Текст книги "Дети с синдромом Ретта"
Автор книги: Автор Неизвестен
Жанр:
Медицина
сообщить о нарушении
Текущая страница: 3 (всего у книги 15 страниц)
2.После определенного периода раздумий семья может снова обратиться к специалистам и дать согласие на то, чтобы поместить ребенка в это учреждение.
3.Родителям предлагаются регулярные встречи с командой специалистов для уточнения деталей индивидуального плана, определения ожиданий и общих принципов организации занятий с ребенком, а также роли каждого участника процесса.
4.Через некоторое время после начала работы с ребенком проводятся дальнейшие встречи родителей и специалистов для оценки его развития и изменения индивидуального плана с учетом накопленной новой информации.От такого взаимодействия выигрывают не только взрослые (они перестают чувствовать себя одинокими в той тяжелой ситуации, которая связана с уходом за ребенком), от него, прежде всего, выигрывают сами люди с множественными нарушениями. Это происходит благодаря тому, что вокруг них организуется продуманная, последовательная и согласованная работа, и каждое действие в их повседневной жизни обретает свой смысл.
Парамедицинский уход и обучение
Психомоторное развитие как путь к пониманию и развитию личности
Филипп Костка, специалист по психомоторному развитию детей (Кретель)
Использование различных видов стимуляции при работе с девочками с синдромом Ретта чрезвычайно важно. Филипп Костка объясняет, почему необходимо уделять большое внимание этапам психомоторного развития. Музыкальная терапия, гидротерапия, иппотерапия – прекрасные средства для такой стимуляции.
Улучшение качества жизниДля чего необходимо стимулировать психомоторное развитие
Целью стимуляции психомоторного развития при работе с синдромом Ретта является улучшение качества жизни детей с множественными нарушениями. Достижение этой цели требует тесного сотрудничества родителей и специалистов. Психомоторное развитие не может происходить без участия родителей, ведь, выполняя родительские обязанности, они часто не имеют возможности обеспечить должное сопровождение для своего ребенка. Кто научит его ходить? Кто постарается освободиться от дел, чтобы правильно организовать питание, отдых или прогулки ребенка?..
Мы рассмотрим основные принципы развития ребенка и попытаемся адаптировать их к специфике синдрома Ретта – заболевания, которое является причиной множественных нарушений в развитии. Особенности этого заболевания и его течение требуют постановки специфических целей.Эмоциональные особенности
Дети с синдромом Ретта имеют некоторые эмоциональные особенности. Им свойственны:
– гипервентиляция;
– напряженный взгляд;
– специфические позы;
– крики и стереотипии.
Занимаясь психомоторным развитием ребенка, следует использовать все перечисленные особенности для того, чтобы помочь ребенку вступить в контакт с окружающим миром. Нужно работать над тем, чтобы ребенок осознал собственное тело (тактильная стимуляция, терапевтическое прикосновение, упражнения перед зеркалом, осознанное дыхание и т.д.), чтобы он исследовал собственные двигательные возможности при различных видах деятельности (катание на пони, бассейн и др.). Эту работу необходимо сопровождать постоянной вербализацией действий ребенка в процессе наблюдения за ним.Инициатива движения
Учитывая особенности течения заболевания, важно отметить, что очень существенно помогать ребенку поддерживать те навыки, которые позволяют ему оставаться инициатором собственных движений. Если ребенку удается быть инициатором своих движений, он может управлять ими и произвольно воздействовать на окружающую среду в соответствии со своими желаниями. Для этого ему нужно разрешить:
– исследовать собственное тело;
– открывать для себя удовольствие, доставляемое активными действиями;
– открывать возможности выражения эмоций, которые ему дает тело;
– проявлять свои желания;
– активно воздействовать на окружающую среду.
Произвольное действие каждый раз должно становиться для ребенка источником удовольствия и ощущаться как самостоятельная ценность. 
Этапы психомоторного развития ребенка
Прежде всего, необходимо напомнить несколько вещей, касающихся психомоторного развития человека.Нервная система
Нервная система отвечает за согласованность действий различных частей тела при произвольном или рефлекторном движении.
От рождения и до трех месяцев двигательная активность не произвольна: она подчиняется рефлексам. Эта рефлекторная двигательная активность представлена примитивными рефлексами: например, сосательный и глотательный рефлексы позволяют ребенку питаться. Другие рефлексы, такие как рефлекс автоматической походки или хватательный рефлекс (сжимание пальцев рук), – основа будущей двигательной активности.
Начиная с трех месяцев двигательная активность постепенно становится произвольной. В основе этого процесса лежат три системы:
– произвольная активность (пирамидная система);
– автоматизированная двигательная активность (экстрапирамидная система);
– гармоничная содружественная регуляция движения (система больших полушарий).Мышечный тонус
Мышечный тонус представляет собой состояние постоянного напряжения мышц, которое ощущается при произвольном и непроизвольном движении и при движениях, совершаемых при различных видах деятельности.
Мышечный тонус есть основа любого движения и необходимая предпосылка произвольного жеста. В отличие от простого движения, жест имеет коммуникативный смысл (например, протягивание руки для приветствия).
Мышечный тонус делится на четыре типа:
– базовый мышечный тонус, который является отправной точкой для любого движения;
– тонус активного движения, характеризующийся степенью напряжения мышц, участвующих в данном движении;
– тонус равновесия – антигравитационное напряжение мышц, отвечающих за противодействие силе тяжести;
– постуральный тонус, или тонус позы – тонус мышц, отвечающих за поддержание той или иной позы.
Полина
Развитие тонуса связано с созреванием нервной системы и протекает в соответствии с двумя основными законами:
– цефало-каудальный закон: контроль движения и позы развивается сверху вниз (удержание головы появляется раньше, чем способность поддерживать сидячее положение);
– проксимо-дистальный закон: контроль за положением частей тела развивается от проксимальных отделов к дистальным (сначала используются плечи, потом предплечья и только затем кисти).
И, наконец, оба названных закона подчиняются закону дифференциации: более грубые и общие движения дифференцируются и переходят в более локальные, тонкие и адаптированные.Приведем два примера, иллюстрирующих эти законы.
1. Развитие ходьбы
– 1–2 месяца: сниженный тонус мышц по оси позвоночника (мышцы туловища и шеи) – голова падает, при повышенном тонусе мышц конечностей – конечности подвижны;
– 3 месяца: ребенок удерживает голову, но в нижней половине тела наблюдается сниженный тонус;
– 6 месяцев: сохраняет положение сидя с поддержкой;
– 8 месяцев: стоит без поддержки туловища (поддержка за руки) с прямой спиной;
– 9 месяцев: осваивает положение стоя с поддержкой (равновесие нестабильно);
– 10 месяцев: ползание на четвереньках (не обязательно);– 12–15 месяцев: начало самостоятельной ходьбы.
2. Развитие движений рук
– 1–2 месяца: хватательный рефлекс;
– 5–6 месяцев: произвольный ладонный захват предметов (плечо становится все более подвижным);
– 7–8 месяцев: произвольный пальцевой захват предметов, в котором участвует нижняя часть ладони (безымянный палец и мизинец), сгибание/разгибание локтевого сустава;
– 9–10 месяцев: противопоставление большого пальца остальным пальцам;
– 12–15 месяцев: противопоставление указательного и большого пальцев, позволяющее развивать более тонкую и точную моторику (пинцетный захват). Расслабление становится все более и более контролируемым.
Когда мы предлагаем разные виды активности девочкам с синдромом Ретта, необходимо учитывать эту общую последовательность. Это означает, что нужно выбирать такие упражнения, которые одновременно поддерживали бы уже достигнутые стадии развития и подготавливали бы переход на новые.Контроль за положением тела (постуральный контроль)
Контроль за положением тела позволяет ребенку регулировать и направлять напряжение мышц при жестикуляции или продолжении действия и поддержании позы. Как только начинается какая-либо активность, необходимо каждый раз удостоверяться в том, что тело ребенка находится в устойчивом равновесии. Это касается как положения сидя, так и положения стоя. Действительно, хватательное движение может быть выполнено правильно только при правильном положении головы и корпуса.
Необходимо все время помогать ребенку менять положение тела, то есть:
– переходить из положения лежа на спине в положение лежа на животе;
– перемещаться из положения лежа в положение сидя;
– вставать из положения сидя.Диалог тонических напряжений
У маленьких детей нет врожденной способности сигнализировать о своем состоянии с помощью речи. Сначала ребенок учится общаться с окружающим миром не с помощью слов, а с помощью мышечного тонуса. Тоническое напряжение является основой для взгляда, для улыбки. Очень быстро ребенок начинает взаимодействовать со взрослыми именно посредством мышечного напряжения. Поэтому ребенок ощущает уровень тонического напряжения взрослого человека (того, кто ухаживает за ним) и выражает свое удовлетворение или свои страхи через мышечное расслабление или плач.Сенсорная организация
Кожа является не только самым большим по площади, но и единственным из органов чувств, функционально сформированным уже к моменту рождения. Ребенок реагирует на прикосновение, и рецепторы, которые позволяют различать тепло и холод, мягкость и жесткость, а также боль, играют при этом огромную роль. Ребенок способен позитивно или негативно реагировать на внешние раздражители с помощью тонического напряжения. Таким образом он может не только выражать свое благополучное или неблагополучное состояние, но и воспринимать подобные тонические напряжения различного происхождения у других (окружающих) людей. Кожа принимает важное участие в построении «тонического диалога». 
Зрение
Зрение активно формируется начиная с трех месяцев. До этого ребенок способен отчетливо видеть лишь близко расположенные предметы. Необходимо подчеркнуть, что в случае синдрома Ретта большинство девочек используют периферическое зрение. Движения и объекты, находящиеся на периферии поля зрения, воспринимаются ими точнее, чем представленные в зоне прямого зрения.Слух
Слух также формируется в течение первых месяцев жизни. При этом низкие и глухие звуки воспринимаются легче. Это происходит потому, что, когда ребенок находится в утробе матери, звуки, проникающие внутрь, приглушаются стенкой живота. У девочек с синдромом Ретта слуховая информация оказывается посредником при формировании восприятия времени. В самом деле, шумы и звуки жизни, которые ребенок слышит в течение дня, способствуют правильному осознанию распорядка дня. В простых и доступных каждому ребенку формах (исследование и определение границ собственного тела, пространства общения с другими, пространства комнаты как среды обитания, пространства на улице – машины, дома, отношения между предметами, мебелью и т.д.) происходит обучение ребенка движению и определению себя в пространстве и во времени.Вкус
Вкусовые реакции на соленое, сладкое, кислое и нейтральное являются врожденными. Чувство вкуса формируется благодаря разнообразию питания. Подчеркнем здесь важную роль рта в младенческом возрасте. Это особый орган, связанный с познанием удовольствия, потому что именно с его помощью регулируется удовлетворение одной из основных потребностей ребенка – потребности в пище.Обоняние Обоняние также развивается по мере получения опыта. В то же время необходимо отметить привязанность, которую ребенок может испытывать по отношению к запахам своих родителей. Одежда, которую носят мама или папа, часто может успокоить ребенка, страдающего от разлуки с родителями. В то же время любимая игрушка («дуду» [2] ) может утратить привычное успокаивающее действие, если она побывала в стирке. Таким образом, запахи, связанные с разными событиями дня (так же, как и звуки), участвуют в структурировании времени.
Схема тела Будучи довольно абстрактной, эта структура необходима для выработки и использования двигательных функций. Схема тела позволяет контролировать свое тело в пространстве и времени: в пространстве – для того, чтобы передвигаться, совершать движения или жесты; во времени – для последовательной организации движения с учетом порядка действий.
Органы, отвечающие за формирование схемы тела, таковы: прежде всего – это рецепторы сухожилий, мышц и суставов тела. Эти рецепторы предоставляют информацию о взаимном положении различных частей тела и об изменении их расположения (проприоцепция). Полученная информация обрабатывается мозжечком: без участия сознания он корректирует движение, сообщая ему гармоничность и плавность. Неврологические поражения мозжечка приводят к тому, что движения становятся дрожащими и резкими. Другие структуры, такие, как базальные ядра, расположенные в подкорковых образованиях головного мозга, выполняют те же функции. Поражения этих ядер приводят к тремору в состоянии покоя (болезнь Паркинсона).
Головной мозг осуществляет произвольный контроль за движениями. На поверхности коры больших полушарий представлены проекции всех частей тела. Схема тела не является врожденной: она формируется на основе двигательного опыта. Непроизвольные движения, совершаемые новорожденным ребенком, создают связи между различными отделами мозга, которые дифференцируются и усложняются по мере взросления. Сначала ребенок чувствует и воспринимает свое тело, а затем – узнает и изучает его. Знание слов, называющих различные части тела, является неотъемлемой частью схемы тела. Поэтому регулярное называние частей тела ребенка в процессе общения с ним, даже если он не овладел речью, способствует его развитию.
Работа над психомоторным развитием
Стимуляция
Стимуляция психомоторного развития направлена на то, чтобы с учетом общего представления об этапах психомоторного развития у детей научиться поддерживать и улучшать двигательные способности у детей с синдромом Ретта.
Родители являются первыми людьми, которые в повседневном общении с ребенком стимулируют его развитие.
Полина
Знание особенностей этапов детского развития и переходов от этапа к этапу очень важно (это необходимо и для здоровых детей и в большей степени для детей с множественными нарушениями). Понимание этих этапов способствует правильной организации сопровождения и правильному применению специфических методов стимуляции развития.
Психомоторное развитие, которым занимаются профессионалы, имеет ту же цель, но опирается на другие средства: помещения, оснащенные специальными предметами для сенсорной стимуляции, а также различные техники обучения, о которых мы расскажем ниже.Музыкальная терапия
Музыкальная терапия использует основные элементы музыки: ритмы, звуки, контрасты… Цель ее заключается не столько в развитии речи, сколько в побуждении к действию. Музыкальная терапия касается в основном сферы невербальной коммуникации и является шагом на пути развития речевых навыков: от лепета к необходимым этапам построения и оформления мысли.Гидротерапия
Гидротерапия способствует организации движений и поз в условиях, ограничивающих действие силы тяжести. Это ее основной принцип, но им она не ограничивается, поскольку во внимание принимается и психотерапевтическое воздействие воды.Иппотерапия
Контакт с лошадями важен не только для ребенка, но и для взрослого. Эта форма работы использует те отношения и тот контакт, который может установиться между животным и человеком. Кроме того, иппотерапия помогает ребенку поддерживать устойчивое положение тела.
Вывод
Стимуляция психомоторного развития может проводиться самыми разными способами:
– индивидуально с использованием специальных технических средств или без них;
– с родителями и без них;– в группе с другими детьми.
Питание и глотание
Катрин Сенез, логопед (Аньеж)
Питье из бутылочки, пережевывание мяса – вполне обычные действия для детей, но для ребенка с синдромом Ретта они могут стать почти непреодолимой проблемой. У многих девочек с синдромом Ретта наблюдается чрезмерное слюнотечение. Логопед Катрин Сенез объясняет причины этого явления и дает практические советы о том, как сделать процесс питания более приятным для ребенка и для его близких. Она также предлагает способы справиться с реакциями тошноты.
Качество жизни детей и их восприимчивость к любым видам обучения и реабилитации зависят от хорошего питания и от способа кормления, адаптированного к потребностям ребенка.
Дети с синдромом Ретта, при том, что у каждого из них есть свои вкусы и потребности, все же имеют некоторые общие черты. Эти девочки обычно имеют хороший аппетит и с удовольствием едят те продукты, которые выбирают по своему вкусу. Однако едят они очень медленно, и процесс еды часто растягивается надолго.
Настя
У грудничков иногда имеются трудности с сосанием, увеличивающие длительность поглощения одной порции молока.
Девочки не могут питаться сами, или их самостоятельность оказывается существенно ограниченной: некоторые дети, например, могут брать кусочки пищи руками.
Что касается питья, то почти у 50 % детей возникают трудности при глотании, которые проявляются в виде поперхивания и кашля; поэтому питье должно быть предметом особого внимания.
Большинство девочек испытывает трудности также при жевании пищи определенной консистенции.У очень большого количества детей (84 %) наблюдается в большей или меньшей степени повышенное слюнотечение.
...
Процентные показатели, которые приведены в этой главе, опираются на результаты анкетирования, проведенного в 94 семьях. Анкета была предложена в 2001 году Французской ассоциацией синдрома Ретта. Все процентные соотношения рассчитывались на основе ответов 94 участников анкетирования.
Сосание у грудничков
Поражение нервной системы может вызывать сбои в процессе сосания либо из-за нарушенной координации движений, либо из-за сниженного мышечного тонуса, который, в свою очередь, приводит к невозможности создания в ротовой полости давления, необходимого для получения молока.
Дети с неврологическими нарушениями страдают также от нехватки воздуха, что является причиной затрудненного сосания.
Как давать бутылочку?
Средняя длительность нормального сосания одной порции молока очень мала: она составляет в среднем 14 минут, при этом поглощение 90 % порции приходится на первые четыре минуты. Поэтому необходимо избегать слишком длительного кормления, при котором ребенок не только очень мало высасывает, но и сильно устает.
Для того чтобы повысить эффективность процесса сосания, достаточно хорошо зафиксировать подбородок и тем самым свести к минимуму вертикальные движения нижней челюсти так, как это показано на рисунке (с. 51):
– ребенок должен находиться в положении полусидя;
– у него должна быть опора для затылка, которая позволяет сохранять согнутое положение головы относительно тела;
– необходимо создавать сильное давление на нижнюю часть подбородка снизу вверх для того, чтобы поддерживать рот в закрытом состоянии, и следить за тем, чтобы сохранялась герметичность, т.е. плотное прилегание верхней губы к соске;
– не нужно бояться помещать всю соску в рот.
Эти меры оказывают очень эффективную помощь новорожденным и грудничкам, у которых возникают трудности при сосании.
Выбор сосок
– не рекомендуется использовать твердые соски из силикона;
– можно использовать любые формы резиновых сосок, которые имеются в продаже (для смягчения их необходимо прокипятить);
– следует сохранять те соски, которые оказываются наиболее подходящими для ребенка;
– не рекомендуется увеличивать диаметр дырок.
Пережевывание и консистенция пищи
Многие родители детей с синдромом Ретта признают, что процесс кормления их ребенка часто занимает много времени. Это связано с тем, что ребенок ест пищу в кусочках (в 56% случаев) и при этом родители предполагают, что он не пережевывает пищу как следует (в 68 % случаев). Внимательно наблюдая за детьми, они понимают, что процесс пережевывания у них проходит довольно эффективно, но очень медленно и с недостаточной силой. Вследствие этого возникают трудности с размельчением пищи, содержащей так называемые грубые волокна. Грубые волокна содержатся в мясе, а также в сырых овощах и фруктах. Детям с синдромом Ретта необходимо давать пищу, богатую белками, в более легкоусваиваемой форме, т.е. в виде пюре. Однако гарнир следует давать в виде кусочков или слегка размятый вилкой – в зависимости от ситуации. Таким образом можно сократить время кормления, которое станет менее утомительным как для ребенка, так и для родителей. Облегчение процесса еды приводит к более быстрому набору веса. При этом не стоит забывать о необходимости пережевывания пищи – имеет смысл предлагать ребенку на десерт ломтики хлеба, смоченного в молоке, или сухарики с сыром и паштетом (в зависимости от вкусовых предпочтений ребенка).
Эти продукты нужно подносить ко рту ребенка сбоку, со стороны задних коренных зубов, следя за тем, чтобы голова ребенка была правильным образом наклонена, и меняя сторону для каждого следующего кусочка (очень подходят маленькое сдобное печенье или – для детей, которые любят соленое, – соленый крекер, так как он быстро крошится на зубах и тает под действием слюны). В любом случае, пищу, которая быстро смягчается под действием слюны и которая нравится ребенку, необходимо оставить в рационе, для того чтобы ребенок мог получать удовольствие. С другой стороны, нельзя забывать, что у 36 % детей, употребляющих пищу в виде кусочков, пережевывание которых затруднительно, возникают трудности с дыханием. Чтобы избежать этих трудностей, можно предлагать ребенку пищу в измельченном виде.
Питье
Получение жидкости: основная проблема
Процесс питья нередко вызывает большие затруднения и является серьезным поводом для беспокойства родителей, потому что большинство из них считает, что организм ребенка получает недостаточно воды. Кроме того, многие родители отмечают появление поперхивания и кашля при питье.
Родители считают это серьезной проблемой (Rofidal, 2004) – тем более что недостаток жидкости усугубляет запоры, от которых и так страдает большинство детей. Здесь могут оказаться ценными несколько советов. Прежде всего, они касаются позы ребенка во время питья: для того чтобы избежать кашля, необходимо, чтобы ребенок мог сохранять максимально согнутую позу (подбородок должен касаться груди). Достичь этого можно, используя одноразовый стаканчик, вырезав у него часть стенки, чтобы нос ребенка не мешал наклонять стакан.
Способы мотивации
Очень важен выбор питья. Необходимо принимать во внимание предпочтения ребенка в еде. Если ребенок не переносит холодную еду, то подобное неприятие будет распространяться и на питье; даже вода комнатной температуры будет расцениваться им как слишком холодная. В этих случаях необходимо давать слегка нагретое питье (примерно 32° С). Его можно ароматизировать отварами с различным вкусом. Более взрослым детям можно давать цикорий и чай, тем более что сейчас существует большое количество чаев с разными ароматами. Газированные напитки также могут быть для ребенка очень привлекательны, однако их не следует давать в случае аэрофагии или желудочно-пищеводного рефлюкса. Можно также давать сладкие напитки: ими не следует злоупотреблять, но они могут использоваться как стимул к потреблению жидкости.
Если, несмотря на все эти меры, кашель во время питья все же продолжает возникать, можно предлагать ребенку более густые напитки (кисель).
Повышенное слюнотечение
Еще один повод для беспокойства, который возникает у 84 % родителей детей с синдромом Ретта, – это повышенное слюнотечение в более или менее выраженной форме. Необходимо уточнить, что, вопреки существующему мнению, речь идет не об увеличении количества вырабатываемой слюны, а об уменьшении спонтанного сглатывания.
У взрослого человека в течение суток вырабатывается полтора литра слюны, которая автоматически сглатывается. В течение суток человек делает 1500–2000 таких глотательных движений.
Что же является причиной повышенного слюнотечения?
Когда слизистая ротовой полости наполняется слюной, периферические рецепторы передают эту информацию по чувствительным нервным волокнам в мозг, и из мозга по моторным путям передается команда сглатывания слюны.
А теперь вспомним наши ощущения после посещения стоматолога, который сделал нам легкую анестезию. У нас возникает впечатление, что мы теряем чувствительность губ, и возникает страх, что начнется слюнотечение. Для того чтобы этого избежать, нам приходится следить за сглатыванием слюны. Этот эффект возникает оттого, что рефлекторная сенсомоторная дуга оказывается временно блокированной анестезией и информация из ротовой полости не попадает в мозг. 
Слюнотечение у детей с множественными нарушениями обусловлено несколькими факторами, но все они приводят в результате к нарушениям на уровне сенсомоторной дуги, т.е. связаны с нарушениями чувствительности. Это – основная причина. Таким образом, дети страдают гипоестезией (но не анестезией, т.е. полной потерей чувствительности), следствием чего является значительно меньшее количество спонтанных сглатываний в течение дня. Этим и объясняется повышенное слюнотечение.
При наличии подобной проблемы реабилитация должна быть направлена не на регулярное напоминание ребенку о необходимости произвольного сглатывания слюны (тем более что это невозможно делать постоянно), а на коррекцию сенсомоторной дуги. Принцип этой коррекции заключается в том, чтобы предоставлять мозгу больше информации, обеспечивающей рефлекторное сглатывание. В этих целях мы используем криотерапию [3] : проводим по языку ледяной палочкой.
Этот метод реабилитации дает результат не в 100 % случаев, однако в 40-50 % наблюдается остановка слюнотечения или, по крайней мере, отчетливое его уменьшение. Конечно, этот способ достаточно трудоемок для родителей и воспитателей (такую работу необходимо проводить в течение нескольких месяцев), но зато он оказывается менее травматичным для ребенка – в отличие, например, от методов хирургической коррекции, которые при более длительном периоде наблюдения не дают лучших результатов. Необходимое уточнение, касающееся слюнотечения: в случаях, когда слюнотечение сильно выражено, необходимо позаботиться об увеличении потребления жидкости в течение дня таким образом, чтобы получение жидкости с лихвой компенсировало ее потерю. Не будем забывать, что взрослый человек в течение суток вырабатывает полтора литра слюны!
И последняя рекомендация: гипертрофия десен, которая возникает в результате лечения эпилепсии, а также плохое состояние полости рта, возникающее в результате гингивита и накопления зубного камня, может существенно увеличивать слюноотделение, а следовательно, и слюнотечение. Беритесь за зубную щетку! Не следует бояться десенных кровотечений, они прекратятся после того, как рот будет приведен в порядок.
Частые приступы тошноты
Тошнота, подкатывающая к горлу во время еды или во время контакта с некоторыми продуктами (этот контакт может быть и просто визуальным), не является специфической особенностью детей с синдромом Ретта. Такую реакцию можно встретить у любого здорового человека, и ее можно определить как реакцию отвращения и отказа, продиктованную определенной вкусовой и обонятельной чувствительностью. Эти реакции могут сильно различаться у разных людей. Кроме того, многое указывает на то, что подобная реакция может быть наследственной. Но если для обычного человека, не имеющего специфических нарушений, это не является непреодолимой трудностью – ведь он может научиться жить с этой проблемой, просто избегая продуктов и запахов, способных спровоцировать тошноту, – то для ребенка с неврологическими нарушениями такая гиперчувствительность может стать серьезным препятствием при пережевывании еды и, более того, при питании вообще.
Ребенок, страдающий от тошноты, может реагировать отказом на введение в его рацион любых продуктов, отличающихся от молока по температуре, по консистенции и/или по вкусу. Например, такая реакция может возникнуть на продукты, только что вынутые из холодильника, на кусочки и на комочки, а также на вкус соленого и кислого, слишком отличающийся от сладковатого вкуса молока. Эта проблема имеет разную степень выраженности: существует столько же видов отказов от еды, сколько существует детей. Многие дети предпочитают продукты, имеющие тепловатый и сладковатый вкус. Отказ может быть минимальным (например, отказ от еды, подаваемой в виде кусочков, что часто вызывает тошноту), но может принимать и крайние формы – в виде состояний, близких к анорексии.
Различия в реакциях отказа зависят от неврологического статуса, от индивидуальных особенностей, определяющих степень реакций тошноты, и от вкусовых предпочтений в еде. У детей и подростков существуют и другие проблемы с питанием. Это очень большая длительность процесса кормления, дробность питания и часто реакция отказа от пищи, начиная с первых ложек. Реакции отказа могут выражаться по-разному: от простого сжимания губ в гримасу неудовольствия до резких поворотов головы…В заключение можно сказать, что дети или взрослые, страдающие от тошноты, имеют, как правило, очень плохой аппетит и не получают от еды никакого удовольствия. Тошнота, которая обостряется при усталости и при повышенной температуре, приводит к состояниям истощения, причем иногда серьезным. В настоящее время применяется массаж полости рта, позволяющий сделать ребенка менее чувствительным к тошноте.
Питание как способ поддержания жизни
Ирэн Бениньи, диетолог (Аррас),
Тьерри Рофидаль, врач-реабилитолог, доктор наук (Реймс)
Большое количество девочек с синдромом Ретта страдает избыточным весом или, наоборот, истощением в легких формах. Ирен Бениньи (диетолог) и Тьерри Рофидаль (врач-реабилитолог) рассказывают о способах оценки веса, дают советы, касающиеся правильного режима питания, и рассматривают, в частности, диагностику и лечение обезвоживания организма. В этой главе речь пойдет также о желудочно-пищеводном рефлюксе и запорах, которыми страдают многие пациенты с синдромом Ретта.
Еда – это процесс, который люди повторяют несколько раз в день и который отвечает потребностям организма. Еда позволяет организму развиваться, сохраняет здоровье, продлевает жизнь и предоставляет богатые возможности для получения удовольствия, открытия новых ощущений. Кроме того, еда – это эмоционально насыщенный акт.
