Текст книги "Заболевания кожи"

Автор книги: авторов Коллектив

сообщить о нарушении

Текущая страница: 31 (всего у книги 46 страниц)

Ладонная и подошвенная наследственная эритема, или эритроз (другое название патологии – болезнь Лане)

Причины возникновения и механизм развития заболевания. Заболевание, как это видно из названия, носит преимущественно наследственный характер. Дело в том, что в норме артерии и вены в теле человека соединяются между собой не только при помощи капилляров, но и посредством так называемых анастомозов – соединяющих сосудов, по которым кровоток осуществляется как бы в обход основного русла. Данные образования являются очень важными, так как именно они при необходимости позволяют осуществлять сброс крови из артерий в вены при повышении давления. При рассматриваемой патологии имеется аномалия данных соединяющих сосудов, в итоге должного сброса не происходит, давление в артериальном звене кровотока остается повышенным.

При врожденном характере заболевания его относят к одной из разновидности родимых пятен. Однако в то же время эритроз подошв и ладоней может быть и приобретенным, т. е. развиваться не с самого рождения, а в более позднем возрасте. В этом случае патология сосудов-анастомозов развивается чаще всего вследствие нарушения функции половых желез (у женщин – яичников, у мужчин – яичек) или при отравлении организма токсическими веществами. Заболевание в зависимости от врожденной или приобретенной формы может развиваться как у новорожденных детей, так и у людей старшего возраста. Чаще всего оно является семейным, т. е. развивается у многих членов одной и той же семьи.

Признаки заболевания. Основным признаком заболевания является появление пятен покраснения больших размеров на ладонной поверхности кистей и на подошвенной – стоп. Окраска их ярко-малиновая и очень насыщенная. Однако, как правило, на подошвах она несколько более тусклая. Пятна покраснения не являются сплошными, они представляют собой скопления расположенных очень близко друг к другу очень мелких пятнышек. Намного более выраженными они являются на пальцах, в области возвышений на ладони, расположенных под большим пальцем и под мизинцем. По краю очаги очень резко обрываются, поэтому граница между ними и непораженной кожей очень хорошо заметна. Как правило, эта граница проходит по боковой поверхности кистей и стоп. Как уже указывалось, пятна никогда не переходят на тыльные поверхности конечностей. Такова картина при типичном течении болезни Лане. Данные проявления являются единственными, других видов высыпания никогда не встречается. Сам больной не испытывает каких-либо неприятных ощущений и болезненности в области очагов, при посещении врача жалоб не предъявляет. Также при болезни Лане никогда не встречается потливости конечностей, что является очень важным моментом, позволяющим в ряде случаев отличить заболевание от других кожных патологий.

Все другие разновидности заболевания объединены под общим названием нетипичных случаев. При этом, кроме появления пятен покраснения на конечностях, возможно развитие значительного утолщения рогового слоя кожи. Характерно то, что даже при нетипичных случаях заболевания никогда не выявляется никаких патологических изменений со стороны слизистых оболочек ротовой полости, носа, половых органов. При их появлении всегда следует думать о другой патологии либо о присоединении сопутствующих заболеваний. Пятна покраснения на ладонях и подошвах, утолщение рогового слоя кожи при отдельных разновидностях болезни Лане могут выступать в сочетании с появлением шелушения кожи, повышения ее потливости.

Лечение. Основным методом терапии рассматриваемого заболевания является назначение больному препаратов гормонов коры надпочечников, которые вводятся в средних и малых дозировках в виде таблетированных форм, а также применяются местно в виде кремов и мазей. С последней целью может применяться также крем «Унна», содержащий специфический набор компонентов.

Проводится также активная витаминотерапия, в основном таким больным назначают витамины А и Е.

Прогноз. Заболевание поражает самые различные возрастные группы. Оно может развиваться как у маленьких детей, так и у лиц пожилого возраста, в дальнейшем сохраняясь практически до конца жизни. Иногда заболевание протекает циклически, при этом пятна никогда не исчезают, но в зависимости от периода обострения или улучшения состояния они могут становиться более тусклыми либо яркими. Как правило, в семье данной патологией страдают все или почти все ее члены, так как заболевание является по большей части наследственно обусловленным. Проявления болезни Лане являются очень стойкими, они очень сложно поддаются проводимой терапии. Прогноз в отношении выздоровления является малоблагоприятным. В то же время работоспособность и повседневная жизнь больного практически никоим образом не нарушаются.

Хроническая мигрирующая эритема Афцелиуса – Липшютца

Причины возникновения заболевания. Как правило, болезнь развивается после укуса больного лесным клещом. Механизм возникновения всех проявлений является недостаточно ясным и подлежит дальнейшему изучению.

Признаки заболевания. На месте укуса лесным клещом появляется пятно красно-пурпурной окраски, которое возникает очень быстро, практически за считаные минуты. Затем постепенно пятно растет в своих размерах, принимая форму полукольца, овала или кольца. После завершения роста размеры очага поражения могут быть до 5–6 см и более. Максимально они могут достигать размеров ладони взрослого человека. Как правило, после укуса насекомого на коже появляется только один такой очаг поражения, который в дальнейшем существует довольно продолжительное время. Больной не испытывает совершенно никаких субъективных ощущений. Затем пятно начинает постепенно заживать, на его месте вначале возникает пятно избыточного отложения пигмента меланина, имеющее темную окраску. Со временем нормальный цвет кожи восстанавливается и на месте бывшего очага не остается совершенно никаких патологических изменений кожи. Редко, но все же в ряде случаев эритема Афцелиуса – Липшютца может в дальнейшем осложняться развитием полиневрита. При этом поражаются нервные стволы и окончания. В зависимости от расположения поражения в той или иной части тела больной может испытывать зуд, жжение, покалывание, другие неприятные ощущения, болезненность. Могут выявляться расстройства кожной и более глубокой чувствительности, нарушения движений в тех или иных группах мышц. В связи с этим некоторые исследователи склонны рассматривать патологию как инфекционное заболевание, вызываемое неизвестным видом вируса. Клещ в данном случае рассматривается в качестве переносчика основного возбудителя.

Также есть сведения, говорящие о близости рассматриваемого заболевания к так называемому доброкачественному лимфаденозу Бефверстеда. Это особая разновидность доброкачественной опухоли лимфоидной ткани, которая также может развиться в результате укуса лесного клеща.

Лечение. Практически не требуется, так как природа заболевания неясна, а признаки его в довольно короткие сроки самопроизвольно проходят.

Прогноз. Почти всегда благоприятный. Может стать более серьезным в тех случаях, когда к основным признакам заболевания присоединяется картина полиневрита.

Септическая эритема

Причины развития заболевания. Патология развивается в результате проникновения в организм больного какого-либо возбудителя инфекционных заболеваний вирусной или бактериальной природы. При этом необходимым условием является лишь одно – возбудитель заболевания должен проникать в кровеносные сосуды. В данном случае кожные проявления не являются основными признаками заболевания, они развиваются вторично. Основные признаки полностью определяются видом и свойствами поразившего организм микроба и соответствуют клинике той или иной инфекционной патологии.

Признаки заболевания. При септической эритеме на коже могут появляться самые разнообразные проявления, которые, как уже говорилось, связаны с механизмом основного заболевания. Поражаются также и слизистые оболочки, особенно ротовой полости. Чаще всего возникают пятна покраснения, пузырьки небольших размеров, узелки, большие узлы под кожей, гнойнички, участки омертвения кожи, множественные мелкие кровоизлияния. Все эти признаки всегда сочетаются с нарушением общего состояния больного, во всех случаях развивается очень высокая лихорадка. Температура тела может достигать 40–41 °С и выше. Иногда, в более редких случаях, она может держаться на нормальных показателях и быть даже немного сниженной. Кожные проявления при септической эритеме всегда сочетаются с нарушениями со стороны внутренних органов, болевыми ощущениями в области суставов, расстройствами со стороны пищеварительной системы. Именно эти проявления являются основными, в то время как кожные высыпания свидетельствуют о распространении микробов и выделяемых ими токсинов по всему организму. Наиболее информативным и ценным методом диагностики в данном случае являются взятие у больного крови и ее посев с целью выявления непосредственно патогенных микроорганизмов. Чаще всего при этом удается обнаружить колонии гемолитического стрептококка. Данный микроорганизм, кроме всего прочего, обладает еще и аллергенным действием на организм, поэтому те или иные виды аллергических реакций всегда присутствуют при данном заболевании. В некоторых случаях септическая эритема очень сильно напоминает такие заболевания, как экссудативная эритема, аллергия лекарственного происхождения, гнойные заболевания кожи.

Лечение. При септической эритеме достаточно хороший эффект можно получить после проведения аутогемотерапии, т. е. переливания крови от больного себе самому. Назначаются антибактериальные препараты, особенно широкого спектра действия на возбудителей. При этом всегда следует помнить о возможности развития аллергических реакций. При появлении первых признаков таковых препарат отменяется и назначаются антибиотик из другой группы, витаминотерапия, особенно показаны таким больным витамины А, Е, группы В, противовоспалительные средства.

Местно накожные очаги заболевания облучают ультрафиолетовым светом. Очень хороший эффект дает применение мазей, содержащих препараты гормонов коры надпочечников.

Всегда при развитии эритемы следует очень тщательно обследовать больного с целью выявления ее первоначальной причины. Данное положение справедливо по отношению ко всем эритемам, так как в этом случае можно наиболее качественно и грамотно проводить терапию заболевания, что значительно повышает шансы больного на выздоровление.

Прогноз. Септические эритемы могут протекать остро либо подостро. В соответствии с этим меняются сроки и тяжесть заболевания. Данный факт определяется видом и свойствами возбудителя, состоянием иммунитета больного, влиянием других вредных факторов, сопутствующими заболеваниями. Большинство легких случаев патологии довольно быстро поддаются полному излечению. В более тяжелых случаях больной может погибнуть от присоединившихся серьезных осложнений.

Глава 20. Патология сосудов кожи

Общие сведения

Данная достаточно обширная группа заболеваний объединена под названием васкулитов, или ангиитов кожи. Из названия следует, что в своем большинстве данная группа патологий носит воспалительный характер. Общим их признаком является то, что в начале заболевания воспалительные изменения всегда затрагивают стенки сосудов различного размера. На данный момент существует около 50 различных заболеваний, входящих в данную группу. В дальнейшем, как предполагается, это число увеличится. Очень многие из этих заболеваний похожи между собой настолько, что некоторые исследователи даже склонны считать их абсолютно идентичными либо просто различными формами одной и той же патологии. Классификация, которой пользуется в своей практике большинство врачей-дерматологов, построена по так называемому патоморфологическому признаку, т. е. учитывает, в основном, кожные признаки заболевания и глубину распространения самого патологического процесса в толщу кожи. В данной главе будут рассмотрены лишь некоторые наиболее часто встречаемые разновидности ангиитов кожи.

Причины развития многих видов воспалительных поражений сосудов кожи в настоящее время остаются не до конца выясненными и в дальнейшем подлежат глубокому исследованию. Большинство исследователей склоняется к тому, что в основе этой группы патологий лежит действие огромного количества самых разнообразных факторов как со стороны организма самого больного, так и со стороны окружающей среды, при этом определенная роль отводится и инфекционным агентам вирусного и бактериального происхождения. Однако все эти факторы вызывают в каждом случае в пораженном организме практически одни и те же патологические изменения, поэтому признаки заболеваний являются очень схожими между собой. В последнее время все большую распространенность среди ученых и врачей приобретает теория, согласно которой все васкулиты являются, по сути, аллергическими заболеваниями, связанными с предшествующими нарушениями иммунитета. При этом образуются так называемые иммунные комплексы, которые представляют собой антитело, связанное с соответствующим антигеном. Именно эти комплексы в дальнейшем откладываются в стенках мелких или крупных сосудов, вызывая их повреждение. Вообще далеко не все болезни из раздела васкулитов являются заболеваниями кожи. При некоторых из них кожные покровы вообще не страдают, так как патология в основном затрагивает крупные или мелкие сосуды, проходящие во внутренних органах, при других поражение последних сочетается с поражением кожи. Считается, что при развитии заболевания изначально в роли антигенов выступают те или иные болезнетворные микроорганизмы, некоторые лекарственные препараты, собственные патологически измененные белки организма больного. Антитела синтезируются иммунными клетками крови и постоянно присутствуют в кровяном русле, готовые вступить в связь с соответствующим антигеном. В норме образующиеся иммунные комплексы выводятся из организма при помощи почек, кожи и легких. При описываемых заболеваниях количество их настолько огромно, что они не успевают выводиться, откладываясь в сосудистой стенке и приводя к развитию воспалительной реакции в ней.

Существует, кроме того, огромное количество факторов, которые непосредственно не приводят к развитию заболевания, но косвенно влияют на его ход, так как способствуют задержке в организме иммунных комплексов. К основным из них относятся: усиленное образование антител иммунными клетками крови, нахождение их в кровеносном русле достаточно продолжительное время, повышение кровяного давления внутри пораженных сосудов, значительное замедление кровотока, нарушение того звена свертываемости крови, в котором задействованы иммунные факторы.

В качестве же непосредственных причин развития указанной группы заболеваний в настоящее время выделяют длительно протекающие инфекции, наличие в организме очагов хронического воспаления (кожные гнойники, кариозные зубы, хронический тонзиллит и т. д.), которые в основном вызываются стрептококками и стафилококками, вирусами гриппа. Роль иммунных и аллергических механизмов в развитии патологии в настоящее время доказана при помощи проведения таким больным различных иммунологических анализов, тестов и проб. Если говорить об антигенах, поступающих в организм человека извне, то основная роль принадлежит некоторым лекарственным препаратам, в первую очередь различным антибактериальным средствам. Очень большое значение могут в определенных случаях играть и длительный контакт организма с различными отравляющими и вредными веществами (например, на производстве, при проживании рядом с большими предприятиями), нарушения со стороны желез внутренней секреции, различные нарушения обменных процессов, длительные и частые переохлаждения организма, постоянные большие физические нагрузки, частые сильные стрессы, повышение чувствительности кожи и сосудов к солнечным лучам, гипертоническая болезнь, нарушения кровотока, в результате которых появляется застой крови в венах, особенно в нижних конечностях, варикозная болезнь. У большого количества больных васкулиты проявляются в виде накожных признаков различных инфекционных процессов, таких как грипп, туберкулез, сифилис, лепра, иерсиниоз и др. В данном случае очаги на коже являются вторичными, они входят в структуру вышеуказанных заболеваний. Иногда они развиваются при различных общих заболеваниях соединительной ткани в организме, к которым относят ревматизм, системную красную волчанку, ревматоидный артрит и т. д. Могут ангииты сопутствовать и таким более редким патологиям, как криоглобулинемии, различным болезням крови, опухолевым новообразованиям.

Общие признаки кожных васкулитов (воспалений сосудов) Вообще признаки данной группы заболеваний могут быть самыми разнообразными, что обусловлено характером иммунологических нарушений, состоянием защитных сил организма, калибром поврежденных сосудов. Однако возможно выделить общие признаки, которые объединяют все рассматриваемые патологии. К ним относят следующие.

1. Все проявления на коже являются следствием развивающихся здесь воспалительных процессов.

2. Характер и внешний вид патологических очагов могут быть самыми разнообразными, однако наиболее часто встречаются такие образования, как отек, небольшие участки кровоизлияний, участки омертвения кожи.

3. На теле больного очаги поражения всегда расположены симметрично справа и слева.

4. Как уже указывалось, высыпания на теле одного и того же больного могут быть совершенно разными. В основном это обусловлено тем, что одни очаги являются свежими, в то время как другие уже прошли этот путь и претерпели определенную трансформацию.

5. Почти при всех видах заболеваний очаги поражения в первую очередь располагаются на ногах, особенно в области голеней.

6. Известно, что при аллергических заболеваниях патологический процесс происходит не в каком-либо определенном месте, а во всем организме. Поэтому васкулиты всегда сочетаются с такими сопутствующими заболеваниями, как другие аллергические патологии, ревматические болезни, нарушения иммунитета, другие системные патологии соединительной ткани в организме.

7. При подробном опросе такого больного всегда легко выявить предшествовавшую инфекцию с длительным течением, непереносимость и развитие аллергической реакции на те или иные медикаментозные препараты.

8. Как правило, все ангииты протекают в течение очень короткого времени либо заболевание в дальнейшем приобретает хронический характер, но всегда чередуются периоды обострения и улучшения состояния, между которыми очень легко провести границу.

При исследовании кожи больного под микроскопом можно выявить набухание стенок пораженных сосудов, особенно их внутреннего слоя. В них обнаруживается большое скопление иммунных клеток, проникших сюда из кровяного русла в результате воспалительных реакций. При этом видны не только целые клетки, но и их фрагменты, обломки ядер (или так называемая ядерная пыль). Сосудистые стенки пропитываются насквозь фибрином – основным белком крови, ответственным за ее свертываемость. Также очень сильно повышается их проницаемость, в результате чего красные кровяные тельца – эритроциты – выходят за пределы сосудов. Местами сосудистая стенка отмирает, что хорошо видно при микроскопическом исследовании. Если образуются такие участки омертвения и язвы, то в этом случае всегда появляются и тромбы, так как целостность сосудистой стенки является основным фактором, препятствующим процессу тромбообразования. При этом в качестве своеобразной защитной реакцией является сильное разрастание уцелевшего внутреннего слоя сосудистой стенки. Оно может быть настолько выраженным, что полностью перекрывает просвет самого сосуда, значительно затрудняя кровоток. Иногда на стенках сосудов могут образовываться и узелки, при этом микроскопическая картина значительно изменяется. Появляется большое количество различных клеток гигантских размеров.

Полиморфный дермальный ангиит

Данная разновидность кожного васкулита протекает длительное время, при этом отмечается постоянное чередование периодов обострений и улучшения состояния больного. Даже после, казалось бы, полного стойкого излечения признаки патологии могут появляться заново. Отличительной чертой заболевания является то, что кожные проявления при нем крайне разнообразны. Кроме кожных могут иметься и другие самые разнообразные проявления.

Признаки заболевания. При полиморфном (многообразном) дермальном ангиите, как и при других разновидностях васкулитов, очаги поражения в первую очередь развиваются в области голеней, однако при нетипичных вариантах течения они могут появляться и в других местах. Редко, но все же они могут изначально располагаться на слизистых оболочках ротовой полости. Как уже указывалось, высыпания при этом могут быть самыми разнообразными, однако чаще всего встречаются такие образования, как волдыри, пятна кровоизлияний, узелки и бляшки воспалительного характера, большие узлы, расположенные поверхностно непосредственно под кожей, образования по типу отека кожи с участками ее омертвения, небольшие пузырьки, крупные пузыри, гнойнички, поверхностные дефекты кожи, омертвение ее верхних слоев, язвочки и язвы, рубцовые изменения. В некоторых случаях появлению вышеуказанных высыпаний сопутствуют такие общие проявления, как повышение температуры тела (иногда до значительных показателей), слабость, утомляемость, разбитость, болевой синдром в области суставов, головные боли. После появления на теле высыпаний они, как правило, в дальнейшем существуют на теле в течение очень продолжительного времени, от нескольких недель до нескольких месяцев и даже более. После заживления всех очагов и казалось бы полного выздоровления всегда имеется риск развития заболевания заново.

Так как высыпания при указанной патологии могут, как уже указывалось выше, носить самый разнообразный характер, то в зависимости от преобладания того или иного вида элементов принято выделять несколько самостоятельных разновидностей полиморфного дермального ангиита:

1) уртикарный тип, при котором преобладают волдыри;

2) геморрагический тип – ведущим фактором в патологическом процессе является возникновение кровоизлияний;

3) папулонодулярный тип – преобладают участки отечности кожи и узелки;

4) папулонекротический тип, при котором в основном наблюдаются участки отека с участками омертвения кожи;

5) пустулезно-язвенный тип, при котором ведущими элементами являются язвы и гнойнички;

6) некротически-язвенный тип, протекающий наиболее тяжело и характеризующийся в основном появлением язв (иногда очень глубоких и очень больших размеров) в сочетании с участками омертвения кожи;

7) полиморфный тип, при котором имеют место все или почти все вышеуказанные виды высыпаний.

Уртикарный тип. У большинства больных данный тип по своим внешним проявлениям сильно напоминает хроническую крапивницу, что в ряде случаев может даже служить причиной постановки неправильного диагноза. На теле больного возникают волдыри самых разнообразных размеров, которые могут располагаться на любых участках тела. Они отличаются от таковых при крапивнице тем, что являются очень стойкими и никогда не проходят быстро. Как правило, они сохраняются на коже не менее чем 1–3 суток, а часто и намного дольше. При крапивнице основной жалобой больного является достаточно интенсивный зуд в области патологических образований, в то время как при уртикарном типе описываемого заболевания в основном отмечается жжение или своеобразное неприятное ощущение, связанное с раздражением кожных покровов. Общие нарушения отмечаются практически у всех больных. Чаще всего они проявляются в виде болевого синдрома в суставах или в животе. Имеются и общая слабость, вялость, утомляемость. Если проводить более детальный осмотр и обследование больного, то можно выявить и сопутствующие патологии в виде гломерулонефрита, воспалительных изменений со стороны крови, нарушения иммунной системы организма.

Геморрагический тип является наиболее распространенной формой заболевания. Самым ярким и своеобразным проявлением ее, встречаемым у основного большинства больных, является так называемая пальпируемая пурпура. Она представляет собой участки кровоизлияний в кожу различных размеров в сочетании с ее отеком. Очаги поражения расположены в большинстве случаев на голенях, на тыльных поверхностях стоп. Важно то, что их можно очень легко выявить не только при осмотре кожи, но и при ее прощупывании, так как участки отеков при этом очень хорошо чувствуются рукой. Именно этот признак позволяет отличить геморрагический тип полиморфного дермального ангиита от других видов пурпур (заболеваний, сопровождающихся кровоизлияниями в кожу). Однако в самом начале заболевания картина не настолько типична, она проявляется в основном в виде возникновения большого количества достаточно мелких образований по типу волдырей. В течение довольно короткого времени они превращаются в вышеописанные очаги поражения. В дальнейшем симптоматика заболевания может значительно нарастать, при этом наряду с участками отеков и пятнами кровоизлияний на коже больного появляются пузыри различных размеров, наполненные кровью. После их вскрытия на коже могут оставаться поверхностные дефекты либо даже глубокие язвы. Во время разгара заболевания отмечается общий отек ног. Связано это с нарушением кровообращения и венозным застоем. Такие же очаги в виде пятен кровоизлияний могут возникать и на слизистой оболочке рта. Но это бывает далеко не всегда.

Анафилактоидная пурпура Шенлейна – Геноха. Является своеобразной разновидностью предыдущей формы заболеваний. Развивается она чаще всего у детей младшего возраста после перенесенного острого респираторного заболевания (чаще всего после ангины, протекающей с высокой лихорадкой). При данном виде пурпуры отмечаются значительное повышение температуры тела, сильные болевые ощущения в области суставов, боли в области живота. В стуле появляются примеси крови. Проявления на коже представляют собой множественные небольшие участки кровоизлияний.

Папулонодулярный тип заболевания. Является довольно редко встречаемой разновидностью патологии. На коже больного появляются очаги поражения воспалительного характера, которые по своему внешнему виду напоминают узелки округлой формы с гладкой уплощенной поверхностью. Встречаются узлы и крупных (до грецкого ореха и более) размеров, которые нечетко контурируются среди здоровой кожи, имеют бледновато-розовую окраску. При прощупывании таких узлов больной начинает жаловаться на довольно сильные болезненные ощущения. Очаги поражения при данной разновидности заболевания чаще всего располагаются в области нижних конечностей, иногда на руках, на туловище. Больной при этом может не испытывать совершенно никаких неприятных ощущений и не предъявлять врачу жалоб.

Папулонекротический тип. На коже больного при этом заболевании появляются небольшие узелки воспалительного характера, которые не выступают над уровнем здоровой кожи либо несколько возвышаются над ним, имея полушаровидные очертания. Важным отличием данной разновидности патологии от других схожих заболеваний является то, что на поверхности кожных высыпаний никогда не отмечается шелушение. В центре очагов кожа начинает постепенно отмирать, в результате чего образуется своеобразный струп, который внешне представляет собой небольшую корочку черного цвета. Если этот струп аккуратно удалить при помощи пинцета, то на его месте обнажается несколько небольших кровоточащих язвочек. После того как все кожные элементы заживают и рассасываются, на их местах остаются небольших размеров, как бы штампованные рубчики. Очаги поражения появляются в первую очередь, как правило, на разгибательных поверхностях на коже над суставами рук и ног. По внешнему виду и основному месторасположению они напоминают папулонекротическую форму кожного туберкулеза. Поэтому в клинике такие больные подлежат тщательному обследованию с целью постановки верного диагноза и назначения адекватной терапии.

Пустулезно-язвенный тип. Заболевание начинается в большинстве случаев с появления на коже небольших размеров пузырьков и гнойничков. В результате этого симулируется картина угревой болезни (акне) или фолликулита. Затем очаги поражения в течение достаточно короткого времени превращаются в большие глубокие язвы, которые в дальнейшем имеют склонность к непрерывному росту в периферическом направлении. Это происходит в основном благодаря наличию по краям язв синюшного цвета возвышающегося валика, который образуется в результате развития воспалительного процесса. Патологические очаги могут быть расположены абсолютно в любом месте кожи, однако чаще всего они поражают, как и другие разновидности васкулитов, кожные покровы в области голеней. Также часто процесс может захватывать кожу живота, особенно его нижней половины. После того как все язвы заживают, на коже больного остаются плоские или возвышающиеся над уровнем кожи рубцы, в области которых длительное время сохраняется синюшная окраска.

Некротически-язвенный тип. Это самая тяжелая разновидность дермального полиморфного ангиита. Заболевание начинается быстро, внезапно, в клиниках в этом отношении употребляется термин «молниеносное начало». В дальнейшем заболевание становится хроническим, и его признаки держатся в течение очень продолжительного времени. Часто же заболевание приводит к быстрому ухудшению состояния больного (вплоть до чрезвычайно тяжелого), после чего наступает его гибель. Основным механизмом, играющим чрезвычайно важную роль в процессе развития заболевания, является образование в пораженных воспалительным процессом сосудах тромбов, которые полностью или частично перекрывают их просвет. В результате этого нарушаются, а часто полностью прекращаются кровоток и доставка к тканям кислорода и питательных веществ. Это является в свою очередь причиной гибели целых участков кожи, кровоснабжаемых пораженным сосудом. Внешне это выглядит в виде больших размеров струпа, который имеет характерную черную окраску. Струп может появляться на коже сразу же, но его появлению может предшествовать и очень обширное пятно кровоизлияния или пузырь больших размеров. В таком случае весь путь развития очага – от первичного образования до струпа – преодолевается всего за несколько часов, при этом отмечается значительное нарушение со стороны общего состояния больного. Появляются высокая лихорадка, сильные боли в месте поражения, в суставах, общая резкая слабость, недомогание, утомление. Очаги омертвения кожи чаще всего захватывают область нижних конечностей и ягодиц. В дальнейшем к основному заболеванию присоединяются инфекционные осложнения, на коже в месте струпа развивается гнойно-воспалительный процесс, что приводит к еще большему ухудшению состояния больного. В этот период лихорадка достигает своего максимума, выявляются нарушения сознания (вплоть до комы). При неоказании медицинской помощи больной быстро погибает. Однако в ряде случаев даже при оказании помощи в полном объеме не удается справиться с развившимися стойкими патологическими сдвигами и нарушениями обменных процессов в организме. Если больной выживает, то струп на его теле постепенно отторгается. На его месте остаются язвы, которые имеют очень большие размеры и глубину, на дне их находится большое количество гноя. Они очень медленно заживают, плохо поддаются медикаментозному лечению. В это время состояние больного по-прежнему остается критическим. Затем на месте язв остаются довольно большие грубые рубцы кожи.