Текст книги "Справочник педиатра"

Автор книги: Наталья Соколова

сообщить о нарушении

Текущая страница: 9 (всего у книги 26 страниц) [доступный отрывок для чтения: 10 страниц]

На ЭКГ при стенозе митрального клапана один из типичных признаков – гипертрофия левого предсердия, позднее – правых отделов сердца. На ФКГ – увеличение амплитуды первого тона. Обычно записывается щелчок открытия митрального клапана.

На рентгенограмме – увеличение левого предсердия, позднее – правых отделов сердца и признаки застоя в малом круге кровообращения.

Недостаточность клапанов аорты . В связи с тем что мышца левого желудочка обладает значительной мощью, длительное время сохраняется состояние компенсации.

Верхушечный толчок приподнимающий, разлитой, смещен книзу. Граница сердца расширена влево и книзу. Резкий дующий диастолический шум во втором межреберье справа и в точке Боткина, здесь же определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Максимальное артериальное давление высокое, минимальное снижено, часто почти нулевое. Пульс высокий и быстро падающий (скачущий). Наблюдается выраженная пульсация сонной артерии и других периферических сосудов. При легком прижатии ногтевого ложа или кожи лба заметна пульсация в капиллярах. Прижимая трубку фонендоскопа к месту прохождения бедренной артерии, можно прослушать двойной шум Дюрозье. Кожа бледная.

На ЭКГ – левограмма и признаки гипертрофии левого желудочка. НаФКГ – диастолический, лентовидный шум, следующий сразу за вторым тоном. Рентгенологически тень сердца приобретает форму «сапожка» с явными признаками гипертрофии левого желудочка.

Стеноз устья аорты как приобретенный порок чаще всего присоединяется к недостаточности клапанов аорты. Во втором межреберье справа появляется довольно грубый систолический шум с максимумом в середине систолы, шум обычно хорошо проводится на сосуды шеи, иногда там выслушивается даже лучше, чем над аортальными клапанами.

Прогноз при приобретенных пороках во многом зависит от повторных обострений ревматического процесса, которые обычно усиливают повреждение эндокарда и миокарда и ведут к более быстрому развитию недостаточности кровообращения.

Диагноз. Критерии диагностики ревматизма по Киселю-Джонсу-Нестерову.

Основные проявления: 1) кардит; 2) полиартрит; 3) хорея; 4) ревматические узелки; 5) кольцевидная эритема; 6) «ревматический» анамнез (связь с перенесенной носоглоточной стрептококковой инфекцией, наличие случаев ревматизма в семье); 7) доказательство ex juvantibus – эффективность антиревматической терапии.

Дополнительные проявления: А. Клинические: 1) лихорадка; 2) артралгии; 3) лейкоцитоз, увеличенная СОЭ;

4) удлинение интервала P-Q на ЭКГ; 5) серологические и биохимические показатели острой фазы; 6) повышенная проницаемость капилляров; 7) утомляемость, боли в животе, носовые кровотечения.

Наличие у больного двух основных или одного основного и двух дополнительных критериев свидетельствует о высокой вероятности острого ревматизма, особенно при подтвержденных данных о перенесенной инфекции, вызванной стрептококками группы А.

Лабораторные показатели неспецифичны, их используют в основном для определения активности патологического процесса и наблюдения за эффективностью лечения.

Ревматический полиартрит дифференцируют с реактивными артритами, дебютом ЮРА и ювенильного спондило-артрита, СКВ, геморрагическим васкулитом. Ревмокардит следует отграничить от неревматического кардита, ПМК, ВПС, инфекционного эндокардита. Хорею дифференцируют с функциональными тиками, гиперкинезами при СКВ, тиреотоксикозе, опухолях мозга.

Лечение должно быть этапным, комплексным и длительным. В остром периоде дети должны находиться в стационаре (I этап) в среднем 6–8, а порой и 10 недель. Показано временное ограничение физической активности. Ограничиваются соль и жидкость, экстрактивные вещества.

Из нестероидных противовоспалительных средств наиболее часто назначают индометацин (23 мг/кг/сут в 2–3 приема в течение 1–1,5 мес.) и диклофенак, которые комбинируют с глюкокортикоидами и одним из базисных препаратов, особенно при затяжном течении заболевания и формировании порока сердца.

В качестве базисной терапии используют хинолиновые производные: хлорохин (хингамин, делагил) в дозе 0,06-0,25 г в зависимости от возраста 1 раз в день после ужина; длительность лечения от нескольких месяцев до нескольких лет; плаквенил в дозе 0,05-0,2 г в зависимости от возраста 1 раз в день после ужина; длительность лечения от нескольких месяцев до нескольких лет.

Учитывая стрептококковую природу ревматизма, в течение первых 10–14 дней терапии назначают бензилпенициллин или его аналоги, а затем переходят на Бициллин-S. Обязательна санация очагов хронической инфекции. Через 6–8 мес. после острого периода показано санаторно-курортное лечение в местном санатории в течение 2–3 мес. (II этап). Диспансерное наблюдение и противорецидивное лечение (III этап) в поликлинике у ревматолога проводится вплоть до передачи детей для наблюдения в подростковом кабинете. Наиболее оптимальна круглогодичная бицил-линопрофилактика, проводимая ежемесячно в течение не менее 5 лет: Бициллин-5 в дозе 1,5 млн ЕД 1 раз в 4 недели школьникам и дошкольникам – в дозе 0,75 млн ЕД 1 раз в 2 недели.После острой атаки ревматизма ребенку в течение 3–4 лет профилактические прививки противопоказаны. Рекомендуются занятия ЛФК.

Неревматические кардиты

Неревматические кардиты – воспалительные поражения сердца различной этиологии, не связанные с ревматизмом или иными заболеваниями системного характера. Целесообразность применения термина «кардит» в педиатрической практике обоснована возможностью одновременного поражения двух или трех оболочек сердца.

Выявляются чаще у детей первых лет жизни с преобладанием у мальчиков.

Этиология. Кардитом может осложниться любое инфекционное заболевание независимо от его возбудителя, однако наиболее распространенной причиной являются вирусы (Коксаки, ECHO, гриппа, краснухи, герпеса, инфекционного мононуклеоза).

Повреждение сердца может быть также вызвано аллергической реакцией на введение лекарственных препаратов, вакцин, сывороток, действием разнообразных токсических факторов, физических агентов, радиации. Важную роль отводят иммунным нарушениям, нередко генетически детерминированным. Совместное действие инфекционного агента и иммунопатологических процессов, как правило, приводит к развитию острого кардита. В развитии хронического процесса определяющую роль отводят аутоиммунным реакциям.

Клиника зависит от периода возникновения кардита, характера течения и возраста ребенка. Неревматические кардиты могут быть врожденными и приобретенными.

Первые признаки врожденного кардита появляются в первые 6 мес. жизни (реже на 2-3-м году): отставание в физическом развитии, вялость, бледность, утомляемость при кормлении, кардиомегалия. В процесс вовлекаются одновременно две или три оболочки сердца, проводящая система, иногда коронарные сосуды, развиваются кардиосклероз и гипертрофия миокарда. Рано формируется «сердечный горб». Явления левожелудочковой недостаточности, плохо поддающиеся терапии.

Приобретенные кардиты делятся на острые – с бурным началом, развитием сердечно-сосудистой недостаточности и с относительно (2–3 мес.) быстрым эффектом терапии; подострые, начинающиеся в одних случаях остро (выздоровление затягивается до 18 мес.), в других более постепенно (первичное подострое течение); хронические, длящиеся более 18 мес.

Острый кардит возникает на фоне или вскоре после перенесенной вирусной инфекции; появляются вялость, раздражительность, бледность, навязчивый кашель, нарастающий при перемене положения тела; возможны приступы цианоза, тошнота, рвота, боли в животе, энцефалитические реакции. Постепенно или достаточно быстро развиваются симптомы левожелудочковой недостаточности (одышка, тахикардия, застойные хрипы в легких). Объективно определяют пульс слабого наполнения, ослабление верхушечного толчка, увеличение размеров сердца, преимущественно влево, ослабление I тона, ритм галопа, разнообразные аритмии. Систолический шум отсутствует, но возможен при развитии недостаточности (относительной или органической) митрального клапана.

У больных с поражением проводящей системы сердца чаще бывает нормальная звучность тонов, а при полной атриовентрикулярной блокаде на верхушке выслушивается непостоянный хлопающий «пушечный» I тон. Нарушение ритмической деятельности аускультативно воспринимается как тахикардия, тахиаритмия, брадикардия и брадиаритмия.

Рентгенологически выявляют увеличение размеров сердца, венозный застой в легких, снижение амплитуды систолодиастолических колебаний, иногда – увеличение вилочковой железы. На ЭКГ – признаки перегрузки левого или обоих желудочков, различные нарушения ритма и проводимости (синусовая тахи– или брадиаритмия, экстрасистолия, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады), смещение сегмента ST, сглаженный или отрицательный зубец Т.

На ЭхоКГ – дилатация правого желудочка и левого предсердия, гипокинезия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, признаки недостаточности митрального клапана, выпот в полости перикарда.

У детей раннего возраста заболевание протекает тяжело, у детей старшего возраста – в легкой или среднетяжелой форме, но часто сопровождается разнообразными нарушениями ритма и проводимости, нередко определяющими клиническую картину.

Подострый кардит чаще наблюдают у детей в возрасте от 2 до 5 лет. Он может развиться либо после острого кардита, либо самостоятельно (первично подострый кардит) спустя продолжительное время после ОРВИ, проявляясь бледностью, повышенной утомляемостью, раздражительностью, снижением аппетита, дистрофией. Исподволь (иногда внезапно) развивается сердечная недостаточность или случайно обнаруживают аритмии, увеличение размеров сердца, систолический шум.

Симптомы подострого кардита аналогичны таковым при остром его варианте. Возможно формирование «сердечного горба», сердечные тоны громкие, выражен акцент II тона над легочной артерией. На ЭКГ – признаки перегрузки не только желудочков, но и предсердий, стойкого нарушения ритма и проводимости. Сердечная недостаточность трудно поддается лечению. Обратное развитие процесса происходит через 12–18 мес., либо он приобретает хроническое течение.

Хронический кардит развивается чаще у детей старше 7 лет либо в первично хроническом варианте, либо как исход острого или подострого кардита. Клиническая картина хронического кардита отличается многообразием, что связано, в частности, с большой продолжительностью заболевания и разнообразным соотношением воспалительных, склеротических и гипертрофических изменений в сердце.

Первично хроническому варианту неревматического кардита свойственно длительное малосимптомное течение с преобладанием экстракардиальных проявлений (отставание в физическом развитии, слабость, повышенная утомляемость, снижение аппетита, потливость, бледность, рецидивирующие пневмонии). Дети нередко ведут обычный образ жизни, могут заниматься спортом. Периодически возникают головокружение, одышка, боли в области сердца, сердцебиение, навязчивый кашель, тошнота, рвота, боли в правом подреберье, обусловленные сердечной недостаточностью. Нередко предположение о сердечной патологии возникает лишь при манифестации сердечной декомпенсации или обнаружении кардиомегалии, стойких аритмий, систолического шума, гепатомегалии во время профилактического осмотра либо при осмотре в связи с перенесенным интеркуррентным заболеванием. В зависимости от преобладания кардиосклероза или гипертрофии миокарда выделяют следующие варианты хронического кардита: с увеличенной полостью левого желудочка – застойный вариант (преобладает кардиосклероз), с нормальной полостью левого желудочка – гипертрофический вариант, с уменьшенной полостью левого желудочка – рестриктивный вариант (с гипертрофией или без нее).

Диагноз. Диагностика неревматического кардита нередко представляет определенные трудности. Она основана на выявлении клинико-инструментальных признаков поражения сердца, преимущественно миокарда, анамнестических данных (установлении связи развития процесса с предшествующей инфекцией, особенно вирусной), исключении схожих по симптоматике заболеваний, динамическом наблюдении и оценке эффективности проводимой терапии. Необходимо также учитывать уровень физического развития ребенка и наличие различных немотивированных стойких нарушений самочувствия. Решающее значение в диагностике имеют ЭхоКГ и другие специальные методы исследования.

Лечение неревматических кардитов включает два этапа: стационарный (острый период или обострение) и поликлинический, или санаторный (период поддерживающей терапии). Необходимы этиологическое лечение, воздействие на иммунную реактивность больного, борьба с сердечно-сосудистой недостаточностью. Проводят мероприятия общего плана (двигательный, пищевой, питьевой режимы) и медикаментозное лечение. Лекарственная терапия включает следующие препараты: нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, диклофенак и др.) в течение года; при тяжелом течении – глюкокортикоиды (преднизолон в дозе 0,5–0,75 мг/кг/сут); при хроническом течении – производные аминохинолина (гидроксихлорохин, хлорохин); при сердечной недостаточности – сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ, диуретики, вазодилататоры и др. Проводят обязательную коррекцию метаболических нарушений в миокарде, микроциркуляторных расстройств, по показаниям назначают антикоагулянты, антиагреганты, антиаритмические препараты.

Диспансеризацию больных, перенесших острый или подострый кардит, осуществляют в среднем 2–3 года. Профилактические прививки можно проводить после перенесенного острого или подострого кардита не ранее чем через 3 года; при наличии хронического процесса вакцинация противопоказана.

Нарушения сердечного ритма

Нарушения сердечного ритма и проводимости – это изменения нормальной очередности сокращений сердца вследствие расстройства функций автоматизма, возбудимости, проводимости и сократимости. Нарушения ритма – одни из наиболее распространенных проявлений болезней сердца и других патологических состояний.

Нарушения сердечного ритма и проводимости обнаруживают у детей всех возрастов, их нередко выявляют у здоровых детей. Частота увеличивается в пубертатном периоде.

Этиология. Нарушения ритма могут быть врожденными или приобретенными и обусловлены кардиальными (врожденные и приобретенные пороки сердца, ревмокардит и неревматические кардиты, инфекционный эндокардит, кардиомиопатии и другие заболевания сердца), экстракардиальными (заболевания нервной и эндокринной систем, соматические расстройства, инфекционная патология, интоксикации) и сочетанными причинами. На формирование нарушений ритма влияют эмоциональные и физические перегрузки, а также синдром вегетативной дистонии и психогенные расстройства.

Различают следующие нарушения сердечного ритма и проводимости:

– нарушения автоматизма: номотопные – синусовая аритмия, тахикардия и брадикардия; гетеротопные – экстрасистолия, пароксизмальная и непароксизмальная тахикардии, трепетание и мерцание предсердий и желудочков;

– нарушения проводимости: синоаурикулярная, внутри-предсердная, атриовентрикулярная, внутрижелудочковая блокады;

– комбинированные аритмии: синдром слабости синусового узла, атриовентрикулярная диссоциация, синдром преждевременного возбуждения желудочков.

Клиника. Нарушения ритма у детей нередко протекают бессимптомно. Дети реже взрослых жалуются на сердцебиение, ощущение перебоев в деятельности сердца, его замирание, даже при тяжелых формах аритмии. Наряду с этим в препубертатном и пубертатном возрасте нарушения ритма могут иметь яркую эмоциональную окраску и сопровождаться другими кардиальными и экстракардиальными жалобами: болями в области сердца, повышенной возбудимостью, нарушениями сна, метеочувствительностью. При аритмиях возможны слабость, головокружение и обмороки (при синусовой брадикардии, атриовентрикулярной блокаде, синдроме слабости синусового узла, пароксизмальных тахикардиях).

При объективном обследовании можно выявить учащение или замедление пульса, изменение его характера (неправильный с периодическими выпадениями, чередованием периодов учащения и урежения, временным или постоянным ослаблением пульсовой волны, наличием компенсаторной паузы). Оценка других основных характеристик сердечно-сосудистой системы (артериального давления, размеров сердца, звучности тонов, сердечных шумов) позволяет установить или исключить сердечную патологию как причину возникновения аритмии.

Диагноз. Основной метод выявления и оценки аритмий – ЭКГ. С целью уточнения происхождения нарушений ритма проводят кардиоинтервалографию, суточное холтеровское мониторирование ЭКГ, функциональные пробы. При подозрении на органическое поражение сердца проводят рентгенологическое исследование и ЭхоКГ. Необходимы также оценка вегетативного и психологического статуса ребенка, нейрофизиологическое обследование (ЭЭГ, ЭхоЭГ, РЭГ), консультации невролога, оториноларинголога, эндокринолога, окулиста.

Лечение нарушений ритма, особенно угрожающих жизни, осуществляют строго индивидуально в зависимости от их происхождения, формы, продолжительности, влияния на самочувствие ребенка и состояние его гемодинамики. Необходимо купировать аритмию и проводить поддерживающую терапию для предупреждения повторного возникновения. При всех видах аритмий одновременно следует провести лечение кардиальных и экстракардиальных их причин.

Базисная терапия включает курсовое (не менее 2–3 мес.) назначение ноотропов (пирацетам, пиритинол), применяются аминалон, глутаминовая кислота, фенибут, карбамазепин, пантогам, никотиноил. Показаны стабилизаторы клеточных мембран и антиоксиданты (витамины Е и А, цитохром С, веторон, ксидифон), средства, корригирующие метаболические процессы в миокарде (витамины С, В15 В2,В15, бенфотиамин, калия оротат, рибоксин, левокарнитин, оротовая кислота, магнерот), а также нарушения электролитного баланса (аспаркам, панангин, калия хлорид, кальция глицерофосфат). В комплексном лечении применяют сосудорасширяющие препараты (винпоцетин, винкамин, трентал), ангиопротекторы (пармидин, беллатаминал, биогенные стимуляторы – настойки аралии, лимонника, женьшеня, заманихи). Последовательное применение этих средств нередко способствует нормализации самочувствия больных, ликвидации аритмий или улучшению их переносимости.

Антиаритмические препараты у детей применяют с ограничениями, так как они чаще, чем у взрослых, могут вызывать побочные реакции.

Приступы пароксизмальной тахикардии могут быть купированы введением обзидана или верапамила (изоптина). Определение показаний для применения антиаритмических препаратов, их индивидуальный подбор проводят в стационаре.

Диспансерное наблюдение должно быть регулярным и не имеет временных ограничений, обязателен динамический контроль ЭКГ.

Детей, лечившихся в стационаре, в первый квартал наблюдают ежемесячно, до 1 года – не реже 1 раза в 3 мес., затем – 1 раз в полгода.

Ревматические болезни

Ревматические болезни – это группа заболеваний, протекающих преимущественно с системным или локальным поражением соединительной ткани.

Системные заболевания соединительной ткани (коллагеновые болезни, диффузные заболевания соединительной ткани) характеризуются системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием.

Этиология системных заболеваний соединительной ткани рассматривается с позиций мультифакторной концепции аутоиммунитета, согласно которой развитие этих болезней обусловлено взаимодействием инфекционных, генетических, эндокринных и внешнесредовых факторов.

Общность патогенеза системных заболеваний соединительной ткани – нарушение иммунного гомеостаза в виде неконтролируемого синтеза аутоантител и образования иммунных комплексов антиген-антитело, циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях, с развитием тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, суставах, почках и пр.).

Кроме близкого патогенеза, для всех системных заболеваний соединительной ткани являются характерными следующие черты:

• мультифакториальный тип предрасположения;

• единые морфологические изменения (дезорганизация соединительной ткани, фибриноидные изменения основного вещества соединительной ткани, генерализованное поражение сосудистого русла);

• схожесть отдельных клинических признаков, особенно в ранней стадии болезни;

• системность, полиорганность поражения;

• общие лабораторные показатели активности воспаления;

• общие групповые и характерные для каждой болезни иммунологические маркеры;

• близкие принципы лечения (противовоспалительные средства, иммуносупрессия, экстракорпоральные методы очищения и пульскортикостероидная терапия в кризовых ситуациях).

В данной главе рассмотрены ревматические болезни, наиболее часто встречающиеся в детском возрасте: системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит, узелковый периартериит, ревматоидный артрит. Клиника ревматизма рассматривается в главе «Болезни сердечно-сосудистой системы».

Системная красная волчанка

Заболевание развивается на основе генетического несовершенства иммунорегуляторных процессов и характеризуется у детей быстрой генерализацией патологического процесса. Морфологической основой является универсальный апиллярит. Наиболее часто повреждаются почки, кожа, лимфатические узлы, суставы, сердце, нервная система, костный мозг. Чаще болеют девочки 10–16 лет и старше. Участились случаи заболевания у дошкольников.

Клиника. Выделяют острое, подострое и хроническое течение заболевания. У большинства детей системная красная волчанка (СКВ) протекает остро и более злокачественно, чем у взрослых.

При острой форме СКВ начинается лихорадкой (38–39 °C), острейшим полиартритом, полисерозитом, бурными аллергическими реакциями, с появлением экссудативно-полиморфной эритемы с отеком, инфильтрацией и гиперкератозом. На лице эритема принимает типичную форму «волчаночной бабочки» (покраснение на коже щек и переносицы). Уже в первые месяцы наблюдаются выраженные изменения со стороны внутренних органов, особенно со стороны почек. Часто острая вначале и даже бурно развивающаяся СКВ в дальнейшем приобретает хроническое течение с периодами длительных ремиссий. Общее развитие и рост детей проходят удовлетворительно.

При хронической форме долгое время отмечаются недомогание, слабость, периодически субфебрильная температура, особенно в весенне-летний период. Появляются различные кожные высыпания, сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос на голове. В дальнейшем возникает типичная эритема на лице, а также на шее, мочке ушей, красной кайме губ, на туловище. Поражение кожных покровов – одно из частых проявлений болезни, но оно может отсутствовать. Наблюдаются катаральные и язвенно-некротические поражения слизистых оболочек полости рта, языка, желудочно-кишечного тракта, дыхательных путей и др. К ранним и наиболее постоянным синдромам относится полиартрит, по своему характеру приближающийся к ревматическому. Чаще поражаются суставы кистей, лучезапястные, голеностопные, реже – более крупные суставы. Отмечаются упорные боли в костях и мышцах. Мелкие суставы могут деформироваться. Серозиты нередко рецидивируют и ведут к образованию спаек и заращению полостей перикарда, плевры. К ранним и постоянным симптомам также относятся септическая температура, анемия, кахексия, поражение коронарных артерий, нарушение ритма сердца и другие изменения, связанные с расстройствами вегетативной нервной системы.

В разгар болезни наблюдаются серьезные изменения со стороны внутренних органов. Чаще поражаются сердце (эндо-, мио-, пери-и панкардит), легкие (мигрирующие интерстициальные пневмонии), почки (очаговый и диффузный гломерулонефрит), имеются полиморфные изменения со стороны нервной системы. Отмечаются изменения в поведении ребенка (апатия, вялость или, наоборот, агрессивность, раздражительность), нарушения сна, ухудшение памяти, снижение успеваемости в школе.

Диагноз СКВ основывается на многосистемности поражения (особенно характерным считается сочетание поражения суставов и почек), высокой, плохо поддающейся терапии лабораторной активности, обнаружении в крови LE-клеток (даже на ранних стадиях заболевания = у 50 % детей) и антинуклеарного фактора.

СКВ дифференцируют с ревматизмом, ревматоидным артритом, нефритом, капилляротоксикозом, болезнью Верльгофа, сепсисом, эпилепсией, острыми заболеваниями брюшной полости, особенно при наличии моносиндромов.

В современных условиях заболевание протекает более благоприятно. Наблюдается увеличение числа легких, атипичных форм хронического течения.

Лечение должно быть комплексным и проводиться в специализированном отделении под наблюдением врача-ревматолога.

Используются высокие дозы глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон) и иммунодепрессантов. В последние годы используется препарат Селлсепт (Мофетила-микофенолат). Также назначают препараты, улучшающие кровообращение и микроциркуляцию (дипиридамол, пентоксифиллин), антигипертензивные препараты (нифедипин, каптоприл, амлодипин); необходимо назначение препаратов, защищающих слизистую оболочку желудка и двенадцатиперстной кишки от негативного влияния глюкокортикоидов (омепразол, эзомепразол, рабепразол, висмута трикалия дицитрат, сукральфат). При высокой активности заболевания и развитии угрожающего жизни состояния проводится плазмаферез.

Больные должны избегать пребывания на солнце, большинству детей необходимо обучение на дому с предоставлением дополнительного выходного дня. Противопоказаны профилактические прививки, а также иммуномодуляторы и иммуностимуляторы.

Склеродермия

Заболевание встречается реже других коллагенозов, в основе – системное поражение различных органов, обусловленное изменениями в мелких сосудах, нарушением микроциркуляции и фиброзом.

Несомненная роль в развитии заболевания принадлежит маловирулентной хронической, в том числе латентной, вирусной инфекции. Разрешающими факторами могут быть физическая травма, охлаждение, обострение очага хронической инфекции или острое инфекционное заболевание (грипп, ангина, скарлатина и др.), введение сывороток или вакцин, применение лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков).

Клиника. Выделяют две формы заболевания – системную склеродермию (ССД) и ограниченную склеродермию (ОСД).

ССД отличается вовлечением внутренних органов:

1) диффузная склеродермия – генерализованные кожные и характерные висцеральные поражения;

2) лимитированная склеродермия – повреждение кожи преимущественно на кистях и лице или CREST-синдром (кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии);

3) Overlap – или перекрестный синдром – сочетание ССД с признаками дерматомиозита, ревматоидного артрита или системной красной волчанки.

При ОСД фиброз ограничивается кожей, подкожной клетчаткой, мышцами. Формы ОСД:

1) по форме очагов – бляшечная, линейная, смешанная;

2) по количеству очагов – мало– или многоочаговая или распространенная;

3) по площади поражения кожи – менее и более 20 % поверхности тела;

4) по глубине очагов – поверхностная и глубокая;

5) по локализации – на лице, туловище, конечностях, над суставами.

Клиника полиморфна и варьирует от маломанифестных, относительно благоприятных форм до генерализованных, быстро прогрессирующих. Течение бывает острым, подострым или хроническим.

Особенности ювенильной склеродермии: пик развития болезни приходится на возраст 4–7 лет, чаще болеют девочки; преобладает подострое течение; чаще встречаются ограниченные формы, отличающиеся иммунологической активностью, распространенностью поражения и прогрессированием.

Первичные проявления заболевания – отек и склеротическое уплотнение кожи. Отек может быть таким плотным, что даже при сильной интенсивной пальпации не остается углубления на коже. Процесс начинается с пальцев на руке и прогрессирует на кожу предплечий и лица, ноги и туловище в процесс не вовлекаются. При длительном течении ОСД может наступить атрофия тканей, изменение пигментации кожи. Линейная склеродермия характеризуется появлением участков утолщенной кожи, которые расположены полосами и локализуются на верхних конечностях, ногах, волосистой части головы и лице. Бляшечная форма ОСД проявляется в виде желтоватых воскоподобных пятен на коже, окруженных лиловым или розовым ободком. Пятна со временем уплотняются, становясь похожими на бляшки. ОСД у детей ограниченного характера имеет доброкачественный характер.

ССД развивается примерно в 5 % случаев, начинается постепенно, с малозаметным прогрессированием и наступлением спонтанных ремиссий. При подостром начале отмечаются лихорадка, недомогание, падение веса, артралгия, синдром Рейно, изменения со стороны различных органов. Характерными и ранними проявлениями болезни являются симптомы поражения кожи: отек, уплотнение с последующей атрофией кожи на лице, верхних конечностях, туловище. Одновременно наблюдается фиброзирующий миозит, при котором отсутствуют припухлость и болезненность мышц, постепенно развивается их атрофия с замещением фиброзной тканью, появляются контрактуры. Характерен внешний вид больного: застывшие черты лица, тонкие губы, маленький рот, общая скованность, вид «мраморной статуи», «мумии». Отмечаются признаки кардиосклероза и поражение крупных сосудов, пневмофиброза, очагового или диффузного гломерулонефрита с развитием почечной недостаточности, поражение различных отделов желудочно-кишечного тракта, гепатоспленомегалия, изменения со стороны нервной системы.

Девочки страдают этим заболеванием в сочетании с фиброзом внутренних органов в 7 раз чаще, чем мальчики.

Диагноз в типичных случаях не представляет трудностей. В сомнительных случаях производят биопсию тканей суставов и кожи. Специфических лабораторных тестов склеродермии не существует. Заболевание обычно сопровождается умеренной лабораторной активностью или отсутствием ее. Течение болезни длительное. Прогноз зависит от тяжести поражения внутренних органов.

Лечение необходимо начать как можно раньше. Неосложненные формы заболевания могут самоизлечиваться. ССД требует длительного лечения. Проводится противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия: глюкокортикоиды (преднпзолон, метппред), ампнохинолпновые препараты (плаквенил, делагил); цитостатики (метотрексат, циклофосфан) – при высокой активности заболевания. Обязательно противофиброзное лечение: купренил (Д-пеницилламин, диметилцистеин), хондропротекторы (румалон, структум). Назначаются сосудистые препараты – рутиноиды (эскузан, венорутон, троксевазин), дезагреганты (курантил, трентал), вазодилататоры из группы блокаторов кальциевых каналов (коринфар), ингибиторы АПФ (каптоприл). С медикаментозным лечением сочетают местную терапию: мазевые аппликации с гепарином, троксевазином, гидрокортизоном, индометацином, мадекассолом, хондроитинсульфатом, витаминами А и Е и их комбинации (мазь гепадим, хондроксид, контратубекс, лидаза), фонофорез растворов, эмульсий, мазей.