Текст книги "Загадка иммунитета. Механизм развития аутоиммунных заболеваний и доступные способы остановить этот процесс"

Автор книги: Анита Касс

сообщить о нарушении

Текущая страница: 14 (всего у книги 18 страниц)

Благодарности

Автор выражает благодарность всем из Cappelen Damm за их работу над книгой. Особая благодарность редактору Мари Бьоркенг, которая всегда предоставляла обратную связь и сопровождала на протяжении всего процесса. Хочется также поблагодарить фонд «Фритт орд» и Норвежскую ассоциацию писателей и переводчиков научно-популярной литературы за финансовую поддержку и веру в проект. Не в последнюю очередь выражаю благодарность всем пациентам, которые разрешили использовать свои истории, особенно Марит и Яну.

Я благодарю Робина и его семью: Астрид, Хильду и Питера. Вы оказали огромную поддержку мне и моей работе. Благодаря Робину мне хватило смелости приступить к своему исследованию.

В тот год, когда я работала над книгой, Гейр Арнфинн оказал мне неоценимую поддержку. То же самое могу сказать о нескольких близких друзьях, которые все время напоминают мне, что жизнь – это больше, чем просто работа. Спасибо, что вы были рядом со мной.

Эта книга подарила мне возможность рассказать свою историю. Это честный рассказ о событиях последних лет, однако история, взятая из жизни, не имеет одной правильной версии – она сплетена из разных впечатлений многих людей. Некоторые люди, описанные в книге, могут воспринимать что-то не так, как я.

Я очень ценю помощь, которую получила от всех, кто имел отношение к моему исследованию. Я благодарю коллег, руководство больницы Бетаниен, а также Йорунда и Андерса из Inven2. Без вас у меня ничего не получилось бы. Также я хотела бы выразить сердечную благодарность всем пациентам, которые приняли участие в моем исследовании и поддерживали меня.

Особенно для меня важны мои дочери Дея, Майя и Ингрид Мари. Их безусловная любовь всегда давала мне силы.

Йорген Йелстад благодарит журнал Utdanning и особенно редактора Кнута Ховланда за гибкий график, давший возможность Йоргену принять участие в написании книги. Огромное спасибо моему близкому другу Эрику Абильду, который нашел время, чтобы предоставить обратную связь на важном этапе работы над книгой. Это значило для меня гораздо больше, чем ты думаешь. Я хочу выразить особую благодарность Линдис и Равн. Благодаря вам мир становится лучшим местом для жизни, игр, учебы и смеха.

Обзор аутоиммунных заболеваний

Это попытка сделать обзор основных заболеваний, в развитии которых аутоиммунитет играет главную роль. Считается ли конкретное заболевание аутоиммунным – это вопрос определения, и есть несколько заболеваний, главная причина которых точно кроется в аутоиммунитете. Многие из них называются иммунологическими, воспалительными заболеваниями и другими общими терминами.

Как был подготовлен этот список

Было сделано всего несколько попыток сделать обзор аутоиммунных заболеваний. Наш основан на информации из следующих источников:

• «Обновленная оценка распространенности, спектра и определения аутоиммунных заболеваний», С. М. Хейтер и др. Autoimmunity Reviews, 2012. В этой статье перечислен 81 диагноз.

• Американская ассоциация аутоиммунных заболеваний – это некоммерческая организация, которая предоставляет информацию и продвигает исследования. У них есть список из 152 диагнозов.

• Реестр аутоиммунных заболеваний – это некоммерческая организация, собирающая статистику и информацию в базу данных для пациентов. Предлагает список из 155 диагнозов.

• В «Википедии» есть «Список аутоиммунных заболеваний». По состоянию на июнь 2018 года он включает 145 диагнозов.

Мы рассмотрели все диагнозы и обратились к надежным источникам, прежде чем субъективно оценить, какие заболевания следует включить в книгу. Под некоторыми заголовками скрывается группа из нескольких заболеваний.

* * *

Мы использовали следующие источники:

• Норвежский онлайн-справочник по медицине / Норвежская информатика здравоохранения (база данных) (nhi.no).

• BMJ Best Practice.

• Medscape.

• Uptodate.com.

• Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям / Национальные институты здравоохранения.

• Американский колледж ревматологии.

В случаях, когда мы использовали дополнительные источники, они указаны под соответствующим диагнозом.

Анкилозирующий спондилит[26]26
  В русскоязычной литературе известен как болезнь Бехтерева, анкилозирующий спондилоартрит. – Прим. науч. ред.


[Закрыть]

Что это? Иммунная система атакует суставы, что приводит к воспалению, особенно в тех местах, где сухожилия прикрепляются к кости. Это заболевание обычно поражает спину, таз и грудь. В некоторых случаях страдают плечи, бедра и колени. Более 90 % пациентов имеют тип антигена гистосовместимости (поверхностный белок на клетках организма, связанный с функционированием иммунной системы). Если один из родителей болен анкилозирующим спондилитом, вероятность развития этого заболевания у ребенка составляет 15–20 %. Большинство сохраняют трудоспособность; у некоторых симптомы практически отсутствуют, у других же состояние ухудшается настолько, что они становятся инвалидами. Анкилозирующий спондилит – это одно из самых распространенных аутоиммунных заболеваний, оно поражает 0,1–1 % населения (распространенность заболевания в разных частях мира отличается).

Знаете ли вы? Несколько известных людей рассказывали, каково жить с анкилозирующим спондилитом. Среди них вокалист группы Imagine Dragons Дэн Рейнольдс и генеральный секретарь НАТО Йенс Столтенберг.

Антисинтетазный синдром

Что это? Иммунная система атакует определенные ферменты, что приводит к воспалению в легких, мышцах и суставах. Симптомы варьируются в зависимости от ткани, подвергшейся атаке. Прогноз неоднозначен, но многие пациенты неожиданно выздоравливают. К сожалению, рецидивы – обычное явление. Прогноз во многом зависит от того, поражены ли легкие, и если да, то в какой степени. Некоторые пациенты умирают от легочной недостаточности.

Знаете ли вы? Самые распространенные при этом заболевании антитела получили свое название в честь пациента, у которого они были впервые обнаружены в 1980 году. Пациента звали Джон, поэтому они стали называться антителами к Jo-1.

Дополнительный источник:

«Антисинтетазный синдром», Дж. Т. Гран, Journal of the Norwegian Medical Association, 2002.

Антифосфолипидный синдром

Что это? Иммунная система атакует клетки крови, из-за чего нарушается ее свертываемость и усиливается образование тромбов. Это может привести к повышенной склонности к тромбозу и/или повторяющимся выкидышам. У 1–5 % населения есть антитела, вызывающие заболевание, однако крайне малое число людей сталкивается с осложнениями. Пациенты с антифосфолипидным синдромом часто страдают другими аутоиммунными заболеваниями, например системной красной волчанкой. Лечение заключается в профилактике тромбообразования и борьбе с уже имеющимися тромбами препаратами, разжижающими кровь.

Знаете ли вы? Менее 1 % людей с этим заболеванием сталкиваются с так называемым катастрофическим антифосфолипидным синдромом, при котором за короткое время образуется множество тромбов и происходит отказ нескольких органов. Около половины пациентов с этим тяжелым синдромом умирают.

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит

Что это? NMDA – это N-метил-D-аспартат, вещество, которое имеет свой собственный рецептор на клетках головного мозга. Иммунная система атакует рецепторы, что приводит к воспалению мозга (энцефалиту). Более чем в половине случаев причиной заболевания служит опухоль с тканью, похожей на рецепторы NMDA. Симптомы разнятся от гриппоподобных до психиатрических, таких как бред, галлюцинации и припадки. Заболевание может привести к проблемам с дыханием и коме. Большинству пациентов резко становится лучше, многие полностью выздоравливают. Некоторые сталкиваются с серьезными последствиями, но мало кто умирает.

Знаете ли вы? Это заболевание унесло жизнь всемирно известного белого медведя Кнута. В 2011 году у него случился сильный припадок, и он утонул в бассейне Берлинского зоопарка на глазах у сотен потрясенных посетителей. Это был первый зафиксированный случай этого заболевания у животных.

Дополнительные источники:

1. «Анти-MNDA-рецепторный энцефалит», К. Энген и др. Journal of the Norwegian Medical Association, 2016.

2. «Тайна смерти белого медведя Кнута раскрыта», Джонатан Амос, Новости BBC, 27 августа 2015.

Апластическая анемия

Что это? Недостаточная выработка клеток крови, приводящая к анемии. Исследования показывают, что причиной апластической анемии служит аутоиммунный процесс. Поскольку поражаются стволовые клетки, в организме снижается выработка всех клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Это приводит к таким симптомам, как повышенная утомляемость, затрудненное дыхание и учащенное сердцебиение. У пациентов с апластической анемией повышен риск кровотечений и инфекции. Молодым пациентам рекомендуют трансплантацию костного мозга, после которой 60–70 % людей выздоравливают. Без лечения это заболевание смертельно.

Знаете ли вы? Это крайне редкое заболевание, чаще всего – результат осложнения интенсивного лечения рака[27]27
  Нередко развитие АА становится результатом воздействия токсических агентов на костный мозг, использования некоторых лекарственных препаратов, вирусных инфекций или беременности. Описаны также случаи идиопатической АА, при которых причинный фактор не выявлен. – Прим. науч. ред.


[Закрыть].

Аутоиммунная болезнь внутреннего уха (АБВУ)

Что это? Иммунная система атакует клетки внутреннего уха, что приводит к двусторонней потере слуха. Тугоухость сенсоневральная, то есть связана с заболеванием или поражением улитки уха, слухового нерва или центральной нервной системы. Аутоиммунная болезнь внутреннего уха быстро развивается в течение нескольких недель или месяцев. Состояние более чем 50 % пациентов улучшается после лечения кортикостероидами.

Знаете ли вы? Это заболевание было обнаружено в 1979 году, это единственная форма сенсоневральной тугоухости, которая может лечиться медикаментозно.

Аутоиммунная вегетативная ганглиопатия

Что это? Иммунная система атакует части вегетативной нервной системы – отдел нервной системы, контролирующий основные функции организма, такие как температура, артериальное давление, дыхание и пищеварение. Приблизительно трети пациентов становится лучше без лечения.

Знаете ли вы? Примерно в 60 % случаев аутоиммунная вегетативная ганглиопатия развивается после инфекции или другого заболевания.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Что это? Иммунная система атакует эритроциты, что приводит к анемии. Аутоиммунная реакция выступает причиной анемии в 30 % случаев. Аутоиммунная гемолитическая анемия часто сопровождает другие аутоиммунные заболевания и некоторые виды опухолей. Ее симптомы включают учащенное сердцебиение, головные боли, затрудненное дыхание, повышенную утомляемость, головокружение, желтуху, кровь в моче и увеличенную селезенку (в некоторых случаях рекомендуется ее удаление). У детей это заболевание часто проходит самостоятельно, но рецидивирует во взрослом возрасте.

Знаете ли вы? В тяжелых случаях продолжительность жизни эритроцитов сокращается с обычных 100–120 дней до всего лишь нескольких.

Аутоиммунная нейтропения

Что это? Иммунная система начинает атаковать нейтрофилы, клетки иммунной системы, что приводит к сокращению их числа в организме. Это заболевание наиболее распространено среди детей младше двух лет, и практически все пациенты полностью выздоравливают до пятилетнего возраста. Однако аутоиммунная нейтропения способна поражать пациентов любого возраста и нередко встречается у пациентов, страдающих другими аутоиммунными заболеваниями.

Знаете ли вы? Аутоиммунная нейтропения возникает, когда антитела передаются от матери к плоду во время беременности. Распространенность этого заболевания составляет один случай на две тысячи родов. Заболевание проходит в течение нескольких месяцев.

Дополнительный источник:

«Хроническая нейтропения: классификация и лечение», Х. Ф. Амундсен и др., Journal of the Norwegian Medical Association, 2003.

Аутоиммунная ретинопатия

Что это? Спектр заболеваний, при которых иммунная система атакует белки в сетчатке. Некоторые из них связаны с опухолью (паранеопластический синдром). У пациентов происходит быстрое и безболезненное ухудшение зрения обоих глаз, что в самых тяжелых случаях может привести к слепоте. Как правило, лучшее, на что можно надеяться, – это стабилизация состояния.

Знаете ли вы? В случаях, когда заболевание связано с опухолью, нарушения зрения и антитела, атакующие сетчатку, могут появиться задолго до обнаружения ее. В одном известном случае рак был диагностирован только через одиннадцать лет.

Дополнительный источник:

«Аутоиммунная ретинопатия: обзор», А. М. Канамари-младший и др. International Journal of Retina and Vitreous, 2018.

Аутоиммунная энтеропатия

Что это? Иммунная система атакует клетки, выстилающие пищеварительный тракт, что приводит к неконтролируемой диарее и проблемам со всасыванием питательных веществ. Наиболее распространена среди младенцев младше шести месяцев, но может встречаться и у взрослых. Это опасное для жизни состояние, которое необходимо лечить иммунодепрессантами и введением питательных веществ.

Знаете ли вы? Предполагается, что аутоиммунная энтеропатия служит причиной неконтролируемой диареи у младенцев в трети случаев.

Дополнительные источники:

1. «Аутоиммунная энтеропатия: обзор нововведений в клинической практике», Н. М. Джентиле и др. Current Gastroenterology Reports, 2014.

2. «Детская аутоиммунная энтеропатия: частая ассоциация с иммунодефицитными расстройствами», А. Д. Сингхи и др., Modern Pathology, 2013.

Аутоиммунное воспаление яичников / яичек

Что это? Воспаление яичников или яичек не редкость. Обычно вызвано инфекцией, но в редких случаях связано с аутоиммунной атакой. Часто возникает на фоне другого аутоиммунного заболевания. У женщин симптомы схожи с ранней менопаузой, что объясняется прекращением нормального функционирования яичников. У мужчин яички набухают и становятся болезненными. Заболевание связано с антителами, атакующими сперматозоиды, поэтому они рискуют остаться бесплодными.

Знаете ли вы? Исследователи обнаружили антиспермальные антитела у 5–12 % бесплодных мужчин.

Дополнительный источник:

«Диагностика и классификация аутоиммунного орхита», С. А. Силве и др., Autoimmunity Reviews, 2014.

Аутоиммунный атрофический гастрит / пернициозная анемия

Что это? Гастрит – это воспаление слизистой оболочки желудка, известное также как катар. В большинстве случаев хронический гастрит вызван бактерией Helicobacter pylori, но может быть и следствием аутоиммунной атаки на париетальные клетки желудка. Эти клетки производят белок, важный для усвоения витамина В₁₂. Дефицит В₁₂ может привести к пернициозной анемии – снижению количества клеток крови, – заканчивающейся смертью в отсутствие лечения, а также к поражению нервных волокон. Пациентам назначают пожизненное лечение витамином В₁₂ и железом. Пернициозная анемия поражает приблизительно одного человека из тысячи, но гораздо более распространена среди пожилых людей.

Знаете ли вы? Пернициозная анемия была смертным приговором до 1920-х годов, пока врачи не стали назначать своим пациентам диету из сырой печени, которая приводила к поразительным улучшениям. Врачи были удостоены Нобелевской премии по медицине в 1934 году, но в 1948 году был обнаружен витамин В₁₂, что упростило лечение.

Дополнительные источники:

1. «Гастрит», Л. Аабаккен, «Большая норвежская энциклопедия» (онлайн).

2. «Аутоиммунный атрофический гастрит: современный взгляд», А. Миналян и др. Clinical and Experimental Gastroenterology, 2017.

3. «Диагностика, лечение и понимание пернициозной анемии», Л. Синклер, Journal of The Royal Society of Medicine, 2008.

Аутоиммунный гепатит

Что это? Иммунная система атакует печень, что приводит к воспалению. Аутоиммунный гепатит делится на два типа.

Первый наблюдается приблизительно у 80 % пациентов.

Второй протекает более тяжело, обычно поражает детей и молодых взрослых. Проявления заболевания варьируются от нескольких незначительных симптомов до печеночной недостаточности. У пациентов наблюдаются плохое общее самочувствие, усталость, тошнота, боль в животе, зуд, боль в суставах и желтуха.

У восьми из десяти пациентов болезнь обычно проходит в течение трех лет, но многим людям требуется поддерживающая терапия, а кто-то нуждается в пересадке печени.

Знаете ли вы? Без лечения большинство пациентов умирает в течение десяти лет. При лечении показатель смертности составляет менее 10 %.

Аутоиммунный гипопаратиреоз

Что это? Паратиреоидный гормон регулирует уровень кальция в организме. Железы, вырабатывающие этот гормон, расположены прямо за щитовидной железой на передней поверхности шеи[28]28
  Паращитовидные железы могут находиться и в ткани щитовидной железы. Их расположение таково, что они могут быть удалены при удалении щитовидной железы. – Прим. науч. ред.


[Закрыть]. При гипопаратиреозе уровень паратиреоидного гормона аномально низок. Это может привести к мышечным подергиваниям и судорогам, а также множеству других симптомов, например выпадению волос и ломкости ногтей.

Причина этого заболевания обычно в удалении щитовидной железы, например в связи с раком. В очень редких случаях гипопаратиреоз вызван аутоиммунной реакцией. Это заболевание лечится нормализацией уровня кальция в крови, и при лечении прогноз хороший.

Знаете ли вы? Гипопаратиреоз может привести к изменениям личности, депрессии и потере памяти. У детей вызывает нарушения роста и замедление умственного развития.

Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром

Что это? Организм теряет способность регулировать количество лимфоцитов, группы клеток иммунной системы. Чрезмерная выработка лимфоцитов приводит к их накоплению в лимфатических узлах, печени и селезенке, что часто провоцирует аутоиммунные реакции и болезни, чаще всего синдром поражает клетки крови. Это генетическое заболевание, которое, как правило, впервые проявляется в детстве и развивается на протяжении жизни пациента. У людей с аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом повышен риск развития опухолей иммунной системы.

Знаете ли вы? Большинство пациентов с этим заболеванием унаследовали мутацию гена FAS, который кодирует один из нескольких белков, важных для апоптоза – нормального процесса клеточной гибели. Однако исследователи считают, что эта мутация также может произойти в течение жизни человека.

Дополнительный источник:

«Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром», Дж. Блисинг и др., GenReviews, 2017.

Аутоиммунный лимфоцитарный гипофизит

Что это? Клетки иммунной системы проникают в гипофиз, который затем увеличивается и начинает хуже функционировать. Это может привести к головным болям, нарушениям зрения, повышенной утомляемости, головокружению и тошноте. Исследователи предполагают, что это связано с аутоиммунной реакцией. Некоторым пациентам становится лучше без лечения, но в определенных случаях требуется хирургическое вмешательство. Большинство пациентов нуждается в пожизненной заместительной гормональной терапии.

Знаете ли вы? Раньше считалось, что это заболевание возникает только у женщин в послеродовой период, но недавно было обнаружено, что оно может встречаться у людей обоих полов и всех возрастов.

Дополнительный источник:

«Лимфоцитарный и гранулоцитарный гипофизит: опыт единого центра», Н. Бакстон и др., British Journal of Neurosurgery, 2001.

Аутоиммунный полигландулярный синдром

Что это? «Полигландулярный» означает «затрагивающий множество желез». У пациентов присутствует сразу несколько аутоиммунных заболеваний, поражающих эндокринную систему, такие как болезнь Аддисона, сахарный диабет первого типа и тиреоидит. Лечение такое же, как и в случаях, когда эти заболевания встречаются отдельно. Прогноз обычно хороший[29]29
  Индивидуальный прогноз определяется тем, какие органы и в какой степени поражены, поэтому он может весьма различаться для разных пациентов. – Прим. науч. ред.


[Закрыть].

Знаете ли вы? Довольно часто у пациентов развивается сразу несколько аутоиммунных заболеваний. Так, у больных ревматоидным артритом повышен риск развития сахарного диабета первого типа или тиреоидита.

Дополнительный источник:

«Последние новости об эпидемиологии аутоиммунных заболеваний: улучшенная оценка распространенности и более глубокое понимание кластеризации заболеваний», С. Г. Купер и др., Journal of Autoimmunity, ноябрь 2009.

Аутоиммунный прогестероновый дерматит

Что это? Рецидивирующая сыпь, интенсивность которой зависит от фазы менструального цикла. Причина аутоиммунного прогестеронового дерматита неизвестна, но исследователи считают, что повышение уровня гормона прогестерона провоцирует аутоиммунную реакцию в коже. В некоторых случаях рекомендовано удаление яичников.

Знаете ли вы? Для уточнения диагноза врач может ввести под кожу небольшую дозу прогестерона, чтобы проверить, вызовет ли это аутоиммунную реакцию.

Аутоиммунный синдром мышечной скованности

Что это? Иммунная система атакует головной и спинной мозг, что влияет на нейромедиаторы, имеющие первостепенное значение для функции мышц. Мышцы постепенно становятся более скованными, и у пациента появляются спазмы. Сильные эмоции и резкие движения провоцируют атаку, поэтому пациентам приходится двигаться медленно. Кто-то продолжает нормально функционировать, а у кого-то происходит значительное ухудшение физических способностей.

Знаете ли вы? Этот синдром иногда встречается у младенцев, но проявляется менее выраженно и часто проходит со временем. Аутоиммунная атака происходит, когда ребенок испытывает стресс или напуган.

Аутоиммунный увеит

Что это? Воспаление пигментированной сосудистой оболочки глаза, включающей в том числе воспаление радужной оболочки. Увеит может быть вызван инфекцией, но часто служит результатом аутоиммунной реакции. Его симптомы включают нарушения зрения, боль, чувствительность к свету и чрезмерное слезотечение. Он может возникать в одиночку или вместе с другими аутоиммунными заболеваниями. В острых случаях пациенту становится лучше после лечения. При хроническом увеите осложнения более распространены.

Знаете ли вы? Зачастую передний увеит – это первый признак анкилозирующего спондилита. Приблизительно у каждого третьего пациента с анкилозирующим спондилитом в какой-то момент развивается передний увеит.

Дополнительные источники:

1. «Увеит», К. Сандвиг, «Большая норвежская энциклопедия» (онлайн).

2. «Аутоиммунитет: от исследования до пациента», Хуан-Мануэль Анайя и др., El Rosario University Press, 2013.

Аутоиммунный энцефалит

Что это? Воспаление мозга часто вызвано инфекциями, но в некоторых случаях его причиной может быть аутоиммунная реакция. Такие реакции могут происходить сами по себе или на фоне рака (см. «Паранеопластический синдром»). Один из наиболее известных – анти-NDMA-рецепторный энцефалит.

Болезнь Аддисона

Что это? Снижение выработки гормонов коры надпочечников, в том числе кортизола. У большинства пациентов эта болезнь вызвана аутоиммунной атакой в коре надпочечников[30]30
  Другие причины могут быть связаны с травмой, токсическим повреждением надпочечников, туберкулезным процессом. – Прим. науч. ред.


[Закрыть]. Это опасное для жизни заболевание, но при заместительной гормональной терапии прогноз обычно хороший. Заболевание может начаться с острой надпочечниковой недостаточности (аддисонического криза). Это приводит к шоку, характеризующемуся снижением артериального давления, обезвоживанием и недостатком кислорода, потерей сознания. Состояние требует незамедлительной медицинской помощи.

Знаете ли вы? Британский врач Томас Аддисон впервые описал это заболевание в 1855 году. До эры антибиотиков туберкулез был самым важным фактором в развитии надпочечниковой недостаточности.

Дополнительный источник: «Причины, диагностика и лечение первичной надпочечниковой недостаточности», К. Лёвас и др. Journal of the Norwegian Medical Association, 2005.

Болезнь Грейвса

Что это? Иммунная система вырабатывает антитела, схожие с тиреотропным гормоном (ТТГ), в результате чего щитовидная железа усиливает метаболизм. Болезнь Грейвса – наиболее частая причина гиперактивности щитовидной железы (гипертиреоза). Поражает приблизительно 0,5 % мужчин и 3 % женщин в какой-то момент их жизни. Симптомы болезни Грейвса включают учащенное сердцебиение, потерю веса, потливость, повышенную утомляемость, диарею, дрожь, проблемы со сном и раздражительность. Это заболевание часто лечится препаратами, замедляющими выработку гормонов щитовидной железы, но в некоторых случаях требуется лучевая терапия или хирургическое вмешательство. После лечения у одних пациентов полностью исчезают симптомы, а у других развиваются серьезные осложнения. Лучевая терапия и хирургическое вмешательство разрушают щитовидную железу, в связи с чем пациенту требуется пожизненная заместительная гормональная терапия.

Знаете ли вы? Более чем у одного из десяти пациентов развивается офтальмопатия Грейвса, из-за которой глаза становятся выпученными.

Дополнительный источник:

«Лечение болезни Грейвса», Х. Б. Берч и др., JAMA, 2015.

Болезнь Крона

Что это? Хроническое воспаление пищеварительного тракта. Болезнь Крона и язвенный колит называют общим термином «воспалительные заболевания кишечника». У пациентов бывают периоды ослабевания симптомов и обострения болезни. При лечении прогноз часто хороший. У детей болезнь Крона может привести к задержке роста и развития. Осложнения, такие как сужение просвета кишечника, служат показанием к операции. Это заболевание чаще встречается в северных регионах, реже – в Азии и Южной Америке.

Знаете ли вы? Болезнь Крона может поразить любую часть пищеварительной системы: ото рта до ануса. Чаще всего страдает область перехода тонкой кишки в толстую.

Болезнь Меньера

Что это? Поражает внутреннее ухо и вызывает головокружение, потерю слуха, звон в ушах и давление в ухе. Обычно начинается с одного уха, но позднее может распространиться на второе. Причина болезни Меньера неизвестна, однако во внутреннем ухе наблюдается скопление жидкости. Некоторые исследователи считают, что в ряде случаев болезнь вызвана аутоиммунной реакцией. Состояние большинства пациентов улучшается или стабилизируется через несколько лет. У многих возникают долгосрочные проблемы с равновесием и слухом.

Знаете ли вы? Проспер Меньер описал эту болезнь в 1861 году. В то время это заболевание называлось «глаукома уха». Глаукома – это заболевание глаз, при котором повышено внутриглазное давление.

Дополнительные источники:

1. «Может ли болезнь Меньера быть аутоиммунным заболеванием?», А. Греко и др., Autoimmunity Reviews, 2012.

2. «Аутоиммунитет как кандидат в этиопатогенез болезни Меньера», С. Г. Ким и др., PLoS One, 2014.

Болезнь Фогта – Коянаги – Харада

Что это? Воспалительное заболевание, поражающее пигментированную часть глаза. Также может поражать центральную нервную систему, среднее ухо и кожу. Болезнь Фогта – Коянаги – Харада наиболее распространена в Азии и Южной Америке. Ее точная причина неизвестна, но ученые подозревают аутоиммунную реакцию. Эта болезнь может прогрессировать по-разному, но в тяжелых случаях приводит к необратимой слепоте. Раннее лечение кортикостероидами очень важно.

Знаете ли вы? Сложное название болезни объясняется тем, что изначально ее определяли как три разных заболевания, описанные Фогтом в 1906 году, Коянага в 1929 году и Харада в 1926 году. Позднее их объединили.

Дополнительный источник: «Болезнь Фогта – Коянаги – Харада», Journal of the Norwegian Medical Association, 2005.

Васкулит

Что это? Иммунная система атакует кровеносные сосуды, что приводит к воспалению и нарушению кровообращения в пораженной области. Васкулит может поражать любые кровеносные сосуды и делится на множество подвидов, например синдром Кавасаки, синдром Чёрджа – Стросса[31]31
  Группа патологий, при которых ишемия (снижение кровоснабжения) и некроз (омертвение) тканей возникают из-за воспаления кровеносных сосудов.


[Закрыть], гранулематоз Вегенера и болезнь Бехчета. Одни типы встречаются только у детей, другие – только у пожилых людей. Васкулит может быть кратковременным или пожизненным. Большинству пациентов помогает лечение, но заболевание может быть опасным для жизни.

Знаете ли вы? Различные типы васкулита могут поражать как артерии, так и вены, и классифицируется согласно размеру пораженных сосудов. Аорта, главная артерия, тоже может пострадать.

Височный гигантоклеточный артериит

Что это? Воспаление кровеносных сосудов, которое поражает височную артерию и другие кровеносные сосуды головы и шеи. Эта болезнь часто возникает наряду с ревматической полимиалгией, и ученые до сих пор спорят, можно ли считать их вариантами одного заболевания. Височный гигантоклеточный артериит практически никогда не встречается среди людей моложе 50 лет и наиболее распространен среди тех, кому за 70. Нарушения зрения, головные боли и боль в челюсти – типичные симптомы. У большинства пациентов они проходят после лечения кортикостероидами, у некоторых наблюдается необратимая потеря зрения.

Знаете ли вы? Без лечения прогноз неутешителен. Болезнь может привести к слепоте, а в худших случаях – к смертельному сердечному приступу или инсульту.

Витилиго

Что это? Кожное заболевание, при котором на коже появляются белые пятна. Клетки, вырабатывающие кожный пигмент, исчезают, и исследователи считают, что к этому причастен аутоиммунитет.

Поражает 1–2 % населения мира. Часто возникает вместе с другими аутоиммунными болезнями, например сахарным диабетом первого типа и заболеваниями щитовидной железы. Влечет за собой в основном косметические проблемы, но в некоторых случаях может быть весьма серьезным.

Знаете ли вы? Существует крайне агрессивный вариант витилиго, при котором кожа теряет 80 % пигмента за год.

Гангренозная пиодермия

Что это? Гангренозная пиодермия вызывает язвы на коже и может повреждать внутренние органы. Часто проявляется в виде глубоких язв фиолетового или синего цвета. Повреждения кожи могут выглядеть как укусы мошек или прыщи, которые со временем сливаются в большую язву. У половины пациентов с гангренозной пиодермией есть другое аутоиммунное заболевание, например ревматоидный артрит или воспалительное заболевание кишечника. Точная причина гангренозной пиодермии неизвестна, но есть подозрение, что заболевание вызвано аутоиммунной реакцией. При своевременном начале лечения прогноз хороший, однако у многих пациентов возникают рецидивы. Кроме того, на коже часто остаются рубцы.

Знаете ли вы? Исследования показывают, что это заболевание связано с нейтрофилами – клетками иммунной системы. Какая-то ошибка в системе, вероятно, заманивает эти клетки на место повреждения (двигательная реакция клеток в ответ на стимул называется «хемотаксис»).

Герпетиформный дерматит

Что это? Иммунная система атакует кожу, что приводит к возникновению зудящей пятнистой сыпи с пузырьками, наполненными водянистой жидкостью. Герпетиформный дерматит тесно связан с целиакией: он развивается у 15–20 % людей с этим заболеванием. При соблюдении безглютеновой диеты у пациентов, как правило, не возникает особых проблем.

Знаете ли вы? У пациентов часто отсутствуют симптомы заболеваний желудочно-кишечного тракта, но гастроскопия показывает, что у большинства из нас есть аномальные изменения в тонкой кишке.

Гломерулонефрит (воспаление почек)

Что это? Общий термин для нескольких воспалительных заболеваний, поражающих клубочки почек, выполняющие функцию маленьких фильтров. Считается, что некоторые из этих заболеваний вызваны аутоиммунной реакцией, спровоцированной стрептококками группы А. Часто у пациентов практически отсутствуют симптомы, поэтому гломерулонефрит обнаруживается случайно по результатам анализа мочи. Иногда у пациентов быстро развиваются такие симптомы, как отек лица, повышенная утомляемость, кровь в моче, головная боль и тошнота. У кого-то повышается давление, снижается выработка мочи и развивается почечная недостаточность. Многие пациенты полностью выздоравливают, но некоторые болеют очень тяжело и не могут обойтись без диализа.