Текст книги "Мигрень"
Автор книги: Оливер Сакс
Жанры:
Медицина
,сообщить о нарушении
Текущая страница: 7 (всего у книги 26 страниц) [доступный отрывок для чтения: 10 страниц]
Рис. 5. Некоторые зрительные галлюцинации при остром психозе.
Эти рисунки кошек, выполненные страдавшим шизофренией художником (Луисом Уэйном) во время тяжелого острого психоза, позволяют формализовать нарушения восприятия, происходящие также во время мигренозной ауры. На рисунке 5А кошачья морда расположена на фоне блестящих звездчатых фигур; на рисунке 5Б из точки фиксации взора исходят концентрические сверкающие волны; на рисунке 5В все изображение превращается в плохо различимый мозаичный рисунок.
Среди самых странных и наиболее ярко выраженных симптомов мигренозной ауры, труднее всего поддающихся описанию или анализу, можно выделить чувство внезапного узнавания обстановки (déjà vu [20]20
В русской транскрипции «дежавю».
[Закрыть]) или, напротив, чувство того, что человек попал в совершенно незнакомую ему ситуацию и место (jamais vu [21]21
В русской транскрипции «жамевю».
[Закрыть]). Преходящие, мимолетные ощущения такого рода возникают временами у всех людей; но их появление при мигренозных аурах (так же как при аурах эпилептических, при психозах и т. д.) отличается поразительной интенсивностью и относительно большой продолжительностью. Эти состояния иногда сочетаются с другими ощущениями: остановки времени, его повторяемости, ощущением того, что человек спит, чувство мгновенного перемещения в другой мир; при ощущении «уже виденного» часто возникает глубокая ностальгия, сочетающаяся иногда с внезапно нахлынувшими воспоминаниями о давно забытых вещах. Бывает появление чувства ясновидения – это тоже сочетается с déjà vu. При jamais vu возникает ощущение, что мир или больной созданы заново. Во всех случаях возникает ощущение раздвоения сознания.
Присутствует (1) ложно-паразитическое состояние сознания (просоночное состояние) и (2) наряду с ним сохраняется и нормальное сознание, таким образом, имеет место удвоение сознания, своего рода ментальная диплопия.
Так Хьюлингс Джексон описывает расщепление сознания [22]22
Для объяснения феномена dеjа vu и сочетающихся с ним обычно симптомов было выдвинуто множество разнообразных психологических и физиологических теорий. Так, Фрейд приписывает сверхъестественность переживания внезапному перемещению в сознание подавленного материала, а Эфрон рассматривает dеjа vu, афазию и субъективные расстройства восприятия времени – когда они встречаются вместе – как проявления повреждения «метки времени» в центральной нервной системе. Эти две теории отличаются друг от друга измерениями объяснений и поэтому великолепно дополняют друг друга.
[Закрыть]. До сих пор не существует адекватного описания причудливого, но безошибочно узнаваемого феномена déjà vu и всего, что ему сопутствует, и самые живые описания его можно найти отнюдь не в медицинской литературе:
У всех нас есть опыт переживания чувства, иногда внезапно находящего на нас, когда мы чувствуем, что уже говорили и делали раньше то, что говорим и делаем сейчас, что нас сейчас окружают те же вещи и те же лица, что бог знает сколько времени тому назад. Мы точно знаем, что скажет сейчас тот или иной человек, так, будто точно вспомнили, как все это было (Чарльз Диккенс, «Дэвид Копперфилд»).
Несметные богатства стережет замок.
И только смутного предчувствия намек,
Как проблеск сна – мелькнул, но вырваться не смог.
И кажется порой, что здесь оно лежит,
Вот-вот появится из толщи тяжких плит.
Что это? – ни один язык не объяснит.
Теннисон. « Два голоса»
Одно из чудесных свойств опиума состоит в том, что он превращает незнакомую комнату в комнату настолько хорошо знакомую, что начинает казаться, что ты провел в ней всю жизнь (Кокто, «Опиум» [23]23
Некоторые люди, знающие о том, что насильственные воспоминания и déjà vuхарактерны для эпилепсии, мигрени, психоза и т. д., пережив это состояние, начинают тревожиться за состояние своей психики. Их можно успокоить словами Хьюлингса Джексона: «Я никогда… (пишет он) не поставлю диагноз эпилепсии в связи со спорадическим появлением “воспоминания”, если нет других симптомов, хотя и заподозрю эпилепсию, если такие “воспоминания” посещают больного очень часто. Я никогда не основывался в диагностике только на “воспоминаниях”; в тех случаях, которые я наблюдал, и в то время, когда я их наблюдал, наряду с этой и другими формами “просоночных состояний” обычно, хотя и часто очень слабо, были выражены и другие симптомы эпилепсии». Такие состояния просоночных воспоминаний часто встречаются при классической мигрени. Но чаще, конечно, они встречаются в контексте эпилепсии. (См. раздел «Воспоминание» в книге «Человек, который принял жену за шляпу».)
[Закрыть]).
Термины «сновидное помрачение сознания» и «делирий» требуют некоторого разъяснения в контексте мигренозной ауры. Сновидные помрачения сознания первого типа сочетаются с déjà vu и удвоением сознания; в таких случаях имеют место «насильственные воспоминания» и при каждом приступе развертывается стереотипная, неизменная, из раза в раз повторяющаяся картина последовательности сновидений или воспоминаний. Такие последовательности, вероятно, больше характерны для (психомоторных) припадков эпилепсии, чем для мигрени, но и при последней они, несомненно, происходят. Пенфилд и Перо (1963), детально исследовавшие эти феномены, сумели выявить такие повторяющиеся последовательности при стимуляции определенных участков коры, названных ими «окаменевшими» последовательностями сноподобных состояний, сохраненных как таковые в коре, точных реплик прошлого опыта. Это запомненные образы, которые развертываются под воздействием начальной активирующей стимуляции (эпилептической, мигренозной, экспериментальной и т. д.) с такой же частотой, как и исходный чувственный опыт.
От этих стереотипных повторяющихся последовательностей надо отличать другие состояния, характеризующиеся, правда, такой же насильственностью – состояния галлюциноза, иллюзий или «просонков», которые могут переживаться больным на фоне выраженной мигренозной ауры. Проявляются они спутанными или конфабуляторными состояниями, о которых у больных сохраняются очень смутные воспоминания. Эти состояния представляют собой связную, театрально организованную последовательность образов, и больные обычно сравнивают их с интенсивными, непроизвольными грезами наяву или кошмарами на фоне бодрствования (см. историю болезни № 72 и 19).
Невозможно провести четкую грань между этими «просоночными состояниями» и мигренозным делирием или психозом. Степень дезорганизации при делирии больше, и больной может воспринимать только бурное возникновение элементарных ощущений (точки, звездочки, решетки, мозаичные формы [24]24
Живое описание мозаичных галлюцинаций представлено в монографии Клее, на материале переживаний одной из его пациенток; в одном случае это было перемещение в поле зрения красных и зеленых треугольников, направленное к больной, а в другом случае это были черные шестиугольные фигуры, окружавшие сияющий круг. В остальных случаях это было красное и желтое свечение, выглядевшее, как волнообразные колебания клетчатого одеяла. В превосходной статье, отчасти основанной на собственных переживаниях («Фортификационные иллюзии при мигрени», 1971), доктор В. Ричардс описывает повторяющиеся шестиугольные мотивы как характерный признак мигренозных галлюцинаций, полагая, что этот рисунок служит отражением организации коры в виде шестиугольных функциональных единиц. Повторяющиеся геометрические, и особенно шестиугольные, элементы присутствуют почти при всех формах примитивных зрительных галлюцинаций и рассматриваются Клювером как «галлюцинаторные константы». (См. главу 17 «Мигренозная аура и галлюцинаторные константы».)
[Закрыть], шум в ушах, жужжание, ползание мурашек по коже и т. д.), не доходящих до степени законченных конкретных образов. При глубоком мигренозном делирии пациент своим невнятным бормотанием и двигательным возбуждением демонстрирует клиническую картину, сильно напоминающую картину лихорадочного бреда или белой горячки. Говерс (1907) замечает, что мигрень «…часто сопровождается тихим бредом, о котором потом не сохраняется никаких воспоминаний», и описывает одну такую пациентку, на высоте приступа «…впадавшую в делириозное состояние. Она высказывала странные утверждения, о которых потом ничего не помнила. Врач, наблюдавший ее, считал, что ее заболевание напоминает эпилептическую манию» [25]25
Некоторую ясность в сложную пограничную зону, где описывают такие состояния, как делирий, мания, сумеречное состояние и оглушенность, вносит недавно признанный факт того, что преходящая глобальная амнезия (ПГА) может со значительной частотой иметь место при приступах классической мигрени. В самом деле, было даже высказано предположение, что этот примечательный синдром, при котором у пациента может наблюдаться не только кратковременная потеря памяти, но и тяжелая ретроградная амнезия, является в основном или даже исключительно мигренозным по своей природе. Страдающий такой амнезией больной может не только утратить способность узнавать членов семьи, друзей, знакомых, обстановку, но по окончании приступа забыть о головной боли, тошноте, скотомах и т. д., то есть обо всем, на что он жаловался, когда находился в тисках приступа (Кроуэлл, 1984). Я много писал о почти невероятных эффектах тяжелой ретроградной амнезии в «Потерянном матросе» в книге «Человек, который принял жену за шляпу», и в главе «Последний хиппи» в эссе, опубликованном в «Нью-Йоркском книжном обозрении».
[Закрыть].
Нагромождение отдельных фрагментов, характерное для делирия, временами организуется во множество мелких, лилипутских галлюцинаций, как, например, в случае, описанном Клее (1968):
«Больной – мужчина 38 лет, страдавший приступами тяжелой мигрени в сочетании с подострыми делириозными состояниями и истинным делирием. Как правило, он страдал амнезией на большую часть того периода, в течение которого продолжался приступ. При поступлении он, однако, смог рассказать, что однажды видел собравшихся в комнате, где он лежал, индейцев в сером раскрасе ростом около 20 см. Он не боялся их, так как этим индейцам не было до него никакого дела. В другой раз он лежал на кровати и подбирал с пола галлюцинаторные музыкальные инструменты» [26]26
Микропсия (лилипутские галлюцинации), как хорошо известно, часто встречается при алкогольных делириях и, реже, при интоксикации эфиром, кокаином, гашишем или опиумом. Теофиль Готье прекрасно описал таких галлюцинаторных эльфов, увиденных на фоне наркотического опьянения. Мириады мелких галлюцинаций могут иметь место при возбуждении, характерном для прогрессивного паралича (Бодлер). Больные с лихорадочным бредом могут переживать лилипутские галлюцинации, как их описывает де Мюссе. Соблюдение постов, изнурение, самобичевание могут доводить некоторых мистиков до мелких галлюцинаций (пример: Жанна д’Арк). Леруа в обзоре этого предмета замечает, что, в то время как «обычные токсические галлюцинации могут вызывать чувство страха и ужаса, лилипутские галлюцинации, напротив, сопровождаются любопытством и удивлением». У Кардана были почти ежедневные приступы мигрени с лилипутскими галлюцинациями. (См. приложение II: «Видения Кардана».)
[Закрыть].
В очень редких случаях тяжелый делирий мигренозной ауры может длиться в течение всего приступа (классической) мигрени. В таких случаях – так же как в случаях всех длительных делириев – он может быть структурирован в форме острого галлюцинаторного психоза. Классическое описание таких состояний дал Мингадзини в 1926 году («haemikranischen Psychosen»), и еще один весьма показательный случай недавно описал Клее (1968):
«…Во время особенно тяжелого приступа, длившегося неделю, у больной развился психоз, потребовавший ее госпитализации в психиатрическую клинику. Этот эпизод выпал из памяти больной… В течение всего дня накануне госпитализации у больной нарастало беспокойство на фоне помраченного сознания, она явственно слышала, как о ней дурно отзываются соседи, кроме того, ей казалось, что ее колют ножами. В течение первого дня госпитализации больная была беспокойна, дезориентирована и, вероятно, испытывала слуховые и зрительные галлюцинации. Она слышала голоса детей и своего лечащего врача, больной казалось, что ей ампутировали ноги и что какие-то люди стреляют в нее из окон. Через несколько дней этот психоз разрешился…»
Надо подчеркнуть, что мигренозный психоз такой интенсивности – крайняя редкость: сам Клее в своем обзоре ста пятидесяти случаев настолько тяжелой мигрени, что она требовала госпитализации, приводит лишь два случая упорно рецидивирующих мигренозных психозов. Сам я видел такой психоз лишь один раз, и у больного шизофренией; однако его острые психозы возникали всегда только в контексте приступов тяжелой классической мигрени.
Для мигренозных аур более характерны преходящие состояния деперсонализации. Фрейд напоминает нам, что «…Эго является – во-первых и в основном – телесным эго… ментальной проекцией поверхности тела». Чувство «самости» основано, по сути, на текущем синтезе стабильности образа и схемы собственного тела, стабильности восприятия внешних раздражителей и стабильности восприятия времени. Чувство разложения и распада эго возникает, если возникает серьезное расстройство или нестабильность представления о схеме тела, восприятия внешних раздражителей и восприятия времени, а все это, как мы видели, может происходить во время мигренозной ауры.
Истории болезни
Следующие три истории болезни заимствованы из монографии Лайвинга. Они представлены полностью из-за их ясности и наглядности.
Насильственные воспоминания, искажение восприятия времени и раздвоение сознания
…Когда миновали зрительные феномены, у него появилось примечательное расстройство восприятия и формирования идей; обстоятельства и события, имевшие место в прошлом, внезапно вспомнились с такой отчетливостью, словно происходили в настоящий момент. Сознание больного расщепилось – прошлое и настоящее слились воедино.
Насильственное мышление, спутанность сознания и множественные дисфазические нарушения
…В течение приблизительно получаса мне в голову одна за другой непроизвольно приходили разные идеи. Я не мог освободиться от странных идей, угнездившихся в моей голове. Я старался говорить… но неизменно обнаруживал, что произношу совершенно не те слова, какие собирался произнести. Мне пришло в голову, что я должен заполнить квитанцию на получение денег. Я уселся за стол, написал первые два слова и тут же понял, что не могу продолжать дальше, ибо не мог вспомнить, какими словами можно выразить посетившую меня идею… Я попытался писать раздельно букву за буквой, но заметил, что каждый раз выписываю не ту букву, какую намеревался… В течение около получаса в моих чувствах и ощущениях царил какой-то сумбур… Я постарался, насколько это было в моих силах, разобраться и навести порядок в скопище спутанных образов, теснившихся в моем сознании, пытался вспомнить мои религиозные убеждения, взывал к своей совести, старался обдумать надежды на будущее. Благодарение Богу, это состояние длилось не слишком долго, и приблизительно через полчаса в голове начало проясняться, странные и утомительные идеи потускнели и улеглись… Наконец, я почувствовал себя таким же разумным и спокойным, каким был в начале дня. Единственное, что продолжало меня беспокоить, – это незначительная головная боль.
Когда мигренозная аура достигает пика своей интенсивности, немыслимое «скопище спутанных образов», о которых рассказывает больной в приведенной выше истории болезни, принимает форму галлюцинации, полностью скрывающей от больного окружающий мир. Джонс напомнил нам, что «приступы, никоим образом не отличимые от классических ночных кошмаров, не только происходят, но могут протекать и на фоне бодрствующего состояния», и такие «кошмары наяву» – как их называют – своим качеством (чувством страха, ужаса и параличами) и длительностью (несколько минут) сильно напоминают делириозные мигренозные ауры. Это клиническое сходство отнюдь не говорит о том, что эти состояния обусловлены одними и теми же патофизиологическими механизмами.
Делириозная мигренозная аура
Он сильно переутомился в школе, и у него, когда он однажды вернулся домой раньше обычного, возник – как он сам выразился – дневной кошмар. Он перестал осознанно воспринимать обстановку комнаты и окружавшие его предметы, ему чудилось, что он висит над пропастью, мерещились и другие ужасы, которые он не мог ни описать, ни даже припомнить. Родственники были страшно встревожены его громкими криками и, бросившись к нему, обнаружили его на ступеньках в каком-то сомнамбулическом состоянии и издававшим странные громкие звуки. Через десять минут все прошло, осталось только чувство потрясения и подавленности. Второй приступ был приблизительно таким же, но произошел ночью, вскоре после того, как больной лег спать… Вскоре после этих приступов мигрень его приняла регулярный характер.
Теперь позвольте мне перейти к наглядным историям болезни, взятым из моей практики.
История болезни № 72. Помрачение сознанияМужчина сорока четырех лет с подросткового возраста страдает редкими приступами классической мигрени. В начале приступа появляется мерцающая скотома. В одном из приступов за зрительными феноменами возникло состояние глубокого помрачения сознания. Сам больной описал его так:
«После того как ко мне вернулось зрение, со мной произошла очень странная вещь. Сначала я не мог понять, где нахожусь, но потом я вдруг понял, что я снова в Калифорнии… Стоял жаркий летний день. Я увидел жену, ходившую по веранде, и попросил принести мне кока-колу. Она обернулась, посмотрела на меня странным взглядом и спросила: „Вы больны?“ В этот миг я очнулся и понял, что на дворе зима, что я в Нью-Йорке, что передо мной не жена на веранде, а с интересом разглядывающая меня секретарша».
История болезни № 19. Скотомы, парестезии, висцеральная аура и насильственный аффект: редкие делириозные ауры и редкий случай «статуса мигренозной ауры»
Пациент – шестнадцатилетний юноша, с раннего детства подверженный приступам классической мигрени и изолированным самостоятельным аурам. Приступы отличались большим разнообразием течения.
Чаще всего приступ начинается с парестезии в левой стопе, парестезия поднимается по конечности до бедра. Когда парестезия достигает колена, второй очаг ее возникает в правой кисти. Когда парестезия проходит, начинается странное расстройство слуха – в ушах появляется рокочущий звук, словно из раковины. После этого появляются двусторонние мерцающие скотомы, ограниченные нижними половинами обоих полей зрения…
В некоторых случаях у больного развивался настоящий «статус мигренозной ауры» продолжительностью до пяти часов. Аура представляла собой устойчивые парестезии стоп, кистей и лица.
В других случаях аура начиналась с ощущения дрожи («как будто гудит провод») в эпигастрии, сочетающегося с неприятными предчувствиями.
Происходят и другие приступы – обычно ночные, – отличающиеся признаками ночного кошмара. Начальный симптом – компульсивные (насильственные) движения и беспокойство – «я едва не срываюсь – чувствую, что мне надо встать и что-то делать». После этого развивается тяжелое галлюцинаторное состояние: ощущение головокружения, галлюцинаторное ощущение пребывания в несущейся с немыслимой скоростью машине, или вид нависающих над головой тяжелых металлических предметов. Когда эти галлюцинации проходят, у больного вновь появляются парестезии и иногда скотомы. Делириозная аура обычно завершается возникновением сильной головной боли.
При тяжелых аурах у этого больного случались обмороки, при которых за положительными галлюцинациями следовало одновременное «отключение» зрения и слуха, возникало чувство надвигающегося обморока, а затем наступала и настоящая потеря сознания.
История болезни № 11. Классическая мигрень; исчезновение головной боли во время беременности; мерцающие скотомы и негативные скотомы; фотогенные приступы; приступы «angor animi»
Пациентка – сдержанная интеллигентная женщина, страдающая классической мигренью – от шести до десяти приступов в год, за исключением периодов беременности, когда головная боль не наступала и приступы ограничивались одними аурами. После беременности в течение двух лет больную беспокоили приступы абдоминальной, а не цефалгической мигрени.
Приступы почти всегда начинаются появлением мерцающих скотом в одной или обеих половинах поля зрения. Присутствие мерцающей скотомы сочеталось – если больная закрывала глаза – с яркими следовыми образами и бурными их изменениями. Мерцание света с определенной частотой неизменно вызывало появление мерцающей скотомы. За зрительной аурой следовало ощущение «трепета» в носу и в языке, а иногда и в кистях рук. В некоторых случаях больную во время ауры охватывали дурные предчувствия. Негативные скотомы возникают редко, всегда сопровождаются неприятно окрашенным аффектом, и за ними всегда следует сильная головная боль.
История болезни № 16. Зрительная аура; насильственные мысли и воспоминания; приятный аффект; длительная сенсорная продрома
Мужчина пятидесяти пяти лет. Приступами классической мигрени и изолированными аурами страдает с детства. Ауры свои описывает, можно сказать, с жаром. «Это величайшая глубина, быстрота и острота мышления, – утверждает он. – Я вспоминаю давно забытые вещи, в моем сознании возникают яркие видения из далекого прошлого». Больной наслаждается своими аурами, если они не сопровождаются головной болью. Ауры, однако, не очень нравятся его жене; она рассказывает, что во время аур он «расхаживает взад и вперед, монотонно повторяет одно и то же. Кажется, что он в трансе. В такие моменты он становится не похож на самого себя».
За два-три дня до каждого приступа у больного появляются перед глазами «светящиеся пятна», перемещающиеся в поле зрения. Это зрительное возбуждение может сопровождаться общим продромальным возбуждением и эйфорией.
История болезни № 65. Афазическая и парестетическая аура, сопровождающаяся «глупым» аффектом и насильственным смехом
Эта больная – спокойная уравновешенная девочка пятнадцати лет, страдающая нечастыми, но тяжелыми приступами классической мигрени. В моем кабинете во время осмотра она в течение сорока пяти минут переживала ауру, во время которой безостановочно хихикала. Одновременно у нее наблюдалась тяжелая афазия и парестезии, переходящие с одной конечности на другую. Когда она оправилась от этого состояния, то пожаловалась на него так: «Я сама не знаю, чему смеялась. Я просто не могла сдержать смех. Все казалось мне смешным – как будто на меня действовал веселящий газ».
История болезни № 69. Сложная зрительная аура, следующая за сильным возбуждением
Мужчина 23 лет страдает приступами классической мигрени и изолированными аурами с раннего подросткового возраста. Возникновению приступа предшествует период повышенной активности и приподнятого настроения, доходящего до степени мании. Так, однажды утром больной – обычно очень собранный и аккуратный мотоциклист – вдруг обнаружил, что несется с умопомрачительной скоростью и во все горло распевает песни. Потом появилась мерцающая скотома и нарушения восприятия более высокого порядка. Больной описывал концентрические линии скотомы, как «борозды вспаханного поля… Я видел их между строчками книги, которую я в это время читал, но книга стала казаться мне огромной, а борозды выглядели как гигантские расщелины, разделявшие строки сотнями футов». Когда мерцание прекратилось, больной ощутил «подавленность и пустоту, как после приема бензедрина».
В тот раз больной ощущал после ауры обычную сосудистую головную боль и сильные боли в животе продолжительностью около 10 часов. Эти симптомы прошли очень резко, а потом пришло чувство «удивительного покоя».
История болезни № 70. Мозаичное и кинематографическое зрение
Мужчина сорока пяти лет, с детства страдающий частыми мигренозными аурами и редкими приступами классической мигрени. Аура обычно имеет вид мерцающих скотом и парестезий, но в ряде случаев основным симптомом является мозаичность зрения. Во время таких эпизодов он видел фрагменты зрительных образов «срезанными», искаженными или рассыпающимися, отдельные части изображения, казалось, состояли из фрагментов с острыми краями. Эти образы больной сравнивает с картинами раннего Пикассо. Чаще, однако, у больного возникает кинематографическое зрение. Такая аура обычно провоцируется световыми мельканиями определенной частоты, например мельканиями на экране плохо настроенного телевизора. Кинематографическое зрение у этого больного можно вызвать и целенаправленно, в эксперименте со стробоскопом. В обоих случаях кинематографичность восприятия сохраняется в течение нескольких минут после прекращения стимуляции, а затем развивается тяжелый приступ классической мигрени.
История болезни № 14. Эквиваленты множественной ауры
Женщина сорока восьми лет, страдавшая до двадцатилетнего возраста приступами классической мигрени, с тех пор страдает только изолированными аурами и эквивалентами мигрени. Так, у нее часто возникают мерцающие скотомы, не сопровождаемые парестезиями, а иногда возникают парестезии в губах и кистях рук, но они не сопровождаются появлением скотом. Тяжелые ауры со скотомами сопровождаются сильной «тоской души» и за ними следуют обмороки. Однако у больной случаются и медленно развивающиеся обмороки, а также приступы сильного страха, не сопровождающиеся сенсорными галлюцинациями и продолжающиеся от 10 до 20 минут. Представляется, что все это – варианты мигренозной ауры.
Другие разновидности мигренозной ауры, переживаемые в разное время одним и тем же человеком, описаны ниже с любезного разрешения коллеги, с детства страдающего частыми мигренозными аурами и редкими приступами классической мигрени. Он передал мне краткие замечания по поводу ряда приступов и подробное описание двух необычных приступов.
История болезни № 75. (а) Ночной кошмар, за которым следует появление в поле зрения двух, рывками приближающихся, мерцающих источников белого света. Возникает окрашенный сильным страхом аффект, с чувством несоответствия страха содержанию кошмарного сновидения. После этого развивается приступ классической мигрени.
(б) Ночной кошмар, внезапно сменяющийся возникновением кинематографического зрения, мелькание застывших изображений сохраняется в течение первых десяти минут бодрствования.
(в) Кошмарные видения, возникающие на фоне бодрствующего сознания, сопровождающиеся ощущением сильной тревоги, насильственными воспоминаниями и нарушениями речи при попытке заговорить. Длительность: около 30 минут, без каких-либо последствий.
Следующее описание я привожу полностью:
«Это было вечером одного жаркого летнего дня. Я ехал на мотоцикле по проселочной дороге. На меня вдруг снизошло небывалое спокойствие, у меня возникло чувство, что я уже когда-то переживал этот момент в этом самом месте – несмотря на то что я знал, что никогда раньше не ездил по этой дороге. Я чувствовал, что этот летний вечер существовал всегда и что я застыл в одном нескончаемом мгновении. Я остановился, слез с мотоцикла и через несколько минут ощутил покалывание в кистях, носу, губах и языке. Казалось, что эти покалывания следуют с такой же частотой, как вибрации мотоцикла, и сначала я думал, что это следовое действие вибрации. Но это объяснение не подтвердилось, потому что чувство вибрации с каждой секундой становилось все сильнее, начав постепенно распространяться от кончиков пальцев на ладони, а потом на предплечья. Потом изменилось зрительное восприятие; все, на что бы я ни посмотрел, начинало двигаться; вокруг меня колыхались, словно кипя, деревья, трава, облака и т. д. Все колебалось, дрожало и рвалось ввысь, словно в экстазе. Стрекотание сверчков захлестнуло меня, и стоило мне закрыть глаза, как это их пение превратилось в переливание красок, что показалось мне точным переводом на язык образов окружавших меня звуков. Приблизительно через двадцать минут парестезии, достигшие локтей, повторили свой путь в обратном порядке и прекратились. Зрительное восприятие вернулось к норме, исчезло ощущение экстаза. Меня охватило чувство некоторой подавленности, а потом началась головная боль».
В этом детальном описании есть несколько очень интересных мест; возникновение джексоновских парестезий, возникших, очевидно, в такт вибрации мотоцикла; этот феномен, вероятно, сходен с возникновением мерцающей скотомы в ответ на световые мелькания той же частоты; «вихревые» движения зрительных образов, чувство остановки времени и déjà vu и не в последнюю очередь ощущение синестетического тождества слуховых стимулов и зрительных образов.
Следующее описание я тоже привожу почти полностью, ибо оно хорошо передает типичные признаки мигренозного делирия:
«Все началось с обоев, которые вдруг начали сверкать, как рябь на поверхности воды. Через несколько минут я ощутил вибрацию в правой кисти. Было такое впечатление, что рука лежала на корпусе играющего фортепьяно. Потом в поле зрения медленно поползли точки и вспышки. Перед глазами возник колеблющийся и поминутно меняющийся рисунок турецкого ковра. Появились изображения лучистых, раскрывающихся цветов. Все приобретало какие-то новые грани и множилось на глазах: на меня надвигались какие-то пузыри, я видел пчелиные соты, с открывающимися и закрывающимися отверстиями. Эти картины ошеломляли, когда я закрывал глаза, но образы оставались, хотя и более смутные, при открытых глазах. Все это продолжалось около 20–30 минут, а потом возникла раскалывающая головная боль».
Структура ауры
Мигрень описывают часто, но так же часто ставят неверный диагноз, потому что описывают ее с точки зрения какого-то одного симптома. Так, простую мигрень можно диагностировать по головной боли, а мигренозную ауру по скотоме: такие описания смехотворно неадекватны в клиническом смысле и допускают формулирование столь же абсурдных патофизиологических теорий (мы обсудим это в главе 10). Обсуждение и примеры из историй болезни указывают на богатство и сложность симптоматики ауры. Встретиться с единственным симптомом, каким проявляется простая мигрень, это такая же редкость, как мигренозная аура, выраженная одним-единственным симптомом. Тщательный расспрос и наблюдение обычно позволяют выявить два, пять или дюжину симптомов, протекающих в унисон. Не все эти проявления могут иметь место на одном и том же функциональном уровне (в том смысле, что скотомы и парестезии предполагаются заранее): простые по форме галлюцинации, проецируемые в поле зрения или в поле тактильных восприятий, могут сопровождаться сенсорными нарушениями большей сложности (например, мозаичным зрением), расстройствами механизмов возбуждения (колебаниями уровня сознания и т. д.), аффектами и поражениями высших интегративных функций.
Далее, симптомы мигренозной ауры вариабельны и могут быть различными в течение разных приступов у одного и того же больного: иногда в клинической картине доминирует скотома, иногда – афазия, иногда аффективные расстройства и т. д., что приводит к большой вариабельности «эквивалентов», как мы уже видели на примере расщепления и синтеза симптомов при простой мигрени. Таким образом, мигренозная аура, так же как и простая мигрень, имеет сложный, составной характер; она состоит из сочетания собранных воедино разнообразных компонентов или модулей, способных соединяться в бесконечно разнообразные комбинации.
Надо также подчеркнуть, что мигренозная аура развертывается в виде последовательности симптомов, поэтому ее невозможно адекватно описать с помощью симптома, имеющего место в какой-то один определенный момент времени. В приступе ауры мы можем распознать фазу возбуждения и фазу торможения. Первая может проявляться мерцаниями и парестезиями, диффузным усилением сенсорной стимуляции, повышением уровня бодрствования, усилением мышечного тонуса и т. д., а вторая – негативными галлюцинациями, снижением и утратой мышечного тонуса, обмороками и т. д. Временная шкала мигренозной ауры очень коротка, последовательность возбуждения, торможения и повторного возбуждения занимает всего двадцать-тридцать минут, в противоположность простой мигрени, приступы которой могут иметь продолжительность от нескольких часов до нескольких суток. Наконец, мы видим, что неврологические симптомы ауры являются центральными и церебральными, а симптомы простой мигрени по большей части периферическими и вегетативными.
Частота мигренозной ауры
Оценить частоту встречаемости мигренозной ауры практически невозможно. Считается, что в общей популяции частота классической мигрени не превышает одного процента, но это не дает нам никаких данных относительно частоты изолированных мигренозных аур, на которые больные либо не предъявляют жалоб либо вместе со своими лечащими врачами принимают за что-то другое [27]27
Мне случилось как-то раз обсуждать этот предмет с коллегой, зоологом, который сразу узнал нарисованную мной мерцающую скотому и сказал: «У меня такое часто бывало в молодости, особенно по ночам. Я восхищался цветом и движением пятна – оно напоминало мне красивый раскрывающийся цветок. За этой картиной никогда не следовала головная боль и вообще не было никаких других симптомов. Я думал, что все видят такие вещи – мне никогда не приходило в голову, что это “симптом” какой-то болезни».
[Закрыть]. Так, Альварес, на материале исследования более 600 больных с мигренозными скотомами, установил, что около 12 процентов больных мужчин страдают изолированными скотомами. В более подготовленной группе (состоявшей из 44 врачей) он нашел, что не менее 87 процентов больных видели единичные скотомы, но никогда не жаловались на головную боль. Если мы также примем в расчет негативные скотомы (которые могут остаться незамеченными пациентом), изолированные парестезии, обмороки и заторможенность, изменение аффекта и расстройства высших интегративных функций и т. д. – а все это может быть проявлением ауры, но из-за малой выраженности не становится предметом врачебного внимания, – то сможем с полным основанием предположить, что частота мигренозных аур намного превосходит частоту классической мигрени.
Дифференциальный диагноз мигренозной ауры: мигрень и эпилепсия
Различение мигренозной ауры от других пароксизмальных состояний, в первую очередь от эпилепсии, является важнейшей диагностической задачей. Можно часто слышать утверждения, основанные на клиническом опыте или статистике, что эти два заболевания очень близки друг другу. Есть и противоположное мнение – его сторонники с пеной у рта отрицают существование и даже возможность такого сходства. Очевидно, что есть сомнение (его подразумевает как утверждение, так и отрицание) и что спор слишком эмоционален для того, чтобы спокойно обсудить создавшееся положение. Сомнение возникает из неадекватности наших определений, а эмоциональные страсти – из зловещей и уничижительной репутации эпилепсии. Мы уже ссылались на некоторые клинические обобщения (пограничные состояния эпилепсии Говерса и гибридные припадки Леннокса) и считаем, что настало время разъяснить значение этих терминов.
Трудность, как неоднократно подчеркивал Хьюлингс Джексон, заключается в различении двух рамок отсчета: грубо говоря, теории и практики. Так, Джексон пишет:
«С научной точки зрения, как мне думается, мигрень должна быть отнесена в ту же категорию болезней, что и эпилепсия… Но было бы абсурдом объединять ее с обычными случаями эпилепсии, как, например, нелепо с точки зрения обыденной жизни объединять китов с млекопитающими. С точки зрения законодательства, кит – рыба, с точки зрения зоологии – млекопитающее».
На практикелегко – в подавляющем большинстве случаев – отличить мигрень от эпилепсии. Сомнения возникают только в случае сложных аур, особенно если они изолированные. Сомнение это может усугубляться, если в семейном анамнезе больного есть указание на то, что его родственники или предки страдали эпилепсией, если больной во время ауры теряет сознание и прежде всего если у него на фоне бессознательного состояния развиваются судороги. Было бы поэтому поучительно сравнить определенные специфические феномены, имеющие место при мигрени и эпилепсии; для того чтобы это сделать, нам надо обратиться к двум наиболее авторитетным фигурам – к Лайвингу (1873) по мигрени и к Говерсу (1881) по эпилепсии.