Текст книги "Загадка иммунитета. Механизм развития аутоиммунных заболеваний и доступные способы остановить этот процесс"

Автор книги: Анита Касс

сообщить о нарушении

Текущая страница: 15 (всего у книги 18 страниц)

Гломерулонефрит служит причиной приблизительно 25 % случаев почечной недостаточности. Некоторым пациентам требуется пересадка почки.

Знаете ли вы? В западных странах значительно сократилось число случаев воспаления почек, вызванного стрептококками. Скорее всего, это связано с приемом антибиотиков. В развивающихся странах гломерулонефрит остается весьма распространенным.

Связанное заболевание: синдром Гудпасчера, при котором особый тип аутоантител (анти-БМК) атакует сразу почки и легкие. Это приводит к гломерулонефриту и легочному кровотечению. Без лечения синдром Гудпасчера приводит к летальному исходу. При агрессивном лечении более 80 % пациентов живут с этим заболеванием дольше пяти лет.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

Что это? Иммунная система атакует тромбоциты в крови. ИТП – самая распространенная причина низкого количества тромбоцитов. Она приводит к внутрикожным кровоизлияниям, похожим на синяки. Это заболевание обычно носит временный характер у детей (в 80 % случаев) и хронический у взрослых. В большинстве случаев не опасно, но сильное кровотечение, особенно в голове, может представлять угрозу жизни. Около 1 % больных детей и 5 % взрослых умирают от кровотечения.

Знаете ли вы? При ИТП может потребоваться удаление селезенки, поскольку это подавляет иммунную систему. При этом пациенты должны пройти дополнительную вакцинацию и лечиться агрессивными антибиотиками в случае инфекций.

Интерстициальный цистит

Что это? Интерстициальный цистит известен также как синдром болезненного мочевого пузыря. Его симптомы включают боль в области таза, частое мочеиспускание и постоянные позывы к нему. Симптомы то усиливаются, то ослабевают. Точная причина интерстициального цистита неизвестна, и этот диагноз активно обсуждается. Исследования показали, что у 2–6 % американок есть симптомы этого заболевания, однако диагноз был поставлен менее чем 10 % из них. Аутоиммунная реакция – это лишь одна из многих теорий, но у пациентов были обнаружены аутоантитела, и интерстициальный цистит связан с несколькими аутоиммунными заболеваниями.

Знаете ли вы? У многих пациентов с этим синдромом в детстве был цистит, гинекологические операции или проблемы с мочевым пузырем.

Дополнительный источник: «Опасный внутрипузырный липополисахарид вызывает воспаление и появление симптомов при трансгенной аутоиммунной модели цистита: исследование на животных сети MAPP», П. Коган и др., Scientific Reports, 2018.

Комплексный региональный болевой синдром (КРБС)

Что это? Боль, которая поражает ограниченную область, чаще всего руку или ногу. Раньше это состояние называлось «рефлекторная симпатическая дистрофия». КРБС часто вызван травмой, например переломом или операцией. Симптомы включают сильную жгучую боль, отек, изменение цвета кожи и ее гиперчувствительность. Причина КРБС неизвестна, и аутоиммунитет – это всего лишь одна из множества теорий. Исследователи обнаружили аутоантитела против частей симпатической нервной системы. Состояние большинства пациентов улучшается в течение одного-двух лет.

Знаете ли вы? Одно из крупнейший исследований КРБС показало, что состояние чаще поражает руки, чем ноги, и перелом кости – это наиболее распространенный триггер (в 44 % случаев).

Дополнительный источник:

«Клинические особенности и патофизиология комплексного регионального болевого синдрома: современное положение дел», Дж. Маринус и др., Lancet Neurology, 2011.

Красный плоский лишай

Что это? Иммунная система атакует клетки кожи и слизистых оболочек, что приводит к воспалению и зудящей сыпи. Красный плоский лишай может поражать кожу, волосы, ногти и слизистые оболочки рта или гениталий. Вероятно, он связан с гепатитом С и несколькими другими аутоиммунными заболеваниями. Часто проходит сам по себе в течение от одного года до двух лет.

Знаете ли вы? Ряд лекарств, например для лечения малярии или гипертонии, провоцирует появление лишая у некоторых людей.

Летаргический энцефалит (сонная болезнь)

Что это? В 1917 году мир охватила загадочная эпидемия, продлившаяся более десяти лет. У пациентов развивалось воспаление мозга, и многие больные оказывались не в состоянии двигаться или говорить. Более миллиона человек умерло. Причина летаргического энцефалита остается загадкой, и с момента окончания эпидемии фиксировались лишь единичные случаи этого заболевания. В 2004 году исследователи обнаружили аутоантитела к базальным ганглиям в головном мозге и предположили, что причиной летаргического энцефалита может быть аутоиммунная реакция. Кто-то считает, что всему виной вирус, повреждающий мозг, потому что эпидемия летаргического энцефалита совпала с пандемией гриппа 1918 года.

Знаете ли вы? В 1960-х годах был открыт препарат «Леводопа», который применяется для лечения болезни Паркинсона. На тот момент некоторые пациенты с летаргическим энцефалитом провели в апатическом состоянии 40 лет. Когда им дали «Леводопу», многие из них чудом вернулись к жизни, но, когда действие препарата закончилось, часть из них снова впала в беспомощное состояние. Эта история описана в книге доктора Оливера Сакса «Пробуждения».

Дополнительные источники:

1. «Синдром летаргического энцефалита: 20 новых случаев и доказательство аутоиммунитета к базальным ганглиям», Р. С. Дейл и др., Brain, 2004.

2. «Информационная страница о летаргическом энцефалите», Национальный институт неврологических заболеваний и инсульта, ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Encephalitis-Lethargica-Information-Page.

Миастенический синдром Ламберта – Итона

Что это? Иммунная система атакует кальциевые каналы в переходных точках между нервами и мышцами в вегетативной нервной системе. Это приводит к ингибированию ацетилхолина, важного нейромедиатора в нервной системе. У пациентов появляется мышечная слабость и вегетативные симптомы, такие как сухость во рту и импотенция. Приблизительно у половины пациентов присутствует какая-либо форма рака.

Знаете ли вы? Мелкоклеточный рак легких чаще всего ассоциируется с миастеническим синдромом Ламберта – Итона. У пациентов с этим синдромом прогноз лучше – вероятно, это связано с тем, что он позволяет выявить рак на более ранней стадии.

Миастения гравис

Что это? Иммунная система атакует область, где нервная система передает сигналы мышцам. Главный симптом миастении гравис – это мышечная слабость, которая усиливается при физической активности и отступает во время отдыха. Обычно в первую очередь страдают глаза: у человека начинает двоиться изображение, развивается опущение век. Заболевание распространяется, и в некоторых случаях поражает все мышцы, которые сокращаются произвольно.

Лечение позволяет большинству пациентов вести нормальную жизнь.

У молодых пациентов возможно удаление вилочковой железы, что иногда приводит к выздоровлению, однако такая операция сопряжена с определенными рисками.

Знаете ли вы? Раньше 30–40 % пациентов умирали. Благодаря современным методам лечения уровень смертности снизился до 3–4 %.

Миозит

Что это? Иммунная система атакует компоненты мышц, а именно кровеносные сосуды, соединительную ткань и мышечные клетки.

Миозит бывает трех типов: полимиозит, дерматомиозит и миозит с включениями. Его симптомы включают боль и слабость в мышцах, особенно в области плеч и бедер. Большинству пациентов с полимиозитом и дерматомиозитом становится лучше, и один из трех пациентов полностью выздоравливает. При миозите с включениями лечение менее эффективно. Без лечения миозит приводит к значительным физическим проблемам и может быть опасен для жизни.

Знаете ли вы? Исследования показывают, что воздействие сильного УФ-излучения повышает риск развития миозита.

Миокардит

Что это? Воспаление сердечной мышцы. Может быть вызван инфекцией или отравлением ядовитыми веществами, но наиболее распространенная его причина – это аутоиммунная реакция. У некоторых пациентов симптомы незначительные или вообще отсутствуют, но у кого-то развивается острая сердечная недостаточность, что может привести к смерти. Обычно миокардит проходит; у некоторых пациентов развивается хроническая форма этого заболевания, что позднее приводит к сердечной недостаточности. Часто в лечении нет необходимости, но пациенты должны находиться под наблюдением. В отдельных случаях рекомендуется установка кардиостимулятора или пересадка сердца.

Знаете ли вы? Миокардит – это одна из наиболее распространенных причин внезапной смерти у молодых людей, которые в остальном здоровы.

Недифференцированное заболевание соединительной ткани (НЗСТ)

Что это? Пациент имеет проявления аутоиммунного заболевания соединительной ткани, но его состояние не соответствует критериям одного из известных заболеваний, например системной красной волчанке или склеродермии. Симптомы обычно не такие тяжелые, как при других заболеваниях соединительной ткани, однако НЗСТ может вызывать опасные для жизни осложнения.

Знаете ли вы? Для 20–40 % пациентов это временный диагноз. Позднее у них выявляют конкретное заболевание.

Оптикомиелит

Что это? Иммунная система атакует миелиновую оболочку нервов спинного мозга и глаз. К симптомам относят паралич, боль, онемение и покалывание в позвоночнике, руках и ногах, потерю зрения и проблемы с мочеиспусканием. В прошлом оптикомиелит считался формой рассеянного склероза (РС), но в 2004 году исследователи обнаружили аутоантитела к белку, связанному с гематоэнцефалическим барьером. В течение пяти лет у пациентов часто развиваются стойкая мышечная недостаточность, паралич и слепота. В 25–50 % случаев это заболевание приводит к смерти.

Знаете ли вы? Ранее оптикомиелит назывался «болезнь Дэвика» в честь Юджина Дэвика, описавшего шестнадцать пациентов с этим заболеванием в 1894 году. Уже тогда некоторые врачи считали, что это отдельное от РС заболевание, но прошло более 100 лет, прежде чем это было доказано.

Дополнительный источник: «Оптикомиелит», С. Квистад и др., Journal of the Norwegian Medical Association, 2013.

Оптический неврит (воспаление зрительного нерва)

Что это? Иммунная система атакует оболочку зрительного нерва, который передает информацию от сетчатки к мозгу. Оптический неврит часто развивается на фоне РС или оптикомиелита, но может возникнуть и самостоятельно. Потеря зрения происходит в течение нескольких часов или дней, и глаза становятся болезненными и чувствительными, причем зачастую только с одной стороны. Состояние пациента часто улучшается без лечения. Зрение восстанавливается более чем у девяти пациентов из десяти.

Знаете ли вы? Воспаление зрительного нерва может быть первым признаком РС. У 75 % женщин и 35 % мужчин с оптическим невритом позднее диагностируют РС.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ)

Что это? Иммунная система атакует оболочку, окружающую нервные пути в головном и спинном мозге, что приводит к воспалению[32]32
  Также существует предположение, что развитие ОРЭМ связано с повышением проницаемости сосудов нервной системы и проникновением в ЦНС циркулирующих иммунных комплексов, появившихся после инфекции или вакцинации. – Прим. науч. ред.


[Закрыть]. То же самое происходит при рассеянном склерозе, однако последний – это хроническое заболевание, а ОРЭМ почти всегда проходит после короткого эпизода. Заболевание возникает сразу после инфекции либо вакцинации. Восемь из десяти пациентов – дети младше десяти лет. Симптомы усугубляются в течение первых нескольких дней и могут привести к параличу и коме. Большинство пациентов выздоравливает даже после тяжелых случаев заболевания. Эта болезнь смертельна менее чем для 2 % пациентов.

Знаете ли вы? У детей, перенесших ОРЭМ, риск развития рассеянного склероза во взрослом возрасте немного выше.

Очаговая алопеция

Что это? Иммунная система атакует волосяные фолликулы, в результате чего волосы выпадают клочьями. Алопеция часто начинается с головы, и у мужчин часто страдает лицо. У некоторых пациентов выпадают брови, а также волосы на руках и ногах. Это весьма распространенная патология, которой подвержено около 2 % населения. Более чем у половины пациентов волосяной покров восстанавливается в течение года. Менее чем у 10 % бывает тяжелая хроническая форма.

Знаете ли вы? Приблизительно у 1 % пациентов развивается полная алопеция, при которой выпадают все волосы на теле.

Палиндромный ревматизм

Что это? Периодическое воспаление одного или нескольких суставов, которое продолжается от нескольких часов до нескольких дней. Чаще всего поражаются пальцы, запястья и колени. Между приступами симптомы отсутствуют, и от одного приступа до другого может пройти несколько месяцев.

Точная причина палиндромного ревматизма неизвестна, но есть мнение, что в его возникновении виновата аутоиммунная реакция, тем более что это заболевание тесно связано с ревматоидным артритом. Приблизительно у трети пациентов с палиндромным ревматизмом позднее развивается ревматоидный артрит.

Знаете ли вы? Палиндром – это слово, которое одинаково читается слева направо и справа налево, например «топот». Заболевание получило такое название, потому что приступ постепенно усиливается, достигает пика, а затем ослабевает и в итоге проходит.

Дополнительный источник: «Палиндромный ревматизм», Arthritis Research UK, versusarthritis.org/media/1338/palindromic-rheumatism-informationbooklet.pdf.

Паранеопластический синдром

Что это? Группа состояний, затрагивающих менее 1 % пациентов, больных раком. Иммунная система атакует нервную, что может привести к ряду симптомов[33]33
  Паранеопластические синдромы могут быть также результатом секреции опухолевыми клетками ряда биологически активных веществ, поэтому проявления таких синдромов могут быть связаны и с другими частями организма – эндокринной системой, кожей и слизистыми оболочками и т. д. – Прим. науч. ред.


[Закрыть]. Несколько паранеопластических синдромов связаны с тем, что клетки иммунной системы путают нервную ткань с опухолевыми клетками, которые они пытаются уничтожить.

У большинства пациентов появляются неврологические симптомы еще до того, как у них обнаружат рак. Прогноз варьируется от полного выздоровления до смерти.

Знаете ли вы? Некоторые аутоиммунные заболевания могут быть паранеопластическим синдромом в одних случаях, но не в других. Это означает, что у одного пациента может возникнуть заболевание в связи со злокачественной опухолью, а у другого то же заболевание может развиться при ее отсутствии.

Дополнительный источник: «Паранеопластические неврологические синдромы», А. Сторстайн и др., Journal of the Norwegian Medical Association, 2009.

Педиатрические аутоиммунные нейропсихиатрические расстройства, ассоциированные со стрептококковыми инфекциями (PANDAS)

Что это? Есть гипотеза, что обсессивно-компульсивное расстройство или тики возникают у детей после стрептококковой инфекции. Поражают детей в возрасте 3–12 лет. Приступы тревожности, проблемы со сном, симптомы синдрома дефицита внимания и гиперактивности, боль в суставах и перепады настроения могут длиться несколько недель или месяцев. Точная причина этих расстройств неизвестна, но некоторые исследователи полагают, что иммунная система атакует области мозга, потому что они похожи на стрептококки. Этот диагноз был утвержден в 1998 году, но он спорный, поскольку связь со стрептококком не доказана.

Знаете ли вы? Американские исследователи считают, что они вызвали у мышей похожие расстройства, перенеся особый тип антител от мышей с PANDAS к здоровым мышам, что привело к изменениям в поведении здоровых грызунов.

Дополнительный источник: «Пассивный перенос индуцированных стрептококками антител приводит к появлению у мышей поведенческих нарушений, характерных для PANDAS», К. Ядданапуди и др., Molecular Psychiatry, 2010.

Пемфигоид

Что это? Иммунная система атакует структуры кожи, что приводит к появлению заполненных жидкостью волдырей и зуда. Поражает кожу сильнее, чем пемфигус (см. ниже). Часто возникает на участках кожи, которые сильно растягиваются, например на локтях и коленях. Приблизительно у трети пациентов поражаются слизистые оболочки рта, гениталий и ануса. Это продолжительная болезнь, но часто отступает через несколько лет.

Знаете ли вы? По результатам нескольких исследований, пемфигоид может быть вызван укусами насекомых, таких как москиты и клопы.

Пемфигус

Что это? Иммунная система атакует клетки кожи и слизистых оболочек, воздействуя на белки, которые удерживают клетки вместе. Вызывает появление крупных волдырей. Пемфигус бывает двух основных типов: вульгарный (самый распространенный) и листовидный. При листовидном пемфигусе поражается только кожа, а при вульгарном волдыри часто появляются во рту. Агрессивное лечение очень важно, и более чем у половины пациентов симптомы исчезают в течение пяти лет. Без лечения эта болезнь смертельна.

Знаете ли вы? Исследование, проведенное в изолированном регионе Бразилии, показало, что целых 2,6 % коренного населения страдало листовидным пемфигусом.

Первичный билиарный холангит (первичный билиарный цирроз)

Что это? Иммунная система атакует маленькие желчные протоки печени и разрушает их. Организм теряет способность транспортировать желчь в кишечник, вследствие чего она накапливается. Заболевание обычно начинается с повышенной утомляемости и зуда, за которыми следуют жидкий стул, кровавая рвота и желтуха. С годами состояние пациента постепенно ухудшается. В прошлом пациентам требовалась пересадка печени, но сегодня существует терапия, позволяющая большинству пациентов обойтись без операции. Болезнь может протекать по-разному, но при своевременном начале лечения большинство людей продолжают вести нормальную жизнь. Тем не менее у пациентов с первичным билиарным холангитом повышен риск преждевременной смерти.

Знаете ли вы? У людей, чей родитель, брат или сестра больны первичным билиарным холангитом, риск развития этого заболевания в тысячу раз выше, но, поскольку это очень редкое заболевание, риск все равно невелик. Исследователи пытаются понять, с чем связан повышенный риск: с наследственностью или плохо функционирующей иммунной системой.

Первичный склерозирующий холангит

Что это? Воспаление в желчных протоках, по которым желчь попадает из печени в кишечник. Протоки со временем блокируются. Практически 90 % пациентов с этим диагнозом также страдают язвенным колитом. Точная причина первичного склерозирующего холангита неизвестна, но считается, что это заболевание вызвано аутоиммунитетом. Вначале симптомы немногочисленны. Для ранней стадии характерны повышенная утомляемость, зуд, боль в верхней части живота и желтуха. Поскольку эффективных вариантов лечения мало, у пациента со временем развивается печеночная недостаточность. Пациентам моложе 65 лет рекомендована пересадка печени. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 12 лет.

Знаете ли вы? Есть данные, что у курильщиков риск развития этого заболевания ниже.

Поперечный миелит

Что это? Воспаление спинного мозга. Часто начинается с внезапной слабости в мышцах ног и иногда рук, проблем с мочеиспусканием, боли в спине и сенсорных нарушений. Может развиться на фоне других аутоиммунного происхождения заболеваний или самостоятельно, часто после инфекции. Точная причина поперечного миелита неизвестна, но ученые подозревают, что в его развитии виноват аутоиммунитет. Кроме того, были обнаружены аутоантитела против белков в нервной системе. Треть пациентов выздоравливает, треть испытывает незначительные последствия, еще треть сталкивается с серьезными последствиями, такими как постоянная мышечная слабость и спастичность.

Дополнительный источник: «Факты о поперечном миелите», Национальный институт неврологических нарушений и инсульта, ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Transverse-Myelitis-Fact-Sheet.

Посткардиотомный синдром

Что это? Воспаление перикарда – оболочки, окружающей сердце. Как правило, синдром вызван повреждением сердца, например хирургическим вмешательством. По всей вероятности, вырабатываются вещества, побуждающие иммунную систему атаковать сердечную ткань. В большинстве случаев посткардиотомный синдром проходит в течение нескольких дней и редко длится дольше полугода.

Знаете ли вы? Тампонада сердца – это крайне редкое, но серьезное осложнение. Перикард наполняется жидкостью, что нарушает работу сердца и может привести к сердечному приступу.

Приобретенная гемофилия

Что это? Гемофилия – это заболевание, при котором кровь сворачивается очень плохо. Может передаваться по наследству, но приобретенный вариант – это аутоиммунная атака на важные части системы свертывания крови. У пациента часты кровотечения в коже, мышцах и слизистых оболочках. Уровень смертности составляет 8–22 %, но важно учитывать, что большинство пациентов – пожилые люди.

Знаете ли вы? В ряде случаев (2–11 %) это заболевание, похоже, спровоцировано беременностью.

Приобретенный ангионевротический отек (ПАО)

Что это? Воспаление мелких кровеносных сосудов дермы и слизистых оболочек, которое приводит к эпизодическим отекам лица или тела. Отек дыхательных путей опасен для жизни. Ангионевротический отек бывает двух типов: первый связан с лимфопролиферативными или аутоиммунными заболеваниями, а второй – это аутоиммунная реакция против белка в крови[34]34
  Речь идет о белке C1-INH, ингибиторе эстеразы С1, дефицит или функциональный дефект которого может быть связан и с наследственными формами ангионевротического отека. – Прим. науч. ред.


[Закрыть]. В случае серьезных проблем с дыханием может понадобиться интубация.

Знаете ли вы? Ангионевротический отек – это распространенное состояние, вызываемое крапивницей, однако аутоиммунный вариант встречается крайне редко. Как правило, ангионевротический отек возникает в результате аллергической реакции, например на лекарства[35]35
  Согласно классификации, предлагаемой Федеральными клиническими рекомендациям по диагностике и лечению больных с ангиоотеком, ангиоотеки (АО) могут быть связаны с системой комплемента (часть иммунной системы), либо нет. Связанные с системой комплемента формы как раз и включают описанные наследственные и приобретенные ангиоотеки. Появление симптомов (отеков) может быть связано с травмами, вирусными заболеваниями, приемом определенных лекарств или гормональными изменениями (например, беременностью). Варианты АО, не связанные с системой комплемента, нередко сочетаются с крапивницей и в целом с аллергической патологией. – Прим. науч. ред.


[Закрыть].

Приобретенный буллезный эпидермолиз

Что это? Иммунная система атакует кожу и слизистые оболочки, что приводит к появлению волдырей. Часто возникает после незначительных травм открытых участков, таких как руки, стопы, колени, локти и ягодицы. По всей видимости, это заболевание вызвано антителами, атакующими белок в соединительной ткани. Болезнь характеризуется периодами ухудшений и улучшений. Большинство пациентов продолжает вести нормальную жизнь.

Знаете ли вы? Пациентам рекомендуется избегать занятий теми видами спорта, которые подразумевают телесные контакты.

Псориаз

Что это? Иммунная система поражает кожу, что приводит к хроническому воспалению и красной чешуйчатой сыпи, которая может зудеть. Псориазом страдает 2–3 % населения планеты. Как правило, поражаются локти, колени и спина, но сыпь может появиться на любом участке тела. Степень поражения может значительно отличаться у разных людей, и болезнь может обостряться в течение жизни. Стресс, инфекции, алкоголь и лекарственные препараты могут провоцировать обострения. При наличии псориаза у обоих родителей вероятность развития этого заболевания у ребенка составляет около 60 %.

Знаете ли вы? В исследовании, в котором приняли участие 26 тысяч представителей коренных народов Южной Америки, ученые не обнаружили ни одного случая псориаза.

Псориатический артрит

Что это? Это форма артрита, поражающая 5–30 % людей, больных псориазом. При псориатическом артрите обычно страдают руки и стопы, однако у трети пациентов болезнь поражает также спину и таз. Обычно это заболевание протекает в легкой форме с немногочисленными симптомами. У некоторых пациентов развивается более агрессивный вариант псориатического артрита, приводящий к инвалидности. Это заболевание лечится иммунодепрессантами или хирургическим путем.

Знаете ли вы? Псориатический артрит встречается не только у взрослых, но и у детей. У девочек ювенильный псориатрический артрит обычно возникает в возрасте около пяти лет, а у мальчиков – на несколько лет позднее.

Рассеянный склероз (РС)

Что это? Иммунная система атакует миелиновую оболочку нервов, что приводит к воспалению в центральной нервной системе. Заболеваемость РС возрастает по мере удаления от экватора. В Европе и Северной Америке РС встречается у одного-двух человек из тысячи. Симптомы РС включают нарушения зрения, паралич, повышенную утомляемость, плохой контроль над телом, трудности с мочеиспусканием и многие другие проблемы. У пациентов возникают эпизодические приступы. У некоторых людей развивается прогрессивная форма болезни, и их состояние постепенно ухудшается. Цель лечения – предотвращение новых атак.

Знаете ли вы? РС может поражать детей в возрасте от двух лет, но это бывает крайне редко.

Реактивный артрит

Что это? Иммунная система атакует суставы и сухожилия. Это заболевание провоцируют различные бактериальные инфекции, в том числе кишечные, вызванные сальмонеллой и шигеллой, и передающиеся половым путем, например хламидиоз и гонорею. Приблизительно у 80 % пациентов есть ген HLA-B27. У большинства людей это заболевание проходит в течение нескольких месяцев, примерно у 15 % появляются хронические симптомы.

Знаете ли вы? Ганс Рейтер первым описал эту болезнь в 1916 году, поэтому ее называли синдромом Рейтера. Позднее Рейтера осудили за совершение военных преступлений, поскольку он проводил эксперименты над узниками концентрационного лагеря Бухенвальд. По этой причине термин «синдром Рейтера» не получил широкого распространения.

Ревматическая лихорадка

Что это? Воспалительное заболевание, которое может поражать суставы, сердце, кровеносные сосуды, центральную нервную систему и кожу. Возникает после стрептококковой инфекции, когда иммунная система путает здоровую ткань со стрептококком.

При лечении обычно проходит в течение двух недель. Часто поражает сердечные клапаны, в результате чего развивается опасная для жизни ревматическая болезнь сердца.

Ревматическая лихорадка крайне редко встречается в развитых странах, где люди живут в условиях хорошей гигиены и принимают антибиотики, однако в развивающихся странах уносит приблизительно 300 тысяч жизней в год.

Знаете ли вы? Во всем мире диагностируется около 470 тысяч случаев этого заболевания в год. Приблизительно у 60 % пациентов развивается ревматическая болезнь сердца. Около 15 миллионов человек живет с такими проблемами с сердцем.

Ревматическая полимиалгия (РПМ)

Что это? Воспалительное заболевание, которое встречается в основном у пожилых людей. Наиболее распространенные симптомы РПМ включают боль в мышцах и суставах плеч и бедер, утреннюю скованность, лихорадку, повышенную утомляемость и головную боль.

Точная причина РПМ неизвестна, но считается, что она может иметь аутоиммунный характер. Кортикостероиды часто значительно улучшают состояние пациента в течение нескольких часов, и прогноз обычно отличный. Приблизительно у каждого четвертого пациента случается рецидив.

Знаете ли вы? Это заболевание гораздо более распространено в Северной Европе, чем на юге. Скандинавия входит в число регионов мира с самой высокой заболеваемостью.

Ревматоидный артрит

Что это? Иммунная система атакует суставы, что приводит к воспалению. Со временем воспаление может распространиться на внутренние органы. Ревматоидный артрит – одно из наиболее распространенных аутоиммунных заболеваний, он поражает 0,5–1 % населения. Обычно начинается в мелких суставах рук и стоп и поражает обе стороны тела. В 10–15 % случаев заболевание начинается внезапно, и симптомы возникают сразу в нескольких суставах. Состояние пациентов периодически улучшается и ухудшается. Кому-то удается вести относительно нормальную жизнь, а кто-то сталкивается с серьезными функциональными проблемами. Американское исследование показало, что практически 40 % пациентов становятся инвалидами в течение десяти лет после постановки диагноза.

Знаете ли вы? Приблизительно у 70 % пациентов в крови присутствуют аутоантитела под названием «ревматоидный фактор». Норвежец Эрик Ваалер случайно обнаружил ревматоидный фактор в 1937 году, когда делал тест на сифилис пациенту с ревматоидным артритом.

Рецидивирующий полихондрит

Что это? Хондрит – это воспаление хряща. Часто поражает уши, нос и дыхательные пути; встречается боль в суставах. Точная причина рецидивирующего полихондрита неизвестна, но есть предположения, что он вызван аутоиммунной реакцией. У каждого третьего пациента есть какое-либо другое аутоиммунное заболевание. Рецидивирующий полихондрит проявляется периодическими приступами и обычно усугубляется со временем. Он может привести к потере зрения и слуха, проблемам с равновесием и сердечно-сосудистым заболеваниям. Может быть опасным для жизни, но двое из трех пациентов остаются живы через пять лет после постановки диагноза.

Знаете ли вы? До половины смертей, связанных с этим заболеванием, наступили в результате осложнений, связанных с дыхательными путями.

Саркоидоз

Что это? Воспалительное заболевание, при котором появляются бугорки, называемые гранулемами. Чаще всего поражает легкие, но могут пострадать нервная система и сердце. Точная причина саркоидоза неизвестна, но считается, что определенную роль в его возникновении играют аутоиммунные реакции. В большинстве случаев при плохом сценарии болезнь проходит сама по себе, но в худших случаях может оказаться смертельной. Скандинавия – это регион с наибольшим числом новых случаев заболевания на душу населения.

Знаете ли вы? У многих из тех, кто разбирал завалы на месте Всемирного торгового центра после терактов 11 сентября 2001 года, стремительно развился саркоидоз. Исследователи давно подозревали, что риск развития этого заболевания повышен у определенных профессионалов, например строителей, шахтеров и фермеров.

Сахарный диабет первого типа

Что это? Иммунная система атакует клетки поджелудочной железы, производящие инсулин, что приводит к его недостаточной выработке. Инсулин необходим для всасывания сахара и преобразования энергии. Пациенты переживают период, характеризующийся усиленной жаждой, частым мочеиспусканием, общим плохим состоянием здоровья и потерей веса, за которым следует острый приступ с повышением уровня сахара в крови. Без лечения человек впадет в кому и умрет. Лечение инсулином и эффективный контроль уровня этого гормона позволяет пациентам вести нормальную жизнь. Заболевание часто возникает в детстве и раннем взрослом возрасте: приблизительно половина всех новых случаев приходится на людей моложе 20 лет. Число больных значительно отличается в разных частях света. Так, у финского ребенка риск заболеть сахарным диабетом первого типа в 40 раз выше, чем у японского.

Знаете ли вы? Сахарный диабет второго типа наблюдается более чем у 90 % людей, больных диабетом. Диабет второго типа – это не аутоиммунное заболевание, он связан с факторами образа жизни и ожирением. Во всем мире живет более 400 миллионов человек с сахарным диабетом первого или второго типа, и около 12 % мирового бюджета на здравоохранение тратится на лечение этого заболевания.

Синдром Гийена – Барре

Что это? Иммунная система разрушает миелиновую оболочку, окружающую нервы периферической нервной системы. По всей видимости, синдром Гийена – Барре вызван инфекцией, обычно в дыхательных путях или кишечнике[36]36
  Также синдром может быть спровоцирован вакцинацией или хирургическим вмешательством, приемом некоторых препаратов. – Прим. науч. ред.


[Закрыть]. Сначала у человека возникают покалывания, жгучие боли и слабость мышц в нижней части тела, потом симптомы распространяются вверх. При синдроме Гийена – Барре могут поражаться дыхательные мышцы, поэтому одному из трех пациентов требуется аппарат ИВЛ. В большинстве случаев распространение болезни останавливается через месяц. Около 8 % пациентов полностью выздоравливают, на что могут уйти месяцы. У некоторых возникают долгосрочные неврологические нарушения, и у небольшого числа пациентов происходит значительное ухудшение физических способностей.