Текст книги "Мигрень"

Автор книги: Оливер Сакс

сообщить о нарушении

Текущая страница: 9 (всего у книги 26 страниц) [доступный отрывок для чтения: 10 страниц]

4
Мигренозная невралгия («кластерная головная боль») – гемиплегическая мигрень – офтальмоплегическая мигрень – ложная мигрень

Эти варианты мигрени мы рассмотрим в одной главе, потому что у них есть одна общая характерная черта: возникновение довольно длительных неврологических расстройств (неврологических дефицитов). Помимо этого общего свойства эти формы не имеют никакой специфической связи друг с другом.

Мигренозная невралгия

Мигренозную невралгию описывали под десятками названий с тех пор, как ее впервые описал Мёллендорф в 1867 году. Самые популярные синонимы: «цилиарная невралгия», «нёбно-клиновидная невралгия», «цефалгия Гортона», «гистаминовая головная боль» и «кластерная головная боль».

Синдром этот очень яркий и своеобразный настолько, что многие ученые оспаривают его родство с другими формами мигрени. Для мигренозной невралгии характерно чрезвычайно острое начало: боль резко появляется в виске и глазу на одной стороне; реже боль ощущается за ухом или в щеке и в носу. Интенсивность боли может быть умопомрачительной (один больной называл приступ настоящим болевым оргазмом), подчас она едва не сводит больного с ума. В то время как при приступах мигрени других типов больной обычно садится или ложится, больной с мигренозной невралгией, как правило, быстро расхаживает взад и вперед, прижимая ладонью больной глаз, и громко стонет. Я видел одного больного, который во время приступа бился головой о стену.

Боль, как правило, сопровождается рядом выразительных местных симптомов и признаков (или следует за ними). Пораженный глаз наливается кровью и слезится, на той же стороне возникает заложенность носа и насморк. Иногда приступ сопровождается отделением вязкой густой слюны (в некоторых случаях этот симптом предшествует началу головной боли). В редких случаях начинается непрерывный длительный кашель. Возможно развитие частичного или полного синдрома Горнера на пораженной стороне, иногда этот неврологический дефект может стать устойчивым. Обычно длительность приступа не превышает двух минут, но в некоторых редких случаях он может длиться и более двух часов.

В большинстве случаев приступы начинаются среди ночи и пробуждают больного ото сна. Иногда приступы возникают по утрам, через несколько минут после пробуждения, когда больной еще окончательно не проснулся. Дневные приступы, если они имеют место, развиваются в покое, на фоне утомления или подавленного состояния. Приступы редко возникают, когда больной возбужден, находится в состоянии активного бодрствования или выполняет интенсивную физическую нагрузку. Очень трудно выявить пусковой механизм приступа, провоцирующий его стимул – триггер, если это не алкоголь. В угрожаемые периоды (см. историю болезни № 1) чувствительность к алкоголю настолько специфична, что его прием можно в сомнительных случаях использовать как диагностический тест.

Я наблюдал 74 больных с мигренозной невралгией из общего числа 1200 человек. Вероятно, такая частота является преувеличенной, так как несчастные, страдающие этой болезнью, практически всегда обращаются за медицинской помощью, ходят от одного врача к другому, пока наконец, не попадают к специалистам по головной боли – чтобы избавиться от упорной и невероятно мучительной боли.

У мигренозной невралгии есть еще две особенности. Она встречается у мужчин в десять раз чаще, чем у женщин (другие формы мигрени распределяются между полами, вероятно, равномерно). Кроме того, редко встречаются ее семейные формы – только у 3 из 74 больных имелись указания на мигренозную невралгию в семейном анамнезе, в то время как другие типы мигрени являются чаще всего семейными.

И наконец, у мигренозной невралгии есть еще одно свойство, которое оправдывает название «кластерная головная боль» при этом варианте мигренозного синдрома. У таких больных наблюдают своеобразную группировку приступов, которые могут держаться у больного в течение нескольких недель (иногда в этой ситуации приступы случаются до десяти раз в течение дня). После такого «кластера» наступает ремиссия: приступы проходят и не возникают в течение нескольких месяцев, а иногда и лет. У некоторых больных кластеры головной боли возникают ежегодно (обычный сезон приступов – Пасха), в то время как у других светлые промежутки могут длиться до десяти лет и больше. Во время таких ремиссий пациент кажется абсолютно здоровым и может безнаказанно потреблять неограниченные дозы алкоголя. Иногда рисунок кластера устанавливается сразу, с самого начала, но чаще он формируется постепенно, достигая максимальной интенсивности в течение нескольких дней. Иногда имеет место отчетливый продромальный период, во время которого пациент ощущает смутное жжение или дискомфорт на одной стороне. Эти ощущения в течение какого-то времени не достигают интенсивности истинной боли. Иногда предвестником кластеров становится появление повышенной чувствительности к алкоголю. Некоторые приступы мигренозной невралгии стихают постепенно, хотя, как правило, приступ обрывается внезапно.

Есть страдальцы, которым их мигренозная невралгия не дает благословенных ремиссий. Приступы возникают постоянно, подчас по несколько раз в неделю в течение многих лет до конца жизни. Приступы почти всегда ограничены только одной стороной. Мне пришлось наблюдать только двоих пациентов, у которых приступы поочередно возникали с обеих сторон. У некоторых больных во время приступов или постоянно обнаруживается болезненность и уплотнение поверхностной височной артерии на стороне поражения.

Самым убедительным доказательством родства таких приступов с простой мигренью являются «переходные» приступы, обладающие чертами обоих типов мигрени (см. историю болезни № 1). Тождество с мигренью подтверждается, кроме того, их патофизиологическими механизмами (часть III) и эффективностью специфического лечения (часть IV).

Наглядные истории болезни

История болезни № 1. Атипичные кластерные приступы. Первые приступы характеризуются сильнейшей острой болью короткой продолжительности с четко очерченной локализацией. Последующие приступы кластера становятся более продолжительными, боль становится менее острой, к ней присоединяется боль в животе, понос и разнообразная вегетативная симптоматика, то есть приступ становится неотличимым от приступа простой мигрени. Во время кластеров – и только в это время – отмечается невероятная чувствительность к алкоголю. Кластеры случаются ежегодно с удивительной регулярностью и отсутствовали в положенное время, только когда пациентка была беременна.

История болезни № 2. Мужчина двадцати восьми лет страдал непрерывными приступами мигренозной невралгии с 18 до 25 лет, но потом последовательность и регулярность возникновения кластерных приступов стала иной. Младший брат больного страдает такими же симптомами. Пациент очень живо рассказывает о моментах и обстоятельствах возникновения приступов. Например, они чаще всего возникают ночью во сне, а также когда больной дремлет перед телевизором, отдыхает после работы или обильной еды. Приступ может начаться после оргазма.

История болезни № 3. Сорокалетний мужчина страдает мигренозной невралгией с рядом необычных симптомов. Неизменным предупреждающим признаком надвигающегося приступа является слезотечение, которое, как правило, начинается за один-два часа до наступления боли. Приступ чаще всего поражает правую сторону, хотя приблизительно в одном случае из двадцати боль начинается слева. Беспощадную регулярность частых приступов удалось преодолеть ежемесячными инъекциями гистамина. Эти инъекции немедленно сопровождаются развитием приступа мигренозной невралгии, но больной, видимо, «разряжается» этим приступом и хорошо себя чувствует до следующей инъекции.

История болезни № 5. Шестнадцатилетняя девушка, страдающая классической мигренью и кластерной головной болью. Приступы мигренозной невралгии неизменно возникают ночью и всегда сопровождаются обильным отделением вязкой слюны.

История болезни № 6. Мужчина сорока семи лет, мазохист, страдающий депрессией и паранойей. У него тоже наблюдаются приступы двух типов – по ночам возникают приступы мигренозной невралгии, а по воскресеньям – приступы простой мигрени. На правой, пораженной стороне постоянно определяется уплотнение и болезненность поверхностной височной артерии.

История болезни № 7. Мужчина тридцати семи лет с тринадцатилетним анамнезом кластерной головной боли. Каждому кластеру предшествует продромальный период длительностью около одной недели. В течение этого периода больной жалуется на жжение в правом виске и на болезненность и уплотнение правой поверхностной височной артерии. При этом неизменно имеет место частичный синдром Горнера. Приступы сопровождаются общим беспокойством, а также частыми и обильными мочеиспусканиями.

История болезни № 8. Мужчина 55 лет, страдающий с двенадцатилетнего возраста ежегодными кластерами мигренозной невралгии. Единственным светлым промежутком был пятилетний период, когда он проходил лечение у психоаналитика.

История болезни № 9. Тридцатилетний мужчина, которого я впервые осматривал в разгар приступа мигренозной невралгии. Правый глаз был прикрыт, наблюдался синдром Горнера справа, у больного текло из носа, видна усиленная пульсация расширенной правой поверхностной височной артерии. Пациент сильно страдал от боли, он был бледен, пульс едва прощупывался, у больного был вид человека, потерпевшего полное поражение и смирившегося с судьбой. Пациент рассказал мне, что час назад его унизил босс за мнимую оплошность в присутствии других рабочих. Рассказывая все это, больной пришел в ярость, утратил смиренный вид – теперь он выглядел воинственным и даже агрессивным. Бледность исчезла – больной побагровел, правый зрачок расширился, веко поднялось, куда-то пропал синдром Горнера и, самое главное, пропала боль. Потом гнев, а вместе с ним и морально-психологический взрыв, прошел, больной снова побледнел, в глазах появились страх и смирение, опять развился синдром Горнера и возобновился приступ мигренозной невралгии. Это самый поразительный случай из всех, что мне приходилось наблюдать: сильная эмоция, желание драться, симпатомиметический взрыв преодолели и на короткое время «излечили» приступ мигренозной невралгии.

Гемиплегическая мигрень

Термин «гемиплегическая мигрень» часто употребляют весьма вольно для обозначения обычных приступов классической мигрени, сопровождающихся неврологической симптоматикой, и приступов, при которых развивается истинная двигательная гемиплегия длительностью в несколько часов, а иногда и дней. Здесь мы будем рассматривать гемиплегическую мигрень в строгом смысле термина.

Самое раннее отчетливое описание гемиплегической мигрени, какое мне удалось найти, содержится в монографии Лайвинга:

«Молодой джентльмен двадцати четырех лет… перенес приступ, который, в согласии с практикой нашего времени, назвали „апоплексическим ударом“. Приступ начался с нарушения артикуляции и спутанности сознания весьма преходящего характера, но за ними последовала правосторонняя гемиплегия, отличавшаяся большей продолжительностью… [во втором случае] снова развился приступ, но на этот раз он сопровождался сильной заторможенностью и слабо выраженной правосторонней гемиплегией, при этом пульс замедлился до 40 в одну минуту. Заторможенность исчезла на следующее утро, участился и пульс, но симптомы гемиплегии нарастали, способность к членораздельной речи почти угасла… и восстанавливалась очень постепенно».

Можно сказать, что этот больной страдал классической мигренью, за приступом которой неожиданно последовала гемиплегия длительностью одни сутки и афазия длительностью в одну неделю.

Нечастые сообщения о таких случаях публиковались давно, но только в 1951 году Симмондс опубликовал детальные описания двух случаев, и только после этого начала проясняться природа таких приступов. У одного из двух больных Симмондса была левосторонняя гемиплегия и кома продолжительностью пять дней, после чего развился приступ классической мигрени.

Такие приступы наблюдались у отца и деда больного. В спинномозговой жидкости определялся выраженный цитоз (185 полиморфноядерных нейтрофилов в одном микролитре), который исчез через два дня. На электроэнцефалограмме было выявлено преобладание медленных волн в правом полушарии, но этот феномен тоже оказался преходящим. Ангиография на высоте гемиплегии не выявила никаких отклонений от нормы.

Похожие случаи были описаны Уитти и др. (1953). Автор подчеркивает семейный характер этих случаев. У троих больных Уитти в спинномозговой жидкости тоже обнаруживали преходящий цитоз. Гарольд Вольф тоже описал рад случаев, а в одном из них смог даже показать смещение шишковидной железы.

Клиническая и электроэнцефалогическая картина указывает в таких случаях на глубокое, хотя и преходящее нарушение мозговых функций, причем эти нарушения ограничиваются каким-то одним полушарием. Провоцирование таких приступов ангиографическим исследованием или передозировкой эрготамина позволяет заподозрить в качестве причины сосудистый спазм или обратимое повреждение. Невозможность доказать это с помощью ангиографии говорит о том, что, вероятно, поражаются сосуды калибра артериол. Смещение шишковидной железы согласуется с предположением об отеке мозга, а клеточный ответ спинномозговой жидкости указывает на вероятность стерильной воспалительной реакции, развивающейся, очевидно, в пораженных сосудах.

Какими бы ни были данные относительно нескольких случаев, у нас слишком мало доказательств, подтверждающих, что в основе мозговой дисфункции во всех случаях лежит ишемия или воспалительная реакция. Есть также возможность, что тяжелая мигрень или череда нарастающих по тяжести мигренозных приступов может приводить к длительному подавлению активности головного мозга, что в какой-то степени напоминает – хотя и превышает по длительности – постэпилептический паралич (паралич Тодда).

Гемиплегическая мигрень (и ее малая разновидность, именуемая иногда «фациоплегической мигренью») встречается исключительно редко. Я лично наблюдал только два случая:

История болезни № 23. Женщина сорока трех лет, страдающая классической мигренью с двенадцатилетнего возраста (6—10 приступов в год) и редкими приступами гемиплегической мигрени – всего пять приступов. Похожие приступы случались у матери больной и у тетки по линии матери. У меня была возможность обследовать ее во время одного такого приступа. У больной был левосторонний гемипарез с корковыми нарушениями чувствительности и выраженным подошвенным рефлексом. Парез разрешился через три дня. После приступа больная прошла детальное неврологическое исследование: ангиография и контрастные исследования не выявили никаких анатомических повреждений.

История болезни № 25. Четырнадцатилетний мальчик, страдавший с пятилетнего до одиннадцатилетнего возраста постоянными «желчными приступами». После их прекращения у больного начались нечастые, но тяжелые приступы классической мигрени. В большинстве случаев приступы провоцируются физическими нагрузками и усилиями, они немедленно наступают после школьных соревнований по кроссу.

Часть приступов сопровождается развитием мышечной слабости в нижней половине лица многочасовой длительности. В одном случае эта слабость продолжалась три дня. Отец мальчика страдает тяжелыми приступами классической мигрени, но без фациоплегического компонента.

Офтальмоплегическая мигрень

Офтальмоплегическая мигрень тоже встречается исключительно редко. (Фридман, Хартер и Мерритт (1961) обнаружили ее лишь у восьми из обследованных ими 5000 больных.) В большинстве случаев офтальмоплегия развивается в какой-то части из множества приступов простой или классической мигрени у одного и того же больного, то есть отнюдь не при каждом приступе. Излишне напоминать, что диагноз офтальмоплегической мигрени можно ставить только после тщательного неврологического исследования и исключения возможных органических нарушений (аневризм, ангиом и т. д.).

Чаще всего поражается третий черепно-мозговой нерв, но в некоторых случаях страдают также четвертый и шестой нервы, что приводит к полной офтальмоплегии. Этот неврологический дефицит обычно разрешается в течение нескольких недель. При повторных приступах поражается всегда одна сторона. Было высказано предположение, что вовлечение в патологический процесс черепно-мозговых нервов обусловлено отеком внутрикостной части внутренней сонной артерии, но пока это предположение ничем не подтверждено.

Из тысячи двухсот моих больных я наблюдал офтальмоплегическую мигрень в трех случаях:

История болезни № 24. Женщина тридцати четырех лет с детства страдает нечастыми приступами простой мигрени. В течение жизни она перенесла три приступа офтальмоплегической мигрени, разделенные большими промежутками времени (в 1943-м, 1953-м и 1966 году). Всем этим случаям предшествовало по несколько следующих друг за другом приступов простой мигрени нарастающей интенсивности. На следующий день после самого тяжелого приступа развивалась офтальмоплегия. В 1966 году за серией приступов сильной левосторонней головной боли последовал паралич третьего и четвертого черепно-мозговых нервов. В течение трех недель у больной был полный птоз, а диплопия – в течение одного месяца. Когда я осматривал ее спустя десять недель после начала офтальмоплегии, у больной был расширен зрачок левого глаза, но отсутствовали птоз и внешний паралич. Выполненная на фоне первых приступов ангиография сонных артерий не выявила никаких отклонений от нормы.

История болезни № 73. Девочка девяти лет страдает приступами классической мигрени с трехлетнего возраста. Когда больной было пять лет, за одним из приступов последовала офтальмоплегия, продолжавшаяся много недель. Два брата больной, родители и все близкие родственники страдают классической мигренью, но ни у кого из них никогда не было офтальмоплегии.

История болезни № 99. Инженер сорока четырех лет страдает повторными приступами офтальмоплегической мигрени с девятнадцатилетнего возраста. Головная боль неизменно возникает на левой стороне, достигает большой интенсивности и (говоря словами больного) «не прекращается до тех пор, пока глаза совсем не выключаются (то есть развивается паралич третьего, четвертого и шестого левых черепно-мозговых нервов). Сначала после каждого такого приступа наблюдалось медленное, но полное разрешение симптомов в течение пары недель, но потом у больного стал нарастать стойкий неврологический дефицит. Больной прибегал ко всевозможным методам лекарственного лечения (эрготамин, индерал, дилантин, блокаторы кальциевых каналов и т. д.), а также к методу биологической обратной связи, мануальной терапии и иглоукалыванию, но безуспешно. В начале каждого приступа больной делает себе инъекцию ДГЭ45 и кортикостероидов, если ему повезет, то приступ прекращается и дело не доходит до офтальмоплегии. Больной был „полностью обследован“, но ни ангиография, ни сканирование головного мозга не выявили ни ангиомы, ни аневризмы. При осмотре через пять часов после начала приступа обращает на себя внимание значительное расширение левого зрачка с утратой его реакции на свет, а также паралич фиксации взора – в центр, вверх и вниз. Полностью отсутствует паралич взора вбок. Кроме того, больной рассказывает, что перед приступом испытывает какое-то странное, неустойчивое состояние. „Меня бросает то в жар, то в холод… все тело нестерпимо колеблется… с периодичностью в десять – пятнадцать минут возникают какие-то осцилляции… думаю, что это положительная обратная связь“.

Ложная мигрень

Диагноз мигрени обычно ставят на основании анамнеза, подкрепленного по возможности наблюдением больного во время приступа. Обычно правилом хорошего тона является выполнение основных инструментальных исследований (рентгенография черепа, ЭЭГ и т. д.), хотя можно ожидать, что в подавляющем большинстве случаев, скажем в 99 процентах случаев, результаты окажутся нормальными. Определенные клинические признаки, например первый приступ мигрени в зрелом или пожилом возрасте, наводят на мысль об органической патологии и требуют тщательного обследования. Это особенно важно в случаях классической мигрени, когда надо досконально выяснить локализацию и качественные свойства ауры. Мы уже подчеркивали, что у большинства больных мигренью время от времени возникают ауры, касающиеся определенных участков полей зрения или поверхности тела. Неизменно односторонняя аура является подозрительным симптомом и требует детального обследования больного. Следующая история болезни весьма поучительна в этом отношении:

История болезни № 26. Женщина 57 лет рассказывает, что страдает «классической мигренью» с шестнадцатилетнего возраста. Обычно у нее происходило по пять-шесть приступов в год, частота приступов со временем не изменилась. Тщательный расспрос позволил выявить несколько необычных свойств ее аур. Скотомы и парестезии неизменно появлялись в правой части поля зрения и на правой стороне тела. Больная утверждала, что этих симптомов никогда не было слева. Более того, парестезии в течение трех часов ощущались в одном и том же месте, не проявляя тенденции к джексоновскому маршу. (В предыдущей главе уже было сказано, что перемещение скотомы или парестезии, как правило, продолжается 20–40 минут.) Учитывая эти малые, но очень важные отклонения от обычного течения, я решил детально обследовать больную.

На рентгенограмме черепа было выявлено кальцифицированное уплотнение в нижней части затылочной доли левого полушария. На ЭЭГ был выявлен очаг формирования медленных волн, а при сканировании головного мозга был выявлен повышенный захват изотопа в пораженной области. На ангиографии была выявлена массивная ангиома в теменно-затылочной области левого полушария.

В наши намерения не входит вторгаться в сферу «дифференциальной диагностики» сосудистых головных болей – этот предмет достаточно полно описан во многих руководствах, – но на примере одной истории болезни можно показать, что и патологические состояния, отличные от опухолей, аномалий развития или аневризм, могут имитировать мигрень, что приводит к ошибкам в диагностике:

История болезни № 48. У женщины 57 лет появились сильные пульсирующие головные боли, локализованные в левом виске и глазу. Лечащий врач поставил диагноз «атипичной мигрени», хотя у больной никогда раньше не болела голова, и назначил ей эрготамин и транквилизаторы. Так как лечение оказалось неэффективным, врач направил больную ко мне для дальнейшего обследования. При осмотре было выявлено уплотнение и болезненность левой височной артерии, воспаление соска зрительного нерва и снижение остроты центрального зрения левого глаза. Скорость оседания эритроцитов по методу Вестергрена – 110 мм/час. Был выставлен предварительный диагноз «височного артериита» и назначены большие дозы преднизона. На фоне лечения боль прошла через два дня, но сохранилось снижение остроты зрения.

История болезни № 50. Женщина 50 лет, страдающая редкими и незначительными приступами классической мигрени – за появлением быстро исчезающей фортификационной скотомой возникала сосудистая головная боль. Недавно, однако, у больной развился приступ совершенно иного рода: она проснулась от «мелькания множества световых пятен… яркого сверкания… дугообразных молний» и пульсирующей левосторонней головной боли. Больная решила, что это очередной приступ мигрени. Зрительные феномены, однако, не прошли, как обычно, через несколько минут, но преследовали ее весь этот и следующий день. К концу следующего дня зрительные образы усложнились: справа, в верхней части поля зрения появилось что-то длинное и извивающееся, похожее на гусеницу бабочки «монарх», черно-желтое с блестящими щетинками, а потом яркие, перемещавшиеся вверх и вниз световые точки, похожие на бродвейские светофоры. Сама больная и вызванный на дом врач решили, что это необычно затянувшийся приступ мигрени. На следующий день у больной появились другие галлюцинации. «Мне казалось, что в ванне ползают полчища муравьев, на стенах и потолке я видела густую паутину… лица людей казались мне покрытыми кружевами». Появились нарушения восприятия и симптомы агнозии: «Ноги мужа казались мне непропорционально короткими и искривленными… как будто в кривом зеркале… на рынке все казалось мне гротескным и уродливым – у людей исчезали части лиц». На девятый день у больной пропало восприятие правой половины поля зрения. На фоне гемианопсии у больной развился инсульт в левой затылочной доле. В этом трагичном случае классическая мигрень в анамнезе отвлекла внимание от возможности развития куда более серьезной апоплексической «ложной мигрени».

Стойкие неврологические или сосудистые поражения при мигрени

Многие больные и некоторые врачи часто опасаются возможности развития стойких остаточных поражений при мигрени; эти опасения и страхи подкрепляются редкими, но драматичными историями болезни (а затем подхватываются и раздуваются в популярной прессе).

Во многих таких случаях мигрень считают причиной сосудистых поражений мозга, так как не принимают в расчет возможность сопутствующей артериальной гипертонии, сосудистой патологии или случайного совпадения. Правда, в ряде историй болезни (этот предмет досконально изучали Даннинг (1942) и Брюн (1972) связь мигрени со стойкими сосудистыми нарушениями не вызывает никаких сомнений. Для обозначения приступов, в результате которых происходят инфаркты мозговых или ретинальных сосудов и вследствие этих инфарктов развиваются неврологические дефициты длительностью двадцать четыре часа и более, используют термин «осложненная мигрень». Такие нарушения кровообращения и инфаркты могут развиться даже у молодых людей, не страдающих никакими сердечно-сосудистыми заболеваниями. Различные авторы постулируют в таких случаях, что причиной могут быть: отек артериальной стенки, снижение кровотока и повышение свертываемости крови (Раскол и др., 1979).

Тем не менее не будет большим преувеличением сказать, что такие стойкие остаточные нарушения являются чрезвычайной редкостью. Мой опыт наблюдения тысячи двухсот больных мигренью и изучение литературы позволяет мне утверждать: ни у одного из моих больных не было стойких неврологических нарушений после приступов мигрени. Несмотря на все свои тягостные для больного проявления, мигрень – это исключительно доброкачественное и обратимое состояние, в чем и следует убеждать больного.