольцевидная гранулема.

Первичный ретикулез кожи

Это ретикулез, возникающий преимущественно в коже. Очаги поражения в кроветворных органах или вне их исследованиями не выявляются, хотя можно предположить, что у таких больных они имеются. Заболевание начинается исподволь с возникновения ретикулезных очагов на любых участках кожного покрова. Первичный ретикулез кожи может напоминать бляшечную форму парапсориаза, папулезные элементы. Все клинические формы характеризуются длительным, относительно доброкачественным течением (может длиться годами и десятилетиями). Иногда и ремиссии могут быть многолетними. Болезнь иногда протекает злокачественно. В таких случаях у больных на коже возникают папулезные, бляшковидные и опухолевидные образования, имеющие склонность к распаду. С течением времени идет последовательное вовлечение в патологический процесс лимфатических узлов и внутренних органов. Заболевание имеет острое течение, бывает, что через несколько месяцев наступает летальный исход. При исследовании патологически измененных тканей обнаруживаются атипические клетки. Поэтому гистологическое исследование в диагностике первичного ретикулеза кожи имеет основное значение.

Ретикулосаркоматоз Готтрона

Первичный ретикулез и ретикулосаркоматоз кожи являются различными формами единого процесса. Этим процессом является злокачественная пролиферация ретикулогистиоцитарной системы кожи. Об этом свидетельствуют клинические, цитологические и гистологические данные. Ретикулосаркоматоз кожи отличается большой злокачественностью. В сравнении с первичным ретикулезом кожи опухолевая прогрессия проявляется на более ранних этапах заболевания. Болеют чаще женщины, в основном в период климакса. Процесс длительное время захватывает кожу и слизистые оболочки, а в дальнейшем не путем метастазирования, а аутохонно поражает внутренние органы.

Начинается ретикулосаркоматоз с того, что в коже образуются глубоко лежащие множественные плотные узлы довольно крупного размера (с лесной орех). Кожа над этими узлами имеет синюшно-фиолетовый цвет. Обычно эти опухоли не изъязвляются. Может повышаться температура. Кровь и костный мозг в начале заболевания не изменены. На более поздних этапах в крови количество лейкоцитов уменьшается, обнаруживаются молодые формы, а в стерильном пунктате – ретикулярные клетки. Иногда перед смертью опухоли могут внезапно исчезнуть, оставив только пигментацию. Больные погибают при явлениях кахексии.

Наиболее эффетивными препаратами являются цитостатики (дипин, фосфазин, фопурин, фотрин, проспидин). В некоторых случаях цитостатики сочетают с кортикостероидными гормонами.

Ангиоретикулез Капоши, или множественная геморрагическая саркома

Заболевание считается опухолевым процессом, который исходит из элементов околососудистой ретикулогистиоцитарной ткани, в первую очередь кожи. Но единого мнения о сущности ангиоретикулеза Капоши не существует.

Клинически болезнь проявляется возникновением на конечностях (руках и ногах), но чаще в области стоп и голеней синевато-фиолетовых пятен. Постепенно эти пятна инфильтрируются, образуя диски круглой или овальной формы, а также узлы, имеющие шелушащуюся поверхность. В некоторых случаях в начале заболевания появляются папулы, как при красном плоском лишае. Происходит постепенное увеличение опухолей, которые становятся размерами с лесной или грецкий орех. Консистенция опухолей плотноватая, эластичная или тестоватая, при надавливании на них возникают болезненные ощущения. Нередко наблюдается пронизывание опухолей телеангиоэктазиями. Узлы могут рассасываться. В этих случаях на их месте остаются пигментированные вдавления, напоминающие рубцы.

Заболевание может длиться годами. Но через несколько лет узлы распространяются по всему телу, появляется слоновость конечностей, увеличиваются лимфатические узлы, происходит переход процесса в истинный саркоматоз с метастазами в кости, легкие, печень и др.

У больных в таких случаях повышается температура, появляются кровохарканье, кровавый понос, и на фоне кахексии наступает летальный исход.

Показано хирургическое удаление отдельных опухолей и рентгенотерапия, применяют цитостатики.

Пигментная крапивница, мастоцидоз, или тучноклеточный ретикулез

Это доброкачественный ретикулез. Проявляется возникновением на коже туловища, волосистой части головы темно-бурых или коричневых пятен размером с чечевицу. Для этого заболевания характерен симптом Унны, который выражается в набухании пятен при трении их полотенцем. Этот симптом лежит в основе дифференциальной диагностики ретикулеза, который дифференцируют с псориазом, сифилисом, пигментными пятнами. В очень редких случаях наблюдается злокачественная форма тучноклеточного ретикулеза, когда поражаются кости, печень, селезенка, лимфатические узлы. При этой форме исход заболевания летальный.

В большинстве случаев болезнь лечится с трудом. Применяют антигистаминные средства, кортикостероиды. Вторичные ретикулезы, или симптоматические ретикулезы наблюдаются при лимфолейкозах, лимфогранулематозе. В этих случаях кожные симптомы нехарактерны и проявляются в виде эритем, геморрагических пятен и др. Если гематологом поставлен диагноз лейкоза или во внутренних органах обнаруживается первичный очаг, то это указывает на вторичный ретикулез. Диагноз ставится и на основании результатов биопсии кожи.

Глава 22. Себорея

Причины и механизм развития заболевания. Себорея – это заболевание, развивающееся в результате общего нарушения превращения жиров в организме, обусловленное сбоями в работе центральной нервной системы. В норме жир вырабатывается в основном в сальных железах кожи в умеренных количествах. При себорее он в избытке образуется другими клетками и тканями организма, поступая затем в сальные железы и выделяясь на поверхность кожи, в результате чего кожные покровы постоянно смазываются жиром.

Одним из важнейших факторов, способных провоцировать себорею, является питание. Развитию заболевания способствует употребление в пищу таких продуктов, как бараний, свиной, гусиный жир, мед, особенно в чрезмерных количествах. Такие факторы, как постоянное применение для мытья дегтярного, хозяйственного мыла, воздействие ультрафиолетового излучения, использование кожных лосьонов на спиртовой основе способствуют трансформации жирной разновидности заболевания в сухую.

Признаки заболевания. Кожа больного с себореей имеет весьма характерный внешний вид: она утолщена, блестящая, поры сальных желез зияют и иногда могут даже быть различимы невооруженным глазом. В целом кожа внешне напоминает корку апельсина. Для очагов поражения характерны определенные места расположения, которые называются себорейными зонами. К таковым относят область носа, носогубные складки, лоб, щеки, подмышечные впадины, пупок, бедренно-мошоночные складки, спина, грудь, волосистая часть головы. Объясняется почти исключительное расположение патологии в этих местах тем фактом, что они наиболее богаты сальными железами. Очень характерным признаком является своеобразный блеск кожи больного себореей. Если надавить пальцем на кожу и провести по ней с некоторым давлением, то останется жирный след. Такая клиническая картина характерна для так называемой жирной разновидности себореи. В других случаях кожное сало может становиться очень густым, происходит его перемешивание с отпадающими кожными чешуйками, оно становится плотным. При этом отмечается сухость кожных покровов. Такая разновидность себореи называется сухой. Кожа в тех местах, где она имеет небольшую толщину, легко обветривается, на ней появляются в большом количестве трещины. Волосистая часть головы обильно покрывается перхотью.

Кроме двух вышеописанных, встречаются и смешанные формы себореи, когда одновременно имеют место оба патологических процесса. Например, на коже в области лица может развиваться сухая разновидность себореи, в то время как на волосистой части головы – жирная. Обычно у подавляющего большинства больных изначально заболевание развивается в виде жирной разновидности. В дальнейшем она может постепенно переходить в сухую. Это определяется целым рядом различных факторов, со стороны как окружающей среды, так и организма больного. Поэтому в настоящее время большинство исследователей рассматривают жирную и сухую себорею не как отдельные разновидности, а как стадии одного и того же заболевания. Во время себореи практически всегда больного беспокоит повышенная потливость ладоней, подошв, подмышечных впадин, паховых складок.

Наиболее часто себорея развивается у подростков, вступивших в стадию полового созревания, так как в его развитии имеет определенное значение и дисбаланс в работе желез внутренней секреции в организме, особенно половых, который имеется довольно часто в той возрастной группе. В старческом возрасте, когда происходит естественное угасание половой функции, случаи заболевания практически не встречаются. Совершенно не страдают данной патологией евнухи и кастраты. В дальнейшем себорея служит весьма благоприятным фоном для развития таких заболеваний, как угревая болезнь, розацеа, себорейная разновидность экземы. У некоторых больных, особенно старшего возраста, могут иметь место выпадение волос на всей площади волосистой части головы, появление так называемых старческих кератозов и т. п. До настоящего времени точная причина развития патологии остается неясной. В последнее время было доказано, что в развитии заболевания определенная роль принадлежит таким факторам, как нарушения со стороны работы центральной нервной системы, частые сильные стрессы, условия климата и окружающей среды, нарушение работы желез внутренней секреции, повышение в крови уровня мужских половых гормонов, расстройства со стороны желудка и кишечника. В прошлые годы была довольно распространена инфекционная теория развития заболевания, согласно которой себорея вызывается неизвестными разновидностями микроорганизмов. До настоящего времени эта точка зрения так и не нашла серьезного подтверждения. Сейчас рассматривается гипотеза относительно наследственного происхождения патологии. В данном направлении ведутся интенсивные научные изыскания.

Диагностика. Постановка диагноза в клинике такому больному не представляет собой больших трудностей. Наиболее характерными признаками жирной себореи являются: блеск кожи, особенно заметный на лице, она как бы намазана жидким салом. На коже больного видны на глаз в значительной степени расширенные протоки кожных сальных желез. Характерными образованиями являются так называемые комедоны, внешне представляющие собой небольшие точки черного цвета. Волосы тоже жирные и сальные. Жир с поверхности кожи и волос можно легко удалить при помощи ватного тампона, смоченного водкой или одеколоном, однако в скором времени он вновь появляется. Волосы на голове обильно покрываются жирной перхотью.

При сухой разновидности себореи отмечаются повышенная сухость кожи области лица, небольшое шелушение с отделением чешуек мелких размеров. Даже от самого незначительного механического раздражения извне на коже появляются ярко выраженные реакции. Если произвести тщательный осмотр волосистой части головы, то на ней можно обнаружить большое количество мелких чешуек белого цвета, по внешнему виду напоминающих отруби. Плечи больного также покрыты большим количеством мелких чешуек. Это перхоть, которая состоит из отделившихся ороговевших клеток верхнего слоя кожи, погибших патогенных и непатогенных микроорганизмов, пылевых частиц. Перхоть представляет собой хорошую питательную среду, благоприятную для роста различных бактерий. Эти микроорганизмы в отдельности или в сочетании с жирами, входящими в состав кожного сала, могут стать в дальнейшем причиной развития себорейной разновидности экземы. Во время себореи больные часто предъявляют врачу жалобы на зуд кожи, повышенную потливость, особенно некоторых областей тела (см. выше).

Астеатоз, или себостаз

Это заболевание, которое характеризуется повышенной сухостью кожных покровов. Кожное сало совсем не выделяется из сальных желез либо выделяется в незначительных количествах. На коже такого больного легко появляются трещины, развиваются дерматит, шелушение, которое может захватывать как кожу туловища, так и волосистую часть головы. Больной постоянно испытывает зуд кожи. Частое мытье головы способствует усилению сухости кожи на ней. Очень часто описанная патология поражает больных ихтиозом кожи (см. «Наследственные заболевания кожи»), нейродерматитами. В настоящее время заболевание рассматривается как наследственная патология. Это крайне выраженная разновидность сухой себореи кожи.

Лечение. При жирной разновидности себореи категорически запрещается нанесение на область очагов поражения различных мазей. Применяются в основном протирания области волосистой части головы спиртовыми растворами с целью удаления жиров. Внутрь в виде системной терапии таким больным в основном применяют препараты фолиевой кислоты, являющейся витаминным веществом. Терапия проводится в течение не менее 2 месяцев. Широко используются различные кремы для нанесения на кожу, содержащие витаминные вещества. Ниже перечислены лишь некоторые из них: «Новинка», «Трембита», «Улыбка», «Снегурочка», «Маска» и др. При сухой разновидности себореи больным рекомендуют такие кремы, как «Особый», «Восторг», «Атласный», «Янтарь» и др. Также при сухости и увядании кожи на лице больным рекомендуется применять такие кремы, как «Люкс» и «Лель». Эти кремы приготовлены на основе хвои. Многие из современных кремов можно применять с профилактическими целями у людей со здоровой кожей. Внутрь всем больным с себореей назначают витаминные препараты, особенно с витаминами А и Е. Курс терапии в среднем продолжают в течение 2 месяцев, затем делают перерыв и при сохранении признаков заболевания его повторяют.

Прогноз. Для жизни больного заболевание не представляет никакой опасности, поэтому в данном отношении прогноз всегда однозначно благоприятный. Но случаи выздоровления от себореи единичны. Проводя постоянное лечение и профилактику заболевания, можно добиться значительного улучшения. Течение заболевания очень продолжительное, периоды улучшения состояния чередуются с новыми обострениями. У женщин периоды обострения часто случаются непосредственно перед приходом месячных, что связано с гормональными изменениями в организме.

Профилактика. Данный вопрос является очень важным, так как в случае с себореей заболевание практически нельзя вылечить, зато можно предотвратить. Для проведения наиболее адекватных и эффективных профилактических мероприятий необходимо иметь очень четкие знания относительно механизма развития всех патологических изменений во время заболевания. При жирной разновидности себореи выводные устья сальных желез кожи закупориваются, происходит их загрязнение пылевыми частицами, погибшими клетками рогового слоя кожи, микроорганизмами, кожным пигментом меланином, погибшими волосами. Это является причиной появления на коже черных точек, или комедонов. В своем роде это особая разновидность угрей. Таким больным рекомендуют регулярно посещать косметологический кабинет для проведения очистки кожи лица. Им нужно мыть лицо только теплой водой и с мылом. Эффективно применение некоторых лосьонов для очистки кожи. Также рекомендуются различные мази, обладающие обезжиривающим, очищающим и отбеливающим кожу эффектом, и способствующие сужению кожных пор. Кроме того, рекомендуется исключить из дневного рациона пряные продукты питания, уменьшить объем потребляемой жидкости, соли, жиров. Необходимо уделять внимание правильному питанию для предотвращения развития расстройств со стороны желудка и кишечника. Из закаливающих процедур особенно рекомендуется прием воздушных ванн, больным нужно заниматься спортом, совершать регулярные прогулки по лесу и вообще на природе. Эффективными оздоровительными мероприятиями являются различные туристические походы.

При сухой разновидности себореи ни в коем случае нельзя умывать лицо холодной водой. При проживании в районах с повышенной жесткостью воды таким больным перед умыванием рекомендуется кипячение воды или добавление в нее некоторого количества буры, соды. Использовать лучше детские, бархатистые или спермацетовые мыла, которые способствуют увлажнению кожных покровов. При очень высокой сухости кожи пользоваться мылом не рекомендуется вообще. На сухой коже в более ранние сроки образуются морщины, она быстрее увядает. При сухой разновидности себореи можно смазывать пораженную кожу яичным желтком, который смешивают с 1 ст. л. глицерина или меда, оставляя косметическую маску на лице на некоторое время. Можно также использовать витаминные или другие маски, которых имеется огромное множество в современной косметологии. Таким больным категорически запрещаются прием каких бы то ни было алкогольных напитков, смазывание кожи спиртовыми растворами. Такие больные периодически нуждаются в проведении профилактических курсов витаминотерапии.

При астеатозе проводится интенсивная витаминотерапия. На область пораженной кожи наносятся различные мягчительные кремы, которые в настоящее время широко представлены на рынке.