Текст книги "Справочник педиатра"

Автор книги: Наталья Соколова

сообщить о нарушении

Текущая страница: 8 (всего у книги 26 страниц) [доступный отрывок для чтения: 10 страниц]

Коарктация аорты (КА)  – это врожденное сегментарное сужение аорты в области дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов. Степень и протяженность сужения могут быть различны. В два раза чаще КА отмечается у мальчиков. При КА могут встречаться пороки развития других органов, например почек (в 26 %) в виде кист, подковообразной почки и т. д.

Клиника. Как правило, дети развиваются нормально. Порок выявляется случайно (в школьном возрасте) при обнаружении повышенного артериального давления. Дети предъявляют жалобы, типичные для гипертоников: головные боли, головокружение, раздражительность, пульсация в висках, шум в ушах, сердцебиения, сжимающие и колющие боли в области сердца и т. д. Эти явления усиливаются после физических нагрузок. Характерен внешний вид таких детей с развитой верхней половиной туловища и астеническим телосложением нижней половины тела. Иногда отмечаются неврологические осложнения, связанные с острым нарушением мозгового кровообращения (гемипарезы). Вследствие дефицита кровотока в нижней половине туловища может отмечаться перемежающаяся хромота, боли в икроножных мышцах при ходьбе и беге.

Одним из основных клинических симптомов является разница в показателях АД на верхних и нижних конечностях. Характерно высокое артериальное давление (до 250–300 мм рт. ст.) на верхних конечностях и одновременное снижение его (иногда до нуля) на нижних. Пульс на нижних конечностях слабый, на верхних – напряженный. Границы сердца расширены влево. Выслушивается акцент II тона над аортой, иногда нехарактерный систолический шум над основанием сердца или в межлопаточном пространстве.

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА)  – эта аномалия характеризуется сужением путей оттока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения. Частота встречаемости составляет 2,4-12 % всех случаев ВПС. Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек.

Клиника ИСЛА зависит от степени стеноза. При умеренном стенозе дети развиваются нормально. Однако по мере роста ребенка нарастает одышка при физической нагрузке, которая быстро исчезает в покое. Цианоза никогда не бывает. Единственным признаком является интенсивный систолический шум стенотического тембра во II межреберье слева от грудины с одновременным ослаблением II тона над легочной артерией. Интенсивность шума, как правило, пропорциональна степени стеноза. При выраженном стенозе отмечается быстрая утомляемость, одышка. Достаточно быстро формируется деформация грудной клетки по типу «сердечного горба». Пальпаторно определяется систолическое дрожание в месте выслушивания шума. Сердечный толчок, как правило, выражен. При тяжелом стенозе первые признаки порока сердца проявляются уже в раннем грудном возрасте. Дети отстают в физическом развитии, наблюдаются одышка и затруднения при кормлении. Со временем появляется цианоз, деформация терминальных фаланг пальцев («барабанные палочки») или ногтей («часовые стекла»). Могут развиваться нарушения сердечного ритма.

Транспозиция магистральных артерий (ТМА)  – врожденный порок сердца «синего» типа, при котором оба основных магистральных ствола расположены аномально. При этом аорта отходит от правого желудочка, несущего венозную кровь, а легочная артерия – от левого желудочка, перекачивающего артериальную кровь. Круги кровообращения при ТМА полностью разобщены, артериальная и венозная кровь не смешиваются. Полная форма ТМА не совместима с жизнью. При наличии сообщений на различных уровнях (ОАП, ДМПП, ДМЖП) происходит частичное смешение артериальной и венозной крови, что позволяет отнести ТМА к «дуктус»-зависимым порокам и делает ребенка жизнеспособным. ТМА входит в число распространенных ВПС «синего» типа, частота его встречаемости составляет от 4,2 до 9,9 %; достоверно чаще наблюдается у мальчиков (57–88 % всех случаев ТМА).

Клиника при полной ТМА развивается сразу после рождения, достаточно специфична и представлена синдромом артериальной гипоксемии. Основным признаком является выраженный тотальный цианоз кожных покровов, имеющий фиолетовый оттенок, который часто называют «чугунным». Постоянным признаком является одышка. Выслушивается средней интенсивности систолический шум. Рано развиваются деформации концевых фаланг, гипотрофия, отставание в физическом развитии. Почти у всех детей имеют место признаки тотальной сердечной недостаточности. Характер клинической картины и нарушений гемодинамики при ТМА зависит от размеров и количества сопутствующих компенсирующих коммуникаций, состояния малого круга кровообращения.

Тетрада Фалло (ТФ) относится к наиболее распространенным порокам сердца «синего» типа. Составляет 12–14 % всех ВПС и 50–75 % «синих» пороков. Одинаково часто встречается у мальчиков и у девочек. Существуют семейные случаи порока.

При классическом варианте тетрады Фалло обнаруживается 4 признака: сужение выводного отдела правого желудочка на различных уровнях, дефект межжелудочковой перегородки, который всегда является большим, высоким, перимембранозным, гипертрофия миокарда правого желудочка и декстрапозиция аорты. Порок относится к ВПС цианотического типа с обеднением малого круга кровообращения.Клиника. Цианоз – основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависят от выраженности стеноза легочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока – «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес. – 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла». Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углубленное аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обусловливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы, которые возникают, как правило, в возрасте от 6 до 24 мес. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10–15 сек до 2–3 мин). В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Во II и III межреберье выслушивается грубый продолжительный систолический шум, II тон в области легочной артерии ослаблен. В периферической крови повышается уровень гемоглобина и количество эритроцитов («сгущение» крови).

Диагноз ВПС основывается на данных анамнеза, клинических проявлениях и данных дополнительных методов исследования: электрокардиография (покажет гипертрофию различных отделов сердца), фонокардиография (запишет шум, его характер, локализацию), рентгенограмма органов грудной клетки (при обогащении малого круга кровообращения отмечаются признаки застоя крови, изменение формы сердца за счет гипертрофии различных его отделов), ангиография сердца, зондирование сердца, ультразвуковое исследование.

Осложнения ВПС: сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС); бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС); ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения; высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения); синкопэ вследствие синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения; стенокардитический синдром и инфаркты миокарда; одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции магистральных артерий и др.).

Лечение. Основным методом лечения ВПС является хирургическая операция. Наиболее благоприятный срок для оперативного лечения – 3-12 лет. Консервативное лечение включает неотложную помощь при остро наступивших сердечной недостаточности и гипоксическом приступе, лечение других осложнений и поддерживающую терапию.

Вегетососудистая дистония

Вегетососудистая дистония (ВСД)  – состояние, определяемое нарушением вегетативной регуляции сердца, сосудов, внутренних органов, желез внутренней секреции, связанное с первичными или вторичными отклонениями в структуре и функции центральной и периферической нервной системы. ВСД – не самостоятельная нозологическая форма, а синдром, возникающий при многих видах патологии. В настоящее время для вегетативной дисфункции вообще и нарушений сердечно-сосудистой системы в частности используются многочисленные термины: «вегетативная дисфункция», «вегетативный невроз», «вегетативная дисрегуляция», «гиперкинетический синдром» и др. Наиболее широко используется термин «нейроциркуляторная астения» (дистония).

Признаки ВСД выявляют у 25–80 % детей, преимущественно среди городских жителей. Их можно обнаружить в любом возрастном периоде, но чаще наблюдают у детей 7–8 лет и подростков. Чаще данный синдром наблюдают у девочек.

Этиология. Причины формирования вегетативных расстройств многочисленны. Основное значение имеют первичные, наследственно обусловленные отклонения в структуре и функции различных отделов вегетативной нервной системы, чаще прослеживаемые по материнской линии. Другие факторы, как правило, играют роль пусковых механизмов, вызывающих манифестацию уже имеющейся скрытой вегетативной дисфункции.

Формированию ВСД во многом способствуют перинатальные поражения ЦНС, различные психотравмирующие воздействия, приводящие к психической дезадаптации детей, часто повторяющиеся острые эмоциональные перегрузки, хронические стрессы, умственное перенапряжение. К провоцирующим факторам относят соматические, эндокринные и неврологические заболевания, аномалии конституции, аллергические состояния, неблагоприятные или резко меняющиеся метеорологические условия, особенности климата, экологическое неблагополучие, нарушения баланса микроэлементов, гиподинамию или чрезмерную физическую нагрузку, гормональную перестройку пубертатного периода, несоблюдение режима питания и т. д.

Значение имеют возрастные особенности созревания вегетативной нервной системы, а также присущая детскому организму способность к развитию генерализованных реакций в ответ на локальное раздражение.

Клиника. Для ВСД характерны многообразные, зачастую яркие субъективные симптомы заболевания, не соответствующие значительно менее выраженным объективным проявлениям той или иной органной патологии. Клиническая картина ВСД во многом зависит от направленности вегетативных нарушений (преобладание ваго– или симпатикотонии).

Ваготония . Характерны повышенная утомляемость, снижение работоспособности, нарушения памяти, расстройства сна (трудность засыпания, сонливость), апатия, нерешительность, пугливость, склонность к депрессиям. Отмечаются снижение аппетита в сочетании с избыточной массой тела, плохая переносимость холода, непереносимость душных помещений, ощущение зябкости, чувство нехватки воздуха, периодические глубокие вздохи, ощущение «комка» в горле, а также головокружения, боли в ногах (чаще в ночное время), тошнота, немотивированные боли в животе, мраморность кожи, акроцианоз, выраженный красный дермографизм, повышенное пото– и салоотделение, склонность к задержке жидкости, преходящие отеки под глазами, частые позывы к мочеиспусканию, гиперсаливация, спастические запоры, аллергические реакции. Сердечно-сосудистые расстройства проявляются болями в области сердца, брадиаритмией, тенденцией к снижению АД, увеличением размеров сердца за счет снижения тонуса сердечной мышцы, приглушением сердечных тонов. На ЭКГ выявляют синусовую брадикардию (брадиаритмию), возможны экстрасистолии, удлинение интервала P-Q (вплоть до атриовентрикулярной блокады I–II степени), а также смещение сегмента ST выше изолинии и увеличение амплитуды зубца Т.

Симпатикотония . Детям присущи вспыльчивость, изменчивость настроения, повышенная чувствительность к боли, быстрая отвлекаемость, рассеянность, различные невротические состояния. Они часто жалуются на чувство жара, ощущение сердцебиения. Наблюдаются астеническое телосложение на фоне повышенного аппетита, бледность и сухость кожи, выраженный белый дермографизм, похолодание конечностей, онемение и парестезии в них по утрам, немотивированное повышение температуры тела, плохая переносимость жары, полиурия, атонические запоры. Дыхательные расстройства отсутствуют. Сердечно-сосудистые расстройства проявляются наклонностью к тахикардии и повышению АД при нормальных размерах сердца и громких его тонах. На ЭКГ часто выявляют синусовую тахикардию, укорочение интервала P-Q, смещение сегмента ST ниже изолинии, уплощенный зубец Т.

Нейроциркуляторная дистония (НЦД)  – синдром функциональных нарушений сердечно-сосудистой системы, обусловленный неадекватностью ее регуляции. Термин НЦД отражает изменения только сердечно-сосудистой системы, следовательно, термин ВСД шире НЦД и включает ее. Выделяют следующие типы НЦД.

1. Кардиальный тип нейроциркуляторной дистонии (функциональная кардиопатия) проявляется нарушениями ритма и проводимости (синусовая брадикардия, экстрасистолия, пароксизмальная и непароксизмальная тахикардии, атриовентрикулярная блокада I–II степени), нарушением процессов реполяризации желудочков (неспецифические изменения сегмента ST), некоторыми формами ПМК.

2.  Нейроциркуляторная дистония по васкулярному типу сопровождается артериальной гипертензией (нейроциркуляторная дистония по гипертоническому типу) или гипотензией (нейроциркуляторная дистония по гипотоническому типу).

3. Смешанный тип нейроциркуляторной дистонии имеет элементы как кардиального, так и васкулярного типов с различными комбинациями их симптомов.

ВСД у детей может протекать латентно, реализуясь под влиянием неблагоприятных факторов, или перманентно. Возможно развитие вегетативных кризов (пароксизмов, вегетативных бурь, панических атак), которые провоцируют эмоциональные перегрузки, умственное и физическое перенапряжение, острые инфекционные заболевания, резкое изменение метеоусловий. Они могут быть кратковременными, продолжаясь несколько минут или часов, или длительными (в течение нескольких суток).

Вагоинсулярные кризы сопровождаются внезапно развивающейся бледностью, потливостью, снижением температуры тела и АД, тошнотой, рвотой, болями в животе и резким вздутием кишечника, изредка – отеком Квинке. Возможны синкопальные состояния, приступы болей в области сердца (псевдостенокардитический синдром), мигрень или удушье, напоминающее приступ бронхиальной астмы.

Симпатоадреналовые кризы сопровождаются чувством тревоги и страхом смерти, ознобом, головной болью, тахикардией (часто пароксизмальной), повышением АД, подъемом температуры тела (до 39–40 °C), сухостью во рту, частым мочеиспусканием, полиурией.

Диагноз. В диагностике ВСД важная роль отводится ЭЭГ, ЭхоЭГ, РЭГ, реовазографии, позволяющим оценить функциональное состояние ЦНС, выявить изменения церебральных и периферических сосудов, внутричерепную гипертензию.

Необходимы консультации невролога, ЛOP-врача, окулиста, эндокринолога, а в ряде случаев – и психиатра.

Так как ВСД представляет не нозологическую форму заболевания, а результат дисфункции различных структур головного мозга, поражений эндокринных желез, внутренних органов и т. д., на первое место при постановке диагноза ставят этиологический фактор (если он выявлен), что способствует проведению целенаправленной терапии.

Лечение при ВСД должно быть комплексным, длительным, индивидуальным, учитывающим особенности вегетативных нарушений и их этиологию. Предпочтение отдают немедикаментозным методам: нормализация режима дня, устранение гиподинамии, дозированная физическая нагрузка, ограничение эмоциональных воздействий (телепередачи, компьютерные игры), индивидуальная и семейная психокоррекция, регулярное и рациональное питание. Положительный эффект оказывают лечебный массаж, игло-рефлексотерапия, водные процедуры, физиотерапия (при ваготонии – электрофорез с кальцием, кофеином, мезатоном, а при симпатикотонии – с эуфиллином, папаверином, магнием, бромом).

При недостаточной эффективности перечисленных мероприятий назначают индивидуально подобранную медикаментозную терапию ограниченным количеством препаратов в минимальных дозах с постепенным их увеличением до эффективных: седативные средства (препараты валерианы, пустырника, зверобоя, боярышника и др.), а также транквилизаторы, антидепрессанты, ноотропы (например, фенибут, карбамазепин, диазепам, амитриптилин, пирацетам, пиритинол); глицин, пантогам, глутаминовая кислота, комплексные витаминные и микроэлементные препараты.

Для улучшения церебрального и периферического кровообращения, восстановления микроциркуляции применяют винпоцетин (например, кавинтон), циннаризин, никотиновую кислоту, пентоксифиллин (например, трентал). При симпатикотонии возможно применение, например, анаприлина, обзидана, при ваготонических реакциях – психостимуляторов растительного происхождения (препаратов элеутерококка, лимонника, заманихи и др.).

Диспансерное наблюдение за детьми с ВСД должно быть регулярным (1 раз в 3–6 мес.), особенно в переходные сезоны (весна, осень), когда необходимо повторять обследование и по показаниям назначать комплекс лечебных мероприятий.

Большое значение в комплексной терапии ВСД придают лечению хронической очаговой инфекции, а также сопутствующей соматической, эндокринной и другой патологии.

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК)  – прогибание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Это одна из наиболее частых форм нарушения деятельности клапанного аппарата сердца. ПМК может сопровождаться пролабированием других клапанов или сочетаться с иными малыми аномалиями развития сердца.

ПМК выявляют у 2-18 % детей и подростков, но чаще всего его наблюдают у детей старше 7 лет.

Этиология. По происхождению выделяют первичный (идиопатический), который связан с дисплазией соединительной ткани, и вторичный (при различных заболеваниях) ПМК. Несомненное значение имеют дисфункция вегетативной нервной системы, а также нарушения обмена веществ и дефицит микроэлементов, в частности ионов магния.

Клиника. Принято выделять аускультативную и «немую» формы, указывать локализацию пролабирования (передняя, задняя, обе створки), степень его выраженности (I степень – от 3 до 6 мм, II степень – от 6 до 9 мм, III степень – более 9 мм), время возникновения по отношению к систоле (ранний, поздний, голосистолический), наличие и выраженность митральной регургитации.

Симптоматика разнообразна и зависит от выраженности соединительнотканной дисплазии и вегетативных сдвигов. Наиболее частые жалобы – повышенная утомляемость, головные боли, головокружения, обмороки, одышка, боли в области сердца, сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца. Характерны пониженная физическая работоспособность, психоэмоциональная лабильность, повышенная возбудимость, раздражительность, тревожность, депрессивные и ипохондрические реакции. В большинстве случаев находят различные проявления дисплазии соединительной ткани: астеническое телосложение, высокий рост, сниженную массу тела, слабое развитие мускулатуры, гипермобильность суставов, нарушение осанки, сколиоз, деформацию грудной клетки, плоскостопие, миопию, малые аномалии развития.

Наиболее информативны аускультативные данные: чаще выслушивают изолированные щелчки или их сочетание с позднесистолическим шумом, реже – изолированный позднесистолический или голосистолический шум. Щелчки фиксируют в середине или конце систолы, обычно на верхушке или в пятой точке аускультации сердца. Они не проводятся за пределы области сердца и не превышают по громкости II тон, могут быть преходящими или постоянными, появляются или нарастают по интенсивности в вертикальном положении и при физической нагрузке. Изолированный позднесистолический шум (грубый, «скребущий») выслушивают на верхушке сердца (лучше в положении на левом боку); он проводится в подмышечную область и усиливается в вертикальном положении. Голосистолический шум, отражающий наличие митральной регургитации, занимает всю систолу, отличается стабильностью. При «немом» варианте ПМК аускультативная симптоматика отсутствует.

Диагноз. Основные критерии – характерные аускультативные и ЭхоКГ-признаки, что имеет решающее значение.

Данные анамнеза, жалобы, проявления дисплазии соединительной ткани, результаты ЭКГ и рентгенографии способствуют постановке диагноза, но имеют вспомогательное значение.

ПМК необходимо дифференцировать прежде всего с врожденной или приобретенной недостаточностью митрального клапана, систолическими шумами, обусловленными другими вариантами малых аномалий развития сердца или дисфункцией клапанного аппарата. Наиболее информативна ЭхоКГ, способствующая правильной оценке выявленных сердечных изменений.

В детском возрасте ПМК, как правило, протекает благоприятно. Осложнения при ПМК у детей возникают достаточно редко.

Лечение. При «немой» форме ограничиваются общими мерами по нормализации вегетативного и психоэмоционального статуса детей, без уменьшения физической нагрузки. При аускультативном варианте исключают лишь упражнения, связанные с резкими движениями, бегом, прыжками.

При выявлении митральной регургитации, выраженных нарушений процессов реполяризации на ЭКГ, отчетливых аритмий необходимо значительное ограничение физической нагрузки с индивидуальным подбором комплекса ЛФК.

При нарушениях реполяризации желудочков (по данным ЭКГ) применяют средства, улучшающие метаболизм миокарда (калия оротат, рибоксин, витамины В5, В15, левокарнитин и др.), препараты, корригирующие магниевый обмен (оротовая кислота, магнерот). При выраженных изменениях клапанного аппарата показаны (особенно в связи с хирургическим вмешательством) профилактические курсы анти-биотикотерапии (предупреждение развития инфекционного эндокардита). Обязательно консервативное или оперативное лечение очагов хронической инфекции.

Дети с ПМК подлежат диспансерному наблюдению с регулярным обследованием (ЭКГ, ЭхоКГ и др.).

Ревматизм

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо)  – системное заболевание соединительной ткани воспалительного характера с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы.

Этиология. Установлена связь между началом заболевания и перенесенной стрептококковой инфекцией, в основном в виде ангины (обострения хронического тонзиллита, скарлатины), назофарингита, синусита, отита. Возможна вирусобактериальная ассоциация. Повторные стрептококковые инфекции аллергизируют организм, в связи с чем любое острое заболевание может вызвать характерные для ревматизма воспалительные явления. Поэтому ревматизм называют еще инфекционно-аллергическим заболеванием.

Возникновению ревматизма способствуют неблагоприятные бытовые условия, особенно сырые и холодные помещения, также имеют значение физические и психические травмы и перенапряжение, перенесенные заболевания, неправильный рацион (обилие углеводов при дефиците белков и витаминов).

В возникновении ревматизма важную роль играет наследственная предрасположенность больного. Ревматизмом заболевают только 0,3–1 % детей, перенесших стрептококковую инфекцию.

Наиболее часто ревматизмом болеют дети школьного возраста. Ревматизм является основной причиной приобретенных пороков сердца. Ревматизм взрослых на 75–80 % представляет собой заболевание, начавшееся в детском возрасте.

Клиника. В типичных случаях заболевание развивается через 1–3 недели после перенесенной стрептококковой инфекции. Ребенок становится вялым, у него исчезает аппетит, появляются жалобы на усталость и головные боли, субфебрилитет. Классический ревматизм проявляется ревмокардитом и полиартритом.

Для ревматического полиартрита (в 40–60 % случаев) характерны острое начало на фоне невысокого подъема температуры тела, боли и припухлость преимущественно крупных, иногда средних суставов (поражение симметричное), летучесть и быстрое обратное развитие процесса. В последнее время чаще стали встречаться артралгии, для которых характерна болезненность суставов при отсутствии видимых изменений в них.

Поражение сердца (ревмокардит) является ведущим в клинической картине болезни и определяет ее течение и прогноз. В 70–85 % случаев болезни возникает первичный ревмокардит. При ревмокардите могут поражаться все оболочки сердца – миокард, эндокард и перикард. Наиболее распространенным принято считать поражение миокарда – диффузный миокардит. Однако на ранних этапах болезни разграничить миокардит и эндокардит клинически часто бывает очень затруднительно, для этого необходимо комплексное клинико-инструментальное обследование.

Признаки ревмокардита – тахикардия, реже брадикардия, расширение границ сердца, приглушенность тонов сердца. При аускультации выслушивают систолический шум. При ФКГ обнаруживают снижение амплитуды, деформацию, уширение преимущественно I тона. На ЭКГ возможно выявление различных аритмий, миграции водителя ритма, замедления атриовентрикулярной проводимости (иногда вплоть до атриовентрикулярной диссоциации).

Исход ревмокардита при длительности острого периода от 1,5 до 2 мес. зависит от формирования порока сердца (в 20–25 %). Чаще всего формируется недостаточность митрального клапана, реже – недостаточность аортального клапана, митрально-аортальный порок, митральный стеноз.

Ревматизм в детском возрасте может начаться и протекать вообще без воспаления суставов, поражая при этом, в основном, сердце.

Еще одним признаком ревматизма у детей является поражение центральной нервной системы – малая хорея. Заболевание начинается постепенно, с появления эмоциональных расстройств (плаксивость, раздражительность, неустойчивость настроения), общей слабости, двигательного беспокойства. Типичная клиника развивается через 2–3 недели после начала заболевания – гиперкинезы (беспорядочные, некоординируемые, насильственные движения отдельных групп мышц), гипотония мышц, нарушения координации движений. Гиперкинезы усиливаются при волнении, чаще бывают двусторонними. Изменяется поведение ребенка, появляются гримасничанье, неряшливость, меняется почерк. Движения становятся неритмичными, разбросанными, совершаются в быстром темпе. Малая хорея продолжается обычно 2–3 мес. (реже 6-12 мес.). Очень характерно появление рецидивов. Однако к 17–18 годам она почти всегда исчезает.

Симптомами ревматизма являются также кольцевидная эритема и ревматические узелки, которые в настоящее время встречаются сравнительно редко. Кольцевидная эритема – сыпь в виде бледно-розовых колец на коже груди и живота, не сопровождается зудом, не возвышается над поверхностью кожи, быстро исчезает без пигментации и шелушения. Ревматические узелки – округлые плотные образования размером до 0,5–1 см, определяемые в местах прикрепления сухожилий, в затылочной области.

Выделяют острое (до 2 мес.), подострое (до 3–4 мес.), затяжное (до 5 мес.), рецидивирующее (1 год и более), латентное (клинически бессимптомное) течение активной фазы.

Таблица 9 Рабочая классификация ревматизма

Ревматизм отличается волнообразным течением. Острые атаки болезни (активная фаза) сменяются промежутками, когда активные проявления ревматизма отсутствуют (неактивная фаза). Неактивная фаза обычно длится от нескольких месяцев до нескольких лет. Повторные атаки ревматизма чаще возникают в течение первых трех лет после первого перенесенного приступа. При второй атаке поражение сердца наблюдается у 95 % детей, формируются приобретенные пороки сердца.

Недостаточность митрального клапана (90 %) характеризуется дующим систолическим шумом на верхушке, длительность и звучность которого от относительно короткого до пансистолического, от выслушиваемого только при тщательном исследовании до очень громкого. Шум хорошо выслушивается в положении и лежа, и стоя, часто усиливается после нагрузки, хорошо проводится за пределы сердца, иногда на спину. I тон ослаблен. Акцент II тона на легочной артерии. Верхушечный толчок усилен и смещен книзу, расширение левой границы сердца (не всегда).

На ЭКГ при недостаточности митрального клапана появляются признаки гипертрофии левого желудочка, иногда и левого предсердия. НаФКГ – систолический шум, сливающийся с низкоамплитудным I тоном. Шум регистрируется на всех частотах, занимает большую часть систолы, обычно убывающий (реже лентовидный). Шум тесно связан с первым, часто сниженным, тоном.

Рентгенологически при выраженной недостаточности митрального клапана границы сердца расширены влево, талия сглажена, однако характерная рентгенологическая картина у детей встречается нечасто.

Митральный стеноз изолированный у детей встречается редко (при вялом или латентном течении ревматизма) и имеет довольно типичную звуковую симптоматику: хлопающий I тон на верхушке, рокочущий пресистолический шум, митральный щелчок, акцент и раздвоение II тона на легочной артерии. Нередко при пальпации определяется «кошачье мурлыканье». Рано появляются жалобы на одышку, сердцебиение, признаки застоя в малом круге кровообращения, характерен цианотический румянец, цианоз слизистых.

Часто митральный стеноз сочетается с недостаточностью митрального клапана (митральная болезнь). Стенозирование обычно развивается позже недостаточности. Начальные признаки стенозирования могут быть заподозрены по нарастанию звучности первого тона, появлению интервального диастолического шума на верхушке (эти звуковые феномены лучше всего выслушиваются в положении ребенка на левом боку). Иногда одним из первых признаков стенозирования является появление щелчка открытия митрального клапана, лучше всего выслушиваемого вдоль левого края грудины.

При этом состояние у больного ухудшается, усиливаются сердцебиение, одышка, быстрее нарастает недостаточность кровообращения. Границы сердца расширяются влево и вправо. Сердечный толчок разлитой. Прослушиваются систолический и пресистолический или диастолический шум на верхушке.

В случаях выраженной недостаточности митрального клапана и дилятации левых отделов сердца описанная выше звуковая симптоматика может наблюдаться при относительном стенозе, без истинного сужения атриовентрикулярного отверстия.